症例報告 von Recklinghausen病に合併したgastrointestinal stromal tumor(gist)の1例要旨:症例はvon 中村英明佐藤幸彦1)池遠藤高夫今井浩三1) Recklinghausen病田の36歳女

Size: px

Start display at page:

Download "症例報告 von Recklinghausen病に合併したgastrointestinal stromal tumor(gist)の1例要旨:症例はvon 中村英明佐藤幸彦1)池遠藤高夫今井浩三1) Recklinghausen病田の36歳女"

ふさこうばら
4 years ago
Views:

症例報告 von に合併したgastrointestinal stromal tumor(gist)の1例要旨:症例はvon 中村英明佐藤幸彦1)池遠藤高夫今井浩三1) 田の36歳女性主訴はタール便小腸造影検査および小腸内視鏡検査で上部空腸に隆起性病変を認め病理組織学的所見および特殊免

1 症例報告 von に合併したgastrointestinal stromal tumor(gist)の1例要旨:症例はvon 中村英明佐藤幸彦1)池遠藤高夫今井浩三1) 田の36歳女性主訴はタール便小腸造影検査および小腸内視鏡検査で上部空腸に隆起性病変を認め病理組織学的所見および特殊免疫染色法でGISTと同病に合併したGISTに健2) 診断された関する内外での報告は本症例を含め15例でその臨床的特徴は 1) 空腸局在 2) 多発傾向 3) 出血穿孔の合併 4) 小型腫瘍でも悪性化傾向が有り同病における消化管精査の重要性が示唆された索引用語:von 小腸内視鏡検査 GIST はじめに von では種々の消化管間葉系腫瘍を併発する事が知られているが今回我々くは同病に合併したgastrointestinal (以下GISTと略す )の1例 stromal tumor を経験したので文献的考察を加えて報告する I 患者:36歳主訴:タール便全身倦怠感時近医皮膚科にてvon Reckling の診断を受けた家族歴:父 hausen病例女性既往歴:25歳 hausen病症第一子第二子にvon Reckling 現病歴:1998年11月9日タール便と全身倦怠感を主訴に受診し精査加療を目的として当科入 Figure 1 cafe au lait spotsと皮下結節院となった入院時現症:身 70mmHg 長161cm 体重70kg 血圧144/ 結膜に貧血を認めるが黄染を認めなかった前胸部から腹部にかけて著明なcafe lait spotsと皮下結節を認めた(Figure 1) 血液生化学検査所見(Table 1):入 1) 札幌医科大学第1内科付属病院病理部 2) 同 au /μl Hb ferritin 7ng/dl UIBC 4.7g/dl Ht 16.0% Fe 354μg/dl と鉄欠乏性貧血を認めた上部および下部消化管内視鏡検査:著院時RBC 12μg/dl 変を認めなかった A case of upper jejunal gastrointestinal stromal tumor (GIST) accompanied with von Recklinghausen's disease Hideaki NAKAMURA, Yukihiko SATOH1), Tatsuru IKEDA2), Takao ENDOH and Kohzoh IMAI1) 1) First Department of Internal Medicine, Sapporo Medical Univercity, 2) Division of clinical Pathology, Sapporo Medical Univercity

2 Table 1. Laboratory data on admission

3 膜の破綻した粘膜下腫瘍も否定できなかった生検所見:細長い細胞より成る良性の非上皮性腫瘍で腫瘍上の粘膜は潰瘍を形成していたこの腫瘍は免疫特殊染色にてSMA弱陽性 Sl00陰性だった以上から腫瘍上の粘膜潰瘍をともなう小腸平滑筋腫と同病変からの出血と診断した手術所見:空腸起始部トライツ靭帯から約15 cmの漿膜側に発赤と硬結を触知した硬結口側縁より1cm 肛門側縁より2.5cmにて分節切除し端々吻合を行った病理学的所見(Figure 4):肉眼的には漿膜側の発赤と硬結に一致してその粘膜側に cmの基部に鉢巻き状粘膜襲をともなう急峻な立ち上がりの隆起性病変を認めた表面は一部に発赤を認めるが大部分は白色調で頂上付近に溝状の陥凹をともなっていた(Figure 4A) 以上の肉眼的所見は小腸内視鏡検査所見とほぼ一致した切除材料中には他に異常病変を認め無かった固定標本では割面において cmの粘膜下腫瘍を認めた腫瘍は粘膜下層にあり粘膜筋板と連続していた(Figure Figure 3 小腸内視鏡検査 A:通常観察 B:インジゴカルミンによる色素内視鏡下観察 4B) 腫瘍と正常部との境界は明瞭だった腫瘍表面の粘膜は剥離しており潰瘍性壊死組織と炎症細胞で被われていた HE染色(Figure 4C)弱拡で粘膜筋小腸造影検査所見:トライツ靭帯から約15cm の上部空腸に直径約2cmの隆起性病変を認めた板と連続した短紡錘形細胞の束状増殖像を認め (Figure 2) 立ち上がりは急峻で頂上付近は不整だが強拡500視野観察し15/50HPFと結節様であり上皮性腫瘍を疑ったの核分裂像を認めた腫瘍細胞の核は粗大クロマ小腸内視鏡検査所見(Figure 3):push法フジノン社製小腸鏡(仮称EN-410HR)をしトライツ靭帯から約15cmのにて挿入上部空腸にて易た強拡では細胞密度は中等度で核異型は軽度チンを有し軽度の大小不同を示した細胞質はエオジンに淡染し微細空胞が目立った特殊染色の結果は c-kit(figure 4D)はびまん性に陽性を出血性で基部に鉢巻き状粘膜襲をともなう隆起性示した SMAは病変を認めた(Figure た以上からvon 3A) その表面は一部に発赤を認めるが大部分は白色調で頂上付近に溝弱陽性 CD34 S-100は陰性だっ上部空腸のGISTと状の陥凹をともなっていた引き続きインジゴカ術後経過:術ルミンによる色素内視鏡を施行した(Figure 3B) 院となったに合併した診断した後は貧血も改善し経過良好にて退基部の鉢巻き状粘膜襲と頂上付近の溝状陥凹はより鮮明に認められたが周囲の粘膜と異なり網目状いう高率 II 考察本症例はその特徴的皮膚病変などからvon 構造を認めず生検鉗子による圧迫で腫瘍は弾性硬易出血性だった表面性状などから上皮性腫の診断を受けタール便を主訴に当院受診した際施行した小腸造影検査と小腸瘍を疑ったが基部の鉢巻き状粘膜襲から表面粘内視鏡検査で空腸の腫瘍を指摘され術後の病理

