7. 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 による 頭 痛 85 び 重 症 度,あるいはそのいずれかが 2 倍 以 上 に 増 悪 )した 場 合 は,その 疾 患 が 頭 痛 を 引 き 起 こして いるという 確 証 がある 場 合, 既 存 の 頭 痛 診 断 と 7. 非 血 管 性 頭 蓋

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1 84 第 2 部 二 次 性 頭 痛 7 (Headache attributed to non vascular intracranial disorder) 7.1 (Headache attributed to increased cerebrospinal fluid pressure) (IIH) (Headache attributed to idiopathic intracranial hypertension IIH) (Headache attributed to intracranial hypertension secondary to metabolic, toxic or hormonal causes) (Headache attributed to intracranial hypertension secondary to hydrocephalus) 7.2 (Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure) (Post dural puncture headache) (CSF fistula headache) (Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension) 7.3 (Headache attributed to non infectious inflammatory intracranial disease) (Headache attributed to neurosarcoidosis) ( ) Headache attributed to aseptic (non infectious)meningitis (Headache attributed to other non infectious inflammatory intracranial disease) (Headache attributed to lymphocytic hypophysitis) (HaNDL) (Syndrome of transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis HaNDL) 7.4 (Headache attributed to intracranial neoplasia) (Headache attributed to intracranial neoplasm) (Headache attributed to colloid cyst of the third ventricle) (Headache attributed to carcinomatous meningitis) (Headache attributed to hypothalamic or pituitary hyper or hyposecretion) 7.5 (Headache attributed to intrathecal injection) 7.6 (Headache attributed to epileptic seizure) (Hemicrania epileptica) (Post ictal headache) 7.7 (CM1) (Headache attributed to Chiari malformation type I CM1) 7.8 (Headache attributed to other non vascular intracranial disorder) 一 次 性 頭 痛 か, 二 次 性 頭 痛 か,またはその 両 方 か? 頭 痛 の 発 現 が 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 の 発 症 と 時 期 的 に 一 致 する 場 合 には,その 疾 患 による 二 次 性 頭 痛 としてコード 化 する 新 規 の 頭 痛 が ICHD-3β 第 1 部 で 分 類 した 一 次 性 頭 痛 の 特 徴 のいずれかを 呈 する 場 合 もこれに 該 当 する 既 存 の 一 次 性 頭 痛 が, 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 の 発 症 時 期 と 一 致 して 慢 性 化,あるいは 有 意 に 悪 化 ( 通 常, 発 現 頻 度 およ

2 7. 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 による 頭 痛 85 び 重 症 度,あるいはそのいずれかが 2 倍 以 上 に 増 悪 )した 場 合 は,その 疾 患 が 頭 痛 を 引 き 起 こして いるという 確 証 がある 場 合, 既 存 の 頭 痛 診 断 と 7. 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 による 頭 痛 (あるいはサ ブタイプの 1 つ) 両 方 の 診 断 が 与 えられるべきで ある 3 ヵ 月 を 超 えて 持 続 する 頭 痛 は 研 究 目 的 に 付 録 で 定 義 されている そのような 頭 痛 は 存 在 するが 十 分 研 究 されていない 付 録 の 項 目 はそのような 頭 痛 やその 機 序 のさらなる 研 究 を 推 し 進 めることを 目 的 としている 本 章 における 頭 痛 は 頭 蓋 内 圧 の 変 化 によるもの である 髄 液 圧 の 上 昇 と 低 下 はともに 頭 痛 を 引 き 起 こしうる 他 の 頭 痛 の 原 因 として 非 感 染 症 性 炎 症 疾 患, 頭 蓋 内 新 生 物, 痙 攣 発 作, 髄 注 やキアリ 奇 形 Ⅰ 型 のようなまれな 疾 患 や 他 の 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 がある 一 次 性 頭 痛 に 比 べ,これらの 頭 痛 における 疫 学 的 研 究 はわずかしかない 治 療 についての 比 較 対 照 試 験 はほとんど 存 在 しない いずれのタイプの 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 による 頭 痛 でも, は 常 に 以 下 の 項 目 を 含 む 可 能 性 がある A. 頭 痛 は C を 満 たす B. 