問 5(2008, 堤 ) 誤りを選べ a. 大泉門はクル病 甲状腺機能低下症などでは閉鎖が遅延する b. 手関節の 10 個の化骨中心の出現の数は 2 歳までは満年齢に 1 を足した数 3 歳からはほぼ満年齢と同じである c. 身長は生後の 1 年で約 2 倍になる d. 生後の2ヶ月で頸定が見ら

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1 小児科学過去問整理集 小児科学試験対策チーム 1. イントロダクション ( 栄養と発達 ) 堤先生 問 1(2010, 堤 ). 誤っているものはどれか? a 乳児の1 日の体重増加量は生後 1~3ヶ月で1 日当たり25~30g 増加する b 体重は生後 1 年で約 3 倍になる c 身長は生後 5 年で約 2 倍になる d 乳幼児の呼吸は横隔膜による腹式呼吸である e 乳幼児の1 日の体重当たりのエネルギー所要量は成人の2 倍である 問 2(2010, 堤 ) 誤っているものはどれか? a 母乳では直接型ビリルビンの上昇による母乳性黄疸が見られることがある b 母乳感染で母乳を介する感染症として CMV HTLV-1 HIV などがある c 母乳のカロリーは1cc 当たりほぼ0.6kcal である d 母乳栄養の欠点としてビタミン K 不足による出血性疾患がある e 母乳栄養児の腸内にはビフィズス菌が増えやすい 問 3(2009, 堤 ) 誤っているものはどれか? a 乳児の1 日の体重増加量は生後 1~3ヶ月で1 日当たり25~30g 増加する b 体重は生後 1 年で約 3 倍になる c 身長は生後 5 年で約 2 倍になる d 乳幼児の呼吸は肋間筋による胸式呼吸である e 乳幼児の1 日の体重当たりのエネルギー所要量は成人の3 倍である 問 4(2009, 堤 ) 誤っているものはどれか? a 母乳では間接型ビリルビンの上昇による母乳性黄疸が見られることがある b 母乳感染で母乳を介する感染症として CMV HTLV-1 HIV などがある c 母乳のカロリーは1cc 当たりほぼ0.6kcal である d 母乳栄養の欠点としてビタミン C 不足による出血性疾患がある e 母乳栄養児の腸内にはビフィズス菌が増えやすい 1 / 58

2 問 5(2008, 堤 ) 誤りを選べ a. 大泉門はクル病 甲状腺機能低下症などでは閉鎖が遅延する b. 手関節の 10 個の化骨中心の出現の数は 2 歳までは満年齢に 1 を足した数 3 歳からはほぼ満年齢と同じである c. 身長は生後の 1 年で約 2 倍になる d. 生後の2ヶ月で頸定が見られる e. 体重は生後の 1 年で約 2 倍になる 問 6(2008, 堤 ) 小児の栄養について誤りを選べ a 母乳では直接型ビリルビンの上昇による母乳性黄疸が見られることがある b 母子感染で母乳を介する感染症として CMV HTLV-1 HIV などがある c 母乳のカロリーは 1cc 当たりほぼ 0.6kcal である d 母乳栄養の欠点としてビタミン K 欠乏による出血性疾患がある e 母乳栄養児の腸内ではビフィズス菌が増えやすい 2 / 58

3 2. 新生児 1 新飯田先生 問 1(2010, 新飯田 ) 新生児期早期に生理的に黄疸が強くなる理由について 誤っているのはどれか a 赤血球数が少ない b 赤血球の寿命が短い c 肝臓内代謝酵素が少ない d 腸管循環が起きやすい e 脱水の傾向がある 問 2(2010, 新飯田 ).RDS( 呼吸窮迫症候群 ) について誤っているものはどれか a RDS は肺サーファクタントの量的欠乏により発症する b 肺サーファクタントは肺胞 Ⅰ 型細胞から生産される c 肺サーファクタントは 肺胞の表面張力に拮抗する作用をもつ d 治療の基本は 人工サーファクタントの補充療法である e 胸部 X 線写真では 重症度 Bomsel Ⅳ 度が最重症である 問 3(2010, 新飯田 ) 直接型ビリルビンが上昇するのはどれか a. 血液型不適合溶血性貧血 b. 遺伝性球状赤血球症 c. 甲状腺機能低下症 d. 胆道閉塞 e. 母乳性黄疸 問 4(2010, 新飯田 ) MAS( 胎便吸引症候群 ) の合併症で誤っているのはどれか a サーファクタント不活性化 b エアリーク c 無菌性肺炎 d 遷延性肺高血圧 e 細菌性腸炎 問 5(2010, 新飯田 ) 2 次性未熟児無呼吸の原因として誤っているものはどれか a 低体温 b 感染症 c 頭蓋内出血 d 高血糖 e 低カルシウム血症 3 / 58

4 問 6(2010, 新飯田 ) 未熟児慢性肺疾患 Ⅰ 型に関連するもので誤っているものはどれか a RDS b 人工換気 c 胎児感染 d 在室酸素療法 e 未熟肺 問 7(2009, 新飯田 ) 新生児早期に生理的に黄疸が増加する理由について誤りはどれか? a 赤血球数が多い b 赤血球の寿命が長い c 肝内代謝酵素が少ない d 腸肝循環が起こりやすい e 脱水になりやすい 問 8(2009, 新飯田 ) 直接ビリルビンが高値を示す疾患で正しいものはどれか? a 血液型不適合溶血性疾患 b 遺伝性球状赤血球症 c 甲状腺機能低下症 d 胆道閉鎖症 e 母乳黄疸 問 9(2009, 新飯田 )RDS( 呼吸窮迫症候群 ) について誤っているものはどれか? a RDS は肺サーファクタントの量的欠乏により発症する b RDS は早産児に多く発症する c 肺サーファクタントは 肺胞の表面張力を高める作用をもつ d 治療の基本は 人工サーファクタントの補充療法である e 胸部 X 線写真では 重症度 Bomsel Ⅳ 度が最重症である 問 10(2009, 新飯田 )MAS( 胎便吸引症候群 ) の合併症で誤っているものは? a サーファクタント不活性化 b エアリーク c 無菌性肺炎 d 遷延性肺高血圧症 e 細菌性腸炎 4 / 58

5 問 11(2009, 新飯田 ) 二次性の未熟児無呼吸について誤っているものは? a 低体温 b 感染症 c 頭蓋内出血 d 高血糖 e 仮死 問 12(2009, 新飯田 ).CLD( 未熟児慢性肺疾患 )Ⅰ 型に関係のないものはどれか a RDS b 人工換気 c 胎児感染 d 在宅酸素療法 e 未熟肺 問 13(2008, 新飯田 ) 母子間の血液型不適合による溶血性黄疸がおこるものを以下の組み合わせから 選べ 母 -- 小児 a) B 型 -- O 型 b) O 型 -- O 型 c) AB 型 - A 型 d) B 型 -- A 型 e) O 型 -- B 型 問 14(2008, 新飯田 ) 疾患と Key word が関連しているものを選べ a. 母乳性黄疸 直接型ビリルビン b. 新生児一過性多呼吸 肺水吸収遅延 c.rh 不適合黄疸 母親がRh+ d. 中枢性無呼吸 未熟児慢性肺疾患 e. 胎児性黄疸 光線療法 問 15(2008, 新飯田 ) 呼吸急迫症候群 (RDS) について誤っているものをえらべ a, 肺胞サーファクタントの量的欠乏により起こる b, 肺胞の虚脱により症状が引き起こされる c, 肺野全体の含気がびまん性に低下する d, ステロイドが肺の成熟に役立つ e, 肺胞サーファクタントは表面張力を高める作用がある 5 / 58

6 問 16(2008, 新飯田 ) 胎便吸引症候群 (MAS) の合併症で間違っているのはどれか a 髄膜炎 b 気縦隔 c 遷延性肺高血圧症 d 肺炎 e 低酸素性虚血性脳症 問 17(2008, 新飯田 ) 未熟児無呼吸発作を起こす原因として関連の低いものを選べ a 呼吸中枢の未熟性 b 低血糖 cキサンチン製剤 d 頭蓋内出血 e 未熟児慢性肺疾患 問 18(2008, 新飯田 ) 未熟児慢性肺疾患 (CLD) の病因として最も関連の少ないものはどれか a. 高炭酸ガス血症 b. 肺の未熟性 c. 人工換気条件 d. 上気道感染 e. 低栄養 6 / 58

7 3.4 新生児 2 3 小林先生 問 1(2010, 小林 ) すごい問題文一個一個が長いやつです 詳しくは小林先生の 4 月 26 日の1ページ目 中段 下段のスライドを確認してください 確か答えは 本邦の現在の出生数は1000 人に対して8 人である だった気がします 後の選択肢はなんか日本語がかなりややこしいので注意!! 問 2(2010, 小林 ) 正しいものを選べ a 超低出生体重児の新生児死亡率はおよそ60% である b 現在 優生保護法により 人工妊娠中絶が可能な週数は妊娠 23 週未満である c 胎児心拍のモニタリングは 胎児の状態の評価に有用である d 経膣分娩で出生した児では帝王切開で出生した児よりも一過性多呼吸を伴うことが多い e 早産の定義は妊娠 22 週以降 妊娠 36 週未満の出生のことを指す 問 3(2010, 小林 ) 誤っているものを選べ a 新生児の感染症では 白血球やCRPの上昇を伴わない場合がある b 新生児の感染症では 発熱のみならず 低体温を呈する事がある c 新生児の敗血症のリスク因子としては 前期破水 分娩中の母体発熱 絨毛膜羊膜炎 胎児頻脈の持続などがあげられる d 母体に性器ヘルペスを認めるときは帝王切開にて母子感染を予防できる e 新生児 TSS 様発疹症 (NTED) は新生児における MRSA 感染症であり 成熟児で敗血症からショックに至る予後不良の疾患である 編注 : これ以外の問題は復元失敗でした 過去問の復元に書いてあった文章を掲載します PVL の在胎週数別発症率は 25 週未満が最も多い 26~33 が一番多いですね!! プリントに表があるので一目瞭然!! 脳室内出血は上衣下層に出血すると神経学的予後が悪い これは Papile 分類の GradeⅠなので予後は良好 重要なのは出血が脳室拡大を伴うかどうかです 子宮内感染に血清 IgG 高値は特異的である?? みたいな文?? これはほかの選択肢にも間違いがなかったと思うので 新飯田先生の 4 月 28 日のプリントの下段左にも胎内感染時のマーカーとして IgM を扱ってますし 授業でも IgM 高値と CAM は子宮内感染の証拠だと言っていたと思います ちょっと復元がクソでわかりません 7 / 58

