Title 鎖肛と尿道狭窄を伴った Prune belly 症候群の 1 例 Author(s) 恵, 謙 ; 堀井, 泰樹 ; 松田, 公志 ; 荒井, 陽一 ; 竹内, 秀修 Citation 泌尿器科紀要 (1994), 40(9): 841-844 Issue Date 1994-09 URL http://hdl.handle.net/2433/115345 Right Type Departmental Bulletin Paper Textversion publisher Kyoto University
PRUNE BELLY SYNDROME WITH ATRESIA ANI AND URETHRAL STRICTURE : A CASE REPORT Yuzuru Megumi, Yasuki Horii, Tadashi Matsuda, Yoichi Arai, Hideo Takeuchi and Osamu Yoshida From the Department of Urology, Faculty of Medicine, Kyoto University A case of prune belly syndrome associated with urethral stricture and atresia ani is reported. Cystostomy and colostomy were performed on his birthday. Cutaneous vesicostomy, bilateral ureterocystoneoplasty and proctoplasty were performed when the patient was one year old, and urethrotomy was performed when he was four years old. He was closely followed for six years and six months, and had developed without any serious episodes. We collected 128 cases of prune belly syndrome from the Japanese literature including this, and made a brief discussion of this syndrome with urethral stricture and atresia ani. (Acta Urol. Jpn. 40: 841-844, 1994) Key words: Prune belly syndrome, Urethral stricture, Atresia ani
泌 尿 紀要40巻9号1994年 842 認 め た,ま た,腎 シンチ グ ラフ ィ ー に てDMSAの ア ッ プテ ー クは右 腎4%,左 尿 道 鏡 にてpinhole様 腎5%と 不 良 で あ った. の狭 窄 部 位 を認 め,1991年8 月,こ の狭 窄 に 対 し,内 尿道 切 開 術 を施 行 した.術 後 3ヵ 月,尿 道 ス テ ソ トを 抜去 す る も 自排 尿 は不 可 能 で あ り,引 き続 き膀 胱 嬢 管 理 に て経 過 観 察 して い る 現 在6歳6ヵ 月 で あ るが,腎 機 能 的 に は ほ ぼ安 定 して お り明 らか な成 長 障 害 もな い.再 度 の尿 道 形成 術 また 将 来的 に は 精 巣 自家 移 植 に つ い て検 討 して い る 考 Prunebelly症 察 候 群 の成 因 に つ い ては,現 在Lat- timer,nunn,areyら1-3)の 胎 生6な い し10週 の 中胚 葉 系 の発 生 異 常 を重 視 す る説 が支 持 され て い る.中 胚 Fig.1.Cystographyshowsmcgalobladder, VUR,vesicaldiverticula,anda rectovesicalfistula(arrow). 葉 由来 の体 節 欠損 に よ り尿直 腸 中 隔,生 殖 結 節 あ る い は 腹壁 筋 板 が低 形 成 とな り,鎖 肛 や さま ざ ま な尿路 奇 形,腹 壁 筋 低形 成 を生 じる と い うもの で あ る,こ れ に よれ ば,多 くの合 併 奇 形 を一 元 的 に考 え る ことが 可能 で あ る.ま た 染色 体 異 常 説,遺 伝 説 な ど もあ るが 一般 に は遺 伝 的 因 子 は ない と考 え られ て い る.本 症 例 に お い て も二 卵 性 双胎 の姉 が 正常 で あ る こ と よ り母 体 よ り の何 ら か の 影 響 は否 定 的 で あ る.し やHarleyら4 5)は か しPetersen 二 卵 性 双 生 児 の 両 方 に 発 生 した例 を 報告 してい る. Prunebelly症 候 群 の本 邦 報 告127例 と自験 例1例 の合併 奇 形 お よびそ の 頻 度 を表 に 示 した(Tablel). こ の内,prunebelly症 候 群 の3主 徴 で あ る 腹 壁形 成 不 全 尿 路 奇形 停 留 精 巣 が あ り,尿 道狭 窄 鎖 肛 につ い て記 載 の あ る65例 に つ い て尿 道 狭窄 鎖 肛 の 合 併 に つ き検討 した.尿 道 狭 窄 と鎖肛 のい ず れ も伴 う症 例 は 自験 例 を 含め13例6-17),尿 道狭 窄 のみ 伴 う症 例 は Tablel. Associatedanomaliesinprunebelly syndrome Urethrographyshowsstenosisof anteriorurethra(arrow). Fig.2 Numberofcascs 固 定 した.術 後 の 膀 胱 造 影 に て 膀 胱 直 腸 痩 VURは 消 失 し た.ま た,術 後10日 mg/dl,bun33mg/dl,ク 目 に て,ク Genitourinary Hydronephrosis レ ア チ ニ ソLl レアチ ニ ン ク リア ラ ソス Rcnaldysplasia Hydroureter 26 2m1/minで あ った.こ の 後 現 在 に 至 る ま で,軽 の 膀 胱 炎 は 持 続 し て い る が,明 67(52%) 35(27%) 73(57%) 度 Megalobladder ら か な 腎 孟 炎 を 起 こす Patenturachus 68(53%) 10(8%) Urethra且stricture 31(24%) こ とは な か っ た. 3歳10カ 月 時,尿 院 した.入 院 時,ク mg/dl,ク レ ア チ ニ ソ ク リ ア ラ ン ス36.2ml/minで あ った.IVPに 128 道 狭 窄 の 精 査 お よび 処 置 の た め 入 レ ア チ ニ ン1.3mg/dl,BUN38 て 右 腎 は 造 影 さ れ な か っ た.左 Gastrointestinal Atresiaani 19(15%) Malrotation 14(11%) Skeletal 腎は 水 腎 症 を 認 め な か った が 左 尿 管 の 中 等 度 の 拡 張 蛇 行 を Chestwalldeformity Metarsusvarus 30(23%) 19(15%)