ダウン症候群における中手骨指節骨の長径パタンの解析 および手根骨の X線学的考察 松田幸久 鹿児島大学医学部小児科学講座主任富田晃 郎教授 鹿児島大学医学雑誌第 巻 第 号 別 刷 平成 年 月 日 発 行

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1 T ダウン症候群における中手骨指節骨の長径パタンの解析および手根骨の X 線学的考察 A 松田, 幸久 C 鹿児島大学医学雑誌 =M K, - -- R -

2 ダウン症候群における中手骨指節骨の長径パタンの解析 および手根骨の X線学的考察 松田幸久 鹿児島大学医学部小児科学講座主任富田晃 郎教授 鹿児島大学医学雑誌第 巻 第 号 別 刷 平成 年 月 日 発 行

3 鹿児応大学医学雑 E 第 巻 第 ~- ~ と 成 ド { } M KV ぬ N~ M ダウン症候群における中手骨指節骨の長径 タンの解析 および手根骨の X線学的考察 松田宇久 鹿児山大学医学部小児科学講座 原稿受付 壬 山川見山 ~ 教授 &ド { 日 RM M PP A M WB w Y MA TA P P KMM 目 MK K A w [ w T w Bw w T MCPP MCPP Tw BTWw w-+ w KwwMM な臨床症状としては特県な顔貌メしい刷 ~ な顔 緒 広 十 郎 之 江 ~ 缶入精 神発達遅滞心奇形などをノ示す 年 Pら が 末 節 骨 ド 節 廿 基 節 骨 竹の 間の手管骨長作を測定しその変異をグラフにプ そ のなかでも子部についてはよく知られていて教科 的にもずんぐりした下太く知い第 折 縮などと ロットすることで - いう特徴の記載がなされているが MCPPについて 以ド M C P Pと略すを求め" は報作がない持者は -O症 候 群 症候群 T症 候 群 な ど の 奇 X 線 ~]" ~ をいて 形症候群の特徴的なパタンを報告した人わが同では C P Pを求めた 歳までの日本人の中-骨指 年加藤らが O歳から 節 骨 の 長 さ の 標 準 怖 を 発 表 し そ れ を も と に T のダウン症候昨児の子百 桁節廿の長さを 定し M また近年ダウン症候群においても低身長に対して成 長ホルモン補充療法が試みられているが 本 政 候 群 らが特徴的な M C P Pをもっ新しい奇形症候群を報許し の什成熟の折襟となる什年齢の詳細な報作もない本研 た 三 に Mらは日本人の中子廿指節廿 究では本山候群の イド齢についても検討しさらに の長さの標準偵を発去し Nの化什核の現時期や 杭などを検討した Kら が - M症候群の特徴的な M C P Pを報行した ダウン症候群は 番染色体トリソミが代点的で常 染色体異常の中で最も 般的な疾忠であるその特般的