8 問 4(2009, 本間 ) 新生児仮死について誤っている物はどれか a) アプガースコアは心拍 呼吸 筋緊張 反射 皮膚色の 5 要素で判定する b) アプガースコアは点数が低いほど全身症状が良い c) 仮死に関連する疾患として胎便吸引症候群がある d) 仮死後の新生児では痙攣のみならず無呼吸の発生にも注意する e) 子宮内胎児発育不全を認める場合は新生児仮死に注意する必要がある 問 5(2009, 本間 ) 脳室周囲白質軟化症について誤っているものはどれか a) 脳室周囲白室軟化症は灰白質の虚血性病変である b) 成熟児よりも未熟児に多くみられる c) 脳性麻痺の原因として重要である d) 児の低血糖 低二酸化炭素血漿の誘因となる e) 発症から 1~3 週間で超音波検査 CT 検査上では嚢胞性病変を示す 問 5(2009, 本間 ). 高リスク出生児について誤っているものはどれか a) 糖尿病母体の新生児は成熟児でも呼吸障害が起こりうる b) 双胎児の場合には多血や貧血に注意する c) アプガースコアは新生児感染症の診断に用いる d) 新生児仮死に関連した疾患として胎便吸引症候群がある e) 帝王切開で出生した児は一過性多呼吸を伴う事が多い 問 6(2009, 本間 ) 新生児の分類で誤っているのはどれか 復元失敗 a) 出生体重が 4000g 以上を巨大児という b) 出生体重が 1500g 未満の児を超低出生体重児という c) 在胎 36 週 5 日で出生した児は早産児である d) 在胎 42 週を超えて出生した場合は過期産児である e) 在胎週数のわりには出生体重が軽い児を不当軽重児という 問 7(2009, 本間 ). 新生児の感染症 免疫で誤っているのはどれか a) 新生児の感染症では白血球や CRP の上昇を伴わない場合がある b)b 群溶連菌は新生児敗血症の原因菌として重要である c) 先天性風疹症候群は難聴や精神発達遅延を伴う事がある d) 母体に性器ヘルペスを認める場合には 帝王切開にて母子感染を予防できる e) 先天性サイトメガロウィルス感染症の大部分は児に重篤な症状を認める 8 / 58

9 問 8(2008, 本間 ). アフガースコアについて誤っているものはどれか a. アフガースコアは心拍 呼吸 筋緊張 反射 皮膚色の5 要素で判定する b. アフガースコアは点数が低いほど全身状態が良い c. 仮死に関連する疾患として胎便吸引症候群がある d. 仮死後の新生児では痙攣のみならず無呼吸の発生にも注意する e. 子宮内胎児発育不全を認める場合は新生児仮死に注意する必要がある 問 9(2008, 本間 ) 脳質周囲白質軟化症について誤っているものはどれか a. 脳質周囲白質軟化症は白質の虚血性病変である b. 未熟児よりも成熟児に多くみられる c. 脳性麻痺の原因として重要である d. 児の低血圧 低二酸化炭素血症が発症の誘因となる e. 発症から 1~3 週間で超音波検査 CT 検査上で嚢胞性病変を示す 問 10(2008, 本間 ) ハイリスク新生児について誤っているものはどれか a. 糖尿病母体の新生児は成熟児でも呼吸障害がおこりうる b. 双胎児の場合には多血や貧血に注意する c. アプガースコアは新生児感染症の診断に用いる d. 新生児仮死に関連した疾患として胎便吸引症候群がある e. 帝王切開で出生した児は一過性多呼吸を伴うことが多い 問 11(2008, 本間 ) 新生児の分類で誤っているのはどれか a. 出生体重が 4000g 以上を巨大児という b. 出生体重が 1500g 未満を極低体重出生児という c. 在胎 36 週 5 日で出生した児は正期産である d. 在胎 42 週を超えて出生した場合は過期産児である e. 在胎週数のわりに出生体重が軽い児を不当軽量児という 問 12(2008, 本間 ) 誤りを選べ a IgM は胎盤を通過する b B 群溶連菌は新生児敗血症の原因菌として重要である c 先天性風疹症候群は難聴や精神発達遅延を伴うことがある d 母体に性器ヘルペスを認める場合には 帝王切開にて母子感染を予防できる e 先天性サイトメガロウイルス感染症では出生時に症状を認めないこともある 9 / 58

10 5. 遺伝 染色体異常 先天奇形 田中先生 問 1(2009, 舘 ) 正しいものはどれか? a 常染色体劣性遺伝形式では 患者は変異遺伝子のヘテロで発症する b 性染色体劣性遺伝形式では 女性は保因者となる c 性染色体優性遺伝形式では 変異遺伝子は男性から男性には伝達される d 性染色体優性遺伝形式では 男性より女性のほうが症状が重い e 常染色体優性遺伝形式では 変異遺伝子を持つと50% 発症する 問 2(2009, 舘 ) 正しいものを選べ a ダウン症候群は20 歳代の女性が出産する児の約 500 人に1 人の割合で発症する b ダウン症候群は 体細胞分裂時の不分離が原因となる c ダウン症候群の90% は 21トリソミーとそのモザイクである d ターナー症候群は卵巣形成不全を伴う e ターナー症候群は巨人症を伴う 問 3.(2009, 舘 ) 次の染色体異常で知的障害がないのはどれか a) klinefelter 症候群 b) ターナー症候群 c) 5p 症候群 d) 13 トリソミー e) 18 トリソミー 問 4.(2008, 舘 ) 遺伝に関して誤っているものを 1 つ選べ a. 常染色体劣性遺伝形式では患者は変異遺伝子のヘテロ結合で発症する b. 性染色体劣性遺伝形式では 女性は保因者となる c. 性染色体優性遺伝形式では 変異遺伝子は男性から男性には伝達されない d. 性染色体優性遺伝形式では 女性より男性の方が症状が重い e. 常染色体優性遺伝形式では 変異遺伝子を持つと 50% 発症する 問 5.(2008, 舘 ) 次のうち正しいのを一つ選べ 1) ダウン症候群は 20 才台の女性が出産する児の約 500 人に1 人の割合で発症する 2) ダウン症候群は体細胞分裂時の不分離が原因となる 3) ダウン症候群の 90% は 21 トリソミーとのモザイクである 4) ターナー症候群は女性にのみ発症する 5) ターナー症候群は知的異常あり 10 / 58

11 問 6(2008, 舘 ) 次の染色体異常で知的障害がないのはどれか a klinefeter 症候群 b 5p 症候群 c ターナー症候群 d 13 トリソミー d 18 トリソミー 11 / 58

12 6. 内分泌疾患 1 母坪先生 問 1(2010, 母坪 ) 次の中で正しいものを選べ 1. 乳児期の成長に関わる最も重要な因子は成長ホルモンである 2. 真性思春期早発症は男児に多い 3. 完全母乳栄養児はビタミン D 欠乏症を起こす可能性がある 4. 愛情遮断性低身長は食行動異常を伴うことが多い 5. 性分化異常症における社会性の決定は 性染色体に従う a(1,2) b(1,5) c(2,3) d(3,4) e(4,5) 問 2(2010, 母坪 ) 水酸化酵素欠損症について正しいのはどれか 1. 常染色体劣性遺伝性疾患である 2. 女児は 46xx 性分化異常症になる 3. 濾紙血 ACTH 値でスクリーニングを行う 4. 糖質コルチコイド 鉱質コルチコイド 性ホルモンの補充を行う 5. 副腎皮質が委縮している a(1,2) b(1,5) c(2,3) d(3,4) e(4,5) 問 3.(2009, 母坪 ) 6 才女児 インフルエンザにかかった後 多飲 多尿 口渇を訴え 意識不明 話しかけると開眼 5-10% の脱水と思われる 血糖値 650mg/dl,pH=7.14, ケトン5000mmol/l であった 以下のうち 正しい処置を選べ (a) 体重あたり0.5 単位の速攻型インスリンを打つ (b) 5-6 時間かけて血糖値が正常となるよう インスリンを静注する (c) アシドーシスを補正する為に 重炭酸ナトリウムを投与した (d) インスリン静注の前に脱水を補正する為に輸液を行う (e) カリウムが減少しているので カリウムを補正する 問 4.(2009, 母坪 ) I 型糖尿病の患児について 正しい物を選べ (a) 摂取カロリーは年齢別性別国民栄養所要量に沿って毎年増やす (b) 胃腸炎で食事できない時は 回復するまでインスリン注射を打たない (c) マラソン 水泳 登山など全ての学校行事に参加可能 (d) 食生活の欧米化に伴い発症率が上昇している (e) 間食はしてはならない 12 / 58

13 問 5.(2009, 母坪 ) 成長ホルモン分泌不全性低身長について正しい物を選べ (a) IGF-1 を測定する (b) 骨年齢が促進する (c) 週に一度 病院で成長ホルモンの注射を受ける (d) 出生直後から低身長である (e) やせている 問 6.(2009, 母坪 ) 乳房腫大が主訴の4 才女児 LHRH 負荷試験で思春期相当のLH 値であった 以下のうち 正しいのはどれか? (1) 低年齢では男児に多い (2) 器質的異常の頻度が高い (3) 骨年齢は促進する (4) 妊娠率は低いが生殖機能は残っている (5) 治療は合成黄体ホルモン薬の内服 問 7.(2009, 母坪 ) 新生児マススクリーニングで濾紙血 17 水酸化プロゲステロンの異常高値だった 正しいのはどれか? (a) 万人に一人の発症頻度である (b) レニン活性が低い (c) 副腎皮質が萎縮している ストレス時には鉱質コルチコイドを2~3 倍服用する (d) 外性器に異常はでるが 妊娠が可能である 問 8.(2008, 母坪 ) 成長ホルモン投与適応疾患はどれか 1SAG 低身長症 2 思春期遅発症 3 クレチン症 4 骨形成不全症 5 プラダーウィリー症候群 a(1,2) b(1,5) c(2,3) d(3,4) e(4,5) 13 / 58

14 問 9.(2008. 母坪 ) 新生児マススクリーニングで濾紙血 17 水酸化プロゲステロンが異常高値であった 正しいのはどれか ~2000 人に 1 人の発症頻度である 2 常染色体優性遺伝疾患である 3 女児は 46,XX 性分化異常症となる 4 ストレス時には糖質コルチコイドを 2~3 倍服用する 5 母体のヨード過剰摂取によりスクリーニング偽陽性となることがある 問 10(2008, 母坪 ) 中枢性 ( ゴナドトロピン性 ) 思春期早発症について正しいものを一つ選べ a 男児に多い b 男女とも器質性障害を伴うことが多い c 骨年齢は遅延する d 成長促進が見られ 最終身長は高くなる e 治療は4 週間毎の持続型 LHRH アナログの皮下注射である 問 11.(2008, 母坪 )-3SD の成長不全を訴える 3 歳女児が来院した 染色体検査は 45,X/46,XX 正しい選択肢を選べ 1( 復元失敗 ) 2( 復元失敗 ) 3 成長ホルモンが不足している 4 大動脈縮窄などの心奇形がみられることが多い 5 手足に浮腫がみられる 14 / 58

