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4 (2002)

5 1416 ( ) Medsger modified Rodnan total skin thickness score EBM placebo control ACEEBM EBM 3

6 1611 4

7 5

8 (Systemic Sclerosis : SSc) 1980 (1) 1) (2) 2003 Scl-70 1 (4) 6

9 (4) 90% Subcommittee for scleroderma criteria of the american rheumatism association diagnostic and therapeutic criteria committee: Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum. 1980, 23:

10 LeRoy & Medsgerdiffuse cutaneous SSc(dSSc)limited cutaneous SSc (lssc) 2 1,2) dssclssc dssc lssc 1) 1988, 30: LeRoy EC, Black C, Fleischmajer F, Jablonska S, Krieg T, Medsger TA Jr et al : Scleroderma (systemic sclerosis) : classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol. 1988, 15:

11 a. Medsger (severity) damage () activity ( ) 1) modified Rodnan total skin thickness score (TSS) 2) endpoint TSS 12 TSS score b. dssc disease modifying drugs () lssc 3) EBMdisease modifying drugs disease modifying drugs dsscstage () disease modifying drugs Medsger TA Jr, Silman AJ, Steen VD, Black CM, Akesson A et al.: A disease severity scale for systemic sclerosis: Development and testing. J Rheumatol 1999, 26: Clements P, Lachenbruch P, Siebold J, White B, Weiner S et al.: Inter and intraobserver variability of total skin thickness score (Modified Rodnan TSS) in systemic sclerosis. J Rheumatol 1995, 22: Seibold JR, Furst DE, Clements PJ: Why everything (or nothing) seems to work in the treatment of scleroderma. J Rheumatol 1992, 19:

12 Medsger () 10

13 a. 1. Medsger Medsgermodified Rodnan total skin thickness score (TSS)Medsger579 0 (Normal) 1 (Mild) 2 (Moderate) 3 (Severe) 4 (Endstage) TSS= (Medsger TA et al. J Rheumatol 26: , 1999) 2. MedsgerSSc Medsger151SSc 0 (Normal) 1 (Mild) 2 (Moderate) 3 (Severe) 4 (Endstage) TSS= MedsgerSSc1 (Mild)3 (Severe)4 (Endstage) Medsger1 (Mild)2 (Moderate)TSS15 10SSc 0 (Normal) 1 (Mild) 2 (Moderate) 3 (Severe) 4 (Endstage) TSS= (Severe)4 (Endstage)1 (Mild)1 (Mild) 3. EndstageVery severe 11

14 0 (Normal) 1 (Mild) 2 (Moderate) 3 (Severe) 4 (Very Severe) TSS*= *modified Rodnan total skin thickness score (TSS) TSS b. 1. 1diffuse cutaneous SSc mg/ 20 mg/ 20 mg/30 mg/ TSS30 (RNA) 10mg/ 2. SSc Tashkin DP et al. N Engl J Med 354: 2655,

15 a. %VC/%DLco Interstitial lung disease; ILD 0normal 1mild 2moderate 3severe 4very severe %VC 80% %VC 65-79% %VC 50-64% %VC 50% XCTX CT 2. Pulmonary hypertension; PH 0normal 1mild 2moderate 3severe 4very severe PH PHWHO PHWHO PHWHO PHWHO PHPAHPH PH XN-T probnp PH 35mmHg35-50mmHg 50mmHgPH 13

16 35mmHg 35mmHg PH 3PH 25mmHg>30mmHg 15mmHg 3 PH PHCT WHO 14

17 b. 1. Interstitial lung disease; ILD ILD ILD %VC%DLco KL-6SP-D alveolitis CTHRCTBALF HRCT BALF HRCTBALF ILD 12 D- 4 15

18 1 2 16

19 D- 1-2mg/kg/ mg/m mg/kg/ mg/ mg/ 1-2mg/kg/ mg/ 1-5mg/ 2. Pulmonary hypertension; PH PH21 PH 30mg/WHOI6 WHOII SpO 2 >90% WHOIII PDE5 3 WHOII 3 2 PH 17

20 ILD PH 18

21 PDE5 CR 0.5-1mg/kg/ mg/ g/ 2-10ng/kg/ mg/ mg/ 19

22 a 1 Barrett 24pH 2 CT A. 0.Normal Normal 1.Mild Mild 2.Moderate Moderate 3.Severe 4.Very severe B 0.Normal 1.Mild 2.Moderate 3.Severe 4.Very severe GERD

23 Body mass Index D-XyloseSchilling b. 1 1 H2 22Moderate 2 F2 21

24 QOL 22

25 a. ANCA 0Normal 1Mild 2Moderate 3Severe mg/dl mg/dl 34 3 mg/dl 4Very severe 0Normal ACE mmHg 2 23

26 Keith-Wegener RNA ANCA P-ANCAMPO-ANCA TTP/HUS LDH ADAMTS13ADAMTS13 b. 1 ACE25mg mmHg 48 ACE AT1 ACE CAPD 24

27 1 2 BUN 60mg/dlCr 6mg/dl 3 4 ACE 25

28 26

29 a (normal) 1 (mild) 2 (moderate) 3 (severe) b. 27

30 0 (Normal): Normal 1 (Mild): Raynaud s phenomenon 2 (Moderate): Digital pitting ulcers 3 (Severe): Other skin ulcerations 4 (Very severe): Digital ganegrene b Ca blocker: diltiazem ()nifedipinenicardipine Beraprost sodium () Sarpogrelate hydrochloride () Limaprost alfadex () ACE inhibitor, ARB: losartan ()captopril () Tocophenol nicotinate(n) PGE1 PGE1agatroban 3. 23ulcer U-pasta 28

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2012 年 に SS の 新 しい ACR 分 類 基 準 が 発 表 された( 表 3) 3) この 分 類 基 準 はシェーグレン 国 際 共 同 臨 床 連 携 (SICCA)が 提 案 した SICCA 分 類 基 準 試 案 を ACR が 承 認 したもので 他 の 疾 患 の ACR

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