神経

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1 6. 呼 吸 ケア

2 Clinical Question 呼 吸 ケア 呼 吸 不 全 はどのように 生 じるのか 推 奨 ❶ 換 気 が 不 十 分 となり, 有 効 な 咳 ができなくなるため, 呼 吸 不 全 が 生 じる.その 機 序 は, 呼 吸 筋 力 低 下 が 主 で, 咽 頭 と 喉 頭 の 機 能 低 下, 胸 郭 や 脊 柱 の 変 形, 関 節 拘 縮, 肥 満 も 関 与 する(エビデンスレベル 3). ❷ 高 炭 酸 ガス 血 症 を 伴 う 慢 性 呼 吸 不 全 は, 睡 眠 呼 吸 障 害 から 始 まり, 自 覚 症 状 に 乏 し く, 覚 醒 時 の 評 価 のみでは 見 逃 されやすい. 注 意 深 い 観 察 と 睡 眠 時 の 検 査 を 行 う(グ レード A,エビデンスレベル 3)(CQ 6 2,CQ 6 6 参 照 ). ❸ 小 児 期 からの 運 動 機 能 低 下 のため 心 肺 耐 容 能 が 低 く, 呼 吸 器 感 染 や 術 後 に 呼 吸 不 全 の 急 性 増 悪 をきたすことがある.また, 誤 嚥 性 肺 炎, 痰 や 食 物 の 排 出 困 難 による 窒 息 が 起 きるリスクにも 注 意 する(グレード B,エビデンスレベル 3). 背 景 目 的 急 性 および 慢 性 呼 吸 不 全 は, 人 工 呼 吸 管 理 以 前 には 死 因 のほとんどを 占 めていた.しかし, 近 年 の 呼 吸 マネジメントにより, 生 命 予 後 や QOL の 改 善 が 可 能 になってきている. 呼 吸 不 全 の 原 因 や 病 態 を 知 り, 適 切 な 呼 吸 マネジメントに 役 立 てることができる. 解 説 エビデンス 1, 2) 四 肢 筋 力 と 連 動 して, 呼 吸 筋 力 低 下,それに 比 べると 軽 度 の 咽 頭 と 喉 頭 の 機 能 低 下 が 起 こる (エビデンスレベル 4). 多 くは 車 椅 子 使 用 後 1 2 年 で, 年 齢 とともに 次 第 に 呼 吸 筋 力 が 低 下 し, 有 効 な 咳 ができなくなり, 換 気 が 減 少 する 3, 4) (エビデンスレベル 4). 広 範 に 拡 がった 微 小 無 気 肺 によって 生 じた 肺 コンプライアンスの 低 下 と, 胸 郭 や 脊 柱 の 変 形 や 拘 縮, 時 に 肥 満 が 加 わり, 呼 吸 仕 事 量 が 増 加 し, 拘 束 性 換 気 障 害 を 主 体 とした 慢 性 呼 吸 不 全 が 進 行 する 1, 2, 5) (エビデンスレ ベル 4).これにより, 低 換 気 をきたし,ガス 交 換 が 低 下 する 6) (エビデンスレベル 3). 換 気 不 全 は, 横 隔 膜 の 機 能 不 全 により 仰 臥 位 で 呼 吸 が 弱 くなること(CQ 6 2 参 照 ), 吸 気 にか かわる 筋 群 の 機 能 不 全, 上 気 道 の 狭 窄 や 閉 塞, 中 枢 の 呼 吸 ドライブの 不 全, 高 度 の 肥 満, 胸 壁 の 変 形 拘 縮 により, 睡 眠 時 に 先 行 して 起 こることが 多 い 7) (エビデンスレベル 3), 8 10) (エビ デンスレベル 4). 睡 眠 呼 吸 障 害 は, 閉 塞 性, 中 枢 性, 末 梢 性 のそれぞれの 要 素 を 含 む 混 合 性 の ことが 多 い 9 11) (エビデンスレベル 4). 呼 吸 不 全 症 状 は, 睡 眠 時 から 徐 々に 覚 醒 時 に 顕 在 化 す るか, 感 染 などをきっかけに, 呼 吸 不 全 の 急 性 増 悪 のこともある. 2) 慢 性 肺 胞 低 換 気 症 状 は, 疲 労, 息 苦 しさ, 朝 に 多 い 頭 痛 や 倦 怠 感 や 嘔 気 や 食 欲 不 振, 日 中 の 頻 回 の 眠 気, 睡 眠 時 の 覚 醒 の 増 加,, 呼 吸 困 難 などの 悪 夢, 発 汗, 頻 脈, 呼 吸 障 害 による 心 不 全 徴 候 や 症 状, 下 腿 浮 腫, 体 重 減 少, 筋 肉 痛, 上 気 道 分 泌 物 の 増 加,イライラ 感, 不 安, 学 習 72

3 6. 呼 吸 ケア 障 害, 学 業 成 績 低 下, 集 中 力 低 下, 記 憶 障 害,などである. また, 咳 機 能 低 下 により, 排 痰 や 異 物 排 出 が 困 難 になる.このため, 上 気 道 閉 塞 や 狭 窄, 気 道 クリアランス 機 能 低 下 をきたし, 窒 息, 誤 嚥 性 肺 炎, 呼 吸 器 感 染 による 呼 吸 不 全 の 急 性 増 悪 になりやすい 2).これを 繰 り 返 すことも 多 く,その 治 療 中 の 臥 床 と 不 完 全 な 治 癒 により,さらに 筋 力 低 下 や 肺 の 健 全 性 を 損 なう. 小 児 期 からの 呼 吸 筋 の 筋 力 低 下 により, 呼 吸 機 能 の 成 長 発 達 も, 年 齢 や 体 格 相 当 に 達 してい ないことも 多 い 3, 4). 特 に 深 呼 吸 が 不 十 分 なため, 肺 や 胸 郭 の 成 長 発 達 も 十 分 ではないことがあ る.また, 肺 活 量 のピークは, 思 春 期 頃 (10 15 歳 くらい)のことが 多 くなる.そのピークもか なり 低 く,ピーク 後 の 低 下 も 早 いことが 多 い 3, 4, 12) (エビデンスレベル 4). 運 動 機 能 低 下 のため, 心 肺 耐 容 能 も 低 下 しているため, 感 染 などにより, 呼 吸 不 全 の 急 性 増 悪 になりやすい. 6 呼 吸 ケ ア 文 献 1) Panitch HB. The pathophysiology of respiratory impairment in pediatric neuromuscular diseases. Pediatrics. 2009; 123 (Suppl 4): S215 S218. 2) Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 170: ) Inkley SR, Oldenburg FC, Vignos PJ Jr. Pulmonary function in Duchenne muscular dystrophy related to stage of disease. Am J Med. 1974; 56: ) Sharma GD. Pulmonary function testing in neuromuscular disorders. Pediatrics. 2009; 123 (Suppl 4): S219 S221. 5) Mallory GB. Pulmonary complications of neuromuscular disease. Pediatr Pulmonol Suppl. 2004; 26: ) Misuri G, Lanini B, Gigliotti F, et al. Mechanism of CO(2) retention in patients with neuromuscular disease. Chest. 2000; 117: ) Khan Y, Heckmatt JZ. Obstructive apnoeas in Duchenne muscular dystrophy. Thorax. 1994; 49: ) Smith PE, Edwards RH, Calverley PM. Ventilation and breathing pattern during sleep in Duchenne muscular dystrophy. Chest. 1989; 96: ) Barbe F, Quera-Salva MA, McCann C, et al. Sleep-related respiratory disturbances in patients with Duchenne muscular dystrophy. Eur Respir J. 1994; 7: ) Kerr SL, Kohrman MH. Polysomnographic abnormalities in Duchenne muscular dystrophy. J Child Neurol. 1994; 9: ) Suresh S, Wales P, Dakin C, et al. Sleep-related breathing disorder in Duchenne muscular dystrophy: disease spectrum in the paediatric population. J Paediatr Child Health. 2005; 41: ) Birnkrant DJ, Ashwath ML, Noritz GH, et al. Cardiac and pulmonary function variability in Duchenne/Becker muscular dystrophy: an initial report. J Child Neurol. 2010; 25: 採 択 文 献 12 議 決 結 果 可 21 否 0 要 修 正 0 73

4 Clinical Question 呼 吸 ケア 呼 吸 機 能 評 価 はいつからどのように 行 うか 推 奨 ❶ 歩 行 可 能 期 は, 年 1 回 は 肺 活 量 (vital capacity:vc)を 評 価 する(グレード B, エビデンスレベル 4). ❷ 歩 行 能 喪 失 後 は, 年 1 回 は, 覚 醒 時 の 酸 素 飽 和 度,VC, 咳 のピークフロー(cough peak flow:cpf)を 評 価 する(グレード B,エビデンスレベル 4). ❸ 肺 胞 低 換 気 が 疑 われる 患 者,%VC が 40% 以 下 の 患 者,または 人 工 呼 吸 器 を 使 用 し ている 患 者 では, 年 1 回 は, 睡 眠 時 の 酸 素 飽 和 度 と,できれば 経 皮 炭 酸 ガス(2013 年 3 月 現 在 で 新 生 児 以 外 は 保 険 適 用 外 )か, 呼 気 終 末 炭 酸 ガスを 評 価 する(グレード B,エビデンスレベル 4). ❹%VC が 40% 以 下 か,12 歳 以 上 で 自 力 の CPF が 270L/min 以 下 の 場 合 は, 介 助 による CPF を 評 価 する(グレード B,エビデンスレベル 4). ❺%VC が 40% 以 下 に な っ た ら, 最 大 強 制 吸 気 量 ( maximum insufflation capacity:mic)を 評 価 する(グレード B,エビデンスレベル 4). 背 景 目 的 呼 吸 筋 力 が 低 下 すると, 咳 の 機 能 が 低 下 したり, 換 気 量 が 低 下 したりすることで, 肺 炎, 無 気 肺 および 睡 眠 時 と 覚 醒 時 に 呼 吸 障 害 を 起 こしやすい 1, 2) (エビデンスレベル 4), 3) (エビデンス レベル 3). 患 者 は, 呼 吸 器 感 染 によって 痰 がらみが 続 いたり, 急 性 呼 吸 不 全 になるまで, 呼 吸 機 能 障 害 を 自 覚 していないことが 多 いため, 定 期 的 な 評 価 が 必 要 になる. 解 説 エビデンス 呼 吸 機 能 検 査 は 一 般 に 6 歳 以 上 の 理 解 度 を 要 することを 考 慮 して, 指 示 の 理 解 が 可 能 な 例 に 対 して, 年 1 回 は 行 う 2) (エビデンスレベル 4).VC はマウスピースか,フェイスマスクで 測 定 する. 横 隔 膜 の 筋 力 低 下 により, 座 位 から 仰 臥 位 になると VC が 著 明 に 低 下 する 場 合 は 睡 眠 時 の 低 換 気 が 予 測 されるので,できるだけ 座 位 と 臥 位 の 両 姿 勢 で 評 価 する 4) (エビデンスレベル 4). 睡 眠 時 と 覚 醒 時 の 酸 素 飽 和 度 と,できれば 炭 酸 ガス 分 圧 を, 非 侵 襲 的 にモニターする 5) (エビ デンスレベル 4). 炭 酸 ガス 分 圧 評 価 は, 経 皮 炭 酸 ガス 分 圧 (または 呼 気 終 末 炭 酸 ガス 分 圧,ど ちらも 不 可 能 な 場 合 は 動 脈 血 液 ガス)で 評 価 する 4, 5). 経 皮 炭 酸 ガス 分 圧 は, 新 生 児 以 外 では 2013 年 3 月 の 時 点 で 保 険 適 用 ではない. 呼 気 終 末 炭 酸 ガス 分 圧 は, 呼 気 量 低 下, 重 症 心 不 全, 非 侵 襲 的 陽 圧 換 気 療 法 (non-invasive positive pressure ventilation:nppv) 使 用 中 では, 動 脈 血 炭 酸 ガス 分 圧 よりも 低 値 を 示 すことを 知 っておく. 非 侵 襲 的 モニターが 不 可 能 な 場 合 は, 急 性 期 な ど 必 要 に 応 じて, 動 脈 血 ガス 分 圧 を 行 う. 74

