Japanese Orthoptic Journal 43: , 2014.

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たつぞうあわび
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1 第 54 回日本視能矯正学会一般講演高齢者に多くみられた重症筋無力症について瀧川円横山大輔小野しずか新井紀子古吉三紀古吉直彦医療法人社団古吉眼科医院 Myasthenia Gravis in Elderly Persons Madoka Takigawa,Daisuke Yokoyama,Shizuka Ono, Noriko Arai,Miki Furuyoshi,Naohiko Furuyoshi Furuyoshi Eye Clinic 要約目的重症筋無力症( 以下 MG) の発症年齢は一般的に小児や20~50 歳代に多いと言われている我々は高齢発症のMGを数例経験し 1 例は他院にて両眼眼瞼下垂の手術既往があった今回過去 10 年間に経験したMG8 例について臨床的特徴を検討したので報告する対象と方法対象は2003~2013 年に当院を受診しMGと診断された8 例であるそれらに対し年齢主訴瞼裂幅測定上方注視負荷試験眼位眼球運動検査抗アセチルコリンレセプター抗体 ( 以下抗 AChR 抗体 ) の結果を調べた結果男女比は1:1 受診時年齢は36 歳 ~87 歳で 30 歳代 1 例 50 歳代 1 例 60 歳代 1 例 70 歳代 3 例 80 歳代 2 例だった ( 平均 68.5 歳 ) 受診時の主訴は瞼が下がっているが最も多く6 例二重に見える 3 例見えにくい 2 例遠近感がない 1 例等があり症状は7 例で突発性だった全例に左右非対称の眼瞼下垂を認めた眼球運動障害は4 例に認め障害筋は上直筋 3 例下斜筋 4 例外直筋 1 例偏位量は5~25 だった確定診断は抗 AchR 抗体陽性 7 例残り1 例は内科にて診断された結論当院におけるMGの発症年齢は 60 歳以上の高齢者が75% を占めた眼症状の発現は突発性で眼瞼下垂の程度は軽度で左右非対称であった眼球運動障害を半数に認め偏位量の変動を認めた日本でも近年高齢発症が増加している現状と一致しており高齢者の眼瞼下垂で症状が突発性かつ複視を訴える症例では MGも念頭に入れておく必要がある別冊請求先 ( ) 広島県大竹市新町 2 丁目 7 番 1 号医療法人社団古吉眼科医院瀧川円 Tel. 0827(52)4707 Fax. 0827(52)6069 elegant_panda_41@yahoo.co.jp Key words: 高齢者重症筋無力症眼瞼下垂眼球運動障害 elderly persons, myasthenia gravis, blepharoptosis, ocular motility disorder 173

2 日本視能訓練士協会誌 Abstract Purpose The onset of myasthenia gravis (MG) often occurs in childhood or at the age between 20 and 50 years. We had experienced several patients with a late onset age of MG. One of them had previously undergone a surgery for binocular blepharoptosis at another clinic. In this study, we reported the clinical characteristics of eight patients with a late onset age of MG. Subjects and Methods Eight patients with MG diagnosed at the Fururoshi Eye Clinic between 2003 and 2013 were reviewed. Age, main complaint, lid fissure width, lid lag test, eye position, ocular movement, and anti-acetylcholine receptor antibody titer were retrospectively investigated. Results The gender ratio of the patients was 1:1. Their ages ranged from 36 to 87 years (mean, 68.5 years) with 1 patient each in their 30s, 50s, and 60s, 3 in their 70s, and 2 in their 80s. The most common main complaint was "the droopy eyelids" in 6 patients, followed by "seeing double" in 3 patients, "having difficulty seeing" in 2 patients, and "poor depth perception" in 1 patient. Seven patients had experienced sudden onset of symptoms. Clinical manifestation included asymmetric blepharoptosis in all 8 patients, ocular motility disorder in 4 patients, affected superior rectus muscles in 3 patients, affected inferior oblique muscles in 4 patients, and affected lateral rectus muscle in 1 patient. The angle of deviation was The diagnosis was confirmed by an anti-acetylcholine receptor antibody test in 7 patients and by a doctor in neurointernal medicine in the remaining patient. Conclusion At our clinic, 75% of the patients with MG experienced the onset at an age over 60 years. Ocular symptoms occurred suddenly and blepharoptosis was mild and asymmetric. Ocular motility disorder occurred in 50% of the patients with fluctuation seen in the angle of deviation. As cases of MG with a late onset age are increasing in Japan in recent years, the possibility of MG should be considered when an elderly patient presents with sudden symptoms of blepharoptosis and diplopia. Ⅰ. 緒言重症筋無力症 myasthenia gravis( 以下 MG) の発症年齢は一般的に小児や20~50 歳代にかけて多いと言われているしかし近年高齢発症のMGが 2006 年重症筋無力症全国臨床疫学調査において1987 年より約 2 倍以上に増加していると報告がある 1),2) 我々は高齢発症のMGを数例経験しその内 1 例は他院にて両眼眼瞼下垂の手術既往もあったそこで今回過去 10 年間に古吉眼科医院 ( 以下当院 ) で経験したMGについて臨床的特徴を検討したので報告する Ⅱ. 対象および方法対象は2003 年 4 月 ~2013 年 3 月に当院を受診し厚生労働省免疫性神経疾患に関する調査 3) 研究班の診断基準 ( 表 1) に沿ってMGと診断された8 例である症例の受診時年齢は36 歳 ~87 歳 ( 平均 68.5 歳 ) であった方法は各症例の年齢主訴出現時期瞼裂幅測定上方注視負荷試験眼位眼球運動検査と血中抗アセチルコリンレセプター抗体 ( 以下抗 AChR 抗体 ) についてその結果を検討したなお1 例は県立広島病院眼科へ紹介し同院神経内科にてテンシロン試験等陽性の確定診断を得たまた当院は単科の診療所のため当院でMGと診断した症例も全例神経内科に紹介し専門医による診断治療判断を仰いだ確定診断時のテンシロン試験 waning 現象の結果ならびに症例の病型は紹介先の神経内科より6 例について得られた 2 例は不明であった病型分類は診断時の厚生労働省臨床調査個人票のMyasthenia Gravis Foundation of America score( 以下 MGFA 分類 ) により行った ( 表 2) 174

