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しまなかやぬま
5 years ago
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1 日臨技九州支部卒後研修会第 28 回血液検査研修会症例宮崎県立宮崎病院野中真由美

2 症例症例 80 歳代男性主訴発熱下血現病歴 2 日前より発熱嘔気があり腹痛を伴う下血も見られたため近医を受診血液検査にて白血球増加と血小板減少を認めたため精査加療目的で当院へ転院となった既往歴胆嚢摘出術前立腺癌術後身体所見眼瞼結膜蒼白眼球結膜黄染なし胸部 : 心音呼吸音異常なし腹部 : 平坦軟圧痛なし歯肉腫脹なし口腔内出血なし頸部リンパ節腫脹なし

3 初診時検査所見生化学検査 T-Bil 1.36 mg/dl AST 65 U/L ALT 25 U/L LD 698 U/L ALP 217 U/L Na 136 mmol/l K 4.51 mmol/l Cl 103 mmol/l BUN 30.0 mg/dl Cre 2.01 mg/dl UA 7.3 mg/dl TP 5.3 g/dl Alb 3.0 g/dl CRP 9.52 mg/dl Fe 89 μg/dl フェリチン 812 ng/dl 末梢血検査 WBC 32,970 /μl RBC /μl Hb 9.1 g/dl HCT 27.2 % MCV 92.0 fl MCH 30.7 pg MCHC 33.4 % RDW 14.0 % PLT /μl 凝固検査 PT(sec) 16.1 sec PT (%) 54.6 % PT -INR 1.32 APTT 42.6 sec Fbg 287 mg/dl FDP 40.9 μg/ml D-dimer 12.2 μg/ml 感染症検査 HBs 抗原 (-) HCV 抗体 (-) TP 抗体 (-) HTLV-1 抗体 (-)

4 末梢血血液像白血球分類 Myelo 1.0 % Meta 0.0 % Stab 0.0 % Seg 1.5 % Lymph 3.0 % Mono 0.0 % Eosin 0.0 % Baso 0.0 % OTHER 94.5 % OTHER: 芽球様細胞大型 (20μm 前後 ) で N/C 比小核網繊細大型の核小体 (+) 好塩基性の細胞質に微細顆粒や空胞を認める

5 検査データのまとめ異常所見生化学 LD, フェリチン, CRP 高値悪性腫瘍感染症 etc 末梢血白血球増加, 貧血, 血小板減少血液像芽球様細胞の増加疑われる疾患急性白血病追加検査骨髄検査 ( 特殊染色フローサイトメトリー染色体遺伝子 ) リゾチーム

6 PROMY 0.0 % MYEL 1.0 % META 0.3 % STAB 0.5 % SEG 0.7 % EOSIN 0.9 % BASO 0.0 % MONO 0.0 % **MYE-SUB** 3.4 % PRO-ERY 0.0 % BASO-ERY 0.4 % POLY-ERY 6.0 % ORTH-ERY 0.0 % **ERY-SUB** 6.4 % LYMPH 1.7 % PLASMA 0.5 % OTHER 88.0 % 骨髄検査所見 NCC : 305,000/μL MGK : <15/μL M/E : 0.53

7 芽球様細胞の特徴 ( 骨髄 ) 大型で N/C 比小核網繊細で核小体をもつ細胞質は好塩基性で空胞や顆粒をもつ

8 MPO 染色細胞化学染色 EST 二重染色 NaF 阻害陰性 α-nb : 陽性リゾチーム : 53.3μg/mL( 基準値 ) 阻害あり

9 フローサイトメトリー T 系 CD1 0.2 CD2 1.9 CD3 0.5 CD T 系 TCR-αβ 0.5 TCR-γδ 0.4 cy CD3 4.1 CD CD5 0.5 CD7 1.4 CD8 0.5 B 系 CD cy CD cy CD79a 1.8 B 系 M 系 CD CD CD CD CD CD CD その他 cy μ 2.0 CD CD CD CD MPO 44.4 TdT 1.5 GP-A 5.9 その他 CD CD HLA-DR 77.1

10 染色体遺伝子検査 A:48, XY, add(8)(p11.2), -17, add(19)(q13.1), -20, [ 4] +der(?) t(?;17)(?;q21), +mar1, +mar2, +mar3 B:49, idem, del(11)(q?), +mar4 [ 11] C:46, XY [ 1] 白血病キメラマルチスクリーニング : 検出せず

11 最終診断急性単芽球性白血病 (Acute monoblastic leukemia)

12 臨床経過 WBC, Blast CZOP ST 合剤 morphine Blast WBC PLT CRP 0 day1 day2 day4 day7 WBC Blast PLT CRP PLT, CRP 本人と家族の意向で積極的な治療は望まず骨痛と発熱に対してステロイドと NSAIDs を投与し改善がみられた一時でも自宅への退院を希望されたが感染による発熱もあるとして第 4 世代セフェム (CZOP) を投与開始 CRP の上昇と発熱が持続し入院 8 日目には胸部 X 線にてスリガラス影を認め肺炎の発症を確認した酸素化の低下による呼吸困難もあり緩和の意味も含めてモルヒネの持続投与を開始した入院 11 日目には急激に悪化し死亡された

