ahus とは 疾患の定義 2013 年に 日本腎臓学会と日本小児科学会から 非 hemolytic uremic syndrome :ahus) は 図 1 のよ 典型溶血性尿毒症症候群 診断基準 が公表された うに定義された これにより 非典型溶血性尿毒症症候群 (atypical 図 1 ah
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1 非典型溶血性尿毒症症候群 (ahus) * 診断から治療まで 監修 : 東京大学大学院医学系研究科腎臓 内分泌内科教授 南学正臣先生 * 本疾患は 2015 年 1 月 1 日より 指定難病 ( 医療費助成対象疾病 ) に指定されています * 本冊子における ahus とは 補体制御異常による ahus をさします
2 ahus とは 疾患の定義 2013 年に 日本腎臓学会と日本小児科学会から 非 hemolytic uremic syndrome :ahus) は 図 1 のよ 典型溶血性尿毒症症候群 診断基準 が公表された うに定義された これにより 非典型溶血性尿毒症症候群 (atypical 図 1 ahus の定義 ahus は : 1. 溶血性貧血 2. 血小板減少 3. 急性腎障害 を 3 徴とし 志賀毒素に関連するものでない血栓性血小板減少性紫斑病でない 指定難病に該当するのは 補体制御異常による血栓性微小血管症 (TMA) であり 以下を除外する : 志賀毒素産生性大腸菌感染による典型溶血性尿毒症症候群(HUS) 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 二次性 TMA( 代謝異常症 感染症 薬剤性 自己免疫性疾患 HELLP 症候群 移植後 などで起こる血栓性微小血管症 ) 日本腎臓学会と日本小児科学会の診断基準では TMA から HUS TTP を除外し 二次性 TMA を含めた疾患を広義の ahus としているので注意が必要である 現在 学会で診断基準の見直しが行われている 日本および世界での発生状況 ahus は 海外では 毎年 100 万人に 2 3 人が発 症し 小児の 100 万人に 7 人程度が発症すると報告さ れている 近年 日本においても様々な遺伝子異常に 数 原因遺伝子頻度 予後に関しては不明である 日 本では 2015 年度現在で 100 例前後が ahus と診断 されている よる ahus が報告されているが 全国レベルでの発症 ahus の発症機序 補体は 3つの異なる経路 ( 古典的経路 レクチン経路 第二経路 ) により活性化する 補体系に関連する ahusは これらの経路のうち 第二経路の活性化異常により発症する 第二経路の活性化は C3がC3aとC3bに分解されることで生じる 生じたC3bが微生物などの細胞膜表面に結合すると B 因子 (complement factor B: CFB) やD 因子 (complement factor D:CFD) 等と 2
3 図 2 補体関連 ahus では 第二経路の活性化異常を契機に発症 レクチン経路 古典的経路 補体活性化第二経路 免疫複合体除去微生物オプソニン化 C3 C3 + H 2 O: 常に活性化 阻害因子 : H 因子 I 因子 MCP 弱いアナフィラトキシン C3a C3b トロンボモジュリン 機能獲得型変異 : C3 CFB C3 転換酵素 C5 転換酵素 ic3b C5 C5b C6 C7 C8C9 C5a C5b-9( 膜侵襲複合体 ) アナフィラキシー炎症血栓症 結果 強力なアナフィラトキシン遊走性炎症促進白血球活性化内皮活性化血栓形成促進 細胞融解炎症促進血小板活性化白血球活性化内皮活性化血栓形成促進 結果 溶血炎症血栓症組織障害 1. Noris M, Mescia F, Remuzzi G. Nat Rev Nephrol. 2012;8: Leban N, Abarrategui-Garrido C, Fariza-Requejo E, et al. Int J Immunogenet.2012;39: Hirt-Minkowski P, Dickenmann M, Schifferli JA. Nephron Clin Pract. 2010;114:c219-c Loirat C, Noris M, Fremeaux-Bacchi V. Pediatr Nephrol. 