頭 痛 の 原 因 となることが 知 られている 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 と 診 断 されている C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 のうち 少 なくと も 2 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 は 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 の 発 症 時 期 に 一 致 して 発 現 した 2. 以 下 のいずれかもしくは 両 方 を 満 たす a) 頭 痛 は 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 の 悪 化 と 並 行 して 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 は 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 の 改 善 と 並 行 して 有 意 に 改 善 した 3. 頭 痛 は 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 に 典 型 的 な 特 徴 がある 4. 原 因 となる 他 の 証 拠 が 存 在 する 頭 蓋 内 疾 患 の 治 療 の 成 功 または 自 然 寛 解 から 1 ヵ 月 を 超 えて 頭 痛 が 持 続 する 場 合 には 通 常 別 の 機 序 がある 頭 蓋 内 疾 患 の 治 療 もしくは 寛 解 から 7.1 他 疾 患 にコード 化 する 脳 腫 瘍 による 二 次 的 な 頭 蓋 内 圧 亢 進 または 水 頭 症 による 頭 痛 は 脳 腫 瘍 による 頭 痛 にコー ド 化 する 通 常, 頭 蓋 内 圧 亢 進 による 他 の 症 候 を 伴 う 頭 蓋 内 圧 亢 進 によって 引 き 起 こされる 頭 痛 頭 蓋 内 圧 の 正 常 化 により 改 善 する B. 髄 液 は 生 化 学 的 検 査 と 細 胞 成 分 において 正 常 で, 腰 椎 穿 刺 ( 鎮 静 薬 なしで 側 臥 位 にて 実 施 された), 硬 膜 外 または 脳 室 内 モニタリング により 頭 蓋 内 圧 亢 進 (250 mmh 2O を 超 える) が 測 定 される は 両 方 が 示 されている 1. 頭 痛 は 頭 蓋 内 圧 亢 進 の 発 現 時 期 に 一 致 し て 発 現 した 2. 頭 痛 は 頭 蓋 内 圧 低 下 により 軽 減 する (IIH) 以 前 に 使 用 された 用 語 良 性 頭 蓋 内 圧 亢 進 症 (BIH)による 頭 痛 (headache attributed to benign intracranial hypertension: BIH), 偽 性 脳 腫 瘍 (pseudotumour cerebri), 髄 膜 水 腫 (meningeal hydrops), 漿 液 性 髄 膜 炎 (serous meningitis) 通 常, 特 発 性 頭 蓋 内 圧 亢 進 (IIH)による 他 の 症

3 86 第 2 部 二 次 性 頭 痛 候 を 伴 う,IIH によって 引 き 起 こされる 頭 痛 頭 蓋 内 圧 の 正 常 化 により 改 善 する B. 頭 蓋 内 圧 250 mmh 2O を 超 える( 鎮 静 薬 なし で 側 臥 位 にて 実 施 された 腰 椎 穿 刺,または 硬 膜 外 または 脳 室 内 モニタリングにより 測 定 さ れた) 特 発 性 頭 蓋 内 圧 亢 進 (IIH)と 診 断 されて いる C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 のうち 少 なくと も 2 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 は IIH の 発 現 時 期 に 一 致 して 発 現 し た,または 頭 痛 がその 発 見 の 契 機 となっ た 2. 頭 痛 は 頭 蓋 内 圧 低 下 により 軽 減 する 3. 頭 痛 は 頭 蓋 内 圧 亢 進 の 時 期 に 一 致 して 悪 化 する 特 発 性 頭 蓋 内 圧 亢 進 (IIH)は, 一 般 的 に 若 い 肥 満 女 性 に 最 も 起 こりやすい IIH は, 精 神 状 態 に 変 化 を 認 める 場 合 や 頭 蓋 内 圧 が 250 mmh 2O 以 下 の 場 合 には 注 意 して 診 断 さ れなければならない 一 部 の 患 者, 特 に 子 どもで は, 頭 蓋 内 圧 が 初 圧 で 280 mmh 2O までは 正 常 で あるが,ほとんどの 場 合, 初 圧 で 280 mmh 2O 以 上 は 上 昇 していると 考 えるべきである 肥 満 指 数 (BMI)は,ほとんど 頭 蓋 内 圧 に 関 係 し てはいないが, 肥 満 患 者 では 頭 蓋 内 圧 の 軽 度 上 昇 があることを 無 視 してはいけない 腰 椎 硬 膜 外 圧 測 定 が 1 時 間 以 上 行 われるとき, 頭 蓋 内 圧 は 変 化 するため, 数 分 以 内 で 実 施 される 測 定 値 が,24 時 間 の 頭 蓋 内 圧 平 均 値 と 一 致 しな いこともある 患 者 が 頭 蓋 内 圧 降 下 治 療 を 受 けて いない 場 合 には, 診 断 的 頭 蓋 内 圧 測 定 が 実 施 され るべきである IIH の 診 断 に 合 致 する 神 経 画 像 検 査 所 見 として,トルコ 鞍 空 洞 症 候 群, 視 神 経 周 囲 くも 膜 の 拡 張, 後 部 強 膜 の 平 坦 化, 視 神 経 乳 頭 の 硝 子 体 への 突 出 と 横 静 脈 洞 狭 窄 がある IIH 患 者 のほとんどで 乳 頭 浮 腫 を 呈 するが, 乳 頭 浮 腫 のない IIH もみられた IIH の 他 の 症 候 と して 拍 動 性 耳 鳴, 一 過 性 霧 視, 頸 部 背 部 痛, 複 視 がある 特 発 性 頭 蓋 内 圧 亢 進 (IIH)による 頭 痛 は 明 確 な 特 徴 に 欠 ける 前 頭 部, 眼 窩 後 部 の 押 されるような または 破 裂 するような,と 表 現 され, 片 頭 痛 様 頭 痛 で 起 こることもある 他 疾 患 にコード 化 する 頭 部 外 傷, 血 管 障 害 または 頭 蓋 内 感 染 症 の 結 果 として 起 こる 頭 蓋 内 圧 亢 進 による 頭 痛 は,これら の 原 因 によってコード 化 される 薬 剤 の 副 作 用 と して 起 こる 頭 蓋 内 圧 亢 進 による 頭 痛 は, 頭 痛 治 療 薬 以 外 の 薬 剤 の 長 期 使 用 による 頭 痛 に コード 化 される さまざまな 全 身 疾 患 に 伴 う 二 次 性 の 頭 蓋 内 圧 亢 進 によって 引 き 起 こされる 頭 痛 で, 頭 蓋 内 圧 亢 進 に 伴 う 他 の 症 候 を 伴 う 全 身 疾 患 の 解 消 で 改 善 す る B. 