4 ヂ 記イ である去 対象および調査方法 " 誕 象は 附 附 { 行 { 平 利 け 旧 作 イ ド 川 カ か 治 か ら ド 勺此 ι 川 まで で に 肱 血 児 Y 己 μ 斗 ω 仏 り 山 山~{ 丸刈白 なとを介していない ダウン "伎 俳 忠 で イ ド 向 はO 長から までで"比はリ 兇 Y = Bぉ を 胡べる泊 ~~ の検先として槻影したものである 結 測定方法 子高~X 線写 ~ をフィルム竹球距離 手??から 京 で中心線を第 指の片 竹小頭部に向けて撮影 また Mらが比較した第 の長さにつ いに長さの が広がる傾向にあった < M M ワ q A q q υ A R q Q Q q A $ - - T 内 q 可 吋 ι Q q A Q 可 Q り に OAZ ワ 氏 QQQq 勺 A - - 広 A η O Q 白 A --ιqυq 門 門 Aqτ Q 己 Q Q Aqqq -- 噌 ワ ム OQ q q A- AMQυ RQQυ Qυ 可 -- q 市 可 亡 Qqq 斗 qqqqq 噌 q 市? q り 白 丹 ワ白 に q ゐ Qυq ρ A q q 門 - - A T - - A A A A ι ヮ 亡 O A - - ハ AqQ ワ 口δ ワ E q 口O E 日 - - ρ E - - q AA ム 内 ワム ム ヮ O A - 且 刀 -- 口 OQQ-Qυ ρ 口 ウ ハ ι A A - A --AA ] M Qqqρ --Qυ--qAATq qqq --ム -qμq 門 勺 A守 δ ηqpo ハ Q q O Aサ P qq A - A T - - ハ AAYPOQせ Aっ NqQ ワ q ハ 門 [ R A B C 凶 仰 附 勺別 ~ ~ 川川 剖 己 吋 巾 叩 戸 お 乱 叩 M q台 川 q企 PA叫 q A守 q P 門 A 門 ρ ρ Qυ Q ρ ワAA Q? T 噌 A斗 ム 亡 λqqο M E 巧 Q つ R O q qρ -- ワゐ 八 ヴ 勺 q P O M A 丹 υ て 食定をおこなった 数 を 市 守 口 帰関 以 のダウン症候群兇 名児女= 肘年令 歳 か P qqqqυ く TW法で判定すると O歳になる場合が多いため た 所 令 歳 ミ 前は手根竹の出現がないことが多 qq -- M Aqqοq A 去により判定し 下似什については骨イ-齢を T W 凡 門 Q q 口Qυ を してグラフにプロットしダウン症候群の Y ~ の M C P Pを求めた M 町 竹折節什の長作の標準偏えそを求めフ 別 に Zスコア B Q 可 竺 ρ QQ q A守 qqqqa 内 E 咽 A--qO&q 準側先で求めた M C PPはすべての対象の 伺の q B との差を標 節骨の長さの標準仰 { 傾向にあった 本人の q 千什 Nιι A M M - - ~ に各年齢日 に平均を計算し Mらの は男 から の にあり椋唯に比べ~節\ 節骨が T M EA ハ 叶 け リ R A リ q A ワ ハロハリ つ 臼 臼 の ハ リ ワ ハ ハリ O リ - - れ q子廿第 >第 >第 >第 >第 基節第 >第 >第 >第 >第 して測定し小数第 位 しだ M C P Pについては ヌ にぷす リ~ととも - 求めて去 にぶした 計測は らのノ法 に準じ文 O まで測 を問拾人した 例の 手骨折節竹の長径の測定値 K では 政ごろから 次 ン症候昨のリ児では と 様 M側の 折節什の 乏さの えたと標準偏差を 了 節骨 定できる屯子デジタルノギスを いて 検什したところ彼らの標 ~ [ と比較してダウ 各年齢で イ の有立差はなかったため Mら の長さを作子 で見るとう} とも 各 した また子保竹の ~ 現の時期や なと についても検討し 叩 であった 中手骨指節骨について 子恨竹 本節十]第 >第 >第 >第 >第 果 メ = の" 什指節骨の長さを W Eしたが男 七 に の什年齢と肘年令の村 関関係を求め ~N 第 >抗>第 >第 に合併しやすいクレチン症にみられる什年齢遅延の有無 山庁 "京総 イ介?刊+判州 日~ 凍炎七ンタ およぴ 脱包ク川 己山山る大 下刊オ 医 天 A正- リ υ 十 ト 凡 ベ く 川て?外米に 診察に 訪れたイ 行 拍 多 引 が 欠 小山 節竹 任 の 解 析 お よ び 悦廿の険討 た なお本研究に いた子育~ 線写 & はダウン症候群 川対象 利 朴 ダウン E候群における中子竹 第 第 巻 雑 ズ τ 凶 大 七心 脱 PE ~\

