316 佐々木 図1 健 介 プリオン病の病理変化 A-C 孤発性 CJD 大脳皮質 A 海綿状変化 B 反応性アストロサイトの 増生 C シナプス型プリオン蛋白沈着 病期の進行とともに神経細胞脱落 反応性グリアの増生が顕著となり 基質は粗鬆化する D E GSS 小脳 D アミロイド コア 矢頭 E Kuru 斑型のプリオン蛋白沈着 F PrPresが type 2 の孤発性 CJD 大脳皮質 空胞周囲型プリオン蛋白沈着が 特徴的で type 1 PrPresの場合と病型が異なる G H 変異型 CJD 大脳皮 質 G 花弁状プラーク (florid plaque) H 花弁状プラーク型プリオン蛋 白沈着 空胞周囲型沈着と共存している I 硬膜移植 CJD 大脳皮質 神 経細胞周囲型プリオン蛋白沈着 A D G ヘマトキシリン エオジン染 色 B GFAP 免疫染色 C E F H I PrP 免疫染色