代 謝, 中 毒 または 内 分 泌 異 常 と 診 断 され, 頭 蓋 内 圧 が 250 mmh 2O を 超 え( 鎮 静 薬 なしで 側 臥 位 にて 実 施 された 腰 椎 穿 刺,または 硬 膜 外 または 脳 室 内 モニタリングにより 測 定 され た), 髄 液 は 生 化 学 的 検 査 と 細 胞 成 分 におい て 正 常 である は 両 方 が 示 されている 1. 頭 痛 は 代 謝, 中 毒 または 内 分 泌 異 常 の 発 現 時 期 に 一 致 して 発 現 した a) 頭 痛 は 代 謝, 中 毒 または 内 分 泌 異 常 の 悪 化 に 並 行 し 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 は 代 謝, 中 毒 または 内 分 泌 異 常 の 改 善 に 並 行 し 有 意 に 改 善 した 頭 蓋 内 圧 亢 進 の 潜 在 的 原 因 として, 急 性 肝 不 全, 高 炭 酸 ガス 血 症, 急 性 高 血 圧 性 クリーゼ,ラ イ 症 候 群 と 心 不 全 がある 誘 発 物 質 の 除 去 または 二 次 的 原 因 の 治 療 は 頭 蓋

4 7. 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 による 頭 痛 87 内 圧 亢 進 の 正 常 化 には 不 十 分 であり, 視 力 障 害, 頭 痛 と 他 の 症 状 の 改 善 のために 追 加 治 療 がしばし ば 必 要 となる 頭 蓋 内 圧 亢 進 や 水 頭 症 による 他 の 症 候 を 伴 う 水 頭 症 によって 引 き 起 こされる 頭 痛 水 頭 症 の 解 消 により 改 善 する B. 頭 蓋 内 圧 250 mmh 2O を 超 える( 鎮 静 薬 なし で 側 臥 位 にて 実 施 された 腰 椎 穿 刺,または 硬 膜 外 または 脳 室 内 モニタリングにより 測 定 さ れた) 水 頭 症 と 診 断 された は 両 方 が 示 されている 1. 頭 痛 は 水 頭 症 の 発 現 時 期 に 一 致 して 発 症 した a) 頭 痛 は 水 頭 症 の 悪 化 に 並 行 し 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 は 水 頭 症 の 改 善 に 並 行 し 有 意 に 改 善 した 正 常 圧 水 頭 症 は,ときどき 軽 度 の 頭 重 感 を 起 こ すが, 通 常 は 頭 痛 の 原 因 にならない 7.2 低 髄 液 圧 ( 特 発 性 または 二 次 性 )もしくは 髄 液 漏 出 による 起 立 性 頭 痛 は, 通 常, 頸 部 痛, 耳 鳴, 聴 力 変 化, 光 過 敏 や 悪 心 を 伴 う 頭 痛 は 髄 液 圧 の 正 常 化 もしくは 髄 液 漏 出 の 閉 鎖 により 改 善 する B. 低 髄 液 圧 (60 mmh 2O 未 満 )または 画 像 検 査 に おける 髄 液 漏 出 の 証 拠 のいずれか C. 頭 痛 は 低 髄 液 圧 もしくは 髄 液 漏 出 の 発 現 時 期 に 一 致 して 発 現 した,または 頭 痛 がその 発 見 の 契 機 となった 7.2 低 髄 液 圧 による 頭 痛 は, 通 常, 常 にでは ないが 起 立 性 である 座 位 または 立 位 をとると 間 もなく 有 意 に 悪 化 したり, 臥 位 をとると 改 善 した りする 頭 痛 は 低 髄 液 圧 によると 考 えられるが,こ れは としては 信 頼 性 に 欠 ける 原 因 とな る 根 拠 は, 除 外 診 断 とともに, 推 定 された 原 因 と の 発 症 時 期 に 一 致 するかによる 以 前 に 使 用 された 用 語 腰 椎 穿 刺 後 頭 痛 (post-lumbar puncture headache) 腰 椎 穿 刺 後,5 日 以 内 に 発 現 し, 硬 膜 穿 刺 によ る 髄 液 漏 出 に 起 因 する 頭 痛 通 常, 項 部 硬 直 や 自 覚 的 な 聴 覚 症 状 を 伴 う 2 週 以 内 に 自 然 軽 快 す る,または 硬 膜 外 腰 椎 パッチによる 漏 出 の 閉 鎖 に より 軽 快 する B. 硬 膜 穿 刺 が 施 行 された C. 頭 痛 は 硬 膜 穿 刺 後,5 日 以 内 に 発 現 した 硬 膜 穿 刺 後 頭 痛 の 独 立 した 危 険 因 子 とし て, 女 性,31 50 歳,7.2.1 硬 膜 穿 刺 後 頭 痛 の 既 往,そして 硬 膜 穿 刺 時 の 穿 刺 針 の 脊 柱 長 軸 に 対 する 垂 直 方 向 の 角 度 が 最 近 報 告 された 頭 蓋 内 圧 低 下 を 引 き 起 こす 持 続 性 髄 液 漏 出 の 原 因 となる 手 技 もしくは 外 傷 後 に 発 現 する 起 立 性 頭 痛 髄 液 漏 出 の 閉 鎖 により 改 善 する

5 88 第 2 部 二 次 性 頭 痛 B. 以 下 の 両 方 1. 時 に 持 続 性 髄 液 漏 出 の 原 因 となることが 知 られている 手 技 が 行 われている,もし くは 外 傷 が 発 生 している 2. 低 髄 液 圧 (60 mmh 2O 未 満 )または MRI, 脊 髄 腔 造 影,CT 脊 髄 腔 造 影 や 放 射 性 核 種 脳 槽 造 影 による 低 髄 液 圧 や 髄 液 漏 出 の 証 拠 C. 頭 痛 は 手 技 または 外 傷 の 時 期 に 一 致 して 発 現 した 以 前 に 使 用 された 用 語 特 発 性 低 髄 液 圧 性 頭 痛 (headache attributed to spontaneous low CSF pressure), 一 次 性 頭 蓋 内 圧 低 下 症 (primary intracranial hypotension), 髄 液 量 減 少 性 頭 痛 (low CSF-volume headache), 低 髄 液 漏 性 頭 痛 (hypoliquorrhoeic headache) 特 発 的 な 原 因 による 低 髄 液 圧 で 引 き 起 こされる 起 立 性 頭 痛 通 常, 項 部 硬 直 や 自 覚 的 な 聴 覚 症 状 を 伴 う 髄 液 圧 の 正 常 化 により 改 善 する B. 低 髄 液 圧 (60 mmh 2O 未 満 )または 画 像 による 髄 液 漏 出 の 証 拠 C. 