第 115 回日本皮膚科学会総会教育講演 EL18-2 皮膚病理へのいざない ~ 乾癬様表皮肥厚を来す炎症性疾患 ~ 鳥取大学医学部皮膚科柳原茂人 Japan Society for Oriental Medicine COI Disclosure Presenter: SHIGETO YANAGIHARA The author has no conflict of interest to disclose with respect to this presentation.
Psoriasiform dermatitis とは 規則的で著明な表皮突起の延長による表皮肥厚の存在 The psoriasiform reaction pattern is defined by the presense of epidermal hyperplasia with fairly uniform and marked enlargement of the ridges. McKee Calonje Granter, Pathology of the skin, 3 rd ed.
ここで Psoriasiform dermatitisとして乾癬様表皮肥厚を示す疾患を一括りにしているが 乾癬と同じ病態のものばかりを集めているわけではない! しかも それぞれの疾患で 常に乾癬様表皮肥厚が認められるかといえば そうではない
本日の講義 Secondary syphilis Pityriasis rubra pilaris Pityriasis lichenoides chronica Prurigo nodularis Lichen simplex chronicus Seborrheic dermatitis Psoriasis
( 最盛期 ) 尋常性乾癬 psoriasis vulgaris, fully developed < 診断のポイント > Munro 微小膿瘍 (Munro microabscess) 時にみられる Kogoj 海綿状膿疱 真皮乳頭の上方の表皮菲薄化 ( 時に小さい海綿状表皮細胞間浮腫 ) 真皮乳頭の血管拡張 ( 曲がりくねっている ) 表皮突起の規則的な延長 表皮突起下部の肥厚 (clubbing) 顆粒層の減弱 消失 錯角化を伴う過角化
最盛期の尋常性乾癬 psoriasis vulgaris, fully developed 規則的な表皮肥厚 (regular acanthosis)
最盛期の尋常性乾癬 psoriasis vulgaris, fully developed 錯角化 (Parakeratosis) 顆粒層の消失
最盛期の尋常性乾癬 psoriasis vulgaris, fully developed 真皮乳頭の上方の表皮菲薄化 ( 時に小さい海綿状浮腫 ) suprapapillary plate 基底層より 2 層上まで核分裂像 (mitoses) が見られる 湿疹との鑑別
最盛期の尋常性乾癬 psoriasis vulgaris, fully developed Auspitz s 現象
最盛期の尋常性乾癬 psoriasis vulgaris, fully developed 表皮突起下部の肥厚 下端でつながることは希ではない (clubbing)
最盛期の尋常性乾癬 psoriasis vulgaris, fully developed 真皮乳頭 間質が浮腫様 血管が拡張し蛇行している dialated & tortuous veins
拡張し蛇行した血管 dialated & tortuous veins
Munro 微小膿瘍 (Munro microabscess) Kogoj 海綿状膿疱 (Spongiform pustule of Kogoj)
最盛期の尋常性乾癬 psoriasis vulgaris, fully developed 乾癬の診断に特にこの 2 つの所見が重要!
( 早期 ) 尋常性乾癬 psoriasis vulgaris, early lesion < 診断のポイント > Mound-like( 小丘状 ) の錯角化 ( 頂上には好中球 ) 表皮突起の延長は軽微なことが多い 海綿状態を認める 真皮乳頭の浮腫 血管拡張と蛇行 顆粒層の菲薄化は顕著ではない 真皮浅層の血管周囲のリンパ球浸潤は軽度まで
早期の尋常性乾癬 psoriasis vulgaris, early lesion 小丘状錯角化の頂上に好中球の集簇 (Mound-like parakeratosis) 海綿状浮腫 (spongiosis)
( 遷延性病変 ) 尋常性乾癬 psoriasis vulgaris, old lesion < 診断のポイント > Munro 微小膿瘍, 表皮突起の延長はなくなってくる ( 幅は均等のまま ) 乳頭層上部での表皮菲薄化は軽度になってくる 真皮乳頭の血管拡張 蛇行は残る 楔状の顆粒層 角層上方の錯角化 ( last week sign) 緻密な正角化 (compact orthokeratosis) など 乾癬特徴的な所見とは相反する所見もでる
尋常性乾癬 ( 遷延性病変 )psoriasis vulgaris, old lesion 真皮乳頭の血管拡張 蛇行は残し rete ridge は等しく延長 乳頭上部の表皮 (suprapapillary plate) はわずかに薄い
尋常性乾癬 ( 遷延性病変 ) psoriasis vulgaris, old lesion 楔状の顆粒層肥厚 (Wedge-shaped hypergranulosis)
乾癬診断のコツ Kogoj 海綿状浮腫と Munro 微小膿瘍は乾癬の特徴 (truly diagnostic) 小丘状錯角化 (mound-like parakeratosis) 拡張 蛇行する真皮乳頭の血管 (dialated & tortuous veins) は診断の助け 乳頭層間質の浮腫 血管の蛇行 拡張 表皮突起の規則的な延長はいずれの時期にも出現する
これは乾癬?
