溶血性尿毒症症候群 ver 最終.pptx

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1 Hemolytic uremic syndrome(hus) ver

2 (HUS), Stx VT ( Hb10g/dl ) 2. ( 10 /µl ) 3. ( 97.5 ) 1.5 ) (HUS)

3 D+HUS D-HUS(aHUS) HUS ahus ( 6 HUS ( ) HUS HUS ahus

4 O HUS (O-157 O-26,O-91,O-103,O-111,O-121 ) (HUS VT )

5 STx VT Gb3( ) Gb3

6 3-9 ( ) 4-15 HUS ( ) 25 4 ( ) ( )

7 / ( 3-9 )

8 / (PLT Na,K,Cl,Ca,P,TP,ALB,T-Bil,D-Bil,γ-GTP, LAP, Lipase AST,ALT,LDH,BUN,Cre,Amy,Glu,, IgG,A,M,C3,C4,CH50,BNP,HANP,Cys-C,β2mg, PT,APTT,AT-Ⅲ,FDP,D-Dimer,Fib O-157,VT, LPS,,, Cre BUN ( ) STEC/VTEC Xp ( (,,,,IVC ) MRI( )

9 HUS HUS 1) 2)HUS ( /µl) Na ( 130 meq/l) ( 5.0 g/dl) ALT(GPT) ( 100 IU/l) *HUS scre 2.0 mg/dl

10 (1) HUS IN ( OUT CTR IVC

11 (2) ( 10ml/m2/hr) ( ) (HD) (PD) (PD) < > HUS

12 (3) (HUS ) 1 2mg/kg/ ( ) 2-10µg/kg/min ) CKD 2009 (4) Hb 5g/dl

13 CKD 2009

14 (5) 0.3mg/kg 20 mg/kg deep sedation 1-5mg/kg/h 1-5mg/kg/h mg/kg/h ( %) Ccr<10ml/min 50% ) HUS

15 (5) ( ) MRI diffusion ADCmapping),EEG

16 5)DIC DIC ( ) mg/kg/h FOY( ) 20 39mg/kg 24 ( ) 380 U/kg U/kg ( Ⅲ) 30 U/kg1 1

17 HUS 1) 2)γ- 3) HUS 4) PGI2) E HUS

18 ( /Cre, β MG ) (Cre, Cys-C, ),,DMSA ( ),, CT MRI ( )

19 Atypical hemolytic uremic syndrome (ahus) ver

20 ahus (thrombotic microangiopathy, TMA) 3 HUS ADAMTS13 (thrombotic thrombocy-topenic purpura, TTP) ahus HUS 10 HUS ahus

21 ( ) Definite: 3 (TTP) Hb 10g/dl PLT 10 /µl 1.5 AKI Probable: 2

22 ( ) EIA LPS-IgM (TTP) ADAMTS13 (<5%) TTP ahus ahus ADAMTS13 10 ahus ADAMTS13 10% ADAMTS ahus TTP

23 ( ) TMA DIC,,,APS,TMA Probable ahus, HUS ahus 6 HUS ( ) HUS HUS

24 ahus ( ) 1 ( ) H,I,MCP(CD46),C3, B, ( ) H (ELISA ) ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) ( )HIV ( ) ( ) ( )

25 ahus ( ) ( ) ( ) ( ) (5) *6 ( )SLE ( ) (6) *1 ahus

26 / Na,K,Cl,Ca,P,TP,ALB,AST,ALT,LDH,T-Bil,D-Bil,γ-GTP,LAP, Amy,Lipase,Glu,, IgG,A,M,C3,C4,CH50,BNP,HANP, PT,APTT,AT-Ⅲ,FDP,D-Dimer,Fib Cre BUN ( ) Xp, (,,, ), MRI Factor H / vwf

27 ahus HUS ahus first line therapy ( ) % 25% FFP ml/kg FFP ml/kg( ) Loirat C et al.presse Med.2012 Mar;41:e Management of hemolytic uremic syndrome. S. pneumoniae-induced HUS PE

28 eculizumab( ) ( ) PNH (C5) ahus C5 C5

29

30 Table III ahus ( ) CFH/I/B: complement factor H/I/B; MCP: membrane cofactor protein; THBD: thrombomodulin; ESRD: end-stage renal disease Management of hemolytic uremic syndrome Presse Med Mar;41(3 Pt 2):e Chantal Loirat1, Jeffrey Saland2, Martin Bitzan3

31 HUS ( 3-9 ) 6 HUS HUS HUS Typical HUS Atypical HUS

O1-1 O1-2 O1-3 O1-4 O1-5 O1-6

O1-1 O1-2 O1-3 O1-4 O1-5 O1-6 O1-1 O1-2 O1-3 O1-4 O1-5 O1-6 O1-7 O1-8 O1-9 O1-10 O1-11 O1-12 O1-13 O1-14 O1-15 O1-16 O1-17 O1-18 O1-19 O1-20 O1-21 O1-22 O1-23 O1-24 O1-25 O1-26 O1-27 O1-28 O1-29 O1-30 O1-31 O1-32 O1-33 O1-34 O1-35

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21 5 I C T J-Doit High risk Risk 20 7 21 34,324 30,858 38,735 26,800 27,490 20,472 18,533 20,096 14,913 14,931 488 470 491 435 446 10 t-pa intervention t-pa interventionclipping simulator subspecialty

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