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のぶあきさんきち
5 years ago
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1 東京都実技講習会骨髄症例課題

2 Jo106 症例:60 歳男性入院時検査所見 CBC WBC 1.1x10 9 /L RBC 2.69x10 12 /L Hb 8.2 g/dl Hct 24.5 % PLT 58x10 9 /L Reti 0.1 % My 2.0 Meta 1.0 St 3.5 Seg 57.5 Mo 8.5 Lym 27.5 生化学 TP 6.3 g/dl ALB 3.5 g/dl LD 720 U/L AST 33 U/L ALT 14 U/L ALP 312 U/L T-Bil 0.6 mg/dl D-Bil 0.2 mg/dl BUN 12.3 mg/dl Cre 0.66 mg/dl UA 6.8 mg/dl sil2r U/mL 凝固 PTs 14.3 秒 PT% 74.0 % PT-INR 1.17 APTT 32.2 秒 Fbg 262 mg/dl FDP 9.7μg/mL B.M NCC 4.8 x10 4 /μl MGK 30 個 /μl

3 骨髄細胞密度骨髄巨核球

4 骨髄 MG 染色

5 骨髄 MG 染色

6 骨髄 MPO 染色骨髄 PAS 染色

7 Jo106 所見細胞密度過形成巨核球系減少顆粒球系減少芽球増加は認めず赤芽球系大型で細胞質の広く, 塩基性の強い幼若な赤芽球, 多核赤芽球 Jo106の特徴大型で細胞質の広く, 塩基性の強い赤芽球, 多核赤球, PAS 陽性赤芽球

8 細胞化学染色 PAS 陽性赤芽球細胞表面マーカー検査赤芽球 ;CD235a,CD36 FISH 遺伝子検査複雑多型,add(3)(p11),del(7)(q22), der(19)t(13;19)(q12;q13.4) 染色体検査未検査 Jo106 最終診断 Acute erythroid leukaemia;aml-m6b 急性赤白血病

9 Jo313 症例:75 歳男性入院時検査所見 CBC WBC 3.7x10 9 /L RBC 1.17x10 12 /L MCV fl MCH 44.4 pg MCHC 33.3 g/dl Hb 5.2 g/dl Hct 15.6 % PLT 126x10 9 /L Reti 1.6 % St 2.0 Seg 78.0 Mo 3.0 Lym 17.0 生化学 TP 6.1 g/dl ALB 3.9 g/dl LD 1062 U/L AST 15 U/L ALT 10 U/L ALP 231 U/L T-Bil 2.6 mg/dl D-Bil 0.5 mg/dl BUN 13.4 mg/dl Cre 0.64 mg/dl UA 5.4 mg/dl sil2r U/mL 凝固 PTs 11.9 秒 PT% 97.0 % PT-INR 1.01 APTT 27.9 秒 Fbg 253 mg/dl B.M NCC 21.1 x10 4 /μl MGK 30 個 /μl

10 末梢血液 MG 染色

11 骨髄細胞密度骨髄巨核球

12 骨髄 MG 染色

13 骨髄 MG 染色

14 Jo313 所見細胞密度過形成巨核球系正形成顆粒球系過分様好中球を認める, 芽球の増加は認めない赤芽球系多核, 核不整, Megaloblastic Changes を認める

15 Jo503 症例 :71 歳男性 ; 入院時検査所見血液検査生化学検査凝固検査 WBC /L TP 6.7 g/dl PT(s) 12.5 Sec RBC /L ALB 4.2 g/dl PT(%) 83.0 % Hgb 10.0 g/dl LD 480 U/L PT(INR) 1.10 MCV fl AST 29 U/L APTT 26.7 Sec Hct 30.7 % ALT 29 U/L Fbg 227 mg/dl PLT /L ALP 158 U/L FDP μg/ml Ret 5.9 % T-Bil 1.3 mg/dl D-D μg/ml Blast 18.5 % D-Bil 0.7 mg/dl AT % Pro % BUN 15.5 mg/dl TAT ng/ml Myelo 4.0 % Cre 1.03 mg/dl PC(%) % Meta 3.0 % Ca 8.9 mg/dl PS % St 4.5 % UA 7.1 mg/dl PIC µg/ml Seg 22.0 % sil2r U/mL Eo 0.0 % B M 検査 Baso 0.5 % NCC /μl Mono 17.5 % MGK 0 個 /μl Lym 30.0 %

