pp doi: /jjsps.54.6_ The 34th Autumn Symposium of The Japanese Society of Pediatric Surgeons

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54 6 2018 10 pp. 1173-1193 doi: 10.11164/jjsps.54.6_1173 1173 34 The 34th Autumn Symposium of The Japanese Society of Pediatric Surgeons 30 2018 10 27 10-1 3-6-2 HP URL https://psjm2018.com/ 34 PSJM2018 810-0041 2-6-5 6F TEL: 092-715-0633 FAX: 050-3730-8614 E-mail: contact@psjm2018.com PSJM2018 2018 10 25 27 38 29 48 75 23 2018 10 25 26 QOL 2018 10 26 2018 10 25 2018 10 26 2018 10 25

1174 54 6 2018 10 34 PSJM2018 4 38 75 PSJM 10 26 PSJM, 34

54 6 2018 10 1175 34 2018 10 27 2 7 55 8 00 34 1 8 00 9 10 6 30 SY1-1 SY1-2 SY1-3 SY1-4 SY1-5 total urogenital mobilization SY1-6 29 10 11 00 50 SY2-1 6

1176 54 6 2018 10 SY2-2 4 6 SY2-3 6 SY2-4 6 SY2-5 Vaginal switch PSARUVP 1 6 SY2-6 6 SY2-7 20 11 00 11 50 / 3 13 30 15 00 45 / SY3-1 3 / SY3-2 tissue expander 1 3 / SY3-3 1 3

54 6 2018 10 1177 SY3-4 1 3 SY3-5 6 SY3-6 40 6 SY3-7 6 SY3-8 6 SY3-9 6 4 Transition 15 00 17 00 50 SY4-1 6 / SY4-2 6 SY4-3 6 SY4-4 6 SY4-5 6 SY4-6 6

1178 54 6 2018 10 SY4-7 6 SY4-8 6 SY4-9 20 MRKH 17 00 17 05 34 35

54 6 2018 10 50 2 challenge CLA CLA CLA QOL QOL CIC CLA QOL CLA 1179 SY1-1 2006 5 18 31 29 4 80 100 4.5 7 cm 1 31 1 19 32 39 37 2,072 3,438 g 2,926 g 3 60 0 1 4 80 2 2 4 cm 3 cm 3.4 cm 2 2 1 BUN/Crn

1180 54 6 2018 10 SY1-2 1) 2) 3) 1) 2) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 3) 30 MRI 5 25.6 4.0 32.8 2.3 1 1 2 1 CRP 5.73 5.76 mg/ dl 3.1 0.2 cm 3 2 27 0 58 SY1-3 1983 2018 7 112 12,814 3,844 1 112 6 151 453 319 1 2 2 1 1 6 SY1-4 1) 2) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 2) PC

54 6 2018 10 Total urogenital mobilization TUM partial urogenital mobilization PUM 10 8 kg 10 2 1 PUM 5 PUM PUM SY1-5 total urogenital mobilization total urogenital mobilization TUM 5 2 2.5 cm 2 2 1 5 2 3 jack-knife posterior sagittal anorectoplasty UGS USG U USG U 1181 6 16 7.6 9.0 kg 348 420 12 50 g 1 pubourethral ligament 2 cm 2 UGS 1 11 16 6 8 2 3 1 TUM 5 TUM SY1-6 2003 2018 14 5 8Fr S 9 N S 1.0 N 0.8 S 8.5 N 10.1 S 3.5 cm N 2.3 cm S 1.6 cm N 1.6 cm S 5 N 4 VUR S 4 N 7 3 2 S 2 N 6 1 4 S 1 1

1182 54 6 2018 10 1 S 1 TUM 1 3 N 6 2 1 egfr-cre [ml/min/1.73 m 2 ] S 88.6 N 106.5 VUR SY2-1 1) 2) 1) 1) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 1) 14 8 14 9 11 10 28 9 16.5 9 24 5.0 cm 3.0 5.5 cm 8 7 87.5 3.5 cm 8 7 1 8 6 pull through 1 partial urogenital mobilization 1 vaginal switch 8 4 503 skin flap 2 1 8 6 75 1 1 SY2-2 4 4 1 15 2 VS 10 VS VS S 2 15 4 VS 11 CT 3 13 6 10 S VS 3 4 12 6 4 10 S VS 4 VS

54 6 2018 10 SY2-3 1) 2) 1) 1) 1) 1) 1) 2) 2) 16 7 45 15 follow-up 2 12 4 2 6 2 1 3 1 1 1 1183 SY2-4 1) 2) 3) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 2) 2) 2) 2) 3) / 1991 2018 35 14 19 11 28 3 cm 11 3 cm 3 1 / total urogenital mobilization TUM 6 rectal segment 3 vaginal flap 3 skin flap 1 1 21.5 8 53.8 5 / 4 1 1 1 1 1 3 cm TUM vaginal /skin flap 3/4 75.0 1 TUM flap

