小児科初期研修到達目標 2003.5.12 ver 1.0 旭川医科大学小児科学教室
小児科初期研修到達目標 1 各領域の共通成長と発達という小児の特性を十分に考慮して病歴を聴取し 鑑別診断を行い そして治療計画を立てることができる 両親に適切な時期に必要な説明をすることが出来る 紹介元に必要に応じて連絡をすることが出来る研修期間中にすべてを修得することは難しい 修得できなかった技術や経験できない疾患があれば 他領域で研修する期間に充当するように努力する 退院時要約を作成しなければならない 修得必須項目には下線を 3 ヶ月研修者の修得必須項目にはさらに 印をつけた 内分泌グループ 1. 一般目標 (1) 成長過程において内分泌機構が果たす役割を理解する (2) 内分泌疾患は非特異的な病像を呈することが多いことを理解する すなわち全身に広がる非特異的症状を総合的に解釈する態度を養う (3) 生活習慣が身体機能に及ぼす作用について理解する (4) 新生児マススクリーニングで行われる疾患群の病態と初期治療を理解する 2. 行動目標 (1) 内分泌疾患を疑う臨床症状に対して検査を適切に計画できる (2) 成長および二次性徴の発達を正確に評価することができる (3) 内分泌的救急疾患への対応方法を習得する 3. 経験しておくことの望ましい疾患 (1) 下垂体疾患低身長 成長ホルモン分泌不全性低身長症 脳腫瘍後などの汎下垂体機能低下症 (2) 甲状腺疾患先天性甲状腺機能低下症 バセドウ氏病 橋本病 単純性甲状腺腫
(3) 副腎疾患先天性副腎過形成症 (4) 性腺疾患ターナー症候群 クラインフェルター症候群 * 思春期早発症 (5) 代謝疾患 1 型糖尿病 2 型糖尿病 肥満 2 4. 診療の実際 (1) 病歴の聴取と記載内分泌疾患の病像を把握する上で成長歴の把握は重要である 成長歴から成長曲線 成長率曲線や肥満度判定曲線を描く 成長は遺伝的に規定された現象である 両親などの成長歴を合わせて把握する (2) 身体所見二次性徴の評価を適切に行い 思春期の staging を行うことができる (3) 各種検査骨年齢の判定を行う ホルモンおよびその関連因子の基礎値を解釈できる すなわち患者の年齢 性別 採血時刻や分泌リズムを理解していなければ基礎値の解釈はできない 具体的には GH, LH/FSH, ACTH, TSH, PRL, T3/T4, TRAb, PRA, cortisol, 17-OH-progesterone, estradiol, testosterone, 1,25-OH2-D, 25-OH-D, IGF-I, IGFBP-3 下垂体機能検査を行うことができる 成長ホルモン分泌刺激試験は必須である インスリン分泌能の評価を行うことができる グルカゴン負荷やアルギニン負荷 さらに尿中 c-peptide 測定などを施行と解釈ができる 簡易自己血糖測定器を使用できる (4) 治療以下の疾患は初期治療を経験することが望ましい ( 先天性副腎過形成を含む ) 副腎不全糖尿病性ケトアシドーシス甲状腺機能低下症甲状腺機能亢進症
神経グループ 3 1. 一般目標 (1) 運動 知的発達を月齢 年齢ごとに評価することができる (2) けいれん重積に対応できる (3) 診察に協力することが難しい小児であるが 身体所見から麻痺 失調 不随意運動を指摘することができる (4) 意識レベルを評価することができる 2. 行動目標 (1) 脳神経検査 月齢に応じた反射を含む身体診察を行なうことができる (2) 髄膜刺激症状 頭蓋内圧亢進症状 意識レベルの評価を行なうことができる (3) 発達検査表を用いて 運動 言語 対人関係の発達を評価することができる (4) 病歴 身体診察から 発作性疾患 退行性疾患 先天奇形 腫瘍性疾患 急性の中枢性感染症 発達障害 被虐待児症候群を推察することができる (5) 頭部画像診断 (CT MRI) 脳波を判読できる 3. 