5 寸 A 内M - 門 Q A - A守 口 T Qυq 門 η 勺 ハ RAqA OO--T-- 口 qτa性 口 OA吐 ワ 臼 泊 白 ょ 可 よ ムワ白 qqa-q ワ 且 ρ O P O A吐 ρ 口 A q q --A q ゐワ q q A M q 門 守 Aサ A守 A斗 A ハ ょ A 守 A斗 ノ臼 可 ---- qqa AqAτ -- O - 伺 ε - qar --q Q -ム ハ AAQQ ハ 弓 O 巧 O Qq 口 O Q q A守 白 ワ 臼 寸Q ょ ょ ワ山 q ワ白内qO つAτAq ρopo 口 巳 巳 A吐 O ハ Q-q A ワ A ハ Vハ 句 口 O 弓 A守 吋 Oq ヴ A 守 A 守 A-AAサ ハ ょ ょ -- 可 qqqq ιa 口 凸 ワ 白 PQ ひ 勺 --η ウ -- q ρ 巧 A 吐 ρq R 月 q T qa q q A q A守 q ιτ υ -- A斗 PO -- ワ υq ワq 口 噌 ノ 口凸 Q 口 ρ A Oηδq 己 Q 守 ハ - 叫 qe 弓 斗 A斗 咽 可 句 ヨ A 吐 q 市 凸 Q り ο ρ O A斗 Qq - ι ι A M 崎町 E Q ウO ハQq ウ 口 の にρ ロ 庁 可 旬 Qυ 台QE QZρ ヨ 勺 ηδ 口 q凸 qq--ηοqa -- A W ヮ qqυq q qqqa吐 η δ Aサ qq ヨ τ -- ζ リ回C副 ~ βι q q q P 臼 口O Q Q ょ O よ 可 白 ょ q T- - ヮ q q A q ロ q 口 q R 白 口OAE 勺 QυPO 勺 胃 噌 q q qリ MCww QハQυR 弓 q 泊ERιqυQQ - 弓 P -怯 -M ~ ~ ~ M- 炉 現 については ~[什 子松竹の化竹核の通常の q ム 百 ρ O Eけ 亡 リ Q リ つ け り つ け つ り -- --ヮ q Aqq った M w 認められた 状 什 の Tで あ る が 長 のように 状 什 竹端 芋 イ ミ のものがヲ -で 名 %に 女 子 で 名 イ 鈎 廿 椀 竹 端 向 竹 状什大差形午 小菱形什 T 行年齢より か の遅延から か の促進の範聞にあ 成 ま で で け 同} 線よりえられた各年齢と比較すると - また 年齢についてはリ とも併年齢 政から く O 竹年怖と作年齢の川 M 線は > < ~にぶす通りである 巴 リ A と も w齢と行年齢についてはイ 立なキ 羽を認めた 対 T T w 手根骨について E K M ζ 目 心 ド M 守 の ワ 臼 ワqAq ワ ゐ 可Aq-- ワ ハ 必 q -- 叶 べ M ~ ゐ ド 日 M ] 日 B O C 討 本人の椋 判 町は長くなっていたことを報行 に比較し -M w K -- Mw q予竹の長さを例 らは同島ら の調べた標準値を第 ととも各年齢をとお M M M M M B ら が 指 で {書長い第 して鋭かった凶 B は約 年前のド 向らの標準納よりリ 年 M -竹 節竹の長経については M し て い る しかし本研究ではダウン忠兇の節 q 竹 考 察 T M 巴 ダウン抗候群における中子廿-指節廿長伴の解析および 恨竹の検討 年 ] 成 第 巻 第 号 鹿 児 品 大 中 医 学 雑 誌

