ALS患者のケア

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ひでたつつちた
5 years ago
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ALS 患者のケア今できることは何か患者さん一人ひとりと向き合うために国際医療福祉大学医学部医学教育統括センター教授荻野美恵子先生神経変性疾患の1つである筋萎縮性側索硬化症 (amyotrophic lateral sclerosis:als) は運動ニューロンが侵される疾患であり原因は明らかにされておらずいまだ完治への治療法が確立されていない難病です今回は長年 ALS

1 ALS 患者のケア今できることは何か患者さん一人ひとりと向き合うために国際医療福祉大学医学部医学教育統括センター教授荻野美恵子先生神経変性疾患の1つである筋萎縮性側索硬化症 (amyotrophic lateral sclerosis:als) は運動ニューロンが侵される疾患であり原因は明らかにされておらずいまだ完治への治療法が確立されていない難病です今回は長年 ALS 診療に携わってこられた国際医療福祉大学医学部医学教育統括センター教授荻野美恵子先生にALSの診断と治療についてお話をお伺いしました A L S 患者さんはどのように治療されますか ALSは治療法が確立されていない難病ですので完治をめざすことは難しいのが現状ですただすぐにでもできる治療 ( 対症療法や進行抑制治療など ) 少なくともそれを行うか否かで患者さんの QOLが変わる治療というものがあります ALSの最新の知識を身に付け患者さんが生活をするうえで何に困っているかに関心をもって診療をすることが最も大切だと思いますそのためには患者さんとのコミュニケーションが取れないとなりませんが ALSは次第にコミュニケーションが困難になっていきますので病初期から患者さんの気持ちや考え方を理解するよう心がけることが重要ですそれはご家族に対しても同様です ALSの現在の薬物治療についてお考えをお聞かせください現在 ALSの適応をもつ薬剤としては日本ではリルゾールとエダラボンがありますリルゾールは1999 年に承認後長い間 ALSに適応をもつ唯一の治療薬でした臨床効果が確認された薬剤が出たということは患者さんにとっては希望ですよね脳梗塞急性期の機能障害に適応をもつエダラボンは 2015 年にALSへの適応が追加されましたがリルゾールと違って点滴治療ですので導入できる患者さんは限られます薬物治療を行う際に留意される点はありますか? ALSの薬物治療は病態進行を抑制しますが症状を改善するものではありませんので患者さんはなかなか効果を実感できませんそのため薬を使っても変化がわからないから止めたいと患者さんから相談されることもありますそうした場合には変化はわかりにくいんです病気をどんどん良くする薬だったら変化はわかるでもどちらにしても進行していくとなると果たして飲んでいたから今の状態でいられるのか飲んでいなかったらもっと進行していたのかはわからないだからそこは信じて飲みましょうという説明をすることが多いですね