4 Figure 4 A:切 Table 2. 除標本 Reported B:ルーペ像 C:HE casea of small intestinal D:c-kit GIST accompanied with von Recklinghausen's disease *腫瘍が複数の場合はその最大径を記載した **腫瘍数が明らかな場合は併記した組織学的所見および免疫特殊染色法によりGIST 腫瘍をGISTとの確定診断を得た最近では二胚葉性分化の可能けるCD34を呼称する傾向がありその診断にお性を有する未ないし低分化な消化管原発間葉性れている1) またGISTのもちいた免疫特殊染色法が重要とさ多くがc-kit遺伝子受容

5 1) Miettinen M, Virolainen M, Sarlomo M : Gastroin testinal stromal tumors-value of CD34 antigen in their identification and separation from trueleio myomas and schwannomas. 1995; 19: Am J Surg Pathol 2) Hirota S, Isozaki K, Moriyama Y, et al : Gain-of function mutation of c-kit in human gastrointesti - nal stromal tumors. Science 1998; 279: ) Thomsen L, Robinson TL, Lee J, et al : Intestinal cells of Cajal generate a rhythmic pacemaker cur rent. Nat Med 1998: 4 : ) Sarlomo M, Kovatich AJ, Barusevicius A, Mietti nen M : CD 117: A sensitive marker for gastroin testinal stromal tumors that is more specific than CD34. Mod Pathol 1998; 11: ) Mcdonell L : Skeinoid fibers. Am J Surg Pathol 1993; 17: ) Schaldenbrand JD, Appelman HD : Solitary solid stromal gastrointestinal tumors in von Reckling hausen's disease with minimal smooth muscle dif ferentiation. Hum Pathol 1984; 15: ) Walsh NMG, Bodurutha A : Auerbach's myen teric plexus. A possible site of origin for gastroin testinal stromal tumors in von Recklinghausen's neurofibromatosis. Arch Pathol Lab Med 1990 ; 114: ) Min KW, Balaton AJ : Small Intestinal stromal tu mors with skeinoid fibers in neurofibromatosis : Report of four cases with ultrastructural study of

6 skeinoid fibers from paraffin blocks. Ultrastruct Pathol 1993; 17: ) Ishida T, Wada I, Horiuti H, et al : Multiple small intestinal stromal tumors with skeinoid fibers in association with neurofibromatosis 1 (von Reck linghausen's disease). Pathol Int 1996 ; 46 :

樫本、芝野

樫本、芝野論文審査の要旨および担当者学位申請者大野秀樹 ( 大野犬猫病院 ) 学位論文題目イヌの前十字靭帯断裂における A n d r o g e n の関与に関する研究担当者主査北里大学教授副査北里大学教授副査北里大学准教授岡野昇三渡辺

症例 報 告 von Recklinghausen病 に 合 併 し たgastrointestinal stromal tumor(gist)の1例 要 旨:症 例 はvon 中 村 英 明 佐 藤 幸 彦1)池 遠 藤 高 夫 今 井 浩 三1) Recklinghausen病 田 の36歳 女

症例報告 von Recklinghausen病に合併したgastrointestinal stromal tumor(gist)の1例要旨:症例はvon 中村英明佐藤幸彦1)池遠藤高夫今井浩三1) Recklinghausen病田の36歳女