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つかささんきち
5 years ago
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2 Clinical Question 8-1 リハビリテーションの目的は何か回答心身機能日常生活活動を可能なかぎり維持改善し, 社会参加を促し, 患者と家族の QOL を維持向上させることである. 背景目的リハビリテーションは, 機能回復の側面に注目されがちであるが, 本来, 心身機能身体構造, 日常生活活動, 社会参加それぞれの問題について, 環境因子個人因子も考慮しながら, 総合的に対応するものである 1). 解説エビデンス急速な疾患の進行過程において, 日常生活や社会生活への援助を行い, 可能な予防手段のための教育, 自己決定に向けた準備をすることが必要である. 重度の運動障害に至ったあとも, 日常生活活動と社会参加を保障するためには, 環境情報へのアクセシビリティを常に確保することが肝要である. 筋力低下, 動作困難, 呼吸障害, 構音障害, 摂食嚥下障害などの症状に即して, 機能評価, 機能維持と改善, 残存機能の有効利用, 廃用予防, 二次的障害の予防などを行う 2, 3) ( エビデンスレベル Ⅵ). 残存機能を一時的にでも維持することは, その時点での効果だけでなく, 現在できないことを知り, 代償手段の必要性を理解することへとつながり, 有効な福祉機器の導入や環境整備を可能にする. 多専門職種チームケアが,SF 36 の下位尺度である心の健康と社会生活機能を有意に改善したと報告されており 4) ( エビデンスレベル Ⅳb), リハビリテーション療法士は, チームの一員として専門技術を提供すると同時に,QOL の向上を目指すことができる. 患者家族の疾病受容や, 嚥下障害呼吸障害に対する方針決定を助け, 療養生活へ主体的に取り組むことを促すことができる. 患者家族を含めてリハビリテーションの目的を確認していくことが重要である ( 呼吸嚥下リハビリテーションについては,CQ 7 2,6 2 参照 ). 文献 1) 国際生活機能分類国際障害分類改訂版 ( 日本語版 ) の厚生労働省ホームページ掲載について年 8 月 11 日現在 ) 2) Lewis M, Rushanan S. The role of physical therapy and occupational therapy in the treatment of amyotrophic lateral sclerosis. NeuroRehabilitation. 2007; 22: ) Krivickas LS, Dal Bello-Haas V, Danforth SE, et al. Rehabilitation. Amyotrophic Lateral Sclerosis, Mit- 142

3 sumoto H, Przedborski S, Gordon PH, eds, Taylor & Francis, New York, 2006: p ) Van den Berg JP, Kalmijn S, Lindeman E, et al. Multidisciplinary ALS care improves quality of life in patients with ALS. Neurology. 2005: 65: 検索式参考にした二次資料 PubMed( 検索 2012 年 1 月 31 日 ) (("Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] AND ("Rehabilitation"[MH] OR "Physical Therapy Modalities"[MH] OR "Occupational Therapy"[MH])) OR "Amyotrophic Lateral Sclerosis/rehabilitation"[MH]) AND (("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND Humans[MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA])) 検索結果 134 件ほかに医中誌,JMEDPlus も検索した. 文献 1),3) はハンドサーチで追加した. 8 リハビリテーション 143