16 末梢血 MG 染色

17 骨髄細胞密度骨髄 MG 染色

18 骨髄 MG 染色

19 骨髄 MG 染色骨髄 MPO 染色

20 Jo503 所見細胞密度過形成巨核球系低 ~ 正形成 : 微小巨核球顆粒球系低形成 : 脱顆粒好中球赤芽球系過形成 : 多核, 核不整,Megaloblastoid changes 芽球骨髄 16.4%, 赤芽球 68.0%

21 細胞化学染色 MPO(+) 細胞表面マーカー検査陽性 : 陰性 : FISH 遺伝子検査なし染色体検査 46,XY,inv(3)(q21q26.2),-7[2]/ 45,XY,t(1;14)(p13;q11.2),inv(3)(q21q26.2),-7[17] Jo503 最終診断 Myelodysplastic syndrome with excess blasts:mds-eb2 芽球の増加を伴う骨髄異形成症候群 ( 芽球 16.4%, 赤芽球 68.0%) inv(3)(q21q26.2) を伴う急性骨髄性白血病

22 骨髄 MG 染色

23 WHO2016 分類の MDS (MDS-RSSLD) 5q-; 単一の付加的染色体は容認 (7 番染色体関連は除く )

24 WHO2016 分類の MDS RS;Ring Sideroblasts: 環状鉄芽球高率に SF3B1 の変異が認められ, 基本的には予後良好の因子 15% 以上,SF3B1 の変異があれば 5% 以上で良い芽球 5% 以下の低リスク MDS では, SF3B1 調節薬 ( スプライシングインヒンビター ) が今後試される

25 AML-M6,AML-MRC,RAEB の鑑別 AML-M6 Acute erythroid leukemia 急性赤白血病 AML-MRC Acute myeloid leukemia with myelodysplasia related change 骨髄異形成関連変化を伴う急性骨髄性白血病 RAEB Refractory anemia with excess blasts 芽球の増加を伴う不応性貧血

26 ANC と NEC の当院の定義 ANC 芽球, 前単球, 前骨髄球, 骨髄球, 後骨髄球, 桿状核好中球, 分葉核好中球, 好酸球, 好塩基球, リンパ球, 形質細胞, 赤芽球, 肥満細胞 ( 巨核球,MØ, 骨芽細胞, 破骨細胞, 間質細胞は含まない ) AML-M6 の芽球比率 NEC で 20% 以上は廃止! NEC ANC から赤芽球および非骨髄系細胞 ( リンパ球, 形質細胞 ) を除いたものしかし最近では芽球比率は NEC で判定するほうが良いという報告もある

27 新 AML-M6( 未分化型赤白血病のみ ) 赤芽球比率が ANC の 80% 以上前赤芽球比率が ANC の 30% 以上赤芽球が 50% 以上でも ANC の芽球比率で診断! 赤芽球 50% 以上芽球 20% 以上の場合は M2 or M4 WHO では AML-MRC が多い?

28 AML-MRC,RAEB(MDS-EB) の鑑別赤芽球比率は関係なし芽球比率がANCの20% の以上下記のいずれか1つを満たす 1:MDSの既往 2:MDSに関連した染色体異常 3: 多系統に50% 以上の異形成但し, 治療関連, 反復性遺伝子関連 AMLは除く

29 AML-MRC,RAEB(MDS-EB) の鑑別芽球比率が ANC の 5% 以上 20% 未満の場合末梢血液で芽球 1% を超えた場合 (20% 未満 )

30 WHO2016 分類の MDS (MDS-RSSLD) 5q-; 単一の付加的染色体は容認 (7 番染色体関連は除く )

31 新 AML-M6,AML-MRC,RAEB の鑑別疾患カテゴリ - 末梢血所見骨髄所見 RCUD(refractory cytopenias with unlineage dysplasia) (MDS-SLD) 単一血球系統の異形成を伴う不応性血球減少 RA(refractory anaemia) 不応性貧血 RN(refractory neutropenia) 不応性好中球減少症 RT(refractory thrombocytepenia) 不応性血小板減少症 1~2 血球減少 1) 1% > 芽球 2) 10% 異形成 1 系統 5% > 芽球 15% > 環状鉄芽球 RARS(MDS-RS-SLD) (refractory anaemia with ring sideroblasts) 環状鉄芽球を伴う不応性貧血 RCMD(MDS-MLD,MDS-RS-MLD) (refractory anaemia with multilineage dysplasia) 多血球系異形成を伴う不応性貧血 RAEB-1(MDS-EB1) (refractory anaemia with excess blasts-1) 芽球増加を伴う不応性貧血 -1 RAEB-2(MDS-EB2) (refractory anaemia with excess blasts-2) 芽球増加を伴う不応性貧血 -2 貧血のみ芽球なし血球減少 1% > 芽球 2) Auer- 1x10 9 /L > Mono 血球減少 5% > 芽球 Auer- 1x10 9 /L > Mono 血球減少 5~19% 芽球 Auer± 3) 1x10 9 /L > Mono 15% 環状鉄芽球異形成は赤芽球系のみ 5% > 芽球 10% 異形成 2 系統以上 5% > 芽球 Auer- 環状鉄芽球 ± 10% 異形成 1~3 系統 5~9% 芽球 3) Auer- 10% 異形成 1~3 系統 10~19% 芽球 Auer± 3)