15 7. 内分泌疾患 2 長尾先生 問 1.(2010, 長尾 )Tay-Sachs 病の所見はどれか? a. 低身長 b. 頭囲拡大 c. 肝脾肥大 d. 臍ヘルニア e. 血小板減少 問 2.(2010, 長尾 ) ハンター症候群について誤りはどれか a. X 連鎖劣性遺伝 b. 角膜混濁 c. 肝脾腫大 d. デルタマン硫酸蓄積 e. 酵素補充療法可能 問 3.(2009, 長尾 ) 以下のうち 誤っている組み合わせを選べ (a) Hurler 症候群ー iduronidase (b) Hunter 症候群ー iduronate sulfatase (c) Sanfilippo 症候群ー sulfamidase (d) Morquib 症候群ー galactosamine-6-sulfatase (e) Scheie 症候群ー glucuronidase 問 4.(2009, 長尾 ) 新生児マススクリーニングの至適採血時期はどれか (a) 出生直後 (b) 出生 1 日後 (c) 出生 5 日後 (d) 出生 14 日後 (e) 出生 1ヶ月後 問 5.(2009, 長尾 ) 乳幼児突然死症候群の原因となる代謝異常症はどれか? (a) フェニルケトン尿症 (b) シスチン尿症 (c) 中鎖アシルCoA 脱水素酵素欠損症 (d) ヒスチジン血症 (e) ホモシスチン尿症 15 / 58

16 問 6.(2009, 長尾 ) 新生児発症の先天性高アンモニア血症を示唆する最初の症状は? (a) 黄疸 (b) 徐脈 (c) 嘔吐 (d) 頭囲拡大 (e) 浮腫 問 7.(2009, 長尾 ). フェニルケトンの治療について正しいものを選べ (a) 新生児期まで行う (b) 1 歳まで行う (c) 6 歳まで行う (d) 12 歳まで行う (e) 成人まで行う 問 8.(2008, 長尾 ) ハンター症候群で誤りはどれか ( ひとつ ) 1デルマタン硫酸蓄積 2 肝脾腫大 3 騒音呼吸 4 知能障害 5イズロニダーゼ欠損 問 9.(2007, 長尾 ) 現行の新生児マススクリーニングにおいて正しいのは? 1. 出生直後に採血 2 哺乳開始から 1 週間後に採血 3. インフォームドコンセントを要する 4. 早産低出産児は対象ではない 5. 生後 1 ヶ月後の尿を検査する a 1 2 b 1 5 c 2 3 d 3 4 e 4 5 問 10.(2007, 長尾 ) 高アンモニア血症をきたすものは? 1 プロピオン酸血症 2 尿素サイクルの異常 3 フェニルケトン尿症 4 ホモシスチン尿症 5 グリコーゲン病 16 / 58

17 問 11.(2007, 長尾 ) ホモシスチン尿症とマルファン症候群で共通する主要臨床症状で正しいものを一つ選べ a 知能障害 b 肝腫大 c 水晶体亜脱臼? 脱臼? d カフェオーレ班 e てんかん 17 / 58

18 8. アレルギー疾患 堤先生 問 1.(2009, 堤 ) アトピー アレルギーに関する記載で誤っているのはどれか a アレルギーマーチとは成長につれてアレルギーによる症状 疾患が変化していくことである b 最近や微生物との接触が増えるとアレルギー減るというのが衛生仮説である c アトピーの語源は非定型 (atopical) である d シックハウスはカンジダなどのカビが原因である e アトピー素因はありふれた環境アレルゲンに対し IgE 抗体を容易に過剰に産出する遺伝的体質である 問 2.(2009, 堤 ) 小児の気管支喘息について誤っているのはどれか a 喘息は慢性炎症性疾患である b c 喘息に対するアレルゲンの皮内反応は 15 分後に出現する d 小 中発作では PaCO2 が 40mmHg 以下である e 小児の気管支喘息の 9 割がアトピー型である 問 3.(2009, 堤 ) 小児のアトピー性皮膚炎について誤っているものを選べ a 皮疹は左右対称性である b 都会のほうが田舎より多い c 乳児は湿疹が四肢にでやすく 小児で顔面にでるものが多い d 湿疹に HSV が感染したものを カポジ水痘様湿疹という e 食物アレルギーは年少児には少ない 問 4.(2009, 堤?) アトピー性皮膚炎の合併症で誤っているのはどれか a カポジ水痘様発疹症 b 伝染性膿痂疹 c 緑内障 d 伝染性軟属腫 e 網膜剥離 問 5.(2008, 堤 ) 小児の気管支喘息について間違っているのはどれか? a 喘息は気道の慢性炎症性疾患である b 復元失敗 c 復元失敗 d 小 中発作では PaCO2 が 41mmHg 未満 e 小児喘息の約 60% がアトピー型である 18 / 58

19 問 6.(2008, 堤 ) 小児のアトピー性皮膚炎について正しいものを選びなさい a. 皮疹は左右非対称に出る b. 都会より田舎に多い c. 乳児では顔面 小児では四肢に出ることが多い d. 湿疹にVZVが感染して水疱を形成したものをカポジ水痘様湿疹という e. 食物アレルギーは年長児ほど多い 問 7.(2007, 堤 ) アトピー アレルギーに関する記載で誤りを選べ aアレルギーマーチとは成長につれてアレルギーによる症状 疾患が変化していくことである b 細菌や微生物との接触が増えるとアレルギーが増えるというのが Hygene Hypothesis である cアトピーの語源は非定型 (atypical) である dシックハウスは汚染物で活発となる eアトピー素因とはige 抗体を産生しやすい体質に加えて 家族歴や既往歴があることである 問 8.(2007, 堤 ) 小児の気管支喘息について誤りを選びなさい a 喘息は気道の慢性炎症性疾患である b 気道壁のリモデリングとは持続性の炎症に基づく組織変化である c 喘息の発症素因はアトピー素因が最も高い d 喘息の小 中発作ではCO2( 炭酸ガス ) 貯留がみられる (PaCO2 41mmHg 以上 ) e 小児喘息の約 9 割がアトピー型である 問 9.(2007, 堤 ) 小児のアトピー性皮膚炎で間違っているものはどれか a 皮疹が左右対称である bアレルゲンとして卵白が多い c 乳児では四肢 幼児では顔面にでることが多い d 湿疹に特異的な細菌が感染して水疱症となったものをカポジ水痘様発疹症という eアトピー性皮膚炎の食物アレルギーは年少児ほど多い 19 / 58

20 9. 小児膠原病 永井先生 問 1.(2010, 永井 )JIA について正しいものはどれか 1.18 歳未満で 6 週間以上持続する原因不明の関節炎である 2. 全身型は 2 週間以上続く微熱が特徴である 3. 多関節型ではマクロファージ活性化症候群の合併に注意を要する 4. 多関節型は 6 ヵ月以内に発症した関節炎が 6 関節以上みられる 5. 少関節型はぶどう膜炎の合併に注意を要する 問 2.(2010, 永井 ) 小児の全身性エリトマトーデスに関して正しいものはどれか a. 男女差はほとんどない b. 小児期にピークがある c. 水腎症が多い d. 汎血球減少が多い e.5 年生存率 80% 以下 問 3.(2010, 永井 ) 若年性皮膚筋炎について誤っているものはどれか a. ヘリオトロープ疹が見られる b. 皮下の石灰化が見られる c. 四肢近位筋の筋力低下が特徴的である d. 悪性腫瘍の合併は稀である e. 筋 MRI の T2 強調像で低信号が特徴的である 問 4.(2010, 永井 ) 自己炎症疾患について誤っているのはどれか a. 大部分の病型は遺伝性である b. 家族性地中海熱の治療ではステロイド薬が第一選択となる c. 高 IgD 症候群では尿中メバロン酸が上昇する d.tnf 受容体関連周期性症候群 (TRAPS) の責任蛋白は TNF 受容体 type1 である e. 周期性発熱 アフタ性口内炎 咽頭炎 リンパ節炎症候群 (PFAPA) は自然軽快する 問 5.(2009, 永井 ) 小児性 SLE に関して正しいものを選べ a. 男女比はほぼ同等である b. 小児期にピークがある c. 血清補体価があがる d. 汎血球減少を起こす e. 五年生存率は80% 以下である 20 / 58

21 問 6.(2008, 永井 ) JIA について正しいものを選びなさい a 定義は 16 歳未満で発症し 三週間以上慢性固定関節痛をていするもの b 少関節型はぶどう膜炎合併に注意を要する c. 復元失敗 d 多関節型は発症六ヶ月以内に6 間接以上に腫張がみられる e? 復元失敗 問 7.(2008, 永井 ) 小児性 SLEについて正しいものを選びなさい a 男女差はほとんどない b 小児期にピークがある c 血清補体価上がる d 凡血球減少する e5 年生存率 80% 以下 問 8.(2008, 永井 ) 若年性皮膚筋炎について誤りを選べ a. 血管炎による皮膚潰瘍を合併 b. 皮下石灰化を合併 c. 血清アルドラーゼ値上昇 d. 筋 MRI では T2 強調像での低信号が診断に有用 問 9.(2007,?) 小児のSLEの診断基準にあり大人の診断基準にないものはどれか a 蝶形紅斑 b 腎障害 c 低補体血症 d 神経障害 e 漿膜炎 21 / 58

22 10. 免疫不全症 堤先生 問 1.(2009, 堤 ) 遺伝子治療について誤っているものを選べ a 遺伝子異常のない疾患にも適応がある b 正常の遺伝子の細胞への導入によって治療を行う c まだ遺伝子発現を細かく制御することはできない d 子孫に疾患を残さないことが肝要である e 再生医療においても遺伝子治療の技術が使われている 問 2.(2009, 堤 ) 原発免疫不全に対する遺伝子治療について誤っているものを選べ a 血液幹細胞移植が対象となる疾患は遺伝子治療の対象となる b ベクターにはレトロウイルスが使われる c 遺伝子導入細胞が増殖優位性を獲得することが成否に重要である d 自己細胞を移植するのでいわゆるコンディショニングは必要ない e いくつかの疾患に試みられており 治療成果の報告がある 問 3.(2009, 堤 ) 代表的な原発性免疫不全に対する現状の遺伝子治療について誤っているものを選べ a ADA 欠損症の血液幹細胞遺伝子治療に PEG-ADA(ADA 製剤 ) を併用すると臨床効果が得られない b X-SCID では遺伝子治療が第一選択である c W-A では最近遺伝子治療による治療効果が報告された d X-CID に対する血液幹細胞遺伝子治療において 治療前の難治性 活動性感染症に対する有効性が示された e X-SCID においては白血病様の副作用があるが 予後は必ずしも悪くない 問 4.(2009,?) 免疫グロブリン補充療法の適応でないものはどれか a 伴性劣性無 γグロブリン血症 b CVID c IgE 欠乏症 d IgM 高値を伴う低 γグロブリン血症 e IgG サブクラス欠損症 22 / 58

