血 友 病とは 血 友 病の出 血 部 位 血友病では さまざまな部位に 出血が起こり とくに関節内の 出血には注意が必要です 血友病は 血液凝固因子が不足して 出血したときに血が止まりにくくなる 病気です 出血すると 血を止めるために 血管 血小板 血液凝固因子 がそれぞれ働きます 血友病では 目

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1 イデルビオンをご使 用になる 血友病患者さんのための総合情報サイト ヘモフィリア ナビゲーター ヘモフィリアナビ CSLベーリング株式会社 CSLセルフケア窓口 病 院 医 院 名 2016年11月作成 IDMK018A 24時間受付 検索 血 友 病 Bの患 者さまへ

2 血 友 病とは 血 友 病の出 血 部 位 血友病では さまざまな部位に 出血が起こり とくに関節内の 出血には注意が必要です 血友病は 血液凝固因子が不足して 出血したときに血が止まりにくくなる 病気です 出血すると 血を止めるために 血管 血小板 血液凝固因子 がそれぞれ働きます 血友病では 目にみえる出血 だけでなく 関節や筋肉など 身体のなかで起こる 血友病は 血液凝固因子 が生まれつき不足または欠乏している病気です そのため 目にみえない出血 内出血 が多く 出血が起こりやすい部位は 年齢とともに変化 出血すると 血が止まるまでに時間がかかります はち 血液凝固因子 はひとの身体では多くの種類があり 血友病 A は血液凝固第Ⅷ 因子 が 血友病 B は血液凝固第Ⅸ因子が不足または欠乏しています 2015 年 5月31日時点 で 日本 の 血 友 病 の 患 者 さ ん の 数 は6,050人で そ の うち 血友病 B の患者さんの数は1,064人 男性1,050人 女性14人 と報告されています します とくに 関節内の出血は繰り返されると関節に炎症が起こり 関節症を引き起こします 症状が進むと 痛みやはれが生じたり 関節が動きにくくなり 日常生活にも支障が でます 平成27年度血液凝固異常症全国調査報告書 血が止まるしくみ 出血 赤血 球 血管収縮 血管の働き 血管が傷つくと 血液が流れ出ないよう 血管が収縮します 血小 板 血小板の働き 血小板が集まり 傷口に止血栓をつくります 一次止血 この止血栓は弱いので このままでは止血が不十分です 正常な場合 血液凝固因子の働き 血友病の場合 フィブリン 完全に止血するために 血液凝固因子が働いて フィブリンがつくられます フィブリンは 止血 栓をおおい固め 頑丈にします 二次止血 すみやかに血が止まる 2 出血しやすい部位 ずがいない 頭 蓋内出血 脳出血 鼻出血 頭 部 の 打 撲 外 傷 な ど に よっ て 出血しますが 原因不明 の 場合も 多いです 吐き気や頭痛 めまいなどの 症状 が あ りま す が 子 ど も は 症 状 が 出 な いことも あります 命にかか わる場合もあります 鼻炎やかぜ 打撲 鼻ほじりなどで 出血しやすい部位です 血が止まるまでに 時間がかかる 噛 み 傷 や 切り傷 歯 科 で の 治 療 歯 の 生 え変 わりなどによって 出血 します 消化管出血 のどからの出血 胃や 腸から出血し 吐血や 下血が みられます 大量出血では命にかかわる場合も あります ひどい咳などにより のどから出血 することがあります 出血で気道や 食 道 が 圧 迫 さ れ 呼 吸 し にく い 食 べ 物 を 飲 み 込 み にくい な ど の 症状が出ることもあります 腎臓 血液凝固因子がうまく働かない または働くはず の因子がない ため 十分なフィブリンをつくる ことができず 頑丈な止血栓ができません 口腔内 歯茎からの出血 血尿がでます 皮下出血 関節内出血 軽 い 打撲 などによって 青 あ ざや 皮膚内に血のかたまりができます ひざ ひじ 足首などで起こりやすく 出血すると痛み はれ 熱感などの 症状を生じます 出血の前兆として むずむずする など関節に違和感があらわれること があります 筋肉内出血 太もも ふくらはぎ 二頭筋 前腕 腰の筋肉などで起こりやすく 痛み はれ 熱感 動かしづらさなどを感 じることがあります 3