頭 痛 は 低 髄 液 圧 もしくは 髄 液 漏 出 の 発 現 時 期 に 一 致 して 発 現 した,または 頭 痛 がその 発 見 の 契 機 となった 特 発 性 低 頭 蓋 内 圧 性 頭 痛 は 1 ヵ 月 以 内 に 硬 膜 穿 刺 を 受 けた 患 者 では 診 断 されない 特 発 性 髄 液 漏 出 または 特 発 性 低 髄 液 圧 ( 訳 注 : 日 本 ではこれと 同 義 に 脳 脊 髄 液 漏 出 症, 低 髄 液 圧 症 候 群 の 呼 称 も 用 いられている)を 伴 う 患 者 にお ける 頭 痛 は, 立 位 によりすぐに,もしくは 数 秒 以 内 に 頭 痛 が 発 現 し, 仰 臥 位 ですぐに(1 分 以 内 ) 消 失 する 硬 膜 穿 刺 後 頭 痛 に 似 ている また は 頭 痛 は, 立 位 をとって 数 分 あるいは 数 時 間 後 に 悪 化 したり, 仰 臥 位 をとって 数 分 あるいは 数 時 間 後 に 必 ずしも 消 失 するとは 限 らないが, 改 善 した り, 姿 勢 の 変 化 に 遅 れて 発 現 することもある 特 発 性 低 頭 蓋 内 圧 性 頭 痛 の 多 数 のケースで は, 姿 勢 の 影 響 ははっきりしているが,7.2.1 硬 膜 穿 刺 後 頭 痛 のように 劇 的 または 即 座 に 起 こる ことはない 発 現 時 に 頭 痛 が 起 立 性 であるという 特 徴 は, 時 間 とともにより 不 明 瞭 になることもあ り, 病 歴 聴 取 の 際 には 詳 しく 調 べなければならな い 自 家 血 硬 膜 外 注 入 療 法 (EBPs)は 髄 液 漏 出 の 閉 鎖 にしばしば 効 果 があるが,1 回 の EBPs では 永 続 的 ではなく,2 回 以 上 の EBPs が 施 行 されるま で 症 状 の 寛 解 が 得 られないこともある しかし, 継 続 した 改 善 は, 一 般 的 に 数 日 を 超 えて 期 待 され る 場 合 によっては, 継 続 した 改 善 は EBPs では 得 られることはできず, 外 科 的 治 療 が 必 要 になる こともある 典 型 的 起 立 性 頭 痛 で 明 らかな 原 因 のない 患 者 に おいて, 体 位 性 頻 脈 症 候 群 (POTS)を 除 外 したあ とに, 自 家 血 腰 椎 EBP を 施 行 することは 臨 床 診 療 において 理 にかなっている 納 得 できる 病 歴 または 髄 液 漏 出 に 合 致 する 脳 画 像 検 査 所 見 があるにもかかわらず,すべての 患 者 に 髄 液 漏 出 を 認 めるかは, 明 らかではない 脳 槽 造 影 は, 今 でもまれに 使 われるが 古 い 検 査 で, 他 の 画 像 検 査 法 (MRI や CT デジタル 減 算 脊 髄 造 影 )に 比 べより 低 感 度 である 直 接 髄 液 圧 を 測 定 する 硬 膜 穿 刺 は, 造 影 MRI で 硬 膜 が 造 影 される 陽 性 所 見 を 認 める 患 者 では 不 要 である 特 発 性 低 頭 蓋 内 圧 性 頭 痛 のもとになる 病 態 は 低 髄 液 量 であるかもしれない 少 しの 頭 蓋 内 圧 上 昇 ( 例 えば 強 い 咳 き 込 み)の 病 歴 が 時 々 聴 取 で きる 性 交 後 に 訴 えられる 体 位 性 頭 痛 は,おそら くほとんどが 髄 液 漏 出 の 結 果 であるため,7.2.3 特 発 性 低 頭 蓋 内 圧 性 頭 痛 にコード 化 されるべき である

6 7. 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 による 頭 痛 通 常, 髄 液 のリンパ 球 増 加 を 伴 う, 非 感 染 性 炎 症 性 頭 蓋 内 疾 患 によって 引 き 起 こされる 頭 痛 炎 症 性 疾 患 の 解 消 によって 改 善 する B. 頭 痛 の 原 因 となりうる 非 感 染 性 炎 症 疾 患 と 診 断 されている は 両 方 が 示 されている 1. 頭 痛 は 非 感 染 性 炎 症 性 疾 患 の 発 症 時 期 に 一 致 して 発 現 した a) 頭 痛 は 非 感 染 性 炎 症 性 疾 患 の 悪 化 に 並 行 し 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 は 非 感 染 性 炎 症 性 疾 患 の 改 善 に 並 行 し 有 意 に 改 善 した 無 菌 性 髄 膜 炎, 脳 神 経 障 害, 脳 MRI における 頭 蓋 内 占 拠 性 病 変, 脳 室 周 囲 の 炎 症 性 限 局 性 病 変 または 生 検 で 非 乾 酪 性 肉 芽 腫 と 確 認 され, 脳 や 脊 髄 MRI で 均 一 に 造 影 される 病 変 に 関 連 した 神 経 サルコイドーシスによって 引 き 起 こされる 頭 痛 B. 神 経 サルコイドーシスと 診 断 されている C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 のうち 少 なくと も 2 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 は 神 経 サルコイドーシスの 発 症 時 期 に 一 致 して 発 現 した a) 頭 痛 は 神 経 サルコイドーシスの 悪 化 に 並 行 し 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 は 神 経 サルコイドーシスの 改 善 に 並 行 し 有 意 に 改 善 した 3. 頭 痛 は 1 つ 以 上 の 脳 神 経 麻 痺 を 伴 う 神 経 サルコイドーシスの 他 の 徴 候 として, 無 菌 性 髄 膜 炎, 脳 神 経 障 害, 脳 MRI における 頭 蓋 内 占 拠 性 病 変, 脳 室 周 囲 の 炎 症 性 限 局 性 病 変 または 生 検 で 非 乾 酪 性 肉 芽 腫 と 確 認 され 脳 や 脊 髄 MRI で 均 一 に 造 影 される 病 変 がある ( ) 髄 膜 刺 激 による 症 候 を 伴 う, 無 菌 性 髄 膜 炎 によ り 引 き 起 こされる 頭 痛 髄 膜 炎 の 解 消 により 改 善 する B. 髄 液 検 査 にて 無 菌 性 髄 膜 炎 と 診 断 されている C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 のうち 少 なくと も 2 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 は 無 菌 性 髄 膜 炎 の 発 症 時 期 に 一 致 し て 発 現 する,または 頭 痛 がその 発 見 の 契 機 となった a) 頭 痛 は 無 菌 性 髄 膜 炎 の 悪 化 に 並 行 し 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 は 無 菌 性 髄 膜 炎 の 改 善 に 並 行 し 有 意 に 改 善 した 3. 頭 痛 は, 項 部 硬 直 ( 髄 膜 症 )や 羞 明 感 を 含 む 髄 膜 炎 症 の 症 候 を 伴 う 無 菌 性 髄 膜 炎 患 者 の 髄 液 は,リンパ 球 増 加, 軽 度 蛋 白 増 加 とグルコース 正 常 で, 感 染 性 微 生 物 を 認 めない 無 菌 性 髄 膜 炎 がイブプロフェンや 他 の 非 ステロ イド 性 抗 炎 症 薬 (NSAIDs), 免 疫 グロブリン,ペ ニシリンやトリメトプリムを 含 む, 一 定 の 薬 剤 の 髄 注 または 吸 入 で 起 こる 場 合 がある