23 問 5.(2009,?) 免疫系以外の異常を伴う原発性特異免疫不全症候群で誤っているものはどれか a Ataxia-Teleangiectasia では小脳失調と毛細血管拡張がみられる b Wiscott-Ardorich 症候群では血小板の減少がみられる c Chediak-Higashi 症候群では部分白子症を伴う d Di-George 症候群では胸腺の過形成とテタニーがみられる e X 連鎖リンパ増殖症候群は HSV に感染し 重症化する 問 5.(2008, 堤 ) 現状の遺伝子治療について誤っているものはどれか a 復元失敗 b アデノウイルスベクターは癌の治療に用いられる c レトロウイルスベクターの特徴は染色体に組み込まれることである d アデノウイルスベクターは導入できるサイズが限られており 遺伝子の大きさの小さい血友病の治療に用いられる e X-SCID に対する血液幹細胞遺伝子治療が奏功すれば その子孫が同疾患を発症する危険性は解消される 問 6.(2007,?) 原発性疫不全症について 誤っているのはどれか a ヘルペスウイルスはT 細胞免疫不全があると重症化する b カリニ原虫の防御は主にT 細胞が担う c ブドウ球菌など一般化膿菌はT 細胞免疫不全があると重症化する d 小児 B 型肝炎が高率でキャリアー化するのはT 細胞免疫が未熟のためである e 結核菌感染の防御は主にT 細胞が担う 問 7.(2007,?) 免疫グロブリン補充療法の適応でないものはどれか a 伴性劣性無 γグロブリン血症 b Common Variable Immunodeficiency c IgA 欠乏症 d 高 IgM 低 IgDグロブリン血症 e IgGサブクラス欠損症 問 8.(2007,?) 免疫系以外の異常を伴う原発性免疫不全症について誤っているものはどれか a Ataxia Teleangiectasia では小脳失調と毛細血管拡張が見られる b Wiscott Ardrich 症候群では血小板の減少が見られる c Chediak Higashi 症候群では部分白子症を伴う d Di George 症候群では胸腺と副甲状腺機能低下 ( テタニー ) がみられる e X 連鎖リンパ増殖症候群は単純ヘルペスウイルスに感染し重症化する 23 / 58

24 問 9.(2007, 堤 ) 現在の遺伝子治療で禁忌とされているものはどれか a. 新生児を対象とした遺伝子治療 b. 他人の細胞を用いた遺伝子治療 c. 次世代へ受け継がれる可能性のある遺伝子治療 d. 生体内に直接ベクターを組み込む遺伝子治療 e. いずれでもない 問 10.(2007, 堤 ) 最近の遺伝子治療におけるウイルスベクターについて誤っているものを選べ a 遺伝性疾患にはアデノウイルスベクターが使われる b レトロウイルスベクターは標的細胞を活性化させる必要がある c アデノ随伴ウイルスベクターは遺伝子に導入できるサイズが限られている d レンチウイルスベクターは現在まだ有効範囲が少ない e 血友病 Bに対してはアデノ随伴ウイルスベクターが使われる 問 11.(2007, 堤 ) 現状の遺伝子治療に関して誤っているのはどれか a 現状の技術では修復遺伝子治療は時期尚早である b 導入遺伝子の発現パターンなどが非生理的である c 原発性免疫不全に対する血液幹細胞遺伝子治療において 遺伝子導入細胞が増殖優位性を獲得することが成否の要である d レトロウイルスベクターが挿入された近傍の遺伝子への影響が問題である e X SCID に対する血液幹細胞遺伝子治療が奏功すれば その患者の子孫が同疾患を発症する危険性は解済する 24 / 58

25 11. ワクチン 堤先生 問 1.(2009, 堤 ) 不活化ワクチンについて誤っているものを選べ a 効果は一時的で短い b 液性免疫が誘導される c 効果を得るには多量の投与が必要である d 凍結保存が必要である e 副反応は 24~48 時間以内に起こる 問 2.(2009, 堤 ) 免疫について誤っているものはどれか a 能動免疫とは ワクチンの接種によって獲得した免疫のことである b 受動免疫とは 他人の身体で作られた抗体の投与によって獲得した免疫である c 集団免疫とは ある微生物に対する抗体を持つ人の集団内での割合をいう d 本邦では任意接種ワクチンは健康保険のもとに行われる e 本邦では定期接種ワクチンは自治体の援助により無料で行われる 問 3.(2009, 堤 ) 本邦で現在用いられている不活化ワクチンはどれか a 麻疹ウイルスワクチン b BCG c ムンプスウイルスワクチン d ポリオウイルスワクチン e B 型インフルエンザ菌ワクチン 問 4.(2008, 堤 ) 生ワクチンについて誤りを選べ A 生ワクチンは細胞性免疫と液性免疫を誘導する B 生ワクチンは凍結保存する C 生ワクチンは免疫の持続が長期的で不活化ワクチンは一時的である D 生ワクチンは不活化ワクチンに比べ 少量の投量で免疫が得られる E 生ワクチンの反応は24~48 時間以内に現れる 問 5.(2008, 堤 ) 誤りを選べ a. 不活化ワクチンは免疫不全者に対しても接種可能である b. 不活化ワクチンは1 回の接種で十分である c. 不活化ワクチンの皮下投与はIgAを誘導しない d. 不活化ワクチンは生ワクチンに比べ 免疫獲得に時間がかかる e. 本邦のインフルエンザワクチンは不活化ワクチンである 25 / 58

26 問 6.(2008, 堤 ) 本邦で使われている生ワクチンを選べ a DPT ワクチン b 肺炎球菌ワクチン c 日本脳炎ワクチン d ポリオワクチン e b 型インフルエンザ菌ワクチン 問 7.(2007, 堤 ) 誤りをひとつ選べ a 不活化ワクチンは液性免疫を誘導する b 不活化ワクチンは免疫不全者に対しても接種可能である c 不活化ワクチンは免疫可能のために複数回の接種が必要である d 不活化ワクチンは凍結せずに低温 (2~8 ) 保存する e 不活化ワクチンの副作用は 本来の病原体の潜伏期を経て現れる 問 8.(2007, 堤 ) 間違っているものはどれか a 生ワクチンは 免疫の持続が長期的で不活化ワクチンは一時的である b 生ワクチンは 細胞性免疫と体液性免疫の療法を誘導する c 生ワクチンは 凍結保存する d 生ワクチンは 不活化ワクチンよりも少量の抗原でよい e 生ワクチンは 不活化ワクチンに比べて高価である 問 9.(2007, 堤 ) 本邦で用いられているワクチンについて誤っているものはどれか a ポリオワクチンは生ワクチンで皮下注射する b DPTワクチンはジフテリア 百日咳 破傷風ワクチンのことである c 麻疹ワクチンは生ワクチンである d 日本脳炎ワクチンは不活化ワクチンである e インフルエンザワクチンは不活化ワクチンである 26 / 58

27 12. 感染症 1, 堤先生 問 1.(2010, 堤 ) 浸出性扁桃炎を起こす病態として間違っているもの 1. アデノウィルス 2. コクサッキーウィルス 3. 川崎病 4.A 群 β 溶連菌 5.EBウィルス a)1,2 b)1,5 c)2,3 d)3,4 e)4,5 問 2.(2010, 堤 ) 感染症について誤っているもの 1 HSV ー接触感染 2 麻疹ー空気感染 3 水痘ー空気感染 4 カポジ肉腫ー空気感染 5 結核ー空気感染 問 3.(2010, 堤 ) インフルエンザウイルスについて誤りを一つ選べ a. インフルエンザB,C 型はヒトにのみ感染する b. インフルエンザ遺伝子は1 本鎖 RNA である c.a 型香港かぜはH3N2 A 型ソ連かぜはH1N1である d. 抗原不連続変異はA 型でのみ起こる e. 一昨年パンデミックを起こしたのはインフルエンザH5N1 問 4.(2010, 堤 ) インフルエンザについて間違っているものはどれか? a. アマンタジンはウィルスの脱殻を阻害する b. アマンタジンはパーキンソン病にも効く c. ノイラミニターゼはウィルスの細胞からの遊離を阻害する d. ノイラミニターゼは A 型のみに効く e. 一昨年流行した新型インフルエンザはノイラミニターゼに感受性がある 問 5.(2009, 堤 ) 以下の気道感染症と特異的治療との組み合わせで 誤っているものを選べ (1) マイコプラズマ マクロライド系 (2) クラミジア テトラサイクリン系 (3) 単純ヘルペス アシクロビル (4) カリニ肺炎 TMP-SMZ( バクター ) (5) インフルエンザ ノイラミニダーゼ阻害薬 27 / 58

28 問 6.(2009, 堤 ) 滲出性扁桃炎を引き起こす病原で誤っているものはどれか a) アデノウィルス b) コクサッキーウィルス c) A 群 β 溶連菌 d) EB ウィルス e) 麻疹ウィルス 問 7.(2009, 堤 ) 胸部 X 線所見で誤っているものを選べ (1)RS ウィルス細気管支炎 emphysema (2) 胸腺肥大 sail sign (3) 咽頭炎 pencil sign (4) ブドウ球菌性肺炎 pneumatocele (5)kartagener 症候群 bronchiectasia 問 8.(2009, 堤 ) 感染経路で誤っているものはどれか a) HSV - 接触感染 b) 麻疹 - 空気感染 c) 水痘 - 空気感染 d) 結核 - 空気感染 e) EBV - 空気感染 問 9.(2009, 堤 ) インフルエンザウイルスについて正しいものを 1 つ選べ (1) インフルエンザ A 型はヒトのみに感染する (2) インフルエンザ遺伝子は2 本鎖 RNAである (3)A 型ホンコンかぜはH3N2 A 型ソ連かぜはH5N1 (4) 抗原不連続変異は A~C 型のいずれでも起こる (5) 昨年パンデミックを起こしたのはインフルエンザH1N1 問 10.(2009, 堤 ) 誤りをひとつ選べ 1) アマンタジンはウィルスの脱殻を阻害する 2) アマンタジンはパーキンソン病にも効く 3) ノイラミターゼはウィルスの細胞への進入を阻害する 4) ノイラミターゼは A B 型の両方に効く 5) 新型インフルエンザはノイラミターゼに感受性がある 28 / 58

29 問 11.(2008, 堤 ) 以下の気道感染症と特異的治療との組み合わせで 誤っているものを選べ (1) マイコプラズマ マクロライド系 (2) クラミジア セフェム系 (3) 単純ヘルペス アシクロビル (4) カリニ肺炎 TMP-SMZ( バクター ) (5) サイトメガロ ガンシクロビル 問 12.(2008, 堤 ) 次の組み合わせの中で 誤っているものを1つ選べ (1)RSウイルス 気管支炎 細気管支炎 (2) パラインフルエンザウイルス クループ (3) ライノウイルス 普通感冒 (4) マイコプラズマ 肺炎 胸膜炎 (5)B 群溶連菌 年長児の肺炎 問 13.(2008, 堤 ) 胸部 X 線所見で誤っているものを選べ (1)RS ウィルス細気管支炎 emphysema (2) 胸腺肥大 saile sign (3) 咽頭炎 pencil sign (4) ブドウ球菌性肺炎 pneumatocele (5)kartagener 症候群 bronchiectasia 問 14.(2008, 堤 ) 次の組み合わせで間違っているものを選べ (1)HSV 接触感染 (2)RS ウィルス 空気感染 (3) 麻疹 空気感染 (4) ライノウィルス 飛沫感染 (5)EB ウィルス 接触感染 29 / 58