4 Clinical Question 8-2 四肢体幹運動機能障害に対するリハビリテーションはどのように行うか推奨 ❶ストレッチ ROM( 関節可動域 ;range of motion) 維持訓練を行う ( グレード C1). ❷ 軽度中等度の筋力低下の筋に対しては, 適度の筋力増強訓練も一時的には有効である可能性がある ( グレード C1). ❸ 過剰な運動負荷は, 筋力低下を悪化させる可能性がある ( グレード C1). 背景目的急速な症状の進行による対応の遅れや, 運動量の過剰負荷を回避しすぎることにより, リハビリテーションの機会を逸しないようにする必要がある. 解説エビデンス発症早期から, 関節拘縮や筋短縮による苦痛, 廃用性筋力低下,ADL 低下の予防のため, 介入部位および時期を見極めてリハビリテーションを行う必要がある. 疲労を訴えることも多く, 呼吸障害や栄養障害の合併も考慮しながら, 適度な運動量を決定する. 進行した時期でも, 体位交換, 車椅子坐位保持, 外出訓練は, 排痰や耐久力維持に有効であり, 患者家族の QOL 維持にもつながるため, 継続的に行えるよう療養支援チーム内で調整する. ストレッチ ROM 維持訓練は全病期を通じて有効である 1) ( エビデンスレベル Ⅵ). ストレッチ運動そのものが痛みの緩和にもなり, 下肢痙縮を伴う場合には特に必要である. 肩関節や胸郭の ROM 制限は, 呼吸機能低下につながるため, 早期から対応する. また, 車椅子上での坐位保持のためには, 股関節膝関節の ROM 維持が重要である. 上下肢の ROM 維持は, 苦痛のない体位変換や排痰姿位の姿勢パターンを増やすことへとつながる. また, 顔面や頸部などのストレッチも機器の操作を維持するために勧められる. 長期臥床による骨粗鬆症や重度の筋力低下筋短縮がある場合のリハビリテーションは骨折脱臼などのリスクに注意して行う必要がある. 筋力増強訓練は, 軽度中等度の筋力低下に対しては有効であるといわれているが, 確立されたエビデンスはない. 徒手筋力検査 3 以上の上下肢筋に対して,1 日 2 回, 週 3 回の中等度の抵抗訓練を行い,6 ヵ月後に ALSFRS の全スコア, 上下肢スコア,QOL スコアが改善し, 肺活量の低下を抑制したという報告がある 2) ( エビデンスレベル Ⅳa). また, 筋持久力改善を目的とした 1 回 15 分,1 日 2 回の中等度の運動が,3 ヵ月後の Ashwarth scale, ALSFRS の低下を減少させたが,6 ヵ月以降はコントロール群と差を認めなかった 3) ( エビデンスレベル Ⅳa). 有酸素運動の有効性については, 免荷トレッドミルでの 1 日 30 分, 週 3 回,8 週間の歩行トレーニ 144

5 ングが, 歩行距離速度, 歩幅,ALSFRS の改善を認めたという報告がある 4) ( エビデンスレベル Ⅴ). また,NPPV 使用下での分のトレッドミル歩行が, 機能的自立評価尺度と呼吸機能の低下率を抑制したと報告された 5) ( エビデンスレベル Ⅳa). 筋力増強筋持久力維持有酸素運動は導入時の筋力や運動強度に配慮すれば効果は期待されるが, 過剰な筋力トレーニングは, 筋力低下を悪化させる可能性があり, 負荷量や止め時の見極めが重要である. また, 呼吸機能が低下している場合には, 運動負荷が呼吸症状や ADL を悪化させないよう配慮する. また, 各種補装具の使用は移動能力や ADL の維持に有効である (CQ 8 4 参照 ). 文献 1) Krivickas LS, Dal Bello-Haas V, Danforth SE, et al. Rehabilitation. Amyotrophic Lateral Sclerosis, Mitsumoto H, Przedborski S, Gordon PH, eds, Taylor & Francis, New York, 2006: p ) Dal Bello-Haas V, Florence JM, Kloos AD, et al. A randomized controlled trial of resistance exercise in individuals with ALS. Neurology. 2007; 68: ) Drory VE, Goltsman E, Reznik JG, et al. The value of muscle exercise in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 2001; 191: ) Sanjak M, Bravver E, Bockenek WL, et al. Supported treadmill ambulation for amyotrophic lateral sclerosis: a pilot study. Arch Phys Med Rehabil. 2010; 91: ) Pinto AC, Alves M, Nogueira A, et al. Can amyotrophic lateral sclerosis patients with respiratory insufficiency exercise? J Neurol Sci. 1999; 169: 検索式参考にした二次資料 PubMed( 検索 2012 年 1 月 31 日 ) ((("Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] AND ("Rehabilitation"[MH] OR "Physical Therapy Modalities"[MH] OR "Occupational Therapy"[MH])) OR "Amyotrophic Lateral Sclerosis/rehabilitation"[MH]) AND ("Exercise Therapy"[MH] OR "Posture/physiology"[MH] OR "Contracture"[MH] OR "Muscular Disorders, Atrophic"[MH] OR "Quadriplegia"[MH])) AND (("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND "Humans"[MH] AND (English[LA] OR Japanese [LA])) 検索結果 29 件 8 リハビリテーションほかに医中誌,JMEDPlus も検索した. 文献 1) はハンドサーチで追加した. 145

