KURENAI : Kyoto University Researc TitleVon Hippel-Lindau 病 に 合 併 した 両 側 腎 腫 瘍 の1 例 Author(s) 小 松, 和 人 ; 三 崎, 俊 光 ; 久 住, 治 男 ; 山 嶋, 哲 盛 ; 得 田, 山 本, 信

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1 Title Author(s) Von Hippel-Lindau 病 に 合 併 した 両 側 腎 腫 瘍 の1 例 小 松, 和 人 ; 三 崎, 俊 光 ; 久 住, 治 男 ; 山 嶋, 哲 盛 ; 得 田, 郎 Citation 泌 尿 器 科 紀 要 = Acta Urologica Japonica, 3 Issue Date Type Journal Article Text version publisher URL Right Copyright 京 都 大 学 医 学 部 泌 尿 器 科 教 室 許 可 を 得 て 登 録 *KURAに 登 録 されているコンテンツの 著 作 権 は, 執 筆 者, 出 版 社 ( 学 協 会 )などが 有 します *KURAに 登 録 されているコンテンツの 利 用 については, 著 作 権 法 に 規 定 されている 私 的 使 用 や 引 用 などの 範 囲 内 で 行 ってください * 著 作 権 法 に 規 定 されている 私 的 使 用 や 引 用 などの 範 囲 を 超 える 利 用 を 行 う 場 合 には, 著 作 権 者 の 許 諾 を 得 てください ただし, 著 作 権 者 から 著 作 権 等 管 理 事 業 者 ( 学 術 著 作 権 協 会, 日 本 著 作 出 版 権 管 理 システムなど)に 権 利 委 託 されているコンテンツの 利 用 手 続 については, 各 著 作 権 等 管 理 事 業 者 に 確 認 してください

2 KURENAI : Kyoto University Researc TitleVon Hippel-Lindau 病 に 合 併 した 両 側 腎 腫 瘍 の1 例 Author(s) 小 松, 和 人 ; 三 崎, 俊 光 ; 久 住, 治 男 ; 山 嶋, 哲 盛 ; 得 田, 山 本, 信 二 郎 Citation 泌 尿 器 科 紀 要 (1988), 34(9): Issue Date URL Right Type Departmental Bulletin Paper Textversion publisher Kyoto University

3 Von Hippel-Lindau A CASE OF VON HIPPEL-LINDAU DISEASE ASSOCIATED WITH BILATERAL RENAL CELL CARCINOMA Kazuto KOMATSU, Toshimitsu MISAKI and Haruo HISAZUMI From the Department of Urology, School of Medicine, Kanazawa University (Director: Prof. H. Hisazumi) Tetsumori YAMASHIMA, Kazuhiko TOKUDA and Shinjiro YAMAMOTO From the Department of Neurosurgery, School of Medicine, Kanazawa University (Director: Prof. S. Yamamoto) A case of von Hippel-Lindau disease associated with bilateral renal cell carcinoma is presented. A 27-year-old female noticed myodesopsia and underwent laser coagulation of right retinal hemangioma in In addition, cerebellar hemangioblastomas were removed in 1977, 1978, 1983 and The patient was referred to the department of urology for further examination of bilateral renal masses which were incidentaly found on abdominal computed tomography (CT) and magnetic resonance-ct. Fine needle biopsy performed and microscopic examination revealed the presence of clear cell type renal cell carcinoma (grade 1). Renal arteriography demonstrated multiple neovascularities in the bilateral masses. Complete tumor excision was impossible to retain the minimum of renal function, the patient was conservatively subjected to a follow-up study. Key words: Renal cell carcinoma, von Hippel-Lindau disease (Acta Urol. Jpn. 34: , 1988)