経験しておくことが望ましい疾患 けいれん性疾患 特にけいれん重積 脳性麻痺 脳腫瘍 ( 髄芽腫 下垂体近傍の腫瘍 ) 頭痛を訴える疾患 髄膜炎 髄膜脳炎 4. 診察の実際 (1) 病歴の聴取と記載特に神経疾患は 生育歴 発症の様式 症状発現の順序 経過 家族歴を聴取することが重要である また 患児を取り巻く家庭環境 学校での様子 友人との関係も注意深く聴取すること (2) 身体所見新生児から乳幼児期にかけては 通常の深部腱反射のみならず 原始反射などを行ない 月齢に応じた身体所見の評価ができる 左右差 姿勢 反射 筋緊張に注意した診察が必要である (3) 各種検査頭部画像診断 (CT MRI) 脳波 髄液検査 筋電図 神経伝達速度 知能検査
4 誘発電位などの検査を行なっているが 患児の状態に応じた検査計画を立てることができるようにすること また 血液 尿 髄液検査を行なうにあたっても 患者に応じて乳酸 ピルビン酸 アンモニア HVA VMA 抗アセチルコリン受容体抗体 オリコ クローナルハ ント ミエリンヘ イシックフ ロテイン アミノ酸分析 有機酸分析などの検査を選択することができる 循環器グループ 1. 一般目標 循環器疾患をもつ小児患者の病態生理を理解し それに対する治療方針を立て 患者およびその家族と協力して医療を行うこと 2. 行動目標 (1) 小児循環器疾患の診療に有用な病歴を聴取できる (2) 循環動態を把握するための身体所見を得ることができる (3) 循環動態を把握するための生理学的検査を行い その所見を判定できる (4) 病態生理に対応した薬物治療 カテーテル治療 または外科治療の方針を立て 患者およびその家族にそれを説明できる (5) 侵襲的な診断 治療手技を習得する 3. 経験しておくことの望ましい疾患 (* は3か月研修医 ) (1) 非チアノーゼ型先天性心疾患心室中隔欠損 心房中隔欠損 動脈管開存 房室中隔欠損および肺血流増加による肺高血圧 (2) チアノーゼ型先天性心疾患 1 ファロー四徴 大血管転位 * 総肺静脈還流異常* (3) チアノーゼ型先天性心疾患 2* 機能的単心室と右心バイパス ( フォンタン型 ) 循環 (4) チアノーゼ型先天性心疾患 3( 動脈管依存性循環 )* 肺動脈閉鎖 左心低形成症候群 大動脈離断 (5) 非短絡型先天性心疾患肺動脈弁狭窄 大動脈弁狭窄 大動脈縮窄
(6) ダウン症候群に伴う先天性心疾患 (7) 川崎病 * 5 4. 診療の実際 (* は3か月研修医 ) (1) 病歴の聴取と記載患者およびその家族との間に良好な関係を築き その中から小児循環器疾患の診療に有用な情報を得て 明解かつ適切な日本語でそれを診療録に記載することができる (2) 身体所見以下の所見を認識できる 視診 : 胸郭変形 陥没呼吸 多呼吸 心尖拍動 浮腫 ばち指 チアノーゼ触診 : 振戦 肝脾腫 浮腫 四肢冷感 上下肢動脈拍動の触知聴診 : 2 音の正常分裂 2 音の異常 ( 固定性分裂 単一 亢進 ) 3 音 クリック ( 駆出性 収縮中期 ) 収縮期雑音( 汎 駆出性 ) 拡張期雑音 ( 早期 中期 ) 連続性雑音 無害性( 機能性 ) 雑音 (3) 各種検査以下の検査を施行 または判定することができる 血圧測定 : 水銀計を用いて上下肢の血圧を測定 X 線フィルム : 心陰影 ( 第何弓は禁句 ) 胸郭変形 気管走行 胸腺心電図 : 年齢変化 心房負荷 心室負荷 種々の不整脈心エコー図 : 各断面 ( 四腔 左室長軸 左室短軸 右室長軸大動脈弓 左右冠動脈 ) 圧差の推定 単純心奇形の診断心カテーテル : 大腿動静脈穿刺とシース挿入 * カテーテル操作* 肺体血流比 肺体血圧比 肺血管抵抗 * (4) 治療以下の治療計画を立て 患者およびその家族にそれを説明し 承諾を得たのちに施行する 慢性心不全に対する薬物治療 ( 利尿薬 強心薬 血管拡張薬など ) 急性心不全に対する薬物治療 ( カテコラミンなど ) 心肺蘇生時の薬物治療 ( カテコラミン 重重酸イオンなど ) 動脈管閉鎖性ショックに対する薬物治療 ( リポ PGE1 など ) 不整脈に対する薬物治療 (ATP ベラパミル キシロカインなど)* カテーテル治療 ( バルーン拡大 コイル塞栓 )* 外科治療 ( 治療計画まで )
6 (5) 手技の実際以下の手技を施行することができる 静脈採血 動脈採血 末梢静脈ルート確保 中心静脈ルート確保 * 気管内挿管 * バッグ& マスク 心臓マッサージ 電気的除細動 感染症グループ 1. 一般目標小児感染症医療を適切に行うために必要な基礎知識 技能 態度を修得する 2. 行動目標 1) 小児感染症の診断 治療 予防を適切に行える 2) 予防接種を適切に行える 3) 院内感染予防を適切に行える 3. 経験しておくことが望ましい疾患 1) 呼吸器感染症急性上気道炎 急性咽頭 扁桃炎 クループ 急性中耳炎 急性気管支炎 急性細気管支炎 急性肺炎 胸膜炎 百日咳 2) 消化器感染症ウイルス性胃腸炎 細菌性胃腸炎 肝炎 3) 中枢神経感染症細菌性髄膜炎 ウイルス性髄膜脳炎 4) 尿路感染症 5) 骨髄炎 化膿性関節炎 6) 皮膚化膿性疾患膿痂疹 SSSS 7) 免疫低下状態における感染症 8) 敗血症 9) 発疹性ウイルス感染症
麻疹 風疹 水痘 突発性発疹 伝染性紅斑 手足口病 10) その他のウイルス性疾患流行性耳下腺炎 ヘルパンギーナ 咽頭結膜熱 インフルエンザ 伝染性単核症 単純ヘルペスウイルス感染症 7 4. 診療技能 1) 身体診察で異常所見を把握できる ( 呼吸音 咽頭所見 鼓膜所見 項部硬直など ) 2) 問診 身体診察所見から鑑別診断を挙げることができ 適切な検査を選択できる ( 血液 血清 生化学検査 検尿 各種培養検査など ) 3) 検体の採取 保存 輸送が適切に行える 4) 病原微生物の迅速診断検査を実際に行うことができる 5) 検査結果を適切に判断 評価できる 6) 起炎菌が判明するまで臨床像 検査所見などから起炎菌を想定した適切な抗生物質を選択 使用できる 7) 臨床像 検査所見から適切な抗ウイルス剤を使用できる 8) 抗生物質 抗ウイルス薬の薬物動態 副作用を理解している 5. 実際の手技以下の手技 処置を行うことができる 診察 採血 静脈ルート確保 動脈ルート確保 胸腔穿刺 腹腔穿刺 腰椎穿刺 膀胱穿刺 胸腔ドレナージ 各種培養検査 ( 採取 保存 輸送 ) グラム染色 抗原迅速検査 新生児グループ 1. 一般目標 (1) 新生児の胎内環境から胎外環境への生理的適応を理解する ( 新生児疾患は胎環境への適応障害と考えることができる ) また新生児養護の原則である 栄養 保温 感染予防 母子関係の確立に必要な技術と態度を身につける (2)NICU は新生児の全身管理をおこなう したがって新生児の生理と疾患について