3 血 友 病の 治 療 出 血 時 の 補 充 療 法 血 友 病の 治 療 出 血を防ぐための 補 充 療 法 血友病の治療は 不足した血液凝固因子を補う 補充療法 が基本です 血友病の治療は 不足または欠乏している血液凝固因子を注射で補う 補充療法 が 基本です 補充療法には 出血時の補充療法 予備的補充療法 定期補充療法 の3つの方法があります 血友病 B では血液凝固第Ⅸ因子製剤を投与します 予備的補充療法 運動会や遠足 旅行など 出血する 可能性の高い行事の前 当日の朝な 今日の運動会 がんばろうね ど に血液凝固因子製剤 を 注射し 出血時の補充療法 出血したあと 完全に血が止まるまで血液凝固因子を補充する治療と出血部位のケア ラ イ ス RICE を行います 血液凝固因子製剤の注射は 出血後できるだけ早く 可能であれ ば2時間以内 に行います 血を止めるのに必要な血液凝固因子製剤の投与量は 出血部位や出血量と 患者さん 出血を未然に防ぐ方法です また 外科手術や歯科治療など出血 が予想される手術 処置の前に注射 します の血液凝固因子活性レベル 因子の働きの強さ から決めます 定期補充療法 RICE ライス 補充療法と一緒に行い 出血部位を補助的にケアします 症状を軽くし 再び出血する のを防ぐために重要な処置です R Rest 安静を保つ I 2週に1回または週に1回 数回 定期的に血液凝固因子を注射する方法です 出血を 予防するために 血液凝固因子活性レベルを一定以上に保つように 血液凝固因子製剤の Ice 患部を冷やす 投与間隔や投与量を調節します 定期補充療法で期待できること 定期補充療法は 関節内の出血回数を減らすことで 関節症の予防に役立ちます 横 に な る また は 患部 が 動 か な い ように します C Compression 患部を圧迫する 4 E Elevation 挙上 患部を心臓より高い位置に保つ 下肢 のときは 横 になって 台 の 上 に 足 を のせます また 出血回数が減ると スポーツや日常生活の制限も少なくなり より活動的な学校 生活や社会生活が送れるようになります % 80 血液凝固因子活性 出血部位を清潔な布で押さえ 圧迫止血し ます 関節内出血では 包帯やサポーター などを使って 出血した部位を押さえます 氷 のうなどをタオ ルに 包 ん で あ て 出血 部位を冷やします 日 注射後の時間 注射 血液凝固因子活性が10 を下回ると 出血リスクが高くなるため 活動度の 高い運動は避けたほうがよいとされて います 1回の注射で維持できる血液 凝固因子活性はお薬によって異なり 必要な投与量や投与間隔も変わります National Hemophilia Foundation の資料より 5

4 イデルビオンとは イデルビオンの 安 全 対 策 イデルビオンは 血友病Bの治療に 使われる遺伝子組換え血液凝固 第Ⅸ 因子製剤 注射剤 です イデルビオンは ヒトや動物由来の 成分を使わずに精製 製剤化して います イデルビオンは作用時間の長い 遺伝子組換え血液凝固第Ⅸ因子アルブミン融合タンパク質製剤 アルブミンは血液中に存在するタンパク質のうち約60% を占め 血液中に長くとどまる 性質を持っています 体内の水分を調節して浸透圧を保ったり 血液中の栄養素などに結 合して運んだりする天然の物質です イデルビオンの製造工程 ①アルブミン融合血液凝固第Ⅸ因子を産生する細胞を培養 ヒトや動物由来の血清成分を含まない培地で培養 イデルビオンはアルブミンと融合した血液凝固第Ⅸ因子製剤であり アルブミンの性質を 利用して 血液中に長くとどまることができます ②クロマトグラフィー イデルビオンの種類 国際単位 IU の4規格あり それぞれに溶解液 注射用水 が添付されています 250IU 500IU および1000IU 製剤は2.5mL で 2000IU 製剤 ③ウイルス不活化 は5mL で溶解します イデルビオン 静注用250 イデルビオン 静注用500 イデルビオン 静注用1000 イデルビオン 静注用 国際単位 500国際単位 1000国際単位 2000国際単位 ④3種類のクロマトグラフィー ⑤ウイルスろ過 ⑥ガラスバイアルに充填し 凍結乾燥 6 7