2008;23: 反応してC3 転換酵素 (C3bBb) を形成する このC3 転換酵素は さらにC3をC3aとC3bに分解し 生じたC3bと結合してC5 転換酵素 (C3bBbC3b) となる C5 転換酵素はC5をC5aとC5bに分解し 生じた C5bがC6-C9と順次反応することで膜侵襲複合体 (membrane attack complex:mac) となり 病原体の溶菌 細胞融解を引き起こす ( 図 2) C3の分解反応により生じたC3bはきわめて反応性の高いチオエステル結合を有するため 病原体だけでなく自己の細胞膜上にも結合しうる C3bの自己細胞への結合は有害であるため 自己細胞上にはH 因子 (complement factor H:CFH) membrane cofactor protein(mcp CD46) トロンボモジュリン等の制御因子が存在し これらの因子がプロテアーゼであるI 因子 (complement factor I:CFI) による C3bの速やかな分解不活化を促し 補体による細胞傷害から自己細胞を保護している 補体系因子の異常によるaHUSは 抑制因子の機能喪失変異と 活性化因子の機能獲得型変異に分けられる 抑制因子の機能喪失変異の例として CFH CFI CD46 トロンボモジュリンの変異 または抗 factor H 抗体の出現によるCFHの機能低下が挙げられ 抑制機能の低下により補体系を過剰に活性化することによってaHUSが引き起こされると考えられる 活性化因子の機能獲得型変異の例としては CFB C3の変異が挙げられ いずれも第二経路の活性化により血管内皮細胞や血小板表面の活性化をもたらし ahusを発症すると考えられる 血管内皮細胞は 血液の流れを良くして凝固を阻止する機能を担っている しかし ahus 患者では この血管内皮細胞上で補体の過剰な 3
4 活性化が起き 制御不能となるため 血管内皮の機能異常 血小板血栓の形成が生じる その結果 様々な臓器で虚血性の障害が起こり それに伴って炎症が引き起こされる ( 図 3) また ahusには 感染 妊娠といった発症の契機となるトリガーがある ahusは このトリガーと 第二経路での制御異常の2つが組み合わさることで発症する 発症に至るトリガーの強度は 第二経路での制御異常の重度に依存するため 例えば 第二経路での制御異常が重度であれば ahus はごく軽度のトリガーで発症する 反対に 第二経路での制御異常が軽度であれば ahusは重度のトリガーによって発症する なお これらの強度がどのような場合でも ahusが発症した際には様々な臓器で 虚血性の障害が起こる ( 図 4) また ahus 患者の約 8~10% では CFHに対する自己抗体が存在することが知られている この抗体は CFHのC 末端を認識し CFHのC3bへの結合を阻害することで CFHによる細胞保護作用を阻止する CFH 抗体の出現はCFHとCFH 関連蛋白質 (complement factor H Related:CFHR)1~5 の遺伝子異常 ( 欠損 ) が関与していることが判明しており これらの遺伝子異常によりCFHに対する抗体が出現し CFH の機能を阻害するものと考えられている 特にCFHR 遺伝子欠損により CFH 抗体が出現した ahusは DEAP-HUS (DEficiency of CFHR plasma proteins and Autoantibody Positive form of 図 3 1 持続的かつ制御不能な補体活性化による内皮細胞の障害とTMA 症状の進行 ベースラインの補体活性の上昇 慢性的な補体活性化 補体介在性の TMA 虚血 進行性の臓器障害 C5b-9 C5a 図は説明を目的とするものであり 縮尺は正確ではありません 赤血球 血小板 活性化した 血小板 白血球 活性化した白血球 vwf ( フォンビルブランド因子 ) 血栓形成促進因子 破砕赤血球 制御不能な補体活性化により 血管内皮細胞損傷が進行する 2-5 これによる TMA 病変は回復不能な多臓器障害に進行することがある Noris M and Remuzzi G. Nat Rev Nephrol. 2014; 10(3): Laurence J. Clin Adv Hematol Oncol. 2012; 10(suppl 17): Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. N Engl J Med. 2013; 368: Sellier-Leclerc A-L, Frémeaux-Bacchi V, Dragon-Durey MA, et al; French Society of Pediatric Nephrology. J Am Soc Nephrol. 2007; 18: Nester CM, Thomas CP. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012; 2012:
5 トリガーの強5 Hemolytic Uremic Syndrome) とも呼ばれている なかでも CFHR3-CFHR1の欠損は 最も頻度の高い異常である CFHR 領域は 多彩な遺伝子異常が報告されているが homologyの高い領域であることから遺伝子検査が困難な領域である 最近 TMA 患者でDGKE(diacylglycerol kinase epsilon) プラスミノーゲンなどの凝固系の制御に関連する因子の異常が報告されている また トロンボモジュリンがC3bやCFHに結合し C3bの不活化を 固系因子であるため トロンボモジュリン DGKE プラスミノーゲンによるTMAを凝固関連 TMAと呼ぶ分類 ( すなわち これまで補体関連 ahusとされていた疾患を 補体関連 TMAと凝固関連 TMAに分ける分類 ) も提唱されている DGKE プラスミノーゲンによるTMAの発症機序に関してはまだ詳細が分かっておらず 純粋に凝固系異常によるTMA 症状なのか どこまで補体系を介した異常なのかははっきりしていない 低下させることも報告されている これらの因子は凝 図 4 ahus 発症に関わる 2 つの要因 TMA 補体系の制御不能な活性化 弱いトリガー 強いトリガー さ軽度 第二経路における制御異常 重度 制御因子と活性化因子のバランスは以下の条件により決まる 遺伝子の転写 蛋白質の合成 分泌 発現 蛋白質の機能 Tsai HM. Transfus Med Rev. 2014; 28(4):
6 ahus 患者の呈する症状 ahusは 1. 溶血性貧血 ( 破砕赤血球を伴う貧血で Hb 10 g/dl 未満 ) 2. 血小板減少 ( 血小板数 15 万 / μl 未満 ) 3. 急性腎障害 ( 血清クレアチニン値が年齢 性別基準値の1.5 倍以上 ) が三主徴である この三主徴はHUSと同様であるが HUSとは異なり ahusで はO157などの志賀毒素産生性大腸菌感染は認められない 三主徴以外にも 中枢神経症状 心臓障害 呼吸障害 腸炎 高血圧などの多臓器症状を呈する ( 図 5) ahusで虚血性腸炎などの消化器症状を呈する例 図 5 ahus で発症する臓器障害とその頻度 全ての患者で 複数の臓器障害が発症した (30 例 ) 1 48% の患者で神経系症状がみられる 脳卒中 脳障害 痙攣 43% の患者で心血管系症状がみられる 心筋梗塞 高血圧 びまん性血管障害 7 34% の患者で腎臓以外での血栓がみられる 1 37% の患者で消化器系症状がみられる 8 3 虚血性腸炎 3 腹痛 9 膵炎 4 胃腸炎 7 肝壊死 10 下痢 9 悪心 嘔吐 肺 5 呼吸困難 14 肺出血 5 肺水腫 50% 以上の患者が ESRD( 末期腎不全 ) へと進行する 11 クレアチニン値の上昇 12,13 4,12 浮腫 悪性高血圧 egfr( 7,13 推算糸球体濾過量 ) の低下 2 蛋白尿 ahusでは 過剰な補体の活性化により 全身性の血栓性微小血管症 (TMA) 生命維持に関わる進行性の臓器障害 多臓器不全に至る 8,10,11,15 1. Muus P, et al. Presented at: 18th Congress of the European Hematology Association. June 13-16, 2013; Stockholm, Sweden. Abstract B Neuhaus TJ, et al. Arch Dis Child. 1997; 76: Ohanian M, et al. Clin Pharmacol. 2011; 3: Noris M, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5: Sallée M, et al. Nephrol Dial Transplant. 2010; 25: Kavanagh D, et al. Br Med Bull. 2006; 77-78: Loirat C, et al. Pediatr Nephrol. 2008; 23: Langman CB. Haematologica. 2012; 97(suppl1): Dragon-Durey M-A, et al. J Am Soc Nephrol. 2010; 21: Zuber J, et al. Nat Rev Nephrol. 2011; 7(1): Caprioli J, et al; for the International Registry of Recurrent and Familial HUS/TTP. Blood. 2006; 108: Ståhl A-L, et al. Blood. 2008; 111: Ariceta G, et al; for the European Paediatric Study Group for HUS. Pediatr Nephrol. 2009; 24: Sellier-Leclerc A-L, et al; French Society of Pediatric Nephrology. J Am Soc Nephrol. 2007; 18: Laurence J. Clin Adv Hematol Oncol. 2012; 10(suppl 17):
