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まいえかわらい
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4 4 23 1) European Fedaration of Neurological Societies, Sep 10-13, 2011Budapest, Hungary the 1 st Korea-Japan NeuroRehabilitation Coference, March 17, 2012, Seoul, Korea 2)

6 3) 4 )

8 Takei A, Fujita K, Asano Y, et al: New Proposal of Protocol f for the speech-voice assessment of ataxic dysarthria associated with spino cerebellar ataxia, A protocol of acoustic analysis, representing the severity of ataxic dysarthria, European Federation of Neurological Societies, Sep 10-13, 2011Budapest, Hungary Hamada S, Nakashiro Y, Tagami Y, et al : Use of Checkered Flooring to Improve the Gait of Parkinson s disease Patients Using the Timed Up and Go Test, the 1 st Korea-Japan NeuroRehabilitation Conference, March 17, 2012, Seoul, Korea

11 Prion Disease: The surveillance in the district of Hokkaido * はじめに Creutzfeldt-Jakob disease CJD Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease GSSfatal familial insomnia CJDfamilial CJD CJDgenetic CJD CJDenvironmentally-acquired CJD CJD CJDdura mater graft-associated CJD CJDvariant CJD CJD 129 methionine methioninemmmethioninevalinemvvaline valinevv Western blot 1 2 MM1 MM2 MV1 MV2 VV1 VV2 6 表 1 2 CJD MRI DWI PSD CJD 表 1 1 MM1 MM2 MV1 MV2 VV1 VV * 70% 2% * Nozaki I, 2010 * Fumio Moriwaka, Director: Hokuyukai Neurological Hospital

12 Vol.19 No 表 3 CJD119 CJD CJD CJD GSS FFI % 72% 11% 16% 図 2 CJD 図

13 表 4 表 5 CJD 26 % % (45) : R208H; 1% V203I; 1% ; 4% M232R; 18% E200K; 21% P102L; 2% P105L; 3% V180I; 50% 102, 15% 232, 15% 178; 5% 180, 65% 図 4 CJD CJD 26 表 5 CJD %232 3 (15%)102 GSS3 15%178 FFI1 CJD 216 図 % MM/GG 86 91% CJD CJD 図 5 CJD CJD 図 6 結語 CJD CJD 119 CJD 86 72% CJD 20 16% CJD 13 11%CJD CJD CJD CJD

表 2 2 V180I E200K M232R P102L GSS 6579 57 60 54.6 56.2 26 (12-74) 62.5 20 * 50% 21% 18% 2% 6.1% 0.

14 表 2 2 V180I E200K M232R P102L GSS (12-74) * 50% 21% 18% 2% 6.1% 0.1% * Nozaki I, 2010 *2212 図 1 CJD 145 CJD CJD 図 CJD 26 CJD CJD119 CJD % CJD % CJD % CJD 表 3 CJD CJD CJD 図図 CJD CJD CJD CJD CJD CJD 表

15 Vol.19 No *2212 図 ( % 図 6 CJD CJD CJD 文献 1 Parchi P, Giese A, Capellari S, et al: Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects, Ann Neurol 46: , ,,,, pp81-87, CJD, Brain Medical 18: , Nozaki I, Hamaguchi T, Sanjo N, et al: Prospective 10-year surveillance of human prion diseases in Japan, Brain, 133: ,

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17 で問題がある状態であった国民標準値とは 18 以上低いスコアであった次に低いスコアは身体機能で健康上の理由により入浴または着替えなどの活動を自力で行うことがとても難しい状態であった 3 番目に低いスコアは社会生活機能で過去 1 ヵ月間に家族友人近所の人その他の仲間との普段の付き合いが身体的あるいは心理的な理由で非常に妨げられていた 4 番目は精神的日常役割機能で過去 1 ヵ月に仕事や普段の活動をしたときに心理的な理由で問題があった他の４下位尺度はスコアが低い順に身体的健康感活力心の健康の痛みであった体また身体的サマリースコアは精神的サマリースコアより低値であった 20 名 31.7 次いでパーキンソン症候群 Parkinsonism 8 下位尺度と 2 以下 PN と略すで 10 名 (15.9 脊髄小脳変性症サマリースコアそ Spinocerebellar Degeneration 以下 SCD と略す 11 れぞれを国民標名(17.5 ) 筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral 準値と比較したと sclerosis 以下 ALS と略す 3 名(4.7 であったころ 1 サンプルの T 検定すべての項目で神経難病患日常生活自立度者が有意ｐに低値であった p 0.01 表 2 では自 3 診断名による SF-8TM 特徴立度 1 または 2 の図２障害等を有するが日常生活が自立し対象者の診断ている患者が 22 名を PD PN 名 34.9 自立 SCD ALS そ度 3 8 の介助をの他の 5 グル要する患者は 41 ープに分類し名 65.1 で 6 SF-8TM スコア割以上の患者が食事排泄移動等に介助を要する患者でを比較したあったその結果 ALS 患者の身体 2 SF-8TM の各尺度および２サマリースコア機能図１表３と精神的日常役割機能 TM SF-8 の下位尺度おが他の患者との比較し最も低かったまた体の痛みよび身体的サマリー 4.89 が最も高かったスコア精神的サマ PD 患者は身体的日常役割機能リースコアは全て会生活機能が国民標準値より低し低かったと社のスコアが他の患者と比較値であった最も低 8 領域の全体的な傾向として身体機能身体的日常いスコアは身体的役割機能が低く体の痛みのスコアが高い傾向にあっ日常役割機能たまた身体的サマリースコアが精神的サマリースコアより低いという特徴があったで過去 1 ヵ月間に仕事や普段の活動をした時に身体的な理由 2

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2

1 2 3 4 5 ( ) 6 7 8 "proteinaceous infectious particles" ( ) (PrP Sc ) (PrP C ) PrP C PrP Sc PrP Sc 9 10 (1) (2) 11 12 13 14 15 16 (1) (2) (3) 17 (4) (5) 18 19 20 21 22 23 24 (1) Creutzfeldt-Jakob - -.