2008 年 12 月 253 症例報告筋萎縮性側索硬化症末期患者に対する陽陰圧体外式人工呼吸器使用の有効性 1) 2) 3) 北里大学東病院神経内科病棟同 ME センター部北里大学医学部神経内科学 1) 吉原千恵野澤かほる 1) 1) 大永里美 1) 前川恭子 2) 瓜生伸一 3) 荻野

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よしおよしくに
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1 2008 年 12 月 253 症例報告筋萎縮性側索硬化症末期患者に対する陽陰圧体外式人工呼吸器使用の有効性 2) 3) 北里大学東病院神経内科病棟同 ME センター部北里大学医学部神経内科学吉原千恵野澤かほる大永里美前川恭子 2) 瓜生伸一 3) 荻野美恵子要旨 NIPPV の導入が困難だった ALS 末期患者 1 症例に陽陰圧体外式人工呼吸器 (RTX R ) を装着し低流量酸素とオピオイドを併用したその結果低換気性呼吸不全高炭酸ガス血症による意識障害は改善し呼吸困難感や疼痛等の苦痛も緩和され終末期の貴重な数日間の QOL が向上した 1 症例だけの検討だが ALS 末期患者にとって陽陰圧体外式人工呼吸器使用が有効な手段である可能性が示唆された : 筋萎縮性側索硬化症 (ALS) 陽陰圧体外式人工呼吸器 (RTX R ) 低流量酸素オピオイド QOL 緒言近年筋萎縮性側索硬化症 (amyotrophic lateral sclerosis;als) の呼吸筋障害に対し鼻マスクによる間欠的陽圧人工呼吸療法 (nasal intermittent positive pressure ventilation;nippv) を用いて肺胞低換気を改善させる場合が多いが口や鼻へのマスク装着の違和感不快感球麻痺症状等から導入困難な場合がある導入できた場合でもマスクの圧迫による皮膚損傷や口腔鼻腔の乾燥等により不快感を生じたり気道分泌物除去のたびにマスクを着脱する必要があるそのため非侵襲的陽圧換気療法 (non invasive positive pressure ventilation;nppv) の一種としてマスクを使用しない BCV(Biphasic Cuirass Ventilation) と呼ばれる換気法を有する陽陰圧体外式人工呼吸器 (RTX R ) を用いる方法がある ( 図欧米では急性期における呼吸管理に使用されその有効性が報告されている 1, 2) 日本では主に ICU 等で心臓手術後重度の心不全肺水腫肺炎等の患者に使用されているまた術後排痰目的のためクリアランスモード ( 喀痰モード ) を使用する場合もある 3) 近年神経筋疾患患者にも使用されはじめており肺炎の改善に有効であったという報告がなされている 4) 今回口や鼻へのマスク装着の違和感等により NIPPV 導入困難な ALS 末期患者 1 症例に RTX R を装着しさらに低流量酸素とオピオイドを併用したその結果低換気性呼吸不全高炭酸ガス血症による意識障害は改善し呼吸困難感や疼痛などの苦痛も緩和され終末期の貴重な数日間の QOL が向上した ALS 末期患者にとって RTX R 使用が有効な手段である可能性が示唆されたので以下に報告する対象および方法対象 :RTX R を装着した 70 歳代男性 ALS 末期患者 1 症例 ( 図 2) 対象概要 :2 年前に右手脱力で発症したが頚椎症を疑われ他院に通院していた 1 年前より 10 分も歩行できなくなり階段を昇ることが困難となり半年前より労作時呼吸困難感が出現した 1 ヵ月前より嚥下困難が出現平地でも介助歩行となった体重は半年間で約

254 日本呼吸ケアリハビリテーション学会誌第 18 巻第 3 号図 1 陽陰圧体外式人工呼吸器 (RTX R ) 性神経原性変化あり方法 : 対象 1 症例に対し RTX R を使用し動脈血酸素分圧 (PaO 2 ) 動脈血二酸化炭素分圧(PaCO 2 ) 動脈血酸素飽和度 (SaO 2 ) の変化患者の自覚症状と日常生活状況の変化について検討した結果図 2 RTX R