3 表 1 重症筋無力症の診断基準 ( 厚生労働省免疫性神経疾患に関する調査班 1997) 表 2 MGFA 分類 175

4 日本視能訓練士協会誌 Ⅲ. 結果 8 例の結果を表 3に示す眼瞼下垂のみの症例が4 例眼瞼下垂と眼球運動障害の合併が4 例であった 8 例中の男女比は1:1で受診時年齢の内訳は30 歳代 1 例 50 歳代 1 例 60 歳代 1 例 70 歳代 3 例 80 歳代 2 例だった 65 歳以上の高齢者は8 例中 5 例であった受診時の主訴について表 4に示す受診時の主訴は瞼が下がっているが最も多く6 例二重に見えるは3 例だった朝は調子が良いという日内変動症状は3 例あり易疲労性症状を示す休憩すると調子が良くなる目が疲れるは各 1 例ずつであったまた球症状である飲み込みにくいという嚥下困難の訴えは1 例のみであった症状の出現時期は 1 例を除き明瞭で突発性であった全例に左右非対称の眼瞼下垂を認め左右差は1~5mmと軽度であった上方注視負荷試験により眼瞼下垂が増悪する易疲労性は8 例中 7 例に認めたまた症例 7(76 歳 ) は他院にて両眼眼瞼下垂手術の既往があった術後半年で右眼の眼瞼下垂が再発したため同院にて再手術したがその術後 1ヶ月目に右眼の眼瞼下垂が表 3 各症例の詳細結果表 4 8 症例の自覚症状 ( 複数回答 ) 176