2 ALS の病態が進行すると呼吸不全や嚥下障害がおきその結果として栄養不良も懸念されます患者さんにはどのように栄養指導をされているのですか? 栄養不良は生命予後に影響するため病初期より栄養管理を行う必要があります病初期には著明な代謝亢進がみられどんどん筋肉が痩せていく時期には食べても食べても痩せてしまうそういう時はさらに栄養を摂取しないと追いつきませんところが進行期となり極端に筋肉が落ちてしまうとエネルギー消費が減少するため今度は逆に同じように食べていたら太ってしまいますですから病期に応じた栄養摂取の仕方をアドバイスしなければなりません現在は日本人 ALS 患者さんに必要な栄養摂取量の研究があり必要摂取カロリー量の計算式が考案されています 1) ただし ALS 患者さんの病態は個々のばらつきが非常に大きいので全部がその通りにあてはまるかどうかは難しいかもしれません簡単な目安としては体重を一定に保つことです栄養摂取の際に特に注意するのはタンパク質の摂取です進行期には耐糖能異常をきたしやすいのですが厳しいコントロールでは容易に低血糖をきたすので注意が必要ですどのように指導されるのですか? 昔は診断がつかなくて筋生検をよくしたのですが患者さんには ALS 患者さんの筋肉を顕微鏡で見ると壊れかかっている筋肉が見えますこうやって壊れていくのだから筋肉が痩せてしまうことがよくわかりますでも赤ちゃん筋肉もたくさん見えるんです例えば足を骨折してギブスをはめると足がすごく細くなってしまうけれどギブスが取れて動かし始めるとまた筋肉ができて足が太くなるでしょう? このように筋肉は再生しますただし神経が減ってしまうとそれが難しくなりますですから少しでも赤ちゃん筋肉を育てるためには適度な運動と栄養が必要なのですタンパク質をしっかり摂ることが大切ですよというふうに話します運動についてはやりすぎてしまうと壊れかかっている筋肉はもっと壊れてしまいますのであくまでも適度にと伝えますここでも適度にの受け取り方が患者さんによって違いますので具体的に翌日まで筋肉痛が残ったらやりすぎと思ってくださいというところまで説明します次に呼吸管理についてお教えください非侵襲的陽圧呼吸療法 (NPPV) による呼吸補助はどのようなタイミングで導入されますか? 呼吸器内科のガイドライン 2) では NPPV の導入基準として表の条件を使用しますが A L S をこの基準にあてはめると NPPVの導入がうまくいかない例が多くもっと早期に導入することが必要です呼吸機能低下が始まっていてもこれら検査データは正常なこともよく経験しますもともとの肺活量が高い人などは検査では正常なのだけれど以前に比べると落ちていることが診察でわかることがありますその 1 つは呼吸音です呼吸障害が始まり無気肺を作る前に予防をしたい診察に来ている日中は大丈夫でもおそらく夜間はもっと悪くなっている表呼吸補助開始基準はずなのでできれば夜間に N P P V で補助して肺をなるべく広げておくように二酸化炭素分圧 (PaCO2):45mmHg(Torr) 以上したいのです本当に必要な時期となる前睡眠中の動脈血酸素飽和度 (SpO2): 88% 以下の時間が5 分以上持続からNPPVに慣らしておくことも重要で % 努力性肺活量 (%FVC):50% 以下すので早めに導入することになりますまたは最大吸気圧 (MIP):60cm/H 2O 以下文献 2) より作成

3 NPPVをうまく導入するためのコツはありますか? はじめから長い時間装着できる人は多くはありませんので導入期は日中 5~10 分から始めます様子を見ながら回数を増やしたり時間を 3 0 分 1 時間と延長していったりします慣れてきたらできるだけ夜間は使うようにします呼吸障害が進行すると NPPVなしでは眠れなくなりますがその頃には自然と使いこなせるようになっています早い段階で導入しますと患者さんには NPPVで呼吸が楽になったという実感はなくむしろ苦しかったりするのですですからなぜこれをしなければならないかということを患者さんが納得していないときちんと導入できません N P P V の導入においても医師の説明や患者さんとの関係が非常に重要です患者さんが常時 NPPVを装着できるようになるまでどれくらいの時間がかかるのですか? 患者さんお一人おひとりの病状の進み方によって異なります非常にゆっくりと進行されている患者さんでは1 日 30 分程度の装着のまま数年以上続いているケースもありますまた N P P V の導入は単に医学的な判断だけではなく患者さんの生活環境を考慮しそれが継続できるかどうかの判断が必要となります例えば一人暮らしの方であればご自分で装着できなくなったら看護師さんなり誰かのサポートを受けなければなりませんその治療を続けるために一人暮らしを断念してどこか対応可能な施設に入ることになるかもしれません N P P V の導入にあたっては医師看護師作業療法士 ( O T ) 理学療法士 ( P T ) ソーシャルワーカーの各職種がそれぞれの視点でチェックして導入可能性を判断してから患者さんに紹介するようにしています呼吸障害の進行は経皮内視鏡的胃瘻造設術 (PEG) 導入に影響しますか? P E G の造設時期についてエビデンスに基づく明確な基準はないものの安全に造設するためには % 努力性肺活量 (%FVC) が50% 以上の時期を選ぶのが望ましいとされています 3) 呼吸筋麻痺と球麻痺の進行の程度は人によってさまざまですが通常は球麻痺が先に進むため PEG 造設が先です呼吸筋麻痺が先に進む場合はNPPV 装着が先となりますが呼吸機能低下があると PEG 造設のリスクが高くなります PEG 導入もまだご自分でなんとか食べられている時期に勧めることになりますそうしますと十分に説明をつくしたとしても痩せてきていてもまだ導入したくないという患者さんもいるわけですそのため呼吸機能が落ち始めてから PEGをせざるをえないという状況も出てきます私どもはそのような場合には特殊なマスクを作成し NPPVをしながらの PEG 造設手術を行ってきました最後に ALS 患者さんを診療するうえでコミュニケーション上注意されていることについてお教えください医師自身の考え方が患者さんにどのように影響するかをよく自覚するということですよくある病気なら想像もつきますが ALSという希少疾患の患者さんは今まで経験したことのない未知の状況におかれていますそうしますとよく知っているはずの医師は正解をもっているのではないかと考えがちですそのため先生ははっきり言わないけれど内心はどう思っているのだろうと医師の考えを鋭敏に探ろうとします患者さんとのコミュニケーションで特に気をつけるのは希望を奪わないことですこれは希望をもたせるとは少しニュアンスが異なります希望をもたせるために悪いことはあまり言わず良いことしか言わなければかえって患者さんを傷つけることになります希望を奪うような言い方はしないということです人間はどのような状況になっても幸せだと言い切れる人がいるのだということを実感としてもっているのかどうかだと思います

