サルコイドーシスの眼病変

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さやなふじた
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1 症例報告典型的肉芽腫性虹彩病変を呈した眼サルコイドーシスの一例東永子 1), 大原國俊 1), 山口恵子 1), 中嶋花子 1), 阿部信二 2), 高橋卓夫 2), 吾妻安良太 2), 工藤翔二 2) 要旨典型的な肉芽腫性虹彩病変を呈した眼サルコイドーシスの一例を呈示し, 眼サルコイドーシスの病変と臨床像を紹介し, 結膜生検について述べた. 症例は23 歳男性. 健診で胸部 X 線異常を指摘され, 当院内科精査中に当科紹介受診となった. 右眼に巨大虹彩結節などを認め, 典型的肉芽腫性眼病変の所見を呈していた. 血清アンジオテンシン変換酵素活性と血清リゾチーム値上昇, ツベルクリン反応陰性,Gaシンチで両側肺門部に集積像があり, 経気管支肺生検と結膜生検では共に非乾酪壊死性類上皮細胞肉芽腫を認め, サルコイドーシスと診断した. ステロイド内服療法を開始したところ巨大虹彩結節は縮小傾向を示したが, 漸減中に病像の悪化を認めたためメトトレキサートを併用し, 再度ステロイドを漸減投与中である. 現在のところ病変は安定している. 本邦のサルコイドーシスには眼病変が多いが, 自覚症状を伴わないことが多い. サルコイドーシスを疑うときには必ず眼科精査を行う必要がある. [ 日サ会誌 2001;21:47-51] キーワード : 眼サルコイドーシス, 虹彩結節, ステロイド内服療法, メトトレキサート Ocular Sarcoidosis A Case Report of a Patient with Typical Granulomatous Iris Lesions Hisako Azuma 1), Kunitoshi Ohara 1), Keiko Yamaguchi 1), Hanako Nakajima 1), Shinji Abe 2), Takuo Takahashi 2), Arata Azuma 2), Shoji Kudoh 2) ABSTRACT We reported a case of ocular sarcoidosis with giant iris nodule in the unilateral eye. A 23-year-old male who had bilateral hilar lymphadenopathy suggesting sarcoidosis was referred to our clinic for ocular examinations. The patient had minimal subjective symptoms, but slit lamp examination revealed a giant iris nodule (Busacca nodule) in the right eye associated with granulomatous iridocyclitis, vitreous opacities and retinal periphlebitis. The results of systemic examination including angiotensinconverting enzyme and lysozyme levels, PPD skin test, chest CT, gallium scan, and bronchoalveolar lavage suggested sarcoidosis. Histological diagnosis was obtained by transbronchial lung biopsy and conjunctival biopsy which demonstrated epithelioid cell granuloma compatible with sarcoidosis. The patient was treated with topical and systemic corticosteroids, and a large Busacca nodule decreased in size. There are many cases who have no or minimal subjective symptoms in ocular sarcoidosis. When sarcoidosis is suspected, it is necessary to examine ophthalmic lesion. If the lesions are severe, the treatment with corticosteroids should be started promptly after confirming the diagnosis of the disease. [JJSOG 2001;21:47-51] keywords ; Ocular sarcoidosis, Iris nodule, Steroid therapy, Methotrexate 1) 日本医科大学付属病院眼科 2) 日本医科大学付属病院第 4 内科著者連絡先 : 東京都文京区千駄木日本医科大学眼科学教室東永子 TEL: FAX: [email protected] 1) Department of Ophthalmology, Nippon Medical School 2) Fourth Department of Internal Medicine, Nippon Medical School 47

日サ会誌 2001,21(1) はじめにサルコイドーシスは全身諸臓器に非乾酪壊死性類上皮細胞肉芽腫を形成する原因不明の全身疾患であり, 眼病変は全身病変の一分症として現れ, これを眼サルコイドーシスと呼んでいる. 本邦においては, 両側肺門リンパ節腫脹に次いで眼病変の頻度が高い. 厚生省研究班によれば自覚症状での発見率が64% と, 健診での発見率の29.8% より高率である.

(Figure 1, 2) 今回筆者らは, 典型的な肉芽腫性虹彩病変を呈した眼サルコイドーシスの一例を呈示し, 眼サルコイドーシスの病変と臨床像を紹介する.