7 90 第 2 部 二 次 性 頭 痛 原 因 となる 疾 患 の 他 の 症 候 を 伴 う,さまざまな 自 己 免 疫 疾 患 いずれによっても 引 き 起 こされる 頭 痛 自 己 免 疫 疾 患 の 治 療 成 功 によって 改 善 する B. 上 述 以 外 の 頭 痛 を 引 き 起 こすことが 知 られて いる 非 感 染 性 炎 症 疾 患 であると 診 断 されてい る は 両 方 の 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 は 非 感 染 性 炎 症 疾 患 の 発 現 時 期 に 一 致 して 発 現 した a) 頭 痛 は 非 感 染 性 炎 症 疾 患 の 悪 化 に 並 行 し 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 は 非 感 染 性 炎 症 疾 患 の 改 善 に 並 行 し 有 意 に 改 善 した 頭 痛 は, 急 性 脱 髄 性 脳 脊 髄 炎 (ADEM), 全 身 性 エリテマトーデス(SLE),ベーチェット 症 候 群 と 他 の 全 身 性 または 局 在 性 ( 例 えば 辺 縁 系 脳 炎 ) 自 己 免 疫 症 候 群 に 伴 いうるが, 特 徴 的 またはよくみ られる 症 状 ではない 高 プロラクチン 血 症 を 半 数 で 呈 する 下 垂 体 腫 大 を 伴 う,リンパ 球 性 下 垂 体 炎 により 引 き 起 こされ る 頭 痛 リンパ 球 性 下 垂 体 炎 の 治 療 成 功 によって 改 善 する B.リンパ 球 性 下 垂 体 炎 と 診 断 されている は 両 方 の 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 はリンパ 球 性 下 垂 体 炎 の 発 症 時 期 に 一 致 して 発 現 した a) 頭 痛 はリンパ 球 性 下 垂 体 炎 の 悪 化 に 並 行 し 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 はリンパ 球 性 下 垂 体 炎 の 改 善 に 並 行 し 有 意 に 改 善 した リンパ 球 性 下 垂 体 炎 は 下 垂 体 腫 大 と 頭 部 MRI で 均 一 な 造 影 効 果 を 認 める 50%の 症 例 で 高 プロ ラクチン 血 症,または 20%の 症 例 で 下 垂 体 性 細 胞 質 蛋 白 に 対 する 自 己 抗 体 が 関 連 している 男 性 にも 起 こることがあるが, 典 型 的 には 妊 娠 後 期 または 出 産 後 に 発 症 する (HaNDL) 以 前 に 使 用 された 用 語 髄 液 細 胞 増 多 を 伴 う 片 頭 痛 (migraine with cerebrospinal pleocytosis),リンパ 球 増 多 症 を 伴 う 偽 片 頭 痛 (pseudomigraine with lymphocytic pleocytosis) 陽 性 症 状 としての 視 覚 症 状 はまれだが, 数 時 間 持 続 する 片 側 性 感 覚 異 常, 片 麻 痺 神 経 や 発 語 障 害 を 含 む 神 経 学 的 欠 損 を 伴 う 片 頭 痛 様 発 作 ( 通 常 は 1 12 回 ) リンパ 球 増 加 症 がある 3 ヵ 月 以 内 に 自 然 寛 解 する A.B と C を 満 たす 片 頭 痛 様 頭 痛 の 反 復 である B. 以 下 の 両 方 1. 少 なくとも 以 下 の 1 つが 4 時 間 以 上 続 く 一 過 性 神 経 学 的 欠 損 が 随 伴,または 少 し 先 行 する a) 片 側 性 感 覚 異 常 b) 発 語 障 害 c) 片 麻 痺 2. 病 因 学 的 検 査 では 異 常 なく, 髄 液 リンパ 球 増 多 症 (15 個 /μl を 超 える)を 認 める は 両 方 が 示 されている 1. 頭 痛 と 一 過 性 神 経 学 的 欠 損 は 髄 液 リンパ

8 7. 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 による 頭 痛 91 球 増 多 症 の 発 症 時 期 に 一 致 して 発 現 また は 悪 化 した,または 頭 痛 がその 発 見 の 契 機 となった 2. 頭 痛 と 一 過 性 神 経 学 的 欠 損 は 髄 液 リンパ 球 増 多 症 の 改 善 に 並 行 して 有 意 に 改 善 し た 脳 脊 髄 液 リンパ 球 増 加 症 候 群 による 一 過 性 の 頭 痛 と 神 経 学 的 欠 損 (HaNDL) の 臨 床 像 は, 中 等 度 重 度 の 頭 痛 に 引 き 続 きまたは 併 発 する, 1 12 回 の 不 連 続 な 一 過 性 神 経 学 的 欠 損 である 発 作 のほとんどが 数 時 間 続 くが,24 時 間 以 上 続 くこともある 神 経 学 的 徴 候 として, 感 覚 症 状 が 約 3/4, 失 語 症 が 2/3,そして 運 動 障 害 が 半 分 を わずかに 超 える 程 度 にみられる 片 頭 痛 前 兆 様 の 視 覚 症 状 は 比 較 的 まれ( 症 例 の 20% 以 下 )である 症 候 群 は 3 ヵ 月 以 内 に 消 失 する 髄 液 リンパ 球 増 加 症 (760 個 /μl まで)に 加 え, 髄 液 総 蛋 白 増 加 (250 mg/dl まで)が 90%を 超 え て, 髄 液 圧 上 昇 (400 mmh 2O まで)が 50% 以 上 の 症 例 でみられる 少 なくとも 1/4 の 症 例 における ウイルス 性 前 駆 症 状 の 存 在 は,7.3.5 脳 脊 髄 液 リ ンパ 球 増 加 症 候 群 による 一 過 性 の 頭 痛 と 神 経 学 的 欠 損 (HaNDL) の 自 己 免 疫 性 病 因 の 可 能 性 を 高 め る 2 人 の 患 者 の 血 清 における,T 型 電 位 開 口 型 カルシウムチャネル CACNA1H のサブユニット に 対 する 抗 体 についての 最 近 の 報 告 はこの 見 解 を 支 持 する 乳 頭 浮 腫 が 時 々みられる 通 常 の CT や MRI ( 単 純 または 造 影 剤 静 注 )と 脳 血 管 撮 影 は, 非 発 作 時 では 常 に 正 常 である 発 作 中 の 脳 画 像 検 査 は, 拡 散 強 調 画 像 で 変 化 を 認 めない 遅 発 性 脳 灌 流 と 脳 動 脈 狭 窄 を 示 す また, 灰 白 質 浮 腫 と 脳 溝 の 造 影 効 果 が 一 例 において 報 告 されている 微 生 物 学 的 検 査 は 常 に 正 常 である 脳 波 と SPECT スキャン で 局 在 性 神 経 学 的 欠 損 に 一 致 した 限 局 性 異 常 域 を 認 めることもある 本 症 候 群 を 有 するほとんどの 患 者 で 片 頭 痛 の 既 往 がない 類 似 の 臨 床 的 特 徴 を 呈 しうるその 他 の 診 断 として,1.2.3 片 麻 痺 性 片 頭 痛 ( 家 族 性 片 麻 痺 性 片 頭 痛 1 型 (FHM1) の 原 因 となる CACNA1A 遺 伝 子 の 突 然 変 異 が,7.3.5 脳 脊 髄 液 リンパ 球 増 加 症 候 群 による 一 過 性 の 頭 痛 と 神 経 学 的 欠 損 (HaNDL) の 数 人 の 患 者 で 除 外 さ れ る が), 神 経 ボレリア 症, 神 経 梅 毒, 神 経 ブルセラ, マイコプラズマ, 肉 芽 腫 性 および 腫 瘍 性 くも 膜 炎, 脳 炎, 中 枢 神 経 系 血 管 炎 を 考 慮 する 必 要 があ る 7.4 頭 蓋 内 新 生 物 によって 引 き 起 こされる 頭 痛 B. 