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さあしゃたなせ
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1 仮面尿崩症を呈した神経サルコイドーシスの１例症例報告不明熱にて発症し仮面尿崩症を呈した神経サルコイドーシスの１例笹森寛泉山典子齋藤若奈宍倉裕菊地正三木鈴木靖士齋藤泰紀手塚文明武村民子江石義信祐菊池喜博要旨症例は20歳男性 2007年３月末より38 台の発熱出現し近医受診 CTにて縦隔リンパ節腫脹および両側肺野に10 mm内外の空洞性病変を複数認めた気管支肺胞洗浄検査 BAL および経気管支肺生検 TBLB を施行するも診断確定せず精査目的に同年6月当科紹介となり胸腔鏡下に肺とリンパ節の生検を行った病理組織では壊死と硝子化を伴った類上皮細胞肉芽腫を認めるも悪性所見や結核菌等病原菌は認められずサルコイドーシスの診断確定した８月より食思不振悪心嘔吐に頭痛も加わってきたため神経サルコイドーシスを疑われ入院し MRIにて髄膜炎の所見があり髄液中の細胞数増加も認められサルコイドーシスによる髄膜炎と診断した当初尿量増多は認めなかったがプレドニゾロン PSL 60 mg/day投与開始後に多飲多尿出現し仮面尿崩症が顕在化したステロイド投与により発熱や頭痛などの症状は改善みられ髄液細胞数も減少したためステロイド漸減後退院外来通院加療となった日サ会誌 2009; 29: キーワード神経サルコイドーシス不明熱空洞仮面尿崩症 PAB抗体はじめにの空洞性病変および肺門縦隔リンパ節の腫脹を認サルコイドーシスは原因不明の全身性肉芽腫性疾患めたツベルクリン反応は陽性 mm でであるがサルコイドーシスのおおよそ５程度に中 ACEは12.0 U/Lと正常範囲であった気管支鏡等施枢神経病変を生じるといわれ本邦でも2004年の全行するもBALFでリンパ球分画の増加を認めるものの国調査では7.2 に神経病変を認めたと報告されてい CD4/CD8比2.47であり TBLBでも特異的所見得らる一方サルコイドーシス初発症状として発熱はれず診断確定に至らなかったため精査目的に６月当科諸外国に比して本邦報告例では頻度が少ない今紹介となった６月28日胸腔鏡下肺生検施行し肺回我々は不明熱で発症しステロイド投与により尿崩組織およびリンパ節に多数の類上皮細胞肉芽腫が認め症が顕在化した中枢神経サルコイドーシスの症例を経られた結核菌等は陰性であり病理組織的に結節型験したので報告するサルコイドーシスと診断した眼病変心病変皮膚 2 2, 3 症例呈示病変は認めなかった８月より悪心嘔吐出現体重減少や頭痛も加わるようになり胃内視鏡では逆流性症例 20歳男性食道炎を認めるのみであったが制吐剤やファモチジン主訴発熱投与にても改善せず髄膜炎を疑われ９月３日当院入既往歴家族歴特記すべき事なし院となった喫煙歴 20本/日 1年入院時現症身長170 cm 体重52.0 kg 血圧現病歴生来健康であったが 2007年３月下旬よ 116/82 mmhg 脈拍107 ppm整脈体温37.9 り38 台の発熱出現し近医にて抗生剤など投与され SpO2 97 結膜に貧血黄疸認めず頸部以下表在るも改善しなかった胸部X線にて両側肺門部リンリンパ節触知せず胸部聴打診上異常なし腹部所見パ節腫脹を認め CT上両側肺野に直径10 mm前後異常なし意識清明 JCS-0 項部硬直 ± 麻痺１独立行政法人国立病院機構仙台医療センター呼吸器科２同神経内科３同呼吸器外科４同臨床検査科病理５日本赤十字社医療センター病理部６東京医科歯科大学大学院人体病理学著者連絡先笹森寛ささもりかん仙台市宮城野区宮城野2-8-8 独立行政法人国立病院機構仙台医療センター呼吸器科 sasamori@snh.go.jp 日サ会誌 2009, 29 35

