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2 部 位 全 身 症 状 眼 鼻 口 腔 その 他, 顔 肺 心 臓 消 化 管 腎 臓 神 経 血 液 皮 膚 症 状 発 熱, 全 身 倦 怠 感, 貧 血 強 膜 炎 ぶどう 膜 炎 角 膜 炎 虚 血 性 視 神 経 症 両 側 副 鼻 腔 炎 両 側 中 耳 炎 舌 乳 頭 委 縮 舌 小 帯 肥 厚 短 縮 アフタ 側 頭 動 脈 肥 厚, 圧 痛 顎 跛 行 顔 面 紅 斑 間 質 性 肺 炎 胸 膜 炎 肺 胞 出 血 肺 結 節 影 縦 隔 気 腫 心 外 膜 炎 心 筋 炎 虚 血 性 心 疾 患 肺 高 血 圧 動 脈 瘤 虚 血 性 腸 炎 回 盲 部 潰 瘍 肝 障 害 胆 嚢 炎 逆 流 性 食 道 炎 腸 管 蠕 動 低 下 糸 球 体 腎 炎 間 質 性 腎 炎 腎 血 管 病 変 多 発 性 単 神 経 炎 中 枢 神 経 病 変 溶 血 性 貧 血 血 小 板 減 少 DIC 手 指 紅 斑 リベド 紫 斑 四 肢, 体 幹 の 紅 斑 多 発 性 皮 膚 潰 瘍 四 肢 末 端 梗 塞 表 1 主 な 膠 原 病 リウマチ 疾 患 の 臨 床 症 状 頻 度 の 高 い 膠 原 病 リウマチ 疾 患 高 齢 発 症 関 節 リウマチ, 悪 性 関 節 リウマチ, リウマチ 性 多 発 筋 痛 症, 巨 細 胞 性 動 脈 炎, ANCA 関 連 血 管 炎, 偽 痛 風 悪 性 関 節 リウマチ,ANCA 関 連 血 管 炎 悪 性 関 節 リウマチ,ANCA 関 連 血 管 炎,ベーチェット 病 サルコイドーシス シェーグレン 症 候 群, 関 節 リウマチ 巨 細 胞 性 動 脈 炎 ウェゲナー 肉 芽 腫 症 ANCA 関 連 血 管 炎 シェーグレン 症 候 群 強 皮 症 ベーチェット 病,SLE 巨 細 胞 性 動 脈 炎 巨 細 胞 性 動 脈 炎 SLE, 皮 膚 筋 炎 関 節 リウマチ, 悪 性 関 節 リウマチ, 皮 膚 筋 炎 / 多 発 性 筋 炎, 強 皮 症,ANCA 関 連 血 管 炎,シェーグレン 症 候 群,MCTD 関 節 リウマチ,ANCA 関 連 血 管 炎, 高 齢 発 症 SLE ANCA 関 連 血 管 炎,SLE ウェゲナー 肉 芽 腫 症, 関 節 リウマチ 皮 膚 筋 炎 強 皮 症,SLE ANCA 関 連 血 管 炎, 悪 性 関 節 リウマチ, 強 皮 症 結 節 性 多 発 動 脈 炎, 劇 症 型 抗 リン 脂 質 抗 体 症 候 群 強 皮 症,MCTD, 抗 リン 脂 質 抗 体 症 候 群,SLE 巨 細 胞 性 動 脈 炎,ベーチェット 病, 結 節 性 多 発 動 脈 炎 ANCA 関 連 血 管 炎, 結 節 性 多 発 動 脈 炎, 悪 性 関 節 リウマチ ベーチェット 病 SLE,シェーグレン 症 候 群, 成 人 発 症 スティル 病 結 節 性 多 発 動 脈 炎 強 皮 症 強 皮 症 ANCA 関 連 血 管 炎,SLE, 関 節 リウマチのアミロイドーシス シェーグレン 症 候 群 強 皮 症, 結 節 性 多 発 動 脈 炎 ANCA 関 連 血 管 炎, 悪 性 関 節 リウマチ, 結 節 性 多 発 動 脈 炎 巨 細 胞 性 動 脈 炎,ベーチェット 病, 結 節 性 多 発 動 脈 炎,SLE 抗 リン 脂 質 抗 体 症 候 群 SLE,MCTD SLE, 抗 リン 脂 質 抗 体 症 候 群 成 人 発 症 スティル 病, 膠 原 病 関 連 血 球 貪 食 症 候 群 SLE, 皮 膚 筋 炎, 抗 リン 脂 質 抗 体 症 候 群 ANCA 関 連 血 管 炎, 悪 性 関 節 リウマチ,SLE ANCA 関 連 血 管 炎, 悪 性 関 節 リウマチ,シェーグレン 症 候 群 皮 膚 筋 炎,ベーチェット 病,サルコイドーシス,シェーグレン 症 候 群,ウェーバーク リスチャン 病, 血 管 炎 症 候 群 悪 性 関 節 リウマチ, 結 節 性 多 発 動 脈 炎,ANCA 関 連 血 管 炎 強 皮 症, 悪 性 関 節 リウマチ, 結 節 性 多 発 動 脈 炎 SLEsystemiclupuserythematosus,MCTD mixedconnectivetissuedisease,anca anti-neutrophilcytoplasmicantibody.