5 イデルビオンの 投与方法 イデルビオンの 投与方法 イデルビオンは 出血時/手術 処置前の投与 週に1回または2週に1回の定期的な投与が できます イデルビオンは 出血時の投与 手術 処置前の投与 定期的な投与に使います イデルビオンの出血時/手術 処置前の投与 イデルビオンの定期的な投与方法の例 イデルビオンを週1回または2週に1回投与にもできます 7日に1回 週1回 注射する場合 通常 1回体重1kg あたり50国際単位を投与 毎週決めた曜日の都合のよい時間に投与する 1回の投与量 投与回数は患者さんの症状や体重などにあわせて 医師が決めます 14日に1回 2週に1回 注射する場合 1週おきに決めた曜日の都合のよい時間に投与する イデルビオンの定期的な投与 以下の方法で投与します 投与量と投与間隔は 患者さんの症状や体重などにあわ 今日は3月4日の土曜日 今月はあと1回打てば終わり だね 注射が終わったら 寝ようね 来週の土曜日は 注射がないね せて 医師が決めます 体重1kg あたり35 50国際単位を7日に1回投与 体重1kg あたり75国際単位の14日に1回投与に変更することも可能 出血状況など患者さんの状態を考慮 ただし 1回の投与量は体重1kg あたり75国際単位を超えて投与することはありません 週1回の投与の場合 2週に1回の投与の場合 3月 イデルビオンの投与方法に関する注意事項 日 月 火 1 イデルビオンの投与量や投与間隔は 患者さんの 血液凝固第Ⅸ因子活性レベル や 出血部位や出血量 など 患者さんの状態に応じて医師が調節します 3月 水 木 2 金 3 日 月 火 4 水 1 木 2 金 土 イデルビオンをお使いになる際は 医師の指導を必ず守り 自分の判断で投与量や 投与間隔を変更することはやめましょう 土

6 イデルビオンの 家 庭 療 法 ① 家 庭 療 法を安 全に行うために イデルビオンの 家 庭 療 法 血液凝固因子製剤は在宅で 自己注射できます ② 実 際に必 要なもの イデルビオンは 家庭療法を 行うことができます 家庭療法とは 血液凝固因子製剤の定期的な投与 または出血時の投与などを自宅 医療機関で在宅自己注射教育を受け 医師が適切に使用できると判断した患者さん で行うことをいいます 家庭療法は 出血時にすみやかに補充療法ができ 通院しな またはご家族の方にかぎって イデルビオンを家庭で投与することができます くても定期的な補充療法ができるため 関節症などの予防に有用です 自 己 注 射 の あと十 分 な 止 血 効 果 が 感じられ な い 場 合 は た だ ち に医 師 看 護 師 家庭療法を行うには 医師や 看護師から血液凝固因子製剤 の 投与につ いて十分 な または薬剤師に連絡してください 指導と訓練を受け 医師の許可を得る必要があります 家庭療法を安全に行うための確認事項 イデルビオンの家庭療法を行うために必要なもの 溶解時に必要なもの ① 患 者 さ ん また は 患 者 さ ん の 保 護 者 は 以 下 の 項 目 につ い て 十 分 に理 解して おきましょう 出血や出血の合併症についての知識 血液凝固因子製剤の投与量 溶解 準備 取扱い 保存 ③ ② 薬剤バイアル 溶解液バイアル ④ 静脈内注射の手技 清潔 溶解器 薬液用両刃針 投与の記録 注射針等の保管方法 廃棄 CSLベーリング トランスファーセット 等 ① ② 注 射 等 の 手 技 につ い て は 正しく実 施 で きて い るか 定 期 的 チェックを 受 け 必要であれば再度指導を受けましょう ③とくに異常がなくても 定期的に受診しましょう ④以下の場合は すみやかに医療機関に連絡してください ① 滅菌済み翼状針 ② アルコール綿 ③ 空の滅菌済み注射器 ④ 廃棄用ポリ袋 投与時に必要なもの 重度の出血が生じた場合 投与を行ったが 止血効果が不十分に感じられる場合 注射時や注射後に異常を感じた場合 その他 不明な点や心配がある場合 血友病家庭注射療法のガイドライン2003年版 日本血栓止血学会 ⑤ ④ ③ ⑥ 溶解マニュアル ⑦ ② ① ① 駆血帯 ② 絆創膏 ④ 秒針付き時計 ⑥ 翼状針固定用テープ 10 ③ アルコール綿 ⑤ 廃棄用ポリ袋 ⑦ 投与記録表 投与マニュアル 11