6 Clinical Question 8-3 構音機能障害に対するリハビリテーションは何が有用か推奨 ❶ 筋疲労を来さない程度の口腔周囲筋舌筋の運動療法, 顎関節 ROM 維持は QOL の向上に有用である可能性がある ( グレード C1). 背景目的構音機能障害はコミュニケーション機能障害に直結するため, 早期から対応する必要がある. 現時点では, 症状改善や進行予防につながるリハビリテーションは確立されていない. 解説エビデンス構音障害が出現し始めた時期においては, 発声訓練など言語の明瞭さを向上させるリハビリテーションを導入する 1) ( エビデンスレベル Ⅵ). 適切な呼吸サポートも有用である. 発声による筋疲労に対しては, 適度な休息が必要である. 声量の低下に対しては, 声量増幅器が用いられる. 鼻咽腔閉鎖不全による構音障害が強い場合, 軟口蓋挙上補綴 (palatal lift prosthesis:plp) が一時的に有用な場合がある 2) ( エビデンスレベル Ⅴ).PLP を口腔内に装着して軟口蓋を挙上させることにより鼻咽腔閉鎖不全を解消させ, 発声時の口腔内圧を上昇させる効果がある. 口腔周囲筋舌筋の運動療法については有効性のエビデンスはない. 筋疲労を起こす運動は避けるべきであり, 軽度の筋運動顎関節 ROM 維持訓練以上のことは一般的には勧められない 3) ( エビデンスレベル Ⅵ). 顎関節の ROM 維持は開口能力の維持に役立ち, また心理的に良好な影響をもたらす 3). 構音障害によりコミュニケーションに困難が出始めた場合は, 拡大代替コミュニケーション手段 (augmentative and alternative communication:aac) の早期導入が望ましい 4) ( エビデンスレベル Ⅵ). これは言語以外の手段のすべてを指し, 身振りや顔面の表情瞬目によるコミュニケーション, 書字 ( 筆談 ), 文字盤やピクチャーボードの使用, 電子機器コンピュータ機器の導入などである (CQ 9 2 参照 ). 文献 1) Tomik B, Guiloff RJ. Dysarthria in amyotrophic lateral sclerosis: a review. Amyotroph Lateral Scler. 2010; 11: ) Esposito SJ, Mitsumoto H, Shanks M. Use of palatal lift and palatal augmentation prostheses to improve dysarthria in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a case series. J Prosthet Dent. 2000; 83: ) Krivickas LS, Dal Bello-Haas V, Danforth SE, et al. Rehabilitation. Amyotrophic Lateral Sclerosis, Mit- 146

7 sumoto H, Przedborski S, Gordon PH, eds, Taylor & Francis, New York, 2006: p ) Beukelman DR, Fager S, Ball L, et al. AAC for adults with acquired neurological conditions: a review. Augment Altern Commun. 2007; 23: 検索式参考にした二次資料 PubMed( 検索 2012 年 2 月 23 日 ) ("Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] OR "Amyotrophic Lateral Sclerosis"[TIAB]) AND ("Speech Disorders/ therapy"[mh] OR "Speech Disorders/rehabilitation"[MH]) AND (("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND "Humans" [MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA])) 検索結果 11 件ほかに Cochrane Library, 医中誌,JMEDPlus も検索した. 文献 3) はハンドサーチで追加した. 8 リハビリテーション 147

8 Clinical Question 8-4 ADL 維持向上に使われる補助具にはどのようなものがあるか回答四肢体幹に装着して機能を補助するものと, 日常生活動作や移動の介助を軽減する機器などがある. 背景目的個人の症状や生活様式により使用可能なものを適宜把握し, 状況に応じて直ちに導入できるよう, 製品情報使用方法使用のための必要な環境 ( 障害認定や給付手段など ) を把握しておく必要がある. 解説エビデンス補装具で主なものは, 車椅子, 短下肢装具, 頸椎装具, 上肢装具 ( 前腕懸垂装具, 手関節装具, 手指装具 ), 意思伝達装置である. 福祉機器, 家屋改修で主なものは, 電動ベッド, 入浴補助具, トイレ用具, 移乗用機器, 食事用具, 呼び出しコール, 対話用具電子機器操作スイッチである. 疾患の進行が速いため, 適切な機器の選定とともに, 使用できる期間, 供給までの時間差などに留意して選定する. わが国において, 作業療法士が導入した補助具の使用頻度調査では, 装着式上肢装具, 対話用装置, 摂食用具, 非装着式上肢装具, 頸椎装具, ホームコール, コンピュータの順であった 1, 2) ( エビデンスレベル Ⅴ). 装具の作製は, リハビリテーションスタッフの経験症例数が多いほど作製率が高い 2). 福祉機器については, 使用頻度有用性満足度の高い補助具は, トイレ手すり, 昇降便座, シャワーシート, シャワー手すり, スリップオンシューズ, 歩行用足関節装具, トランスファーボード, スピーカーフォン, 電動座面コントロールなどであった 3) ( エビデンスレベル Ⅴ). 車椅子は, 一般車両への積み込みや収納に適した折りたたみ機能のついたもの, 電動車椅子, 坐位保持頭部保持疲労対策に適したヘッドレストシートクッションチルトリクライニング機能のついたもの, などを使用目的や使用時期使用場所に応じて導入する. 人工呼吸器や吸引器の搭載の可否, 戸外に出るためのアクセスについても考慮する必要がある. 米国での車椅子に対する満足度調査では, 社会参加に対する満足度の観点から, 頭首体幹四肢のサポート, 軽量化, 小型化への希望が高かった 4, 5) ( エビデンスレベル Ⅴ). 短下肢装具頸椎装具は, 患者本人用に採型する場合は症状の急速な進行に追いつかないことも多く, 市販品を多種類試用して選定することが望ましい. 意思伝達装置については, 使用する姿勢や, 設置場所, 入力手段の選定などが必要であり, 本人の病状や体型に合わせた入力装置固定用の補装具が必要になることもある (CQ 9 2 参照 ). その他, 上肢挙上困難な場合には前腕懸垂装具が使われ, 摂食動作, 描画, コンピュータ操作などを補助する. 手関節装具, 手 148

