呼吸器外科雑誌24巻2号

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きゅうたうるしはた
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1 肺硬化性血管腫の臨床病理学的検討 27(151) 原著肺硬化性血管腫の臨床病理学的検討 : 術前術中診断の困難さについて高橋守, 奥村典仁, 大畑惠資, 山科明彦中野淳, 松岡智章, 亀山耕太郎要旨肺硬化性血管腫 9 例の臨床病理像を検討した. 症例は男性 1 例, 女性 8 例で手術時の平均年齢は61.8 歳であった. 胸部 CT 所見では8 例が単発の結節影を呈し,1 例は腫瘤影および無気肺像を呈していた. 術前 CT での腫瘍径は8~ 45 mm で平均は17 mm であった.6 例に対して経気管支生検での組織診断を試みた. 組織診断がついたのは1 例のみで, 原発性肺癌 ( 腺癌 ) の診断であった. 全 9 例の術前画像診断は肺良性腫瘍 6 例, 原発性肺癌 2 例, 転移性肺腫瘍 1 例であった. 術前未診断であった8 例に対して術中迅速組織診断を行った. 肺硬化性血管腫と診断されたのは4 例で, 正診率は50% であった. 迅速診断では, 乳頭状増生のみを認めた場合には腺癌と診断される傾向にあった. 術後全例で再発を認めなかった. 肺硬化性血管腫の術前術中診断は困難であり, 永久病理診断で免疫染色も加えた詳細な検討が必要となる. 索引用語 : 肺硬化性血管腫, 術中迅速診断 pulmonarysclerosinghemangioma,intraoperativediagnosis はじめに結果肺硬化性血管腫は比較的稀な疾患で, 病理学的には I 型肺胞上皮起源の良性腫瘍とされている 1). 画像検査, 経気管支生検では診断が困難なことがあり, 外科的切除による診断治療が行われる. しかし, 術中の迅速組織診断で, 原発性肺癌と診断された症例 2) が報告されており, 診断は必ずしも容易ではない. 今回, 肺硬化性血管腫 9 例に対して臨床経過, 特に術前術中診断の困難さについて検討を行ったので報告する. 対象と方法 1999 年 4 月から2009 年 3 月までに当科において外科的切除を行い, 術後, 組織学的に肺硬化性血管腫と診断された9 例を対象とした. 倉敷中央病院呼吸器外科原稿受付 2009 年 9 月 2 日原稿採択 2009 年 12 月 15 日本論文の要旨は第 26 回日本呼吸器外科学会総会 (2009 年 5 月, 於小倉 ) で発表した. 患者は男性 1 例女性 8 例で手術施行時の平均年齢は61.8 歳であった (Table1).8 例は無症状 ( 検診発見 3 例, 他疾患観察中の発見 5 例 ) であった. 有症状は1 例のみであった ( 咳嗽 ).5 例に悪性腫瘍の既往歴があった ( 甲状腺癌 4 例, 乳癌 1 例 ). 全例で術前に胸部 CT 検査を施行し, 単発の境界明瞭な結節影を呈していたものが8 例, 腫瘤影および無気肺像を呈していたものが1 例であった. 局在は右上葉が3 例, 右中葉が2 例, 左上葉が1 例, 左下葉が3 例であった. 胸部 CT での腫瘍径は平均 17 mm(8~45 mm) であった (Table2). 経気管支生検は6 例で施行した. 診断が得られたのは1 例のみで, 原発性肺癌 ( 腺癌 ) と診断された. 術前画像診断では,6 例を肺良性腫瘍,2 例を原発性肺癌,1 例を転移性肺腫瘍と診断した. 胸部 CT で, 病変の辺縁が整で, 経過観察中に増大傾向を示さなかった症例は肺良性腫瘍と診断した. 原発性肺癌と診断し