5 6. 呼 吸 ケア CPF は,ピークフローメータを 用 い,フェイスマスクかマウスピースを 介 して 測 定 する.12 歳 以 上 の 指 標 で, 平 常 時 は CPF>160 L/min, 感 染 時 や 術 後, 誤 嚥 時 は CPF>270 L/min で, 気 道 内 の 分 泌 物 や 異 物 を 喀 出 することが 可 能 となる 6 8) (エビデンスレベル 4).CPF も 臥 位 で 著 し く 低 下 する 場 合 があり,できるだけ 座 位 と 臥 位 の 両 方 の 姿 勢 で 評 価 する. 肺 活 量 が 低 下 して, 自 6, 8) 力 による 咳 では 気 道 クリアランスが 保 てない 場 合 には, 咳 介 助 による CPF を 評 価 し 指 導 する (CQ 6 3 参 照 ). MIC は, 救 急 蘇 生 バッグなどで 肺 内 に 空 気 を 送 気 後, 声 門 を 閉 じて 3 5 秒 程 度 息 溜 め(エア スタック)したあとに, 肺 内 の 空 気 を 呼 出 したものをスパイロメータで 測 定 する 9, 10) (エビデンス レベル 4). 肺 内 への 送 気 は, 救 急 蘇 生 バッグのほかに,NPPV( 従 量 式 人 工 呼 吸 器 使 用 の 場 合 ) の 1 回 換 気 量 を 2 3 回 エアスタックするか, 機 械 による 咳 介 助 (mechanical insufflation-exsufflation:mi-e)の 陽 圧 を 活 用 して 行 う.MIC は, 肺 や 胸 郭 の 可 動 性 と, 咽 頭 や 喉 頭 の 機 能 の 総 合 的 な 指 標 である.これにより, 肺 のコンプライアンスと 咽 頭 と 喉 頭 の 機 能 が,NPPV を 効 果 的 に 活 用 できる 程 度 に 保 たれているかを 判 断 する.MIC と 同 様 に, 自 力 でも 肺 活 量 より 深 い 吸 気 を 可 能 にする 方 法 が, 舌 咽 頭 呼 吸 またはカエル 呼 吸 (glossopharyngeal breathing:gpb)であ る 2, 11) (エビデンスレベル 4). 肺 内 への 送 気 は 指 示 が 可 能 な 例 に 対 して,% 肺 活 量 が 40% 以 下 に 低 下 したら 行 うことが 勧 められる 2). 6 呼 吸 ケ ア 文 献 1) Warren RH, Alderson SH. A pulmonary monitoring and treatment plan for children with Duchenne-type muscular dystrophies. J Ark Med Soc. 1996; 93: ) Birnkrant DJ, Bushby KM, Amin RS, et al. The respiratory management of patients with duchenne muscular dystrophy: a DMD care considerations working group specialty article. Pediatr Pulmonol. 2010; 45: ) Toussaint M, Steens M, Soudon P. Lung function accurately predicts hypercapnia in patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest. 2007; 131: ) Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 170: ) Hukins CA, Hillman DR. Daytime predictors of sleep hypoventilation in Duchenne muscular dystrophy. Am J Respir Crit Care Med. 2000; 161: ) Bach JR, Goncalves MR, Paez S, et al. Expiratory flow maneuvers in patients with neuromuscular diseases. Am J Phys Med Rehabil. 2006; 85: ) Hahn A, Bach JR, Delaubier A, et al. Clinical implications of maximal respiratory pressure determinations for individuals with Duchenne muscular dystrophy. Arch Phys Med Rehabil. 1997; 78: ) Suarez AA, Pessolano FA, Monteiro SG, et al. Peak flow and peak cough flow in the evaluation of expiratory muscle weakness and bulbar impairment in patients with neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehabil. 2002; 81: ) Kang SW, Bach JR. Maximum insufflation capacity: vital capacity and cough flows in neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehabil. 2000; 79: ) Kang SW, Bach JR. Maximum insufflation capacity. Chest. 2000; 118: ) Bach JR, Bianchi C, Vidigal-Lopes M, et al. Lung inflation by glossopharyngeal breathing and air stacking in Duchenne muscular dystrophy. Am J Phys Med Rehabil. 2007; 86: 採 択 文 献 32 議 決 結 果 可 20 否 1 要 修 正 0 75

6 Clinical Question 呼 吸 ケア 呼 吸 理 学 療 法 はいつからどのように 行 うか 推 奨 ❶% 肺 活 量 (%vital capacity:%vc)が 40% 以 下 か,12 歳 以 上 で 咳 のピークフ ロー(cough peak flow:cpf)が 270L/min 以 下 か, 呼 吸 器 感 染 が 頻 回 であ る, 回 復 が 遅 いなどのエピソードがある 場 合 は, 咳 の 機 能 が 気 道 クリアランスを 保 つ のに 不 十 分 なため, 徒 手 による 咳 介 助 を 導 入 する(グレード B,エビデンスレベル 4). ❷%VC が 40% 以 下 の 場 合 は, 深 吸 気 を 指 導 する(グレード B,エビデンスレベル 4). ❸ 徒 手 介 助 により 効 果 的 な 咳 ができない 患 者 には, 機 械 による 咳 介 助 (mechanical insufflation-exsufflation:mi-e)を 考 慮 する(グレード B,エビデンスレベル 4). 背 景 目 的 窒 息 や 気 管 挿 管 や 気 管 切 開 を 回 避 し, 非 侵 襲 的 換 気 療 法 (non-invasive positive pressure ventilation:nppv)を 効 果 的 に 活 用 するために, 肺 と 胸 郭 の 可 動 性 と 弾 力 を 維 持 し, 気 道 クリアラ ンスを 保 ち, 肺 の 病 的 状 態 ( 無 気 肺, 気 胸, 肺 炎 など)を 予 防 する 1) (エビデンスレベル 4). 気 道 クリアランスの 維 持 のためには, 徒 手 や 機 械 による 咳 介 助 を 含 めた 呼 吸 理 学 療 法 が 重 要 であ る 2) (エビデンスレベル 4), 3) (エビデンスレベル 3). 解 説 エビデンス 徒 手 による 咳 介 助 としては, 吸 気 と 呼 気 の 介 助 がある. 吸 気 の 咳 介 助 は, 最 大 強 制 吸 気 量 (maximum insufflation capacity:mic)を 得 る 手 技 か, 舌 咽 頭 呼 吸 (glossopharyngeal breathing: GPB)により 行 う(CQ 6 2 参 照 ). 呼 気 の 咳 介 助 は, 声 門 を 開 くと 同 時 に 胸 腹 部 を 圧 迫 する 4, 5) (エ ビデンスレベル 4). 自 力 の 咳 が 弱 い 場 合, 咳 介 助 を 行 ったときの CPF を 評 価 する. 必 要 に 応 じて, 吸 気 と 呼 気 のそれぞれの 介 助 か, 両 方 の 介 助 を 行 う 6, 7) (エビデンスレベル 4). 徒 手 による 咳 介 助 で 気 道 クリアランスが 保 てない 場 合 (12 歳 以 上 の 指 標 では CPF 270L/min) には,MI-E を 行 う 8 10) (エビデンスレベル 4).MI-E の 呼 気 ( 陰 圧 ) 時 にタイミングを 合 わせ, 徒 手 的 に 胸 腹 部 を 圧 迫 介 助 ( 呼 気 の 咳 介 助 )することで, 最 も 効 果 的 な 徒 手 介 助 併 用 の 機 械 による 咳 介 助 (mechanically assisted cough:mac)を 行 うことができる 11) (エビデンスレベル 3), 12 14) (エビデンスレベル 4). 高 頻 度 胸 壁 振 動 法 (high-frequency chest wall oscillation:hfcwo)や 肺 内 パーカッションベ ンチレーター(intrapulmonary percussive ventilation:ipv)は,ほかの 気 道 クリアランステク 15, 16) ニックを 使 用 しても 分 泌 物 の 移 動 が 困 難 な 場 合 や, 持 続 的 な 無 気 肺 がある 場 合 に 考 慮 する (エビデンスレベル 4).HFCWO のような 胸 壁 に 高 周 波 の 振 動 を 加 える 方 法 は, 分 泌 物 の 遊 離 を 促 す 効 果 はあるが, 咳 介 助 との 併 用 なしで 単 独 で 使 用 しても 有 効 性 は 低 い 17, 18) (エビデンスレ 76

7 6. 呼 吸 ケア ベル 4).IPV も 痰 の 移 動 を 促 すが, 咳 の 代 用 にはならないので, 咳 介 助 との 併 用 が 必 要 なこと がある 15). 呼 吸 器 感 染 時 に, 室 内 気 で NPPV を 使 用 しても 酸 素 飽 和 度 が 95% 以 下 になったときには, 咳 介 助 を 使 用 する 19, 20).もし 咳 介 助 によっても 酸 素 飽 和 度 が 95%に 改 善 しない 場 合 は,ほかの 治 療 を 要 する 可 能 性 がある. MIC を 得 る 手 技 により 微 小 無 気 肺 を 予 防 し, 肺 の 弾 性 や 胸 郭 可 動 性 を 維 持 することは,NPPV と 咳 介 助 が 効 果 的 に 行 われるために 重 要 である 21, 22) (エビデンスレベル 4). 閉 塞 性 肺 疾 患 に 対 する 呼 吸 理 学 療 法 と 異 なる 特 徴 を 理 解 して 行 う. 6 呼 吸 ケ ア 文 献 1) Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest. 1997; 112: ) Ishikawa Y, Bach JR, Komaroff E, et al. Cough augmentation in Duchenne muscular dystrophy. Am J Phys Med Rehabil. 2008; 87: ) Gauld LM, Boynton A. Relationship between peak cough flow and spirometry in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr Pulmonol. 2005; 39: ) Brito MF, Moreira GA, Pradella-Hallinan M, et al. Air stacking and chest compression increase peak cough flow in patients with Duchenne muscular dystrophy. J Bras Pneumol. 2009; 35: ) Ishikawa Y, Bach JR. Physical medicine respiratory muscle aids to avert respiratory complications of pediatric chest wall and vertebral deformity and muscle dysfunction. Eur J Phys Rehabil Med. 2010; 46: ) Kang SW, Bach JR. Maximum insufflation capacity: vital capacity and cough flows in neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehabil. 2000; 79: ) Bach JR, Bianchi C, Vidigal-Lopes M, et al. Lung inflation by glossopharyngeal breathing and air stacking in Duchenne muscular dystrophy. Am J Phys Med Rehabil. 2007; 86: ) Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 170: ) Kang SW, Bach JR. Maximum insufflation capacity. Chest. 2000; 118: ) Winck JC, Goncalves MR, Lourenco C, et al. Effects of mechanical insufflation-exsufflation on respiratory parameters for patients with chronic airway secretion encumbrance. Chest. 2004; 126: ) Chatwin M, Ross E, Hart N, et al. Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. Eur Respir J. 2003; 21: ) Homnick DN. Mechanical insufflation-exsufflation for airway mucus clearance. Respir Care. 2007; 52: ; discussion: ) Bach JR. Mechanical insufflation-exsufflation. Comparison of peak expiratory flows with manually assisted and unassisted coughing techniques. Chest. 1993; 104: ) Bach JR, Goncalves M. Ventilator weaning by lung expansion and decannulation. Am J Phys Med Rehabil. 2004; 83: ) Hull J, Aniapravan R, Chan E, et al. Guideline for respiratory management of children with neuromuscular weakness. Thorax. 2012; 67: ) Chatwin M. Mechanical aids for secretion clearance. International Journal of Respiratory Care 2009; Autumn/Winter: ) Crescimanno G, Marrone O. High frequency chest wall oscillation plus mechanical in-exsufflation in Duchenne muscular dystrophy with respiratory complications related to pandemic Influenza A/H1N1. Rev Port Pneumol. 2010; 16: ) Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 170: ) Bach JR, Saporito LR. Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilatory failure: a different approach to weaning. Chest. 1996; 110: ) Birnkrant DJ, Bushby KM, Amin RS, et al. The respiratory management of patients with duchenne muscular dystrophy: a DMD care considerations working group specialty article. Pediatr Pulmonol. 2010; 45: ) Gomez-Merino E, Bach JR. Duchenne muscular dystrophy: prolongation of life by noninvasive ventilation 77