2 日サ会誌 2001,21(1) はじめにサルコイドーシスは全身諸臓器に非乾酪壊死性類上皮細胞肉芽腫を形成する原因不明の全身疾患であり, 眼病変は全身病変の一分症として現れ, これを眼サルコイドーシスと呼んでいる. 本邦においては, 両側肺門リンパ節腫脹に次いで眼病変の頻度が高い. 厚生省研究班によれば自覚症状での発見率が64% と, 健診での発見率の29.8% より高率である. 発見時の症状として霧視羞明等の眼症状は38.9% で, 本症の発見動機として重要である 1). 眼サルコイドーシスの臨床所見の特徴として,1) 肉芽腫性虹彩炎 2) 隅角結節 3) テント状周辺虹彩後癒着 4) 硝子体の数珠状, 雪玉状, 塊状混濁 5) 網膜血管周囲炎および血管周囲結節 6) 網脈絡膜滲出物および結節がある.(Figure 1, 2) 今回筆者らは, 典型的な肉芽腫性虹彩病変を呈した眼サルコイドーシスの一例を呈示し, 眼サルコイドーシスの病変と臨床像を紹介する. Figure 1 A schema of ocular sarcoidosis <anterior segment & ocular media> a) Busacca nodule, b) Koeppe nodule, c) mutton-fat keratic precipitates, d) anterior chamber cells, e) peripheral anterior synechia, f) trabecular nodule, g) snowball vitreous opacity, h) choroidal nodule, i) dust-like fine vitreous opacity Figure 2 Ocular sarcoidosis <fundus> A) attenuated vessel, B) retinal neovascularization, C) spotty retinal exudates, D) retinal perivasculitis, E) neovascularization on the optic disc, F) optic disc swelling, G) punched-out chorioretinal atorophy, H) retinal exudation, I) choroidal nodule 症例呈示症例 :23 才男性初診 : 平成 12 年 5 月 15 日現病歴 : 一ヵ月前より両眼結膜充血, 右眼霧視を自覚していたが放置していた. トンネル工事従事のため会社の健診を受け, 胸部 X 線像異常を指摘され, 当院第 4 内科を受診した.BHLを認めサルコイドーシス疑いとして, 眼病変の有無につき当科紹介受診となる. 既往歴 :17 歳漏斗胸 ( 他病院にて手術 ) 家族歴 : 特記すべきことなし嗜好歴 : 喫煙歴 11~23 歳 20 本 / 日, 飲酒歴なし生活歴 : 高校卒業後, 貴金属 ( 指輪 ) の会社に入社したが, 金属アレルギーのため半年で退社した. その後, 転職し工事現場での労働をしていた.21 歳時の会社の健診で胸部 X 線写真の異常を指摘されたが, 放置していた. 初診時眼科所見 :( 右 ; 右眼, 左 ; 左眼, 両 ; 両眼 ) 矯正視力右 (0.9) 左 1.2(n.c.) 眼圧右 12 mmhg 左 9 mmhg 前眼部両毛様充血, 豚脂様角膜裏面沈着物, 隅角結節, 前房内炎症細胞右角膜浮腫, 虹彩後癒着, 虹彩結節 (Figure 3, 4) 硝子体右微塵状混濁眼底右視神経乳頭発赤左網膜血管周囲炎, 静脈の拡張蛇行蛍光眼底造影網膜血管周囲炎による蛍光漏出, 視神経乳頭発赤による蛍光漏出と過蛍光 48

症例報告全身精査 Gaシンチ縦隔から両側肺門部集積 TBLB Epithelioid cell granuloma without necrosis of the lung BAL CD4/CD8 2.

40 mg/ 日より開始し漸減中に Figure 3 A slit lamp photograph revealing a giant iris nodule (Bussaca nodule) with neovascularization at 11 o'clock position of the iris in the right eye.

理学的所見炎症が再燃した右眼の視神経乳頭新生血管を認めたため (Figure 6) 再度ステロイド増量後に漸減投与中でメトトレキサート ( M T X ) を併用し現在経過観察中である (Figure 7) Figure 5 A blind biopsy of the conjunctiva showed epithelioid cell

7 104/μl GOT 24IU/l GPT 20IU/l LDH 370IU/ l GGT 32 IU/l CK 49 IU/l TB 0.6 mg/dl TP 7.8 g/dl Alb 5.0 g/dl BUN 12.2 mg/dl Cre 1.19 mg/dl Na 142 meq/l K 4.3 meq/l Cl 103 meq/l Ca 10.