5 再発した当院には再手術希望で初診した約 1 年前から上下複視も自覚していた上方注視負荷試験陽性や右眼上眼瞼を挙上すると左眼上眼瞼が下垂するsee-saw lid 現象も認め血液検査で確定診断となった眼瞼下垂と眼球運動障害合併の4 例における障害筋は上直筋 3 例下斜筋 3 例外直筋 1 例で偏位量は5~25 だった 4 例中 3 例において偏位量の変動が経過観察中に認められたまた抗 AChR 抗体は7 例で陽性判定であった値は2.5~43.0nmol/L( 平均 17.2nmol/ L) と高値を示す症例が多かった 1 例 ( 症例 8) は複視を訴え受診し瞼裂幅に軽度の左右差を認めるも上方注視負荷試験にて易疲労現象はなかった眼球運動障害は初診時左眼外直筋不全を認めたが 5 日後複視の増大を訴え再診し左上直筋不全と下斜筋不全が出現し左外直筋不全の悪化を認めた頭部 MRIに異常はなかったその後偏位量の変動が大きいため県立広島病院眼科に紹介し同院神経内科にてテンシロン試験等陽性によりMGと診断された神経内科診断時の病型は眼筋型 (MGFA 分類 Ⅰ) が1 例で全身型 (MGFA 分類 Ⅱ a ~Ⅲ a) が5 例であった 2 例は病型の追跡ができず不明であった長期経過観察できた眼筋型 MGの代表例 ( 症例 5) を呈示する症例 5:87 歳女性 3ヶ月前から両眼で二重に見えるという主訴で受診した視力は右 0.4 ( D cyl.-2.50d Ax90 ) 左 0.7( D cyl.-1.00d Ax90 ) 両眼白内障手術( 眼内レンズ挿入 ) の既往があった前眼部中間透光体眼底に異常所見は認めず特記すべき既往歴家族歴はなかった初診時の瞼裂幅は右 5mm : 左 7mmで左右非対称の軽度眼瞼下垂を認めた眼位は 6 外斜位 * 斜視と右眼 6 下斜視であった眼球運動は右眼上直筋および下斜筋に不全がみられた眼位の経過は図 1に示す 1 月 12 日再受診時右眼 10 下斜視 21 日右眼 7 下斜視と眼位に変動を認めた詳細な問診にて複視の変動や右上眼瞼の開けづらさの日差を訴えたためMGを疑い血液検査にて抗 AChR 抗体 12.0nmol/L と高値を示した図 1 症例 5 右眼下斜視の変化近隣の広島西医療センター神経内科へ紹介し検査入院となる頭部 MRIにて異常は無く胸部腹部 CTで胸腺腫も認められなかったテンシロン試験陽性にて2 月 9 日よりメスチノン ( 抗コリンエステラーゼ薬 ) の内服治療を開始した内服治療開始 10 日目に複視の改善がみられた 3 月 18 日 ( 内服治療 40 日目 ) には眼位が4 外斜位となり上下偏位は消失したまた眼球運動も正常範囲内へ改善した 10 月 28 日 ( 内服治療 8か月目 ) には瞼裂幅右 8mm : 左 8mmと左右差がなく眼位も4 外斜位と再発を認めなかった Ⅳ. 考按当院においてMG8 例を経験しその臨床的特徴について検討を行った受診時年齢は 36 歳の1 例を除いて残り7 例は50 歳以上の中高齢者であった特に 65 歳以上の高齢者は5 例 (63%) で最も多く MG 発症が高齢者に多い特徴を認めた当院は広島県西部の臨海工業地帯に属する大竹市に位置し超高齢者地域ではないため高齢発症が多いことは地域的特徴とは言えない ( 図 2) MGの好発年齢について 2006 年重症筋無力症臨床疫学調査において5 歳未満と20~50 歳代に多いと報告している 4) しかし50 歳以上の中高齢者について前回の1987 年調査と比較すると高齢発症 MGの頻度が増加し 2006 年調査で約 4 割以上を占めていたまた 65 歳以上の高齢者は約 2 倍以上増加を認めたと述べている 2) 当院においては 50 歳以上が88% と高率であっ 177

日本視能訓練士協会誌図 2 大竹市年齢分布 (2010 年国勢調査より ) た眼症状において眼瞼下垂は比較的軽度で左右非対称であった鈴木ら 5) によると眼瞼下垂手術施行した245 例のうち片眼性が61% を占め原因別では82% が老人性眼瞼下垂であると述べている当院のMG 症例においても片眼の眼瞼下垂を訴える症例が多く他院での眼瞼下垂手術既往例もあり

