304 東京医科大学雑誌第 74 巻第 3 号 1 CT : 大 2 : MRI : TAE CT 大 170 mm17 cm 1 : 1 科 : CT 大 MRI 2 T1 号号 2 号 T2 号号号号 T2 号号 1 flow void SFT 科

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せとかいまいだ
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1 : , Solitary fibrous tumor Huge solitary fibrous tumor found by difficult voiding : : 1 : : : : 453 Solitary fibrous tumor : Solitary fibrous tumor SFT 1931 SFT 1 53 CRP PSA ng/ml 1

2 304 東京医科大学雑誌第 74 巻第 3 号 1 CT : 大 2 : MRI : TAE CT 大 170 mm17 cm 1 : 1 科 : CT 大 MRI 2 T1 号号 2 号 T2 号号号号 T2 号号 1 flow void SFT 科

3 第 453 回東京医科大学臨床懇話会 305 : 学 TUR 大 Stromal tumor of uncertain malignant potentialstump Cancer Board MRI 大科学科学 3 学 SD : 学 Cancer Board Leiomyosarcoma 学 1 回 Cancer Board 話 TAE 科 : flow void TAE 2 回科 : 科科 : 科大科大 Rb S 12 CT 3

306 東京医科大学雑誌第 74 巻第 3 号 14 cavity 1 36 4 1 CT 6 10 1 : : 20 cm 大 4 3 3 大 15.

4 306 東京医科大学雑誌第 74 巻第 3 号 14 cavity CT : : 20 cm 大大 15.5 cm 4 大 hemangiopericytomatous pattern staghorn antler like hemangiopericytomatous pattern SFT Hemangiopericytoma Mesenchymal chondrosar a: b: mm

2016 年 7 月図4 第 453 回東京医科大学臨床懇話会 307 原発巣病理所見 ① a : HE 染色 400 紡錘形短紡錘形多角形などの腫瘍細胞が多くの領域で特定のパターンを伴わずに増殖している patternless pattern b : HE 染色 400 分枝を伴う鹿角様血管の介在が多数みられる hemangiopericytomatous pattern c :

5 2016 年 7 月図4 第 453 回東京医科大学臨床懇話会 307 原発巣病理所見 ① a : HE 染色 400 紡錘形短紡錘形多角形などの腫瘍細胞が多くの領域で特定のパターンを伴わずに増殖している patternless pattern b : HE 染色 400 分枝を伴う鹿角様血管の介在が多数みられる hemangiopericytomatous pattern c : HE 染色 100 細胞密度の増加や軽度の核異型を伴う富細胞性の領域を認める一部に核分裂像の増加を伴っている 58 個/10HPF d : HE 染色 100 浮腫状ないし粘液腫状の領域や変性壊死を伴う領域もみられる coma Leiomyosarcoma そのほか良性腫瘍や中間レセプター ER プロゲステロンレセプター PgR 悪性の腫瘍にも認められますが場所により陽性を示していました STAT6 は以上臨床所見と組織所見から 1. SFT 2. 先ほどお示ししましたがこれは最近登場してきた STUMP 3. 前立腺の間質肉腫 stromal sarcoma 4. マーカーで SFT にかなり特異性が高いマーカーと消化管間質腫瘍 gastrointestinal stromal tumor : 言われていますこちらが陽性でした以上総合しまして SFT と考えられました GIST 5. 平滑筋腫 leiomyoma 6. 平滑筋肉腫こちらは ER ですが約 60% の細胞に弱から強 leiomyosarcoma が鑑別に挙がりました次に免疫染色の結果です図 5 全ての上皮度の陽性像が認められましたまた PgR も陽性像に反応するマーカーである AE1/AE3 は陰性ですが認められましたこのことから 2 番 3 番に挙次に Vimentin は陽性です α SMA です血管壁げた STUMP や stromal sarcoma の可能性も否定はでには陽性像が見られますが腫瘍自体は陰性ですきません文献的に SFT とホルモン受容体の関係 Desmin は陰性 CD34 はびまん性に陽性について検索したところまず STUMP や stromal Bcl 2 は陽性 STAT6 は核に陽性です以上 sarcoma PgR が陽性で ER が陰性のことが多いで免疫染色のまとめです上皮系のマーカーは AE1/ すが SFT においても PgR がまれに陽性となるこ AE3 が陰性間葉系のマーカーの Vimentin が陽性とがあります ER は陰性が多いとされています血管系や GIST などで陽性となる CD34 が陽性ただ今回はこちらも陽性でした幾つか文献を検 Bcl2 が陽性一般的に GIST で陽性となる ckit が索したところ 2 例ほどごく少数ですが ER が陽陰性筋原性マーカー αsma や desmin などは陰性の SFT も認められるということでしたまた性です問題となるホルモンの状態エストロゲン最後の文献においては ER PgR のホルモン受容 5

