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1 [IV]

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6 (*a) Nikolsky / (c*) ELISA 5% % (b*) 5 15% % % a: b: c:

7 III 10mg/

8

9 Abullous pemphigoid I. 1. BP230 BP180 IgG ELISA lichen planus pemphigoides dyshidrosiform pemphigoid IgG BP180 BP230 BP230 BP180 BP180 NC16a 85%-90% BP180 NC16a 4. IgG C3 IgG IgG 1M BP230 BP180 BP180 BP230 ELISA mg/ DDS γγ

10 II. 1 (1) (2) (3) IgG ELISA IgG [] (1) (2) (3) (1) (3) [ ] 1M VII

11 ELISA (*a) / BP180 BP230 5% *b 5% % % a: % b: 1 (1) mg/ mg/ mg/

12 (2) (3) (4) PSL mg/kg/psl mg/kg/ (5) g/ 3 mg/kg/ mg/ mg/ (6) 40 mg/kg/ 2g/ γγ

13 B: herpes gestationis 1 HG herpes gestationis IgG BP180 NC16a IgG IgG4 IgG1,IgG3 HG BP180 HLA-DR3, DR4 HLA-DR2 IgG % 20% C % IgG HG IgG IgG 1M BP180 BP180 NC16a Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy PUPPP C3 HG C: mucous membrane pemphigoid 1 BP180 IgG IgG/IgA 10% 5 IgG IgA 2 a. BP180 BP180 IgG IgG/IgA

14 BP180 NC16a BP180 IgG IgG/IgA C3 IgG IgG/IgA 1M 30% BP180 IgG/IgA BP180 C b. 5 IgG 5 IgG C3 IgG 1M 5 IgG BP180 c. IgA 1M D:dermatitis herpetiformis Duhring 1. IgA 2. HLA-B8/DR3 HLA-B8/DR3 3. IgA

15 DDS() I HLA 4. IgA C3 IgA 1 IgA HLA-B8/DR3 E: IgA linear IgA bullous dermatosis 1 IgA HLA-B8/DR3 IgA 1M lamina lucida sublamina densa 97 kda 120 kda LAD-1 BP kda C 97 kda VII IgA IgA 4. IgA IgA 1M IgA

16 F: epidermolysis bullosa acquisita 1. VII IgG IgG C3 IgG 1M VII

17 . 1 Kogoj 2 1, ( 1: 1.2) von Zumbusch 3mm () 5 ( ) acute generalized exanthematous pustulosis 6 Kogoj CRP ASLO IgG IgA 7 1) EBM PUVA

18 % ) SIRScapillary leak ARDS

19 Kogoj 1 1) 2) 3) Kogoj 4) 4 2) 3) 2 1) (1) (2) CRP (3)IgG IgA (4) (5)ASLO (6) (7) (8) 2) (1) von Zumbusch (2) (3) (4) circinate annular form 3) 3 1) 2)circinate annular form 3)acute generalized exanthematous pustulosis

20 CRP

21 A 0 9 B CRP A ( ) B / L 15,000 10,000 15,000 10,000 CRP mg/dl (g/dl) EBM EBM 1 1) 2) 2 1)

22 2) 3) (1) R R R 1mg/kg/ (50 / ) mg/ R ( 20mg/20 40mg/ 50mg/ ) R mg/2 R R R R 114(6), , mg/ 7.5mg/ mg mg/ (2) R R R R R R R PUVA narrowband UVB PUVA R )R R R R (3) D 3 PUVA narrowband UVB D3

23 (1)QOL SF-36V2 QOL QOL (2) () 1) (1)R R (2) D3 (3) PUVA narrowband UVB (4) TNF- 2) (1) (2) (3) NSAID (4)

24 2 1 2 MRSA (1)

25 . evidence (2) Herlitz 1 Herlitz Herlitz Herlitz (3) VII (a) (b) (a)

26 (b) (C) (d) B12 B12 D3 1 1µg 1 3g

27

28 1 K1 10 K10 a) b) c) d) e) f) K1 K10 g) h) Siemens 2e (Bullous Congenital Ichthyosiform Erythroderma, BCIE) 2006 a) b) c) a) a) BCIE e

29 RCT -hydroxy acid Vitamin D3 calcipotriol tacalcitol maxacalcitol acitretin tretinoin isotretinoin etretinate () 0.5mg/kg/day tarazotene

30 (Bullous Congenital Ichthyosiform Erythroderma, BCIE) 2006 a) b) c) a) a) BCIE a)e b) Vitamin D3 EBM-consensus

i ii iii iv v vi vii ( ー ー ) ( ) ( ) ( ) ( ) ー ( ) ( ) ー ー ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) 13 202 24122783 3622316 (1) (2) (3) (4) 2483 (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9) (10) (11) 11 11 2483 13

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