唇裂・口蓋裂   28*40

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1 出 版 されることのなかった 小 児 看 護 の 教 科 書 神 奈 川 県 立 こども 医 療 センター 外 科 北 河 徳 彦

2 唇 裂 口 蓋 裂 先 天 的 に 上 口 唇 口 蓋 上 顎 に 裂 がある 疾 患 その 形 態 は 多 岐 にわたるが 大 きく 唇 裂 と 口 蓋 裂 に 分 類 される 両 者 が 合 併 することも 多 い 出 生 時 の 外 見 上 明 らかである 乳 首 の 保 持 ができない 口 蓋 裂 では 吸 啜 ができない 等 の 哺 乳 障 害 手 術 までは 特 殊 な 乳 首 による 哺 乳 手 術 が 唯 一 の 法 であり 通 常 形 成 外 科 が 担 当 する 手 術 時 期 は 唇 裂 が 生 後 3 ヶ 月 口 蓋 裂 が 1 歳 ~ 1 歳 半 とされている また 口 蓋 裂 の 場 合 手 術 後 の 言 語 士 による 発 語 の 訓 練 が 重 要 である 耳 鼻 疾 患 の 罹 患 率 も 高 いため 耳 鼻 咽 喉 科 による 検 査 も 必 要 である 図 1: 唇 裂 裂 は 上 口 唇 のみである 図 2: 唇 裂 と 口 蓋 裂 の 合 併 例 上 口 唇 に 加 え 裂 が 上 顎 まで 及 んでいる (2 図 とも 神 奈 川 県 立 こども 医 療 センター 形 成 外 科 山 本 康 先 生 の 御 好 意 による)

3 消 化 管 感 染 症 : 消 化 管 には 多 種 の 細 菌 が 常 在 するが それ 以 外 の 病 原 性 を 持 った 細 菌 真 菌 ウイルス 等 が 感 染 すると 嘔 吐 下 痢 等 の を 引 きおこす 病 原 体 ウイルス ロタウイルス: 冬 季 に 多 く 乳 幼 児 下 痢 症 の 80% 前 後 を 占 める アデノウイルス:ロタウイルスに 次 いで 多 い 細 菌 サルモネラ: 細 菌 性 腸 炎 では 最 も 多 く 食 中 毒 の 原 因 として 重 要 カンピロバクター:サルモネラに 次 いで 多 い 病 原 性 大 腸 菌 : 消 化 管 内 に 常 在 する 大 腸 菌 と 異 なる 病 原 性 を 持 った 大 腸 菌 による 腸 炎 その 一 部 に 腸 管 出 血 性 大 腸 菌 があり 重 症 化 することが 知 られている( 参 照 ) 真 菌 カンジダ: 抗 生 剤 投 与 などの 日 和 見 感 染 が 多 い : 下 痢 腹 痛 嘔 吐 発 熱 便 の 特 徴 では ロタウイルスでは 水 様 性 で 酸 臭 細 菌 性 下 痢 では 血 便 のことがある : 便 検 査 ( 迅 速 抗 原 検 査 便 培 養 直 接 鏡 検 )による 病 原 体 の 同 定 : 下 痢 嘔 吐 食 欲 不 振 により 失 われた 水 分 の 補 給 必 要 なら 輸 液 細 菌 性 腸 炎 に 対 する 抗 生 物 質 の 投 与 は 慎 重 を 要 する 下 痢 を 起 こすウイルスの 迅 速 現 在 ロタウイルス アデノウイルスについては 検 査 室 で 簡 便 にできるキットが 発 売 されている これ は 疑 いのある 患 児 の 便 を 調 べることによりすぐ 結 果 が 出 るため 昼 夜 を 問 わず 可 能 であり 院 内 感 染 の 防 止 にも 大 変 役 立 っている 腸 管 出 血 性 大 腸 菌 による 腸 炎 ベロ 毒 素 を 産 生 する 大 腸 菌 (O157 が 有 名 )の 感 染 により 発 症 する ほとんどが 自 然 治 癒 するが 10% 程 度 が 溶 血 性 尿 毒 症 症 候 群 を 併 発 し その 3% 程 度 が 死 亡 する 救 命 には 早 期 と 集 中 が 重 要 で ある