3 症例報告全身精査 Gaシンチ縦隔から両側肺門部集積 TBLB Epithelioid cell granuloma without necrosis of the lung BAL CD4/CD リンパ球比率46% 結膜生検 Epithelioid cell granuloma of conjunctiva(右眼) (Figure 5) 診断血清ACE上昇 γ-グロブリン上昇ツベルクリン反応陰性 Ga シンチ陽性の臨床所見に加えて TBLB 結膜生検で非乾酪壊死性類上皮肉芽腫を認め眼サルコイドーシス組織診断群となった治療経過プレドニゾロン 40 mg/ 日より開始し漸減中に Figure 3 A slit lamp photograph revealing a giant iris nodule (Bussaca nodule) with neovascularization at 11 o'clock position of the iris in the right eye. Figure 4 A gonioscopic finding of large trabecular nodules with neovascularization at 6 o'clock position in the anterior chamber angle in the right eye. 理学的所見炎症が再燃した右眼の視神経乳頭新生血管を認めたため (Figure 6) 再度ステロイド増量後に漸減投与中でメトトレキサート ( M T X ) を併用し現在経過観察中である (Figure 7) Figure 5 A blind biopsy of the conjunctiva showed epithelioid cell granuloma without necrosis. 身長186cm 体重60kg 血圧116/86 脈拍72 貧血黄疸(-) チアノーゼ(-) バチ指(-) 表在リンパ節触知(-) 心音呼吸音異常なし検査所見 WBC 4800/μl RBC /μl Hb 16.0g/dl Ht 45.0% Plt /μl GOT 24IU/l GPT 20IU/l LDH 370IU/ l GGT 32 IU/l CK 49 IU/l TB 0.6 mg/dl TP 7.8 g/dl Alb 5.0 g/dl BUN 12.2 mg/dl Cre 1.19 mg/dl Na 142 meq/l K 4.3 meq/l Cl 103 meq/l Ca 10.0 mg/dl CRP < 0.4 mg/ dl BS 86 mg/dl ACE 38.9 IU/l/37 リゾチーム 39.0μg/ ml sil-2r 4520 U/ml KL U/ml SP-D 81.0 ng/ml IgE 3000IU/ml γ-glb 30.9% ABG(RA): ph PaCO mmhg PaO mmhg HCO BE 0.1 SAT 95.9% PPD 0 mm 0 mm/5 mm 4 mm Figure 6 Neovascularization on the optic disc appeared after systemic corticosteroid therapy for 10 weeks. 49