7 や 消化器感染を契機に ahus を発症する例もあり ので注意を要する 下痢を呈していても ahus が否定されるわけではない 治療の概要 従来 補体制御異常によるaHUSと診断されれば 血漿交換 血漿輸注療法が治療の第一選択とされてきた 2013 年 9 月には 補体 C5に対するモノクローナル抗体であるエクリズマブの適応症に 補体制御異常によるaHUSが追加され その治療効果が期待されて の分解とそれに伴うMACの形成を阻害することで 補体の過剰な活性化を抑制する なお DGKEやプラスミノーゲンなどの凝固関連因子の異常によるaHUS に対する治療効果については 未だ十分なデータが得られていない いる エクリズマブは補体 C5 に特異的に結合し そ 治療 診断についての留意点 ahus は再発の可能性があるので 再発が疑われる ときには血算 生化学 検尿などを実施し 精査を行う がその結果について本人 家族に十分に説明すること が望ましい また 遺伝子診断を行った場合には 知識を持った者 食事 栄養についての留意点 腎機能低下がある場合には 急性期 慢性期ともに が必要となる 食事制限 ( 蛋白 塩分 カリウム リンなどの調整食 ) 予後 海外では 表 1 のように 血漿交換への反応性 腎 移植後の予後など 原因遺伝子別の治療成績の報告が ある しかし 日本では蓄積された症例報告がなく 日本人の予後は不明である また エクリズマブ治療 により予後の改善が報告されているが 遺伝子別の治 療成績は不明のままである 7
8 表 1 ahus の遺伝子異常と予後 遺伝子蛋白名変異の影響 頻度欧米 ( 本邦 ) 血漿交換の短期的効果 血漿交換の長期的効果 腎移植後の腎予後 CFH Factor H 内皮に結合できない 20~30% (10%) 寛解率 60% 死亡または腎死 70~80% 再発率 80~90% CFHR1/3 Factor HR1, R3 抗 H 因子抗体の出現 6% (6%) 寛解率 70% 腎死 30~40% 再発率 20% CD46 (MCP) Membrane cofactor protein 内皮表面の発現低下 補体制御機能低下 10~15% (13%) 一般的に軽症 死亡または腎死 20% 以下 再発率 15~20% CFl Factor l Co-factor 機能低下 4~10% (0%) 寛解率 30~40% 死亡または腎死 60~70% 再発率 70~80% CFB Factor B C3 convertase 活性化 1~2% (3.3%) 寛解率 30% 死亡または腎死 70% 1 例再発の報告 C3 Complement C3 C3b 不活化低下 5~10% (43%) 寛解率 40~50% 死亡または腎死 60% 再発率 40~50% THBD Thrombomodulin C3b 不活化低下 5% (3.3%) 寛解率 60% 死亡または腎死 60% 1 例再発の報告 DGKE Diacylglycerol kinase epsilon DAG シグナルによる血栓形成 不明 2013 年に 13 例の報告 ( 不明 2015 年に 1 例の報告 ) 不明 20 歳までの腎死が多い 3 例中 1 例が移植後拒絶 再発のリスクは低い PLG Plasminogen 血栓形成 5%( 報告なし ) 不明不明不明 難病情報センター 参考文献 : Fan X, et al. Mol Immunol. 2013; 54: Miyata T, et al. Thromb Haemost. 2015; 114.[Epub ahead of print] 8
9 ahus の診断 診断には 1 診断基準 2 重症度分類を用いる 2 つを明確に区分することが重要である 1 診断基準 指定難病としてのaHUSに該当するのは HUS TTP 二次性 TMA( 代謝異常症 感染症 薬剤性 自己免疫性疾患 HELLP 症候群 移植後 など ) を除いた 補体制御異常によるTMAである ( 図 6) しかし 日本腎臓学会と日本小児科学会から2013 年に公表された 非典型溶血性尿毒症症候群 (ahus) 診断基準 では 図 7の診断基準が用いられているので注意が必要である 図 6 典型 HUS TTP ahus の診断と治療のフローチャート TMA 1 2 志賀毒素関連 3 ADAMTS13 活性著明低下 (10% 未満 ) 4 典型 HUS ( 先天性 後天性 ) TTP 補体制御異常による ahus 二次性 TMA 支持療法 血漿輸注血漿交換 血漿交換エクリズマブ 病因に応じた治療 1 TMA の鑑別 診断 2 典型 HUS の鑑別 3 TTP の鑑別 4 二次性 TMA 疾患の鑑別 臨床的補体制御異常による ahus が疑われる患者に対しては特殊検査による確定診断 南学正臣, 藤村吉博, 香美祥二, 他. 第 58 回日本腎臓学会.