2 28(152) 日呼外会誌 24 巻 2 号 (2010 年 3 月 ) Table1 CharacteristicsofPatients,PreoperativeDiagnosis,Operation,andPrognosis Case Sex/Age Preoperativediagnosis Pasthistory Operation Prognosis 1 F/63 Benignlungtumor None Enucleation Norecurence 2 F/60 Benignlungtumor Breastcancer Partialresection Norecurence 3 F/66 Metastaticlungcancer(thyroidcancer) Thyroidcancer Partialresection Norecurence 4 F/67 Benignlungtumor Thyroidcancer Partialresection Norecurence 5 F/68 Benignlungtumor Thyroidcancer Partialresection Norecurence 6 F/65 Benignlungtumor Thyroidcancer Segmentectomy Norecurence 7 M/59 Lungcancer None Lobectomy Norecurence 8 F/62 Benignlungtumor None Lobectomy Norecurence 9 F/47 Lungcancer None Lobectomy(sleeve) Norecurence Case Tumorsize(mm) Location 1 12 rt.s rt.s4 lt.s9 lt.s10 rt.s2 lt.s1+2 lt.s8 rt.s5 rt.s2 BAC:bronchioloalveolarcarcinoma. Table2 CharacteristicsofTumors Grossfeature Frozensectiondiagnosis Black White White Polypoidmass BACorMetastaticlungcancer(thyroidcancer) Metastaticlungcancer(thyroidcancer) Lungcancer(adenocarcinoma) Lungcancer(adenocarcinoma) Notdone た2 例は病変の辺縁が不整であること (case7) や, 病変が肺実質より気管支壁に浸潤し, 内腔に突出していること (case9) を根拠とした. また, 転移性肺腫瘍と診断した1 例 (case3) は甲状腺癌の既往歴があること, 病変の辺縁が整で緩徐に増大傾向であることを根拠とした. 全例で悪性腫瘍の可能性が否定できないことから外科的切除術を施行した. 摘出した腫瘍割面の色調は黒色や灰色, 白色など様々であった. また,case2 や case3 においては, 腫瘍の一部を術中迅速診断に提出する際に, 腫瘍を容易に剥き出せる感覚があった. なお,case1 は手術中, 腫瘍周囲の剥離を行っている際に腫瘍が核出された症例であった. 術中の迅速組織診断は8 例 (case1~ 8) で施行し, 肺硬化性血管腫 4 例, 原発性肺癌 ( 腺癌 )2 例, 細気管支肺胞上皮癌 ( もしくは甲状腺癌肺転移 )1 例, 甲状腺癌肺転移 1 例であった. 術中迅速組織診断の正診率は50% であった. 迅速診断で悪性腫瘍と診断された 4 症例では, 検体内に乳頭状増生しか確認できなかった (Fig.1a,b). 一方, 迅速診断で肺硬化性血管腫とされた4 例では, 検体内に2 種類以上の組織型を認めた. 術中に肺硬化性血管腫と診断された4 例のうち,2 例に対して肺部分切除術を施行した. 解剖学的に肺部分切除術が困難であった2 例に対しては, 中葉切除術を1 例に, 核出術を1 例に施行した. 術中, 原発性肺

肺硬化性血管腫の臨床病理学的検討 29(153) 考察肺硬化性血管腫は1956 年に Liebow と Hubbel により報告された 3).30~60 歳代の女性に多いとされる. 多くは無症状であるが, 時に血痰, 咳嗽, 胸痛などを呈することがある 4). 今回の検討でも9 例中 8 例が女性であり, 有症状は1 例のみであった.

(a):Microscopic findingsofthe resected specimen (intraoperative frozen specimen)showedapredominantlypapilary patern.the tumorwas diagnosed as a bronchioloalveolar carcinoma or thyroid cancer(h.e.stain 100).