7 イデルビオンの 家 庭 療 法 イデルビオンの家庭療法を行った時は 投与の記録を必ずつけましょう イデルビオンの自己注射を行ったあとは 輸注状況や出血の状況を必ず投与記録表 へ記入し 次回の通院時に医師 看護師または薬剤師にみせましょう また 他の医師を受診する場合や 薬局などで他の薬を購入する場合は 必ずこの薬 を使用していることを医師 看護師または薬剤師に伝えてください イデルビオンの保存方法 イデルビオンは 2 25 で 遮光して保存してください 室温が2 以下に なる または25 を超える場合は 冷蔵庫での保存が望ましいです 光 の 影響を防ぐために イデ ルビオンは外箱に入 れたままの 状態で保存して 夏場に持ち運ぶときは 保冷剤と一緒に保冷バッグに入れてください 冷蔵庫から取り出したイデルビオンと溶解液は 室温に戻してから使ってください 投与日 25 を超えて保存した場合は使わないでください 製造番号 ロット番号 イデルビオンを冷凍庫などで凍結させないでください 誤って凍結させた場合 投与量 出血部位 出血の程度 急性出血時の投与の場合 投与開始時間および終了時間 は使わないでください 溶解したイデ ルビオンは25 以下 で 保存し 4時間以内に使ってくださ い 溶解後 4時間を過ぎたものは使わないでください 投与中の異常 気づいた点 等 イデルビオンの使用で保存される情報 イデルビオンは 血液製剤代替医薬品 であるため 投与した日から 少なくとも20年間 以下の情報が医療機関で保存されます 製品名 販売名 溶解前に 薬剤バイアルに微粒子または変色がないか 目で見て確認してください イデルビオンは 必ず添付の溶解液を全量使って溶解してください 溶解したイデルビオンをさらに希釈しないでください 使用後に容器に残った薬液は使わないでください 投与または処方した日 投与または処方を受けた患者氏名 住所 イデルビオンの溶解 投与に関する注意 他の薬と混ぜて注射しないでください 製造番号 ロット番号 イデルビオンは 2 25 で保存します ください イデルビオンの投与の記録 投与後の異常 気づいた点 イデルビオンの取 扱い 上の 注 意 ③ 投与 の記 録 等 薬剤や 使用済みの針を含む器具一式は 小さなお子様の手の届かないところ に保存してください 13

8 イデルビオンの 副 作用 ② イデルビオンの 副 作用 ① イデルビオンの安全性について インヒビターの発現 イデルビオンを投与しても予想した止血効果が得られない場合 インヒビターの発現 が疑われます 日本と海外の血友病 B 患者さん107人 国内10人 海外97人 にイデルビオンを 国際共同試験において 血液凝固第Ⅸ 因子製剤による治療経験の ある患者さんに 投与したところ 8人 国内1人 海外7人 に副作用 好ましくない作用 があらわれ インヒビターの発現はありませんでした 現在行っているイデルビオンの臨床試験で ました 国際共同試験より 治療経験のない患者さんにインヒビターが発現しました 注射のあと十分な止血効果が感じられない場合には ただちに医師 看護師または イデルビオンでみられた副作用 イデルビオン使用中に 次のような副作用があらわれることがあります 頭痛 浮動性めまい 発疹 湿疹 過敏症 このような症状や このほかにも気になる症状があらわれた場合には 医師 看護師 または薬剤師に相談してください 重大な副作用 これらの症状があらわれた場合には 夜間 休日であってもすぐに医師 看護師または 薬剤師に連絡してください 重大な副作用 主な自覚症状 冷や汗 めまい 意識がうすれる 考えがまとまらない 血の気が引く 息切れ 判断力の低下 アナフィラキシー 身体がだるい ふらつき 意識の低下 考えがまとまらない ほてり ど う き 目と口唇のまわりのはれ しゃがれ声 息苦しい 息切れ 動 悸 じん ましん 判断力の低下 血 栓塞栓症 14 インヒビターとは 患者さんによっては 投与された血液凝固因子を異物とみなして抗体がつくられること があり この抗体をインヒビターといいます インヒビターが発生すると 血液凝固因子製剤の効果が弱くなります インヒビターは 投与をはじめてまもない時期に発現しやすいとされています 以下に当てはまる方は イデルビオンを使う前に 医師に相談してください ショック けっせんそくせんしょう 薬剤師に連絡してください 血を吐く 吐き気 嘔吐 胸 の 痛 み 胸をしめつけられる感じ 胸を 強く押さえつけた感じ 激しい腹痛 腹がはる 足の激しい痛み 出血 知覚のまひ 過去にイデルビオンまたは他の血液凝固第Ⅸ因子製剤 イデルビオンに含まれる 成分またはハムスター由来タンパク質に対して過敏な反応を経験したことがある人 肝臓の病気がある人 最近手術を受けた人 新生児 血栓塞栓症が起こりやすいといわれている人 線維素溶解の徴候または播種性血管内凝固症候群 DIC がある人 妊娠中または授乳中の人 15

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この薬の効果は? この薬は 遺伝子組換え血液凝固第 Ⅷ 因子製剤と呼ばれるグループに属する注射薬です この薬は 血液中に欠乏している血液を固める役割のあるタンパク質( 血液凝固第 Ⅷ 因子 ) を補うことにより 血が止まりにくくなっている状態を改善します 次の目的で処方されます 血液凝固第 Ⅷ 因子 イロクテイト静注用 250 イロクテイト静注用 500 イロクテイト静注用 750 イロクテイト静注用 1000 イロクテイト静注用 1500 イロクテイト静注用 2000 イロクテイト静注用 3000 患者向医薬品ガイド 2017 年 2 月作成 この薬は? 販売名 イロクテイト静注用 250 250 イロクテイト静注用 500 500 イロクテイト静注用 750 750 イロクテイト静注用 1000

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