9 指装具は, 手を使いやすい角度に固定する機能のものが多い. 電子機器操作スイッチは, 本人の微細な運動機能を利用して直接動かして入力するものや触れるだけで入力できるもの, 筋電位を利用して入力するものなどがある. また, 食事ロボット, ロボットアームなどの電動器具が開発されているが, 高価で, 公費負担が確立していないこともあり, 十分な普及には至っていない. 文献 1) 大寺亜由美, 中西浩司, ほか.ALS 患者に対して作業療法士が導入した福祉用具の実態調査 ( 第 2 報 ). 作業療法士学会抄録集 ) 小森哲夫. 神経難病ワーキンググループの運営. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服建久事業特定疾患患者の生活の質 (Quality of Life, QOL) の向上に関する研究平成 21 年度総括分担研究報告書, 2010: p ) Krivickas LS, Dal Bello-Haas V, Danforth SE, et al. Rehabilitation. Amyotrophic Lateral Sclerosis, Mitsumoto H, Przedborski S, Gordon PH, eds, Taylor & Francis, New York, 2006: p ) Trail M, Nelson N, Van JN, et al. Wheelchair use by patients with amyotrophic lateral sclerosis: a survey of user characteristics and selection preferences. Arch Phys Med Rehabil. 2001; 82: ) Ward AL, Sanjak M, Duffy K, et al. Power wheelchair prescription, utilization, satisfaction, and cost for patients with amyotrophic lateral sclerosis: preliminary data for evidence-based guidelines. Arch Phys Med Rehabil. 2010; 91: 検索式参考にした二次資料 PubMed( 検索 2012 年 1 月 31 日 ) "Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] AND ("Activities of Daily Living"[MH] OR "Self-Help Devices"[MH] OR "Walkers"[MH] OR "Wheelchairs"[MH] OR "neck collar"[tiab]) AND (("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND "Humans" [MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA])) 検索結果 84 件 8 リハビリテーションほかに医中誌,JMEDPlus も検索した. 文献 3),5) はハンドサーチで追加した. 149

Clinical Question 8-5 ALS 患者の QOL はどのように考えたらよいか回答 QOL とは患者の報告するアウトカム (patient-reported outcome:pro) のひとつで, 生活に対するその人自身 ( 患者自身または介護者など家族自身 ) の主観評価である.ALS は進行性の疾患で治癒しないため, 患者と介護者の QOL の改善が診療の目的となる.

