小児科専門医セミナー内分泌

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あいねいせき
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1 小児科専門医セミナー小児内分泌の緊急平成 25 年 5 月 7 日火曜日鈴木山田

2 本日のメニュー内分泌疾患の緊急対応よくある内分泌疾患の初期対応

3 内分泌疾患の緊急甲状腺クリーゼすぐに専門医へ転院 1 型糖尿病ケトアシドーシス副腎クリーゼ低血糖 ( 重症 ) 検査を中心に

4 症例 1 11 歳女児 36 kg 意識障害にて救急搬送された歩行会話不可で時に開眼する多呼吸あり

5 意識障害をきたす疾患痙攣? 頭蓋内出血? 髄膜炎? 脳炎? 重症敗血症? 低血糖? ヒステリー? 血液検査血算生化学凝固血液ガス血管確保頭部 CT レントゲン心電図

6 病歴追加 3 か月前より夜間に尿でトイレに起きる 1 週間前より疲労感が強く 2 日前より発熱腹痛あり血糖 860 mg/dl

7 糖尿病性ケトアシドーシス (Diabetic Ketoacidosis:DKA) の初期対応

8 DKA の診断 1 高血糖 ( 血糖値 ) 200mg/dl 2 静脈血液ガス分析 ph<7.3 または HCO3-<15 mmol/l 3 血中ケトン体高値または尿ケトン陽性 ( 血中総ケトン 3 mm 以上 β ヒドロキシ酪酸 >300μmol/l )

9 その他 *DKA はインスリン治療中の児のシックデイやインスリンの中断インスリンポンプのトラブルなどでも起こりうる * 重症度は症例によりまちまち意識障害が強く呼吸循環管理が必要の場合は ICU 管理軽症で経口摂取可能の場合はインスリン皮下注射で治療開始となることもある

10 DKA の症状意識障害 ; 独歩可能 ~ 昏睡まで意識障害の程度はさまざま進行する呼吸の異常 ; 呼気のケトン臭早く深い呼吸 (Kussmal 大呼吸 ) 消化器症状 ; 悪心嘔吐急性腹症に似た腹痛脱水症状 ; 皮膚ツルゴール低下粘膜乾燥頻脈低血圧感染を伴う場合は発熱

11 バイタル DKA 診断時の評価項目検査脈拍呼吸数血圧体温血液尿検査血糖電解質 [Na K Cl Ca ip (Mg)] 血液ガス (ph HCO3- pco2) 血漿浸透圧 BUN Cr ケトン体 TG FFA インスリン血液像 Hb Ht CRP HbA1c ケトン体尿糖補正 Na;Na+1.6 (BG-100)/100 2 Na+BG/18 で算出も可 ( 抗 GAD 抗体抗インスリン抗体抗 IA-2 抗体 ) その他心電図 K 異常高値の場合早期に体重測定適切な培養検体感染の合併時

12 治療のポイント 1 循環動態の改善水分と電解質の修正 2 インスリン作用不足の改善 3 血糖値の正常化 4 酸 - 塩基平衡の改善 5 脳浮腫の予防 2009 年 ISPAD (International Society of Pediatric and Adolescent Diabetes) 国際小児思春期糖尿病学会よりコンセンサスガイドラインより

13 1 治療のモニタリングルート確保 ( 輸液用と頻回採血の 2 ルートが望ましい ) 心電図血圧 SpO2 モニターバイタルサイン神経学的所見血糖値電解質静脈血ガスを 1-2 時間毎に

14 1 輸液 1) まずは生食で 10(~20)ml/kg 1~2 時間で投与生食の投与のみでも血糖値は低下する 2) 次の 4~6 時間 ; 利尿得るまでの移行期生食または酢酸リンゲル ; 維持輸液 + 欠乏量を 48 時間で均等配分ペースの輸液 3) その後維持輸液 (0.45% 食塩水以上の濃度の液 ) + 欠乏量を 48 時間で均等配分の輸液適宜電解質補正 4) 血糖 <250~300 mg/dl で糖を加える 0.2~0.3g/ kg /h (GIR 3~5 mg/kg/min)

15 2 インスリン * インスリン補充は初期輸液開始 1~2 時間後から開始 * インスリン静注のボーラス投与行わない * インスリン速度 ; 0.05 U/kg/hr (textでは 0.1 U/kg/h) 速効型インスリン ( ヒューマリン R U U/ml) 生食 100ml+ ヒューマリン R 1ml 生食 100ml+ ヒューマリン R 0.1ml 0.1 U/ml * インスリン投与開始 1 時間後に血糖チェック * 血糖下降速度 ;1 時間に100 mg/dl 以下 1 U/ml 血漿浸透圧の急激な変化は脳浮腫の危険を増大させる