4 先 天 性 食 道 閉 鎖 症 先 天 的 に 食 道 が 盲 端 に 終 わっている 疾 患 食 道 盲 端 が 気 管 と 交 通 を 有 すること( 気 管 食 道 瘻 )が 多 いが その 形 状 により 5 種 に 分 類 されている(Gross 分 類 図 3) 圧 倒 的 に C 型 が 多 い 出 生 前 に 羊 水 過 多 から されることも 近 年 多 くなっている 出 生 後 は 唾 液 を 吐 く 哺 乳 時 にむせる などの で 疑 い 経 口 あるいは 経 鼻 の 胃 管 が 挿 入 できないことで される E 型 では 新 生 児 期 に 気 付 かれず 繰 り 返 す 呼 吸 器 感 染 症 で 発 症 する 上 記 のように 疑 い カテーテルを 挿 入 して X 線 撮 影 をすると 食 道 盲 端 でカテーテルが 反 転 する 像 (コ イルアップ)が 得 られる 手 術 前 : 唾 液 があふれ 気 管 に 流 入 しやすいため 口 腔 内 の 吸 引 が 重 要 である 最 も 多 い C 型 では 胃 液 の 気 管 への 流 出 による 気 道 感 染 をを 防 ぐため 準 緊 急 的 に 根 治 手 術 を 行 う A 型 では 盲 端 間 の 距 離 が 長 く すぐには 吻 合 できないことが 多 いため 出 生 後 はまず 胃 瘻 を 作 って 栄 養 路 を 確 保 した 後 食 道 延 長 術 などで 吻 合 可 能 とした 後 に 根 治 手 術 を 行 うことが 多 い 予 後 は 著 しく 改 善 されたが 重 篤 な 心 合 併 症 を 持 つ 未 熟 児 症 例 では 未 だ 救 命 率 は 高 いとは 言 えない( 表 1) 術 後 合 併 症 として 食 道 吻 合 部 の 狭 窄 胃 食 道 逆 流 症 があり 術 後 も 長 期 的 なフォローアップが 必 要 である E 型 食 道 閉 鎖 症 これは 盲 端 に 終 わっているわけではなく 食 道 閉 鎖 という 呼 称 は 適 当 ではないが 特 殊 型 として 食 道 閉 鎖 の 一 つに 数 えられている その 形 態 から H 型 と 呼 ばれることもある は 瘻 孔 の 切 除 だけである (6.5%) (1.0%) (86%) (2.1%) (4.1%) 図 3: 食 道 閉 鎖 症 の 病 型 分 類 (Gross) 上 部 食 道 は 盲 端 で 下 部 食 道 が 気 管 と 交 通 する C 型 が 圧 倒 的 に 頻 度 が 高 い( 頻 度 は Spitz による) ( 図 の 出 典 :Gross RE:Surgery of infancy and childhood. Philadelphia, 1953 WB Saunders) 表 1 食 道 閉 鎖 症 の 予 後 出 生 体 重 が 少 なく 重 症 心 奇 形 があるほど 救 命 率 は 低 い 体 重 重 症 心 奇 形 救 命 率 1500g 以 上 かつ なし 96% 1500g 未 満 または あり 60% 1500g 未 満 かつ あり 18% ( 図 3 の 頻 度 および 表 1 の 出 典 :Spitz L. Esophagela atresia: past, present, and future. J Pediatr Surg 31:19, 1996)

5 食 道 アカラシア 通 常 食 物 を 嚥 下 すると 下 部 食 道 括 約 筋 が 弛 緩 し 食 物 は 胃 に 流 入 する この 嚥 下 時 の 弛 緩 が 障 害 され れているために 食 物 の 通 過 障 害 を 起 こすもの 原 因 は 不 明 嚥 下 困 難 食 物 のつかえ 感 嘔 吐 体 重 増 加 不 良 食 道 造 影 : 拡 張 した 食 道 と 狭 い 下 部 食 道 ( 図 4) 食 道 内 圧 検 査 : 下 部 食 道 括 約 筋 が 弛 緩 しない 非 手 術 的 方 法 : 経 口 的 に 挿 入 したバルーンにより 下 部 食 道 を 拡 張 する 手 術 : 前 記 バルーン 拡 張 術 が 無 効 な 場 合 下 部 食 道 の 筋 層 を 切 開 する 手 術 (ヘラー 手 術 )が 行 われる 最 近 では 腹 腔 鏡 下 に 行 われることが 多 い 図 4:アカラシアの 上 部 消 化 管 造 影 像 著 明 に 拡 張 した 下 部 食 道 と 先 細 りの 狭 窄 像 が 見 られる

6 胃 食 道 逆 流 下 部 食 道 に 存 在 する 逆 流 防 止 機 構 が 何 らかの 原 因 で 機 能 しないため 胃 液 が 食 道 内 に 逆 流 し その 刺 激 で 食 道 炎 や 誤 嚥 性 肺 炎 などを 引 きおこすもの 重 症 心 身 障 害 児 に 発 症 することが 多 いが その 他 にも 先 天 性 食 道 閉 鎖 症 の 手 術 後 や 原 疾 患 のない 場 合 も ある 上 部 消 化 管 造 影 による 逆 流 の 証 明 24 時 間 食 道 ph モニターによる 逆 流 の 程 度 の 評 価 : 胃 内 容 は 酸 性 で 食 道 内 は 中 性 であることを 利 用 し 食 道 内 の ph を 測 定 することで 胃 内 容 の 食 道 への 逆 流 を 評 価 する ph4 以 下 の 時 間 が 全 体 の 4% 以 上 を 胃 食 道 逆 流 症 と する 新 生 児 乳 児 で 逆 流 防 止 機 構 の 未 熟 性 によって 起 こるものは 発 達 に 伴 って 改 善 するので 少 量 頻 回 哺 乳 や 上 体 挙 上 等 で 対 処 する 逆 流 性 食 道 炎 の としては H2 ブロッカーなどの 制 酸 剤 が 使 用 される 繰 り 返 す 肺 炎 や 食 道 炎 体 重 増 加 不 良 に 対 しては 手 術 が 必 要 となる 手 術 は 噴 門 形 成 術 が 行 われる いくつかの 術 式 があるが 小 児 で 多 く 用 いられているものはニッセン 法 である( 図 5) これは 胃 の 一 部 で 下 部 食 道 を 巻 く 方 法 であり これにより 逆 流 が 防 止 される 小 児 の 内 視 鏡 下 手 術 近 年 内 視 鏡 下 手 術 が 様 々な 疾 患 に 応 用 されているが 小 児 外 科 領 域 で 多 い 手 術 の 一 つがこの GERD に 対 する 噴 門 形 成 術 である 創 が 小 さいことに 加 え 開 腹 では 見 えづらい 食 道 裂 孔 も 内 視 鏡 で 良 く 見 え る 利 点 がある 一 方 鏡 視 下 での 縫 合 を 必 要 とするため 難 易 度 が 高 く 熟 練 した 術 者 が 行 うべき 手 術 であ る 小 児 の 鏡 視 下 手 術 では 他 に 肥 厚 性 幽 門 狭 窄 症 ヒルシュスプルング 病 鎖 肛 卵 巣 嚢 腫 食 道 ア カラシア 食 道 閉 鎖 症 など その 適 応 は 著 しく 広 がってきている その 理 由 として 細 い 内 視 鏡 の 開 発 など 道 具 の 進 歩 によるところも 大 きい 図 5: 噴 門 形 成 術 (ニッセン 法 ) 下 部 食 道 を 胃 底 部 で 巻 き 縫 合 することにより 胃 食 道 逆 流 が 防 止 される