時には大変厳しい話を患者さんにしなければならない場面もありますが言葉の選び方ひとつで患者さんの受け止め方は変わります例えば先日の外来で球麻痺が進行してきている患者さんとご家族にこういう状況ですとある時本当に窒息してしまって気がついたら事切れているということがありうるんですよそういう時には慌てないでこういうふうにしてくださいと話しました亡くなるという代わりに事切れる

4 時には大変厳しい話を患者さんにしなければならない場面もありますが言葉の選び方ひとつで患者さんの受け止め方は変わります例えば先日の外来で球麻痺が進行してきている患者さんとご家族にこういう状況ですとある時本当に窒息してしまって気がついたら事切れているということがありうるんですよそういう時には慌てないでこういうふうにしてくださいと話しました亡くなるという代わりに事切れる人生の限りがあるという言葉を使うなど言葉の柔らかさには気を遣いますが伝えておくべきことはしっかりとお話しします私がこれをちゃんとお話ししておかないとお困りのこともあるかと思いますのでここまでお話ししますねとなぜそういう話をするかという説明をすることを心がけています目の前の患者さんのためになると思うからこそ話さざるをえないそういう気持ちで話していることは相手にも伝わると信じています本日は貴重なお話をありがとうございました文献 1)Shimizu T, et al. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 18(1-2):37-45, )Clinical indications for noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD, and nocturnal hypoventilation-a consensus conference report. Chest. 116(2): , ) Miller RG, et al. Neurology. 73(15): , 2009 荻野美恵子先生ご略歴昭和 60 年北里大学医学部卒業平成 4 年 ~7 年米国コロンビア大学留学平成 6 年北里大学医学部大学院修了 ( 医学博士学位取得 ) 平成 12 年北里大学医学部神経内科学講師平成 17 年東京大学大学院生命医療倫理人材養成講座 (CBEL) 修了平成 18 年 ~20 年 3 月東京医科歯科大学大学院医療政策学修士課程卒業 ( 医療政策学修士 ) 平成 26 年 12 月 29 年 2 月北里大学医学部附属新世紀医療開発センター包括ケア全人医療学講師平成 29 年 3 月同准教授平成 29 年 4 月現職日本神経学会認定神経内科専門医指導医日本内科学会認定内科医日本在宅医学会認定専門医日本プライマリケア連合学会認定医厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業難治性疾患の医療費構造に関する研究班主任研究者 ( 平成 20 年度 ~ 平成 22 年度 )

5 2017 年 3 月作成 SAJP.RIL

がんの診療の流れこの図はがんの受診から経過観察への流れです大まかでも流れがみえると心にゆとりが生まれますゆとりは医師とのコミュニケーションを後押ししてくれるでしょうあなたらしく過ごすためにお役立てくださいがんの疑い体調がおかしいなと思ったまま放っておかないでくださいな

がんの診療の流れこの図はがんの受診から経過観察への流れです大まかでも流れがみえると心にゆとりが生まれますゆとりは医師とのコミュニケーションを後押ししてくれるでしょうあなたらしく過ごすためにお役立てくださいがんの疑い体調がおかしいなと思ったまま放っておかないでくださいな各種がん 101 がんの診療の流れこの図はがんの受診から経過観察への流れです大まかでも流れがみえると心にゆとりが生まれますゆとりは医師とのコミュニケーションを後押ししてくれるでしょうあなたらしく過ごすためにお役立てくださいがんの疑い体調がおかしいなと思ったまま放っておかないでくださいなるべく早く受診しましょう受診受診のきっかけや気になっていること症状など何でも担当医に伝えてください