編集協力 : 東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センターリウマチ性疾患薬剤疫学研究部門 特任教授針谷正祥先生

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1 編集協力 : 東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センターリウマチ性疾患薬剤疫学研究部門 特任教授針谷正祥先生

2 はじめに 目次 イージーピーエーこうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう EGPA 治療ダイアリー は 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の治療 を受ける皆さまのための冊子です こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう好酸球性多発血管炎性肉芽腫症という病名をはじめて聞いたという方もいらっしゃるのではないでしょうか こうさんきゅうこの病気はアレルギー体質の方に発症し 好酸球という白血球が増えて 血管に炎症が起こることにより 色々な臓器にさまざまな症状があらわれます ステロイドや免疫抑制薬で治療しますが 人によっては症状をコントロールすることが難しかったり 長い期間治療を続ける必要があったりする場合があり 使用するお薬の副作用対策も必要になります そのため これから治療をはじめる方は 病気や治療によって起こりうることについて正しく理解することが必要です この冊子は 病気について理解するだけでなく 治療に対するご自身の考えを整理したり 治療中の体調を記録できるようにつくられています 治療中は 毎日の記録 に日々の体調の変化を書き留め 気になることや相談したいことを 治療相談サポートカード にまとめ 次の受診時にこのカードを使って担当の先生に相談してみてください ご自身の状態やお困りのことを先生に伝えていただくことが 治療の手がかりとなります これから受ける治療をより良い治療にしていただくために この冊子がお役に立てることを願っています 編集協力医 : 東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センターリウマチ性疾患薬剤疫学研究部門 特任教授針谷正祥 病気や治療を受けるために必要な知識を得る こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは 3 EGPA により起こりうる症状 4 EGPA の治療 5 これからについて考える EGPA の治療を続けるためのチェックリスト 7 先生への質問例 8 治療に期待すること 9 毎日を記録し より良い治療にする 毎日の記録 治療相談サポートカード の上手な使い方 10 毎日の記録 : 記入見本 11 治療相談サポートカード : 記入見本 13 毎日の記録 治療相談サポートカード 1~6 15 治療方法が変更になったときのメモ 27 治療にかかる費用の目安 29 交流 相談先

3 こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは ( 旧名 : チャーグ ストラウス症候群 ) こうさんきゅう血液中の好 EGPA 症状の経緯 気管支ぜん息 びえん アレルギー性鼻炎 こうさんきゅうせいふくびくうえん 好酸球性副鼻腔炎 などのアレルギー体質の方 こうさんきゅう血液中の好酸球のが増える 血管に炎症が起こる こうさんきゅう IL-5 好酸球 こうさんきゅうめんえきさい うきせいちゅう * 好酸球は血液中の白血球の一種であり 免疫 として 生 などの 外 の 入を ぐはたらきがある一方 活性化されるとたん く質 を分 し 血管などの を障害すると考えられています 炎症 イージーピーエー 酸球が増え 血管に炎症を起こす病気で EGPA ともいいます こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EGPA) は ぜん息 アレルギー性 びえん こうさんきゅうせいふくびくうえん 鼻炎 好酸球性副鼻腔炎などのアレルギー体質の方に多く発症します 血液中の白血球の一種である好酸球 * の値が高くなることがこの病気の こうさんきゅう こうさんきゅう 特徴で 増えた好酸球により 血管に炎症が起こり 血液の流れが悪く なって全身の臓器にさまざまな症状 ** があらわれます 1) 日本では毎年 100 人ぐらいの方が新たに EGPA を発症するといわれてい ます EGPA は 40~70 歳の方に好発し 男女比では女性にやや多く みられます 1) IL-5 IL-5 こうさんきゅう IL-5( インターロイ ン - ファイブ ) などの体内の物質に より 好酸球が増えたり 活性化したりします 炎症 EGPA により起こりうる症状 しんけいしょうじょう神 1) EGPAの主な症状 こきゅうきしょうじょう 経症状や呼吸器症状など全身にさまざまな症状が起こります EGPA では血管に炎症が起きるため その症状は全身に起こる可能性 があります 発熱 体重減少 関節や筋肉の痛みといった全身症状 せきや ぜん息などの呼吸器症状 手足のしびれ 痛み 力が入りづらいなどの しゅっけつはん しはん 神経症状があらわれます そのほか 点状の出血斑 ( 紫斑とよびます ) や腹痛があらわれることもあり その症状は多岐にわたります 1) 皮ふ しゅっけつはん出 血斑 ( 紫斑 ) じんましん 神経 しはん 手足のしびれ 痛み 手足の動かしにくさ 全身 発熱 体重減少 関節や筋肉の痛み 脳 いしきしょうがい けいれん 意識障害 きどう肺 気道はいえん肺炎 ぜん息 鼻炎 心臓 しんふぜん心 不全 心筋炎 消化管 しんきんえん 腹痛 かいよう 出血 全身の臓器にさまざまな症状 が起こる 炎症 炎症 血管 ** P4 参照 1) 難病情報センターホームページ : w w.nanbyou.or.jp/entr y/3877 (2018 年 4 月 13 日アクセス ) 1) 呼吸器学会ホームページ : より一部改変 (2018 年 4 月 13 日アクセス ) 3 4