7 肥 厚 性 幽 門 狭 窄 症 胃 の 幽 門 筋 が 肥 厚 し 幽 門 管 が 狭 窄 するために 激 しい 嘔 吐 を 呈 するもの 原 因 は 不 明 生 後 2 週 ~2 ヶ 月 くらいの 期 間 に 起 こる 噴 水 状 の 嘔 吐 が 特 徴 的 である 哺 乳 不 良 により 脱 水 を 呈 し 嘔 吐 により 胃 液 が 喪 失 されるため 低 クロール 性 アルカロージスとなる 肥 厚 した 幽 門 輪 をオリーブ 状 に 触 知 する エコーでは 幽 門 筋 の 厚 さを 測 定 できるため 価 値 が 高 く 通 常 上 部 消 化 管 造 影 は 不 要 である まず 輸 液 による 脱 水 アルカロージスの 補 正 を 行 う はアトロピンの 投 与 による 薬 物 療 法 と 手 術 ( 幽 門 筋 切 開 術 (ラムステッド 手 術 ))がある 予 後 は 良 好 であり 通 常 再 発 はない 手 術 かアトロピンか 両 者 には 一 長 一 短 があり 絶 対 的 な 適 応 基 準 がないのが 現 状 である 手 術 では ほぼ 確 実 に 翌 日 から 哺 乳 でき 3~4 日 で 退 院 できるのに 対 し 薬 物 療 法 は 効 果 が 一 定 せず 長 期 間 の を 要 することもある しかし 全 身 麻 酔 および 手 術 を 回 避 できるという 利 点 がある もっとも 手 術 の 跡 が 残 るという 点 では 下 記 に 示 す 最 近 の 皮 膚 切 開 法 ではほぼ 問 題 にならなくなっている 手 術 のアプローチ 法 ラムステッド 原 法 では 右 上 腹 部 横 切 開 で 開 腹 するが 最 近 は 臍 を 半 周 切 開 し ここから 手 術 をする 方 法 や 腹 腔 鏡 を 使 う 方 法 が 主 流 になりつつある 手 術 の 難 易 度 がやや 高 いが いずれも 手 術 創 は 非 常 にき れいである( 図 8) 図 8: 臍 内 弧 状 切 開 法 の 術 創 術 創 がほとんど 目 立 たない

8 先 天 性 腸 閉 鎖 症 腸 管 ( 十 二 指 腸 ~ 直 腸 )のどこかが 先 天 的 に 閉 鎖 しているもの 臨 床 的 に 多 いのは 十 二 指 腸 閉 鎖 小 腸 閉 鎖 である 出 生 前 に 消 化 管 が 既 に 穿 孔 し 胎 便 性 腹 膜 炎 となっている 症 例 もある 十 二 指 腸 閉 鎖 症 の 20~30%に Down 症 候 群 を 合 併 する 出 生 前 : 羊 水 過 多 エコーでの 消 化 管 像 の 異 常 出 生 後 : 腹 部 膨 満 嘔 吐 ( 通 常 胆 汁 性 ) 出 生 前 :エコーにより される 症 例 が 増 加 している 腹 部 単 純 X 線 撮 影 : 閉 塞 部 より 口 側 でのガスの 貯 溜 ( 十 二 指 腸 閉 鎖 のダブルバブルサイン 空 腸 閉 鎖 のトリプルバブルサインが 有 名 ) 注 腸 造 影 : 結 腸 まで 胎 便 が 到 達 していないため 非 常 に 細 い 結 腸 (マイクロコロン)を 認 め 鑑 別 上 有 用 である 胎 便 性 腹 膜 炎 症 例 あるいは 経 鼻 チューブによる 消 化 管 吸 引 が 充 分 にできない 小 腸 閉 鎖 では 緊 急 に 開 腹 手 術 が 必 要 である 十 二 指 腸 閉 鎖 は 経 鼻 胃 管 により 吸 引 がなされていれば 待 機 的 に 手 術 を 行 う 手 術 は 基 本 的 に 盲 端 の 吻 合 を 行 う 未 熟 児 の 腸 閉 鎖 周 産 期 管 理 の 進 歩 により 近 年 出 生 体 重 1000g 以 下 の 超 低 出 生 体 重 児 の 腸 閉 鎖 症 例 に 出 くわすことも 稀 でなくなった この 場 合 太 さ 5mm 程 度 の 小 腸 を 吻 合 することになり 手 術 および 麻 酔 の 難 易 度 は 高 いが 他 に 深 刻 な 合 併 症 がなければ 救 命 される 症 例 が 増 加 している 図 9: 小 腸 閉 鎖 症 の 病 型 I は 膜 様 閉 鎖 II は 離 断 型 IIIbはアップルピールと 呼 ばれる IV は 多 発 型 ( 図 の 出 典 :Grossfeld et al. Operative management of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings. J Pediatr Surg. 14:368, 1979)