308 図5 東京医科大学雑誌第 74 巻第3号原発巣病理所見 ② a : CD34 免疫染色 100 腫瘍細胞はびまん性に陽性 b : STAT6 免疫染色 400 腫瘍細胞の核に陽性 c : Ki67/MIB1 免疫染色 200 標識率は 1 10% d : p16 免疫染色 40 腫瘍細胞にびまん性に陽性となる領域左や陽性像と陰性像が混在する領域右を認める

6 308 図5 東京医科大学雑誌第 74 巻第3号原発巣病理所見 ② a : CD34 免疫染色 100 腫瘍細胞はびまん性に陽性 b : STAT6 免疫染色 400 腫瘍細胞の核に陽性 c : Ki67/MIB1 免疫染色 200 標識率は 1 10% d : p16 免疫染色 40 腫瘍細胞にびまん性に陽性となる領域左や陽性像と陰性像が混在する領域右を認める体が陽性の SFT はいずれも良性の経過をたどっ高い確率で認められました p16 の免疫染色ですたという報告がありました予後とかかわるという報告があります左側の部分また今回前立腺に近接していたということでは細胞成分が高い部分に対応しています以上より最終的に SFT with atypical features 発すがこちらが前立腺の組織像です特に所見はな生部位は pelvic cavity としましたく前立腺への浸潤等は見られませんでしたなお今回の症例は 2012 年の論文でリスクの分以上より今回の手術材料で SFT という結論に類がされています年齢 55 歳 Score 0 Tumor size 達しました腹部後腹膜骨盤の SFT は非常にまれとされ 15.5 cm だったので Score 3 核分裂像 5 8 個だっていて最新の報告では SFT 82 例中 23 例 28% たので Score 2 合計 Score 5 でハイリスクと分類が報告されていますされていますこちらのリスクですと Metastasis もう 1 つ今回の問題となるのが腫瘍の内部には free rate が 5 年間で 15% 10 年間で 0% Disease 結節状に非常に細胞成分に富む領域が認められて speciﬁc survival が 5 年間で 60% 10 年間で 0% といいますかなり細胞密度が高いです核異型も軽度う報告があります以上ですから中等度が認められますまた核分裂像がこの黒田 : ありがとうございました今の松本先生の領域では増加していて強拡大 400 倍 10 視野で発表に対して滝澤先生から追加コメントなどはあ大体 5 8 個認められましたこれ以外の細胞のまりますかフロアの先生から何か病理に関してのばらな領域では核分裂像は 0 1 個でした質問などありませんか私から 1 つ pelvic cavity Ki67/MIB1 ですが細胞の増殖能をあらわす免疫ということで発生母地になっているのですが先ほ染色です 1 10% を場所により染色されていてど代田先生は膀胱とか前立腺とか直腸に関係ないう先ほどの細胞成分が多い細胞密度が高いところにことだったのですが具体的にはどの辺からと考え 6

