Key words : virus-associated hemophagocytic syndrome (VAHS), Epstein-Barr virus, steroid therapy

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1 Key words : virus-associated hemophagocytic syndrome (VAHS), Epstein-Barr virus, steroid therapy

2 VAHSの1例 Fig. 1 Bone platelets, tiocytes T cell ( marrow smear normoblasts, and (H. E. stein ~ showing Laboratory data in 2 Virological studies his- 1,000) subpopulation に は 異 常 を認 め な か った 1). 骨 髄 検 査 で は,骨 髄 細 胞 内 にhistiocyte は 認 め ら れ な か っ た( 1)が,組 貧 食 旺 盛 なhistiocyte 小 板,赤 が,血 血 清virus抗 体 価 は,入 1 で はEBV-VCA IgG が40倍,Paul-Bunnell こ の 値 は 約1ヵ 動 し,VCA-IgG 平成3年4月20日 院 約2週 血 球,顯 月 後 のspecimen 粒 間 後 のspeci値 と上 昇 し て い た. 2で は さ ら に 変 値 は20倍,Paul- Bunnell反 IgG値 応64倍 も20倍 と な っ て い た.ま た,EBV- と 上 昇 を み と め た.そ 抗 体 価 で は,VZVが< た( 1). 値 が320倍,EBNA 反 応256倍 は640倍,EBNA の増 生 織 学 的 に は, 球 を 取 り込 ん で い る の が 認 め ら れ た(Fig. men 1 ingested erythrocytes 473 と本 邦 成人 例 の検 討 64か ら128倍 EA の 他 のvirus に上 昇 して い 2). 入 院 直 後 の6月1日,左 嵐径 部 の リンパ 節 を 生 検 し そ の 組 織 像 を 調 べ た と こ ろ,リ は よ く保 た れ,germinal center に はplasma ンパ節の構造 の発達 は良好 で あ り,deep cortex ら れ た.さ ら に 強 拡 大 で は 赤 芽 球 を 貧 食 し たhis- cell の 増 生 が 認 め

3 吉村 典子 他 474 Fig. 2 left Increased : H.E, numbers stein ~40, of right benign tiocyteが と 診 断 し た(Fig.2) virus は 確 定 が 困 難 で あ る が,VCA-IgG 640倍 を 呈 しEA (DR) 在EBVの IgG 抗 体 が20倍.起 3 因 抗 体 が を示 す こ と 活 性 化 に よ る も の が 強 く疑 お れ た. 入 院 後 経 過:入 観 察 し て い た が,発 manifestating hemophagocytosis stein ~400 多 数 認 め られ た が 異 型 性 は 認 め られ な い こ と よ りVAHS よ り,内 histiocytes : H.E. Clinical course 腫 脹 も 持 続 predonisolone し た た 40mg/day し て い っ た と こ ろ,上 た.predonisolone 持 続 した.し 症 療 法 と抗 生 剤 で経 過 熱 は お さ ま らず 全 身 リンパ 節 燃 し,7月 predonisolone 中 旬 よ の 投 与 を 開 始 し,漸 り 減 記 症 状 は 著 明 な改 善 を 示 し 中 止 後 も 軽 快 状 態 は ほ ぼ1年 か し 平 成 元 年6月 の 丘 診 を 認 め た 後,発 院 後,対 め,7月 全 身 に 径 5mm大 熱 と全 身 リ ン パ 節 腫 脹 が 再 中 旬 よ りsteroid 療 法 を 再 開 し た. に よ る 治 療 は 再 度 著 効 を 示 し,投 感 染 症学 雑 誌 第65巻 第4号

4 4 Adult cases of VAHS in Japan * : Our patient was alive of June 1, ) Risdall, R.J., McKenna, R.W., Nesbit, M.E., Krivit, W., Balfour, H.H. Jr., Simmons, R.L. & Brunning, R.D. : Virus-associated hemophagocytic syndrome : A benign histiocytic proliferation distinct from malignant histiocytosis. Cancer, 44 : , ) McKenna, R.W., Risdall, R.J. & Brunning, R. D.: Virus associated hemophagocytic syndrome. Human Pathology, 12 : , ) Sullivan, J.L., Woda, B.A., Herrod, H.G., Koh, G., Rivara, F.P. & Mulder, C.: Epstain-Barr virus associated hemophagocytic syndrome : Virological and immunopathological studies. Blood, 65 : , ) Danish, E.H., Dahms, B.B. & Kumar, M.L. : Cytomegalovirus-associated hemophagocytic syndrome. Pediatrics, 75 : , 1985.

5 An Adult Case of Virus-Associated Hemophagocytic Syndrome (VHAS) and a Review of This Syndrome in Adults in Japan Noriko YOSHIMURA & Shingo NISHIOKA The Second Department of Internal Medicine, Wakayama Medical College Tohru TANIDA, Motoi SHIMA, Eiji IKEMOTO, Katsuko KAMEI, Yoshihiro AGA & Nobuo NISHINO Internal Medicine, Nokami General Hospital An adult case of Virus-associated hemophagocytic syndrome (VAHS) was reported and a review of this syndrome in adults in Japan was also made. A 79 year-old woman was referred to our hospital for detailed examination for sustained generalized fatigue lasting for about two weeks. Other clinical manifestations of this patient included fever, generalized lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, anemia and mild liver dysfunction. The biopsy of the lymph node revealed hyperplasia of histiocyte with hemophagocytosis. There was also an elevation of IgG antibody against EB virus and the patient was therefore diagnosed to have VAHS. The predonisolone therapy was then initiated and the patient responded to this treatment very well. By the review of the Japanese literatures, seven adult cases of VAHS were found. Based on the descriptions on these cases, the prognosis of this syndrome appeared to be extremely poor which is totally different from VAHS in children. Our case showed a very favourable clinical course following steroid therapy and this suggested that steroid therapy should be considered even at the early stage of this syndrome in adults.

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