10 Clinical Question 8-5 ALS 患者の QOL はどのように考えたらよいか回答 QOL とは患者の報告するアウトカム (patient-reported outcome:pro) のひとつで, 生活に対するその人自身 ( 患者自身または介護者など家族自身 ) の主観評価である.ALS は進行性の疾患で治癒しないため, 患者と介護者の QOL の改善が診療の目的となる. 背景目的 QOL の定義, 評価項目, 評価方法, 標準化方法は多様であるため,QOL 評価を行う際には, その都度それらを明確にする必要がある. 解説エビデンス QOL は近年, 患者自身による主観的な臨床評価, すなわち患者の報告するアウトカム (PRO) として重視されるようになった 1). 患者による健康状態評価として定義づけられた健康関連 QOL 尺度が,ALS 患者とその介護者の QOL 評価の際に利用できるか否かが論争された 2). 健康関連 QOL 尺度は国民集団を使い計量心理学的に標準化した健康状態の主観的評価であるため, 治療介入の有効性評価には適応可能であるが, 治療で正常化できない難病に対するケア効果の評価には妥当ではない. 一方で, 健康概念に依存しない QOL 定義に基づく個人の QOL 評価法 (SEIQoL など ) では,ALS 患者と家族に対するケア効果を評価できる 3) ( エビデンスレベル Ⅳb). 治癒しない病気を抱えた患者家族に対して発症時点から多専門職種によって行う症状コントロールと全人的苦悩の緩和が本来の緩和ケアである 4). 日本では緩和ケアを終末期ケアとして捉える傾向があるが,ALS における QOL 向上のためのケアとはこの本来の緩和ケアに対応する 5, 6). 日本ではこれを難病ケアとして体系化してきた. 文献 1) Fung CH, Hays RD. Prospects and challenges in using patient-reported outcomes in clinical practice. Qual Life Res. 2008; 17: ) Borasio GD. Measures of quality of life: con. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2002; 3 (Suppl 1): S21 S23. 3) Bromberg MB. Assessing quality of life in ALS. J Clin Neuromuscul Dis. 2007; 9: ) Bede P, Oliver D, Stodart J, et al. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a review of current international guidelines and initiatives. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011; 82: ) 中島孝.ALS をめぐる問題倫理から緩和ケアへ. 臨床神経. 2008; 48: ) Borasio GD. Palliative care in ALS: searching for the evidence base. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2001; 2 (Suppl 1): S31 S

11 検索式参考にした二次資料 PubMed( 検索 2012 年 2 月 23 日 ) "Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] AND ("Quality of Life"[MH] OR "Patient Satisfaction"[MH]) AND (("2000" [DP]: "2012"[DP]) AND "Humans"[MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA])) 検索結果 188 件医中誌 ( 検索 2012 年 2 月 5 日 ) ( 筋萎縮性側索硬化症 /TH or 筋萎縮性側索硬化症 /AL or アミトロ /AL or "amyotrophic lateral sclerosis"/al) and ( 生活の質 /TH or 生活の質 /AL or QOL/AL) and (DT=2000: 2012 and PT= 会議録除く and CK= ヒト ) 検索結果 185 件ほかに JMEDPlus も検索した. 文献 1) はハンドサーチで追加した. 8 リハビリテーション 151

Clinical Question 8-6 QOL の評価に用いられる尺度にはどのようなものがあるか回答 ALS 患者に対する QOL 評価尺度には複数あり, 評価目的に合った評価尺度を選ぶことが求められる. 治療介入やケア介入の有効性を評価するのか, 臨床症状, 健康状態, 生活の満足度に関する QOL を評価するのかにより選択する.

12 Clinical Question 8-6 QOL の評価に用いられる尺度にはどのようなものがあるか回答 ALS 患者に対する QOL 評価尺度には複数あり, 評価目的に合った評価尺度を選ぶことが求められる. 治療介入やケア介入の有効性を評価するのか, 臨床症状, 健康状態, 生活の満足度に関する QOL を評価するのかにより選択する. 背景目的進行性疾患である ALS における, それぞれの QOL 尺度の意義目的を理解し, 目的に沿った適切な QOL 尺度を使用する. 解説エビデンス QOL 尺度とは計量心理学的に構成された主観的自己評価法であり, 包括的 QOL 評価尺度と疾患特異的 QOL 評価尺度に分けることができる 1 3). 包括的 QOL 評価尺度のうち, 健康関連 QOL 評価とは健康状態を自己評価するものであり, 治療介入の効果をみる際に有用である. その代表は一般国民の健康状態すなわち国民標準値との差を患者自身が自己評価する SF 36 である 4). 一方, 健康状態や機能低下に相関しない QOL は個人の生活の質評価法 (SEIQoL) により測定可能である 5). 患者自身が自分の大切な生活領域に対してうまくいっているか / 満足しているかを評価するもので, 治療困難であってもケア全体の効果を評価する方法として用いられる. ALS 関連症状を患者自身が主観的に評価するための尺度として,ALSQOL 6) や ALSAQ 7) などの疾患特異的 QOL 評価尺度があり,ALS に対する治療効果判定に利用できる ( エビデンスレベル Ⅳb).QOL 研究の結果, 適切な支援によって個人の内的尺度や重要な領域が変化することにより QOL 評価が変わることが判明し, レスポンスシフトと呼ばれている 2, 3). 同じ状態に対して QOL 評価結果が異なることを意味し, 客観的測定にはない限界はあるものの, これが QOL 評価の特徴ともいえる.QOL はその人の生きている意味, 存在価値, 尊厳を評価しているのではないことにも留意すべきである. 文献 1) Epton J, Harris R, Jenkinson C. Quality of life in amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease: a structured review. Amyotroph Lateral Scler. 2009; 10: ) Bromberg MB. Assessing quality of life in ALS. J Clin Neuromuscul Dis. 2007; 9:

13 3) 中島孝.ALS 患者の在宅医療 QOL 評価.J Clin Rehabilitation. 2010; 19: ) Neudert C, Wasner M, Borasio GD. Patients assessment of quality of life instruments: a randomised study of SIP, SF-36 and SEIQoL-DW in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 2001; 191: ) Clarke S, Hickey A, O Boyle C, et al. Assessing individual quality of life in amyotrophic lateral sclerosis. Qual Life Res. 2001; 10: ) Simmons Z, Felgoise SH, Bremer BA, et al. The ALSSQOL: balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS. Neurology. 2006; 67: ) 山口拓洋, 大生定義, 斎藤真梨, ほか.ALS 特異的 QOL 尺度 ALSAQ 40 日本語版その妥当性と臨床応用にむけて. 脳と神経. 2004; 56: 検索式参考にした二次資料 PubMed( 検索 2012 年 2 月 23 日 ) (("Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] OR "Amyotrophic Lateral Sclerosis"[TIAB]) AND "Quality of Life"[MH]) AND ((SEIQoL[TIAB] OR SF-36[TIAB] OR ("Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire"[TIAB] OR ALSAQ[TIAB]) OR (EQ5D[TIAB] OR EuroQoL[TIAB])) OR "Questionnaires"[MH]) AND (("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND "Humans"[MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA])) 検索結果 79 件医中誌 ( 検索 2012 年 2 月 5 日 ) ( 筋萎縮性側索硬化症 /TH or 筋萎縮性側索硬化症 /AL or アミトロ /AL or "amyotrophic lateral sclerosis"/al) and (QOL 尺度 /AL or QOL 評価 /AL or "Medical Outcome Study 36-Item Short-Form Health Survey"/TH or SF-36/AL or "Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire"/AL or ALSAQ/AL or EuroQoL/AL or EQ-5D/AL or "Schedule for the Evaluation of Individual Quality of Life-Direct Weighting"/AL or SEIQoL/AL or (( 生活の質 /TH or 生活の質 /AL or QOL/AL) and (" アウトカム評価 ( 保健医療 )"/TH or アウトカム評価 /AL))) and (DT=2000: 2012 and PT= 会議録除く and CK= ヒト ) 検索結果 22 件 8 リハビリテーションほかに JMEDPlus も検索した. 153

14 Clinical Question 8-7 患者の QOL を向上させるためにはどのようなことが有用か推奨 ❶ 多専門職種チームケアは患者の QOL を改善する. 非侵襲的陽圧換気 (NPPV) 療法は患者の QOL を向上させうる ( グレード C1). 背景目的治癒できない疾患では, 治療法をみつけることも,QOL 向上をするために有用な方法を証明することも容易ではない. しかしながら, 患者の QOL は疾患によって悪化するのではなく, 多専門職種チーム医療や NPPV や各種排痰法を行うことにより向上しうる. 解説エビデンス治癒できない疾患に対して, 症状コントロールは重要であり, その有用性は SF 36 などの健康関連 QOL で評価されてきた. 理学療法士, 作業療法士, 言語聴覚士, 栄養士, 医療ソーシャルワーカーなどによる多専門職種チームによるケアにより, 生命予後だけでなく SF 36 の精神的側面の QOL スコアや下位尺度の社会生活機能におけるスコアがともに向上することが示された 1, 2) ( エビデンスレベル Ⅳa).ALS などの症状コントロールと患者家族の QOL の向上のためのケアは, 海外では緩和ケアとしてまとめられている 3, 4). それは日本では難病ケアに対応し, 多専門職種チームケアには理学療法士, 作業療法士, 言語聴覚士の参加のみならず, 福祉介護領域のサポートや, 音楽療法によるアプローチが含まれる. NPPV は生命予後を改善しても, 患者に苦しみを与えるのではないかという疑問に対して, 無作為化比較対照試験により NPPV が QOL を改善するかどうか検証された. 呼吸理学療法や機械的排痰を組み合わせた NPPV を行うことで,SF 36 における精神的側面の QOL サマリースコアと身体的側面の QOL サマリースコアの両者が有意に改善した 5) ( エビデンスレベル Ⅳa). また,NPPV により介護者の介護負担は増大するものの, 介護者の QOL を有意に低下させるとはいえないと報告された 6) ( エビデンスレベル Ⅳa).NPPV は熟練したケアチームにより実施されてはじめて QOL を向上させうることに留意したい. 文献 1) Traynor BJ, Alexander M, Corr B, et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS) clinic on ALS survival: a population based study, J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003; 74: ) Van den Berg JP, Kalmijn S, Lindeman E, et al. Multidisciplinary ALS care improves quality of life in patients with ALS. Neurology. 2005; 65:

15 3) Bede P, Oliver D, Stodart J, et al. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a review of current international guidelines and initiatives. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011; 82: ) 中島孝.ALS をめぐる問題倫理から緩和ケアへ. 臨床神経学. 2008; 48: ) Bourke SC, Tomlinson M, Williams TL, et al. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurol. 2006; 5: ) Mustfa N, Walsh E, Bryant V, et al. The effect of noninvasive ventilation on ALS patients and their caregivers. Neurology. 2006; 66: 検索式参考にした二次資料 CQ 8 5 に同じ. 文献 1) はハンドサーチで追加した. 8 リハビリテーション 155

16 Clinical Question 8-8 介護者の QOL を向上させるためにはどのようなことが有用か推奨 ❶ 診断時点から行う多専門職種チームによる患者ケアと介護者へのアプローチにより介護者の QOL は向上する ( グレード C1). 背景目的 ALS ケアでは, 患者をケアするだけでなく, 家族などの介護者の負担を減らすと同時に, 介護者が困難な状況に対処できるように援助する必要がある. 解説エビデンス ALS ケアでは患者自身の QOL の向上だけでなく, 家族などの介護者の負担軽減と QOL の向上が重要である. このため, 両者に対して診断時点から, 多専門職種チームによるケアが必要となる 1, 2). 患者 QOL と介護者 QOL には, 有意な差は認められなかったという報告があるが, 患者介護者のペアの QOL の一致率は必ずしも高くない 3) ( エビデンスレベル Ⅳb). また, ALS の臨床症状と介護者の QOL や介護負担感は相関しない 4) ( エビデンスレベル Ⅳb). この理由は QOL や介護負担感は個人の主観的なものであり, 症状の重篤度や介護必要度からだけでなく, 心理社会的状態, 対処能力や適応能力, 価値観, スピリチュアリティなどの影響を受けるからである 3, 5).ALS ケアでは, 患者ケアだけでなく, 上記を踏まえた介護者への個別支援を診断時から行う必要がある. 文献 1) Bede P, Oliver D, Stodart J, et al. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a review of current international guidelines and initiatives. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011; 82: ) Van den Berg JP, Kalmijn S, Lindeman E, et al. Multidisciplinary ALS care improves quality of life in patients with ALS. Neurology. 2005; 65: ) Lo Coco G, Lo Coco D, Cicero V, et al. Individual and health-related quality of life assessment in amyotrophic lateral sclerosis patients and their caregivers. J Neurol Sci. 2005; 238: ) 中川悠子, 魚住武則, 辻貞俊. 筋萎縮性側索硬化症患者における介護負担と QOL の検討. 臨床神経学. 2010; 50: ) Olsson AG, Markhede I, Strang S, et al. Differences in quality of life modalities give rise to needs of individual support in patients with ALS and their next of kin. Palliat Support Care. 2010; 8:

17 検索式参考にした二次資料 PubMed( 検索 2012 年 2 月 23 日 ) ("Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] OR "Amyotrophic Lateral Sclerosis"[TIAB]) AND "Quality of Life"[MH] AND ("Caregivers"[MH] OR "Family Nursing"[MH] OR "Family"[MH]) AND "2000"[DP]: "2012"[DP] AND "Humans"[MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA]) 検索結果 46 件医中誌 ( 検索 2012 年 2 月 23 日 ) ( 筋萎縮性側索硬化症 /TH or 筋萎縮性側索硬化症 /AL or アミトロ /AL or "amyotrophic lateral sclerosis"/al) and ( 介護者 /TH or 介護者 /AL or 家族 /TH or 家族 /AL) and ( 生活の質 /TH or 生活の質 /AL or QOL/AL or 介護負担 /TH or 介護負担 /AL or (( 介護 /TH or 介護 /AL) and ( ストレス /TH or ストレス /AL))) and (DT=2000: 2012 and PT= 会議録除く and CK= ヒト ) 検索結果 101 件ほかに JMEDPlus も検索した. 8 リハビリテーション 157