4 EGPA の治療で使用される主なお薬の種類 EGPA の治療各お薬の特徴副作用 かんかい EGPAの治療は 症状が落ち着いた状態 ( 寛解 ) を目指して行われます ふくじんひしつ具体的には 副腎皮質ステロイド ( ステロイド ) が主体となり 症状に 応じてその量を加減していく治療方法が一般的です ステロイドで効果が ない場合や症状が重い方は 別の種類のお薬を追加したり ステロイドの 量を増やしたりします かんかい 適切な治療を行うことでほとんどの方で寛解が得られ 治療を中止 できるほどよくなる方もいますが 症状が軽快しても治療を緩めると再発 することがあります そのため 医師の管理の下でしっかりと治療を行うこと が必要です ステロイド ステロイドとは 副腎 ( 腎臓の上端にある臓器 ) からつくられるホルモンの一つです 体の 中の炎症をおさえたり 免疫力をおさえたり する作用があります 軽症 ~ 中等症の方は 飲み薬のステロイドで治療をはじめ 症状が 改善したら徐々に薬の量を減らしていきます 重症度の高い方はステロイドの点滴を行う こともあります めんえきよくせいやく免疫抑制薬 ステロイドで十分な効果が得られない または ステロイドを使用できない方に使用されます だいたいこつこっとうえし感染症 大 腿骨頭壊死 骨粗しょう症 いかいよう糖尿病 胃潰瘍 肥満 精神症状 白内障 緑内障など 1) 感染症 白血球減少 肝障害 発がん性など 1) 免疫グロブリン 血液に含まれる成分で 神経障害などに対して 使用されます けっせんそくせんしょう肝障害 発熱 腎障害 肺水腫 血栓塞栓症 など 1) そがいやく IL-5 阻害薬 こうさんきゅう I L-5は 好酸球に作用するサイトカインと よばれる体内の物質です そがいやく IL-5のはたらきをおさえる IL-5 阻害薬は 血液中 こうさんきゅう こうさんきゅう の好酸球を減らすことにより 好酸球による炎症をおさえる作用があります きどうかんせん むりょくしょう注射部位反応 頭痛 無力症 気道感染 など 2) 1) 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等政策研究事業難治性血管炎に関する調査研究班ホームページより使用 血管炎について~ANCA 関連血管炎を中心に~ (2018 年 4 月 13 日アクセス ) 2) 荒川浩一ほか監修. 小児気管支喘息治療 管理ガイドライン 協和企画