3 表 2 膠 原 病 疾 患 で 診 断 に 有 用 な 自 己 抗 体 自 己 抗 体 リウマトイド 因 子 抗 核 抗 体 抗 アミノアシル trna 合 成 酵 素 抗 体 (cytoplasmic) 抗 Jo-1 抗 体 抗 PL-7,PL-12,OJ,EJ, KS 抗 体 抗 Scl-70 抗 体 (Speckled,Homogenous) 抗 セントロメア 抗 体 (Discrete-speckled) 抗 U3-RNP 抗 体, (Nucleolar) 抗 U1-RNP 抗 (Speckled) 抗 Sm 抗 体 (Speckled) 抗 ds-dna IgG 抗 体 抗 DNA 抗 体 (Peripheral) 抗 SSA 抗 体 (Speckled) 抗 SSB 抗 体 (Speckled) 抗 CL-β2GPI 抗 体 MPO-ANCA PR-3ANCA IgGFc 部 分 対 応 抗 原 ヒト 喉 頭 癌 由 来 Hep-2 細 胞 各 アミノ 酸 の trna 合 成 酵 素 ヒスチジン スレオニン,アラニンなど トポイソメラーゼ I セントロメア U3 RNP U1 RNP U1RNP+ U2,U4/U6, U5RNP 二 本 鎖 DNA SSA/Ro SSB/La カルジオリピン β2グリコ プロテイン I 好 中 球 内 の Myeloperoxidase 好 中 球 内 の Proteinase-3 陽 性 となる 主 な 疾 患 関 節 リウマチ,その 他 の 膠 原 病 疾 患, 間 質 性 肺 炎 細 菌 性 心 内 膜 炎, 結 核,C 型 肝 炎,ウィルス 感 染, 悪 性 腫 瘍 全 身 性 エリテマトーデス, 混 合 性 結 合 組 織 病, 強 皮 症, 皮 膚 筋 炎 / 多 発 性 筋 炎,シェーグレン 症 候 群, 薬 剤 誘 発 性 ループス,C 型 肝 炎, 亜 急 性 感 染 性 心 内 膜 炎, 結 核, 橋 本 病, 自 己 免 疫 性 肝 炎, 原 発 性 胆 汁 性 肝 硬 変, 伝 染 性 単 核 球 症,humanimmunodeficiencyvirus 多 発 性 筋 炎 / 皮 膚 筋 炎 間 質 性 肺 炎,レイノー 症 状, 多 関 節 炎,mechanic shandを 伴 う 筋 炎 であることが 多 い. 強 皮 症 ( 全 身 型 のことが 多 い). 強 皮 症 ( 限 局 型 のことが 多 い) 原 発 性 胆 汁 性 肝 硬 変,シェーグレン 症 候 群, 慢 性 甲 状 腺 炎. 健 常 者 で 陽 性 になることもあり. 強 皮 症 ( 保 険 では 測 定 できないため, 抗 核 抗 体 の 染 色 パターンに 注 目 する.) MCTD,SLE( 保 険 収 載 されている 抗 RNP 抗 体 ) SLE( 抗 Sm 抗 体 の 対 応 抗 原 は 抗 U1-RNP 抗 体 の 対 応 抗 原 も 含 まれ る 為, 抗 Sm 抗 体 陽 性 例 は 抗 RNP 抗 体 陽 性 となる.) SLE( 抗 DNA 抗 体 は IgG,M,Aクラスの,DNAに 強 く 結 合 でき る 自 己 抗 体 を 検 出 できる. 抗 ds-dna IgG 抗 体 は,IgGクラスの 自 己 抗 体 のみ 検 出 するが, DNAに 弱 く 結 合 している 自 己 抗 体 も 検 出 できる. したがって,SLEを 疑 ったら 両 方 測 定 する. シェーグレン 症 候 群, 抗 SSA 抗 体 は 健 常 者 で 陽 性 になることもあ り 注 意 が 必 要. 抗 リン 脂 質 抗 体 症 候 群, 従 来 の 抗 カルジオリピン 抗 体 より 特 異 度 が 高 い. ループスアンチコアグラントの 測 定 も 併 用 する. 顕 微 鏡 的 多 発 血 管 炎, 腎 限 局 型 ANCA 関 連 血 管 炎,アレルギー 性 肉 芽 腫 性 血 管 炎, 薬 剤 ウェゲナー 肉 芽 腫 症