9 腸 回 転 異 常 症 胎 児 期 に 腸 管 は 直 線 状 であるが 上 腸 間 膜 動 脈 を 中 心 に 回 転 しながら 複 雑 な 立 体 構 造 を 形 成 していく この 過 程 で 異 常 が 起 こると 腸 回 転 異 常 となる この 異 常 があると 腸 の 軸 捻 転 を 起 こしやすく また 異 常 な 靭 帯 (ラッド 靭 帯 )を 形 成 して 十 二 指 腸 を 圧 迫 するため いずれも 腸 閉 塞 の 原 因 となる 回 転 異 常 があるだけでは 無 軸 捻 転 を 起 こしたり ラッド 靭 帯 による 圧 迫 があれば 胆 汁 性 嘔 吐 を 呈 する 新 生 児 期 に 多 いが 乳 児 幼 児 以 降 にも 発 症 する 周 期 性 嘔 吐 症 として 長 期 にわたり 誤 診 されて いる 例 もある 新 生 児 期 の 胆 汁 性 嘔 吐 では 必 ずこの 疾 患 を 念 頭 に 置 くべきである 腸 回 転 異 常 そのものは 腸 の 位 置 異 常 であるので 上 部 消 化 管 造 影 および 注 腸 造 影 で される 軸 捻 転 の にはエコー CT が 有 用 である 軸 捻 転 の 場 合 腸 管 の 虚 血 を 起 こすため 緊 急 で 手 術 が 必 要 である 手 術 は 捻 転 を 解 除 した 後 捻 転 の 再 発 を 予 防 するための 腸 管 固 定 と ラッド 靭 帯 があればその 切 離 を 行 う( 図 10) 発 症 しない 腸 回 転 異 常 全 人 口 中 約 100 人 に1 人 が 腸 回 転 異 常 を 有 すると 言 われている 一 方 発 症 するのは 日 本 全 体 で 毎 年 100 人 程 度 であることから 大 部 分 の 腸 回 転 異 常 は 発 症 せずに 一 生 を 全 うすることになる 事 実 成 人 の 開 腹 手 術 時 に 本 異 常 を 発 見 することは 時 に 経 験 する 新 生 児 の 胆 汁 性 嘔 吐 新 生 児 が 嘔 吐 することは 珍 しくないが 胆 汁 性 の 嘔 吐 は 注 意 しなければならない 軸 捻 転 のように 緊 急 性 を 要 するものもあり 何 らかの 腸 管 通 過 障 害 が 原 因 になっていることが 多 い 短 腸 症 候 群 軸 捻 転 による 虚 血 が 高 度 の 場 合 また 臍 帯 ヘルニアや 腹 壁 破 裂 などの 症 例 で やむを 得 ず 大 量 腸 管 切 除 となることがある この 場 合 残 存 小 腸 が 約 30cm(バウヒン 便 がなければ 40cm) 以 下 であれば 在 宅 中 心 静 脈 栄 養 管 理 が 必 要 となり 患 児 の 負 担 は 極 めて 大 きい 図 10: 軸 捻 転 の 図 腸 間 膜 を 中 心 に 大 腸 小 腸 が 捻 転 している 手 術 ではこれを 元 通 りに 回 転 させ 再 発 しないように 腹 膜 に 固 定 する

10 腸 閉 塞 症 (イレウス) 何 らかの 原 因 で 消 化 管 の 通 過 が 不 良 となる 病 態 を 言 う 原 因 として 多 いのは 開 腹 手 術 後 の 腸 管 癒 着 によ るものであるが その 他 にもヘルニア 腫 瘍 腸 重 積 腸 捻 転 大 量 の 便 の 貯 溜 によるもの など 様 々 である このようなものを 機 械 的 イレウス と 呼 ぶ 一 方 腹 膜 炎 や 腸 の 血 流 障 害 などが 原 因 で 腸 の 蠕 動 が 弱 まり 同 様 の 所 見 を 呈 するものを 機 能 的 イレウス と 呼 ぶ 腹 痛 嘔 吐 腹 部 膨 満 排 便 不 良 血 便 を 認 める 場 合 絞 扼 性 イレウスを 疑 う 必 要 がある 腹 部 単 純 X 線 写 真 で 通 常 は 認 めない 小 腸 内 ガスの 存 在 腸 液 の 貯 溜 による 水 平 線 (ニボー)を 認 める ( 図 11) 保 存 的 : 比 較 的 軽 症 の 場 合 に 試 みられる 絶 飲 食 輸 液 経 鼻 チューブ( 胃 管 あるいはイレウス 管 ) での 減 圧 により 自 然 治 癒 を 待 つ 手 術 : 絞 扼 性 イレウスは 緊 急 に 手 術 の 適 応 である それ 以 外 でも 保 存 的 で 改 善 に 乏 しい 場 合 や 疼 痛 のコントロールが 困 難 な 場 合 は 手 術 の 適 応 になる 絞 扼 性 イレウス( 図 12) 腸 管 への 血 流 が 悪 い 場 合 腸 管 は 虚 血 となり これを 絞 扼 という 放 置 すると 腸 管 は 壊 死 し 腸 切 除 ( 場 合 によっては 大 量 )が 必 要 となるため 緊 急 に 手 術 が 必 要 である 血 性 腹 水 の 貯 溜 血 中 CPK の 上 昇 エコーでの 血 流 評 価 などで するが 迷 うことも 少 なくない イレウスと 漢 方 我 々 小 児 外 科 医 が 注 目 している 漢 方 薬 の 一 つが 大 建 中 湯 である イレウスの 保 存 的 の 一 つとし て 用 い 腸 管 血 流 の 促 進 などの 作 用 がある もともと 成 人 の 消 化 器 外 科 領 域 でその 地 位 は 確 立 していた が 近 年 小 児 領 域 でも 使 用 する 機 会 が 増 えている 図 11:ニボーと 小 腸 ガス 典 型 的 なイレウスの X 線 写 真 である 図 12: 絞 扼 性 イレウス 上 半 分 に 見 える 腸 管 が 虚 血 のため 壊 死 している このような 症 例 では 腸 管 の 切 除 が 必 要 となる