1184 54 6 2018 10 SY2-5 Vaginal switch PSARUVP 1 Vaginal switch PSARUVP AYA 18 GA 32w4d GA 34w2d BW 2,250 g DIC 3 4 cm 7 pull-through Jack-knife MRSA 10 1 2 PSRAUVP CIC 2 UTI 4 Cohen 1 2 CIC UTI CIC 11 15 Hegar 22 1 1 GE SY2-6 1) 2) 1) 1) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 1) anorectal malformation 4 10 1 1991 12 4 35 20.5 1 11 3 cm 4.4cm partial urogenital mobilization PUM vaginal switch 1 PUM pull through 2 pull through 6 5 2 5 12 6 6 1 5 7 urodynamic study SY2-7

54 6 2018 10 QOL US VCUG VUR VUR CIC CIC UTI partial urogenital mobilization VCUG UDS CIC CIC CISC tethered cord syndrome SY3-1 1) 2) 3) 1)3) 2) 3) 1185 1 35 4 2,248 g Apgar score 8/9 54 1 3 SY3-2 tissue expander 1 1) 2) 1)2) 2) 1) 2) 2) 2) 2) 1) 1) tissue expander 2 17

1186 54 6 2018 10 37 5 2,792 g Silo 10 skin closure 2 7 150 ml 250 ml tissue expander expander 3 1 expander 3 7 2 9 Tissue expander SY3-3 1 54 40 3,700 g 1 12 1 28 33 38 1 2,826 gapgar 1 8 5 9 36 37 1 3,144 g Apgar 1 8 5 9 41 SY3-4 1 12 37 3 2,400 g 9 11 30 ml 12 Monti

54 6 2018 10 SY3-5 1991 48 skin flap skin flap 5 1 1 CIC 48 6 4, 215 3 CIC dry time QOL SY3-6 40 1) 2) 1) 1) 2) 1) 1) 1) 1) 1) 1187 1978 2018 7 3 4 5 4 36 1 7 2 5 2 1 3 1 3 SY3-7 QOL 2005 1 2018 7

1188 54 6 2018 10 11 5 6 2 7 32 4 8 3 10 4 6 2 4 4 Y-V plasty 2 3 1 QOL SY3-8 1) 2) 1) 1) 1) 1) 1)2) 1) 2018 7 4 2 2 22 43 115 205 3 1 2 2 2 1 21 1 42 2 1 43 1 1 5 3 VUR 1 QOL SY3-9 CE CE 15 35 1 8 7 7 2 13 1 4 2 0.4 42 3 0.4 0.9 16 1 9 4 43 2 13 8

54 6 2018 10 0.5 23 4 Mitrofanoff 1 3 8 1 2 STEP CE SY4-1 1) 2) 1)2) 1) 1)2) 1) 1) 1) 1) PC CE follow PC CE 10 6 PC 3 CE 2 Cloacal dysgenesis sequence 1 12 20 18 PC 5 total urogenital mobilization TUM S 11 PC 17 posterior sagittal anorecto-vagino-urethroplasty PC TUM 12 CE CE 17 follow CE PC CE 1189 SY4-2 Variance 9 4 6 3 20 4 2 1 2 2 2 2 1 follow

1190 54 6 2018 10 SY4-3 1) 2) 3) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 3) 2) 1) 1) 3 1 24 1 6 1 10 TUM 2 22 12 3 48 SY4-4 1) 2) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 2) 1) QOL 1 22 8 10 10 mm 11 14 1 / 2 18 29w6d 35 mm 2 3 11

54 6 2018 10 SY4-5 18 2 2 35 24-17 20 20 SY4-6 1) 2) 3) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 2) 3) 1191 QOL 1980 2015 14 14 1 37 18.5 8 6 10 21 12.5 1 1 8 11 16 14.0 6 12 27 20.0 14 12 SY4-7 cloacal malformations, CM 1967 2018 CM 2 15 2 11 high confluence H 6

1192 54 6 2018 10 low confluence L 5 VUR H 6 H 2 L 2 H 6 L 5 H 2 L 6 0y7m 7y0m 1y9m 5 1 PSARP5 2 H 0y8m 12y8m 2y2m skin flap 1 pull-through 3 replacement 2 L 1y4m 21y4m 1y5m skin flap 3 pull-through 1 replacement 1 H 2 H 6 L 1 H 2 H 1 H 4 L 1 H 1 L 1 4 2 VUR 17y H 1 14y8m 27y5m H 2 H 1 6 3 16y5m 43y0m 24y4m 1 H CM SY4-8 8 25.5 5 41 3 29 13 31 2 25 100 88 100 63 33 ESWL 25 67 25 33 SY4-9 MRKH QOL 26 28 26 27 28 Minds 2014 466 Pediatr Surg Int 33; 505-512, 2017 6 CQ CQ1. CQ2.

54 6 2018 10 CQ3. CQ4. CQ5. CQ6. 1193 PICO CQ2 3