A Case of Intravascular Bronchioloalveolar Tumor (IVBAT) with Peritoneal Dissemination. Key words: Intravascular bronchioloalveolar tumor (IVBAT), Per

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1 A Case Intravascular Bronchioloalveolar Tumor (IVBAT) with Peritoneal Dissemination. Key words: Intravascular bronchioloalveolar (IVBAT), Peritoneal dissemination.

2 80 腹 膜 播 種 を き た し たlntravascular 1A. Chest roentgenogram shows two nodules in the right lung field with obliteration the right hemidiaphragm. Round nodule in S2 a fusiform shadow between the right middle lobe the right lower lobe are present in lateral chest tomogram. 1B. 2A. bronchioloalveolar Bronchial arteriogram shows neovascularization stainings in pulmonary nodules. CT shows large mass with st tissue density in the right middle lobe multiple small nodules in both lung fields. 2B. 2A 1A 2B 1B の 消 失 あ り,左 肺 に は 異常 所 見 は認 め な か っ た. 胸 部 断 層 撮 影(1B): を 認 め,右 右S1,S2,S8に 中 下 葉 間 に 紡 錘 形 の cmの 瘤 影 が 存 在 す る.左 肺 末 槍 に5mm径 3. 結節 影 Barium enema shows stenosis the sigmoid colon caused by extramural compression. 腫 の 多数 の 小 結 節 散 布 あ り. 気 管 支 造 影: 右 中 葉 の 容 積 減 少 とB45の 収 束 像 あ り 他 の 気 管 支 に 異 常 な し. 気 管 支 鏡:気 管 分 岐 部 の 鈍 化 あ り.他 く,腫 瘤 影 に 近 いB2b,B3aよ た がClasslで あ っ た. 血 管 造 影(2A): 結 節,中 右 気 管 支 動 脈 造 影 に てS1 下 葉 問 腫 瘤,右 管 増 生,腫 に所 見 な り擦 過 細 胞 診 を 行 っ 心横隔 膜角への新生 血 瘍 濃 染 像 が 認 め られ た.脈 広 狭 不 整 は な い.肺 動 脈 造 影 で はA5の 管 浸 襲, 偏位が み ら れ た. CT(Fig.2B): 右 中下 葉 間 に紡錘 形 の軟 部 組 織 密 度 を 呈 す る 腫 瘤 が あ り,中 葉容積 が著 明に S2結 節 を試 験 切 除 し た. 術 後 経 過:経 減 少 し て い た.右S1,S2,S8に 結 節 あ り,下 肺 野 腹 側 に 胸 膜 肥 厚 を 認 め た.両 肺 野 に2 5mm し,外 の 多 発 性 小 結 節 散 布 あ り.縦 隔 肺 門 リ ン パ 節 強 し,4月16日 腫 脹 は 認 め な か っ た. 開 胸 所 見: 和59年4月2日 週,テ 試 験 開 胸 を行 っ た. 右 胸 腔 に は 血 性 胸 水20m1あ り,胸 膜 和60年2月 よ り咳 嗽 増 側 胸 水,腹 水 を 認 め,細 水ClassIIIbで に は 多 数 の マ ク ロ フ ァ ー ジ,リ ン パ 球,中 腸 造 影 で はS状 結 腸 の 壁 外 性 狭 窄 を 認 め,腹 播 種 に よ る も の と 考 え ら れ た(3).次 白 色 腫 瘤 が あ りS6に 直 接 浸 潤 し て い た.中 間,気 下葉 管 分 岐 部 に柔 らか い リンパ 節 を触 知 した. 皮 細 数 の 異 型 細 胞 が 認 め ら れ た.注 れ,中 灰 胞診 あ り,腹 水 中 の 癒 着 は な く多 数 の 米 粒 大 結 節 が 胸 膜 に 認 め ら 葉 は 無 気 肺 を 呈 し て い た.S2に2cmの 投 与 呼 吸 困 難 出 現 し た た め,4月23 で は 胸 水ClassI,腹 胞 に 混 じて,少 退 院 し, ガ フ ー ル750mg/日 来 経 過 観 察 中,昭 日再 入 院 し た.両 右S2結 節 を 原 発 と し た 両 側 肺 内 転 移 を 伴 う肺 癌 と 考 え,昭 過 順 調 に て5月21日 OK4322KE隔 全 身 状 態 悪 化 し,呼 1日 永 眠 し た.剖 膜 第 に 吸 不 全 の た め 昭 和60年6月 検 は 得 ら れ な か っ た.

