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ちえこかわらい
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1 1 Neuro-Oncology の進歩 (Progress in Neuro-Oncology) Vol Education 血管性脳腫瘍の画像と病理鑑別診断 Neuroimaging and pathological diagnosis of vascular tumors in central nervous system 河本圭司 Keiji Kawamoto 関西医科大学名誉教授脳神経外科 Emeritus professor of Kansai Medical University. Neurosurgery, Osaka Japan 1969 年関西医科大学卒業 1969 年関西医科大学脳神経外科教室入局 1973 年同助手医学博士 1975 年日本脳神経外科学会専門医 1976 年米国モンテフィオーレ病院神経病理学留学 1978 年助手に復職 1979 年関西医科大学講師 1993 年同主任教授就任 1998 年ハルピン医科大学名誉教授 2003 年広州医科薬科大学名誉教授 2004 年日本脳卒中学会専門医 2011 年関西医科大学退職現職関西医科大学名誉教授東大阪山路病院名誉院長大阪脳腫瘍研究所所長日本脳腫瘍病理学会顧問シャレコーベミュージアム館長略歴 2013 年 4 月 1 日現在その他日本脳腫瘍病理学会会長 1988 年日本脳腫瘍の外科学会会長 2008 年臨床脳腫瘍病理カラーアトラス 1-3 版 ( 編集代表 ) 脳腫瘍外科学 ( 編集代表 ) 等 Abstract The classification and definition of the vascular tumors in central nervous system is not clear, but which tumors are accepted as pathological entities showing many blood vessels among the tumor cells. Vascular tumors are listed as hemangioma,hemangioblastoma, hemangiopericytoma, hemangioendothelioma, angiomatous meningioma, atypical meningioma, anaplastic meningioma, which tumors are made a different diagnosis on MRI, light microscopy, and electron microscopy. The correct diagnosis among the meningeal tumors is necessary at pre and post operative stage for neurosurgeons, because of the good therapy. Key words: vascular tumor, different diagnosis, MRI, pathology received/2013/3/21 accepted/2013/4/

Hemangiopericytoma 髄膜に癒着し髄膜腫との鑑別は難しいことがあるしかし形は不整形造影剤では不整に造影される腫瘍周辺部は浮腫が強い脳内への浸潤性を示す組織学的には以前は病理学的には髄膜腫の中に分類されていたが WHOの新分類で分離された Grade II と Grade III に最近分類されるようになり Grade III

1) 2 血管芽腫 Hemangioblastoma 発生部位が小脳内実質腫瘍であり cyst 形成が見られることから診断は容易である腫瘍の位置により手術のアプローチがかわるので造影剤による撮影では水平断に加えて冠状断の撮影が必要である (Fig. 2) Fig.

2 Neuro-Oncology の進歩 (Progress in Neuro-Oncology) Vol はじめに中枢性血管性脳腫瘍としての明らかな病理分類はみられないが臨床上画像で血管に富む脳腫瘍はよく遭遇するその中で画像および病理の鑑別診断についてはあまり見られないそこで今回は glioblastoma を除いた脳腫瘍をとりあげその画像特に MRI と病理における鑑別診断を文献的考察を加えて述べる血管性脳腫瘍の画像診断 3 血管周皮腫 Hemangiopericytoma 髄膜に癒着し髄膜腫との鑑別は難しいことがあるしかし形は不整形造影剤では不整に造影される腫瘍周辺部は浮腫が強い脳内への浸潤性を示す組織学的には以前は病理学的には髄膜腫の中に分類されていたが WHOの新分類で分離された Grade II と Grade III に最近分類されるようになり Grade III の方が形が不整でダンベル様の浸潤の形をとったり造影剤による造影は壊死部が多く不整形をとる (Fig. 3) 1 血管腫 (Angioma) T1では底信号であるが T 2 では均一に強く造影される腫瘍周辺に浮腫が見られないことや腫瘍の大きさに比して mass effect は見られないことが特徴である (Fig. 1) 2 血管芽腫 Hemangioblastoma 発生部位が小脳内実質腫瘍であり cyst 形成が見られることから診断は容易である腫瘍の位置により手術のアプローチがかわるので造影剤による撮影では水平断に加えて冠状断の撮影が必要である (Fig. 2) Fig. 3 : Hemangiopericytoma grade II : irregular necrotic cysts in the Tumor(Fig. 3-a grade III: irregular size and enhanced Area with necrotic cysts (Fig. 3-b) Fig. 1 : MRI of hemangioma:sagittal view of T1WI(left)and T2WI(right), showing clear round tumor without mass effect or edema Fig. 5 : Angiomatous meningioma:homogeneous enhanced mass attached with tentorium Fig. 2 : MRI of hemangioblastoma;cyst with a mall nodule in the Posterior fossa Fig. 4 : Hemangioendothelioma:attached irregural shaped tumor with dura extending to the excranial area