30 感染症 2,3 要藤先生 問 1.(2010, 堤 ) 麻疹について誤っているのはどれか a. 現在 本邦で使用されている麻疹ワクチンは弱毒生ワクチンである b. 麻疹は飛沫 空気感染によって伝搬する c. 麻疹の原因ウイルスは麻疹ウイルスで 1 本鎖 RNA ウイルスである d. 麻疹の紅斑は斑状丘疹で色素沈着を残す e. 麻疹の紅斑は躯幹から全身に広がる 問 2.(2010, 堤 ) 水痘疹 発疹とその原因病原体について誤っている組み合わせはどれか a. カポジ水痘様発疹症 HSV b. 永山斑 HHV6 c. 伝染性紅斑 ヒトバルボウイルス B19 d. 伝染性軟属腫 -ヒトパピローマウイルス e.gianotti-crosti 病 HBV 問 3.(2010, 堤 ) 皮疹 発疹の説明で誤っているのはどれか a. マイコプラズマ感染症 多型紅斑様が多い b. 突発性発疹 高熱とともに出現する c. 伝染性単核球症 抗生剤 ABPC の投与で皮疹が増悪する d.ritter 病 黄色ブドウ球菌の感染による e. 全身型 JIA( 若年性特発性関節炎 ) 円形 ~ 不定型の小紅斑 発熱時に出現 問 4.(2010, 要藤 ) 化膿性 ( 細菌性 ) 髄膜炎に関して正しいのはどれか 問 5.(2010, 要藤 ) 無菌性髄膜炎に関して正しいのはどれか 30 / 58

31 問 6.(2010, 要藤 ) 脳膿瘍に関して正しいのはどれか 問 7.(2010, 要藤 ) 問 8.(2010, 要藤 ) 問 9.(2010, 要藤 ) 問 10.(2009, 堤 ) 麻疹について正しいものを選べ a. 本邦で使われているのは不活化ワクチンである b. 飛沫 空気感染する c. 2 本鎖 DNA ウイルスである d. 丘状発疹で 癒合傾向はない ( ある?) e. 発疹は躰幹から全身へ広がる 31 / 58

32 問 11.(2009, 堤 ) 正しい組み合わせを選べ a. カボジ水痘様発疹 VZV b. 永山斑 HSV c. 伝染性紅斑 ヒトパルボウイルス B19 d. 伝染性軟属腫 ヒトパピローマウイルス e. Gianotti 病 ( 症候群?) EBV 問 12.(2009, 堤 ) 誤っているものを選べ a. 伝染性紅斑 パルボウイルス B19 b. 猩紅熱 痒みを伴う c. マイコプラズマ 多形紅斑が出現する d. 黄色ブドウ球菌 Ritter 病 e. 若年性関節リウマチ (JRA) 解熱と同時に発疹が出る 問 13.(2009, 要藤 ) 化膿性髄膜炎に関して正しいものを選べ a. 新生児では A 群連鎖球菌 (GAS) が原因として重要 b. 日本国内では肺炎球菌ワクチン導入により乳児期における患者数が減少傾向にある c. 髄液中の細胞は単核球が優位でタンパクが減少することが特徴 d. インフルエンザにおける髄膜炎に抗菌薬投与前のステロイド投与が有効である e. ペニシリン耐性 (PRSP) に対してセフェムが第一選択である 問 14.(2009, 要藤 ) 脳膿瘍について正しいものはどれか a. 初発症状は頭痛より発赤が先行する b. 原因菌の確定に髄液培養が有用である c. けいれんにはミダゾラム静注が有効である d. 脳波では局所に一定の棘波が見られる e. 抗菌剤は症状がなくなり次第 すぐに中止する 32 / 58

33 問 15.( 要藤 )11 歳女児が発熱 頸部リンパ節腫脹 化膿性扁桃炎を主訴に小児科入院となった EB ウイルス抗体を測定したところ VCA IgA10 倍 IgG640 倍 EADR-IgG10 倍未満 EBNA10 倍未満であった 誤っているものを選べ a. EB ウイルスの潜伏期間は3 週間である b. EB ウイルスは B リンパ球に感染する c. 白血球分画において異型リンパ球の増加が特徴である d. 上記の症状では肝機能障害を伴なう e. 造血幹細胞移植の対象である 問 16.(2009, 要藤 )1 歳男子 肝機能障害がある検査結果 :IgM CMV 抗体陰性 IgG CMV 抗体陽性正しいものを一つ選べ a. IgG 抗体は母親由来の移行抗体である b. 胎児期に感染したサイトメガロウイルスの再活性化が生じた c. IgG 抗体の陽転化は持続感染を疑いガンシクロビルを投与した d. IgG が陰性化するまでフォローアップする e. 今回の肝機能障害はサイトメガロウイルスと関係がない 問 17.(2009, 要藤 )10 ヶ月男児 38.5 の高熱を出した後 3 日後に腹部から四肢へと広がる発疹を 生じた 考えられることは何か a. HHV-9の感染と考えられる b. 保育所で同様の症状が見られていたためと考えられる c. 発疹前に口腔内にコプリック疹を認めるのが特徴である d. 発疹が消えるまで他の乳児との接触は避ける e. 発疹は色素沈着を残さず消失する 問 18.(2008, 堤 ) 麻疹について誤っているのはどれか a. 現在 本邦で使用されている麻疹ワクチンは生ワクチンである b. 麻疹は飛沫 空気感染によって伝搬する c. 麻疹の原因ウイルスは麻疹ウイルスで 1 本鎖 RNA ウイルスである d. 麻疹の紅斑は斑状丘疹で癒合傾向は無い e. 麻疹の紅斑は耳後部から下降性に全身に広がる 33 / 58

34 問 19.(2008, 堤 ) 水痘疹 発疹とその原因病原体について誤っている組み合わせはどれか a. カポジ水痘様発疹症 HSV b. 永山斑 HHV6 c. 手足口病 コクサッキー A 群ウイルス d. 伝染性軟属腫 -ヒトパピローマウイルス e.gianotti 症候群 EBV 問 20.(2008, 堤 ) 皮疹 発疹の説明で誤っているのはどれか a. 伝染性紅斑 四肢伸側の網目様紅斑 b. 突発性発疹 解熱とともに出現する c. 猩紅熱 通常痒みを伴う d.ssss-a 群 β 溶連菌の感染による e. 伝染性単核球症 抗生剤 ABPC の投与で皮疹が増悪する 問 21.(2008, 要藤 ) 化膿性 ( 細菌性 ) 髄膜炎に関して正しいものを1つ選べ a. 新生児では肺炎球菌が原因として重要である b. 日本国内ではインフルエンザ桿菌ワクチン導入により患者数が激減した c. 脳圧亢進状態においても早期の診断確定のため髄液検査をすべきである d. 髄液中の細胞は多核球が優位で 糖が上昇することが特徴である e. ペニシリン耐性肺炎球菌 (PRSP) に対してカルバペネム系抗菌薬が選択される 問 22.(2008, 要藤 ) 無菌性 ( ウイルス性 ) 髄膜炎に関して正しいものを1つ選べ a. 発熱 頭痛 痙攣が 3 主徴である b. 無菌性髄膜炎の約 30% が脳炎を併発する c. 単純ヘルペス感染が疑われる場合 診断が確定しなくてもアシクロビルを投与する d. ムンプスウイルス髄膜炎後約 30% の割合で後遺症として難聴が残るので注意する e. 髄膜炎の発生を減少させるため エンテロウイルスワクチン接種が勧められている 問 23.(2008, 要藤 ) 脳膿瘍について正しいものを 1 つ選べ a. 複数の菌が原因となっていることはまれである b. 血液培養にて約 1/2 の頻度で菌が分離される c. 脳波にて局所に一致した鋭波が観察されることが多い d. 炎症反応が早期に陰性化した場合において 抗菌薬を早期に中止すべきでない e. 痙攣を起こした場合 痙攣重積を誘発させる危険があるためジアゼパム静注は禁忌である 34 / 58

35 問 24.(2008, 要藤 )8 歳女児が発熱 頸部リンパ節腫脹 化膿性扁桃炎を主訴に小児科入院となった EB ウイルス抗体を測定したところ VCA-IgM 抗体 10 倍 VCA-IgG640 倍 EADR-IgG10 倍未満 EBNA 抗体 10 倍未満であった 誤っているものを 1 つ選べ a. 患児童は EB ウイルスの初感染であると考えられる b. この疾患において歯肉炎を併発することが多い c. 白血球分画において異型リンパ球の増加が特徴である d. アシクロビル静注は無効である e.eb ウイルス関連性血球貪食症候群に関して 血清フェリチンが良いマーカーとなる 問 25.(2008, 要藤 ) 小児科外来にて 1 歳男児のサイトメガロウイルス抗体を調べたところ CMV-IgM 抗体 index5.4( 陽性 ) IgG 抗体 index11.2( 陽性 ) の結果であった 正しいものを 1 つ選べ a. 患児の IgG 抗体は母親由来の移行抗体であると考えられる b. 胎児期に感染したサイトメガロウイルスが再活性化したと考えられる c. 外来で治療薬としてガンシクロビルを処方する d. 発熱や皮疹の症状を伴うことは少ない e. 腎機能に注意して経過を見る必要がある 問 26.(2008, 要藤 )3 日間 39~40 度の発熱を認め 解熱した後に腹部より発赤疹が多数出現した 9 カ月の女児が小児科外来を受診し 突発性発疹と診断された 正しいものを 1 つ選べ a.hhv-5 が病原となることがある b. 保育所で突発性発疹が流行していたことが原因として考えられる c. 今回治癒した後 再び突発性発疹に罹患することがある d. 発疹出現後 口腔内に永山斑を認めるのが特徴である e. 発疹は癒合して 色素沈着を残すことがある 35 / 58

36 15,16. 循環器疾患 1,2 畠山先生, 堀田先生 問 1.(2009) 次のうち誤っているものを選べ a. 先天性心疾患は生産児の約 1% にみられる b. 第 1 子が先天性心疾患の場合 第 2 子が先天性心疾患の割合はおよそ 25% である c. ダウン症候群のおよそ 50% に心疾患を合併する d. 多血でのときは一般にチアノーゼが生じやすい e. ダウン症候群の患児は正常児に比べ肺血管閉塞病変が進行しやすい 問 2.(2009) 生後約 30 日の新生児 1 ヶ月検診で 体重増加不良と心雑音を指摘され 精査目的で入院となった 心エコー検査を施行したところ 比較的大きな心室中隔欠損 (VSD) であることが判明した 軽度の多呼吸と陥没呼吸を認めるが チアノーゼは認めない 今後行うべき処置 治療で間違っているものを 2 つ選べ a. 酸素投与 b. 利尿剤の投与 c. 水分制限 d.βブロッカーの投与 e. 手術 問 3.(2009) ファロー四徴症の三ヶ月女児が無酸素発作 ( チアノーゼ発作 ) で緊急搬送されてきた 意識レベルの低下はないが 不機嫌で大きく泣いている 経皮酸素飽和度 (SpO2) は 70% この後の処置として誤っているものを一つ選べ a. 泣き止むように母親に抱いてあやしてもらった b. すばやく末梢静脈ルートを確保した c. 膝胸位をとるようにした d. 酸素投与を行った e. 利尿剤投与を行った 問 4.(2009) 先天性心疾患に関する以下の文章で 正しいものを1つ選びなさい a. 右左短絡によって生じるチアノーゼは 保温で改善する b. 過喚気 ( 低 CO2) により肺血管抵抗は低下する c. 低酸素血症が進行すると 代謝性アルカローシスを来たす d. 動脈管開存を維持する目的で 酸素投与を行った e.asd に対するカテーテル治療 (Amplatzer septal ocular) は 2010 年 1 月現在 北海道で 100 症例以上に施行された 36 / 58

