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1 シナリオの病理診断設定 renal cell carcinoma / granular cell carcinoma G2, pt2, INFa,v(+) 組織学的分類 (WHO ( 分類 1998 年 ) 年 )[1] 良性腺腫 Renal cell benign adenoma 乳頭状 / 管状乳頭状腺腫 Papillary/tubulopapillary adenoma オンコサイトーマ Oncocytoma 後腎性腺腫 Metanephric adenoma 腎細胞癌 Renal cell carcinoma (RCC) 淡明細胞癌 Clear cell carcinoma 顆粒細胞癌 嫌色素細胞癌 Granular cell carcinoma Chromophobe cell carcinoma 紡錘細胞癌 or 肉腫様癌 Spindle cell[sarcomatoid] carcinoma 嚢胞随伴性腎細胞癌 Cyst-associated renal cell carcinoma 乳頭状腎細胞癌 Papillary renal cell carcinoma 集合管癌 (Bellini 管癌 ) Collecting-duct carcinoma 組織学的分類 (The ( Heidelberg classification 1997 年 ) 年 )[5] carcinoma type growth type cell of origin WHO incidence(%) clear cell acinar( 腺房 ) chromophil cell sarcomatoid( 肉腫様 ) papillary sarcomatoid chromophobe cell solid( 充実 ) tubular( 腺管 ) sarcomatoid 近位尿細管 近位尿細管 皮質集合管間在細胞 clear cell spindle cell cyst の一部 papillary cyst の一部 chromophobe oncocytoma nest( 胞巣 ) 皮質集合管間在細胞 benign adenoma collecting-duct pallirary sarcomatoid 髄質集合管細胞 collecting-duct granular cell の定義が曖昧で,chromophobe cell,papillary cell と混用されていたこと,papillary( 乳頭状 ) が必ずしも papillary を示さないことも 10% あることから, 国際的に現在では The Heidelberg Classification が推奨されており, ここ 5 年以内に出された主要 献も上の表に基づいている 実際,UICC( 国際対ガン連合 ) は,Granular cell carcinoma は oncocytoma, chromophobe, papilallry, collecting-duct のいずれかに他ならないとし, もはや分類に残す必要はない としてこの名称を使わないことを薦めている また sarcomatoid については, 全ての分類において悪性度が くなったものとされ, やはり使用は薦められていない Page. 1/6

2 PBL Unit.2 Case.6 on Fri, 16 Nov 2007 組織学的異型度 [1][4] This case: G2 腫瘍細胞の核の異型度 正常尿細管上 細胞核と 較してどのくらい異なるか によって Grading をする G1 の 5 年 存 率は 86% G4 の 5 年 存率は 24% G1 G2 G3/G4 尿細管の核と同程度 核 体形成が 尿細管の核より概して大きい 核の不 られ 軽度の不整や多形性が られる られ 軽度の不整や多形性が られる 整 多形性は著しく 奇形性 巨形成が られる 尿細管の核より さい 腫瘍細胞核の形態上の異型度 G は Grade の G G2 と G3 が混在している時 G2 が多数の場合 G2>G3 G2 が圧倒的多数の場合 G2>>G3 と書く 組織学的浸潤増殖様式 [1] INF This case: INFα, v(+) 注 インターフェロン interferon=ifn 浸潤 infiltration? INFα INFβ INFγ 病巣が膨張性の発育を示し 非癌周囲 病巣の発育進展状態が α 型と次の γ 型の 病巣がその発育先進部において 細胞単 組織との間が明確に境されるもの 中間にあたるもので 病巣は中小の胞巣 位で あるいは微小胞巣状に浸潤増殖し 状の細胞集団として周囲組織に進展して ているもの いるもの さらに静脈浸潤がある場合 v(+) ない場合 v(-)とする Page. 2/6

3 組織学的構築型 [1] 胞巣型 胞巣型 alveolar 腺管型 腺管型 tubular 血管性間質に囲まれた大小胞巣から成り, 腺腔形成乏しい 乳頭型 乳頭型 papillary 胞巣構造を呈し, 腺腔形成が られる 嚢胞型 嚢胞型 cystic 血管を軸として乳頭状発育する 大小の嚢胞を形成する 充実型 充実型 solid 胞巣構造が不明瞭で, 細胞が密に充実性に増 Page. 3/6

