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2 日本 大 腸 肛 門 病 会 誌(年 間1-10号)第58巻 図1血 ADP,コ 万/μ1,プ ラ ー ゲ ン,エ ピ ネ フ リ ン,PAFは ロ ト ロ ン ビ ン時 間12秒(12 16),フ リ ノ ー ゲ ン273m1/dl( ),ト ィブ 114%(70 130),APTT38秒(25 40),第VIII 134)で あ っ た.濃 術 後17日 院 し た.退 院 後 外 来 で も 出 血 の 度 合 い に よ り第VIII 因 子 製 剤 を 輸 注 し て 奏 効 して 良 好 に 経 過 す る. 子 凝 固 活 性 は 術 後11日 日 目9%,vWF活 位 輸 血 し た.し かし 3.5%と 性 術 後24日 考 程 の 晩 期 出 血 を き た した た め 保 存 的 に 坂 田 式 止 血 バ 圧70 52mmHgで 再 度 腰 椎 麻 酔 下 で 根 部 と 創 面 をPDS4-0,ポ ブ3-0に 理 と し た.血 厚 赤 血 球,凍 リゾー 小 板28.9万/dlで あっ 結 血 漿 と フ ィ プ ロ ガ ミ ン(P)投 後 と され て い るが,こ の 数 字 は手 術 手 た た め 血 液 内 科 医 にconsultし 肉 芽形 成 や患 者 さん の 要 因 に よる こ とが 多 い. た とえ小 外 科 と呼 ば れ る肛 門 手術 に対 して も術 後 性 出 血 を繰 り返 す よ うな 症 例 に 遭 遇 した場 合 は,こ の あっ 症 例 の よ う な基 礎 疾 患 に血 液疾 患 の 存 在 を常 に 念頭 診 断 され に 置 いて,注 意 深 い術 後 の観 察 や精 査 を行 い,早 急 位数 回輸注 に正 確 な診 断,治 療 を行 う事 が 必 要 で あ る と考 え る. てvWDと 子 製 剤 コ ン フ ァ ク トF500単 晩 期 出 血 が 多 く4',直 後 の 出血 は 手 術 時 の 止 血 が 不 十 分 な こ と に よ り,晩 期 出 血 は縫 合 糸 の脱 落や 不 良 よ る血 小板 凝 集 能 検 (リ ス トセ チ ン フ ァ ク タ ー)7.0%(50 180)で の 後 も 肛 門 出 血 の 程 度 に 応 じ て500単 与 し た(図2).そ ば1%前 期 は術 直 後 の 早 期 出 血 と術 後 約1週 間 か ら2週 間 の 査 で 血 小 板 凝 集 能 の 低 下 を 認 め た(図1).vWF活 し た.そ 察 技 の進 歩 向上 と共 に年 々減 少 しつ つ あ る.出 血 時 ス トセ チ ン(1.2μg/dl)に 第VIII因 目 液 生 化 学 検 査 に て,赤 血 与 す る も完 全 な 止 血 は 得 ら れ ず 少 量 の 出 血 が 続 い た.リ 後38日 理 球 数271万/μ1,Ht24.5%,血 た.濃 目7%,術 後38 肛 門疾 患 手 術 後 の 出 血 の 頻 度 は 諸 家 の報 告 に よれ て 縫 合 止 血 し て ア ビ テ ン 撒 布 し た.管 は 絶 食IVH管 目19%,術 低 値 で あ っ た. 目再 度 泥 状 便 と共 に 便 器 が 真 っ赤 に な る ル ー ン処 置 し た が 効 果 無 く,血 153 小板凝集能 第VIII因 子65%(71 厚 赤 血 球2単 森谷 行 利 ほ か 正 常 で リ ス トセ チ ン に よ る 凝 集 能 低 下 を 認 め た, ロ ンボ テ ス ト 因 子 活 性19%(50 150),第XIH因 第3号2005年3月 位投 の 後 は 経 口 食 を 開 始 す る も大 量 出 血 は 見 ら れ ず 劇 的 に 奏 効 し た た め 術 後49日 目 に退 vwdはvwfの 異 常 な ど に よ り一 次 止 血 が 障 害 され る常 染 色 体 遺 伝 性 の 出血 性 疾 患 で あ る.本 で は735名 のvWD患 邦 者 が い る と報 告 さ れ(1991

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5 4) Nesselrod JP : Clinical Proctology. W.B.Saunders, Phila- delphia, 1964, p ) von Willebrand EA : Hereditar pseudohemofili. Finska Lakaresallsk Handl 68 : , ) Kirsner JB : Diseases of the Colon, Rectum and Anal Canal. Williams & Wilkins, Baltimore, 1988, p689 2) Goligher J : Surgery of the Anus, Rectum and Colon. Fifth ed. Bailliere Tindall, London, 1984, p138

6 8) Rodeghiero F, Castaman G, Dini E : Epidemiological investigation of the prevalence of von Willebrand's disease. Blood 69: , 1987

7 Von Willebrand's Disease Diagnosed by Postoperative Bleeding of Internal Hemorrhoids : A Case Report Y. Moritani, T. Ishii, and T. Takiue Moritani Clinic of Surgery, Okayama-shi, Okayama Department of Gastroenterological Surgery, Okayama University Graduate School of Medicine and Dentistry Chikuba Ano-rectal Surgical Hospital Kurashiki-city, Okayama A case of von Willebrand's disease (v"), which is a bleeding disorder diagnosed by postoperative bleeding of internal hemorrhoids, is presented. The patient was a 53-year-old female who had received conservative therapy for anal prolapse and bleeding at a near-by clinic. Subsequent ligation of internal hemorrhoids resulted in difficult hemostasis and she was sent to our hospital because of excessive anal bleeding. On the 11th and 17th days after ligation and excision of the internal hemorrhoids, postoperative bleeding occurred. A decrease in factor VIII activity and decrease in von Willebrand factor were observed, which led to the diagnosis of von Willebrand's disease. The patient was given dry human blood coagulation factor VIII concentrate agent (Confact F) with favorable outcome. Von Willebrand's disease is a bleeding disorder in which primary hemostasis is impaired due to an abnormality of the von Willebrand factor. In Japan, there have been 22 reported cases of surgeries in patients with vwd since 1987 including ours. No case of surgery for anal disease in a patient with vwd has been reported.

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