3 肺 癌)第27巻,1号1987年2月 4A. The 81 nodule (Hematoxylin-eosin 4B. Intraalveolar vesicles shows peripheral cellular areas (right) a central growth (Hematoxylin-eosin 5. Intraalveolar extension proliferation en figers in area (left) cells: Large polygonal cells reveal oval or indented the empty 4B capillaries central nuclei stain. ~530). 4A hyalinous stain. ~120). area shows broad (Silver no 6. collagimpreg- Factor VIII-related antigen is positive in some cells, especially around vesicles (Peroxidase-antiperoxidase stain. X600). nation. ~200). 病 理 組 織 学 的 所 見:肉 眼 所 見 で は cm の 肺 実 質 内 に あ る 結 節 で 固 く,辺 を伴 な わ な い.割 い.組 で は 腫 瘍 細 胞 の 静 脈 浸 襲 を しば し ば 認 め た. 縁 明瞭で被膜 面 は黄 褐 色 で 壊 死 や 出 血 は な 織 学 的 に は 腫 瘍 細 胞 に 富 ん だ 辺 縁 部 と細 抗 ヒ ト第vm因 子 関 連 抗 体 を 用 い た 免 疫 組 織 化 学 的 検 索 で は,腫 瘍 細 胞 の 少 数 の も の に 第VIII因 子 関 連 抗 原 が 胞 体 内 に 同 定 さ れ た(6). 胞成 分 に乏 しい ピ ア リン様 物 質 を主 体 とす る 中 電 子 顕 微 鏡 的 所 見:腫 心 部 に分 け ら れ,腫 上 に2 3層 増 殖 し,Kohn孔 瘍 細 胞 が 充 実 性 に肺 胞 内 に を通 じて隣 接 す る肺 胞 や 更 に 細 気 管 支 内 腔 に 達 す る(4A).腫 瘍 細 胞 は好 酸 性 胞 体 を も つ 大 型 の 多 角 形 細 胞 で,核 則 に くび れ 明 瞭 な 核 小 体 を 有 し,胞 不 規 則 に く び れ,細 mediate 瘍 細 胞 は 肥 厚 した 基底 膜 に 配 列 す る 多 角 形 の 細 胞 で,核 は 胞 質 内 に80 100Aのinter- filamentsが 豊 富 に 認 め ら れ る( は不 規 7).細 胞 膜 に はpinocytotic 体 内 に しば tight junctionが vesicleや み ら れ る( 7 しば しば Inset). し ば 円 形 の 空 隙 が 認 め ら れ る(Fig 4B).腫 瘍 Weibe1評Palade小 細 胞 の 辺 縁 は しば し ば 境 界 不 明 瞭 と な り,好 酸 以 上 の所 見 は 腫 瘍 細 胞 が 内 皮 細 胞 の 性 格 を有 す 性 無 構 造 物 質 に 移 行 す る.鍍 銀染色 では個 々の 体 は 確 認 さ れ な か っ た も の の, る こ と を 強 く示 唆 す る.尚 腹 水 中 に み られ た 大 腫 瘍 細 胞 を 包 含 す る 好 銀 線 維 の 増 殖 は 認 め ず, 型 の 異 型 細 胞 は,豊 血 管 増 生 も み ら れ な い(5).弾 を も ち 腫 瘍 細 胞 と 考 え ら れ た(8). 性線 維染色 富 な 胞 体 と くび れ の 強 い 核