8 and mechanically assisted coughing. Am J Phys Med Rehabil. 2002; 81: ) Birnkrant DJ, Panitch HB, Benditt JO, et al. American College of Chest Physicians consensus statement on the respiratory and related management of patients with Duchenne muscular dystrophy undergoing anesthesia or sedation. Chest. 2007; 132: 採 択 文 献 56 議 決 結 果 可 20 否 0 要 修 正 1 78

9 Clinical Question 呼 吸 ケア DMD では 呼 吸 筋 トレーニングは 有 効 か 6 呼 吸 ケ ア 推 奨 ❶ 長 期 的 な 筋 力 増 強 を 目 的 とした 呼 吸 筋 トレーニングは,エビデンスが 確 立 しておら ず,むやみに 行 うと 過 用 (overuse)を 招 く 危 険 があるため, 推 奨 しない(グレード C,エビデンスレベル 4). ❷ 手 術 前 など 短 期 的 な 呼 吸 状 態 改 善 を 目 的 とした 呼 吸 筋 トレーニングは, 効 果 が 期 待 できる(グレード B,エビデンスレベル 4). 背 景 目 的 デュシェンヌ 型 筋 ジストロフィー(Duchenne muscular dystrophy:dmd)の 緩 徐 進 行 性 の 呼 吸 筋 力 低 下 は, 呼 吸 筋 を 鍛 えることで 回 避 することはできない. 短 期 的 効 果 を 狙 った 呼 吸 筋 ト レーニングは 有 効 と 考 えられるが, 長 期 間 のトレーニング 継 続 による, 筋 力 維 持 呼 吸 状 態 改 善 への 有 効 性 は 証 明 されていない. 解 説 エビデンス 吸 気 筋, 呼 気 筋 を 鍛 える 呼 吸 筋 トレーニングは, 年 代 を 中 心 に 報 告 されているが 1 5) (エビデンスレベル 4), 6, 7 ) (エビデンスレベル 3),その 方 法 は 報 告 により 異 なり,トレーニン グ 期 間 も 5 週 間 から 2 年 間 と 大 きく 異 なる.また,2003 年 以 降 の 報 告 は, 脊 椎 外 科 手 術 に 関 連 する 2010 年 の 2 報 のみにとどまる 8, 9) (エビデンスレベル 4) 年 までの 報 告 には, 呼 吸 機 能 の 保 たれた DMD 患 者 では, 呼 吸 筋 トレーニングで 最 大 吸 気 気 道 内 圧, 最 大 呼 気 気 道 内 圧, 呼 吸 筋 の 持 続 力 など 一 部 の 評 価 項 目 が 改 善 したとする 報 告 も あるが 2 6), 呼 吸 不 全 進 行 例 では, 呼 吸 筋 疲 労 を 招 き, 呼 吸 筋 トレーニングは 無 効 あるいは 有 害 と 結 論 しているものもある 1, 4).また, 呼 吸 筋 トレーニングの 報 告 の 多 くで, 通 常 の DMD 呼 吸 機 能 の 指 標 に 用 いる 肺 活 量 には 変 化 を 認 めない.さらに 呼 吸 筋 トレーニングが,DMD の 呼 吸 不 全 の 長 期 的 改 善 につながるのか, 人 工 呼 吸 器 導 入 時 期 を 遅 らせる 効 果 があるかを 検 討 した 報 告 は ない.2004 年 の American Thoracic Society の consensus statement でも, 呼 吸 筋 のダメージを 増 すとして, 呼 吸 筋 トレーニングは 支 持 されておらず, 検 討 が 必 要 であるとしている 10) (エビデ ンスレベル 5). 一 方,2010 年 の 報 告 では,14 例 の 人 工 呼 吸 器 未 導 入 DMD 患 者 に, 既 報 告 にならい 5), 脊 柱 固 定 術 前 6 週 間 の 吸 気 筋 トレーニングを 行 ったところ,トレーニング 前 の% 肺 活 量 (%vital capacity:%vc)が 平 均 21.6%から 手 術 前 日 には 26.2%にまで 改 善 し, 全 例 手 術 当 日 に 抜 管 可 能 であったとしている.しかしながら, 報 告 では, 術 後 6 週 まで%FVC は 維 持 あるいはごく 軽 度 改 善 しているが, 術 後 の 吸 気 筋 トレーニング 継 続 にかかわらず,%FVC はその 後 徐 々に 低 下 し 79

10 た. 以 上 より, 呼 吸 筋 トレーニングは, 短 期 的 な 呼 吸 状 態 の 改 善 には 効 果 が 期 待 できると 考 え られる 8, 9). また, 腹 式 呼 吸 や, 笛 などの 吹 奏 楽 器 を 吹 くといった 一 部 の 遊 びの 要 素 も 取 り 入 れた 呼 吸 訓 練 は, 呼 吸 リハビリテーションへの 動 機 づけや 胸 郭 可 動 性 維 持 などに 有 用 と 考 えられる 11) (エ ビデンスレベル 5). 文 献 1) Smith PE, Coakley JH, Edwards RH. Respiratory muscle training in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve. 1988; 11: ) Stern LM, Martin AJ, Jones N, et al. Respiratory training in Duchenne dystrophy. Dev Med Child Neurol. 1991; 33: ) Vilozni D, Bar-Yishay E, Gur I, et al. Computerized respiratory muscle training in children with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 1994; 4: ) Wanke T, Toifl K, Merkle M, et al. Inspiratory muscle training in patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest. 1994; 105: ) Koessler W, Wanke T, Winkler G, et al. 2 Years experience with inspiratory muscle training in patients with neuromuscular disorders. Chest. 2001; 120: ) Gozal D, Thiriet P. Respiratory muscle training in neuromuscular disease: long-term effects on strength and load perception. Med Sci Sports Exerc. 1999; 31: ) Topin N, Matecki S, Le Bris S, et al. Dose-dependent effect of individualized respiratory muscle training in children with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 2002; 12: ) Takaso M, Nakazawa T, Imura T, et al. Surgical management of severe scoliosis with high-risk pulmonary dysfunction in Duchenne muscular dystrophy. Int Orthop. 2010; 34: ) Takaso M, Nakazawa T, Imura T, et al. Surgical management of severe scoliosis with high risk pulmonary dysfunction in Duchenne muscular dystrophy: patient function, quality of life and satisfaction. Int Orthop. 2010; 34: ) Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 170: ) 井 上 謙 次 郎, 大 谷 かおる, 河 野 絹 代,ほか. 肺 機 能 維 持 のための 呼 吸 訓 練 ( 第 三 報 )ピッチパイプを 用 い ての 呼 吸 訓 練 を 看 護 面 から,かえりみて. 厚 生 省 神 経 疾 患 研 究 委 託 費 研 究 報 告 書 筋 ジストロフィーの 療 養 と 看 護 に 関 する 総 合 的 研 究 平 成 3 年 度,1992: p 採 択 文 献 58 議 決 結 果 可 21 否 0 要 修 正 0 80

11 Clinical Question 呼 吸 ケア 呼 吸 器 感 染 治 療 などで 注 意 すべき 点 はあるか 6 呼 吸 ケ ア 推 奨 ❶おおむね 一 般 診 療 に 準 ずるが, 呼 吸 不 全 や 心 不 全 に 注 意 を 要 する(グレード B,エビ デンスレベル 5). 背 景 目 的 デュシェンヌ 型 筋 ジストロフィー(Duchenne muscular dystrophy:dmd)の 日 常 管 理 のうえ で 感 染 症 の 治 療 は 避 けて 通 れない.DMD の 感 染 治 療 は 概 ね 一 般 診 療 に 準 じるが, 呼 吸 機 能 低 下 や 心 不 全 のため 重 症 化 しやすく, 呼 吸 機 能 などを 踏 まえた 注 意 深 い 観 察 と 積 極 的 治 療 が 求 めら れる. 解 説 エビデンス 網 羅 的 検 索 において DMD の 感 染 症 治 療 に 関 する, 特 別 なエビデンスを 示 した 文 献 は 見 つか らなかったが, 早 期 治 療 気 道 クリアランスの 積 極 的 対 応 を 常 に 意 識 すべきである. DMD では 咳 嗽 力 の 低 下 により 排 痰 が 困 難 になり, 気 道 内 の 痰 で 無 気 肺 をきたすことがあるの で, 積 極 的 な 排 痰 が 重 要 である. 咳 のピークフロー(cough peak flow:cpf)が 270 L/min 以 下 の 患 者 では 感 染 時 に 自 力 で 気 道 クリアランスの 維 持 が 困 難 なため, 喀 痰 が 多 い 場 合 は 早 期 に 受 注 1) 診 するよう 指 示 する. 補 液 による 水 分 補 給 と 去 痰 剤 の 投 与,ネブライザー 吸 入 下 で 体 位 ドレ ナージ, 徒 手 による 咳 介 助, 喀 痰 吸 引 など 様 々な 手 法 を 組 み 合 わせて 積 極 的 に 排 痰 を 行 ってい く 1) (エビデンスレベル 5)(CQ 6 3 参 照 ).カフアシスト (2013 年 3 月 現 在, 人 工 呼 吸 を 行 っ ている 在 宅 の 神 経 筋 疾 患 の 患 者 に 対 して 保 険 適 用 )の 利 用 も 有 効 である(CQ 6 3 参 照 ). 感 染 症 罹 患 時 は 代 謝 が 亢 進 するため, 呼 吸 循 環 負 荷 が 増 大 し 潜 在 的 な 呼 吸 不 全 心 不 全 が 顕 在 化 することがある. 感 染 前 に 呼 吸 心 不 全 を 呈 していない 症 例 においても, 酸 素 飽 和 度 ( 可 能 であれば 経 皮 炭 酸 ガスを 併 用 :2013 年 3 月 現 在 で 新 生 児 以 外 は 保 険 適 用 外 )などの 呼 吸 モニ タリングを 行 い, 心 不 全 症 状 についても 注 意 して 観 察 する(CQ 6 1,7 2 参 照 ). 必 要 があれば 非 侵 襲 的 陽 圧 換 気 療 法 (non-invasive positive pressure ventilation:nppv)を 導 入 する(CQ 6 6 参 照 ). 原 則 として, 酸 素 付 加 せずに 酸 素 飽 和 度 が 94% 以 上 を 保 つようにする(CQ 6 8 参 照 ). 高 熱, 下 痢 や 嘔 気 が 強 い 場 合 は, 脱 水 や 異 化 亢 進 によるケトーシスのリスクが 高 いため 適 切 な 輸 液 を 考 慮 する(CQ 10 2 参 照 ). 筋 ジストロフィーの 患 者 は 呼 吸 器 感 染 症 のリスクが 高 く,23 価 肺 炎 球 菌 莢 膜 ポリサッカライ 注 1): 抗 ヒスタミン 薬 は 痰 を 粘 稠 にし 排 痰 困 難 を 生 じる 可 能 性 があるため, 使 用 すべきでないという 意 見 がある. 注 2): 前 回 接 種 から 5 年 以 上 経 過 した 症 例 に 対 しては 再 接 種 が 認 められている a). 81