( 名古屋, 2015 年 6 月 5 日 ~ 7 日 ) 図 7 日本腎臓学会と日本小児科学会により 2013 年に公表された ahus の診断基準 Definite: 三主徴 ( 下表 ) がそろい 志賀毒素に関連するものでないこと TTP でないこと 二次性血栓性微小血管症でないこと 微小血管症性溶血性貧血 血小板減少 急性腎障害 (AKI) Hb10g/dL 未満血中 Hb 値のみで判断するのではなく 血清 LDHの上昇 血清ハプトグロビンの著減 末梢血スメアでの破砕赤血球の存在をもとに微小血管症性溶血の有無を確認する PLT 15 万 /μl 未満小児例 : 年齢 性別による血清クレアチニン基準値 ( 表 4) の1.5 倍 ( 血清クレアチニンは 小児腎臓病学会の基準値を用いる ) 成人例 :AKIの診断基準を用いる Probable: 急性腎障害 (AKI) 微小血管症性溶血性貧血 血小板減少の3 項目のうち2 項目を呈し かつ志賀毒素に関連するものでも TTPでも 二次性血栓性微小血管症でもないこと 難病情報センター 9
10 2 重症度分類 ahus の重症度分類 ( 表 2) では 下記項目 1 あるい は 2 を満たし 3~11 のいずれかを満たす場合を 重 症 1 と 2 を満たす場合を 中等症 それ以外を 軽症 とする 表 2 ahus の重症度分類 項目 症状 目安 1 溶血性貧血 Hb 10.0 g/dl 未満 2 血小板減少 Plt 15 万 /μl 未満 3 急性腎障害 成人は AKI 病期 2 以上 ( 表 3) 小児は年齢 性別ごとの血清クレアチニン中央値の2 倍値以上 ( 表 4) 4 精神神経症状 - 5 心臓障害 虚血性心疾患 心不全等 6 呼吸障害 - 7 虚血性腸炎 - 8 高血圧緊急症 多くは収縮期血圧 180mmHg 以上 拡張期血圧は120mmHg 以上を示し そのほかに高血圧に起因する標的臓器症状を有する 9 血漿治療抵抗性 - 10 再発例 - 11 血漿治療または抗補体抗体治療依存性 - 軽症 : 下記以外中等症 :1 と2を満たす重症 :1 あるいは2を満たし 3~11のいずれかを満たす なお 症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であっても 高額な医療を継続することが必要な者については 医療費助成の対象とする 難病情報センター 表 3 AKI 病期 (KDIGO 2013) 項目血清クレアチニン尿量 病期 1 基準値の 倍 6 から 12 時間で <0.5mL/kg/ 時 病期 2 基礎値の 倍 12 時間以上で <0.5mL/kg/ 時 病期 3 基礎値の 3 倍または血清クレアチニン 4.0mg/dL の増加または腎代替療法の開始または 18 歳未満の患者では egfr<35ml/min/1.73m 2 の低下 24 時間以上で <0.3mL/kg/ 時または 12 時間以上の無尿 なお 基礎値の実測値がない場合は予測される基礎値で判定 KDIGO Clinical Practice Guideline for Acute Kidney Injury Kidney International Supplements(2012)2,
11 表 4 小児血清クレアチニンの基準値 血清クレアチニン正常値酵素法による年齢別基準値 12 歳未満 ( 男女合計 ) 小児血清クレアチニン基準値 年齢 n 2.5% 50.0% 97.5% 3 5ヵ月 ヵ月 ヵ月 歳 歳 歳 歳 歳 歳 歳 歳 歳 歳 歳 日本小児腎臓病学会ホームページ 血清クレアチニン正常値酵素法による年齢別基準値 12 歳以上 17 歳未満 ( 男女別 ) 小児血清クレアチニン基準値 性別 男 女 年齢 n 2.5% 50.0% 97.5% n 2.5% 50.0% 97.5% 12 歳 歳 歳 歳 歳 日本小児腎臓病学会ホームページ 11
12 ahus の治療と治療指針 図 8 診断と治療の流れ 臨床診断 ( 鑑別診断 ) 補体制御に関する遺伝子検査と溶血試験などの蛋白解析の依頼を行う 血漿交換 / 血漿輸注 小児の場合など エクリズマブ エクリズマブ 臨床的に ahus と診断されたら 確定診断を待たずに血漿療法の施行またはエクリズマブによる治療を考慮する * 遺伝子検査などの結果を考慮し治療継続を検討 * エクリズマブ投与開始後は血小板数などを定期的にモニタリングし 改善傾向が認められない場合 投与継続の要否を検討する 緊急な治療を要する場合などを除いて 原則 エクリズマブ投与開始の少なくとも 2 週間前までに髄膜炎菌に対するワクチンを接種する 小児へ使用する場合は 肺炎球菌 インフルエンザ菌 b 型に対するワクチン接種状況を確認し 未接種の場合にはそれぞれのワクチンの接種を検討する 図 9 治療指針 ahus の治療は 1980 年代から長らく血漿療法が中心であった 血漿療法の効果としては 異常補体 関連蛋白や 抗 CFH 抗体を除去し 正常補体関連蛋白を補充することにある 