11 ヒルシュスプルング 病 胎 生 期 に 腸 管 壁 内 に 形 成 されるはずの 神 経 節 が 形 成 されなかったために 出 生 後 に 腸 管 運 動 が 障 害 され 高 度 の 便 秘 を 呈 する 先 天 性 疾 患 神 経 節 の 形 成 は 口 から 肛 門 に 向 かって 起 こり これが 途 中 で 止 まって しまったためと 考 えられている そのため 神 経 節 のない 腸 管 は ある 部 分 から 肛 門 までの 区 域 である この 区 域 が 短 いほど 軽 症 であり 肛 門 から S 状 結 腸 以 内 の 短 い 症 例 が8 割 を 占 める 残 り2 割 のうち 約 半 数 が 全 大 腸 あるいは 小 腸 に 達 する 症 例 で 重 症 である 正 常 では 出 生 後 24 時 間 以 内 に 排 泄 される 胎 便 が それ 以 降 に 遅 れる( 胎 便 排 泄 遅 延 ) 高 度 の 便 秘 腹 部 膨 満 しかし 新 生 児 期 に されるものは 全 体 の 約 半 数 である 注 腸 造 影 ( 図 13): 病 変 部 は 狭 く それより 口 側 が 広 く 造 影 される その 変 化 する 部 分 をキャリバ ーチェンジ caliber change と 称 し この 疾 患 の 特 徴 的 な 所 見 である 直 腸 粘 膜 生 検 : 直 腸 粘 膜 を 採 取 し 特 殊 染 色 により 間 接 的 に 神 経 節 の 有 無 を 証 明 する 肛 門 内 圧 検 査 : 直 腸 を 刺 激 すると 通 常 肛 門 が 弛 緩 する( 直 腸 肛 門 反 射 ) この 疾 患 では 欠 如 するの で 肛 門 内 圧 を 測 定 することにより 証 明 する 手 術 が 唯 一 の 法 である 基 本 的 には 病 変 部 を 切 除 し 正 常 部 を 肛 門 に 吻 合 するが 術 式 は 一 つでは なく 一 長 一 短 がある 多 く 用 いられている 基 本 的 手 術 にソアベ Soave 法 デュハメル Duhammel 法 スウェンソン Swenson 法 がある 病 変 の 範 囲 が 長 い 場 合 は 根 治 手 術 の 前 に 一 時 的 に 人 工 肛 門 を 造 設 することもある 新 しい 手 術 近 年 Soave 法 を 開 腹 せずに 肛 門 からのみのアプローチで 行 う 方 法 が 開 発 され 良 好 な 成 績 が 明 らかに なり 始 めた この 方 法 だと 開 腹 する 必 要 がないため 手 術 時 間 が 早 く また 術 後 の 腸 管 癒 着 の 心 配 がな い 施 設 によっては 腹 腔 鏡 を 併 用 するところもある 疾 患 自 体 は 古 くから 明 らかになっているが 術 式 の 改 良 原 因 の 究 明 は 現 在 も 盛 んに 進 んでいる ヒルシュスプルング 病 類 縁 疾 患 名 の 通 り 病 理 学 的 にヒルシュスプルング 病 ではないが 似 たような 病 態 を 示 すものを 総 称 している ヒルシュスプルング 病 のように 病 変 が 部 分 的 ではなく 長 い 腸 管 に 及 ぶものが 多 いため 根 治 的 手 術 も できず 概 して 困 難 な 症 例 が 多 い 難 病 である 図 13:ヒルシュスプルング 病 の 注 腸 写 真 直 腸 が 急 に 狭 くなる 部 分 (キャリバーチェンジ)を 認 め そ れより 上 の 腸 管 が 拡 張 している