12 ドワクチン(ニューモバックス 注 2) )やインフルエンザワクチンの 接 種 も 勧 められている 2) (エビ デンスレベル 5), 3) (エキスパートオピニオン). 抗 インフルエンザ 薬 の 使 用 については DMD による 禁 忌 はないが, 小 児 や 未 成 年 者 の 異 常 行 動 への 注 意 がいずれの 薬 剤 でも 記 載 されている.また, 使 用 する 薬 剤 により 心 臓 循 環 器 系 へ の 配 慮 が 必 要 なものもある. 抗 インフルエンザ 薬 を 使 用 すべきかどうかについては 決 まったコ ンセンサスは 得 られていない 3) (エキスパートオピニオン). [ 推 奨 を 臨 床 に 用 いる 際 の 注 意 点 ] 個 々の 症 例 に 応 じて 対 応 する. 文 献 1) 中 島 洋 明.Duchenne 型 筋 ジストロフィー 症 呼 吸 不 全 の 治 療. 厚 生 省 神 経 疾 患 研 究 委 託 費 研 究 報 告 書 筋 ジ ストロフィー 症 の 疫 学, 臨 床 および 治 療 に 関 する 研 究 昭 和 58 年 度,1984: p ) Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol. 2010; 9: ) 2007 年 筋 ジストロフィー 患 者 におけるインフルエンザの 予 防 と 治 療 について 専 門 医 へのアンケート 結 果, 国 立 病 院 機 構 神 経 筋 疾 患 ネットワーク 参 考 資 料 a) 社 団 法 人 日 本 感 染 症 学 会 肺 炎 球 菌 ワクチン 再 接 種 問 題 検 討 委 員 会 による 肺 炎 球 菌 ワクチン 再 接 種 に 関 す るガイドライン 最 終 アクセス 日 2014 年 1 月 9 日 ) 採 択 文 献 6 議 決 結 果 可 20 否 0 要 修 正 1 82

13 Clinical Question 呼 吸 ケア 人 工 呼 吸 管 理 の 適 応 はどのように 判 断 するか 6 呼 吸 ケ ア 推 奨 ❶ 朝 の 目 覚 めの 悪 さや 頭 痛 などの 低 換 気 を 疑 う 症 状 に 対 して, 肺 活 量, 睡 眠 時 や 覚 醒 時 の 酸 素 飽 和 度 や 炭 酸 ガス 分 圧 の 評 価 を 適 宜 行 い, 患 者 家 族 の 意 思 を 含 めて, 総 合 的 に 人 工 呼 吸 の 適 応 を 考 慮 する(グレード A,エビデンスレベル 3). ❷ 人 工 呼 吸 の 第 一 選 択 として, 非 侵 襲 的 陽 圧 換 気 療 法 (non-invasive positive pressure ventilation:nppv)が 勧 められる(グレード B,エビデンスレベル 3). ❸ 慢 性 の 低 換 気 症 状 を 本 人 が 自 覚 していなくても, 易 感 染, 体 重 増 加 不 良 や 著 しい 減 少, 睡 眠 時 や 覚 醒 時 の 酸 素 飽 和 度 低 下 や 炭 酸 ガス 分 圧 の 上 昇 を 認 める 例 には, 患 者 家 族 への 説 明 を 行 い, 長 期 NPPV を 考 慮 する(グレード B,エビデンスレベル 4). ❹ 上 気 道 炎 などの 際 に 急 性 呼 吸 不 全 増 悪 予 防 や, 急 性 呼 吸 不 全 に 陥 った 際 の 治 療 とし ても,NPPV が 勧 められる(グレード B,エビデンスレベル 4). ❺NPPV で 呼 吸 不 全 が 改 善 しない 場 合 は 気 管 挿 管 も 考 慮 する(グレード B,エビデン スレベル 4). 背 景 目 的 デュシェンヌ 型 筋 ジストロフィー(Duchenne muscular dystrophy:dmd)は, 人 工 呼 吸 を 行 わなければ 25 歳 までに 死 亡 する 疾 患 である 1, 2).DMD の 低 換 気 に 対 して, 人 工 呼 吸 を 行 うこと で, 生 命 予 後 が 改 善 されるようになった 3 5). 近 年, 鼻 や 口 に 当 てるインターフェイスを 通 して, 上 気 道 から 肺 に 空 気 を 送 る NPPV が, 慢 性 期 急 性 期 ともに 使 用 が 拡 大 している 6 8).DMD に 対 する NPPV の 適 応 を 明 らかにすること が 求 められる. 解 説 エビデンス 1) 呼 吸 管 理 の 第 一 選 択 は NPPV DMD など 神 経 筋 疾 患 の 呼 吸 不 全 に 対 して,NPPV により,ガス 交 換 の 改 善, 生 存 期 間 の 延 長, 感 染 症 の 減 少, 入 院 期 間 短 縮, 入 院 回 数 の 減 少 を 認 めた 9 11) (エビデンスレベル 3), 12 15) (エ ビデンスレベル 4).このため,DMD 患 者 の 急 性 および 慢 性 呼 吸 不 全 に 対 する 治 療 としては, NPPV を 第 一 選 択 とし, 窒 息 や 気 管 切 開 を 回 避 するように 努 める 6 9, 16) (エビデンスレベル 4). 急 性 期 に,NPPV で 呼 吸 不 全 が 改 善 しない 場 合 は, 気 管 挿 管 人 工 呼 吸 を 行 う 16). 抜 管 困 難 に 陥 っ た 場 合 は, 気 管 切 開 を 考 慮 する 7, 16) (CQ 6 9 参 照 ). 83

14 肺 気 量 が 低 下 して, 明 らかな 慢 性 肺 胞 低 換 気 症 状 や(CQ 6 1 参 照 ), 覚 醒 時 や 睡 眠 時 のパルス オキシメトリーによる 酸 飽 和 度 (SpO 2), 経 皮 炭 酸 ガス 分 圧 (または 呼 気 終 末 炭 酸 ガス 分 圧,ど ちらも 不 可 能 な 場 合 は 動 脈 血 液 ガス 分 析 )の 異 常 がある 場 合,NPPV を 行 って 症 状 や 所 見 が 改 善 するかどうかを 確 認 する 6 8, 17) (エビデンスレベル 4)(CQ 6 2 参 照 ). 呼 吸 筋 疲 労 度 を 非 侵 襲 的 に 推 測 する 指 標 も 検 討 されているが, 研 究 段 階 である 18) (エビデン スレベル 4). 体 外 式 ( 胸 郭 式 ) 人 工 呼 吸 は, 陰 圧 により 上 気 道 を 狭 窄 または 閉 塞 させるため,DMD の 睡 眠 呼 吸 障 害 には 適 応 すべきではない 6) (エビデンスレベル 4). 手 動 や 機 械 による 換 気 補 助 無 しに 酸 素 を 単 独 投 与 することは 回 避 すべきである 6, 8) (エビデン スレベル 4)(CQ 6 7 参 照 ). 2)NPPV の 適 応 主 な NPPV 適 応 は, 以 下 のようである 6 8, 16) (エビデンスレベル 4). 1 睡 眠 時 の NPPV 適 応 慢 性 肺 胞 低 換 気 ( 肺 活 量 が 30% 以 下 の 場 合 はハイリスク)で 症 状 を 認 める. 昼 間 に SpO 2 低 下 (94% 以 下 )または 高 炭 酸 ガス 血 症 (45 mmhg 以 上 ). 睡 眠 時 の SpO 2 が 92% 未 満 になることが 4 回 以 上 か, 全 睡 眠 時 間 の 4% 以 上, 無 呼 吸 低 呼 吸 指 数 (apnea-hypopnea index:ahi)が 10/ 時 間 以 上. 肺 活 量 が 50% 以 下 に 低 下 していて, 睡 眠 時 の 経 皮 (または 呼 気 終 末 )CO 2 が 上 昇 (45 mmhg 以 上 )していて, 睡 眠 時 の NPPV を 試 しに 使 うことで, 睡 眠 時 の 高 炭 酸 ガス 血 症 が 改 善 し, 体 調 が 改 善 すると 自 覚 可 能 な 場 合. 2 覚 醒 時 の NPPV 適 応 患 者 本 人 が 睡 眠 時 の NPPV を 昼 間 に 延 長 して 使 用 する 場 合. 呼 吸 困 難 に 起 因 する 嚥 下 困 難 の 場 合 (=NPPV によって 嚥 下 困 難 が 軽 減 する 場 合 ). 息 つぎなしに 長 い 文 章 を 話 せない 場 合. 慢 性 肺 胞 低 換 気 症 状 を 認 め, 昼 間 に SpO 2 低 下 (94% 以 下 )または 高 炭 酸 ガス 血 症 (45 mmhg 以 上 ). 3 急 性 期 の NPPV 適 応 上 気 道 炎 などによる 急 性 呼 吸 不 全 増 悪, 肺 炎, 無 気 肺. 慢 性 肺 胞 低 換 気 のウイルス 感 染 時 ( 呼 吸 筋 疲 労 ). 抜 管 ( 気 管 内 挿 管 や 気 管 切 開 チューブ): 早 期 抜 管, 再 挿 管 予 防. 術 後 ケア: 抜 管 を 成 功 させたり, 挿 管 を 予 防. 文 献 1) Gibson B. Long-term ventilation for patients with Duchenne muscular dystrophy: physicians beliefs and practices. Chest. 2001; 119: ) Boland BJ, Silbert PL, Groover RV, et al. Skeletal, cardiac, and smooth muscle failure in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr Neurol. 1996; 14: ) Rumbak MJ, Walker RM. Should patients with neuromuscular disease be denied the choice of the treatment of mechanical ventilation? Chest. 2001; 119: ) Kinali M, Manzur AY, Mercuri E, et al. UK physicians attitudes and practices in long-term non-invasive ventilation of Duchenne Muscular Dystrophy. Pediatr Rehabil. 2006; 9:

15 6. 呼 吸 ケア 5) Ramelli GP, Hammer J. Swiss physicians practices of long-term mechanical ventilatory support of patients with Duchenne Muscular Dystrophy. Swiss Med Wkly. 2005; 135: ) Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 170: ) Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol. 2010; 9: ) Hull J, Aniapravan R, Chan E, et al. British Thoracic Society quideline for respiratory management of children with neuromuscular weakness. Thorax. 2012; 67: i1 i40. 9) Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest. 1997; 112: ) Ward S, Chatwin M, Heather S, et al. Randomised controlled trial of non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia. Thorax. 2005; 60: ) Ishikawa Y, Miura T, Ishikawa Y, et al. Duchenne muscular dystrophy: survival by cardio-respiratory interventions. Neuromuscul Disord. 2011; 21: ) Benditt JO. Initiating noninvasive management of respiratory insufficiency in neuromuscular disease. Pediatrics. 2009; 123 (Suppl 4): S236 S ) Simonds AK, Muntoni F, Heather S, et al. Impact of nasal ventilation on survival in hypercapnic Duchenne muscular dystrophy. Thorax. 1998; 53: ) Soudon P, Steens M, Toussaint M. A comparison of invasive versus noninvasive full-time mechanical ventilation in Duchenne muscular dystrophy. Chron Respir Dis. 2008; 5: ) Toussaint M, Soudon P, Kinnear W. Effect of non-invasive ventilation on respiratory muscle loading and endurance in patients with Duchenne muscular dystrophy. Thorax. 2008; 63: ) Birnkrant DJ, Bushby KM, Amin RS, et al. The respiratory management of patients with Duchenne muscular dystrophy: a DMD care considerations working group specialty article. Pediatr Pulmonol. 2010; 45: ) Dreher M, Rauter I, Storre JH, et al. When should home mechanical ventilation be started in patients with different neuromuscular disorders? Respirology. 2007; 12: ) Hamada S, Ishikawa Y, Aoyagi T, et al. Indicators for ventilator use in Duchenne muscular dystrophy. Respir Med. 2011; 105: 呼 吸 ケ ア 採 択 文 献 207 議 決 結 果 可 19 否 0 要 修 正 2 85

16 Clinical Question 呼 吸 ケア 酸 素 投 与 における 注 意 点 は 何 か 推 奨 ❶ 炭 酸 ガスナルコーシスを 惹 起 する 可 能 性 があり, 肺 胞 低 換 気 には 酸 素 単 独 投 与 を 原 則 として 行 わない(グレード D,エビデンスレベル 4). 背 景 目 的 デュシェンヌ 型 筋 ジストロフィー(Duchenne muscular dystrophy:dmd)の 呼 吸 不 全 は 肺 胞 低 換 気 に 起 因 し. 酸 素 の 単 独 投 与 で 呼 吸 状 態 を 改 善 することはできない. 酸 素 投 与 によるリス クを 十 分 知 っておく 必 要 がある. 解 説 エビデンス 炭 酸 ガスナルコーシスを 惹 起 する 可 能 性 があるため,DMD の 肺 胞 低 換 気 による 低 酸 素 血 症 に 対 し, 酸 素 の 単 独 投 与 は 原 則 として 行 わない 1, 2) (エビデンスレベル 4). 肺 胞 低 換 気 には 非 侵 襲 的 陽 圧 換 気 療 法 (non-invasive positive pressure ventilation:nppv)が 第 一 選 択 である(CQ 6 6 参 照 ). 気 道 感 染 症 などで NPPV のみで 十 分 な 酸 素 化 が 得 られない 場 合 の 酸 素 併 用 や, 窒 息 など 緊 急 事 態 でのやむを 得 ない 酸 素 単 独 投 与 の 場 合 は, 経 皮 炭 酸 ガスモニタや 動 脈 血 ガス 分 析 などで 換 気 状 態 を 適 宜 モニタリングする 3) (エビデンスレベル 5). 一 方,ターミナル ステージでは, 呼 吸 苦 の 緩 和 を 優 先 した 対 応 を 行 う 場 合 などに, 酸 素 単 独 投 与 を 行 うこともある(エキスパートオピニオン). 文 献 1) Smith PE, Edwards RH, Calverley PM. Oxygen treatment of sleep hypoxaemia in Duchenne muscular dystrophy. Thorax. 1989; 44: ) Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 170: ) Birnkrant DJ, Bushby KM, Amin RS, et al. The respiratory management of patients with Duchenne muscular dystrophy: a DMD care considerations working group specialty article. Pediatr Pulmonol. 2010; 45: 採 択 文 献 117 議 決 結 果 可 21 否 0 要 修 正 0 86

17 Clinical Question 呼 吸 ケア NPPV を 成 功 させるにはどのような 工 夫 が 必 要 か 6 呼 吸 ケ ア 推 奨 ❶ 患 者 および 家 族 の 理 解, 協 力 を 得 て, 非 侵 襲 的 陽 圧 換 気 療 法 (non-invasive positive pressure ventilation:nppv)を 効 果 的 に 行 える 人 的 および 物 的 環 境 を 充 実 する(グレード B,エビデンスレベル 4). ❷NPPV 導 入 時 だけでなく, 導 入 後 も, 必 要 時 および 年 1 回 は, 睡 眠 時 や 覚 醒 時 の 酸 素 飽 和 度 と,できれば 睡 眠 時 や 覚 醒 時 の 経 皮 炭 酸 ガス 分 圧 (2013 年 3 月 現 在 で 新 生 児 以 外 は 保 険 適 用 外 )か 呼 気 終 末 炭 酸 ガス 分 圧 ( 場 合 により 覚 醒 時 の 動 脈 血 液 ガス 分 析 )を 測 定 し, 適 宜 インターフェイスや 人 工 呼 吸 器 設 定 の 見 直 しを 行 う(グレード B,エビデンスレベル 3). ❸ 気 道 クリアランスと 肺 と 胸 郭 のコンプライアンスの 維 持 に 努 める(グレード B,エビ デンスレベル 3)(CQ 6 3 参 照 ). 背 景 目 的 窒 息 と 気 管 切 開 を 防 ぎ,QOL を 維 持 しやすい NPPV を 効 果 的 に 使 用 するためには, 医 療 環 境 を 整 えることが 大 切 である 1, 2) (エビデンスレベル 3), 3 11) (エビデンスレベル 4). 解 説 エビデンス 1)NPPV 実 施 のための 環 境, 準 備 人 的 環 境 として, 人 工 呼 吸 療 法 を 理 解 している 医 師 と 必 要 な 多 職 種 ( 看 護 師, 理 学 療 法 士, 臨 床 工 学 技 士, 介 護 者 など)で 行 う 12, 13) (エビデンスレベル 4).NPPV の 経 験 が 少 ないスタッフ, 患 者, 家 族, 介 護 者 などに 理 解 と 協 力 を 得 るように 教 育 を 行 う 12 14) (エビデンスレベル 4). 物 的 環 境 として,NPPV に 使 う 人 工 呼 吸 器 ( 従 量 式 か 従 圧 式 か, 呼 気 弁 の 有 無 を 選 択 )とイン ターフェイス( 鼻 マスク, 鼻 プラグ,マウスピース,フェイスマスクなど)の 選 択 ができる 環 境 が 望 ましい 12, 14, 15) (エビデンスレベル 4). 慢 性 期 では, 呼 気 弁 のない 回 路 では, 通 常 呼 気 圧 (expiratory positive airway pressure:epap)は 最 小 値 とする. 呼 気 弁 のある 回 路 では, 呼 気 終 末 陽 圧 (positive end-expiratory pressure:peep)はゼロにする. 特 に, 覚 醒 時 は, 呼 気 弁 のあ る 回 路 で, 量 調 節 換 気 が 最 も 食 事 や 会 話 に 有 利 である. 進 行 したステージでは, 呼 気 トリガー はもちろんのこと, 吸 気 トリガーも 現 状 の 携 帯 型 人 工 呼 吸 器 とリークのあるインターフェイス では,うまく 設 定 できないことが 多 い.フェイスマスクは, 急 性 期 に 使 われることがあるが, 慢 性 期 や 在 宅 には,できるだけ 他 のインターフェイスへの 変 更 を 検 討 する.また, 覚 醒 時 の 使 用 に 際 しては, 活 動 や 会 話 や 食 事 に 配 慮 したインターフェイスを 選 択 する 必 要 がある. 咳 の 弱 87

18 い 患 者 に 対 しては 徒 手 や 機 械 による 咳 介 助 (mechanical insufflation-exsufflation:mi-e)に 短 時 間 にアクセスできるようにしておく 14, 16) (エビデンスレベル 4)(CQ 6 3 参 照 ). 2)NPPV 実 施 中 のモニター 酸 素 飽 和 度 (SpO 2), 脈,できれば 経 皮 炭 酸 ガス 分 圧 (なければ 呼 気 終 末 炭 酸 ガス 分 圧, 急 性 期 などで 必 要 に 応 じて 動 脈 血 ガス 分 析 ), 患 者 の 訴 え, 胸 郭 の 同 調 性 の 上 がり, 顔 色, 呼 吸 音, インターフェイスのフィッティングなどをモニターする 12, 14) (エビデンスレベル 4). 副 作 用 や 合 併 症 としての,インターフェイスによる 褥 瘡, 気 胸,エアリークの 不 快, 口 渇, 鼻 閉, 耳 痛, 慢 性 中 耳 炎, 副 鼻 腔 炎, 結 膜 炎, 腹 部 膨 満, 誤 嚥 性 肺 炎 などの 予 防, 早 期 発 見 と 対 応 を 行 う 12, 14). 循 環 動 態 の 変 化 に 注 意 する 17) (エビデンスレベル 4). 3)NPPV の 人 工 呼 吸 器 条 件 SpO 2 の 正 常 化 と,モニターが 可 能 であれば 経 皮 炭 酸 ガス 分 圧 ( 急 性 期 など 必 要 に 応 じて 動 脈 血 ガス 分 析 )の 改 善 を 目 指 して, 不 快 感 を 最 小 にするように 調 整 する 14) (エビデンスレベル 4). 4)NPPV 長 期 使 用 の 維 持 NPPV の 睡 眠 時 使 用 開 始 後 も, 年 1 回 と 慢 性 肺 胞 低 換 気 症 状 出 現 時 の 覚 醒 時 や 睡 眠 時 の 呼 吸 モニター(SpO 2, 経 皮 炭 酸 ガス 分 圧,なければ 覚 醒 時 の 呼 気 終 末 炭 酸 ガス 分 圧 か 必 要 に 応 じて 動 脈 血 ガス 分 析 )を 行 う 14) (エビデンスレベル 4). 必 要 に 応 じて,インターフェイスや 人 工 呼 吸 器 条 件 を 調 整 し, 必 要 に 応 じて 徒 手 咳 介 助 や MI-E を 行 う 14). 覚 醒 時 に NPPV を 外 すと, 症 状 や 呼 吸 モニターが 良 好 に 維 持 できない 場 合 は,NPPV 使 用 時 間 の 増 加 を 行 う 14). 覚 醒 時 に 電 動 車 椅 子 上 で, 会 話, 食 事, 洗 顔 などの 日 常 活 動 に 快 適 なインターフェイスを 選 択 しながら, 終 日 までの NPPV が 可 能 である 15, 19) (エビデンスレベル 4). 5) 急 性 呼 吸 不 全 増 悪 時 や 鎮 静 および 術 後 の NPPV 原 則 として, 酸 素 付 加 せずに SpO 2 が 94% 以 上 を 保 つように,NPPV の 条 件 調 整 と 気 道 クリ アランスを 維 持 する 治 療 ( 徒 手 による 咳 介 助,MI-E など)を 行 う 18) (エビデンスレベル 3), 20) (エ ビデンスレベル 4). 必 要 に 応 じて NPPV に 酸 素 付 加 をする 20) (CQ 6 7 参 照 ). NPPV では 治 療 効 果 が 不 十 分 と 判 断 される 時 や,MI-E で 気 道 分 泌 物 が 取 れない 時 は, 気 管 挿 管 人 工 呼 吸 へ 移 行 する 4).MI-E による 排 痰 は, 気 管 挿 管 からでも 必 要 に 応 じて 使 用 し, 問 題 が 解 決 したら 抜 管 を 試 みる 4, 21) (エビデンスレベル 4). 文 献 1) Ishikawa Y, Miura T, Ishikawa Y, et al. Duchenne muscular dystrophy: survival by cardio-respiratory interventions. Neuromuscul Disord. 2011; 21: ) Bach JR, Rajaraman R, Ballanger F, et al. Neuromuscular ventilatory insufficiency: effect of home mechanical ventilator use v oxygen therapy on pneumonia and hospitalization rates. Am J Phys Med Rehabil. 1998; 77: ) Young HK, Lowe A, Fitzgerald DA, et al. Outcome of noninvasive ventilation in children with neuromuscular disease. Neurology. 2007; 68: ) Birnkrant DJ, Bushby KM, Amin RS, et al. The respiratory management of patients with duchenne muscular dystrophy: a DMD care considerations working group specialty article. Pediatr Pulmonol. 2010; 45:

19 6. 呼 吸 ケア 5) Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 170: ) Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol. 2010; 9: ) Bach JR, Martinez D. Duchenne muscular dystrophy: continuous noninvasive ventilatory support prolongs survival. Respir Care. 2011; 56: ) Kohler M, Clarenbach CF, Boni L, et al. Quality of life, physical disability, and respiratory impairment in Duchenne muscular dystrophy. Am J Respir Crit Care Med. 2005; 172: ) Robert D, Willig TN, Leger P, et al. Long-term nasal ventilation in neuromuscular disorders: report of a consensus conference. Eur Respir J. 1993; 6: ) Ishikawa Y, Ishikawa Y, Minami R. [The effect of nasal IPPV on patients with respiratory failure during sleep due to Duchenne muscular dystrophy]. Rinsho Shinkeigaku. 1993; 33: ) Kohler M, Clarenbach CF, Boni L, et al. Quality of life, physical disability, and respiratory impairment in Duchenne muscular dystrophy. Am J Respir Crit Care Med. 2005; 172: ) Hess DR. How to initiate a noninvasive ventilation program: bringing the evidence to the bedside. Respir Care. 2009; 54: ; discussion: ) Bach JR. A comparison of long-term ventilatory support alternatives from the perspective of the patient and care giver. Chest. 1993; 104: ) Hull J, Aniapravan R, Chan E, et al. British Thoracic Society guideline for respiratory management of children with neuromuscular weakness. Thorax. 2012; 67: i1 i40. 15) Toussaint M, Steens M, Wasteels G, et al. Diurnal ventilation via mouthpiece: survival in end-stage Duchenne patients. Eur Respir J. 2006; 28: ) Fauroux B, Guillemot N, Aubertin G, et al. Physiologic benefits of mechanical insufflation-exsufflation in children with neuromuscular diseases. Chest. 2008; 133: ) Finsterer J, Gelpi E, Stollberger C. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction as a cardiac manifestation of Duchenne muscular dystrophy under non-invasive positive-pressure ventilation. Acta Cardiol. 2005; 60: ) Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest. 1997; 112: ) Gomez-Merino E, Bach JR. Duchenne muscular dystrophy: prolongation of life by noninvasive ventilation and mechanically assisted coughing. Am J Phys Med Rehabil. 2002; 81: ) Birnkrant DJ, Panitch HB, Benditt JO, et al. American College of Chest Physicians consensus statement on the respiratory and related management of patients with Duchenne muscular dystrophy undergoing anesthesia or sedation. Chest. 2007; 132: ) Bach JR, Goncalves MR, Hamdani I, et al. Extubation of patients with neuromuscular weakness: a new management paradigm. Chest. 2010; 137: 呼 吸 ケ ア 採 択 文 献 33 議 決 結 果 可 20 否 1 要 修 正 0 89

20 Clinical Question 呼 吸 ケア 気 管 切 開 下 人 工 呼 吸 の 適 応, 管 理 上 の 留 意 点 は 何 か 推 奨 ❶ 気 管 切 開 下 人 工 呼 吸 の 適 応 は, 非 侵 襲 的 陽 圧 換 気 療 法 (non-invasive positive pressure ventilation:nppv)が 行 えない 場 合,あるいは NPPV が 継 続 でき ない 状 態 になった 場 合 である(グレード B,エビデンスレベル 5). ❷ 気 管 切 開 下 人 工 呼 吸 管 理 の 致 死 的 合 併 症 として, 気 管 動 脈 瘻 に 留 意 する(グレード B,エビデンスレベル 4). ❸ 気 管 切 開 下 人 工 呼 吸 管 理 では, 発 声, 吸 引, 呼 吸 理 学 療 法 の 方 法 が 変 わることに 留 意 する(グレード B,エビデンスレベル 4). 背 景 目 的 気 管 切 開 下 人 工 呼 吸 は, 確 実 に 気 道 が 確 保 された 換 気 方 法 であるが,その 適 応 の 判 断, 起 こ りうる 合 併 症,ケアについて 十 分 知 っておく 必 要 がある. 解 説 エビデンス 1) 気 管 切 開 下 人 工 呼 吸 の 適 応 デュシェンヌ 型 筋 ジストロフィー(Duchenne muscular dystrophy:dmd)の 呼 吸 不 全 治 療 は, NPPV が 第 一 選 択 である.NPPV 導 入 が 困 難 な 場 合,NPPV が 継 続 困 難 となった 場 合, 気 管 切 開 による 人 工 呼 吸 管 理 を 検 討 する 1, 2) (エビデンスレベル 5).NPPV 継 続 困 難 の 具 体 的 事 例 とし ては, 肺 炎 などの 気 道 感 染 症 や 窒 息 などがあげられる. 気 管 切 開 施 行 にあたっては, 患 者, 家 族, 医 療 者 間 で 十 分 な 話 し 合 いを 行 っておく 必 要 がある. 救 急 現 場 での 気 管 内 挿 管 から 気 管 切 開 に 移 行 した 例 などは, 急 性 期 から 脱 したのち,NPPV への 移 行 が 可 能 な 場 合 がある 3) (エビデ ンスレベル 4). 2) 気 管 切 開 下 人 工 呼 吸 の 合 併 症 管 理 胸 郭 の 変 形 により 気 管 と 血 管 の 解 剖 学 的 位 置 関 係 が 大 きく 変 わり, 気 管 カニューレと 気 管 周 囲 血 管 に 気 管 壁 が 挟 まれ, 気 管 カニューレによる 物 理 的 刺 激 や 感 染 で 気 管 と 血 管 の 間 に 瘻 孔 を 形 成 することがある 4) (エビデンスレベル 4). 動 脈 性 出 血 は 致 死 的 であり, 気 管 動 脈 瘻 予 防 の ためには, 気 管 切 開 前 の 頸 胸 部 CT による 画 像 検 査 で, 気 管 と 血 管 の 位 置 確 認 を 可 能 な 限 り 行 い, 気 管 カニューレと 血 管 による 気 管 圧 迫 を 生 じない 気 管 切 開 口 の 形 成 位 置 を 確 認 すること 5) (エビデンスレベル 4), 気 管 の 変 形 に 合 ったカニューレを 選 ぶことが 必 要 である.また, 気 管 切 開 後 も, 気 管 切 開 孔 の 拡 大 やカニューレの 種 類 の 変 更, 頸 部 胸 郭 の 変 形 などで, 気 管 切 開 時 とはカニューレと 血 管 の 位 置 関 係 が 変 わることがあるので 必 要 に 応 じて CT 検 査 を 行 う. 90

21 6. 呼 吸 ケア 気 管 動 脈 瘻 予 防 の 外 科 的 介 入 方 法 として, 胸 骨 切 除 により 動 脈 の 気 管 圧 迫 を 解 除 する 手 術 療 法 も 有 用 との 報 告 もある 6) (エビデンスレベル 4).しかしながら, 変 形 が 強 い 症 例 の 場 合 や 長 期 にわたる 人 工 呼 吸 管 理 症 例 の 動 脈 性 出 血 は, 留 意 していても 避 けられない 場 合 もある. 動 脈 内 へのステント 留 置 による 動 脈 性 出 血 救 命 例 の 報 告 や 7) (エビデンスレベル 5), 腕 頭 動 脈 離 断 術 の 報 告 もあるが, 一 般 的 治 療 法 とは 言 いがたい. 3)NPPV から 移 行 した 際 の 留 意 点 NPPV から 気 管 切 開 下 人 工 呼 吸 療 法 への 移 行 で, 必 ずしも ADL(activity of daily living), QOL が 低 下 するわけではないが, 以 下 の 点 に 留 意 する 必 要 がある. 1 発 声 機 能 が 変 わる: 気 管 切 開 を 行 うと 通 常 は 発 声 機 能 を 失 うが,DMD では, 適 切 なカ ニューレの 選 択 や 人 工 呼 吸 器 設 定 で, 主 としてエアリークを 利 用 して 発 声 可 能 となる 例 も 多 い 8) (エビデンスレベル 4).この 場 合, 換 気 量 が 減 少 することもあるので 注 意 が 必 要 である. 2 気 管 内 吸 引 を 行 う: 気 管 切 開 口 を 通 じて 気 管 内 吸 引 を 行 うが, 可 能 な 限 り 清 潔 操 作 で 行 う 必 要 がある. 気 管 カニューレ 挿 入 による 物 理 的 刺 激 のため, 吸 引 回 数 が 増 えることが 多 い.ま た, 気 道 分 泌 物 によるカニューレの 閉 塞 にも 注 意 する 必 要 があるが,カニューレの 種 類 によっ てはカニューレ 内 部 やカフ 部 の 低 圧 持 続 吸 引 が 可 能 なものもある. 3 肉 芽 からの 出 血 : 気 管 カニューレの 物 理 的 刺 激 で 気 管 切 開 口 周 囲 や 気 管 内 腔 に 形 成 された 肉 芽 から 出 血 することがある. 4 呼 吸 理 学 療 法 が 変 わる: 息 どめができなくなるので, 蘇 生 バッグを 用 いた 深 吸 気 訓 練 の 方 法 などが 変 わる 9) (エビデンスレベル 4). 気 管 切 開 例 は, 人 工 呼 吸 器 への 依 存 度 が 高 い 例 が 多 いと 考 えられる. 気 管 カニューレの 事 故 抜 管 には 十 分 注 意 する 必 要 があり, 人 工 呼 吸 器 接 続 外 れ 防 止 のためのベルトを 用 いることもあ る.また, 人 工 呼 吸 器 本 体 のアラームだけでなく, 酸 素 飽 和 度 モニタの 併 用 が 望 ましい. 6 呼 吸 ケ ア 文 献 1) Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 170: ) Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol. 2010; 9: ) 石 川 悠 加, 三 浦 利 彦, 石 川 幸 辰. 呼 吸 理 学 療 法 排 痰 困 難 な 患 者 への 対 応 終 日 気 管 切 開 人 工 呼 吸 から 睡 眠 時 NPPV への 移 行. 日 本 小 児 呼 吸 器 疾 患 学 会 雑 誌. 2007; 18: ) 川 井 充, 篠 江 隆, 花 島 律 子,ほか.Duchenne 型 筋 ジストロフィーにおける 気 道 変 形 および 呼 吸 管 理 合 併 症 の 画 像 診 断 学 的 及 び 病 理 学 的 研 究. 厚 生 省 精 神 神 経 疾 患 研 究 委 託 費 研 究 報 告 書 筋 ジストロフィー の 臨 床 疫 学 及 び 遺 伝 相 談 に 関 する 研 究 平 成 5 年 度,1994: p ) Saito T, Sawabata N, Matsumura T, et al. Tracheo-arterial fistula in tracheostomy patients with Duchenne muscular dystrophy. Brain Dev. 2006; 28: ) 国 吉 真 行, 比 嘉 昇, 饒 平 名 知 史,ほか. 未 破 裂 気 管 腕 頭 動 脈 瘻 に 対 する 胸 骨 U 字 状 切 除 術 簡 便 なアプ ローチ, 予 防 的 手 術 としての 有 用 性. 国 立 沖 縄 病 院 医 学 雑 誌. 2010; 30: ) Vianello A, Ragazzi R, Mirri L, et al. Tracheoinnominate fistula in a Duchenne muscular dystrophy patient: successful management with an endovascular stent. Neuromuscul Disord. 2005; 15: ) 篠 江 隆, 川 井 充. 気 管 カニューレのカフを 十 分 に 緊 満 させても 会 話 可 能 な Duchenne 型 筋 ジストロ フィー 患 者 における 気 管 変 形. 臨 床 神 経. 1996; 36: ) Matsumura T, Saito T, Fujimura H. Lung inflation training using a positive end-expiratory pressure valve in neuromuscular disorders. Intern Med. 2012; 51: 採 択 文 献 126 議 決 結 果 可 21 否 0 要 修 正 0 91