13 急性単球性白血病 (AMoL) 白血病細胞の 80% 以上を単球系細胞 ( 単芽球前単球単球 ) が占め顆粒球系細胞は 20% 以下である (WHO 分類 ) *FAB 分類 :NEC の 80% 以上を単球系細胞を占め顆粒球系細胞は 20% 以下である急性単芽球性白血病 (M5a) 80% 以上を単芽球が占める急性単球性白血病 (M5b) 前単球が大半を占める ( 単芽球が 80% 未満 ) 出血傾向を呈することが多く髄外腫瘤や皮膚歯肉浸潤中枢神経浸潤などもよく認められる

14 単球性白血病の診断ポイント 1 形態学的所見 ( 単芽球と前単球の区別 ) 2 細胞化学的所見 (MPO, EST 染色 ) 3 免疫形質学的所見 ( 細胞表面マーカー ) 4 染色体遺伝子検査所見

15 1 単球系細胞の形態単芽球大型で中等度から高度に塩基性を呈する核は円形で核網は繊細明瞭な核小体を認める豊富な細胞質を有し微細なアズール顆粒や空胞を有することもある前単球核形不整がみられる細胞質は単芽球より塩基性が弱くアズール顆粒や空胞を有する

16 1 単球系細胞の形態急性単球性白血病 (M5b) の前単球骨髄疾患診断アトラス P158 より不規則なくびれや脳回状の陥入を伴った形状不整な核を有し細胞質の青みは単芽球よりもやや弱く多数のアズール顆粒や空胞を有する

17 単球系細胞の同定基準 (Goasguen J ら ) ( 核形 ) ( クロマチン ) ( 細胞質 ) ( コメント ) ( 単芽球 ) ( 前単球 ) ( 幼若単球 ) ( 成熟単球 ) Jean E. Goasguen, John M. Bennett, Barbara J. Bain, Teresa Vallespi, Richard Brunning, Ghulam J. Mufti Haematologica July : ;

18 2 単球の細胞化学的特徴 MPO 染色単芽球は陰性前単球は弱陽性 NSE 染色単芽球前単球ともに通常強陽性 (10~20% の症例は陰性 ~ 弱陽性 )

19 3 単球系細胞のマーカー骨髄系 CD13, CD33, CD15, CD65 単球系 CD14, CD4(dim), CD11b, CD11c, CD64, CD68, CD36, リゾチーム M5aでは CD34(-), CD14(-) のことが多い (CD34は約 30% の症例に陽性 ) CD7, CD56 のアベラントマーカーは 25~40% の症例で発現本症例は CD4(dim), CD33(+), CD56(+), CD64(+), CD65(+) CD117(+), MPO(+), HLA-DR(+) CD13( ー ), CD14( ー ), CD34( ー )

20 3 単球系細胞のマーカー Stage-1 Stage-2 Stage-3 CD11b 抗原発現強度 CD33 (+) CD13 ( ー ) HLA-DR (+) CD34 ( ー ) CD15 (+) CD14 ( ー ) 単球分化成熟方向 CD14 は単球系に特異性が高いが AML M5 における陽性率は高くない CD14*CD11b の組み合わせは成熟単球の比率を知るのに役立つ CD36 は単球血小板赤芽球に発現する CD11c は顆粒球単球に発現し単球での発現量が多い CD36*CD11c の組み合わせは幼若な単芽球の検索にも有効

21 4 染色体遺伝子異常 t(9;11)(q22;q23):mllt3-mll 小児に多く見られる染色体異常で WHO 分類第 4 版では特定の遺伝子異常を有する急性白血病に分類 t(8;16)(p11.2;p13.3) 赤血球貪食像と凝固異常を呈することが多い

22 芽球の比較 M5a M0 M2 M7 ALL 大型 N/C 比小塩基性が強い微細顆粒 N/C 比大核網繊細 ~ やや粗顆粒なし N/C 比大核網繊細顆粒を認める N/C 比大核網粗剛 bleb N/C 比大核網繊細 ~ やや粗核の切れ込み

23 結語単球性白血病では単芽球と前単球の鑑別が重要であり細胞の特徴をしっかり理解する必要がある単芽球と前単球の鑑別は症例によって細胞形態や染色性も異なるため同一標本内で典型的細胞との対比を行うことが重要なポイントである

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PowerPoint Presentation 東京都実技講習会骨髄症例課題 Jo106 症例:60 歳男性入院時検査所見 CBC WBC 1.1x10 9 /L RBC 2.69x10 12 /L Hb 8.2 g/dl Hct 24.5 % PLT 58x10 9 /L Reti 0.1 % My 2.0 Meta 1.0 St 3.5 Seg 57.5 Mo 8.5 Lym 27.5 生化学 TP 6.3 g/dl ALB 3.5 g/dl