12 鎖 肛 正 常 な 肛 門 が 形 成 されていないもの 必 ずしも 肛 門 の 穴 が 無 いわけではなく 瘻 孔 として 開 口 している ものもある 直 腸 盲 端 がどこまで 降 りてきているかにより 高 位 中 間 位 低 位 に 分 類 する 通 常 出 生 時 に 正 常 な 位 置 に 肛 門 がないことで 気 付 かれる 皮 膚 に 瘻 孔 がある 場 合 とない 場 合 があり( 図 15 16) 瘻 孔 から 排 便 がある 場 合 は 低 位 鎖 肛 のことが 多 い 外 見 から 明 らかである には 病 型 が 重 要 であり そのための 検 査 が 必 要 である 倒 立 X 線 撮 影 : 生 後 12 時 間 で 患 児 を 逆 さまにして 撮 影 する 消 化 管 ガスが 直 腸 の 盲 端 に 集 まり これを 撮 影 することで 高 位 か 低 位 かの ができる 超 音 波 検 査 : 会 陰 を 走 査 することにより 直 腸 盲 端 の 位 置 を できる 倒 立 X 線 撮 影 のように 待 たなくても 良 いので 出 生 直 後 に でき 有 用 である 手 術 が 必 要 であるが 病 型 によって 手 術 術 式 は 異 なる 一 般 に 高 位 中 間 位 では 出 生 後 1 日 ~2 日 で 人 工 肛 門 を 造 設 し 乳 児 期 のうちに 根 治 手 術 を 行 い その 後 人 工 肛 門 を 閉 鎖 する 低 位 で 瘻 孔 から 排 便 がある 場 合 は 瘻 孔 を 拡 張 する 手 術 のみで 良 好 な 排 便 が 得 られることが 多 い 瘻 孔 が 本 来 の 肛 門 の 位 置 にない 場 合 は 後 に 肛 門 を 移 動 する 手 術 を 行 う 低 位 の 場 合 の 術 後 排 便 状 況 は 概 ね 良 好 であるが 高 位 中 間 位 の 術 後 は 便 秘 失 禁 などに 悩 まされる こともあり 長 期 にわたるフォローアップが 必 要 である 鎖 肛 の 病 型 鎖 肛 には 様 々な 病 型 がある 盲 端 の 高 さから 男 女 それぞれに 高 位 中 間 位 低 位 に 分 け これら6つの 中 でさらに 細 分 化 される 表 2: 鎖 肛 の 病 型 : 各 項 目 別 に 高 頻 度 な 病 型 を 示 した 実 際 にはこれ 以 外 に 低 頻 度 な 病 型 が 多 数 存 在 する 男 女 高 位 中 間 位 直 腸 尿 道 瘻 直 腸 総 排 泄 腔 瘻 低 位 肛 門 皮 膚 瘻 肛 門 膣 前 庭 瘻 肛 門 皮 膚 瘻 鎖 肛 と 他 の 異 常 の 合 併 鎖 肛 を 持 つ 患 児 が 他 の 先 天 奇 形 を 併 せ 持 つことがある 頻 度 の 高 いものを 組 み 合 わせて VACTER 連 合 と 呼 んでいる (V:Vertebra 脊 椎 A:Anus 直 腸 肛 門 C:Cardiac 心 臓 TE:TracheoEsophageal Fistura 気 管 食 道 瘻 ( 食 道 閉 鎖 ) R:Renal 腎 臓 あるいは Radial 橈 骨 ) 鎖 肛 に 限 らず これらのどれか の 奇 形 を 認 める 場 合 それ 以 外 の 奇 形 の 有 無 を 積 極 的 に 精 査 する 必 要 がある 図 15: 瘻 孔 のある 鎖 肛 症 例 図 16: 瘻 孔 のない 鎖 肛 症 例

13 腸 重 積 症 何 らかの 原 因 ( 腸 炎 に 伴 う 腸 間 膜 リンパ 節 の 腫 大 憩 室 ポリープなど)で 腸 管 が 腸 管 の 中 に 入 り 込 み 腸 閉 塞 を 示 すもの 乳 児 に 多 いが 年 長 児 にも 発 生 する 腹 痛 血 便 嘔 吐 特 に 血 便 は 小 児 の 数 ある 腹 痛 の 原 因 から この 疾 患 を 疑 うのに 有 用 である ダンス 徴 候 : 右 下 腹 の 腸 管 が 触 れないため 空 虚 に 感 じる 超 音 波 検 査 : 腸 管 の 中 に 腸 管 がある 像 (Target sign)を 描 出 する 高 圧 浣 腸 : 造 影 剤 を 高 圧 (100cm 程 度 の 静 水 圧 )で 注 腸 することにより カニの 爪 様 の 所 見 ( 図 17) を 呈 する その 圧 で 整 復 されることが 多 い 造 影 剤 はバリウムが 標 準 的 であるが 空 気 を 用 いる 施 設 もある 前 述 した 高 圧 浣 腸 で 整 復 されれば は 完 了 する( 成 功 率 90%) しかし 高 圧 浣 腸 で 整 復 されない もの 全 身 状 態 不 良 なもの また 発 症 後 長 時 間 が 経 過 している 場 合 は 腸 が 穿 孔 しやすいため 高 圧 浣 腸 の 適 応 はなく 手 術 が 選 択 される 手 術 は 開 腹 して 用 手 的 に 整 復 (ハッチンソン 手 技 )する 腸 管 壊 死 があれば 腸 切 除 が 必 要 となる 繰 り 返 す 腸 重 積 一 度 整 復 した 腸 重 積 を 再 度 起 こすことは 時 折 経 験 するが 3 回 以 上 は 稀 である この 場 合 また 年 長 児 での 発 症 は 何 らかの 原 疾 患 (ポリープ リンパ 腫 など)を 疑 う 必 要 がある 特 に 悪 性 リンパ 腫 が 原 因 となっている 場 合 は 早 急 に 化 学 療 法 が 必 要 であり 鑑 別 は 重 要 である 図 17: 注 腸 バリウム 造 影 像 嵌 入 した 腸 管 により 大 腸 が かにの 爪 のように 描 出 される 図 18: 腸 重 積 のイメージ 通 常 回 腸 末 端 が 結 腸 内 に 嵌 入 することが 多 い

14 炎 症 性 腸 疾 患 : 腸 管 の 炎 症 により 慢 性 の 消 化 器 を 起 こすもの 潰 瘍 性 大 腸 炎 とクローン 病 が 代 表 的 疾 患 で 近 年 その 原 因 として 自 己 免 疫 の 関 与 が 指 摘 されている 2 疾 患 は 混 同 されやすいが 別 々の 疾 患 である その 特 徴 については 表 を 参 照 成 分 栄 養 療 法 (エレメンタールダイエット) 蛋 白 源 として 全 てアミノ 酸 からなる 栄 養 剤 を 使 用 する 蛋 白 が 消 化 される 必 要 がないためそのまま 吸 収 され かつ 抗 原 性 がない また 脂 肪 量 が 少 ないため 炎 症 性 物 質 の 生 成 が 少 なくなり 局 所 の 炎 症 を 改 善 する 表 3: 潰 瘍 性 大 腸 炎 とクローン 病 の 比 較 潰 瘍 性 大 腸 炎 クローン 病 冒 される 部 位 結 腸 直 腸 全 消 化 管 ( 回 腸 末 端 が 好 発 ) 分 布 連 続 性 非 連 続 性 肛 門 病 変 ( 痔 瘻 ) なし あり 下 血 下 痢 腹 痛 成 長 障 害 食 事 療 法 サルファサラジン ステロイド 手 術 エレメンタールダイエット サルファサラジン ステロイド 手 術 は 原 則 としてしない