22 Clinical Question 呼 吸 ケア 呼 吸 管 理 患 者 の 生 活 範 囲 を 広 げるうえでの 工 夫, 外 出 旅 行 での 注 意 点 は 何 か 推 奨 ❶ 車 椅 子 での 姿 勢 保 持 の 工 夫, 人 工 呼 吸 器 搭 載 の 工 夫 が 必 要 である(グレード B,エビ デンスレベル 5). ❷ 外 出 旅 行 時 には, 緊 急 事 態, 交 通 機 関 利 用 などに 対 する 準 備 を 十 分 に 行 う(グレー ドB,エビデンスレベル 5). 背 景 目 的 人 工 呼 吸 器 を 使 用 している 状 態 であっても,ベッドを 離 れて 生 活 範 囲 を 拡 大 することは 可 能 である.しかしながら, 長 時 間 車 椅 子 を 使 用 することに 対 する 配 慮, 安 全 確 保 のための 十 分 な 準 備 が 必 要 である. 解 説 エビデンス 1) 車 椅 子 での 工 夫 生 活 範 囲 の 拡 大 にあたっては, 自 宅 や 施 設 を 離 れ, 車 椅 子 上 で 長 時 間 安 全 に 過 ごすための 工 夫 が 必 要 である. 車 椅 子 で, 安 楽 に 姿 勢 が 保 持 できる 工 夫 をすること(シーティング), 車 椅 子 に 人 工 呼 吸 器 搭 載 可 能 な 工 夫 をすることが 必 要 である 1, 2) (エビデンスレベル 4). 車 椅 子 移 動 時 は, 人 工 呼 吸 器 の 落 下 や 回 路 外 れなどのリスクも 高 くなるので, 呼 吸 器 回 路 の 養 生 にも 留 意 し, 十 分 な 準 備 を 行 う. 2) 外 出 旅 行 1 緊 急 事 態 への 対 応 外 出 旅 行 時 には,ポータブル 式 吸 引 器, 蘇 生 バッグ, 人 工 呼 吸 器 の 外 部 バッテリーの 携 帯 が 必 要 である 3) (エビデンスレベル 5). 事 前 に, 旅 行 先 や 移 動 時 に 体 調 不 良 となった 場 合 受 診 する 医 療 機 関 の 情 報 収 集 を 行 い, 医 療 機 関 への 診 療 情 報 提 供 書 も 準 備 する.また, 人 工 呼 吸 器 取 り 扱 い 業 者 にも 連 絡 し, 旅 行 先 で 人 工 呼 吸 器 不 具 合 が 生 じた 場 合 の 対 応 を 依 頼 しておくほう がよい. カフアシスト を 日 常 的 に 使 用 している 場 合 は, 外 泊 時 の 必 要 物 品 のひとつと 捉 え, 持 参 を 心 がけたい.2013 年 3 月 現 在, 交 流 電 源 の 周 波 数 が 変 わる 地 域 間 の 移 動 (50Hz 60Hz)では,そ の 地 域 の 周 波 数 に 対 応 した 器 械 への 変 更 が 必 要 な 場 合 があるので, 人 工 呼 吸 器 取 り 扱 い 業 者 に あらかじめ 依 頼 する. 2 交 通 機 関 利 用 施 設 利 用 での 注 意 長 距 離 移 動 にあたっては, 事 前 に 関 係 交 通 機 関 と 連 絡 を 取 り, 円 滑 な 移 動 ができるよう 計 画 92

23 6. 呼 吸 ケア する.なかでも 航 空 機 旅 行 は,バッテリーなど 航 空 機 内 に 持 ち 込 める 機 材 に 制 限 があるものも あり, 航 空 機 会 社 と 事 前 の 十 分 な 打 ち 合 わせが 必 要 である. 飛 行 中 は, 航 空 機 内 の 気 圧 低 下 に よる 吸 入 気 酸 素 分 圧 低 下 で 低 酸 素 血 症 が 惹 起 されるため, 通 常 は 自 発 呼 吸 が 保 たれた 状 態 であっ ても, 呼 吸 状 態 が 悪 化 することがある.SpO 2 モニタリング, 蘇 生 バッグ 人 工 呼 吸 器 による 呼 吸 補 助 を 考 癒 するなど 十 分 なリスク 対 策 が 必 要 である 4) (エビデンスレベル 4). 公 共 施 設 であっても, 車 椅 子 移 動 に 十 分 配 慮 しているとは 言 いがたい 施 設 も 数 多 い. 砂 利 道 など 必 ずしも 車 椅 子 移 動 には 適 さない 道 を 通 ることもある.また, 人 工 呼 吸 器 を 搭 載 した 車 椅 子 の 場 合,サイズによっては,エレベーターに 乗 り 込 めない, 狭 い 駅 の 改 札 を 通 れないような こともある.バリアフリーに 関 する 事 前 の 情 報 収 集 を 十 分 行 っていたほうがよい. 6 呼 吸 ケ ア このようなことに 十 分 留 意 し, 外 出 旅 行 の 計 画 を 立 て, 十 分 な 準 備 を 行 えば, 人 工 呼 吸 管 理 を 行 っていても,ADL(activity of daily living)は 制 限 されない. 文 献 1) 多 田 羅 勝 義, 早 田 正 則, 川 合 恒 雄,ほか. 電 動 車 椅 子 への 人 工 呼 吸 器 搭 載 の 試 み. 厚 生 省 精 神 神 経 疾 患 研 究 委 託 費 平 成 9 年 度 研 究 報 告 集 筋 ジストロフィー 患 者 の QOL の 向 上 に 関 する 総 合 的 研 究,1998: p247. 2) 川 井 充, 西 本 浩 子, 関 谷 智 子,ほか.NIPPV を QOL 向 上 につなげるための 検 討 電 動 車 椅 子 への 搭 載 に あたって. 厚 生 省 精 神 神 経 疾 患 研 究 委 託 費 平 成 9 年 度 研 究 報 告 集 筋 ジストロフィー 患 者 の QOL の 向 上 に 関 する 総 合 的 研 究,1998: p245. 3) 多 田 羅 勝 義, 川 井 充, 福 永 秀 敏. 筋 ジストロフィーの 在 宅 人 工 呼 吸 療 法 における 危 機 管 理 の 現 状. 医 療. 2001; 55: ) 多 田 羅 勝 義, 里 村 茂 子. 呼 吸 不 全 をともなう 筋 ジストロフィー 患 者 の 航 空 機 旅 行 中 低 酸 素 血 症. 医 療. 1998; 52: 採 択 文 献 117 議 決 結 果 可 20 否 0 要 修 正 1 93

24 Clinical Question 呼 吸 ケア 在 宅 人 工 呼 吸 療 法 (HMV) 導 入 在 宅 健 康 観 察 の 指 導 は どのように 行 うか 推 奨 ❶ 在 宅 人 工 呼 吸 療 法 (home mechanical ventilation:hmv)に 移 行 するにあた り, 患 者 と 家 族 に HMV を 希 望 する 意 思 を 確 認 し, 機 器 取 扱, 緊 急 時 対 応 を 含 めた 指 導 を 行 う(グレード A,エビデンスレベル 5). 導 入 前 に, 院 外 支 援 機 関 ( 在 宅 医 や 訪 問 看 護 師 など)との 在 宅 調 整 を 行 うことが 望 ましい(グレード B,エビデンスレベ ル 5). ❷ 健 康 観 察 項 目 を 毎 日 チェックし, 適 宜 訪 問 医 や 訪 問 看 護 師, 病 院 主 治 医 に 伝 えるよ う, 家 族 に 指 導 する(グレード B,エビデンスレベル 5). 背 景 目 的 HMV は 人 工 呼 吸 器 による 治 療 が 奏 功 し, 呼 吸 状 態 が 安 定 した 場 合 に, 患 者 と 家 族 が 在 宅 で の 療 養 を 希 望 する 例 に 導 入 する. 保 険 医 療 で 承 認 され,その 患 者 数 は 着 実 に 増 加 している. HMV に 移 行 するにあたり, 家 族 への 十 分 な 説 明 と 指 導, 院 外 支 援 機 関 を 含 めた 医 療 者 との 連 携 が 重 要 である.また, 在 宅 において 適 切 に 評 価 を 行 い, 情 報 を 共 有 することで, 異 常 の 早 期 発 見 介 入 につなぐことができる. 解 説 エビデンス 指 導 項 目 に 関 するエビデンスの 高 い 論 文 は 認 めず, 多 くが 症 例 報 告 である. 1)HMV 導 入 時 の 指 導 HMV 導 入 には,まず HMV を 希 望 する 患 者 と 家 族 の 意 思 を 確 認 し, 導 入 可 能 かを 判 断 する. 緊 急 時 対 応, 日 常 の 診 察 を 依 頼 できる 在 宅 医 や 訪 問 看 護 師 の 確 保 が 望 ましい.この 場 合, 病 院 医 師 は HMV 導 入 前 に 在 宅 調 整 会 議 を 行 い, 在 宅 医 や 訪 問 看 護 師 などの 院 外 支 援 機 関 と 情 報 を 共 有 することを 心 がける. 導 入 にあたり, 患 者 と 家 族 に1 緊 急 時 の 連 絡 先,2 蘇 生 方 法,3 排 痰 療 法,4 人 工 呼 吸 器 使 用 方 法 について 指 導 を 行 う. 指 導 は, 患 者 と 家 族 が 不 安 なく 行 えるようになるまで,HMV 導 入 前 に 繰 り 返 し 行 い,さらに 導 入 後 も 在 宅 医 訪 問 看 護 師,または 病 院 医 師 が 定 期 的 に 指 導, 確 認 する 必 要 がある. 緊 急 時 の 連 絡 先 とは, 在 宅 医, 訪 問 看 護 師,かかりつけの 病 院 医 師 に 加 え, 最 寄 りの 緊 急 対 応 可 能 な 病 院, 呼 吸 器 の 故 障 の 場 合 に 連 絡 する 呼 吸 器 会 社 のサポートサービスも 含 まれる. 蘇 生 方 法 については, 緊 急 蘇 生 バッグの 使 用 法 から 心 肺 蘇 生 法 まで 指 導 するのが 望 ましい. 緊 急 時 対 応 に 関 してはフローチャートを 作 成 し, 医 療 者 と 家 族 で 理 解 を 共 通 に,いつでも 確 認 しや 94