3 Neuro-Oncology の進歩 (Progress in Neuro-Oncology) Vol.20-1 2013 4 血管内皮腫 Hemangioendotherioma 脳実質外腫瘍で髄膜と接して発生することが多いがまれな腫瘍である頭蓋骨を破壊して頭蓋骨外に進展することがある造影剤で均一に造影されるが形はキノコ状を示す (Fig.

3 3 Neuro-Oncology の進歩 (Progress in Neuro-Oncology) Vol 血管内皮腫 Hemangioendotherioma 脳実質外腫瘍で髄膜と接して発生することが多いがまれな腫瘍である頭蓋骨を破壊して頭蓋骨外に進展することがある造影剤で均一に造影されるが形はキノコ状を示す (Fig. 4) 5 髄膜腫 (Meningiom) 1 Agiomatous meningioma 脳実質外腫瘍として良性腫瘍である腫瘍は硬膜に癒着しており大きさは大小さまざまである造影剤に均一に強く造影される腫瘍周辺には浮腫が少ない Mass effect は少ない (Fig. 5) 2 Atypical meningioma 髄膜に癒着した実質外腫瘍で腫瘍周辺に浮腫が見られ形は不整で造影剤では不整に造影される (Fig. 6) 3 Anaplastic menigngioma 髄膜に癒着し不整形で造影剤に中心部が壊死がみられやすいこの症例は脳室内に発生した腫瘍である (Fig. 7) Fig. 6 : Atypical meningioma:irregular enhanced tumor with necrosis and edema Fig. 7 : Anaplastic meningioma:central necrosis with irregular enhanced tumor in the ventricle 病理学的鑑別診断 1 血管腫 (Angioma) 大小さまざまな血管が集合しておりこれらの血管のあいだには腫瘍細胞はみられずリンパ球などの炎症細部が存在するまた外側には輪状に石灰化が見られることがある (Fig. 8) 電子顕微鏡的には内皮細胞が肥厚しており内腔は狭小化している (Fig. 9) 2 血管芽腫 Hemangioblastoma 一見して大小多数の毛細血管が集合しておりそれらの血管の間にはクロマチンに富む小型細胞が多数存在する血管内皮細胞は FactorVIII, 間質細胞は脂肪染色である Zudan( ホルマリン固定ではなく freeze が必要 ) で陽性にみられる免疫組織染色では GFAP( グリア細胞由来との関係は不明 ) S- 100 蛋白が陽性である (Fig. 10) 超微構造では内皮細胞間には正常では隙間が無いが窓形成 (fenestration) が見られことが特徴でありこの構造から血管内の液状物質が外部に漏出し cyst を形成する (Fig. 11) 3 血管周皮腫 Hemangiopericytoma 多数の大小不規則な形をした血管がみられその間に多数の腫瘍細胞が密集している特に血管の形が角の形をしていることから staghorn shape が診断に重要であるしかし典型的な角型をしているとは限らない (Fig. 12) Reticulin 染色で reticulin 繊維が細胞間に豊富にみられる免疫染色では Vimentin, FactorVIIIa, Desmin, alfa smooth muscle actin (CD34) が陽性を示す Meningioma との鑑別は EMA 染色が陰性である Anaplastic hemangiopericytoma は異形細胞が多く核分裂が 10 視野に5 以上壊死像があれば悪性と診断するこの悪性度診断は臨床家にとって大切で術後の治療に重要となる MIB1-LI は 5-10 % と anaplastic meningioma とほぼ同じである軟部組織から発生する Fibrous histiocytoma と由来が同じと考えられ名称については今後の問題である電顕所見は meningioma にみられるような desmosome junction, interdegitatiion は見られず dense material が見られることが特徴である (Fig. 13) 4 血管内皮腫 Hemangioendotherioma この腫瘍も多くの血管の集合がみられ血管の間いは腫瘍細胞は見られず小さな炎症細胞が存在する血管の内皮細胞が内腔に突出しているのが特徴である内皮細胞は FactorVIII が陽性で reticulin 染色で網目のように繊維が染色される (Fig. 14) 電顕所見も血管内細胞が内腔に突出しているのが認められる 5 髄膜腫 (Meningiom) Meningioma の診断は容易であるが atypical か anaplasitic かの鑑別はしばしば困難である基本的には whorl formation, Psammoma body が見られない細胞の異型性細胞分裂像壊死の程度によ