4 日サ会誌 2001,21(1) Figure 7 A schema of treatment. PSL: prednisolone, MTX: methotrexate, NVD: neovascularization on the optic disc, CB: conjunctival biopsy, TBLB: transbronchial lung biopsy, BAL: bronchoalveolar lavage 考察本症例の特徴は巨大な虹彩結節と視神経乳頭新生血管であった. 本例はBHLが先行病変と思われるが, 呼吸器症状はなく, 自覚症状としては軽微な眼症状があるのみであった. 胸部 X 線写真の異常陰影からサルコイドーシスを疑われ, 眼科精査時に重篤な眼病変が発見された. 眼病変は重篤であったが視力は良好で, 重症度と自覚症状は必ずしも一致していない. サルコイドーシスの臨床上で眼科精査の重要性を示す症例と考えられる. 眼サルコイドーシスにおける虹彩結節の頻度は29.1 ~ 30.6% である 2),3). 灰白色, 半透明の病変が虹彩面上や瞳孔縁に現れるが, 肉眼では見えず, 眼科の細隙灯顕微鏡検査で発見される. 瞳孔縁にみられるものをKoeppe 結節, 虹彩面上にみられるものをBusacca 結節と呼ぶ. 組織学的にはサルコイドーシスの類上皮細胞肉芽腫である. 通常, 小型病変が多く, 新生血管を伴った巨大結節は極めて稀である. 本症例のような巨大虹彩結節を呈した眼サルコイドーシスの報告は1986 年のCohenらの報告以来, 数例がある 4). いずれの報告も30 歳以下の若年者の症例で, 片眼のみに病変を認め他眼の炎症所見は乏しく, ステロイドが著効している. 本例においても, 巨大虹彩結節はステロイド内服で縮小傾向を示したが, 虹彩結節の縮小とは対照的に眼底に網膜新生血管が出現して眼底所見の悪化をみた. 網膜新生血管は後に硝子体出血, 増殖性硝子体網膜症など, 視力予後不良となる重大な病変である. 巨大虹彩結節を呈する場合には, 受診以前の長期にわたって強度の炎症が持続していた可能性が高い. 著者らは眼サルコイドーシスでステロイド内服を行うときは, プレドニゾロン40mg/ 日 /1ヶ月を初期量としている. 本症では漸減中に病像の悪化があり, 網膜新生血管の発生を来たした. 初期量として40mg/ 日以上が必要であった可能性があり, 減量方法が炎症再燃や網膜新生血管発現に影響したとも考えられた. このような重症例では, より慎重にステロイドを漸減投与するべきであった可能性がある. 本例では, 巨大結節は縮小したが, 眼底では視神経乳頭上に視力予後不良となる新生血管が出現した. ステロイド抵抗性と考え,MTX を併用し, 現在 MTX を併用のまま慎重に再度ステロイドを漸減投与である. 今までのところ前眼部病変は安定しており, 眼底病変も悪化は認めていない. MTX は眼サ症の重症例でステロイドの減量や中止を可能にさせると報告され 5), 当科でもMTX 療法の有効性について現在症例の長期経過を追跡している. サルコイドーシスの診断にあたっては,TBLB 等の生検により本疾患に特徴的な非乾酪壊死性類上皮細胞肉芽腫を認めれば確定的である.TBLB は患者に対する侵襲が強いなどの点から, 全例に施行することは困難である. 結膜生検の重要性は1939 年 Walsh によって初めて報告されている. 以後の報告では, 対象症例や生検方法が様々で陽性率は一定しない. 当科では1999 年以後眼所見からサルコイドーシスを疑った全症例にblind biopsy として結膜生検を施行しており, その陽性率は36.8% であった 6).TBLBと比較して, 結膜生検は患者に対する侵襲が少なく手技も安全かつ簡便であり, サルコイドーシスの診断に有効な生検法と考えられる. 50

5 症例報告結論本邦のサルコイドーシスには眼病変が多いが, 眼サルコイドーシスには自覚症状を伴わない病変が多い. 虹彩結節の形成にも自覚症状は乏しく, 本例のように巨大な結節が形成されるまで放置されることがあることを念頭におく必要がある. サルコイドーシスを疑うときには必ず眼科精査を行うことが必要である. 本例のような重症例では速やかに診断を下し, ステロイドの長期内服療法を行い, 減量や併用療法を工夫すべきと考えられた. 引用文献 1) 平賀洋明 : サルコイドーシス分科会報告. 厚生省特定疾患びまん性肺疾患調査研究班平成 5 年度研究報告書 1994; ) 沖波聡 : サルコイド性ぶどう膜炎. あたらしい眼科 1994; 11: ) Ohara K, Okubo A, Sasaki H et al: Intraocular manifestations of systemic sarcoidosis. Jpn J Ophthalmol 1992; 36: ) Cohen SB, Peyman GA: Sarcoid granuloma simulating amelanotic melanoma of the iris. Ann Ophthalmol 1986; 18: ) Dev S, McCallum RM, Jaffe GJ: Methotrexate treatment for sarcoid-associated panuveitis. Ophthalmology 1999; 106: ) 陳軍, 山口恵子, 矢口智恵美, 中嶋花子, 東永子, 大原國俊 : 眼サルコイドーシス診断における結膜生検の意義. 日サ会誌 (2); 第 20 回総会号 :

BUN, CRP K mg/ cm, 49.6 kg, BMI /72 mmhg, 92/ Hb 6.7 g/dl PT-INR CT 1 MRI 2a, b T1 T2 T1 MRI

BUN, CRP K mg/ cm, 49.6 kg, BMI /72 mmhg, 92/ Hb 6.7 g/dl PT-INR CT 1 MRI 2a, b T1 T2 T1 MRI 20 2 2015 1 2 3 85 K CT Abstract A case of renal subcapsular hematoma resulting from trigger point injection under excessive effect of anticoagulant YAMANE Tateki, UMEDA Akira and SHIMAO Hitoshi An 85-year-old