4 表 3 関 節 リウマチの 分 類 基 準 1) 朝 のこわばり 1 時 間 以 上 が 6 週 間 以 上 持 続, 2)6 週 間 以 上 持 続 する 3カ 所 以 上 の 関 節 の 腫 脹, 3)6 週 間 以 上 持 続 する 手 関 節, 中 手 指 節 関 節 (metacarpophalangealjoint;mcp), 近 位 指 節 関 関 節 (proximalinterphalangealjoint;pip)の 少 なくとも 一 カ 所 での 関 節 の 腫 脹, 4)6 週 間 以 上 持 続 する 対 称 性 の 関 節 の 腫 脹, 5)リウマトイド 結 節, 6) 血 清 リウマトイド 因 子, 7)X 線 写 真 上 の 骨 びらん 7 項 目 中 4 項 目 満 たすと RAとみなす.!! l

5 表 4 リウマチ 性 多 発 筋 痛 症 の 診 断 基 準 1) 両 肩 の 疼 痛 および/またはこわばり, 2) 発 症 から 症 状 完 成 まで 2 週 間 以 内, 3) 初 診 時, 赤 沈 40mm/ 時 以 上, 4) 朝 のこわばり( 頸, 肩 甲 帯, 腰 帯 )1 時 間 以 上, 5) 年 齢 65 歳 以 上, 6)うつ 状 態 および /または 体 重 減 少, 7) 両 側 上 腕 の 圧 痛 7 項 目 中 3 項 目 以 上 認 めた 場 合 PMR 疑 いと 判 定 する.!!

6 表 5 60 歳 未 満 発 症 関 節 リウマチ(YORA), 高 齢 発 症 RA(EORA),リウマチ 性 多 発 筋 痛 症 (PMR),RS3PE 症 候 群 の 臨 床 像 の 比 較 YORA EORA PMR RS3PE 発 症 様 式 慢 性 の 経 過 で 手 関 節, 手 指, 足 趾 の 関 節 から 発 症 することが 多 い 慢 性 発 症 と 急 性 発 症 が 混 在. 初 発 時 の 罹 患 関 節 は YORAより 大 関 節 から 発 症 する 頻 度 が 多 い 急 性 発 症 で 肩, 股 関 節 周 囲 の 筋 痛,こわばり. 手 関 節 や 膝 に 関 節 炎 伴 うことあり 急 性 発 症 で 手 背, 足 背 の 圧 痕 性 浮 腫 を 伴 う 手 関 節, 手 指, 足 趾 の 滑 膜 炎 リウマトイド 因 子 陽 性 (70~80%) 陽 性 (50%~ 60%) 陰 性 陰 性 抗 CCP 抗 体 陽 性 (80~90%) 陽 性 (60~70%) 陰 性 陰 性 骨 破 壊 進 行 進 行 する 群 と 予 後 良 好 な 群 が 混 在 進 行 なし 進 行 なし ステロイドへの 反 応 性 一 時 的 に 良 好 な 場 合 あ るが, 不 完 全 のことが 多 い 良 好 な 場 合 もあるが, 不 完 全 な 場 合 もある 良 好, 減 量 中 の 再 発 あり 良 好 表 6 巨 細 胞 性 動 脈 炎 (GCA)の 分 類 基 準 1) 発 症 年 齢 50 歳 以 上, 2) 初 めて 経 験 する 局 所 的 な 頭 痛, 3) 頸 動 脈 の 動 脈 硬 化 と 因 果 関 係 のない 側 頭 動 脈 に 沿 った 圧 痛 あるいは 脈 拍 減 弱, 4) 赤 血 球 沈 降 速 度 1 時 間 値 50mm 以 上, 5) 動 脈 生 検 で, 動 脈 への 著 明 な 単 核 細 胞 浸 潤 あるいは 肉 芽 腫 像 と, 通 常 多 核 性 巨 細 胞 を 伴 う 血 管 炎 所 見 を 認 める 5 項 目 中 3 項 目 以 上 が 認 められた 場 合,GCAと 判 定 する.