3 肺硬化性血管腫の臨床病理学的検討 29(153) 考察肺硬化性血管腫は1956 年に Liebow と Hubbel により報告された 3).30~60 歳代の女性に多いとされる. 多くは無症状であるが, 時に血痰, 咳嗽, 胸痛などを呈することがある 4). 今回の検討でも9 例中 8 例が女性であり, 有症状は1 例のみであった. 肺硬化性血管腫の CT,MRI 所見は特異性に乏しく 5-8), 画像診断のみでの確定診断は困難である. 肺硬化性血管腫は肉眼的にはほとんどが境界明瞭な孤立性結節を呈し, 稀に多発性, 縦隔発生, 気管支内 (a) (b) Fig.1 Case 3.(a):Microscopic findingsofthe resected specimen (intraoperative frozen specimen)showedapredominantlypapilary patern.the tumorwas diagnosed as a bronchioloalveolar carcinoma or thyroid cancer(h.e.stain 100).(b):Microscopic findingsofthesametumor(postoperative permanentspecimen).thetumorshowed four histologic paterns:papilary,solid, sclerotic,andhemorhagic.thetumorwas diagnosedassclerosinghemangioma(h.e. stain 100). 癌 ( 腺癌 ) と診断された2 例のうち,1 例には肺葉切除術を,1 例には区域切除術を施行した.Case9 は腫瘍が右上葉気管支より右主気管支に突出しており, 右上葉スリーブ切除術を行った. 細気管支肺胞上皮癌および転移性肺腫瘍と診断された2 例は肺部分切除術を施行した. 全例でリンパ節転移を認めなかった. 術後観察期間は7~72 ヵ月で, 全例に再発を認めていない. 腫瘤を呈する 1,9). 腫瘍割面の色調は鮮紅色や褐色, 灰色など様々である. 腫瘍と周囲肺実質との結合は弱く, 腫瘍を容易に剥き出せる質感が特徴の一つとされている 10). 今回の検討でも同様の傾向がみられた. 肺硬化性血管腫の組織学的所見は乳頭型, 硬化型, 充実型, 出血型 ( または血管腫様 ) の4つに大別されており 10), これらの組織型を複数認めることが特徴である. 細胞像にも特徴がある. 上皮様の細胞集団 (surface cel) と内部の間葉系細胞 (roundstromalcel) を認めることや, 出血型を反映してヘモジデリンを貪食した組織球が出現することが知られている. 我々は細胞診での検討を行っていないが, 細胞診で診断し得た症例も報告されている 11,12). また, 免疫染色において, surfacecel は EMA 陽性,TTF-1 陽性,Cytokeratin7 陽性,Cytokeratin20 陰性であり,roundstromalcel は EMA 陽性,TTF-1 陽性,Cytokeratin7 陰性,Cytokeratin 20 陰性とされている 1). 永久病理診断ではこれら免疫染色の結果も診断の補助となる. 診断に難渋した case9 では免疫染色の結果が診断に有用であった. 治療は外科的切除術が施行される. 切除断端からの距離が確保できれば, 肺部分切除術でも良好な予後が期待できる 1). 当科で肺部分切除術を施行した4 例は術後再発を認めておらず, この治療方針を支持するものであった.Case1 では腫瘍径が小さく, 迅速診断で肺硬化性血管腫と診断されたことから核出術のみで終了したが, 腫瘍摘出術のみを施行した後に再発した例が報告されており 13), 肺部分切除術に準じた追加切除を行うべきであったと考えられる. このように肺部分切除術後の予後が良好であることを考慮すると, 過剰な肺切除を回避することが妥当となる. その為には術

4 30(154) 日呼外会誌 24 巻 2 号 (2010 年 3 月 ) 前もしくは術中に診断をつけることが重要と考えられるが, 肺硬化性血管腫ではどちらも困難とされている. 術前診断の主な方法としては経皮的生検経気管支生検があるが, 診断率は必ずしも高くない. これは, 穿刺吸引や鉗子生検で採取できる検体量が少ないことが原因と考えられる.Iyoda らの報告では 14), 術前に本腫瘍と診断されたのは26 例中 7 例のみであった. 今回の検討でも術前に本腫瘍と診断された症例はなかった. さらに, 術中の迅速組織診断も困難とされている 15). 今回, 我々の検討では, 術中組織診断の正診率は50% であった. 迅速組織診断では腫瘍の一部しか評価できないこと, 凍結切片は組織が厚く詳細な観察に向かないことが理由として考えられる. 乳頭型の部分のみ認めれば, 腺癌と診断される可能性が以前より指摘されており 2), 今回, 迅速診断で腺癌と診断された4 症例はすべてそのパターンに合致していた. また, 硬化型のみを認め迅速診断でカルチノイドとされた症例も報告されている 16). 反対に迅速診断で2 種類以上の組織型を確認できれば, 肺硬化性血管腫の診断は比較的容易になると考えられた. 以上の点から, 肺硬化性血管腫の迅速組織診断の正診率を高めるために, 複数の組織像を得ることが重要と思われ, 摘出標本から可能な限り大きな検体を迅速診断に提出することが有用と考えられる. 肺良性腫瘍, 特に肺硬化性血管腫が疑われる症例では, 迅速診断で正診率を高める工夫を行い, 術後は免疫染色の結果も踏まえて永久組織診断で詳細な検討を行うことが重要と考えられた. 結語肺硬化性血管腫の臨床病理学的検討を行った. 腫瘍を完全切除できる場合には肺部分切除術で良好な予後が期待でき, 過剰な肺切除を回避する工夫が重要である. 画像生検による術前診断は困難で, 外科的切除による迅速組織診断でも診断できない例があり, 永久病理診断で詳細な検討を行う必要がある. 稿を終えるにあたり, 病理診断をして頂いた倉敷中央病院病理検査科和仁洋治先生に深謝致します. 文 1.Devouassoux-Shisheboran M,HayashiT,LinnoilaRI, KossMN,TravisWD.Aclinicopathologicstudyof100 casesofpulmonarysclerosinghemangiomawithimmunohistochemicalstudies.ttf-1isexpressedinbothround andsurfacecels,suggestinganoriginfrom primitive respiratoryepithelium.am JSurgPathol2000;24: 弘中貢, 高屋敷典生, 金井信行, 齋藤建, 山口勉, 蘇原泰則. 迅速診断で高分化乳頭型腺癌が疑われた微小肺硬化性血管腫の一例. 日胸 2000;59: Liebow AA, Hubbel DS. Sclerosing hemangioma (histiocytoma,xanthoma)ofthelung.cancer1956;9: SugioK,YokoyamaH,KanekoS,IshidaT,SugimachiK. Sclerosing hemangiomaofthelung:radiographicand pathologicalstudy.annthoracsurg1992;53: CheungYC,NgSH,ChangJWC,TanCF,HuangSF,Yu CT.Histopathologicaland CT features ofpulmonary sclerosinghaemangiomas.clinradiol2003;58: Hung J,LiuJS,HsuWH.with anairhalo.jthoraccardiovascsurg2008;136: 松山航, 廣津泰寛, 溝口亮, 岩見文行, 川畑政治, 納光弘. 特異な胸部 CT 所見を呈した肺硬化性血管腫の 1 例. 日呼吸会誌 1998;36: NeumanJ,RosioreanuA,SchussA,etal.Radiologypathology conference:sclerosing hemangioma ofthe lung.clinimaging2006;30: WaniY,Notohara K,Tsukayama C,Okumura N. Sclerosing hemangiomawith florid endobronchialand endobronchiolargrowth.virchowsarch2007;450: KatzensteinAA,GmelichJT,CaringtonCB.Sclerosing hemangiomaofthelung.aclinicopathologicstudyof51 cases.am JSurgPathol1980;4: IyodaA,BabaM,Saitoh H,etal.Imprintcytologic featuresofpulmonarysclerosinghemangioma:comparison with wel-diferentiated papilary adenocarcinoma. Cancer2002;96: 川野亮二, 日野春秋, 星野竜広, 他. 術前診断可能であった肺硬化性血管腫の 1 切除例. 日胸 2008;67: 小高恵美子, 柴光年, 山川久美, 光永伸一郎, 小川利隆, 山口豊. 再発を来した肺硬化性血管腫の 1 切除例. 肺癌 1993;33: IyodaA,HiroshimaK,ShibaM,et.al.Clinicopathological analysis ofpulmonary sclerosing hemangioma.ann ThoracSurg2004;78: 戸田省吾, 井伊庸弘, 藤原克次, 他. 術前術中の診断が困難であった肺硬化性血管腫の 2 例. 京府医大誌 1999;108: 片岡和彦, 藤原俊哉, 岩本康男, 住吉秀隆, 松浦求樹, 妹尾紀具. 術中迅速病理検査にてカルチノイドと診断された肺硬化性血管腫の 1 例. 肺癌 2008;48: 献