4 腹 膜 播 種 を き た し たlntravascularbronchioloalveolar Tumor layers have cells are above the the tight lead two indented nuclei, filaments, cytoplamic junction in membrane. irregularly intermediate on arranged basement three atypical vesicles 考 multiple.; B; biiatera上: (Uranyl (IVBAT)は intracytoplasmic nuclei are seen in as- stain. 530). Inset; ~40,000). W: widespread; FU: 9.Incidence IVBAT according to age patients. follow-up 1:4.7で bronchioloalveolar 両 側 肺 野 の 多発 性 結 節 を特 徴 とす る極 め て 稀 な 肺 腫 瘍 で あ り,血 の 腫 瘍 と考 え ら れ て い る.現 例 は6例 (Papanicolaou with acetate- 察 Intravascular cells indented vesicles Tabie1.ClinicaldataJapaneseliterature. M; citic fluid abundant (Inset) (arrowhead) 8.Large They pinocytotic membrane citrate. ~4500; or に す ぎ ず,Table1に 管内皮細胞 由来 女 性 が83%を 占 め て お り女 性 に 多 い の が 特 徴 的 で あ っ た.年 令 は12 68歳 平 均38.4歳 と40代 に 二 峯 性 の 年 令 で あ る.20代 分 布 を 示 し,50歳 以 下 が80%を 占め る比 較 的 若 在 まで の 本 邦 報 告 年 者 に 発 症 す る疾 患 で あ る(9). 概 要 を 示 し た.欧 初 診 時 自覚 症 状 の な い 例 は37例 米 例 を 含 め る と42例 の 報 告 が あ り,男 女 比 は に 分 布 し, 中17例 で,健 診 や 他 疾 患 の検 査 時 に偶 然 胸 部 レ線 撮 影 にて 異

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6 1) Dail HD, Liebow AA: Intravascular bronchioloalveolar. Am J Pathol 78: 6a-7 a, ) Weldon-Linne CM, Victor TA, Christ ML, et al: Angiogenic nature the 'intravascular bronchioloalveolar ' the lung. Arch Pathol Lab Med 105 : , ) Bhagavan BS, Marthy MSN, Dorfman HD, et al: Intravascular bronchiolo - alveolar (IVBAT): a low grade sclerosing epithelioid angiosarcoma lung. Am J Surg Pathol 6: 41-52, ) Dail DH, Liebow AA, Gmelich JT, et al: Intravascular, bronchiolar, alveolar the lung (IVBAT): an analysis twenty cases a peculiar sclerosing endothelial. Cancer 51: , ) Corrin B, Manners B, Millard M, et al: Histogenesis the so-called"intravascular ronchioloalveolar ". J Pathol 128: , ) Wenisch HJC, Lulay M: Lymphogenous spread an intravascular bronchioloalveolar : case report review literature. Virchow Arch A Path Anat Histol 387: , ) March K, Kenyon WE, Earis JE, et al: Intravascular bronchioloalveolar. Thorax 37 : , ) Weiss SW, Enzinger FM : Epithelioid hemangioendothelioma a vascular ten mistaken for a carcinoma. Cancer 50: , ) Verbeken E, Beyls J, Moerman P, et al: Lung metastasis malignant epithelioid hemangioendothelioma mimicking a primary intravascular bronchioalveolar : a histologic, ultrastructural, immunohistochemical study. Cancer 55 : , 1985.

7 A Caes Intravascular Bronchioloalveolar Tumor (IVBAT) with Peritoneal Dissemination. Yukiyasu Watanabe, Sho Inuzuka, Daijo Kasahara, Toshiharu Makishima, Isao Tanaka, Masaharu Inoue, Ryo Ichinohazama * Tamiko Takemura* Department Surgery, Pathology* Japan Red Cross Medical Center, Tokyo, Japan. Intravascular bronchioloalveolar (IVBAT), first discribed by Dail Liebow in 1975, is a rare which reveals multiple small pulmonary nodules. This grows slowly but ten leads to death due to respiratory insufficiency. More recently, this has been regarded as a low-grade angiosarcoma from the findings electron microscopic immunohistochemical studies. This report presents a case IVBAT occurring in a 53year-old woman with cells in ascitic fluid in the terminal stage a 5-year clinical course, demonstrates the endothelial nature this by electron microscopy immunohistochemistry.

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