37 問 5.(2009) 乳児期に心不全をきたしにくいのはどれか 2 つ選べ a. 心房中隔欠損 b. 部分肺静脈還流異常 c. 完全型心内膜欠損 d. 左心低形成 e. 全肺静脈還流異常 問 6.(2009) 間違っているのはどれか a. 心房中隔欠損にはカテーテル治療の適応がない b. 貧血があるとチアノーゼは出現しやすい c. 左心低形成は新生児期に心不全をきたすことが多い d. チアノーゼ性心疾患では脳膿瘍や脳血栓の合併を見ることがある e. 動脈管開存に対してカテーテル治療の適応がある 問 7.(2009) 心臓カテーテル法で左心圧と右心圧とがほぼ等しい場合に考えられる疾患は次のうちどれか 3 つ選べ a.fallot 四徴 b. 大動脈弁狭窄 c. 肺動脈弁狭窄 d. 総動脈幹症 e. 心房中隔欠損 問 8.(2009)Fallot 四徴乳児患者に見られる無酸素発作の治療に有効なのはどれか 3 つ選べ a. イソプロテレノール (β-stimulant) b. 跨距の体位 c. ニトログリセリン d. プロプラノロール (β-blocker) e. モルヒネ 問 9.(2008) 生後五日目の新生児 心雑音を聴取するため 心エコー検査を行ったところ比較的大きな VSD を認めた 次に行う措置として正しいものは? a. 酸素投与 b. 輸血 c. 哺乳量および尿量の確認 d. 人口呼吸管理 e. 手術 37 / 58

38 問 10.(2008) ファロー四徴症の三ヶ月女児が無酸素発作 ( チアノーゼ発作 ) で緊急搬送されてきた 意識レベルの低下はないが 不機嫌で大きく泣いている 経皮酸素飽和度は 70% 誤っているものを一つ選べ a. 泣き止むように母親にあやしてもらった b. 酸素投与を行った c. 素早く末梢静脈ルートを確保した d. 利尿剤投与を行った e. 胸膝位をとらせた 問 11.(2008) 先天性心疾患に関する以下の文章で 正しいものを二つ選びなさい a. 右左短絡によって生じるチアノーゼは 保温で改善する b. 酸素投与により肺血管抵抗は上昇する c. 低酸素血症が進行すると 代謝性アシドーシスを来たす d. 動脈管開存を維持する目的で 酸素投与を行った e.asd に対するカテーテル治療 (Amplatzer septal ocular) は 2009 年 1 月現在 札医大では行っていない 問 12.(2008) 心室中隔欠損に対する手術の絶対適応として正しいものはどれか選べ (1)Eisenmenger 症候群を合併 (2) 肺体血流比が 1.0 (3) 肺体血流比が 3.0 (4) 大動脈弁閉鎖不全を合併 (5) 収縮期雑音を聴取 a.(1)(2) b.(1)(5) c.(2)(3) d.(3)(4) e.(4)(5) 問 13.(2008) カテーテル治療で修復可能な疾患を選べ (1) 単純型大動脈縮窄 (2) 動脈管開存 (3) 総肺静脈還流異常症 (4) 三尖弁閉鎖症 (5) 心房中隔欠損 a.(1)(2)(3) b.(1)(2)(5) c.(1)(4)(5) d.(2)(3)(4) e.(3)(4)(5) 問 14.(2008) 動脈管開存の治療として適切なものを選べ a. プロスタグランディン b. ジャテン手術 c. インドメタシン d. フォンタン型手術 e.blalock-tausig 手術 問 15.(2008) 心房中隔欠損または動脈管が生存に必須な疾患を選べ (1) 大動脈弓離断 (2) 三尖弁閉鎖 (3) 心室中隔欠損 (4) ファロー四徴 (5) 完全型心内膜床欠損 a.(1)(2) b.(1)(5) c.(2)(3) d.(3)(4) e.(4)(5) 38 / 58

39 問 16.(2008) 次のうち誤っているものを選べ a. 先天性心疾患は生産児の約 1% にみられる b. 第 1 子が先天性心疾患の場合 第 2 子が先天性心疾患の割合は一般よりも高い c. ダウン症では 50% に先天性心疾患が合併する d. 貧血ではチアノーゼは目立たない e. ダウン症の先天性疾患には手術の適応がない 問 17.(2007) 以下の先天性心疾患の模式図を見て 設問 1 2 3に答えよ 1 チアノーゼがみられるものはどれか a. (1)(3) b. (1)(5) c. (2)(3) d. (2)(4) e. (4)(5) 2 ファロー四徴はどれか a. (1) b. (2) c. (3) d. (4) e. (5) 3 心房中隔欠損または動脈管が生存に必須な疾患を選べ a. (1) b. (1) c. (3) d. (4) e. (5) 39 / 58

40 問 18.(2007) 心室中隔欠損に対する手術の絶対適応として正しいものはどれか選べ (1)Eisenmenger 症候群を合併 (2) 肺体血流比が 1.0 (3) 肺体血流比が 3.0 (4) 大動脈弁閉鎖不全を合併 (5) 収縮期雑音を聴取 a. (1)(2) b. (1)(5) c. (2)(3) d. (3)(4) e. (4)(5) 問 19.(2007) 以下の染色体異常 症候群と身体徴候と合併することが多い先天性心疾患との組み合わせで正しいものはどれか (1) ダウン症候群 内眼角ぜい皮 完全型心内膜床欠損 (2)22 番染色体部分欠失 胸腺低形成 ファロー四徴 (3)13 トリソミー 眼球突出 肺動脈狭窄 (4)18 トリソミー 巨大児 完全大血管転位 (5) ターナー症候群 翼状頚 大動脈縮窄 40 / 58

41 問 20.(2007) カテーテル治療で修復可能な疾患を選べ (1) 単純型大動脈縮窄 (2) 動脈管開存 (3) 総肺静脈還流異常 (4) 三尖弁閉鎖 (5) 心房中隔欠損 a. (1)(2)(3) b. (1)(2)(5) c. (1)(4)(5) d. (2)(3)(4) e. (3)(4)(5) 問 21.(2007) 動脈管開存の治療として適切なものを選べ a. プロスタグランディン b. 肺動脈絞扼術 c. インドメタシン d. ジャテン手術 e. Blalock-Tausig 手術 問 22.(2007) 心房中隔欠損または動脈管が生存に必須な疾患を選べ (1) 大動脈弓離断 (2) 三尖弁閉鎖 (3) 心室中隔欠損 (4) ファロー四徴 (5) 完全型心内膜床欠損 a. (1)(2) b. (1)(5) c. (2)(3) d. (3)(4) e. (4)(5) 41 / 58

42 17. 消化器疾患 辰巳先生 問 1.(2010, 辰巳 ) 食道閉鎖症について誤っているのはどれか a 出生 4000 人に1 人 Gross 分類のA 型が最も多い b 初症状は回腔や鼻腔からの泡沫状の唾液の流出が多い c C 型では胸部 X 線透視でカテーテルの食道盲端でのcoil-up 像が認められるc d 予後を左右する因子は低出生体重 合併心血管奇形 肺合併症である 問 2.(2010, 辰巳 ) 肥厚性幽門狭窄症について誤っているのはどれか a 出生後に胃幽門筋の攣縮が起き 幽門筋が肥厚することにより特有の症状が現れる b 生後 2 ~3 週頃より嘔吐出現し 回数が増加していく c 胆汁を含む噴水状嘔吐がみられる dramstedt 手術が有効であるc 問 3.(2010, 辰巳 ) 腸重積症について誤っているのはどれか a 乳幼児の急性腹症の代表的疾患で腸管の一部が先進部となり 肛問側に陥入して内筒と外筒を形成し重積する b 回腸結腸型がほとんどを占める c 症状は間欠的腹痛 嘔吐 血便である d 発症後 48 時間以内であればバリウム整復術が有効である 問 4.(2010, 辰巳 ) ウイルス性胃腸炎について誤っているのはどれか aロタウイルスは主に乳幼児に重症胃腸炎を引き起こす bノロウイルスは乳幼児から成人まで幅広い年齢層に急性胃腸炎を引き起こす cノロウイルスはウイルス性食中毒の主要な原因でもある dノロウイルスはワクチンでの予防が可能である 問 5.(2009, 永井 ) 小児の消化器疾患について正しいものを選べ 1. 食道閉鎖症は Gross 分類の D 型が最も多い 2. 空腸上部閉鎖は double babble sign が見られる 3. 腸回転異常症は 180 回転が重症 4. ヒルシュスプルング病では 24 時間以内に胎便排泄が起きる 5. 肥厚性幽門狭窄は胎児期から見られる 42 / 58

43 問 6.(2009, 永井 ) 誤っているものを選べ 1. 肥厚性幽門狭窄症ではオリーブ上の腫瘤が触知できる 2. メッケル憩室の診断には 99Tc pertechnetate によるシンチグラフィが有用である 3. 日本の食中毒の件数は低下していない 4.Bochdalek 孔ヘルニアの 80~90% は右側に出現する 5. 胃食道逆流症は乳児では生理的に見られる 問 7.(2009, 永井 ) 腸重積症に関して誤っているのはどれか 1. ほとんどが 6 歳までに発症する 2.3 大症状は間歇的啼泣 突然の嘔吐 粘血便である 3. 回腸結腸型が大部分を占める 4. 注腸造影では蟹爪様陰影が認められる 5. 整復による治療は発症後 48 時間以降に行うべきである 問 8.(2009, 永井 ) ウイルス性胃腸炎について誤っているものはどれか 1. ノロウイルスはウイルス性食中毒の腫瘍原因である 2. ノロウイルス感染症では血便が認められることが多い 3. ロタウイルスの別名は投冬季乳児嘔吐下痢症候群である 4. 治療は補液が主体である 5. 治療として止痢剤は使用しないことが多い 問 9.(2008, 永井 ) 小児の消化器疾患について正しいものを選べ a) 食道閉鎖症は Gross 分類の D 型が最も多い b) 空腸上部閉鎖は double babble sign が見られる c) 腸回転異常症は 180 回転が重症 d) ヒルシュプリング病では 24 時間以内に胎便排泄がおきる e) 肥厚性幽門狭窄は胎児期から見られる 問 10.(2008, 永井 ) 誤りを 1 つ選べ a 肥厚性幽門部狭窄ではオリーブ状の腫瘤が食知できる bメッケル憩室の診断に 99mTc pertechnetate によるシンチグラフィが有用である c 食中毒の発生件数は近年減少傾向にはない dbochdalek 孔ヘルニアの 80~90% は右側に出現する e 胃食道逆流胃食道逆流症は乳児では生理的に見られる 43 / 58

