23 7 24 3

49 237 24 3

(1) 23 7 7 (2)

4 23 1) European Fedaration of Neurological Societies, Sep 10-13, 2011Budapest, Hungary the 1 st Korea-Japan NeuroRehabilitation Coference, March 17, 2012, Seoul, Korea 2)

3) 4 )

8 28 10 14 10 15 10 15 10 25 24 2 3 2 25 2 25 3 17

Takei A, Fujita K, Asano Y, et al: New Proposal of Protocol f for the speech-voice assessment of ataxic dysarthria associated with spino cerebellar ataxia, A protocol of acoustic analysis, representing the severity of ataxic dysarthria, European Federation of Neurological Societies, Sep 10-13, 2011Budapest, Hungary Hamada S, Nakashiro Y, Tagami Y, et al : Use of Checkered Flooring to Improve the Gait of Parkinson s disease Patients Using the Timed Up and Go Test, the 1 st Korea-Japan NeuroRehabilitation Conference, March 17, 2012, Seoul, Korea 19 10 23 2011

Prion Disease: The surveillance in the district of Hokkaido * はじめに Creutzfeldt-Jakob disease CJD Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease GSSfatal familial insomnia CJDfamilial CJD CJDgenetic CJD CJDenvironmentally-acquired CJD CJD CJDdura mater graft-associated CJD CJDvariant CJD CJD 129 methionine methioninemmmethioninevalinemvvaline valinevv Western blot 1 2 MM1 MM2 MV1 MV2 VV1 VV2 6 表 1 2 CJD 11 10 MRI DWI PSD 14-3-3 CJD 表 1 1 MM1 MM2 MV1 MV2 VV1 VV2 60 60 3070 60 60 44 60 67 52 4080 15.2 7.5 * 70% 2% * Nozaki I, 2010 * Fumio Moriwaka, Director: Hokuyukai Neurological Hospital. - 24 -

Vol.19 No.2 2012 表 3 CJD119 CJD CJD CJD GSS FFI 180 232 13 % 72% 11% 16% 14.23.7 930 図 2 CJD 図 3-26 -

表 4 表 5 CJD 26 % % 39 45 9 (45) 4 13 15 3 14 16 3 2 1 3 25 :..4690 R208H; 1% V203I; 1% ; 4% M232R; 18% E200K; 21% P102L; 2% P105L; 3% V180I; 50% 102, 15% 232, 15% 178; 5% 180, 65% 216 20 図 4 CJD CJD 26 表 5 CJD20 180 13 65%232 3 (15%)102 GSS3 15%178 FFI1 CJD 216 図 4 14-3-3 145 106 73% MM/GG 86 91% CJD CJD 図 5 CJD 42 16 6 8 10 7 CJD 図 6 結語 1. 2. 11 22 12 145 119 CJD CJD 119 CJD 86 72% CJD 20 16% CJD 13 11%CJD 26 3. 14-3-3 145 106 73CJD 4. 5. CJD CJD - 27 -

表 2 2 V180I E200K M232R P102L GSS 6579 57 60 54.6 56.2 26 (12-74) 62.5 20 * 50% 21% 18% 2% 6.1% 0.1% * Nozaki I, 2010 *2212 図 1 CJD 145 CJD 11 22 12 12 145 55 90 CJD 図 1 145 119 CJD 26 CJD CJD119 CJD 86 69 17 32 54 72% CJD 13 6 7 11% CJD 20 6 14 16% CJD 表 3 CJD CJD CJD 図 2 3 20 図 3 5 14 07 15 814 100 1.32.4 12 CJD 1.8 100 CJD CJD CJD CJD CJD 表 4-25 -

Vol.19 No.2 2012 *2212 図 5 14-3-3 (145 106 73% 11 3 1 図 6 CJD CJD CJD 文献 1 Parchi P, Giese A, Capellari S, et al: Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects, Ann Neurol 46: 224-233, 1999 2,,,, pp81-87, 2010 3 CJD, Brain Medical 18: 333-338, 2006 4 Nozaki I, Hamaguchi T, Sanjo N, et al: Prospective 10-year surveillance of human prion diseases in Japan, Brain, 133:3043-3057, 2010 23 10 22 19-28 -

18 1

で問題がある状態であった 国民標準値 50.65 5.22 とは 18 以上低いスコアであった 次に低いスコアは 身体 機能 34.88 10.54 で 健康上の理由により 入浴ま たは着替えなどの活動を自力で行うことがとても難しい状 態であった 3 番目に低いスコアは 社会生活機能 38.31 10.38 で過去 1 ヵ月間に家族 友人 近所の人 その 他の仲間との普段の付き合いが 身体的あるいは心理的な 理由で非常に妨げられていた 4 番目は 精神的日常役割 機能 40.45 11.75 で 過去 1 ヵ月に仕事や普段の活 動をしたときに心理的な理由で問題があった 他の４下位 尺度はスコアが低い順に 身体的健康感 41.91 活力 42.48 8.03 心の健康 44.08 の痛み 45.97 9.94 であった 7.07 7.47 体 また 身体的サマ リースコア 38.35 8.92 は 精神 的サマリースコア 44.19 9.94 より低値であった 20 名 31.7 次いでパーキンソン症候群 Parkinsonism 8 下位尺度と 2 以 下 PN と 略 す で 10 名 (15.9 脊 髄 小 脳 変 性 症 サマリースコアそ Spinocerebellar Degeneration 以下 SCD と略す 11 れぞれを 国民標 名(17.5 ) 筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral 準値と比較したと sclerosis 以下 ALS と略す 3 名(4.7 であった ころ 1 サンプルの T 検定 すべての項目で 神経難病患 日常生活自立度 者が有意 ｐ 0.000 に低値であった p 0.01 表 2 では 自 3 診断名による SF-8TM 特徴 立度 1 または 2 の 図２ 障害等を有するが 日常生活が自立し 対象者の診断 ている患者が 22 名を PD PN 名 34.9 自立 SCD ALS そ 度 3 8 の介助を の他の 5 グル 要する患者は 41 ープに分類し 名 65.1 で 6 SF-8TM スコア 割以上の患者が食事 排泄 移動等に介助を要する患者で を比較した あった その結果 ALS 患者の 身体 2 SF-8TM の各尺度および２サマリースコア 機能 28.95 図１ 表３ 13.38 と 精神的日常役割機能 30.07 TM SF-8 の下位尺度お 15.58 が 他の患者との比較し最も低かった また 体の痛み 54.57 よび身体的サマリー 4.89 が最も高かった スコア 精神的サマ PD 患者は 身体的日常役割機能 29.67 リースコアは 全て 会生活機能 38.78 が国民標準値より低 し低かった 12.48 と 社 10.78 のスコアが他の患者と比較 値であった 最も低 8 領域の全体的な傾向として 身体機能 身体的日常 いスコアは 身体的 役割機能 が低く 体の痛み のスコアが高い傾向にあっ 日 常 役 割 機 能 た また 身体的サマリースコア が 精神的サマリース 31.95 コア より低いという特徴があった 11.64 で 過去 1 ヵ月間に仕事や普段の活動をした時に身体的な理由 2

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