16 3 アシドーシスの対応 * 原則炭酸水素ナトリウム ( メイロン ) は投与しない Na 負荷が脳浮腫をきたす可能性ある脳内のアシドーシスを悪化させる ( 奇異性脳内アシドーシス ) * メイロン投与が勧められるのは最重症症例で ph<6.9 ショック状態でカテコラミンの使用を考慮または蘇生が必要な生命の危機に瀕しているときのみ

17 4 電解質補正全体的に欠乏状態 1)K 補充インスリンを開始により細胞内への K 取り込みが促進され急激な低 K 血症を来す可能性がある初期生食輸液後利尿あり K 5.5 meq/l なら K 添加濃度は 30~40 meq/l で 2)P 補充リン酸 2 カリウム

18 5 脳浮腫について *DKA 死亡原因の 60~90% が脳浮腫 * リスク ; 低年齢 ( 特に 5 歳未満 ) 重症アシドーシス輸液の過剰 Na 補正の遅れ BUN 高値 HCO3- 投与急激な血糖低下 *DKA 治療開始 ~12 時間後脳浮腫の徴候 ; 頭痛除脈嘔吐易刺激性傾眠傾向血圧の変動血中酸素濃度の低下 ICU へ収容酸素投与頭部冷却 1 マンニトール 0.25~1.0 g/kg を 20 分で点滴投与 30 分 ~2 時間で効果認められなければ繰り返し投与 2 輸液量を 1/3 へ減らす

19 副腎クリーゼ

20 副腎クリーゼ副腎自体の問題 ( 先天性副腎皮質過形成 ) 下垂体性の副腎不全急性期の治療は両者とも同じ副腎不全の誘因飢餓睡眠不足発熱胃腸炎発表会遠足

21 症例 2

22 3 歳 2 カ月女児下垂体前葉機能低下のためコートリルチラージン s 内服 GH 注射をしている 3 日間プールに通い疲れていた午前 2 時から突然の嘔吐が出現普段は 8mg/m2/ 日のコートリルを内服しているストレス時用に 80mg/m2/ 日のコートリルを処方されていたが内服できず午前 4 時にぐったりして意識レベル低下し来院痛み刺激に反応なし

23 検査結果 WBC /μl 血ガス CRP 0.1 mg/dl ph BUN 14 mg/dl HCO Cr 0.4 mg/dl Na 137 meq/l K 3.5 meq/l Cl 105 meq/l BS 93 mg/dl

24 経過副腎不全と判断しヒドロコルチゾンを静注し数時間後にはいつもと変わらない元気さになった ( サクシゾン or ソルコーテフ ) 副腎不全の診断名がついている場合急性副腎不全の可能性が否定できなければまず治療

25 副腎不全時の初回ステロイド量新生児 : 10mg/kg 乳児以降 : 体重 x 5mg で切りのいい数字例 ) 9kg 50 mg 13kg 50 mg 15kg 100 mg 23kg 150 mg 困ったら多めで良い 150mgが成人量

26 副腎不全時の主治医指示体調不良時には通常内服量のハイドロコルチゾン ( コートリル ) の 3-10 倍の量を内服するように嘔吐胃腸炎で内服できない場合やその他原因のいかんに関わらず体調不良時外傷時は急性副腎不全と考えます

27 副腎不全追加事項補液開始時の組成と量ソリタ T1 20ml/hr ( 生食 500ml+20% 糖液 2 本 20ml/hr ) SIADH に注意鉱質コルチコイドの補充をしている症例でも上述の大量のハイドロコルチゾンが投与されている時は考慮しなくて良い初期治療開始したら専門医に相談

28 症例 3

29 原因不明の低血糖 10 か月女児主訴 : ケイレン重積低血糖既往歴 : 正常分娩先天代謝異常検査正常発達に異常なし H24 年 4 月下痢にて近医で補液を受けたが帰宅後も食事がとれなかった翌日朝痙攣にて前医受診血糖は Low 補液開始して血糖は 76 まで上昇したが痙攣は続き痙攣重積の診断で当院へ搬送された

30 次にどんな検査をしますか? 内分泌に限らず挙げてくださいここにメモ書きして

31 症例 10 か月女児検査 : 緊急検査で出せるもの確定診断検査初発時の検体が重要です

32 低血糖ファーストステップインスリン高値かインスリン低値か鑑別に役立つ検査項目は?