染色が陽性であることが類似腫瘍との鑑別になるく junctional complex が少なる傾向がある Fig. 18, Fig.

15 Table 1 Differential diagnosis of malignant meningioma 電顕所見は典型的な髄膜と同じで interdigitation, Desmosome がよく発達している Fig.

8 : Light microscopy of hemangioma:interstitial Fig.

4 Neuro-Oncologyの進歩 Progress in Neuro-Oncology Vol.20-1 って分類するまた MIB 1 の LI が悪性度の指標となる 2013 ４電顕所見は基本的には desmosome junction, interdegitation がみられることである異型性が強免疫染色では EMA 染色が陽性であることが類似腫瘍との鑑別になるく junctional complex が少なる傾向がある Fig. 18, Fig. 20 その他悪性髄膜腫の光顕的鑑別診断を表１に示す血管腫性髄膜腫 Table 1 血管が豊富にみられる中に髄膜腫を思わしめる腫瘍細胞がみられる Fig. 15 Table 1 Differential diagnosis of malignant meningioma 電顕所見は典型的な髄膜と同じで interdigitation, Desmosome がよく発達している Fig. 16 異形性髄膜腫退形成性髄膜腫 grade III と grade IV とは悪性度がつよくなると異形性分裂細胞が増えＭＩＢ１陽性度が増加する Fig. 17, Fig. 19 Fig. 8 : Light microscopy of hemangioma:interstitial Fig. 12 : Light microscopy of hemangiopericytoma cells between many blood vessels left and calcified ring right ight microscopy of hemangioblastoma:many Fig. 10 : L blood cells with bubble like spaces and small interstitial cells ight microscopy of angiomatous meningioma Fig. 15 : L showing many capillaries with meningotheriomaous cells :staghorn like blood vessels a,reticulin rich fibers by reticulin stain b,positive for Vimentin c and CD34 d. Fig. 17 : Li g h t m i c r o s c o p y o f a t y p i c a l m e n - gioma:irregular shaped cells with many mitotic cells without whorl formation and high positive cells of MIB-1 staining Fig. 19 : Li g h t m i c r o s c o p y o f a n a p l a s t i c meningioma: irregular shaped cells with necrosis 43

５ Neuro-Oncologyの進歩 Progress in Neuro-Oncology Vol.20-1 Fig.

14 : L thickendotherial cells and narrow space of lumen Fig. 11 : Fenestration of hemangioblastoma arrow Fig.

protruded e nd o t h e r i a l c e l l s a r r ow a nd r ic h reticulin fibers lectron microscopy of atypical meningioma

5 ５ Neuro-Oncologyの進歩 Progress in Neuro-Oncology Vol.20-1 Fig. 9 : Electron microscopy of hemangioma: 2013 ight microscopy of hemangioendothelioma: Fig. 14 : L thickendotherial cells and narrow space of lumen Fig. 11 : Fenestration of hemangioblastoma arrow Fig. 16 : Electron microscopy of angiomatousmengoma showing interdigitaion and desmosome junctions １ many capillaries showing protruded e nd o t h e r i a l c e l l s a r r ow a nd r ic h reticulin fibers lectron microscopy of atypical meningioma Fig. 18 : E showing irregular shaped nucleus Fig. 20 : Electron microscopy of anaplastic menin- gioma showing preserved junctional complex Fig. 13 : Electron microscopy of hemangiopericytoma: characteristic dense materials 44

