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1 35, 66-71, 2015 hairy cell leukemia Hairy cell leukemia HCL : WHO mature peripheral B - cell neoplasma B 1 2% B T 8% hairy cell 5 10 hairy cell leukemia : 74 : : : : : : 1 ds - DNA HTLV flow cytometric analysis B 3 TRAP 4a, b 4c, d

2 Plt 10 4 /μl Cr mg/dl WBC /μl 2,100 1,900 Na me/l Blast % 0 0 K me/l Stab % 2 0 AST IU/L Seg % ALT IU/L Eosino % LDH IU/L CRP mg/dl < Baso % ALP IU/L C3c mg/dl Mono % γ - GTP IU/L C4 mg/dl Lymph % T - Bil mg/dl CH50 U/mL Aty - lym % - 0 TP g/dl ds - DNA IgG IU/mL - < 10 RBC 10 4 /μl Alb g/dl sil - 2R U/mL - 6,580 Hb g/dl CPK IU/L Ht % BUN mg/dl : : Eosino % NCC 10 4 /mm Baso % Megk /μl 15 0 Plasma % M/E ratio Mono % Myeloblast % Lymph % Promyero % Aty - lym % Myelo % Erythroblast % Metamyelo % Stab % , XY 20 46, XY 8 Seg % , X, - Y : :

3 68 図 2. 図 3. 末梢血塗沫標本 当院再診時 May-Giemsa 染色 細胞表面に全周性に突起を持つ異型リンパ球の存在を認める 当院再診時の骨髄血 flow cytometric analysis の結果 CD10 CD19 CD20 CD23 CD11c CD25 陽性 κ λ の B 細胞系のクローン性増殖を認める CT 検査では 明らかなリンパ節腫大なく 肝 glucose 18F-FDG の有意な集積を認めなかった 脾 腫 も 認 め な か っ た ま た Positron Emission 以上の所見より hairy cell leukemia 類似の B Tomography-CT PET-CT で は 18F-fluorodeoxy 細胞系のクローン性疾患と考えられた 感染症は

4 69 4. a. b. TRAP c. d. Elastica Masson ,500/μL 10.3 /μl 1 2 stage1 6 anti - thymocyte globulin ATG CyA B 3 hairy cell 2 Hairy cell B Hairy cell leukemia HCL HCL variant HCL - v Splenic lymphoma with circulating villous lymphocytes SLVL Splenic diffuse red pulp small B - cell lymphoma SDRPL Hairy B - cell lymphoproliferative disorder HBLD 3 1,5,7 9 B HCL CD11c CD25 CD103 CD123 4 HCL B HCL 98% 3

5 70 3. Hairy cell like B HCL HCL - v SLVL SDRPL HBLD WBC count Low High High High High Low anemia thrombocytopenia villous lymphocyte splenomegaly lymphadenopathy /+ CD19, CD CD n/a Surface Ig + +/ CD11c + +/ CD25 + /+ + CD n/a CD123 + n/a CD5 CD10 /+ +/ + TRAP + Annexin A1 + n/a DBA.44 CD n/a BRAFV600E + n/a HCL : Hairy cell leukemia HCL - v : HCL variant SLVL : Splenic lymphoma with circulating villous lymphocytes SDRPL : Splenic diffuse red pulp small B - cell lymphoma HBLD : Hairy B - cell lymphoproliferative disorder TRAP : n/a : 10 Cornet 11 CD11c CD25 CD103 3 HCL James 5 HCL HCL - v B annexin A1 1 DBA.44 CD72 BRAFV600E HCL 5 annexin A1 Dong 12 HCL CD25 CD103 CD123 CD11c CD25 Cornet 11 Dong 12 HCL TRAP CD10 HCL HCL HCL HCL atypical B cell annexin A1 BRAFV600E HCL

6 71 4. HCL 5 * atypical B cell 1 dry tap immunophenotypic profiles *moderate splenomegaly 1 HCL 1 HCL B 1 Foucar K et al : Hairy cell leukemia. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 4th Edition Swerdllow SH et al eds, IARC Press, France, pp , : Cladribine Hairy Cell Leukemia 31 : , Bouroncle AB : Leukemic Reticuloendotheliosis Hairy Cell Leukemia. Blood 53 : , Jones G et al : Revised guidelines for the diagnosis and management of hairy cell leukemia and hairy cell leukemia variant. BJH 156 : , James B et al : Hairy cell leukemia. Wintrobe s Clinical Hematology Thirteenth Edition Greer JP et al eds, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, pp , : : 1-23, Isaacson PG et al : Splenic marginal zone lymphoma WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 4th Edition Swerdllow SH et al eds, IARC Press, France, pp , Piris M et al : Splenic B - cell lymphoma/leukaemia, unclassifiable. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 4th Edition Swerdllow SH et al eds, IARC Press, France, pp , Robak T : Hairy - cell leukemia variant : Recent view on diagnosis, biology and treatment. Cancer Treat Rev 37 :3-10, Matutes E et al : The immunophenotype of hairy cell leukemia HCL. Proposal for a scoring system to distinguish HCL from B - cell disorders with hairy or villous lymphocytes. Leuk Lymphoma 14 Supple 1 : 57-61, Cornet E et al : Recommendations of the SFH French Society of Haematology for the diagnosis, treatment and follow - up of hairy cell leukemia. Am Hematol 93 : , Dong HY et al : Immunophenotypic Analysis of CD103+ B - Lymphoproliferative Disorders. Am J Clin Pathol 131 : , Golomb HM et al : Hairy cell leukemia : a clinical review based on 71 cases. Annals of Internal Medicin 89 : , Krause JR et al : Aplastic Anemia Terminating in Haiary Cell Leukemia : A Report of Two Cases. Cancer 53 : , Sugimori C et al : Persistent Remission after Immunosupressive Therapy of Hairy Cell Leukemia Mimicking Aplastic Anemia : Two Case Reports. Int J Hematol 77 : , Fujiwara S et al : Hairy cell leukemia responsive to anti - thymocyte globulin used as immunosuppressive therapy for aplastic anemia. Int J hematol 90 : , 2009

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_06.indd 30, 35-39, 2010 0.15% 1 C 40 20 1 cm 5 mm WBC 9,400, RBC 259 10 4, Hb 8.5 g/dl, Ht 25.5%, Plt 29 10 4, BUN 116 mg/dl, Cr 7.9 mg/dl, 125 mg/dl, HbA1c 4.3%, ft3 1.97 pg/ml, ft4 1.05 ng/dl, TSH 1.09 μiu/ml,

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