頭 蓋 内 新 生 物 と 診 断 されている C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 のうち 少 なくと も 1 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 は 頭 蓋 内 新 生 物 の 発 現 時 期 に 一 致 し て 発 現 した,または 頭 痛 がその 発 見 の 契 機 となった 2. 頭 痛 は 頭 蓋 内 新 生 物 の 悪 化 に 並 行 して 有 意 に 悪 化 した 3. 頭 痛 は 頭 蓋 内 新 生 物 の 治 療 の 成 功 時 期 に 一 致 して 有 意 に 改 善 した 頭 痛 は, 通 常 進 行 性 で, 朝 に 強 くヴァルサル ヴァ 様 手 技 によって 悪 化 し,1 つ 以 上 の 占 拠 性 頭 蓋 内 腫 瘍 によって 引 き 起 こされる A. 頭 痛 は C を 満 たす B. 占 拠 性 頭 蓋 内 腫 瘍 が 証 明 されている C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 の 少 なくとも 2 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 は 腫 瘍 の 発 現 時 期 に 一 致 して 発 現 し たか,または 頭 痛 がその 発 見 の 契 機 と なった

9 92 第 2 部 二 次 性 頭 痛 a) 頭 痛 は 腫 瘍 の 悪 化 に 並 行 し 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 は 腫 瘍 の 治 療 の 成 功 時 期 に 一 致 し て 有 意 に 改 善 した 3. 頭 痛 は 以 下 の 3 つの 特 徴 のうち 少 なくと も 1 つを 満 たす a) 進 行 性 b) 朝 または 昼 寝 のあとに 悪 化 する c) ヴァルサルヴァ 様 手 技 によって 悪 化 す る 第 3 脳 室 コロイド 嚢 胞 によって 引 き 起 こされる 頭 痛 非 常 に 特 徴 的 な 雷 鳴 様 発 症 で 発 作 を 繰 り 返 し, 意 識 の 低 下 または 消 失 を 伴 う A. 頭 痛 は C を 満 たす B. 第 3 脳 室 コロイド 嚢 胞 が 証 明 されている C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 の 両 方 が 示 され ている 1. 頭 痛 は 第 3 脳 室 コロイド 嚢 胞 の 発 現 時 期 に 一 致 して 発 現 した,または 頭 痛 がその 発 見 の 契 機 となった a) 頭 痛 は 雷 鳴 様 発 症 で 繰 り 返 し, 意 識 の 低 下 または 消 失 を 伴 う b) 頭 痛 は 第 3 脳 室 コロイド 嚢 胞 の 治 療 の 成 功 時 期 に 一 致 して 有 意 に 改 善 または 消 失 した 大 多 数 の 第 3 脳 室 コロイド 嚢 胞 は 偶 発 的 に 発 見 され, 無 症 候 である それにもかかわらず,モン ロー 孔 のすぐ 近 傍 に 局 在 するものは, 突 然 の 閉 塞 性 水 頭 症 をきたし, 雷 鳴 様 発 症 で 意 識 の 低 下 また は 消 失 を 伴 う 頭 痛 を 引 き 起 こすことがある この 非 常 に 特 徴 的 な 症 候 は 迅 速 に 診 断 されなければな らない 第 3 脳 室 コロイド 嚢 胞 による 頭 痛 は 致 命 的 な 緊 急 事 態 を 示 している 癌 性 髄 膜 炎 によって 引 き 起 こされる 頭 痛, 通 常 脳 症 や 脳 神 経 麻 痺 を 伴 う B. 癌 性 髄 膜 炎 ( 癌 性 髄 膜 炎 に 関 連 することが 知 られている 全 身 的 な 新 生 物 が 認 められる 場 合 )が 証 明 されている C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 の 少 なくとも 2 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 は 癌 性 髄 膜 炎 の 発 現 時 期 に 一 致 して 発 現 した a) 頭 痛 は 癌 性 髄 膜 炎 の 悪 化 に 並 行 し 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 は 癌 性 髄 膜 炎 の 改 善 に 並 行 し 有 意 に 改 善 した 3. 頭 痛 は 脳 神 経 麻 痺 や 脳 症 を 伴 う 下 垂 体 腺 腫 と 視 床 下 部 あるいは 下 垂 体 の 分 泌 過 多 または 分 泌 不 全 により 引 き 起 こされる 頭 痛 で, 通 常, 体 温 調 節 障 害, 異 常 な 感 情 状 態 や 口 渇 また は 食 欲 の 変 化 を 伴 う 頭 痛 は 基 礎 疾 患 の 治 療 成 功 により 改 善 する B. 下 垂 体 腺 腫 に 関 連 している 視 床 下 部 あるいは 下 垂 体 の 分 泌 過 多 または 分 泌 不 全 プロラク チン, 成 長 ホルモン(GH)や 副 腎 皮 質 刺 激 ホ ルモン(ACTH)の 分 泌 過 多 を 含 む が 証 明 さ れている C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 の 少 なくとも 2 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 は 視 床 下 部 あるいは 下 垂 体 の 分 泌 過