入院時身長 165 cm 体重 45 kg るいそう著明皮膚口腔内乾燥呼吸音低下肺炎所見なし意識状態傾眠 (JCS Ⅱ 10) 構音障害あり下部眼筋筋力低下あり軟口蓋挙上不良舌萎縮軽度上肢軽度痙直下肢筋トーヌス低下四肢末梢優位筋萎縮上肢遠位筋に線維束性攣縮筋力は徒手筋力テスト (manual muscle testing; MMT) で 3 程度病的反射両側陽性

2 254 日本呼吸ケアリハビリテーション学会誌第 18 巻第 3 号図 1 陽陰圧体外式人工呼吸器 (RTX R ) 性神経原性変化あり方法 : 対象 1 症例に対し RTX R を使用し動脈血酸素分圧 (PaO 2 ) 動脈血二酸化炭素分圧(PaCO 2 ) 動脈血酸素飽和度 (SaO 2 ) の変化患者の自覚症状と日常生活状況の変化について検討した結果図 2 RTX R 使用時の状況 10 kg 減少した 2 週間前より臥床がちとなり 10 日前に他院で ALS 疑いと診断された侵襲的陽圧換気療法 (tracheostomy positive pressure ventilaton;tppv) は希望していなかった数日前より頻尿になり呼吸筋疲労麻痺が進行し呼吸困難感意識障害 (JCS Ⅱ 10) により当院に救急搬送され初診し同日緊急入院となった入院時身長 165 cm 体重 45 kg るいそう著明皮膚口腔内乾燥呼吸音低下肺炎所見なし意識状態傾眠 (JCS Ⅱ 10) 構音障害あり下部眼筋筋力低下あり軟口蓋挙上不良舌萎縮軽度上肢軽度痙直下肢筋トーヌス低下四肢末梢優位筋萎縮上肢遠位筋に線維束性攣縮筋力は徒手筋力テスト (manual muscle testing; MMT) で 3 程度病的反射両側陽性筋電図上びまん入院 1 ~ 4 日目の患者の呼吸状態自覚症状日常生活状況の変化や経過を図 3 に示すまた RTX R 設定の推移と患者の呼吸状態の変化を表 1 に示す初診時何らかの呼吸補助が必要な状態であり緊急対応が必要であったが TPPV は拒否された入院 1 日目 PaO Torr PaCO Torr SaO % のため低流量酸素 (0.3 ~ 1 L) 投与しまず NIPPV 導入を試みたしかし酸素マスクの装着すら苦しがる状態で NIPPV 用のマスクも装着しただけで苦しがり NIPPV 導入困難であったため RTX R を開始した RTX R の設定は初期設定としては一般的な吸気圧 -18 cmh 2 O 呼気圧 +5 cmh 2 O I:E 比 1:2 換気回数 15 回 / 分コントロールモードとした低流量酸素も併用し鼻カニュラで 1 L より開始後漸減し最終的に 0.3 L としたその結果 PaO Torr PaCO Torr SaO % となり呼吸困難感と意識状態が改善したしかし長時間使用しているとキュイラス ( プラスチック製の胸当

2008 年 12 月 255 図 3 事例経過表 1 RTX R 設定の推移と呼吸状態の変化入院日数吸気圧 (cmh 2 O) 呼気圧 (cmh 2 O) I:E 比換気モード酸素投与量 (L) 患者状態血液ガス値など 1 日目 -18 +5 1:2 コントロールモード 0.3 ~ 1 RTX R 使用後呼吸困難感意識障害改善 PH:7.354 7.