7 第 453 回東京医科大学臨床懇話会 309 pelvic cavity : MRI 大回大回 : 大 : 大大科学 : 学 SFT : 34 : SFT 1 2 SFT 2 cellularity 大 hemangiopericytomatous pattern patternless pattern patternless pattern malignant 7

8 310 東京医科大学雑誌第 74 巻第 3 号 potential : malignant potential : 1 CT 6 科 6 12 大科科 CT 大大大 1 : 科科 : Cancer Board CT S3 1 大 6 1 CT : 8 S6 1 1 Cancer Board 科 SFT SFT 第 5 S3 2 科 SFT 2 : 4 4 HE 7 hemangiopericytomatous pattern 200

2016 年 7 月図7 第 453 回東京医科大学臨床懇話会 311 肺転移巣病理所見① a : 肉眼像肺の部分切除術材料境界明瞭な灰褐色調の腫瘍最大 7 7 7 mm を認める b : HE 染色 20 富細胞性の腫瘍を認め胸膜表面に露出している c : HE 染色 100 類円形多角形あるいは紡錘形の好酸性の腫瘍細胞が増殖腫瘍内に大小の薄壁性血管の介在がみられ

9 2016 年 7 月図7 第 453 回東京医科大学臨床懇話会 311 肺転移巣病理所見① a : 肉眼像肺の部分切除術材料境界明瞭な灰褐色調の腫瘍最大 mm を認める b : HE 染色 20 富細胞性の腫瘍を認め胸膜表面に露出している c : HE 染色 100 類円形多角形あるいは紡錘形の好酸性の腫瘍細胞が増殖腫瘍内に大小の薄壁性血管の介在がみられこれらの血管は鹿角状の血管周皮腫様パターン hemangiopercytomatous pattern を伴っている d : HE 染色 400 個々の腫瘍細胞の核は類円形楕円形あるいは紡錘形に腫大し核の大小不同クロマチンの粗造化や空胞化など軽度中等度の核異型を伴い巨大核も認め異常分裂を含めた核分裂像が多数散見される 17 個/10HPF 核分裂数は異常分裂も含めて 400 倍 10 視野 HE 像です左側が肺実質で右側が胸膜ですがで 17 個が認められました原発巣の核分裂数は 5 胸膜から突出するように増殖する像も見られます 8 個でしたのでかなり分裂数が多くなっていま EVG 染色を施行したところ黒く扇状に染色されすまたこのようにミキソイドな領域もありましているのが弾性線維ですが臓側の弾力板を越えてて出血を伴っています腫瘍が突出しているため APL2 に相当します D240 リンパ管内皮を染める免疫染色ですリ以上より Extrapleural Malignant solitary fibrous ンパ管内への侵襲像が認められます免疫染色の結 tumor, pelvic cavity と最終的に診断しました以上果です図 8 AE1/AE3 上皮性のマーカーが陰性です Vimentin 間葉系のマーカーが陽性 CD34 陽性黒田 : ありがとうございました何か質問等はあ Bcl 2 陽性 c kit 陰性 αsma 陰性 desmin りませんかでは松本先生ありがとうございま陰性 h caldesmon 陰性 S 100 陰性 β catenin す滝澤先生その後の経過をお願いします胞体内に顆粒状に陽性 ER 今回は陰性 PgR 弱術後経過 2 から中等度陽性の細胞が散見されます CD99 は陰性でした STAT6 が核に陽性です Ki67/MIB1 滝澤 : この SFT ですが冒頭にもお話ししたと標識率 32% 原発巣は 10% 程度でしたので増加おり胸膜病変として報告された間葉系腫瘍でしています p53 の陽性率も高くなっています WHO の腫瘍分類では中間悪性群に分類され低頻 p16 こちら予後に関係するという報告もあります度転移群というものに属します SFT 再発転移がびまん性に陽性となっていますで文献検索を行いましたところ医中誌で調べてみ 9