5 EGPA の治療を続けるためのチェックリスト 先生への質問例 EGPA の治療を続けるには ご自身で治療内容をきちんと理解し 納得する ことが必要です 納得のいく治療にするためにも 本リストを用いて理解できていないこと はないか チェックをしてみましょう チェックリスト EGPA がどういう病気か理解した ご自身の病気の進行具合を確認した 現在治療中の病気や服用中の薬について先生へきちんと伝えた ( 新しい治療の場合 ) これから受ける治療について説明を受けた ( 新しい治療の場合 ) これから受ける治療の効果 治療の受け方 ( 服用の方法や通院の間隔など ) 副作用について理解した ( 新しい治療の場合 ) これから受ける治療内容に納得した 治療にかかる費用の目安や医療費助成制度について尋ねた 治療を受けることで生活に影響があるか ( 仕事や趣味の継続など ) アドバイスをもらった そのほか 気になっていることを確認できた 治療を続けるためのチェックリスト ( 左ページ ) でチェックがつかなかった 項目はありましたか? 治療について気になることがあったら 主治医や看護師に質問して みましょう 質問例 日常生活 Q 治療中は旅行へ行けますか? その場合 注意することや避けた方がよいことはありますか? Q しびれがなかなか治らないので 温泉に行ったり マッサージを受けたりしてよいですか? Q 今まで通り 趣味を続けられますか? 治療内容 Q どのような状態になったら 今飲んでいる薬の量を減らせますか? Q 副作用が強くない治療はありますか? その他 Q 先生の患者さんに 私と同じような症状が出ている人はいますか? その方はどのような生活を送っていますか? 7 8

6 日 体温 () 自 記載 日 体温 () 自 記載 治療に期待すること 毎日の記録 治療相談サポートカード の上手な使い方 希望する EGPA の治療 また治療に期待することを書いてみましょう 希望する EGPA の治療 記載例 ) 副作用が強くない薬で治療したい EGPA の治療では 先生とのコミュニケーションが大切です 毎日の症状や気になることを 毎日の記録 に記録し 病院へ行く前に 治療相談サポートカード にその内容をまとめましょう 受診時にこのカードを使って気になることや伝えたいことを先生へ相談してみましょう 1 記入見本 (P11~12) を参考に毎日の症状や気になることを 毎日の記録 に記入 毎日の記録 1 / / / / / / / / / / / / / / / / / / / / / / / / / / / / EGPA の治療により期待すること 記載例 ) 足のしびれを取り バス旅行に行きたい 2 記入見本 (P13~14) を参考に記入した 治療相談サポートカード を切り取って病院へ 切り取らなくても問題ありません 治療相談サポートカード 次の受診時に あなたの状態を先生へお伝えしましょう 今月の目 気になる症状 気になること 伝えたいこと 1 月日 ) ~ 月日 ) の 子 良い少し気になる悪い 次の受診日月日 ( ) 査値の記録 今 出されたお薬 月 3 自宅へ戻ったら ファイルにとじて管理 9 10

7 赤くなった 薬 ( 注射 ) 薬 薬 少しかゆい うでのはれ 虫にさされたように 注射を打った後 左腕の針を刺した部位がはれた 疲れ だるさ 痛みはないが 歩くとジンジン 足のしびれと残る感覚があり 薬 ( 注射 ) 薬 薬 うでのはれ むくみ 少し熱っぽい パートを休んで 一日中寝ていた 娘が来て家事をしてくれた 病院 11 12

8 体調を管理し 家族に心配をかけないようにする 8 1 水 8 28 火 うでのはれ むくみ 疲れ だるさ 足のしびれ 8 28 火 8/ /1 3 8/16 今 8/ /25 8/22 23 EGPA は神経に障害が起こることがあるため しびれが出ることがある しびれが出てもすぐに病院に来る必要はないが いつからどこに どんなしびれを感じるようになったかなど メモした方がよいと アドバイスいただいた またしびれが出たり 悪化するようだったら お薬を調整するとのこと 顔のむくみがもっとひどくなった場合 先生に伝えて欲しいとのこと 次回の通院は 9 月 25 日 ( 火 )10:30~ で予約 8 28 火 左足がしびれていたが 今は気にならないほどにおさまった 疲れ だるさで寝込むことが多くなった / 足がしびれた場合はすぐに病院へ行った方がいいのか? 体がだるくて家で寝込むことが多くなった 顔のむくみがある 薬 (28 日分 ) 13 14