3 2008 年 12 月 255 図 3 事例経過表 1 RTX R 設定の推移と呼吸状態の変化入院日数吸気圧 (cmh 2 O) 呼気圧 (cmh 2 O) I:E 比換気モード酸素投与量 (L) 患者状態血液ガス値など 1 日目 :2 コントロールモード 0.3 ~ 1 RTX R 使用後呼吸困難感意識障害改善 PH: Pao 2 (Torr): Paco 2 (Torr): Sao 2 (%): ~ 3 日目 -7 ( 段階的調整 ) +7 1:1 コントロールモード 0.3 ~ 0.5 キュイラスによる腰痛胸部圧迫感呼吸困難感増強吸気圧調整オピオイド持続静注苦痛緩和 PH: Pao 2 (Torr): Paco 2 (Torr): Sao 2 (%): 日目 :1 コントロールモードクリアランスモード 10 死亡て ) の装着や陰圧による圧迫からくる腰痛と胸部圧迫感の訴えがありそれに対してジクロフェナクナトリウム ( ボルタレンサポ 25 mg R ) を使用したが効果はなかったそこで SpO 2 値をみながら一時的に RTX R を外すことを繰り返すことで対処した入院 2 日目キュイラスの装着や陰圧による圧迫からくる腰痛と胸部圧迫感呼吸困難感の増強に対し段階的に RTX R の吸気圧を変更した最終的に吸気圧 -7 cmh 2 O 呼気圧 +7 cmh 2 O I:E 比 1:1 換気回数 12 回 / 分コントロールモードとした低流量酸素 (0.3 ~ 0.5 L) を継続使用しさらに痛みに対して塩酸モルヒネ ( 塩酸モルヒネ注射液 10 ~ 15 mg R ) の持続投与を開始したモルヒネ投与前 PaO Torr PaCO Torr SaO % だったが投与後痛みと呼吸困難感は軽減し PaO Torr PaCO Torr SaO % となった入院 3 日目 PaO Torr PaCO Torr SaO % となり呼吸困難感や痛み等の苦痛を訴えてくる