32 Jo206 症例:68 歳男性入院時検査所見 CBC WBC 32.5 x10 9 /L RBC 3.63 x10 12 /L Hb 11.5 g/dl Hct 36.5 % PLT 90 x10 9 /L Reti 1.9 % St 0.0 Seg 3.5 Eo 2.5 Mo 0.5 Lym 93.5 生化学 TP 6.2 g/dl ALB 4.0 g/dl LD 757 U/L AST 28 U/L ALT 19 U/L ALP 242 U/L T-Bil 1.0 mg/dl D-Bil mg/dl BUN 18.1 mg/dl Cre 0.86 mg/dl UA 7.6 mg/dl sil2r 2916 U/mL 凝固 PTs 12.1 秒 PT% % PT-INR 1.00 APTT 28.4 秒 Fbg 197 mg/dl FDP 3.5μg/mL D-D 0.5μg/mL B.M NCC 54.0 x10 4 /μl MGK 60 個 /μl

33 末梢血液 MG 染色

34 骨髄細胞密度骨髄巨核球過形成正形成

35 骨髄 MG 染色中型, 成熟リンパ系細胞の増加

36 Jo206 所見細胞密度過形成巨核球系正形成顆粒球系赤芽球系低形成その他中型, 成熟リンパ系細胞の増加

37 Jo206 FCM 検査 CD5+,CD19+,CD20+, CD23+,CD38+,λ+

38 細胞化学染色 MPO(-) Jo206 最終診断 Chronic lymphocytic leukemia:cll 慢性リンパ性白血病細胞表面マーカー検査陽性 :CD5,CD19,CD20,CD23,λ FISH 遺伝子検査検査なし染色体検査 +add(12(q13),add(17)(p11.2),add(18)(q21.1), add(22)(q11.2)

39 Jo228 症例:57 歳男性入院時検査所見 CBC WBC 4.8x10 9 /L RBC 2.83x10 12 /L Hb 10.2 g/dl Hct 30.9 % PLT 154x10 9 /L Reti 1.0 % Myelo 1.0 Meta 3.0 St 2.0 Seg 56.5 Eo 0.0 Baso 0.0 Mono 20.0 Lym 16.5 生化学 TP 6.6 g/dl ALB 3.5 g/dl LD 682 U/L AST 27 U/L ALT 14 U/L ALP 177 U/L T-Bil mg/dl D-Bil mg/dl BUN 26.0 mg/dl Cre 1.61 mg/dl UA 7.0 mg/dl Ca mg/dl sil2r 7131 U/mL 凝固 PTs 11.7 秒 PT% 93.0 % PT-INR 1.02 APTT 31.5 秒 Fbg 618 mg/dl B.M NCC 7.9 x10 4 /μl MGK 30 個 /μl

40 末梢血液 MG 染色

41 骨髄細胞密度

42 骨髄 MG 染色大型, 細胞質好塩基性, 空胞あるリンパ系細胞を認める

43 骨髄 MG 染色大型, 細胞質好塩基性, 空胞あるリンパ系細胞を認める

44 Jo228 所見細胞密度正形成巨核球系低形成 : 異形成なし顆粒球系正形成 ; 異形成なし顆粒球系赤芽球系低形成 ; 異形成なしその他大型, 細胞質好塩基性, 空胞あるリンパ系細胞を認める

45 Jo228 FCM 検査 CD19+,CD20+,CD38,HLA- DR,κ

46 細胞化学染色 MPO(-) 細胞表面マーカー検査陽性 :CD19,CD20,CD38,HLA-DR,κ 陰性 :CD3,13,33,34 FISH 遺伝子検査なし染色体検査 50,XY,+X,add(2)(q31),add(3)(q27)del(6)(q11), Add(9)(p13),add(10)(q22),+11,,+12,y(12;12)(q15;q22), +15,add(15)(p11.2)x2,add(17)(p11.2), dup(19)(q13.1q13.3) 20 Jo228 最終診断 Diffuse large B-cell lymphoma:dlbcl び慢性大細胞リンパ腫

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PowerPoint Presentation 平成 29 年度先駆的臨床検査技術研修会第 1 回日臨技骨髄像伝達研修会 2017 議論になった事 M/E 比のMに芽球は入れるのか? 核融解像とは? 小型好中球は? 12um 以下 ( 小リンパ位以下 ) あった異形成な全て記入すべき? 2 個以上あってから? 成熟分化正常異常成熟分化有 ( 正常異常 ) 無 by 河野 Jo501 症例 :82 歳男性 ; 貧血の精査血液検査生化学検査