5 肺硬化性血管腫の臨床病理学的検討 31(155) Accuracyoffrozensection-baseddiagnosis ofpulmonarysclerosinghemangioma MamoruTakahashi,NorihitoOkumura,KeijiOhata,AkihikoYamashina JunNakano,TomoakiMatsuoka,KotaroKameyama DepartmentofThoracicSurgery,KurashikiCentralHospital,Okayama,Japan Weanalyzedtheclinicalandpathologicalfeaturesofninepulmonarysclerosinghemangiomas.Theageofpatients rangedfrom 47to68years,andtheywerepredominantlyfemale.Thetumorsizerangedfrom 8to45mm.Alpatients underwentsurgicalresection.intraoperativebiopsy(frozensection)wasperformedforeightcases.thesensitivityfor theintraoperativediagnosisofsclerosinghemangiomawasonly50%(fourcases).whensuficientspecimenscould notbeobtainedortheyshowedapredominantlypapilarypatern,theyindicatedthepossibilityofmalignanttumors. Alcaseshadanexcelentprognosiswithoutrecurence.Limitedbutcompleteresectioncanbeadefinitive,curative method forpulmonary sclerosing hemangioma.however,itisdificultto diagnose preoperatively and even intraoperatively.wehavetounderstandthepracticallimitationsofintraoperativelydiagnosingpulmonarysclerosing hemangiomaandreviewfixed,stainedsectionscarefuly.

がん登録実務について

がん登録実務について平成 28 年度東京都がん登録説明会資料 2-1 がん登録届出実務について (1) 1. 届出対象 2. 届出候補見つけ出し 3. 診断日 4. 届出票の作成例示東京都地域がん登録室 1 1. 届出対象 1 原発部位で届出 2 入院外来を問わず当該腫瘍に対して自施設を初診し診断あるいは治療の対象 ( 経過観察を含む ) となった腫瘍を届出 3 届出対象となった腫瘍を 1 腫瘍 1 届出の形で届出