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54 1 2018 2 4-1 OK-432 1 15 14 15 US CT MRI 17 cm 0.16 g/kg/day OK-432 3 1 ke 2 2 ke 3 1 1,150 ml 13 US OK-432 4-2 TJ-28 TJ-28 2003 3 2017 6 250 TJ-28 44 16 28 TJ-28 7 2 46 8.5 2 2 9 34 79.1 10 23.3 34 79.1TJ-28 1 10 6 14.0 TJ-28 195 4-3 1) 2) 3) 1) 2) 1) 3) 1) 7 QOL EQ-5D 1 6 1 8 40 25 50 1,824 64 QOL QOL 3 2 1 1 28 QOL 29 11 4 01 1 QOL 9 2 CTS QOL CTS CT 4 QOL KINDL QOL CTS

196 54 1 2018 2 04 QOL 02 QOL QOL UI AI EAThoracotomy TTThoracoscopy TS QOL 2014 4 2017 3 EA type-c 37 1 1-y score UI 3 AI 8 School score QOL score 12 UI 125.7 AI 88.8 UI 1.0 AI 1.4 3 4567 UI 8.0 AI 7.5 UI 25.0 AI 0-2 TT TS 6 7 20.6 UI 1 AI TT 24 TS 13 QOL TT 1-y score School score 1 1.3 1.9 21.3 1.8 31.8 2.0 41.4 1.7 5 1.1 1.56 2.071.4TS 1 0.6 1.7 20.8 1.3 31.0 1.7 41.1 1.5 5 1.0 1.36 1.77 2.0 1-y score 0-10 TT 6.5 TS 4.6 p.05 School score 0-14 TT 11.5 TS 11.3 p ns EA TT/TS QOL TS 1-y 05 QOL score TT School score 03 Nuss 1 / LAPEG LAPEG 9 LAPEG 52 3 8 106 cm 11.9kg 15 kg 15 Nuss 4 5 8 inch 3.6 kg 1 40 2 4.5 4 T 1 10 LAPEG 15 kg 13 QOL QOL 06 1 7

54 1 2018 2 197 2 2 2 2 1,600 1,950 mm 90 mm 300 500 mm 07 1) 2) 1) 1) 1) 1) 1) 2) 25 8 1 0 08 2015 animal assisted therapy AAT 120 AAT AAT AAT 09 6 1) 2) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 2) 10 hair tourniquet syndrome 1 hair tourniquet syndrome 1 8

198 54 1 2018 2 11 body stalkanomaly 1 1) 2) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 2) 23 24 35 3 1 11 3 5 2 4 12 14 23 BSA 1 4 3 BSA 12 Klippel- Trenaunay 1) 2) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 1) 2) clm Klippel-Trenaunay KTS QOL clm KTS 2016 5 2017 8 4 KTS1 clm3 5 3 1 1 31.2 14 57 QOL 13 1 1) 2) 3) 4) 1) 1) 2) 2) 3) 4) 4) 4) Klippel-Trenaunay 7 ADL 5.2 kg QOL 14 QOL 29 7 24 7 4 7 5 14 Hirschsprung 14 5 Bristol stool form scale Type 5 6 2 9 g/

54 1 2018 2 15 hypoganglionosis 1 7 1 Hypoganglionosis 19 50 cm TPN 1 7 4,802 g 60 cm Reversed Bishop-Koop 5 13 kg TPN 6 6 100 GH 16 hypoganglionosis 1 4 3 Caliber change AChE Hirschsprung 1 2 4 6 hypoganglionosis 1 17 QOL CIIP 1 CIIP QOL 23 CIIP 199 13 18 21 56 cm QOL 18 TPN TPN 1990 1 75 cm 19 TPN 7 37 4 3 6 27 2 2 3 1 TPN 19 5 3

200 54 1 2018 2 20 QOL HPN QOL HPN 23 1 24 cm HPN 14 98 cm 150 cm 2 HPN 5 B12 HPN B12 QOL HPN 22 QOL HPN QOL 2010 HPN 6 2 4 HPN 3.5 1 11 5 2 2 7 1 30 1 4 1 1 1 2 1 HPN QOL 21 1) 2) 3) 1) 1) 2) 3) 3) 3) 3) 3) 3) 3) TPN TPN CVC 23 13 A CVC A CVC A

54 1 2018 2 24 1 1) 2) 1) 2) 2) 1) QOL 1 DIC 25 1 26 A 28 A 4 201 4 A 27 1 1) 2) 3) 1) 1) 2) 2) 3) 3 0 1 28 NPO NPO 1) 2) 3) 4) 5) 6) 1)2) 1)3) 1)4) 1)5) 1) 1)6) NPO 28 2 10 6 1 1 2 NPO 3 1 2

202 54 1 2018 2 1 NPO 29 1) 2) 1) 2) 2) 1) 1) 1) 1) 1) 1 10 30 HPS 7 5 HPS CLS 1 31 13 13 32 40 36 1 13 SpO2 32 1 1) 2) 3) 1) 1) 1) 2) 3) 3) 3) 4 29 37 2,804 g Apgar 6/9 Altman type IV 3 3 33 LTS 2006 2016 13 1

54 1 2018 2 203 4 26 8 11 LTS 7 4 2 12 1 13 1 5 1 2 7 QOL 34 1 4 C DORV 3 11 1 7 2 2 DORV 7 QOL QOL 35 QOL 1 22q11.2 2 10 ACTH 2 QOL 36 1) 2) 1) 1) 2) 1) 1) 1) QOL fecal infusion FI 2010 2016 /FI 5 A FI 5 B A/B 2 3 / A 10.8 /7.1 kg B 8.6 /7.2 kg A 5 B 1.2 A 3 B 0 FI 37 Hirshsprung 1 Hirshsprung 7 2 Hirshsprung pull through 1 6 2 2 3 4 pull through 1 8 11 3 QOL Hirshsprung

204 54 1 2018 2 38 1) 2) 1) 1) 1) 1) 1) 2) 1) 1) 1) 1) 15 165.5 cm 67.2 kg BMI 24.5 kg/m 2 Lloyd-Davies exaggerated position J 7 9 POD 1 POD 2 POD 4 VAC system bfgf POD 130 23 39 1 1 37 1 40 13 2 13 2 1 3 32 6 1,614 g 3,380 g 8 6,200 g 9 2 2 41 3 3,165 g 3,498 g 7 7,075 g 1 5 13 41 1) 2) 1) 2) 2) 2) 2) 1) QOL 3 17 4 9 4 3.3 3.7 4.8 7.8 9.1 8.3 QOL

54 1 2018 2 42 Na 1 1) 2) 3) 1) 1) 2) 2) 2) 2) 3) 1) 14 7 12 1 7,000 ml Na Cl 5 GCSE2V2M4Na 118 mmol/ l K 1.9 mmol/ l Cl 67 mmol/ l Na 0.5 meq/l/hr 1 6,000 ml 7 8 43 10 1 10 1 25 10 Stage IV 45 Gy 2 50.4 Gy 15 3 24 Treiz 220 cm 6 5 7 205 44 1) 2) 1) 2) 1) 1) PEG PEG 2009 4 2017 7 PEG 10 Direct 9 Introducer 1 3 39 15 89.6 154 cm 132 cm 10.2 45 kg 18.5 kg 7 11 25 21 0 4 3 1 3 2 2 13 6 1 1 PEG 1 45 GET GET GET 7 2 5 GET 2 GET GET 1 GET