6 A Eノ 配 ~~ 人 学 w ξ { } 医学雑占有í~ 巻第 - Mw れぞれの MCPPを凶 に ノよすが = = Q 品 いずれもダウン佐候 M などはダウン症候群様に特徴的な臨床症状とし てずんぐりした千桁短指などが指摘されているが M ~ 七 鹿 児 山 大 学 医 児 島 県 児 章 総 什 相 談 セ ン タ - CPP分析では明らかにダウン位候群と央なったパタ 学部附属が~ 小児科大上~ 千 代 ンをぷす こ のように MCPP分析は T形症候群の定 た本論文作成をご指導いただいた鹿児応大子天点~ 小 Q 与を終わるに 際 し本研究に 桜御指導いただいた鹿 帽 圃 C 謝 辞 群と異なった MCPPを示す特に KM PW = = タウン症候群における " 廿指節 ど 住の解析お よび子恨什の検止 医 に感謝致しますま 回 回 義や鑑日診断において 有} な子段となると巴われた 児 科 学 教 常 日 川 見 山 教民に深謝の立を点 します 手根竹については廿年齢を知る卜 で京梨であるが 年 Tらは TW法 を も ち い て 什 年 齢 を 汗 価 し 最 近 で は 卜 母体性小人自主の骨年齢の評価を TW C C R w M き鈴木の標準レ線像 と比較してラ -で 成から R 歳で 女子 では 設から 歳で肘年令を卜まわるものが しかしながら 本 研 究 で 対 ふえてくると報行した 討したところ 歳から 成までで か の遅延から かの促進がみられる科皮であったこの結果より 介生的にダウン症候群の低身長は什成熟と関連性は 戸 同 コ 勺 のような結果が件られた 吋 λ守 ダウン症候群における N -P-W --- M MCPP を めていない る成長不の" 本はダウン 候群の について ダウンチ 候群児の身長の成長不の用 身体発 力 はリ とも 成ごろであることをボした しかし本 計究では ダウン症候群においては科 q 什 行節什 激な記長不 の増加 は の長任に 則しては身長のような 認めなか った 行節十 の 干の は また各 q ~ ら と じ結県であ っ た 藤ら であったこれは健常山と同じ傾向であ った ダウン症候群における MCPPはりとも - から -の間にあり 標準佃に比べ法節竹 が鋭い傾向にあった 歳までの男女の骨年齢は 汗年令より か月の~重 延から か]の促進までの範聞にあり骨成熟につ ダウン症候群の MCPPは 男 女 と も -から - の 間 に あ り 標 準 に 比 べ 基 節 骨 ド 節 骨 が却し傾向にあった調査したダウン症候群児の身 加藤達郎連 ~ 己仏雌 E リ 小児の " 竹の民作発育について日本大学医学雑誌 竹桁 - C TOTNwN w A M T R MK M KwKT M K 子骨第 >第 >第 >第 >第 恭 節 骨 第 >第 >第 >第 >第 ~ 節骨第 > 第 > 第 > 第 -節骨第 >第 >第 >第 >第 K その 之さの変化については身長の次徴 与にみられ 骨指節廿の長作は名 指で見ると男女とも M P M P AK P O 八 R ダウン拍候群兇 名の手部 X線 写 真 を 検 討 し て 次 M P M Rと需~ し前 の 本人の ~~ ~ {{ を発点したが 川 の半世行 五 ロ 悶 = λ ι ラ E O Z E E E O 吉 川 ω ロ 結 つ 千根竹化骨核の 日 芋ボ の頻度 % [ -で %であったが は男子で 児広 =%%より 止かったベ E O Z E O CC 百 ω口 伺 凶 ないと推測する また 的 口 O ]P AK M N C C 法でおこなっている はダウン症候群の竹年齢につ 抗線により本症候群の廿年齢と肘年齢の関係について検 文 献 wyn KNwNK T A ゾ Nw P w ] AM 横屈折也ダウン抗候群促 二 E + 新 川訊夫編先天王O-防副長 ュアトラス 卒 に - C TCB WW w KE w w R いては 営年齢にほぼ--致して行われていると判断し TCB WWwKEC た 以上の結束からダウン症候群における年齢別の T w w w w wp M KPP AKNM 手骨指節骨の長律と M CPPが判明しまた M 参与までに著者の経験した佐例の中から 症候 ダウン症候群の骨年齢は ほぼ暦年齢と今致したこ 群 K -症 候 群 K M ~ 症候 とが新たに判明した R 本 人 の 標 準 に 比 べ て -から + で~~ - で あ り 身 長 を 考 慮 す る と 指 は 短 長は いとは 難 い 群 P -W 症 候 群 PW ~ 症候群 M 症 候 群 のそ 手根骨化骨核の順序不 ]の頻度はリ -で % 女 で%であった T M W R MR A M

7 鹿 児 向 入 学 医 学 雑 誌 P A TW A P K 版 文 位 γ の 行節竹および 去作のレ 市~ ヲ ヤ - 然 行$ 本~手形外科災 " ~外科雑必 T N M K - 信仰荏第 成 年 県本良府 身体発育パタン県本良平日~ ダ ウン カ候群 小児科 MOOK 米五金原 坂 鈴木灯丈小川の予桜??に関する研究第 縦 小山の子恨什発 本小児科学会雑誌 正常 川 ダウン症候群の臨床的研究 鹿大医 誌 -

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