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showing bilateral hilar lymphadenopathy and

3 仮面尿崩症を呈した神経サルコイドーシスの１例症例報告 Figure 1. Chest X-ray on ﬁrst visiting our hospital, showing bilateral hilar lymphadenopathy and thin-walled cavities in both lung ﬁelds. Figure 2. Computed tomography on ﬁrst visiting our hospital, showing bilateral hilar and mediastinal lymphadenopathy and thin-walled cavities in both lung ﬁelds. Figure 3. Brain MRI on admission, showing a well-enhanced mass in the hypothalamic area and pituitary gland. 日サ会誌 2009, 29 37

症例報告仮面尿崩症を呈した神経サルコイドーシスの１例 a b c Figure 4. Histological ﬁndings of lung biopsy specimen obtained by VATS.

Hematoxylin-eosin, 4 b Central eosinophilic necrosis of an epithelioid cell granuloma with giant cell.

Positive reaction to PAB antibody was also observed in epithelioid cells.

4 症例報告仮面尿崩症を呈した神経サルコイドーシスの１例 a b c Figure 4. Histological ﬁndings of lung biopsy specimen obtained by VATS. a Low power view shows epithelioid cell granulomas with central necrosis and hyalinization. Hematoxylin-eosin, 4 b Central eosinophilic necrosis of an epithelioid cell granuloma with giant cell. Hematoxylin-eosin, 20 c Fine granules in a giant cell of the same granuloma are immunohistochemically positive to PAB antibody. Positive reaction to PAB antibody was also observed in epithelioid cells. 100 考察つなど結核との鑑別は最後まで問題となったサルコサルコイドーシスの肺野病変は多彩でありびまんイドーシスの空洞病変は原発性空洞と続発性空洞に分性小粒状影や線維化病変が知られているが空洞性陰類され原発性空洞は肉芽腫中心部の虚血性壊死に基影や多発結節影を呈することは少ない本症例は当初づくと考えられておりサルコイドーシスの数以下 ACE正常ツ反陽性 TBLB陰性であったため従来程度と稀ながらも中枢神経サルコイドーシス合併の複のサルコイドーシス診断基準では臨床診断群にも合致数の報告例がある 5 結核菌や真菌などの感染によるせず 2006年に改訂された新診断基準 4 に照らしてものあるいは中枢側気管支の閉塞のための気腫性嚢も臨床診断群としてよいか判断は難しかった全身状胞等を原因とする場合は続発性空洞とされているサ態は良好ながらほぼ毎日38 前後の発熱が認められルコイドーシス剖検肺66例の検討では10例に空洞を肺野病変は空洞を形成しておりサルコイドーシスと認めたがうち８例にアスペルギルス感染を伴っていしては非典型的であったため胸腔鏡下肺生検を行った 6 本症例は原発性空洞に合致しており本症例のた最終的に組織診にてサルコイドーシスの診断確ような原発性空洞は肉芽腫の融合した結節性肉芽腫の定したが組織像でも硝子化主体ながら壊死巣が目立中でも血管浸潤の強い一亜型と考えることもできる 38 日サ会誌 2009, 29

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結核との鑑別が問題となったサルコイドーシスの１例

結核との鑑別が問題となったサルコイドーシスの１例症例報告高橋歩 1) 今野哲 1) 服部健史 1) 大野重昭 2) 西村正治 1) 要旨症例は30歳男性霧視を主訴に北海道大学病院眼科を受診結核性ぶどう膜炎もしくはサルコイドーシス疑いと診断され精査目的に当科紹介となった胸部CTにて縦隔両側肺門リンパ節の軽度腫大を認めたが血清 ACE活性 γグロブリン値は正常範囲内でありまたツベルクリン反応クオンティフェロン TB-2G