7 表 7 顕 微 鏡 的 多 発 性 血 管 炎 (MPA)の 診 断 基 準 主 要 症 候 1) 急 速 進 行 性 糸 球 体 腎 炎,2) 肺 出 血 もしくは 間 質 性 肺 炎, 3) 腎, 肺 以 外 の 臓 器 症 状 紫 斑, 皮 下 出 血, 消 化 管 出 血, 多 発 性 単 神 経 炎 など 主 要 組 織 所 見 細 動 脈, 毛 細 血 管 後 毛 細 血 管 細 静 脈 の 壊 死, 血 管 周 囲 の 炎 症 細 胞 浸 潤 主 要 検 査 所 見 1)MPO-ANCA 陽 性,2)CRP 陽 性 3) 蛋 白 尿, 血 尿,クレアチニン 上 昇 4) 胸 部 X 線 所 見 浸 潤 陰 影 ( 肺 出 血 ), 間 質 性 肺 炎 判 定 確 実 主 要 症 候 2 項 目 以 上 かつ 組 織 所 見 陽 性, 主 要 症 候 1),2)と MPO-ANCA 陽 性 疑 い 主 要 症 候 3 項 目 陽 性, 主 要 症 候 1 項 目 と MPO-ANCA 陽 性!!!!!!!!!

8 表 8 皮 膚 筋 炎 多 発 性 筋 炎 の 診 断 基 準 (1) 皮 膚 症 状 (a)ヘリオトロープ 疹 : 両 側 又 は 片 側 の 眼 瞼 部 の 紫 紅 色 浮 腫 性 紅 斑 (b)ゴットロンの 徴 候 : 手 指 関 節 背 面 の 角 質 増 殖 や 皮 膚 萎 縮 を 伴 う 紫 紅 色 紅 斑 (c) 四 肢 伸 側 の 紅 斑 : 肘, 膝 関 節 などの 背 面 の 軽 度 隆 起 性 の 紫 紅 色 紅 斑 (2) 上 肢 又 は 下 肢 の 近 位 筋 の 筋 力 低 下 (3) 筋 肉 の 自 発 痛 又 は 把 握 痛 (4) 血 清 中 筋 原 性 酵 素 (クレアチンキナーセまたはアルドラーゼ)の 上 昇 (5) 筋 電 図 の 筋 原 性 変 化 (6) 骨 破 壊 を 伴 わない 関 節 炎 又 は 関 節 痛 (7) 全 身 性 炎 症 所 見 ( 発 熱,CRP 上 昇, 又 は 赤 沈 亢 進 ) (8) 抗 Jo-1 抗 体 陽 性 (9) 筋 生 検 で 筋 炎 の 病 理 所 見 : 筋 線 維 の 変 性 及 び 細 胞 浸 潤 皮 膚 筋 炎 :(1)の 皮 膚 症 状 の(a)~(c)の 1 項 目 以 上 を 満 たし,かつ 経 過 中 に(2)~(9)の 項 目 中 4 項 目 以 上 を 満 たすもの 多 発 性 筋 炎 :(2)~(9)の 項 目 中 4 項 目 以 上 を 満 たすもの 表 9 全 身 性 強 皮 症 の 分 類 基 準 大 基 準 指 の 皮 膚 および 中 手 指 関 節 あるいは 中 足 趾 節 関 節 より 近 位 の 皮 膚 の 対 称 性 肥 厚, 緊 張 および 硬 化. 変 化 は 肢 全 体, 顔 面, 頸 部 および 体 幹 ( 胸 腹 部 )に 及 ぶことがある 小 基 準 1. 手 指 硬 化 上 述 の 皮 膚 変 化 が 手 指 に 限 局 する 2. 指 の 陥 凹 性 瘢 痕,あるいは 手 指 の 膨 らみの 喪 失 3. 両 肺 基 部 の 肺 線 維 症 大 基 準 1 項 目 あるいは 小 基 準 2 項 目 以 上 満 たす 全 身 性 強 皮 症 とする.!

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