25 6. 呼 吸 ケア すいように 配 置 しておくとよい. 家 庭 での, 舌 咽 頭 呼 吸 や 徒 手 的 な 咳 介 助 を 含 む 呼 吸 リハビリテーション 排 痰 理 学 療 法 は, 通 常 のみならず 緊 急 時 にも 有 効 である.これらの 指 導 は, 呼 吸 器 導 入 の 際 に 入 院 環 境 下 で 繰 り 返 し 行 い,その 後 も 定 期 的 に 適 切 に 行 われているかを 確 認 することが 望 ましい. 機 械 による 咳 介 助 [ 機 械 による 吸 気 ( 陽 圧 )に 引 き 続 く 呼 気 ( 陰 圧 )(mechanical insufflationexsufflation:mi-e)]を 行 う 器 械 (カフアシスト など)の 貸 与 は,2013 年 3 月 現 在 では HMV 使 用 患 者 においては 保 険 適 用 となっている. 月 に 一 度, 人 工 呼 吸 器 を 貸 与, 指 導 する 医 療 機 関 ( 在 宅 医 も 含 む)の 受 診 が 必 要 であることを 患 者 と 家 族 に 説 明 し, 理 解 を 得 る. 6 呼 吸 ケ ア 2) 在 宅 健 康 観 察 の 指 導 HMV 使 用 患 者 に 対 して,1 顔 色,2 呼 吸 状 態,3 腹 部 膨 満 感,4 全 身 状 態 などの 健 康 観 察 項 目 を 毎 日 評 価 することを 家 族 に 指 導 し, 状 態 に 応 じて 体 温 測 定 を 行 う. 日 々の 変 化 は 家 族 で なければ 気 づかないことも 多 いため, 家 族 には 具 体 的 な 観 察 のポイントを 指 導 することが 望 ま しい. 経 皮 的 動 脈 血 酸 素 飽 和 度 (SpO 2)をモニターする 機 器 がある 場 合 は 定 期 的 に 測 定 を 行 う.SpO 2 モニターに 関 しては, 医 療 者 が 必 要 と 判 断 した 場 合, 家 族 に 購 入 またはレンタルを 考 慮 しても らう. 購 入 に 関 しては, 条 件 が 合 えば 時 に 補 助 が 得 られる 場 合 もある.これらの 健 康 観 察 は, 定 期 的 かつ 変 化 があった 場 合 に, 適 宜, 在 宅 医 や 訪 問 看 護 師,かかりつけの 病 院 医 師 に 伝 える よう 家 族 に 指 導 を 行 う.また, 家 族 だけでなく, 定 期 的 に 医 療 者 が 評 価 する 必 要 がある. 家 族 は 普 段 の 状 況 を 訪 問 医 に 報 告 し, 訪 問 医 からさらに 病 院 医 師 に 定 期 的 に 連 絡 を 行 う. 逆 に 検 査 入 院 など 行 った 場 合 には, 病 院 医 師 より 在 宅 医, 訪 問 看 護 師 へ 情 報 提 供 を 行 い, 情 報 を 共 有 す る 連 携 が 重 要 である. [ 推 奨 を 臨 床 に 用 いる 際 の 注 意 点 ] HMV を 希 望 する 患 者 と 家 族 の 意 思 を 尊 重 し, 医 療 者 と 連 携 して, 患 者 と 家 族 にとって 安 全 で 安 心 できる 環 境 づくりを 行 う. 文 献 参 考 資 料 a) Finder JD. A 2009 perspective on the 2004 American Thoracic Society statement, respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy. Pediatrics. 2009; 123 (Suppl 4): S239 S241. b) 大 竹 しのぶ, 黒 田 雅 枝, 小 倉 朗 子,ほか.NPPV を 実 施 しているデュシェンヌ 型 筋 ジストロフィー 療 養 者 における 腹 部 症 状 と 看 護. 日 本 難 病 看 護 学 会 誌. 2009; 14: c) 多 田 羅 勝 義, 川 井 充, 福 永 秀 敏. 筋 ジストロフィー 患 者 のケアシステムに 関 する 総 合 的 研 究 在 宅 人 工 呼 吸 療 法 における 危 機 管 理 の 実 態. 厚 生 省 精 神 神 経 疾 患 研 究 委 託 費 による 研 究 報 告 集 平 成 12 年 度, 2002: p154. d) 新 堀 悦 也, 三 原 康 弘, 樋 口 浩 司,ほか. 在 宅 人 工 呼 吸 を 装 着 している 患 者 の 安 全 管 理 上 の 問 題. 中 国 四 国 地 区 国 立 病 院 機 構 国 立 療 養 所 看 護 研 究 学 会 誌. 2008; 4: e) Sejerson T, Bushby K. Standards of care for Duchenne muscular dystrophy: brief TREAT-NMD recommendations. Adv Exp Med Bio. 2009; 652: 採 択 文 献 40 議 決 結 果 可 21 否 0 要 修 正 0 95

26 Clinical Question 呼 吸 ケア 在 宅 人 工 呼 吸 療 法 (HMV) 実 施 にはどのような 環 境 整 備 が 必 要 か 推 奨 ❶ 在 宅 人 工 呼 吸 療 法 (home mechanical ventilation:hmv) 導 入 前 に, 機 器 の 配 置 管 理 ( 人 工 呼 吸 器, 吸 引 器, 医 用 器 材 など), 電 源 の 確 保 ( 電 気 容 量,コンセン ト 数 など), 療 養 室 の 設 定 ( 動 線, 清 掃 など),および 関 係 者 間 の 情 報 共 有 などについ て 確 認 することが 重 要 である(グレード B,エキスパートオピニオン). 背 景 目 的 人 工 呼 吸 器 を 使 用 するデュシェンヌ 型 筋 ジストロフィー(Duchenne muscular dystrophy: DMD) 患 者 が 在 宅 において 安 全 な 療 養 生 活 をおくるためには, 在 宅 における 療 養 室 の 環 境 を 適 切 に 整 備 することが 重 要 である.かかりつけ 医, 訪 問 看 護 事 業 所, 保 守 点 検 を 実 施 する 製 造 販 売 業 者,および 患 者 と 家 族 は, 上 記 に 留 意 して 療 養 室 の 環 境 整 備 を 行 うことが 推 奨 される. 解 説 エビデンス 関 係 者 の 間 で, 主 に 以 下 のような 事 項 を 確 認 することが 推 奨 される. 1) 人 工 呼 吸 器 1 携 帯 電 話 を 含 む 送 信 機 は,なるべく 人 工 呼 吸 器 の 近 く(1 2 m 内 )では 使 用 しないことが 望 ましいが, 緊 急 時 にはこの 限 りではない. 2 落 下 により 容 易 に 破 損 することから, 落 下 事 故 防 止 のため 転 落 予 防 ベルトや 転 倒 防 止 器 具 を 用 いて, 重 心 の 低 い 安 定 した 台 に 固 定 する. 3 結 露 防 止 のため 室 温 を 一 定 に 保 ち, 温 度 の 低 い 窓 際 や 床 に 近 い 場 所 を 回 路 が 通 らないよう に 注 意 する. 特 に, 気 管 切 開 下 など 加 温 加 湿 器 を 用 いる 場 合 は,ヒーターワイヤ( 熱 線 ) 入 り 回 路 が 回 路 内 の 温 度 を 適 温 に 保 ち, 結 露 の 防 止 にも 役 立 つ. 4ベッド 付 近 に 配 置 するときは,ベッドと 同 じ 高 さで 療 養 者 の 枕 近 くの 場 所 に 配 置 する. 5エアフィルタの 点 検 清 掃 がしやすく, 大 気 取 り 入 れ 口 を 塞 がないように 配 置 する. 6タバコの 煙 に 含 まれる 微 粒 子 はフィルタを 通 過 し, 呼 吸 器 内 部 に 蓄 積 して 誤 動 作 の 原 因 と なることがあるため 療 養 室 内 は 禁 煙 とする. 2) 吸 引 器 人 工 呼 吸 器 が 設 置 されている 場 所 の 近 くに 配 置 する. 吸 引 物 は 汚 物 であるので, 吸 引 器 は 人 工 呼 吸 器 より 低 位 に 配 置 するとよい. 96

27 6. 呼 吸 ケア 3) 外 部 アラーム 介 護 者 が 離 れたときのアラーム 音 を 察 知 できるよう 有 線 または 無 線 の 外 部 アラームを 準 備 す る. 4) 車 椅 子 1 車 椅 子 に 呼 吸 器 を 搭 載 する 際 には, 専 用 の 搭 載 台 や 固 定 具 を 用 意 する. 2 緊 急 時 に 備 えて, 人 工 呼 吸 器 の 外 部 バッテリーを 携 帯 する. 6 呼 吸 ケ ア 5)ベッド, 寝 床 1できるだけ 左 右 前 後 から 介 護 できるように 配 置 する. 2 療 養 者 が 室 外 をみることができ,かつ 関 係 者 の 動 きが 把 握 できるよう 配 置 する. 6) 器 材, 衛 生 材 料, 薬 などの 保 管 場 所 1 関 係 者 にわかりやすく 清 潔 を 保 てる 場 所 を 保 管 場 所 として 確 保 する. 2 緊 急 蘇 生 バッグはベッド 近 くの 定 位 置 に 置 く. 7) 電 源 の 確 保 ( 電 気 容 量 やコンセント 数 ) 1 必 要 な 契 約 電 源 容 量 とコンセント 数 を 確 保 し, 療 養 室 のコンセントは 専 用 回 路 にする. 2 使 用 する 可 能 性 のある 電 化 製 品 をすべて 使 用 した 状 態 で, 呼 吸 器 が 使 用 可 能 か 確 認 し, 必 要 に 応 じて 医 療 機 器 専 用 のブレーカーを 増 設 する. 3 人 工 呼 吸 器 の 種 類 によっては 医 用 コンセント( 接 地 極 つき 3P コンセント)が 必 要 なものも あり, 必 要 に 応 じて 設 置 を 検 討 する.3P から 2P への 変 換 アダプタを 使 用 する 場 合 には, 壁 面 アース 端 子 設 置 を 行 う. 4 緊 急 時 に 備 え, 最 低 でも 6 時 間 以 上 は 電 源 を 確 保 できるよう 外 部 バッテリーを 準 備 する. 8) 療 養 室 の 設 定 1フローリングへの 変 更,カーペット 撤 去 など 清 掃 に 配 慮 する. 2 介 護 者 や 車 椅 子 の 動 線 に 配 慮 する. 3 介 護 者 の 休 息 場 所 を 療 養 室 内 に 確 保 する. 9) 支 援 関 係 者 間 の 情 報 共 有 人 工 呼 吸 器 の 設 定 表, 取 扱 説 明 書, 点 検 記 録 簿, 緊 急 連 絡 先, 停 電 時 対 応 フローチャートな どを 療 養 室 内 に 配 置 し 関 係 者 間 で 共 有 する. [ 推 奨 を 臨 床 に 用 いる 際 の 注 意 点 ] HMV の 療 養 環 境 整 備 に 関 しては, 筋 萎 縮 性 側 索 硬 化 症 (amyotrophic lateral sclerosis:als) なども 含 めた 神 経 筋 疾 患 全 般 を 念 頭 に 置 いた 多 くの 検 討 がなされており, 詳 細 は 以 下 の 文 献 が 参 考 となる.また 住 宅 改 修 などで 費 用 が 発 生 する 場 合, 介 護 保 険 の 住 宅 改 修 制 度 を 利 用 するこ とも 可 能 であるが, 療 養 者 の 自 己 負 担 が 必 要 となる 場 合 もあるため,それぞれの 必 要 性 に 応 じ て 上 記 の 推 奨 を 適 用 することが 必 要 である. 97