10 7. 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 による 頭 痛 93 多 または 分 泌 不 全 の 発 現 時 期 に 一 致 して 発 現 した a) 頭 痛 は 視 床 下 部 あるいは 下 垂 体 の 分 泌 過 多 または 分 泌 不 全 の 悪 化 に 並 行 し 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 は 視 床 下 部 あるいは 下 垂 体 の 分 泌 過 多 または 分 泌 不 全 の 改 善 に 並 行 し 有 意 に 改 善 した 3. 頭 痛 は 以 下 の 少 なくとも 1 つと 関 連 して いる a) 体 温 調 節 障 害 b) 異 常 な 感 情 状 態 c) 口 渇 や 食 欲 の 変 化 7.5 髄 注 後 4 日 以 内 に 出 現 し 14 日 以 内 に 消 失 す る, 立 位 と 仰 臥 位 でともに 自 覚 する 頭 痛 B. 髄 注 が 施 行 された C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 の 少 なくとも 2 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 は 髄 注 後 4 日 以 内 に 発 現 した 2. 頭 痛 は 髄 注 後 14 日 以 内 に 有 意 に 改 善 し た 3. 髄 膜 刺 激 症 状 の 徴 候 頭 痛 は 通 常, 髄 注 後 4 日 以 内 に 起 こり, 立 位 と 仰 臥 位 でともに 発 現 する 頭 痛 が 14 日 を 超 えて 持 続 する 場 合,7.2.2 脳 脊 髄 液 瘻 性 頭 痛, 髄 膜 炎 や 軟 膜 の 疾 患 を 考 慮 すべ きである 7.6 他 疾 患 にコード 化 する 片 頭 痛 とてんかんの 間 には 複 雑 で 双 方 向 性 の 関 係 がある 2 つが 他 方 の 危 険 因 子 がなく 共 存 する 限 り, 片 頭 痛 は 1. 片 頭 痛 のサブタイプ 下 にコー ド 化 される 片 頭 痛 が, 良 性 後 頭 葉 てんかん, 良 性 ローランドてんかんや 痙 攣 発 作 を 伴 わない 皮 質 網 様 体 てんかんなどの 特 定 のてんかんと 共 存 する 際 も,1. 片 頭 痛 のサブタイプ 下 にコード 化 され る 片 頭 痛 様 または 他 の 頭 痛 とてんかんが,とも に 特 定 の 脳 疾 患 ( 例 えば MELAS)の 部 分 症 状 であ る 場 合, 頭 痛 はその 疾 患 にコード 化 される 痙 攣 発 作 が 片 頭 痛 前 兆 と 同 時 にまたは 直 後 に 起 こる 場 合 (ミグラレプシー),1.4.4 片 頭 痛 前 兆 により 誘 発 される 痙 攣 発 作 とコード 化 される てんかん 発 作 により 引 き 起 こされる 頭 痛 で 痙 攣 発 作 と 同 時 またはそのあとに 起 こり, 数 時 間 また は 3 日 以 内 に 自 然 軽 快 する B. 患 者 はてんかん 発 作 をもっているか, 最 近 発 症 した C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 の 両 方 が 示 され ている 1. 頭 痛 は 痙 攣 発 作 と 同 時 に 発 現 した 2. 頭 痛 は 痙 攣 発 作 のあとに 自 然 に 消 失 した 発 作 前 頭 痛 についても,11 人 の 難 治 性 焦 点 性 てんかん 患 者 における 小 規 模 研 究 で 評 価 されてい る 頭 痛 は,9 人 の 側 頭 葉 てんかん(TLE) 患 者 で 焦 点 と 同 側 で 前 側 頭 部 に,1 人 の TLE 患 者 と 1 人 の 前 頭 葉 てんかん 患 者 で 対 側 にみられた 部 分 発 作 と 全 般 発 作 の 患 者 において, 発 作 前 頭 痛 の 存 在 を 確 立 し,その 予 防 と 臨 床 的 特 徴 を 決 定 するた めには,さらなる 研 究 が 必 要 である

11 94 第 2 部 二 次 性 頭 痛 部 分 てんかん 発 作 中,てんかん 性 放 電 と 同 側 に 起 こり, 痙 攣 発 作 の 終 了 と 同 時 または 間 もなく 消 失 する 頭 痛 B. 患 者 は 部 分 てんかん 発 作 をもっている C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 の 両 方 が 示 され ている 1. 頭 痛 は 部 分 発 作 の 発 症 と 同 時 に 発 現 した a) 頭 痛 は 部 分 発 作 終 了 後 すぐに, 有 意 に 改 善 した b) 頭 痛 はてんかん 性 放 電 と 同 側 てんかん 発 作 後 3 時 間 以 内 に 起 こり, 痙 攣 発 作 終 了 後 72 時 間 以 内 に 自 然 に 軽 快 する 頭 痛 B. 患 者 は 最 近, 部 分 性 もしくは 全 般 性 てんかん 発 作 を 発 症 した C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 の 両 方 が 示 され ている 1. 頭 痛 はてんかん 発 作 終 了 後,3 時 間 以 内 に 発 現 した 2. 頭 痛 はてんかん 発 作 終 了 後,72 時 間 以 内 に 改 善 した てんかん 発 作 後 頭 痛 は 側 頭 葉 てんかんと 前 頭 葉 てんかんのいずれでも 40% 以 上 の 患 者 に 起 こり, 後 頭 葉 てんかんの 60%までの 患 者 に 起 こる 他 の 痙 攣 に 比 べ, 強 直 間 代 性 痙 攣 後 に,よ りしばしば 起 こる 7.7 (CM1) 通 常, 後 頭 部 や 後 頭 下 部 に, 短 時 間 (5 分 以 内 ) 続 く, 咳 嗽 や 他 のヴァルサルヴァ 手 技 により 誘 発 される,キアリ 奇 形 Ⅰ 型 (CM1)が 原 因 の 頭 痛 キアリ 奇 形 の 治 療 の 成 功 後 に 改 善 する B.キアリ 奇 形 Ⅰ 型 (CM1)が 証 明 されている( 注 1) C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 の 少 なくとも 2 項 目 が 示 されている 1. 以 下 のいずれかまたは 両 方 a) 頭 痛 は CM1 の 発 症 時 期 に 一 致 して 発 現 した b) 頭 痛 は CM1 の 治 療 成 功 後,3 ヵ 月 以 内 に 改 善 した 2. 頭 痛 は 以 下 の 3 つの 特 徴 のうち, 少 なく とも 1 つを 満 たす a) 咳 嗽 や 他 のヴァルサルヴァ 様 手 技 によ り 誘 発 される b) 後 頭 部 または 後 頭 下 部 c) 持 続 は 5 分 未 満 3. 頭 痛 は, 脳 幹, 小 脳, 下 位 脳 神 経 や 頸 髄 の 機 能 不 全 による 他 の 症 候 を 伴 う ( 注 2) 注 1.MRI によるキアリ 奇 形 の 診 断 には, 小 脳 扁 桃 の 尾 側 下 垂 が 5 mm,または 小 脳 扁 桃 の 尾 側 下 垂 が 3 mm に 加 え, 小 脳 後 方 と 側 方 の 髄 液 腔 圧 排, 後 頭 上 部 の 高 さの 下 降, 小 脳 テントの 傾 斜 増 大, 延 髄 の 捻 転 により 示 される, 頭 蓋 頸 椎 移 行 部 領 域 におけるくも 膜 下 腔 の 不 鮮 明 化 が 必 要 である 2. 髄 液 漏 出 による 特 発 性 低 頭 蓋 内 圧 患 者 は, MRI 所 見 として 二 次 的 な 小 脳 扁 桃 下 垂 と CM1 を 示 すかもしれない このような 患 者 はまた, 咳 嗽 や 他 のヴァルサルヴァ 様 手 技 に 関 連 した 頭 痛 ( 正 し く は 特 発 性 低 頭 蓋 内 圧 性 頭 痛 と し て コード 化 される)を 呈 する したがって, 頭 痛 と