8 十分な知識をもつことが要求される また NICU ではチーム医療を行う 新生児医療は多くの職種から成り立っていることを理解する 医師はコーディネーターであり スタッフの意見を尊重して診療に当たる (3) 新生児医療は新生児を取り巻く家族をふくめた医療を行うことを理解する 2. 行動目標 (1) 分娩に立ち会い蘇生が出来る (2) 新生児を診察し異常の有無を判断できる (3) 新生児疾患を理解し 診断と処置を行うことが出来る また適切な時期に NICU に搬送することが出来る 3. 経験しておくことの望ましい疾患 (1) 正常新生児の一般的養護 (2) 低出生体重児 巨大児 (3) 胎児仮死 (non reassuring state) 新生児仮死 子宮内発育不全児* 糖尿病母体からの出生児 (IDM)* (4) 分娩外傷 ( 頭血腫 鎖骨骨折 腕神経叢麻痺など ) (5) 黄疸 血液疾患新生児黄疸 ( 血液型不適合 特発性 母乳性黄疸を含む ) 多血症 低血糖 (6) 呼吸器疾患無呼吸発作 新生児一過性多呼吸 胎便吸引症候群 * 新生児呼吸窮迫症候群* 肺炎 * 気胸* (7) 消化器疾患初期嘔吐 先天性胆道閉鎖症 * 腸回転異常症* 鎖肛* (8) 感染症敗血症 子宮内感染症 HB 抗原陽性母体からの出生児 髄膜炎 * HCV 抗体陽性母体からの出生児 * ATLA 陽性母体からの出生児 * ウイルス感染症( ヘルペスウイルス エンテロウイルスなど )* 新生児 TSS 様発疹症 * TORCH 症候群 * (9) 神経疾患ビタミン K 欠乏性出血症 新生児けいれん * 頭蓋内出血* 低酸素性虚血性脳症 * 髄膜瘤* (10) 循環器疾患 PDA* PS* VSD* ASD* TOF* (11) 腎疾患水腎症 * 嚢胞性腎疾患( 多嚢腎 多発性嚢胞腎 )* 腎不全*
9 (12) 内分泌疾患低血糖症 低ナトリウム血症 (SIASH も )* 低カルシウム血症* 甲状腺機能低下症 * 甲状腺機能亢進症* 先天性副腎過形成症* (13) 整形外科疾患先天性股関節脱臼 * 筋性斜頚* (14) 皮膚科 耳鼻科疾患血管腫 各種母班 * (15) 染色体異常症 ( ダウン症候群 18トリソミーなど )* (16) 眼科疾患未熟児網膜症 * (17) 疾患を有する母体からの出生児 ( 甲状腺疾患 SLE 向精神薬内服など)* 4. 診療技能 (1) 母体情報を収集しハイリスク児出生の予測 診断 治療に用いることが出来る (2) 新生児の評価が出来る (Apgar スコア SNAP スコア Dubowitz new Ballard など ) (3) 胎児発育曲線を理解し胎児発育の評価 児の成熟度を判定出来る (4) 蘇生に必要な人員と場所を確保し 蘇生が出来る (5) 適切な保温 栄養管理が出来る (6) 感染予防 ( 院内感染 垂直感染 ) についての知識を有し 手洗いや感染予防 垂直感染の予防などの適切な措置をとることが出来る (7) 未熟児 新生児を扱うにあたっては less invasive care minimal handling loving tender care で臨むことが出来る (8) 黄疸の重症度を判定し適切な治療を行うことが出来る (9) 心肺モニター SpO2 モニター 経皮的 O2 CO2 分圧計 血液ガス分析計のしくみを理解し適切に使用することが出来る * (10) 酸素の利点 欠点を理解し 適切に投与できる (11) 輸液の必要性を判断し 投与することが出来る (12) 輸血の必要性を判断し 投与することが出来る * (13)sepsis workup やグラム染色を行うことが出来る (14) 抗生物質を適切に ( 種類の選択と投与量および投与回数 ) 投与することが出来る (15) 薬物動態を理解し薬剤を適切に投与することが出来る * (16) 母乳育児の重要性を理解し推進することが出来る * (17) 母子関係の確立に必要な措置 ( 面会 タッチング カンガルーケア 母子育児など ) をとることが出来る *