6 Neuro-Oncology の進歩 (Progress in Neuro-Oncology) Vol 考察血管性脳腫瘍とは病理学的には血管が多数集合し腫瘍性病変を示すことから血管腫血管芽腫血管内皮腫血管外皮腫が挙げられるが脳動静脈奇形は腫瘍性発育は見られないことから除外されるこれらの中でも血管芽腫 (hemangioblastoma) の名称は良性を示すが適正な名称がないまま悪性腫瘍の名称が残っているこの腫瘍の発生はまだ不明な点が多く間質細胞がなぜ GFAP 陽性なのか時には悪性化することなどがある染色では脂肪染色が陽性であり固定がホルマリンでは脂肪が抜けてしまうので凍結からの染色が必要である血管外皮腫 (hemangiopericytoma) は髄膜腫と別の entity と区別され grade II と III に分けられたことも新しく最近では画像の鑑別も報告されているこの腫瘍の起源は pericyte であるが光顕電顕でも pericyte からの発生の証拠は掴みにくいしかし hemanigoendothelioama は内皮細胞の増殖が光顕から推定できる血管性脳腫瘍は画像上造影剤により強く造影される腫瘍と考えられるこの中には glioblastoma が含まれるが今回はこの腫瘍から除き主に meningeal tumor の鑑別をしたまず画像上 HPC と meningioma の鑑別が臨床上必要である最近の論文をみると HPC の画像と病理との関連から Zhao らは anaplastic HPC は明らかに lobulation, cross-leaf の発育易出血性壊死化 cyst 形成不均一性造影 dual tail sign は少ない骨を破棄しやすい腫瘍周辺に浮腫などが特徴であると報告しているまた HPC と meningioma のM RI 上の鑑別として Liu らは拡散画像でも minimum diffusion coefficient (MinADC) により約 90% の感度で鑑別可能と報告している一方 Righi らは MRS を用いて myo-inositol, glucose と gluthationno 相対比が HPC では高値を示すことから鑑別に有用と述べているしかしこれらの報告は HPC と anplastic meningioma との鑑別に言及はしていないので最終的には病理による鑑別診断によることになるまた両者の鑑別は EMA が重要な染色になるが実際でも困難なことがあり電顕的検索が必要な例もある Meningioma の分類で atypical か anaplastic meningioma かが議論されることがあるが MIB-1 染色により客観的な陽性率から悪性度を判断することが望まれる引用文献 1. 河本圭司吉田純中里洋一編集脳腫瘍臨床病理カラーアトラス第 3 版 Liu G, Chen ZY, Ma L, Lou X, et al, Intracranial hemangiopericytoma: MR imaging findings and diagnostic usefulness of minimum ADC values. J MagnReson Imaging. 2013: Righi V, Tugnoli V, Mucci A, MRS study of meningeal hemangiopericytoma and edema: a comparison with meningothelialmeningioma. Oncol Rep. 2012: Zhou JL, Liu JL, Zhang et al, Thirty-nine cases of intracranial hemangiopericytoma and anaplastic hemangiopericytoma: a retrospective review of MRI features and pathological findings. Eur J Radiol. 2012:

54 埼玉医科大学雑誌第 35 巻第 1 号平成 20 年 12 月学内グラント終了時報告書平成 18 年度学内グラント報告書脳腫瘍摘出における術中蛍光診断の応用研究代表者三島一彦 ( 埼玉医科大学脳神経外科 ) * 分担研究者西川亮緒言神経膠芽腫を代表とする悪性脳腫瘍の治療成績は, 近

54 埼玉医科大学雑誌第 35 巻第 1 号平成 20 年 12 月学内グラント終了時報告書平成 18 年度学内グラント報告書研究代表者三島一彦 ( 埼玉医科大学脳神経外科 ) * 分担研究者西川亮緒言神経膠芽腫を代表とする悪性脳腫瘍の治療成績は, 近年の診断治療法の進歩にもかかわらずあまり改善が得られていない. 予後改善につながる因子の 1 つとして手術摘出率があげられるが, 悪性神経膠腫は浸潤性に発育するため造影