臨床 化学 第8巻 図1Embryonic Hemoglobinの 第3,4号(1979) 電 気 泳 動4)デ ン プ ン ゲ ル,ト リ ス,EDTA ほ う酸 緩 衝 液 i)体 長,3.5cmの ii)hbaお 人 胎 児 よ り得 ら れ た 溶 血 液 よ びHbSiii)臍 い だ さ れ た そ の ポ リペ プ チ ド鎖 の 組 合 せ は ζ2γ2で あ り,機 能 的 に はFetalヘ モ グ ロ ビン 帯血 セ リ ン と 置 換 さ れ て い る た め,DPGと 行 わ れ な い の で,HbFを 結合 が 多 く含 ん で い る胎 児 血 は 成 人 血 よ り も酸 素 親 和 性 が た か い 原 因 と な に 近 い と い わ れ る っ て い る6) つ ぎに 重 要 な 置 換 は,四 Feta1ヘ 成 人 ヘ モ グ ロ ビンは に 対 し て,胎 て い る 表2(次 示 し た5) α2β2の4量 児 ヘ モ グ ロ ビン は 頁)に 体 で あ るの α2γ2よ り な っ γ鎖 の ア ミノ酸 配 列 を γ鎖 は β鎖 と等 し く146個 酸 よ りな り た っ て お り,そ の ア ミノ の39個 所 に お い て ア の プ ロ リ ン が ア ラ ニ ン に,112番 の シ ス テ ィン 目の ヒス チ ジ ン が イ ソ ロ イ シ ン に,そ し に く く,ま て お り,HbFに あ る た め,機 能 的 に は あ ま り 大 き な差 異 は な い 一 方,ま た 一 つ の ア ミ ノ酸 の 置 換 よ りな る 異 常 ヘ モ グ ロ ビ ン症 で は,も しその 場所 が機 能 的 に 重 要 な 個 所 で あ れ ば,高 か,溶 血,チ れ ぞ れ γ鎖 で は 置 換 さ りも単量 体 に解 離 た ア ル カ リ に 対 す る抵 抗 性 が つ よ い 原 因 と な っ て い る さ ら に,β チ ロ ジ ン は,γ 機 能 的 に あ ま り重 要 で な い 分 子 の 表 面 に れ か ら116番 れ て お り,HbFがHbAよ の 置 換 は 相 似 た ア ミ ノ酸 の 間 で 行 わ れ る,そ の 目 が ス レ オ ニ ン に,そ ミ ノ酸 置 換 が 行 わ れ て い る こ れ らの ア ミ ノ 酸 2/3は 量体 のサ ブ ユ ニ ッ ト α1β1の 接 触 面 に お い て β鎖51番 モグ ロ ビ ン 鎖130番 目の 鎖 で は ト リ プ ト フ ァ ン と置 換 し 特 有 な290mmの 吸収帯の原 因 と な っ て い る ま た β鎖 に は イ ソ ロ イ シ ン が 全 く含 ま れ な い の に 対 し て,γ 鎖 で は4個 含 ま れ て お り,微 量 の γ鎖 を 測 定 す る方 法 と し て 利 用 され る 度 の 機能 障 害 と ア ノ ー ゼ な ど の 臨 床 症 状 を 伴 う HbAのMinor Component γ鎖 と β鎖 の 間 で 機 能 的 に 最 も重 要 な 置 換 が 行 わ れ て い る の は,β ン でDPGと 鎖 で は143番 イ オン結 合 を行 って酸 素親 和 性 を 低 下 さ せ て い る の で あ る が,γ 288 目が ヒス チ ジ 鎖 で は無 極 性 の 成 人 型 ヘ モ グ ロ ビ ン(HbA)は 90%以 上 を し め る の で あ るが,2な の 電 気 泳 動 に お い て,異 成人血色素 の い し3% な った易 動 度 を しめす

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