4 1622 泌尿 紀 要34巻9号1988年 財}, 〆 1' 謡 謡 一墓. a.ヒ吃 艮.婆蟹 }轟鰯 轡 ' -扁墜 AB Fig.1.BrainCT(A)andMR-CT(B)showingcystsandmuralnodular tumors..轟 L';-tia 舜 糠難 4 戴薫 Fig.2 AbdominalCTdcmonstratingmasslesionsandcystsariseninbilateralkidney. Fig.4.Microscopicphotographyshowingthe presellceofrcnalcellcarcinoma(clear celltype,grade1). CT,MR-CT上,左 ρ 腎 上極 に 嚢 胞 左 腎中 下極 お よ び右 腎 上極 に腫 瘍 陰影 を認 め る ほか 膵 に 多発 性胞 を 認 め た(Fig.2,Fig.3). 以 上 よ り両 側 腎 腫瘍 を疑 い,6月29日 左腎 下極 の腫 瘍 に 対 して超 音 波 ガイ ド下 に 針生 検 を 施行,病 理 診 断 AB は,淡 明細 胞 よ りな る 腎細 胞 癌(gradel)で Fig.3.MR-CTshowingmasslesionsandcysts inbilateralkidney. (Fig.4).さ らに7月7日 腎動 脈 造影 を施 行,両 あ った 側腎 に 多発 性 の新 生 血 管増 生 を 伴 う 腫 瘍 陰 影 を 認 め た 入 院 時 検 査 成 績:末 梢 血;WBC4,500,RBC ,Ht38.7,Plt ,血 (Fig.5).以 液 生 化 学:TP6.59/dl, Na147mEq/1,K4.5mEq/1,Ca4.3mEq/1,BUN 15mg/dl,Cro.8mg/d1,GOT241u/1 保 存 的 に経 過 観 察 中 で ある 考 VHLに 腹 時 血 糖7emg!dl 検 尿:糖(+),蛋 画 豫 診 断:頭 保存,GPT31 1u/1,AIPl661u!l,LDHl621u/,T.Cho1.156 mg/dl,空 上 よ り両 側 多発 性 腎 腫瘍 と診 断,腎 手術 は 困難 と考 え られ,ま た患 者 の希 望 もあ り,現 在 白(一),沈 部CT,MR-CT上, は 稀 で は ない HortonらDは,9家 査 異 常 な し. 脳 半 球 に 嚢 胞 お よ び 多 数 の 結 節 状 腫 瘍 陰 影 を 認 め た(Fig.1).腹 察 腎癌 が合 併す る症 例 の報 告 は,欧 米文 献 で 部 族50例 のVHL 患者 に つい て詳 細 な 検 討 を加 え て い るが,そ れ に よれ ばVHLに 伴 う腎 癌 の頻 度 は28%で あ り,こ れ は 網

5 小 松,ほ か:両 側 腎 腫 瘍 vonhippel-lindau病 婚 翫 ド ロ "fl 1623 這 鞠 遡 嚢譲 ぬ カ,孫r為 髪..',.弓..ア, ら じリ 層 ロ 野 斡論 1ド 饗,ti': 辱 :ノ Fig,5.Rcnalarteriographydemonstratingmultipleneovasculariticsin bilateralkidneys. Tablc1.RenalcellcarcinomawithvonHippel-Lindaudisease -Re iewofcasereportsiniapaneseliterature CaseAge,Sex 17,26,M Fa皿ily Rena温cellcarcino皿a history site treaし left nephrecto皿y 一 Other 皿ent manifestations retinalhelnangioma,oerebellar andspinalheldangioblastoma 2s) 311,23,F negative left pancreaticcyst,reしinal hemangioma,cerebellarhe口aogioblasto皿a 49, 50,閉 rt. retinalhe皿angio口a.ce ebe1且a Iしpartial andspinalhemangioblastoma nephrecto皿y 5 2,399F 1eft retinalhe皿angioma,cerebellar he皿angiob量asto皿a 6塵3,57.F left nephreeto皿y retinalhema ioma,cerebellar he皿angioblastoma 7量o,36,F rt.nephrecto皿y retinalhe皿angioma,cerebellar lt.partial andspinalhema ioblasto皿a neph ecto皿y 834,52,聞 bitat. cerebellarheltangioblastoma 9蓼27,F nooperation retinalhe皿a ioma,eerebella he皿angioblasto皿a 竃:pre8entca8e.

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