12 7. 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 による 頭 痛 95 CM1 を 呈 しているすべての 患 者 で, 髄 液 漏 出 は 除 外 されなければならない 7.7 キアリ 奇 形 Ⅰ 型 (CM1)による 頭 痛 は, 長 い 持 続 時 間 ( 数 秒 よりむしろ 数 分 )であることを 除 き,しばしば 記 述 的 に 4.1 一 次 性 咳 嗽 性 頭 痛 に 似 ている ほとんどすべて(95%)の CM1 患 者 は,5 つ 以 上 の 別 個 の 症 状 を 訴 える MRI データベース 上, 人 口 の 0.7%に 少 なくと も 5 mm の 小 脳 扁 桃 ヘルニアを 認 めている この CM1 の 臨 床 的 背 景 は,これら 患 者 の 多 くが 無 症 状 でありうることとして 重 要 である 一 部 の 患 者 は 最 小 の 小 脳 扁 桃 ヘルニアで キアリ 様 の 症 状 を 呈 するが, 一 方 で, 大 きなヘルニアでも 無 症 状 で あることもある ヘルニアの 程 度 と 頭 痛 の 重 症 度 や 障 害 の 程 度 に 相 関 関 係 はない 手 術 的 介 入 の 前 に 有 意 に 合 併 症 の 可 能 性 がある 不 必 要 な 手 術 手 技 を 避 けるため, 上 述 した 臨 床 的 および 放 射 線 学 的 基 準 を 厳 守 することが 勧 められる 7.7 キアリ 奇 形 Ⅰ 型 (CM1)による 頭 痛 の 診 断 基 準 は 検 証 が 必 要 である 長 期 的 な 手 術 成 績 の 前 向 き 研 究 が 必 要 である 7.8 上 記 以 外 の 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 により 引 き 起 こ される 頭 痛 B. 上 記 以 外 で 頭 痛 を 引 き 起 こすことが 知 られて いる 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 が 証 明 されている C. 原 因 となる 証 拠 として, 以 下 の 少 なくとも 2 項 目 が 示 されている 1. 頭 痛 は 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 の 発 現 時 期 に 一 致 して 発 現 した a) 頭 痛 は 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 の 悪 化 に 並 行 し 発 現 する,または 有 意 に 悪 化 した b) 頭 痛 は 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 の 改 善 に 一 致 して 有 意 に 改 善 した 3. 頭 痛 は 非 血 管 性 頭 蓋 内 疾 患 に 典 型 的 な 特 徴 を 示 す 4. 他 の 原 因 の 証 拠 が 存 在 する Headache attributed to idiopathic intracranial hypertension (IIH) Avery RA, Shah SS, Licht DJ, et al. Reference range for cerebrospinal fluid opening pressure in children. NEJM 2010;363: Friedman DI and Jacobson DM. Idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol 2004;24: Corbett JJ and Mehta MP. Cerebrospinal fluid pressure in normal obese subjects and patients with pseudotumor cerebri. Neurology 1983;33: Whiteley W, Al-Shahi R, Warlow CP, et al. CSF opening pressure:reference interval and the effect of body mass index. Neurology 2006;67: Post-dural puncture headache Amorim JA, Gomes de Barros MV and Valenca MM. Post-dural (post-lumbar)puncture headache:risk factors and clinical features. Cephalalgia 2012;32: Bezov D, Lipton RB and Ashina S. Post-dural puncture headache:part I diagnosis, epidemiology, etiology and pathophysiology. Headache 2010;50: Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension Mea E, Chiapparini L, Savoiardo M, et al. Application of IHS criteria to headache attributed to spontaneous intracranial hypotension in a large population. Cephalalgia 2009;29: Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006;295: Schievink WI, Dodick DW, Mokri B, et al. Diagnostic criteria for headache due to spontaneous intracranial hypotension:a perspective. Headache 2011;51: Schievink WI, Maya MM, Louy C, et al. Diagnostic criteria for spontaneous spinal CSF leaks and intracranial hypotension. Am J Neuroradiol 2008;29: Schwedt TJ and Dodick DW. Spontaneous intracranial hypotension. Curr Pain Headache Rep 2007;11: Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis (HaNDL) Bartleson JD, Swanson JW and Whisnant JP. A Migrain-

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