9 毎日の記録

10 毎日の記録

11 毎日の記録

12 毎日の記録

13 毎日の記録

14 毎日の記録

15 治療方法が変更になったときのメモ 治療方法 ( お薬やお薬の量など ) が変更になった場合にメモをしておきましょう 27 28

16 治療にかかる費用の目安 交流 相談先 なんびょうほうしていなんびょう EGPAは 難病法により 指定難病 と定められているため 特定医療費 なんびょうほう いりょうひじょせい せいど ( 難病法による医療費助成 ) 制度 により医療費の助成を受けることが できます 医療費助成を受けるためには 申請が必要です 詳しくは お住まいの都道府県 指定都市の窓口にお問い合わせください 医療費が助成されるイメージ ( 市町村民税課税以上 7.1 万円未満の場合 ) 本 支 う自 担額 (3 の場合 ) なんびょうほう いりょうひじょせい 難病法による医療費助成で 2 に き下げ 自 担上 月額 1 万円 EGPA の医療費 10 万円の場合 療養費 ( 医療保険 ) および特定医療費 ( 国 地方自治体 ) の給 なんびょうほう いりょうひじょせい せいど 特定医療費 ( 難病法による医療費助成 ) 制度で助成 日常生活を送るうえでのさまざまな不安や困りごとについて 先生や看護師さんなど直接治療に関わる方とは異なる立場からアドバイスや支援をもらいたい場合は 以下のような専門家などへ相談することができます ソーシャルワーカー病気にまつわる問題や悩みごと 困ったことなどについて 社会福祉の立場から支援を行う人 医療費 経済的な悩みごとなども相談できます ソーシャルワーカーへの相談方法は各病院で異なりますので 病院で確認してください 支 う医療費 自 担 ( 2 ) が自 担上 月額を える場合 こうがくりょうようひせいどまた 医療費の総額が高額になる場合は 高額療養費制度 も適用 こうがくりょうようひせいど されます 高額療養費制度は 指定難病以外の医療費も対象となりますが 入院時の食費や差額ベッド代など支給の対象にならないものがあります こうがくりょうようひせいど高額療養費制度についてはご加入の医療保険やお住まいの自治体にお問い合わせください 厚生労働省ホームページ難病対策 : 厚生労働省ホームページ高額療養費制度を利用される皆さまへ : index.html (2018 年 4 月 13 日アクセス ) 患者会 同じ病気を持つ人たちが集まり 自主的に 運営している会 全国各地で医療講演会や 交流会を開催し お互いの悩みや不安を共有 したり 情報を交換したりしています こうげんびょう一般社団法人全国膠原病友の会 :

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高額療養費制度とは 高額療養費の支給を受けるには 健康保険限度額適用認定証 記号 交付 番号 氏名 生 適用対象者 入院時の食事負担や差額ベッド代等は含みません 1 氏名 生 住所 発効 有効期限 適用区分 保 険 者 健 康 保 険 証 に記載されています に交付申請し 事前に 認 定 証 1 を 医療費負担が軽減されるその他の制度 付加給付制度 一部の健康保険組合や共済組合による独自の制度で 1ヵ間にかかった 医療費のを決めておき 限度額を超えた金額を付加給付 として支給される制度です 高額療養費制度のを超えない場合でも支給されることも あります キイトルーダ による治療を受けている患者さんへ 高額療養費制度 について 20178改訂版 各組合が独自に 任意で定める制度のため 制度の有無や給付額や手続きの方法などは様々で

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