15 過 敏 性 腸 症 候 群 : 繰 り 返 す 腹 痛 を 主 訴 とし 便 秘 と 下 痢 の 両 方 を 訴 える 疾 患 :RomeII 基 準 ()を 参 照 : 心 理 的 側 面 があるので カウンセリング 抗 不 安 薬 の 投 与 なども 必 要 抗 不 安 薬 腹 痛 の 対 症 療 法 として 抗 コリン 薬 等 の 投 与 過 敏 性 腸 症 候 群 の 基 準 (Rome II 基 準 ) 12 ヶ 月 間 で 少 なくとも 12 週 間 以 上 の 腹 痛 不 快 1 排 便 により 軽 快 2 排 便 回 数 の 変 化 3 便 性 状 の 変 化

16 胆 道 閉 鎖 症 原 因 は 不 明 新 生 児 期 に 肝 外 胆 管 が 閉 塞 し 胆 汁 の 排 泄 が 不 可 能 となり 胆 汁 性 肝 硬 変 肝 不 全 となる もの 黄 疸 灰 白 色 便 まれに ビタミン K の 吸 収 障 害 による 頭 蓋 内 消 化 管 出 血 で 発 症 することもある 十 二 指 腸 液 検 査 : 十 二 指 腸 液 を 採 取 し 胆 汁 の 有 無 を 評 価 する 超 音 波 検 査 : 胆 嚢 の 萎 縮 肝 門 部 の 結 合 織 塊 の 描 出 最 終 的 な 確 定 は 手 術 時 の 所 見 である 血 液 : 直 接 ビリルビン 高 値 AST ALT アルカリフォスファターゼ γgtp 高 値 リポプロテイ ン X 陽 性 が 確 定 次 第 手 術 ( 肝 門 部 空 腸 吻 合 別 名 葛 西 手 術 )を 行 う 生 後 60 日 以 内 に 手 術 を 行 う 方 が 予 後 が 良 いとされている 術 後 約 6 割 の 症 例 で 黄 疸 が 消 失 するが 術 後 は 続 発 する 食 道 静 脈 瘤 や 胆 管 炎 の 予 防 対 処 が 重 要 である この 手 術 のみで 長 期 生 存 可 能 な 症 例 が 約 3 割 で 残 る7 割 の 症 例 は 最 終 的 に 肝 移 植 が 必 要 となる 胆 道 閉 鎖 は 先 天 性? 後 天 性? 以 前 この 疾 患 は 先 天 性 胆 道 閉 鎖 症 と 呼 ばれ CBA と 略 称 されていた しかし 原 因 の 究 明 が 進 む につれ 出 生 後 の 後 天 的 な 要 素 が 主 であることが 分 かり 現 在 では 胆 道 閉 鎖 症 ( 略 して BA) と 呼 ば れている 肝 移 植 2004 年 までに わが 国 で 行 われた 3217 例 の 肝 移 植 が 行 われた( 日 本 肝 移 植 研 究 会 ) うち 脳 死 肝 移 植 はわずかに 26 例 で あとは 全 て 生 体 肝 移 植 である 疾 患 は 小 児 では 胆 道 閉 鎖 症 が 半 数 以 上 を 占 め そ の 他 の 胆 道 疾 患 また 最 近 では 代 謝 異 常 症 に 対 しても 行 われている 小 児 例 の5 年 生 存 率 は 約 80%と 良 好 である 図 19 生 体 肝 移 植 時 に 摘 出 された 胆 道 閉 鎖 症 児 の 肝 臓 肝 硬 変 のため 硬 く 表 面 の 凹 凸 が 著 しい 図 20 ドナーから 採 取 された 移 植 直 前 の 肝 臓 ( 左 葉 外 側 区 ) 柔 らかく 表 面 が 平 滑 である

17 胆 道 拡 張 症 先 天 的 に 胆 道 が 拡 張 しているもの ほとんどの 症 例 に 膵 胆 管 合 流 異 常 が 認 められるため 膵 液 の 胆 管 へ の 流 出 が 原 因 の 一 つと 考 えられている 腹 痛 腫 瘤 触 知 黄 疸 が3 大 とされるが 3つともそろうことは 少 ない エコー CT MRI 等 の 画 像 により 拡 張 胆 管 を 描 出 する( 図 21) 合 流 異 常 の 証 明 は ERCP 最 近 では MRCP が 試 みられているが 小 児 の 場 合 前 者 は 全 身 麻 酔 が 必 要 であり 後 者 は 技 術 的 にまだ 難 しく 結 局 手 術 中 の 造 影 によることが 多 い 手 術 を 行 う 過 去 に 胆 管 空 腸 吻 合 が 行 われていた 時 代 があるが 残 存 した 胆 管 から 癌 が 発 生 することが 明 らかとなり 現 在 では 拡 張 胆 管 の 切 除 再 建 が 標 準 術 式 である 膵 胆 管 合 流 異 常 通 常 総 胆 管 と 膵 管 は 十 二 指 腸 の 壁 内 で 合 流 する ところがそれよりも 遠 位 で 合 流 することがあり 膵 胆 管 合 流 異 常 と 呼 ぶ この 場 合 胆 汁 と 膵 液 が 混 じることになり 胆 道 拡 張 症 や 膵 炎 の 原 因 となる 図 21: 胆 道 拡 張 症 の MRCP 像 著 しく 拡 張 した 総 胆 管 を 認 める 図 22: 膵 胆 管 合 流 異 常