4 病理組織学的 ptnm 分類 分類 [1] [1] This case: pt2 pn0 pt0 pt1 原発腫瘍を認めない 最大径が 7.0cm 以下で, 腎に限局する腫瘍 4.0cm 以下で pt1a, cm で pt1b 最大径が 7.0cm を超え, 腎に限局する腫瘍 pt2 最大径が pt3 腫瘍は主静脈内に進展, または副腎に浸潤, または腎周囲脂肪組織に浸潤するが,Gerota 筋膜を超えない pt3a pt3b pt3c 腫瘍は副腎または腎周囲脂肪組織 または腎洞脂肪組織に浸潤するが, Gerota 筋膜を超えない 腫瘍は腎静脈または横隔膜下まで の下大静脈内に進展 腫瘍は横隔膜を超える下大静脈内 に進展 pt4 腫瘍は Gerota 筋膜を超えて浸潤する Page. 4/6

5 Pathological Catalog of Renal cell carcinoma (based on The Heiderbelg classification) (based on The Heiderbelg classification)[2][3][4] Clear cell Renal cell carcinoma Granular cell carcinoma 最もよく られる型で, 70-80% 近位尿細管由来 核の異常は少なく, 核 体を持たない小さい核 (G1) 脂質, グリコゲンを豊富に含んでいるため細胞質が淡明 tubular, cystic が多い 血管中隔を中心に胞状に増殖しているのが診断の目安 von Hippel-Lindau 病患者の 1/3 が 較的若年で発症 染色体 3p の欠損がしばし認められる 好酸性顆粒を有する UICC( 国際対ガン連合 ) は もはや分類に残す必要がない として用いないよう薦めている Chromophil(Papillary) Renal cell carcinoma Chromophobe cell Renal cell carcinoma 2 番目に多く られる型 (10-15%) 近位尿細管由来 好酸性ないし好塩基性顆粒を持つ papillary, tubular 各乳頭中央には血管がしばし認められる 細胞は さく, 核の割合が大きく える 原因は, 染色体 7q31 の MET 癌遺伝子 3,7,12,17 染色体などの trisomy が られる 最近 (1985) 分類に加わった新しい型 5% 皮質集合管間在細胞由来 小さな eosinophilic cell と大きく明るい pale cell この型は男 に性差なし 予後は他の型と 較して良好 solid, tubular 核は通常 核 体が える (G2) 1,2,6,10,13,17,21 染色体などに monosomy Hale のコロイド鉄染色陽性 Page. 5/6

6 Collecting-duct carcinoma Renal cell oncocytoma Bellini adenocarcinoma とも 髄質集合管上皮細胞由来 好酸性の基質 リンパ浸潤がしばしば認められる papillary, 集合管様管形成 多形性の核 (G3/G4) 1, 6, 14, 15, 22 染色体の欠損 皮質集合管間在細胞由来 胞巣性 多くの場合, 良性 好酸性の豊かな細胞質 Hale のコロイド鉄染色陰性 奇形, 多核などが られることあり 図はいずれも [1] より 腫瘍に関する用語の再確認 carcinoma kα:sэno'umэ 癌 上皮細胞由来の悪性腫瘍 sarcorma sα:ko'umэ 肉腫 非上皮性の悪性腫瘍 benign bэna'in 良性 malignancy mэli'gnэns 悪性腫瘍 malignant mэli'gnэnt 悪性 Reference. [1]: General Rule for Clinical and Pathological Studies on Renal Cell Carcinoma (The 3 rd Edition) [2]: Robbins and Contran Pathologic basis of disease (The 7 th Edition) [3]: Oxford Textbook of Clinical Nephrology (The 3 rd Edition) Volume 3 [4]: UROLOGIC SURGICAL PATHOLOGY [5]: The Heidelberg classification of renal cell tumours. Kovacs G, Akhtar M, Beckwith BJ, et al. J Pathol 1997; 183: Medline Page. 6/6

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α Title 病理診断アトラス (10) : 泌尿器系 1: 腫瘍性病変 Authr() 石川, 文隆 ; 小田, 秀明 Jurnl 東京女子医科大学雑誌, 78(4):182-188, 2008 URL http://hdl.hndle.net/10470/27834 Twinkle:Tky Wmen' Medicl Univerity - http://ir.twmu.c.jp/dpce/ α β

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