44 問 11.(2008, 永井 ) 腸重積症について誤っているものはどれか a. ほとんどが 6 歳までに発症する b.3 大症状は間歇的啼泣 突然の嘔吐 粘血便である c. 回腸結腸型が大部分を占める d. 注腸造影では蟹爪様陰影が認められる e. 整復による治療は発症 48 時間以内に行うべきである 問 12.(2008, 永井 ) ウイルス性胃腸炎について誤っているものはどれか a. ノロウイルスはウイルス性食中毒の主要原因である b. ノロウイルス感染症では血便が認められることが多い c. ロタウイルスの別名は冬期乳児嘔吐下痢症候群である d. 治療は補液が主体 e. 治療として止痢剤は通常使用しない 44 / 58

45 18,19 血液疾患 鈴木先生 畠山先生 問 1.(2009,2008 鈴木 )2 歳男児 顔色不良 点状出血を認め受診 最も考えられない診断はどれか 記号に をつけなさい a) 血球貪食性リンパ組織球症 b) 急性リンパ性白血病 c) ビタミンB12 欠乏症 d) 特発性血小板減少性紫斑病 e) 再生不良性貧血 問 2.(2009,2008 鈴木 ) 小児の急性リンパ性白血病について正しいものをひとつ選べ (a)sanctuary area は卵巣と睾丸である (b) 予後不良因子は初診時の白血球数が 5 万以上? (c) 発症年齢としては 1 歳前後がピークである (d)t(9:22) や t(4:11) を認めるものは予後不良である (e)b 細胞性では腫瘍崩壊症候群の起こることは極めて少ない 問 3.(2009,2008 鈴木 ) 白血病の治療で誤っている組み合わせを選べ (a) プレドニンー骨粗鬆症 (b) 中枢神経予防照射 2 次癌 (c) アントラサイクリンー心筋障害 (d) ビンクリスチンー出血性膀胱炎 (e)l-アスパラギナーゼ 膵炎 問 4.(2009,2008 鈴木 ) 生後 7ヶ月男児 出生時からダウン症顔貌 右希肋下 2cmに肝臓を認める 骨髄生検で白血球 45500/μl 異常細胞は80% で全身状態良好 あてはまるものを1つ選べ (a) 染色体 47XY+22 (b) 骨髄では100% 異常細胞 (c) 異常細胞はリンパ芽球細胞である (d) 急性リンパ性白血病が疑われる (e) 無治療でも軽快するが 肝繊維化に注意が必要である 45 / 58

46 問 5.(2007, 鈴木 ) 白血病の治療薬とその副作用について間違いを選べ (1) ビンクリスチンー膵炎 (2) 頭蓋内照射 二次癌 (3) プレドニンー糖尿病 (4) アントラサイクリンー心筋障害 (5)L-アスパラギナーゼ アレルギー 問 6.(2007, 鈴木 ) 母体溶血性貧血について正しいものを選べ 1) 母体の直接クームスは陽性で 児の間接クームスは陰性である 2) 母体の直接クームスは陰性で 児の間接クームスは陽性である 3) 児の直接クームスは陰性で 母体の間接クームスは陽性である 4) 児の直接クームスは陽性で 母体の間接クームスは陰性である 5) 母体と児共に直接クームスは陽性である 問 7.(2007, 鈴木 ) 小児の白血病について間違いを選べ 1. サンクチャアエリアは中枢神経と睾丸である 2.B 細胞由来の急性リンパ性白血病は予後が良い 3. 急性リンパ性白血病の発症は 1 歳がピーク 4.t(4:11) があれば予後不良である 5. 急性リンパ性白血病の小児は 化学療法で 70~80% 寛解できる 問 8.3 歳男児 顔色不良 点状出血を認め受診 最も考えられない診断はどれか 記号に をつけなさい 1) 血球貪食性リンパ組織球症 2) 急性リンパ性白血病 3)Evans 症候群 4) 特発性血小板減少性紫斑病 5) 再生不良性貧血 46 / 58

47 問 9.(2007, 鈴木 ) 生後 7ヶ月男児 出生時からダウン症顔貌 右希肋下 2cmに肝臓を認める 骨髄生検で白血球 45500/μl 異常細胞は80% で全身状態良好 あてはまるものを1つ選べ (1) 染色体 47XY+22 (2) 骨髄では100% 異常細胞 (3) 異常細胞は巨赤芽球の芽球細胞である (4) 急性リンパ性白血病が疑われる (5) 無治療でも軽快するが 肝繊維化に注意が必要である 47 / 58

48 20,25 腎 尿路系疾患 荒木先生 ( 過去問は全て星井先生 ) < 旧 3 後期成長と発達より 問 1.(2009) 小児の先天性腎疾患の記述で正しいのはどれか a) 生後 1 年以内に発症するネフローゼ症候群の予後は良好である b) アルポート症候群の女児は男児より腎不全の進行が早い c) 水腎症が胎児エコーで見つかることはまれである d) 多嚢胞性異形成腎は対側に腎尿路奇形を伴なうことが多い e) ネフロンのうでは腎以外の合併症はまれである 問 2.(2009) 乳児において正しいのはどれか a) 復元失敗 b) 低身長は-1SD である c) 乳児の収縮期血圧 115mmHg は重症高血圧である d) 乳児の体重あたりの水分摂取量は成人に比べて少ない e) 腎生蛋白尿症は尿中 β-2-glucan の値が低下する 問 3.(2009) 小児の腎移植について正しいものを選べ a) 透析を経ない腎移植は減少している b) ABO 不適合な腎移植は行われない c) 献腎移植が増加している d) 生体 献腎移植ともに欧米に比べると生着率は遜色ない e) 生存率は欧米に比べ悪い 問 4.(2008) 小児の腎尿路疾患について正しいものはどれか a. 小児の IgA 腎症は肉眼的血尿をともなって発見されることが多い b. 小児の起立性蛋白尿はまれである c. 近位尿細管では低分子蛋白はほとんど吸収されない d. 水腎症は胎児エコーで見つかることはまれである e. 再発を繰り返す感染性尿路疾患には排泄性尿路造影をおこなう 問 5.(2008) 疾患と遺伝子異常で誤ってるもの a. 特発性尿細管蛋白尿症 -クロライドチャネル 5 b. 多嚢胞性異形成腎 -アポドン(?) c. びまん性メサンギウム硬化症 -WT1 d. 先天性ネフローゼ-ネフリン e.alport 症候群 -4 型コラーゲン 48 / 58

49 問 6.(2008) 小児の先天性腎不全の原因疾患として最も稀な疾患は? a 先天性ネフローゼ b 巣状糸球体硬化症 c 糖尿病性腎症 d 低異形成腎 eネフロン癆 問 7.(2007) 誤ってるものを選べ a. 生後一年以内発症の乳児ネフローゼ症候群は予後良好 b. アルポート症候群では感音性難聴と眼症状を伴う c. 乳児ネフローゼ症候群ではびまん性メザンギウム硬化症が代表的 d 尿細管アシドーシスではアニオンギャップは正常 e. 特発性尿細管蛋白尿症では尿 β2-microglobulin の著明高値を呈する 問 8.(2007) 次のうち正しいものはどれか a. 多発性嚢胞腎 (ARPKD) は慢性腎不全の原疾患として最も多い b. 多嚢胞性異形成腎 (MCDK) は胎児エコーで発見されにくい c. 多嚢胞性異形成腎 (MCDK) では対側腎に尿路奇形を伴うことが多い d. ネフロンろうでの腎不全は高齢者に多い ( 不完全 ) e. 多発性嚢胞腎...( 不完全 ) 旧 3 前期腎 尿路系 問 9.(2010) 小児のネフローゼ症候群で正しいのはどれか a) 初発時には治療前に必ず腎生検を行う b) ステロイド薬の減量は連日で行う c) 再発時には治療前に必ず腎生検を行う d) 腎機能の予後は不良である e) 再発が一度も起きないこともある 問 10.(2010) ネフローゼ症候群の治療中 小児期におきやすいステロイド薬による副作用はどれか 二つ選べ a) 成長抑制 b) 糖尿病 c) 腎障害 d) 聴力障害 e) 眼合併症 49 / 58

50 問 11.(2010) 学校検尿で見つかる尿以上についてただしいのはどれか 2 つ選べ a) たんぱく尿のみの場合は早朝尿と来院時尿のどちらかを検査すればよい b) 腎尿路奇形では学校検尿で異常が見られない場合もある c) 軽度の血尿のみの場合は腎エコーの必要はない d) 早朝尿で持続的に血尿とたんぱく尿が陽性のときには腎生検の適応がある e) たんぱく尿がある場合はまず体育を制限する 問 12.(2010) 小児の腎炎について正しいのはどれか a) 巣状糸球体硬化症は最も頻度が高い腎炎である b) 学校検尿で IgA 腎症がみつかることはまれである c) 溶血性尿毒症症候群の原因菌は溶連菌が最も多い d) 急性糸球体腎炎は通常 6 カ月以内に改善しない e) 紫斑病腎炎は成人より小児で多い 問 13.(2010) 小児の腎疾患に関連する検査や所見で誤っているのはどれか a) 尿濃縮力は 2 歳未満では未熟である b) 異常低身長とは同性 同年齢に対する身長 SDS-2 以下である c) 乳児の収縮期血圧 120mmHg は重症高血圧である d) 乳児は年長児よりも体重当たりの水分摂取量は多い e) 小児のクレアチニン正常値は成人より高い 問 14.(2010) 小児の慢性腎不全において正しいのはどれか a) 年齢相当のたんぱく必要量の約 60% 程度が勧められる b) 年齢相当の熱量必要量の 60% 程度が勧められる c) 異常低身長に対して成長ホルモン投与は勧められない d) 原因として心血管系合併症が多い e) 原疾患として後天性腎尿路疾患の割合は増加している 問 15.(2010) 乳児の腹膜透析の特徴として正しいのはどれか 2 つ選べ a) 乳児の家庭での透析は勧められない b) 腎移植までのつなぎの治療として位置づけられる c) 乳児では鼻腔チューブによる強制栄養は行われない d) 夜間のサイクラーを使用した自動腹膜透析の選択はすくない e) 乳児の生存率は年長児より低い 50 / 58

51 問 16.(2010) 日本の小児の腎移植について正しいのはどれか a) 透析を経ない腎移植は勧められない b)abo 血液型不適合を伴う腎移植は行われない c) 生着率は欧米とほぼ同様かそれ以上である d) 生体腎移植と献腎移植は約半々の割合で行われている e)15 歳未満の小児は献腎移植のドナーにはなれない 問 17.(2009) 小児のネフローゼ症候群の治療で正しいのはどれか a) 成人例よりステロイド治療抵抗性が多い b) シクロスポリン使用では肝障害がみられることが多い c) ステロイド依存例では他の免疫抑制剤を試みる d) ステロイド減量は隔日より連日で行う方が良い e) ステロイド反応性の例が抵抗性に変わることはない 問 18.(2009) 学校検尿で見つかる尿以上についてただしいのはどれか a) 来院時の尿でたんぱく尿陽性の場合 早朝尿の検査は必要ない b) 腎尿路奇形では学校検尿で異常が見られない場合もある c) 軽度の血尿のみの場合は経過観察は必要ない d) 年齢が低い程 無症候性血尿の頻度は低い e) 起立たんぱく尿では高度の運動は制限する 問 19.(2009) 小児の腎炎について正しいのはどれか 2 つ選べ a) 巣状糸球体硬化症の病因は単一ではない b) 学校検尿で IgA 腎症がみつかることはまれである c) 溶血性尿毒症症候群の原因菌は病原性大腸菌によるものは少ない d) 急性糸球体腎炎は通常 6 カ月以内に改善しない e) 膜性増殖性腎炎では低補体血症が見られることが多い 問 20.(2009) 小児の腎疾患に関連する検査や所見で誤っているのはどれか a) 尿濃縮力は 2 歳未満では未熟である b) 異常低身長とは同性 同年齢に対する身長 SDS-2 以下である c) 乳児の収縮期血圧 120mmHg は重症高血圧である d) 乳児は年長児よりも体重当たりの水分摂取量は多い e) 小児のクレアチニン正常値は成人より高い 51 / 58