18 Clinical Question 8-9 性生活に制限はあるか推奨 ❶ 性生活を制限するべきであるというエビデンスはない. 妊娠出産は可能であるが, 母体や胎児への影響, 人工呼吸器装着の可能性を念頭に置き対応する必要がある ( グレード C1). 背景目的日本社会においては疾患に罹患した場合の性生活に関してオープンに語られることは少ない. しかし, 性生活は患者や家族の QOL を左右する重要な問題であり, 医療者の適切な対応が求められる. 解説エビデンス発症後に夫婦間の性生活における何らかの問題が生じることが報告されているものの 1) ( エビデンスレベル Ⅳb), 性生活を制限すべきであるというエビデンスはない. むしろ病前も含めた良好な夫婦関係が患者の自尊心の維持と関連するという報告があり, 性生活は QOL 向上に寄与しうる 2, 3) ( エビデンスレベル Ⅳa). ただ, 性交渉による筋疲労が, 症状の一時的な増悪を招く可能性がある点については留意すべきである. また, 性交渉は妊娠へとつながるため, 妊娠した場合の対応を念頭に置く必要はあろう. 4, 5) 妊娠出産については,1977 年以後 16 例の ALS 患者による 19 例の妊娠出産の報告がある ( エビデンスレベル Ⅴ). 病初期には正常分娩が可能であったという報告が多い. 一方, 進行期での出産は, 母体の呼吸不全を悪化させ, 胎児へも影響を与える可能性があるため, 帝王切開が望ましい場合がある. しかしながら, 全身麻酔呼吸管理が必要となる可能性も高く, 人工呼吸器からの離脱が困難になる場合を想定して出産に臨む必要がある. 的確な予後予測とともに, 治療方針をよく話し合って対応することが重要である. 文献 1) Wasner M, Bold U, Vollmer TC, et al. Sexuality in patients with amyotrophic lateral sclerosis and their partners. J Neurol. 2004; 251: ) Atkins L, Brown RG, Leigh PN, et al. Marital relationships in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 2010; 11: ) Goldstein LH, Atkins L, Landau S, et al. Longitudinal predictors of psychological distress and self-esteem in people with ALS. Neurology. 2006; 67: ) Chiò A, Calvo A, Di Vito N, et al. Amyotrophic lateral sclerosis associated with pregnancy: report of four new cases and review of the literature. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2003; 4:

19 48. 5) Sarafov S, Doitchinova M, Karagiozova Z, et al. Two consecutive pregnancies in early and late stage of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 2009; 10: 検索式参考にした二次資料 PubMed( 検索 2012 年 5 月 17 日 ) "Amyotrophic Lateral Sclerosis"[TW] AND ("Sexual Behavior"[MH] OR "Sexual Behavior"[TIAB] OR "Sexual Partners"[MH] OR "Sexual Partners"[TIAB] OR "Sexuality"[MH] OR "Sexuality"[TIAB] OR Intercourse[TIAB] OR "Sex Life"[TIAB] OR "pregnancy"[tw]) AND ("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND "Humans"[MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA]) 検索結果 33 件ほかに医中誌,JMEDPlus も検索した. 文献 2),3) はハンドサーチで追加した. 8 リハビリテーション 159

在宅で生活する機能障害が軽度の筋萎縮性側索硬化症患者に対するホームエクササイズの効果多施設共同研究 - < 申請者 > 北野晃祐 < 所属機関 > 医療法人財団華林会村上華林堂病院リハビリテーション科科長理学療法士福岡県福岡市西区戸切 < 共同研究者 > 浅川孝

在宅で生活する機能障害が軽度の筋萎縮性側索硬化症患者に対するホームエクササイズの効果多施設共同研究 - < 申請者 > 北野晃祐 < 所属機関 > 医療法人財団華林会村上華林堂病院リハビリテーション科科長理学療法士 819-8585 福岡県福岡市西区戸切 2-14-45 < 共同研究者 > 浅川孝司上出直人菊地豊澤田誠米田正樹寄本恵輔武内伸浩小森哲夫吉野内科神経内科医院理学療法士北里大学医療衛生学部講師理学療法士美原記念病院科長理学療法士国立病院機構鳥取医療センター理学療法士公立八鹿病院主任理学療法士国立精神