10 5. 実際の手技 (1) 以下の検査を行うことが出来る診察 身体計測 採血手技 ( 足底採血 静脈採血 動脈採血 *) 静脈ルート確保( 末梢静脈 中心静脈 * 臍静脈*) 動脈ルート確保* 透光試験* 胸腔穿刺* 腹腔穿刺 * 腰椎穿刺 脳エコー検査 心エコー検査* 胸腔ドレナージ* 院内搬送 * 院外搬送 消化管造影( 上部 下部 )* 脳波* ビリルビン値測定 各種培養検査 ( 検体採取と検体保存 ) 採尿* (2) 以下の処置を行うことが出来る (* は3か月研修医が修得すべき処置 ) 蘇生 ( 気道確保 Bag and Mask 気管内挿管* 人工呼吸 心マッサージ*) 気管内吸引 * 口腔内吸引* 胃管挿入* 胃洗浄* 尿道カテーテル挿入* 清拭 * 浣腸 ヘルニアの整復* バイタルサインの採取* 与薬 栄養* 注射( 皮下注射 * 皮内注射 筋肉内注射* 静脈注射*) 眼科診察の介助* 鎮静* (3) 以下の検査結果を評価し診療に応用できる CBC( 血液像 網状赤血球 有核赤血球 ) 生化学 CRP IgG IgM 内分泌検査 * 血液ガス分析 血液凝固系検査 ヘパプラスチンテスト 血糖測定 ビリルビン値 マイクロバブルテスト アプトテスト * 培養検査 脳エコー* 心エコー * 腹部超音波検査* 髄液検査* 染色体検査* 先天代謝異常マススクリーニング検査 * 遺伝グループ 臨床遺伝学が範疇とするのは 1 臨床奇形学 (Clinical Dysmorphology) 的なアプローチによる診断方法 2 細胞遺伝学 ( 染色体検査 ) 分子細胞遺伝学 (FISH を中心にしたアプローチ ) 分子遺伝学 (PCR の応用から疾患の診断 ) といった診断方法の適応と限界をしること 3 患児の診断のみでなく 家族へのアプローチをどのように考えるかという 遺伝カウンセリング 的なアプローチの方法以上の 3 つをフィールドとする 初期研修においては 1 臨床奇形学的なアプローチによる診断法の基本 2 細胞遺伝 分子細胞遺伝 分子遺伝学的な診断法の特徴とその適応限界についての理
解を深めることを目標とする 11 そのため 実際に遺伝カウンセリングを行うようなレベルは シニアクラスで求めるものと考え 今回の到達目標にはしない 臨床奇形学分野 21 trisomy, 18 trisomy, 13 trisomy などの臨床的に重要な疾患について特徴的な所見を述べ 診断の足がかりを提案することができる 染色体微細欠失症候群について その疾患を疑うための小奇形情報を理解している 小奇形について おおよその記載ができる 臨床遺伝 分子細胞遺伝 分子遺伝分野 聞き取りによる家系図作成ができる FISH の応用で考えることが可能な染色体異常が理解できる 血液 悪性腫瘍グループ 1. 一般目標悪性疾患に対する治療においてはリスク等により患者の層別化がなされ 各群に最適な治療が用意される よって初発時の正確な診断能力を身につけたい また悪性疾患の治療は合併症が必須であり その対策が治療の成否を左右する よって様々な治療によって起こってくる合併症に対するセンスを身につけたい さらに患児とその家族の精神的 経済的負担は医療者側の予想をはるかに超える あたたかいハートを身につけたい 2. 行動目標 (1) 小児血液疾患 悪性腫瘍疾患の診療に有用な病歴を聴取できる (2) 血液疾患 悪性腫瘍疾患を把握するための身体所見を得ることができる (3) 血液疾患 悪性腫瘍疾患を把握するための検査を行い その所見を判断できる (4) 血液疾患 悪性腫瘍疾患の正確な診断ができ 治療計画を立てることができる 診断と起こりうる合併症に対する対策を説明することができる (5) 造血幹細胞移植への理解を深める