80y.o. male. neurodermitis
乾癬診断のコツ 乾癬の臨床にもかかわらず Munro 微小膿 瘍を欠く場合 再生検の検討 乾癬生検のベスポジ (best position) は 拡大中の局面の辺縁部 山元修編集エキスパートに学ぶ皮膚病理診断学 ( 皮膚科臨床アセット ) 中山書店, p.147-150
脂漏性皮膚炎 Seborrheic dermatitis < 診断のポイント > 不規則な表皮突起の延長による表皮肥厚 海綿状態 ( 特に毛包 ) 錯角化 特に毛孔一致性のものは shoulder parakeratosis を多く認める 毛嚢上皮へのリンパ球浸潤 真皮浅層の血管周囲のリンパ球浸潤は軽度 乾癬と慢性湿疹の中間の像 ( 病態が違う )
乾癬と脂漏性皮膚炎の鑑別 尋常性乾癬 脂漏性皮膚炎 表皮突起の延長 規則的 棍棒状 規則的 / 不規則的 海綿状態 軽度 顕著 錯角化 融合性 毛孔周囲性 顆粒層 菲薄化 / 消失 時に肥厚 Munro 微小膿瘍 あり なし 真皮乳頭 延長 浮腫 毛細血管の拡張と蛇行 浮腫 毛細血管拡張 清原隆宏エキスパートに学ぶ皮膚病理診断学 ( 皮膚科臨床アセット ) 中山書店, p.152
脂漏性皮膚炎 Seborrheic dermatitis 滲出液 部分的海綿状浮腫 (partial spongiosis) 滲出液 不規則な表皮肥厚 (Irregular acanthosis)
脂漏性皮膚炎 Seborrheic dermatitis 海綿状浮腫 肩部錯角化 (shoulder parakeratosis)? 滲出液 真菌胞子 (fungal spore)
尋常性乾癬 Psoriasis vulgaris 肩部錯角化 (shoulder parakeratosis)
< 診断のポイント > 慢性単純性苔癬 Lichen simplex chronicus (Vidal) 基本的に慢性湿疹の像 不規則な表皮突起の延長 真皮乳頭層の太い膠原線維束の出現 (vertical streaks) 真皮乳頭の血管拡張 顆粒層の肥厚 海綿状表皮細胞間浮腫を伴うこともある 手掌足底型の過角化 (hairy palm sign)
慢性単純性苔癬 Lichen simplex chronicus 表皮突起の不規則な延長 細胞間海綿状浮腫は軽度 真皮乳頭層の太い膠原線維束の出現 (vertical streaks) 掻破により表皮が欠損し 潰瘍化 浸出液を伴うところもある
高度で緻密な過角化 (hairy palm sign) 有毛部なのに手掌型の角層肥厚 顆粒層が肥厚している
結節性痒疹 Prurigo nodularis < 診断のポイント > ドーム状を呈する丘疹 ( しばしば中心に毛嚢 ) 掻破による変化 浸出液 びらん 表皮内水疱 表皮上層の個細胞壊死 (necrotic keratinocytes) 真皮乳頭の線維化 (vertical streaks) 不規則な表皮突起の延長 ( 時に偽癌性増殖 ) 時に著明な角層の肥厚 たまに表皮乳頭腫状変化 (papilomatosis) 密な過角化 時に錯角化が出現 顆粒層が消失することは少ない 慢性苔癬状粃糠疹を伴うこともあり 移行像もある
結節性痒疹 Prurigo nodularis 錯角化を伴う過角化 (hyperkeratosis with parakeratosis) vertical streakes 乾癬とは違い 血管の拡張 蛇行はない
毛孔性紅色粃糠疹 Pityriasis rubra pilaris (Devergie) < 診断のポイント > 臨床は乾癬に似るが組織が異なる 様々な臨床型があるが 組織像は同じ 水平垂直方向に交互に存在する正角化と錯角化 (checkerboard sign) 漏斗部で拡張した毛孔に過角化 錯角化を伴った角栓 表皮突起の延長 ( 乾癬ほどは来さない ) 顆粒層は比較的保たれる 真皮浅層血管周囲のリンパ球浸潤 真皮乳頭の上の皮膚 (superpapillary plate) は厚い
毛孔性紅色粃糠疹 Pityriasis rubra pilaris 表皮肥厚は乾癬ほどは来さない真皮乳頭の上の皮膚 (superpapillary plate) は厚い毛包は漏斗部で拡張 錯角化した角栓を容れる
毛孔性紅色粃糠疹 Pityriasis rubra pilaris checker board sign