312 東京医科大学雑誌第 74 巻第3号図 8 : 肺転移巣病理所見 ② a : CD34 免疫染色 200 腫瘍細胞に陽性 b : STAT6 免疫染色 400 腫瘍細胞の核に陽性 c : Ki67/ MIB1 免疫染色 200 標識率は 32% d : p16 免疫染色 200 腫瘍細胞はびまん性に陽性たのですが 2014

10 312 東京医科大学雑誌第 74 巻第3号図 8 : 肺転移巣病理所見 ② a : CD34 免疫染色 200 腫瘍細胞に陽性 b : STAT6 免疫染色 400 腫瘍細胞の核に陽性 c : Ki67/ MIB1 免疫染色 200 標識率は 32% d : p16 免疫染色 200 腫瘍細胞はびまん性に陽性たのですが 2014 年北村らが自験例を含めた 15 例ませんか古川先生いかがですかの検討を行っており悪性が 9 例良性が 5 例不古川 : この病変はかなり悪性度が高い MIB1 明が 1 例と悪性が多くその転移や再発の形式としインデックスも 32% だったということなのでやては局所再発と肺転移が多いとしていますはり骨盤の腫瘍の悪性度の高いものが転移してきた治療は外科的切除が原則ですが再発転移を来というふうに考えてよろしいですかした症例に対しては治療法が確立していませんそ松本 : 組織所見上も原発巣で悪性度の高い部分の中でもパゾパニブは無増悪生存期間を有意に延があったのですがそちらの組織像にかなり類似し長した分子標的治療薬です前出の北村らも使用報ていましてそちらが転移したものと考えて矛盾し告をしていますがこの効果については触れていまないと思いますせんでした 2015 年に石山らが同薬剤を SFT に使用した経験を報告しておりこちらに関しては 5 黒田 : ありがとうございますそのほかいかがでしょうかカ月間にわたって SD を維持しているという報告を今後パゾパニブを使うに当たってパゾパニブしています本症例に対しても今後このパゾパニは唯一軟部肉腫に対して保険適用が通っているおブを投与する予定です薬ですがパレット試験では Progression Free Sur まとめです今回我々は骨盤腔内に発生した巨 vival は有意に延びていますが Overall Survival は大な SFT の 1 例を経験しました転移を来す SFT 有意差を認めず全然変わらなかったので副作用は非常にまれであり標準治療も確立していないのをコントロールし QOL をなるべく維持予後をが現状ですがパゾパニブは無増悪生存期間を有意いい生き方をしてもらえるようにしていただきたいに延長した分子標的治療薬であり今後の治療に期と思います待が持てると考えています以上ですでは以上で第 453 回東京医科大学臨床懇話会を黒田 : ありがとうございました今までの経過に終わりたいと思いますありがとうございました関してや今後について何かご質問やご意見はあり 10 瀬戸口靖弘編集委員査読

Dr. Kawamura.doc

Dr. Kawamura.doc GIST の診断に有用な免疫染色社会医療法人財団大和会東大和病院病理細胞診断科河村淳平, 傳田珠美, 原田邦彦, 桑尾定仁はじめに消化管に発生する間葉系腫瘍は, 消化管間質腫瘍 (gastrointestinal stromal tumor; GIST), 平滑筋腫瘍, あるいは神経鞘腫などが知られている. この中で発生頻度のもっとも高い腫瘍が GIST である. GIST は消化管壁の筋間神経叢に局在する

304 東京医科大学雑誌第 74 巻第 3 号 1 CT : 大 2 : MRI : TAE CT 大 170 mm17 cm 1 : 1 科 : CT 大 MRI 2 T1 号 号 2 号 T2 号 号 号 号 T2 号 号 1 flow void SFT 科

304 東京医科大学雑誌第 74 巻第 3 号 1 CT : 大 2 : MRI : TAE CT 大 170 mm17 cm 1 : 1 科 : CT 大 MRI 2 T1 号号 2 号 T2 号号号号 T2 号号 1 flow void SFT 科