はじめに 全身性エリテマトーデス (SLE) は患者数が少なく 治療法の確立が難しいことから 難病 に指定されています かつては命にかかわることも少なくない病気でしたが 現在では治療法が進歩して 長く付き合うことになる病気に変わってきています この冊子では SLE の病態とその治療法をまとめました

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1 SLE 全身性エリテマトーデスと診断を受けた患者さんへ 編集協力 北海道大学大学院医学研究院免疫 代謝内科学教室 ( 内科 Ⅱ) 准教授保田晋助先生

2 はじめに 全身性エリテマトーデス (SLE) は患者数が少なく 治療法の確立が難しいことから 難病 に指定されています かつては命にかかわることも少なくない病気でしたが 現在では治療法が進歩して 長く付き合うことになる病気に変わってきています この冊子では SLE の病態とその治療法をまとめました SLE という病気をより理解していただくために ご活用 ください 1

3 もくじ 全身性エリテマトーデス SLE について SLE とは 3 SLE の原因 5 SLE の症状 7 SLE の治療 9 ( 参考 ) 日常生活における工夫や気をつけること 11 Q &A 13 2

4 全身性エリテマトーデス SLE とは 膠原病のひとつ 全身性エリテマトーデスは英語で Systemic Lupus Erythematosus といい その頭文字をとって SLEと呼ばれています SLEは 膠原病 の代表的な病気のひとつです 膠原病は 全身の血管や皮膚 筋肉 関節などに炎症がみられる病気の総称で SLEのほかには関節リウマチなどが知られています 全身性エリテマトーデス 強皮症 関節リウマチ 膠原病 ベーチェット病など 20 以上 シェーグレン症候群 SLE は古くからある病気 Systemic Lupus Erythematosus をそのまま訳すと 全身性紅斑性狼瘡 となります lupus はラテン語で狼の意味で 狼に咬まれた傷のように見える皮膚の紅斑がみられることから名づけられました 橋本博史. 全身性エリテマトーデス臨床マニュアル. 第 2 版増補. 日本医事新報社.2014 年 11 月 3

5 SLE について 女性に多い病気 日本には 約 6~10 万人の患者さんがいるといわれています SLE 患者さんのうち約 9 割が女性です 特に 20~40 代で発症することが多い傾向にありますが 最近はやや高齢化してきています 子どもや高齢者では男女比に大きな差はありません 難病情報センター ( 2017/3/6 参照 ) 4

6 SLE の原因 免疫システムに異常 残念ながら今のところはその原因は分かっていません ただ 自分自身の体を 免疫系が攻撃してしまう病気であることは分かっています 免疫系は本来細菌やウイルスなどから自分自身を守ってくれる大切な役割をしているのですが この病気にかかると 免疫系が自分の体を攻撃するようになり その結果 全身にさまざまな炎症を引き起こします 5

7 全身性エリテマトーデス SLE について 環境要因と遺伝要因によって発症 免疫システムの異常が起きるメカニズムははっきりしていませんが 家族にSLE 患者さんがいる人は いない人よりも発症しやすいことが知られています しかし いわゆる遺伝病ではなく 遺伝子が全く同じである一卵性双生児の2 人が ともに SLEを発症している割合は25~60% 程度といわれています 遺伝要素だけで発症するものではなく 紫外線やウイルス感染などの環境要因も発症のきっかけになることが明らかになっています 遺伝要因と環境要因が積み重なることで 発症しやすい状態になると考えられています 難病情報センター ( 2017/3/6 参照 ) 環境要因 紫外線月経 妊娠ウイルス感染薬剤 遺伝要因 疾患関連遺伝子 SLE の発症 住田孝之. 膠原病 リウマチ. 改訂第 3 版. 診断と治療社.2013 年 2 月 6

8 SLE の症状 全身に多様な症状 SLEでは発熱や倦怠感のほか 皮膚炎や関節炎など全身にさまざまな症状が現れます しかし個人差が大きく 症状の組み合わせ 現れる時期 強さなどは人によって異なります 全身症状全身倦怠感 発熱 易疲労感 前頭部から頭頂部にかけての脱毛 痙攣を起こす うつ状態になる 蝶形紅斑 口腔 鼻咽腔に潰瘍ができる 心臓に水がたまる 指が白くなったり 紫色になったりする ( レイノー現象 ) ループス腎炎 紅い斑点が出る ふしぶしが痛む すねに紫斑 ( あざ ) が出やすくなる 紅い斑点が出る 足がむくむ 7

9 全身性エリテマトーデス SLE について 疾患活動性のコントロールが重要 SLEは病気の経過のなかで 症状が再燃したり持続したりすることがあります この病気の勢いや強さを 疾患活動性 という言葉で表し 異常な免疫システムが身体を勢いよく攻撃して 全身に炎症を起こしているような時には 疾患活動性が高い と表現します 反対に 攻撃の勢いが弱く 症状が落ち着いている時は 疾患活動性が低い と表現します 火に例えれば 前者は燃え盛っている状態 後者は炎の勢いがおさまり 小さくなっている状態です SLEの病態は この火が消えることなく 強まったり弱まったりを繰り返していくイメージです そのためSLEの治療は この疾患活動性をできる限り低く抑えて 症状をコントロールすることを目指して行います 治療 できるだけこの状態をキープ! 疾患活動性が高い 疾患活動性が低い 8