6 日本視能訓練士協会誌図 2 大竹市年齢分布 (2010 年国勢調査より ) た眼症状において眼瞼下垂は比較的軽度で左右非対称であった鈴木ら 5) によると眼瞼下垂手術施行した245 例のうち片眼性が61% を占め原因別では82% が老人性眼瞼下垂であると述べている当院のMG 症例においても片眼の眼瞼下垂を訴える症例が多く他院での眼瞼下垂手術既往例もあり老人性眼瞼下垂との鑑別が重要となる今回の経験例では 1 例を除いて発現時期が外眼筋麻痺と同様に突発性で明瞭であった詳細な問診聴取では症状に変動があり朝は調子が良いなど日内変動を認めた鑑別には上方注視負荷試験での易疲労性が8 例中 7 例と有用であったまた眼球運動障害は症例の半数に認めた眼瞼下垂により複視の自覚を訴えない例もあったため眼瞼下垂を認めたら眼位眼球運動検査による眼球運動障害の有無も検討すべきである障害筋は眼瞼下垂の症状が強い方の眼に上転障害 ( 上直筋下斜筋 ) が4 例全例に認められたが 1 例 ( 症例 8) は外直筋不全で発症し数日後に上転障害を認めた動眼神経麻痺や甲状腺眼症などを疑い頭部 MRI 検査を行ったが頭蓋内病変も明らかな外眼筋変化もなかった 3 例は偏位量に変動を認め増悪緩解と来院する時間帯によっても偏位量が異なった MGの陽性診断は厚生労働省免疫性神経疾患に関する調査研究班の診断基準 ( 表 1) に (a) エドロホニウム ( テンシロン ) 試験陽性 ( 症状軽快 ) (b)harvey-masland 試験陽性 (waning 現象 ) (c) 血中抗アセチルコリンレセプター抗体陽性 3つの検査所見のうち1 つ以上が陽性の場合とされているエドロホニウムの投与はときに痙攣や呼吸中枢麻痺などの重大な副作用があり喘息不整脈未治療の高血圧患者への慎重投与が必要となる単科の診療施設では本症例のような高齢者の全身状態を把握することは難しいため神経内科に依頼しなければならないまた waning 現象の検査に必要な筋電図検査を整備していないそこで我々は血液検査にて抗 AChR 抗体を行い陰性であっても自覚症状や眼所見があれば専門医を紹介し診断を仰いでいる抗 AChR 抗体は眼筋型では一般的に陽性率 1) は低いと言われており加島は陽性率 50% と述べている私どもの症例では 8 例中 7 例が陽性で平均 17.7nmol/Lと高値を示しており全例中高齢者であった残り1 例は36 歳で他院神経内科のテンシロン試験陽性で診断に至った今回は症例数が少ないため若年者との比較はできないが従来の報告と比較すると高齢発症 MGにおいて抗 AChR 抗体陽性率が非常に高いことが推測される日本神経治療学会治療指針作成委員会は高齢発症 MGの疫学的特徴をまとめている 3) がその中で抗 AChR 抗体陽性率について幼小児期発症 MGは約 50% であるが 50 歳以上で83% 65 歳以上になると89% と高頻度になる同様の特徴を述べているまた三村ら 6) も60 歳以上で60% と陽性率が高いことを報告している病型の確認できた6 例のうち全身型が5 例あり全例が中高齢者であった全身型の2 例は中等度 (MGFA 分類 Ⅱa) のMG 診断であった当院の眼所見より判明したMG 診断の意義は大きいと思われる高齢発症 MGは増加傾向にあるが我々の経験例において眼瞼下垂の症状が比較的軽度であり症状が見落とされる可能性もある眼瞼下垂で受診した高齢者患者には詳細な問診や眼位眼球運動検査で複視や眼球運動障害の有無など MGも視野に入れて検査を行うべきと思われる患者が受診した際最初に接する機会の多い視能訓練士は医師の診断に 178

7 寄与する重要な役割を担っているということを頭に入れておきたい謝辞稿を終えるにあたりご協力を賜りました広島西医療センター神経内科牧野恭子先生に心より感謝いたします参考文献 1 ) 加島陽二 : 重症筋無力症. 村田敏規 ( 編 ) : 専門医のための眼科診療クオリファイ5 全身疾患と眼 , 中山書店, 東京, ) 鈴木靖士 : 高齢発症重症筋無力症の臨床. 神経治療 27: , ) 日本神経治療学会治療指針作成委員会 : 日本神経治療学会治療ガイドライン神経免疫疾患治療ガイドライン重症筋無力症 (Myasthenia gravis:mg) 治療ガイドライン. 神経治療学 20: , ) 村井弘之, 山下夏美 : 重症筋無力症の疫学 * 厚生労働省免疫性神経疾患に関する調査研究班臨床疫学調査結果から *. 脳 21 11: , ) 鈴木利根, 瀬川敦, 内野泰, 西尾正哉, 筑田眞 : 眼瞼下垂手術症例の原因病型に関する検討. 臨眼 59: , ) 三村治, 神野早苗 : 高齢者の重症筋無力症. 眼紀 49: ,

佐賀県肺がん地域連携パス様式 1 ( 臨床情報台帳 1) 患者様情報氏名性別男性女性生年月日住所 M T S H 西暦電話番号年月日 ( ) - 氏名 ( キーパーソンに ) 続柄居住地電話番号備考 ( ) - 家族構成 ( ) - ( ) - ( ) - ( ) - 担当医情報医

佐賀県肺がん地域連携パス様式 1 ( 臨床情報台帳 1) 患者様情報氏名性別男性女性生住所 M T S H 西暦電話番号氏名 ( キーパーソンに ) 続柄居住地電話番号備考家族構成情報医療機関名診療科住所電話番号紹介医計画策定病院 (A) 連携医療機関 (B) 疾患情報組織型遺伝子変異臨床病期病理病期サイズ手術有無手術日手術時年齢手術有無手術日