33 インスリン高値除外血糖遊離脂肪酸ケトン ( 血中尿中 ) インスリン値 (C-peptid 溶血強い時 ) すぐ出るすぐ出ることもある () 出ない

34 内分泌疾患による低血糖インスリン過剰分泌副腎不全 GH 欠損急性期に診断するのは非常に難しいホルモン値はその日には分かりません

35 低血糖の鑑別救急の現場で内分泌疾患の鑑別は不可能代謝異常も含めて鑑別開始大竹先生のチャートを使いましょう大竹先生チャートは覚えられませんどこにあるのか知っていれば良いものです

36 大竹先生チャート骨子 1 やらなければいけない検査スライド 14 2 保存しなければいけない検体スライド 14 3 始めるべき治療アシドーシス有無高アンモニア有無スライド治療に対する反応で方向性確認

37 大竹先生チャートスライド 4-5 低血糖における内分泌疾患の位置づけ

38 代謝異常ではない? 内分泌の鑑別開始 ( 初期検査がそろったら ) 内分泌の低血糖は検査値の異常がそれほど複雑ではありません治療の必要性高アンモニアアシドーシスの治療は必要なさそうだ血糖電解質管理を主にすればよさそう

39 チャート見直し内分泌異常で見られる所見副腎不全: 低 Na 脱水体色黒いあまり特異的でない成長ホルモン欠乏: 低身長鞍鼻小陰茎 ( 下垂体全体の機能低下 ) 高インスリン GIR>7mg/kg/minならインスリン過剰

40 おまけ高 GIR 時の水分量を計算しよう GIR 5mg/kg/minの場合 5% 糖液は 50mg/mlのブドウ糖 5 mg/kg/min を時間になおすと 300 mg/kg/hr 6 ml/kg/hr 例 ) 10kgの乳児 60 ml/hr 比較 : 脱水時の急速輸液速度 ml/kg/hr 糖 7mg/kg/Hr の輸液速度は?

41 高インスリンの場合の必要補液速度は明らかに異常これはおかしいな治療経過で判断する

42 副腎不全による低血糖 1 疑うこと低 Na 低血圧体色が浅黒い 2 ブドウ糖補充で血糖上昇が悪いならステロイドを1 回投与血糖上昇副腎不全らしいあがらないそれ以外

43 GH 欠損による低血糖 1 体型以外に手掛かりなし 2 GH の使用は数日後からで構わない糖液補液他疾患鑑別

44 原因不明の低血糖 10 か月女児 Na 123 meq/l blood gas ph k 4.1 meq/l pco2 23 Cl 96 meq/l BE -5.0 AST 45 IU/L HCO ALT 12 IU/L Urine ph 7.0 BUN 9.9 mg/dl keton ++ Cr 0.2 mg/dl アンモニア正常 CRP 2.9 mg/dl

45 原因不明の低血糖 10 か月女児経過入院時痙攣は止まっていたが痛み刺激に反応する程度の意識状態血圧は低めに推移 Na 値体色血圧などより試しにハイドロコルチゾンを静注し持続点滴開始低血糖は改善し意識も回復特殊検査結果が出るまでステロイドを維持量で継続した

46 原因不明の低血糖 10 か月女児 ACTH 840 pg/ml ( ) cortisol < 1.0 micg/dl ( ) aldosterone 198 pg/ml (38-307) PRA 5.5 ng/ml/hr ( ) 尿ステロイドプロフィール : ステロイド全般に著明低値尿中有機酸アミノ酸分析 : 異常なし血中カルニチン分析 : 異常なし

47 診断 : 副腎皮質機能不全 (NNT 遺伝子異常 )

48 よくある内分泌疾患マススクリーニングでの TSH 高値 17OHP 高値軽度高値とパニック値低身長紹介時のポイント

49 マススクリーニング TSH 高値 10 以上再検査 ( 各病院産院で ) 50 以上できるだけ早く専門病院へ 17OHP 高値 50 ng/ml 以上できるだけ早く専門へ

50 マススクリーニング健康づくり財団からの指示軽度高値再検査できる病院を受診 1 週間以内に病院へ極高値出生病院に電話連絡群馬大にも電話連絡 2-3 日のうちに専門病院へ

51 マススクリーニング 17OHP 高値が判明した時点ですでに生後日になります先天性副腎皮質過形成はその頃に悪化します報告が来たらその日の内に病院を受診させるようにしてください電解質異常血糖値だけでもすぐに調べる必要があります専門医のいる病院群馬大伊勢崎市民太田記念

52 17OHP 高値もし各病院で検査治療を開始することになれば電解質血糖 ACTH コルチゾールアルドステロンレニン活性 (PRA) 尿ステロイド分析 ( 慶応大学に依頼 ) 治療前検査が大事ですまずは専門医へコンサルトを

53 低身長コンサルト時のポイント両親の身長出生体重週数周産期異常思春期の有無 ( タンナーステージ ) 成長曲線現在身長 =-2SD? 年間成長 >4cm? 骨年齢 ( 計算ソフト )

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スライドタイトルなし救急カンファ 2019/7/26 HHS と DKA の治療松山赤十字病院内科 ( 糖尿病代謝内分泌 ) 近藤しおり糖尿病治療ガイド 2018-2019 日本糖尿病学会編著税込み 864 円 HHS hyperosmolar hyperglycemic syndrome 高浸透圧高血糖症候群 ( 状態 ) 診断著しい高血糖 (600 mg/dl 以上 ) と高度な脱水に基づく高浸透圧血症により循環不全をきたした状態

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