52 問 21.(2009) 小児の慢性腎不全において正しいのはどれか a) 血圧は年齢相当よりやや高めに管理する b) 原疾患として後天性腎尿路疾患は増加している c) 異常低身長に対して成長ホルモン投与は勧められない d) 溢水状態で輸血が必要な場合は透析の適応である e) 保存期腎不全では小児でも低たんぱく食が勧められる 問 22.(2009) 乳児の腹膜透析の特徴として正しいのはどれか 2 つ選べ a) 乳児では栄養状態の改善が成長に結びつく b) ブドウ糖濃度の高い透析液では低い液より徐水量は少ない c) 透析液の選択はその日の児の状態に合わせて決める d) 夜間の自動腹膜透析の選択は少ない e) 乳児の生存率は年長児とほとんど同じになった 問 23.(2009) 日本の小児の腎移植について正しいのはどれか a) 小児の腎移植の生着率は欧米より低い b) 腎移植の前に透析を行っておく方が予後は良い c)abo 血液型不適合腎移植の成績は適合移植より悪い d) 生体腎移植が圧倒的に多い e) 巣状糸球体硬化症の移植腎再発はまれである 問 24.(2009) 先天性 遺伝性腎疾患について正しいのはどれか a) 遠位 (Ⅰ 型 ) 型尿細管性アシドーシスでは腎石灰化は見られない b) 近位 (Ⅱ 型 ) 型尿細管性アシドーシスではファンコニ 症候群を呈するものが多い c) アルポート症候群の遺伝形式は常染色体優性である d) 先天性ネフローゼ症候群のたんぱく尿は軽度である e) 特発性尿細管性たんぱく尿の尿 β2-mycroglobulin は低値である 52 / 58

53 21. 筋 運動器疾患 舘先生 問 1.(2009, 舘 )Duchenne 型筋ジストロフィーについて正しいものはどれか? a 常染色体劣性遺伝の形式をとる b ジストロフィン蛋白が軽度に存在する c 発症時より心筋障害が現れる d 女性より男性のほうが症状が強く出る e 近位筋委縮が特徴である 問 2.(2009, 舘 ) 脳形成異常を伴う筋ジストロフィーは? a Becker 型筋ジストロフィー b 福山型筋ジストロフィー c 肢帯型筋ジストロフィー d 顔面肩甲上肢型筋ジストロフィー e Duchenne 型筋ジストロフィー 問 3.(2009, 舘 ) 筋緊張性筋ジストロフィーについて正しいものはどれか? a 性染色体優性遺伝の形式をとる b CCG repeat の増幅が原因 c 男性から男性に遺伝しない d 先天型は主に母親から遺伝する e 知的障害は伴わない 問 4.(2008, 舘 ) デュシャンヌ型について正しい物一つ選べ a ベッカー型と遺伝形式が同じ b ジストロフィン少量存在 c 10 才頃歩行障害 c 復元失敗 d 女性より男性の方が症状重い ( 逆かも ) e 下肢遠位筋萎縮 問 5.(2008, 舘 ) 脳低形成を来す筋ジストロフィーはどれか a) Duchenne 型筋ジストロフィー b) 福山型先天性筋ジストロフィー c) 肢帯型筋ジストロフィー d) 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー e) Becker 型筋ジストロフィー 53 / 58

54 問 6.(2008, 舘 ) 筋緊張性ジストロフィーについて正しいものを選べ a. 性染色体優性遺伝を示す b.ccg repeat の増大が原因となる c. 男性から男性には伝わらない d. 先天性のものは主に父親から伝わる e. 先天性のものは知的障害を伴う 問 7.(2007, 舘 ) 染色体劣性遺伝でないものはどれか 1.Becker 型筋ジストロフィー 2.OTC 欠損症 3. 脊髄性筋萎縮症 4.lowe 症候群 5. 血友病 A 問 8.(2007, 舘 ) 次の染色体異常のうち知能障害を伴わないのはどれか a クラインフェルター症候群 b ターナー症候群 c ねこ鳴き症候群 d ダウン症候群 e 13 トリソミー 問 9.(2007, 舘 ) 筋緊張性ジストロフィーに関して誤っているのはどれか a. GAA リピートの増大 b. ミオトニア c. 白内障 d. 常染色体優性遺伝 e. 遠位筋の筋萎縮 問 10.(2007, 舘 ) 以下の文章から誤っているものを一つ選べ a Duchenne 型筋ジストロフィーと Becker 型筋ジストロフィーは同じ遺伝形式をとる b 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーは常染色優性遺伝形式をとる c 福山型先天性筋ジストロフィーは知覚障害を伴う d Becker 型筋ジストロフィーはジストロフィン蛋白の完全欠損を示す e Duchenne 型筋ジストロフィーは下腿筋の仮性肥大を示す 54 / 58

55 22,23 神経疾患 1,2 二階堂先生 問 1.(2009, 二階堂 )West 症候群について正しいもの 1.4~12 カ月に多い 2. 発作は infantile spasms 3. 精神発達は良好 4. 発作間歇時脳波所見 rapid rhythm 5.ACTH が多くの症例でてんかん発作に対し有効 a(1,2,3) b(1,2,5) c(1,4,5) d(2,3,4) e(3,4,5) 問 2.(2009, 二階堂 ) 小児欠伸てんかんで正しいのは 1. 過呼吸で引き起こされる 2. 持続時間は 40~60 秒 3.1~3 歳で多い 4. 頻度は一日数回 ~ 数十回である 5. 適切な抗てんかん薬で 80% が回復する a(1,2,3) b(1,2,5) c(1,4,5) d(2,3,4) e(3,4,5) 問 3.(2008)3 人兄弟のうち 長男と次男はデュシャンヌ型筋ジストロフィを発症していて 片方は心不全で死亡 もう片方は呼吸障害で人工呼吸管理中 妹は近々健康な男性と結婚する予定である a デュシャンヌ型筋ジストロフィは常染色体優性遺伝 b 妹の生む子供がデュシャンヌ型筋ジストロフィを発症することはない c 妹の生む男児は 100% 発症する d 妹の生む女児は 100% 発症する e 妹は保因者 問 4.(2008)6 歳女児 妊娠分娩に異常なし 乳児期早期から筋緊張の低下 自閉傾向 重度の精神遅延が認められた ハイハイからの発達の遅れが著明となり 歩行は動揺性であった 手もみやパチパチなど両手の常同運動が特徴的で 途中から過呼吸や無呼吸などの呼吸異常もみられるようになった 末梢冷感もある 次のうち 適当な疾患を選べ a.x 脆弱症候群 b.angerman 症候群 c.rett 症候群 d.down 症候群 e.prader-willi 症候群 55 / 58

56 問 5.(2008,)4ヶ月男児突然頭部を前屈 四肢屈曲を1 日に数回繰り返すようになった 徐々に発達の遅れも見られるようになった 精査加療のため入院した この症例と最も関係があるのは下記のうちどれか? 1 適切な抗てんかん薬投与で発作は抑制される 2 ビタミン B6 が著効する 3ACTH 投与で発作は抑制される 4 脳波は常にヒプスアリズミアが見られる 5 発作予後は良好だが 知的予後は不良 56 / 58

57 24. 精神疾患 須見先生 旧 3 年前期成長と発達 発達障害 須見先生担当 問 1.(2010, 須見 ) 正しいものを選べ A 復元失敗 b アスペルガー障害では知的障害や言葉の遅れを伴うので 学業上の問題はないといわれている C 復元失敗 d IQ60 は軽度知的障害である E 復元失敗 問 2.(2010, 須見 ) 次の中から誤っているものを一つ選んでください a 広汎性発達障害の中核である自閉症の有病率は 男子が女子の 4~5 倍である b 注意欠陥多動性障害の二次障害として 抑うつ状態 反抗 挑戦的な態度 反社会的行動が挙げられる c 発達性協調運動障害は学習障害の一つである d 虐待 不適切養育を受けた子どもは 後遺症として多動 衝動性 注意転導性に加え 解離性症状を呈する e 発達障害を有する児の攻撃行動に対しては応用行動分析が有用である 問 3.(2009, 須見 ) 間違っているものはどれか?( 復元失敗 ) a. アスペルガー症候群は知的障害 言語発達の遅れを伴わない b. 虐待 不適切療育を受けた児は 後遺症として多動 衝動性 注意転導性を呈する c. 復元失敗 d. 広範性発達障害の中核症状は 言語の遅れである e. 復元失敗 問 4.(2009, 須見 ) 誤っているものを選べ a. 学習障害は知的に正常であるが 算数や読み書きなど特定の分野で障害を呈する b. 虐待 不適切療育を受けた児は 後遺症として多動 衝動性 注意転導性に加え 解離症状を呈する c. 広範性発達障害の中核である自閉症の有病率は 男子が女子の 4~5 倍である d. 発達障害を有する児の攻撃的行動に関しては 薬物治療が第一選択となる e. 注意欠陥多動性障害の二次障害として 抑うつ状態 反抗 挑戦的な態度 反社会的な行動があげられる 57 / 58

58 問 5.(2008, 須見?) 知能検査について正しいものはどれか ( 復元ミス 勝手に付け足してます ) a.iq75 は軽度知能障害に含まれる b. 田中ビネー式では精神年齢を生活年齢で割って知能指数を計算する c. 広汎性発達障害の中核である自閉症の有病率は男子が女子の 2 倍といわれる d. アスペルガー障害では知的障害や言葉の遅れを伴わないため学業上の問題といわれる e. 発達障害を有する児の問題行動に対しては薬物療法が第一選択である 問 6.(2008, 須見 )( 復元ミス 勝手に作りました ) 次の中から 誤っているものを一つ選べ a 学習障害児は知的に正常であるが 算数や読み書きなど特定の分野で障害を呈する b 注意欠陥多動性障害の30% が学習障害を合併する c 虐待 不適切養育をうけた子供は 後遺症として多動 衝動性 注意転導性を呈する d 注意欠陥多動性障害の二次障害として 抑うつ状態 反抗 挑戦的な態度 反社会的行動があげられる e 広汎性発達障害児のバランスの悪さや不器用さ 感覚過敏に対して薬物療法が有効である 旧 3 年後期成長と発達 児童精神医学 館農先生担当 精神科とかぶります 精神科参照 58 / 58