18 外 そけいヘルニア 胎 生 期 に 存 在 する 腹 膜 の 突 出 部 ( 腹 膜 鞘 状 突 起 )が 閉 鎖 しないため 腹 圧 で 腹 腔 内 容 物 がこの 中 に 脱 出 するもの 一 般 に 脱 腸 と 言 われているが 内 容 は 必 ずしも 腸 ではない( 大 網 卵 巣 などもある) 非 常 に 多 い 疾 患 であり 小 児 の 数 %とされている 下 腹 部 あるいは 陰 嚢 大 陰 唇 の 膨 隆 ( 図 23) 通 常 啼 泣 時 など 腹 圧 がかかると が 出 るが また 元 に 戻 る しかし 戻 らなくなってしまうことがあり これを 嵌 頓 という から する 通 常 初 診 時 に があることは 少 なく 親 の 申 告 が 最 大 の 材 料 である 他 覚 的 には 鼠 径 部 にヘルニア 嚢 を 触 れる(Silk sign)が 確 実 ではなく また 検 査 も 存 在 しない 嵌 頓 時 には 腸 管 の 虚 血 を 避 けるため 徒 手 整 復 を 行 う 熟 練 した 小 児 外 科 医 ならば 大 量 に 脱 出 してい ても 時 間 をかければほとんどは 整 復 可 能 である ヘルニア 自 体 が 自 然 治 癒 することは 稀 であり 基 本 的 には 手 術 を 行 う 小 児 での 代 表 的 術 式 はポッツ 法 であり これは 突 起 を 結 紮 するのみの 手 術 である 大 人 のヘルニア 子 供 のヘルニア 成 人 にも 鼠 径 ヘルニアは 発 症 し その は 同 様 であるが 原 因 は 異 なる 小 児 のヘルニアが 突 起 の 開 存 という 先 天 的 な 要 素 であることに 対 し 成 人 では 鼠 径 部 の 筋 膜 の 脆 弱 化 という 後 天 的 な 要 素 によ る したがって 成 人 の 手 術 は 弱 い 部 分 を 再 建 することになり 小 児 よりも 複 雑 である ヘルニアの 日 帰 り 手 術 保 険 診 療 上 の 優 遇 措 置 も 後 押 しし 日 帰 り 手 術 を 行 う 施 設 が 増 えている 小 児 そけいヘルニア 手 術 はそ の 代 表 的 疾 患 であるが 全 身 麻 酔 を 必 要 とする 以 上 その 適 応 には 注 意 を 要 する 例 えば 当 院 では 喘 息 などの 合 併 例 は 2 泊 3 日 としている いろいろなヘルニア ヘルニアといえば 最 近 では 椎 間 板 ヘルニアのほうが 有 名 かもしれない 身 体 のある 部 分 が 正 常 な 位 置 からずれることをヘルニアと 呼 ぶ 他 にも 臍 ヘルニア 臍 帯 ヘルニア 脳 ヘルニア など 多 数 あり 部 位 重 症 度 も 大 きく 異 なる 図 23 右 鼠 径 ヘルニア

19 臍 帯 ヘルニア 腹 壁 破 裂 : 胎 児 期 に 腹 壁 が 閉 鎖 しなかったため 出 生 時 に 腹 腔 内 臓 器 が 体 外 ( 腹 壁 破 裂 : 図 24)あるいは 臍 帯 内 ( 臍 帯 ヘルニア: 図 25)へ 脱 出 しているもの :エコーにより 出 生 前 されることが 多 い : 出 生 後 は 乾 燥 による 脱 水 を 防 ぐため 食 品 保 存 用 のラップなどで 脱 出 臓 器 を 包 み 手 術 に 備 える 手 術 はそのまま 臓 器 を 腹 腔 内 へ 戻 し 腹 壁 を 縫 合 するが 脱 出 臓 器 が 大 きすぎて 腹 腔 内 へ 還 納 できない 場 合 合 成 布 で 円 筒 を 作 り 臓 器 を 入 れて 徐 々に 腹 腔 内 へ 還 納 していく 方 法 がとられることもある 図 24: 腹 壁 破 裂 臓 器 がそのまま 脱 出 している 図 25: 臍 帯 ヘルニア 臍 帯 の 膜 の 中 に 臓 器 が 脱 出 している コラム 小 児 外 科 と 成 人 外 科 小 児 外 科 は 成 人 外 科 の 小 児 版 ではない それは 成 人 外 科 とは 扱 う 疾 患 が 大 きく 異 なるからである 成 人 外 科 の 対 象 疾 患 が 胃 癌 や 大 腸 癌 肺 癌 乳 癌 などの 悪 性 腫 瘍 胆 石 症 などの 後 天 性 良 性 疾 患 を 扱 うのに 対 し 小 児 外 科 では 先 天 性 疾 患 が 多 く また 腫 瘍 も 神 経 芽 細 胞 腫 ウイルムス 腫 瘍 肝 芽 腫 など 小 児 特 有 の 腫 瘍 を 扱 う また 小 児 外 科 では 成 人 のように 呼 吸 器 外 科 消 化 器 外 科 と 分 業 してしない ただし 外 科 全 てに 共 通 する 物 の 考 え 方 技 術 は 必 要 であり 通 常 は 成 人 一 般 外 科 の 研 修 を 終 えてから 専 門 分 野 と して 小 児 外 科 を 研 修 する

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