10 SLE の治療 治療は主に薬物療法 SLEの症状は患者さんによって多岐にわたるため 治療方法は炎症の起きている臓器や 疾患活動性によって決められます 疾患活動性がある場合 主に薬による治療を行います 薬物療法で効果がみられない場合または副作用が強く出てしまう場合は 他の治療法を試みることもあります 9

11 全身性エリテマトーデス SLE について 主な薬剤 副腎皮質ステロイド免疫の働きを抑える効果のある薬剤で SLEの治療の中心として使用されています 専門医の指示のもとで 重症度に合わせて分量を調節しながら服用します 特に疾患活動性が高い人は 通常より多い量を点滴する ステロイドパルス療法 という治療が行われることもあります 免疫抑制剤 免疫細胞に作用して免疫抑制効果をもたらす薬剤です 副腎皮質ステ ロイドの効果が得られにくい人や副作用が強い人に使います 生物学的製剤 ( 抗体医薬品 )* 自分自身を攻撃する抗体を作る細胞が生き残るために必要な物質の 働きを阻害することで 疾患活動性を抑えます *: 生物から作られるタンパク質などを応用して薬として使用するものです 病気の発症や症状の悪化 に関与していると考えられるタンパク質などの標的をピンポイントに狙い撃ちすることで効果を 発揮します 10

12 ( 参考 ) 日常生活におけ 日差しは避ける 日光 ( 紫外線 ) は病気の悪化と関係することがあります 屋外で活動 する時は日焼け止めを塗ったり 帽子や長袖の服を着るなどして 可能 な限り影響を避けましょう 疲労やストレスは大敵 日光と同じく 疲労やストレスも病状悪化につながる可能性があり ます 疲れすぎないよう ストレスは適切に解消しましょう 11

13 る工夫や気をつけること 健康的な生活習慣を 心臓病や脳卒中などにつながる生活習慣病を避けるため 食生活のバランスに気を配り 健康的な体重の維持につとめましょう また ウオーキングや水泳などの運動は 体重のコントロールだけでなく関節の強化や気持ちのリフレッシュに有用です 主治医に相談のうえ ぜひ取り入れてみましょう 体調の変化に敏感になる SLEの治療では 免疫システムを抑える薬を使用することもあるため ウイルスや細菌から身を守る力も抑えられています そのため 感染症にかかりやすく かかった場合には重症化しやすくなっています うがい 手洗い 人混みでのマスク着用など 感染症にかからないよう 十分に注意しましょう また 発熱や痛み 皮疹の増加 頭痛やめまいなど これまでなかった新しい症状に気がついたら すぐ主治医に相談しましょう また 生活のなかで 自分の病状の変化と関係しやすい要因がないか探してみてください もし見つかったら それらに気をつけて過ごしましょう 12

14 Q & A S L E Q 治療すれば治るのでしょうか? A SLE は完治するのは難しい病気ですが 適切な治療で病状をコントロールすることによって 健康な人と同じように生活できる患者さんが増えてきました 人によって病状が大きく異なるため 主治医の指示に従って治療を続けましょう 難病情報センター ( 2017/3/6 参照 ) Q 自覚症状がなければ治療しなくてもいいのですか? A 自覚症状だけでは 治療の必要性を判断することはできません 自覚症状が出ていなくても 臓器に炎症が起こっている場合もありますので 医師の指示に従いましょう 13

15 について Q 妊娠 出産はできるのでしょうか? A SLE においては 妊娠 出産が疾患活動性を高めるリスクがあるといわれていますが 病気の状態や使用している薬によっては 妊娠 出産が可能な場合があります 妊娠 出産については 計画前に主治医とよく相談しましょう Q SLE は治療期間が長く医療費が心配ですが 助成制度などはありますか? A SLE は難病助成制度の 指定難病 のひとつです 所得条件 に応じた医療費助成が受けられますので 詳しくは各都道 府県の窓口にお問い合わせください 14

16 D9VL00143-P1708N 作成年月 2017 年 8 月

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られる 糖尿病を合併した高血圧の治療の薬物治療の第一選択薬はアンジオテンシン変換酵素 (ACE) 阻害薬とアンジオテンシン II 受容体拮抗薬 (ARB) である このクラスの薬剤は単なる降圧効果のみならず 様々な臓器保護作用を有しているが ACE 阻害薬や ARB のプラセボ比較試験で糖尿病の新規 論文の内容の要旨 論文題目アンジオテンシン受容体拮抗薬テルミサルタンの メタボリックシンドロームに対する効果の検討 指導教員門脇孝教授 東京大学大学院医学系研究科 平成 19 年 4 月入学 医学博士課程 内科学専攻 氏名廣瀬理沙 要旨 背景 目的 わが国の死因の第二位と第三位を占める心筋梗塞や脳梗塞などの心血管疾患を引き起こす基盤となる病態として 過剰なエネルギー摂取と運動不足などの生活習慣により内臓脂肪が蓄積する内臓脂肪型肥満を中心に

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