12 3. 経験しておくことの望ましい疾患 (1) 赤血球系疾患鉄欠乏性貧血 遺伝性球状赤血球症 自己免疫性溶血性貧血再生不良性貧血 Fanconi 貧血 (2) 白血球系疾患好中球減少症 急性リンパ性白血病 急性骨髄性白血病 慢性骨髄性白血病 骨髄異形成症候群悪性リンパ腫 Transient abnormal myelopoiesis (3) 出血性疾患特発性血小板減少性紫斑病 血友病 von Willebrand 病 DIC (4) 組織球増殖性疾患血球貪食症候群 Langerhans 細胞性組織球症 (5) 免疫不全症 Wiskott-Aldrich 症候群 高 IgM 症候群など移植適応となるもの (6) 悪性固形腫瘍 ( 小児がん ) 神経芽細胞腫 腎芽腫 肝芽腫 横紋筋肉腫 平滑筋肉腫 網膜芽細胞腫 胚細胞性腫瘍 骨肉腫 Ewing 肉腫 脳腫瘍 (7) 良性固形腫瘍血管腫 (Kasabach-Merrit 症候群 ) など 4. 診療の実際 (1) 病歴の聴取と記載血液疾患 悪性腫瘍疾患の病像を把握する上で いつから どんな症状があったか 過去の検査歴や家族歴が極めて重要である また既往症と予防接種歴は正確に聴取する必要がある 記載はわかりやすい正確な言葉を用い 未知のものが充分に理解できる文章と内容にする必要がある (2) 身体所見以下の所見を認識し正確に記載できる 視診 : 貧血 皮膚 粘膜 眼底の出血傾向 黄疸 皮疹 皮膚腫瘤 眼球突出 外表奇形 跛行や可動制限 運動 知覚麻痺 Horner 徴候 触診 : 表在リンパ節腫大 肝脾腫 浮腫 腹部腫瘤 睾丸腫大 女性化乳房 直腸診 鼓膜所見聴診 : 呼吸音の左右差 心雑音 腸蠕動 (3) 各種検査以下の検査を施行 または判定することができる 末梢血 : 計算板を用いて白血球数を算定し 血液像を読む
細胞 血清 血漿保存 骨髄検査 : 計算板を用いて有核細胞数を算定する 骨髄スメア標本にメイ-ギムザ染色を施す 骨髄像を読む 細胞表面マーカー検査の判定 染色体 FISH キメラ遺伝子の結果の理解 細胞分離 保存 髄液検査 : 髄液中の有核細胞数の算定 サイトスピン標本の作製 尿検査 : 尿中腫瘍マーカー検査の適切な指示出し 画像検査 : 予想できる腫瘍に対し適切な画像診断計画を立てる 腫瘍生検 : 生検で得られた材料に適切な処理を施す事ができる 血液型 : 赤血球 ABO および Rh 血液型検査を施行し判定できる 輸血時の交叉試験の実行と判定ができる 13 これら検査結果の厳密な情報管理 ( 特に DNA 染色体 HLA の結果 ) (4) 治療以下の治療計画を立て 患者とその家族に説明し 承諾を得たのちに施行する Tumor lysis syndrome および急性腎不全の予防および治療 化学療法剤の投与と起こりうる副作用 ( プレドニゾロン デキサメサゾン ビンクリスチン シタラビン エトポシド サイクロフォスファマイド イフォスファマイド ピノルビシン イダルビシン ミトキサントロン メソトレキセート L-アスパラギナーゼ メルファラン ブレオマイシン シスプラチン カルボプラチン ブスルファン チオテパなど ) 嘔気 嘔吐の予防 治療 疼痛コントロール 免疫低下時の感染症予防 検査 治療輸血のオーダー 施行および合併症対策治療効果判定の方法 (3) 手技の実際以下の手技を施行することができる 静脈採血 動脈採血 血液培養採血 末梢静脈ルート確保 中心静脈ルート確保 骨髄穿刺 骨髄生検 腰椎穿刺 胸腔穿刺 腹腔穿刺 止血処置( 鼻出血など ) 膀胱留置カテーテル挿入 マスク & バッグ 気管内挿管 心臓マッサージ