毛孔性紅色粃糠疹 Pityriasis rubra pilaris, checker board sign
慢性苔癬状粃糠疹 Pityriasis lichenoides chronica < 診断のポイント > 部分的な錯角化 中等度の乾癬様表皮肥厚 軽度の海綿状態 表皮内リンパ球浸潤 空胞変性は軽い 真皮上層血管周囲のリンパ球浸潤 真皮乳頭層の血管外に少量の赤血球の漏出
苔癬状粃糠疹 Pityriasis lichenoides 1894 年 Neisser と Jadassohn が別々に Pityriasis lichenoides の疾患概念を報告 1899 年 Juliusberg が Pityriasis lichenoides chronica と命名 1902 年 Brocq が parapsoriasis の概念を発表し 3 型のうち Parapsoriasis en gouttes ( 滴状類乾癬 ) を Pityriasis lichenoides chronica と同一とした 1916 年 Mucha は Pityriasis lichenoides の急性型を報告し 1925 年 Harbermannがこの急性型を Pityriasis lichenoides et varioliformis acutaと命名 急性痘瘡状苔癬状粃糠疹
粃糠疹三兄弟の鑑別 PRG: Pityriasis rosea Gibert ジベルばら色粃糠疹 PLC: Pityriasis lichenoides chronica 慢性苔癬状粃糠疹 疾患区分 Spongiotic dermatitis Interface dermatitis 角層部分的不全角化不全角化 表皮 部分的海綿状態 軽度の表皮稜延長 あっても軽度の海綿状態 リンパ球浸潤 psoriasiform PLEVA: pityriasis lichenoides et varioliformis acuta 急性痘瘡状苔癬状粃糠疹 好中球を含む不全角化 軽度の海綿状態 時に表皮内水疱 リンパ球浸潤 角化細胞壊死あっても少数少数あり 空胞変性あっても軽度軽度 リンパ球浸潤あり lichenoid 真皮 上層血管周囲性 膠原線維間のリンパ球浸潤 軽度の乳頭浮腫 上層血管周囲軽度のリンパ球浸潤 楔状の真皮下層に及ぶ血管周囲性 膠原線維間リンパ球浸潤 乳頭層の赤血球血管外漏出 あっても少量 乳頭層の赤血球血管外漏出
慢性苔癬状粃糠疹 Pityriasis lichenoides chronica (~subacute) 乾癬様表皮肥厚 (Psoriasiform)< 表皮真皮接合部 (Interface) dermatitis
Pityriasis lichenoides chronica (~subacute) 錯角化 (parakeratosis) 海綿状浮腫 (spongiosis) 空胞変性 (vacuolar change) 血管外赤血球漏出 (extravasated RBCs)
梅毒二期疹 Secondary syphilis 感染後 3 ヵ月 ~3 年 : バラ疹が代表例 < 診断のポイント > 乳頭層の血管壁の肥厚 真皮浅層 ~ 深層の血管周囲リンパ球 組織球 形質細胞の帯状の浸潤 (lichenoid change) 表皮 真皮に好中球が散在することもある 一部 錯角化を伴った過角化 不規則な表皮肥厚を呈することがある
梅毒二期疹 Secondary syphilis 表皮 角層 : 正常肥厚 過角化 錯角化真皮 : 上層 ~ 下層の血管周囲炎症細胞浸潤帯状炎症細胞浸潤
リンパ組織球性浸潤 lymphohistiocytic infiltration 梅毒二期疹 Secondary syphilis
梅毒二期疹 Secondary syphilis 形質細胞の帯状浸潤 lichenoid infiltaration of plasma cells
梅毒二期疹 Secondary syphilis 腫大した内皮細胞による厚い血管壁が特徴的である Thick-walled blood vessels with swollen endotherial cells are characteristic. McKee Calonje Granter, Pathology of the skin, 3 rd ed.