4 256 日本呼吸ケアリハビリテーション学会誌第 18 巻第 3 号ことはなくなり表情も穏やかになり最も状態の良い日となった RTX R を装着したままポータブルトイレで排泄し短時間なら離床可能な状態となり数歩の歩行が可能であった座位で家族と過ごす時間をもつこともできた RTX R を装着したまま会話もでき吸引や口腔ケア等もスムーズに行うことができたまた空腹感の訴えもあり経管栄養を開始した家族は入院時より苦痛を訴える患者に対しマッサージ等のケアを行っていたが苦痛が緩和された姿をみて身体が楽そうになり良かった入院前からずっと苦しそうで離床できない状態が続いていたので起きられるようになってよかった本当に嬉しいと話していた患者は出張中で面会に来られない子供に一目会いたいという思いを訴えていた入院 4 日目呼吸器感染症を合併し呼吸状態が悪化し PaO Torr PaCO Torr SaO % となったその後 SpO 2 値は低下し最終的に酸素流量を 10 L RTX R の設定を吸気圧 -21 cmh 2 O 呼気圧 +8 cmh 2 O I:E 比 1:1 換気回数 20 回 / 分コントロールモード ( 一時クリアランスモード使用 ) に変更した意識状態は傾眠だったが入院時より希望していた出張中の子供との面会は実現し手を握り合い最期の数時間を過ごすことができた同日家族に見守られながら亡くなられた考察 RTX R は NIPPV と比較して口鼻へのマスク装着が必要ないため装着感は比較的自然でありマスクの違和感閉塞感による苦痛や送気による不快感はなかったまたマスクを装着していないため患者とコミュニケーションがとりやすく吸引や口腔ケア等の実施も容易だったさらに低換気性呼吸不全高炭酸ガス血症による呼吸障害意識障害の改善に有効であった患者の呼吸困難感は軽減し離床も可能となり短期間でも患者家族の意向にそったケアができわずかな残された大切な時間を家族とともに苦痛の少ない状態で過ごすことができた本症例の場合 RTX R の導入に成功していなければ入院初日に死亡した可能性が高く RTX R 使用は唯一の患者の希望にそった延命治療であった TPPV を希望しない ALS 末期患者への RTX R 使用は呼吸障害の改善に有効な手段となるだけでなく QOL 向上にも貢献できたまたマスク装着を受け入れられない場合やマスク装着による皮膚損傷が著しい場合等のように NIPPV の導入やマスク装着の継続が困難な症例に対しても RTX R は導入可能であることがわかった問題点としてキュイラスの装着や陰圧による圧迫からくる腰痛や胸部圧迫感による苦痛がある吸気圧 ( 陰圧 ) 変更と低流量酸素とオピオイド使用により腰痛や胸部圧迫感は改善し継続していた呼吸困難感も軽減したオピオイドと酸素投与の併用は ALS の呼吸困難感に対して有効であり ALS ガイドラインでも苦痛緩和の方法として推奨されている 5 ~ 8) また ALS に関連した種々の痛みに関してもオピオイドの少量持続注入は効果があるといわれている 5 ~ 8) 本症例のように筋萎縮が進行しているような症例に対し RTX R の長時間連続使用がどの程度まで可能なのか RTX R 装着による苦痛の緩和方法等について今後症例を重ねて検討が必要であるまた RTX R 導入時期 NIPPV との使い分け RTX R 使用時と NIPPV 使用時の QOL 向上に関する比較等についても今後症例を重ねて検討が必要であるまた在宅における保険点数 ( 在宅人工呼吸指導管理料 ) は 2800 点 / 月であり機器のレンタル料 (13 万円 / 月 ) に比して非常に低いため事実上高額なレンタル料の負担となる神経筋疾患患者への普及のためには在宅における保険点数確保等の整備が必要である本論文の要旨は第 16 回日本呼吸ケアリハビリテーション学会学術集会 (2007 年 11 月 15 日東京 ) で発表した Effectives of use of Biphasic Cuirass Ventilation for terminal patients with amyotrophic lateral sclerosis Chie Yoshihara Kahoru Nozawa Satomi Onaga Yasuko Maekawa Shin ichi Uryu 2) Mieko Ogino 3) Department of Neurology, 2) Department of Medical Engineering Center, Kitasato University East Hospital 3) Department of Neurology, School of Medicine, Kitasato University 文献 Scholz, S.E., Knothe, C., Thiel, A., et al:improved oxygen delivery by positive pressure ventilation with continuous negative external chest pressure, Lancet, 349(906:1295 ~ 1296, )Scholz, S.E., Sticher, J., Haufler, G., et al:combination of external chest wall oscillation with continuous positive airway pressure, Br J Anaesth, 87(3):441 ~ 446, ) 剣持雄二梶原吉春 : チームで陽陰圧体外式人工呼吸器 (RTX R BCV) を使用するために呼吸器ケア 5(9):817 ~ ) 寄本恵輔池永希玉田良樹他 : 神経筋疾患患者に対す

5 2008 年 12 月 257 る新しい体外式人工呼吸器の使用経験呼吸器ケア 6(3): 291 ~ ) 日本神経学会治療ガイドライン Ad Hoc 委員会 : 日本神経学会治療ガイドライン ALS 治療ガイドライン 2002 臨床神経学 42(7):678 ~ )Maddocks, I., Brew, B., Waddy, H., et al: 神経内科の緩和ケア葛原茂樹大西和子監訳メディカルレビュー社大阪 ~ 154 7) 荻野美恵子 : 神経難病 ( 特に ALS) の症状コントロール呼吸困難への対処ターミナルケア 14:106 ~ ) 難波玲子 : 神経難病 ( 特に ALS) の緩和ケア ALS 治療ガイドラインについてターミナルケア 14:158 ~

JSEPTIC CE教材シリーズ対象：レベル１ ICUで働く新人CE（1～3年目程度）

JSEPTIC CE教材シリーズ対象：レベル１ ICUで働く新人CE（1～3年目程度） JSEPTIC CE 教材シリーズ対象 : レベル 1 ICU で働く新人 CE(1~3 年目程度 ) ハイフローセラピー ( ネーザルハイフロー ) Ver.2 20160418 もくじ第 1 章序論第 2 章原理 2-1 ハイフローセラピーのポイント 2-2 鼻カニューラ 2-3 高流量 2-4 加温加湿第 3 章効果 3-1 ハイフローセラピーの効果 3-2 解剖学的死腔の洗い流し 3-3