遺伝子解析や 患者血漿を用いた蛋白質学的解析には時間がかかるため 臨床的にaHUSと診断されたら確定診断を待たずに血漿療法の施行 またはエクリズマブによる治療を考慮する ( 図 8) 血漿交換血漿交換を行う場合には速やかに開始し 連日で施行し 徐々に減量していく治療が推奨されている しかし 身体の小さい患者や状況に応じて 血漿輸注が施行されることもある 通常は 血小板数 LDH ヘモグロビンの推移を見て 改善 または正常化したらtaperしていく ahus 全体では 血漿輸注や血漿交換により 約 70% が血液学的寛解に至り それまでの死亡率 50% から 25% へと減少させたが 長期的には再発 腎不全の進行が認められる ( 図 10) 長期血漿交換により アレルギー反応や ブラッドアクセス不全 感染などの合併症がある また 腎機能を改善させるほどには効果が期待できないことが多い 難病情報センター 参考文献 : Yoshida Y, et al. PLos One. 2015; 10: e
13 累積無イベ0.50 ント図 10 ahus の従来の治療と予後 1.00 MCP 変異 0.75 最も多くみられる遺伝子変異型である CFH( 補体 H 因子 ) 変異を有する患者の 70% は 1 年以内に死亡 透析施行 または慢性腎不全に至る 率 追跡期間 ( 月 ) 患者の 94% には TMA( 血栓性微小血管症 ) 初発時に PE/PI( 血漿交換 / 血漿輸注 ) が施行されていた CFH 変異 No. at risk MCP 変異 CFH 変異 Caprioli J, Noris M, Brioschi S, et al; for the International Registry of Recurrent and Familial HUS/TTP. Blood. 2006; 108: エクリズマブによる治療 ahusの内皮細胞障害の発症には 補体の終末経路の活性化が重要である ヒト型リコンビナント モノクローナル抗体のエクリズマブは 終末経路のC5 に結合することにより C5からC5aとC5bへの分解を抑え C5aとMAC(C5b-9) の産生を抑制する ( 図 11) エクリズマブは 元々は発作性夜間ヘモグロビン尿症の治療薬として開発され 2007 年に欧米で 2010 年に本邦で承認されていた そして 難治性 ahusに対してエクリズマブを使用し 劇的に改善した2 例が報告された (2009 年 The New England Journal of Medicine) のを機に 2011 年に米国で 2013 年 9 月には本邦でも エクリズマブの適応症にaHUSが追加された なお エクリズマブによる治療が対象となる疾患は補体制御異常によるaHUSであり 二次性 TMAに対する使用は現時点では推奨されないので注意が必要である 日本腎臓学会と日本小児科学会からも 二次性 TMAに対するエクリズマブの不適切使用について注意喚起がなされている また エクリズマブをいつまで投与するかに関しては 十分なコンセンサスがない 今後はさらに遺伝子変異の違いによる治療反応性 長期予後についての報告が待たれるところである 13
14 図 11 エクリズマブによる補体の終末経路の活性化阻害 レクチン経路古典的経路補体活性化第二経路 免疫複合体除去微生物オプソニン化 C3 補体制御異常による ahus における制御不能な補体の活性化の原因 : C3 CFB CFH CFI MCP および THBD などの遺伝子の変異 CFH および CFHR1 などの遺伝子の多型 CFH に対する自己抗体 増幅 エクリズマブモノクローナル抗体 C5 C5a C5b-9 ( 膜侵襲複合体 ) アナフィラキシー炎症血栓症 結果 強力なアナフィラトキシン遊走性炎症促進白血球活性化内皮活性化血栓形成促進 細胞融解炎症促進血小板活性化白血球活性化内皮活性化血栓形成促進 結果 溶血炎症血栓症組織障害 1. Soliris SmPC: Soliris (eculizumab) summary of product characteristics. Alexion Pharmaceuticals, Inc.; Laurence J. Clin Adv Hematol Oncol. 2012;10(suppl 17): Legendre CM, et al. N Engl J Med. 2013;368: Sellier-Leclerc A-L, et al; French Society of Pediatric Nephrology. J Am Soc Nephrol. 2007;18: Noris M, et al. Nat Rev Nephrol. 2012;8: Kelly R, et al. Ther Clin Risk Manag. 2009;5: Rother RP, et al. Nat Biotechnol. 2007;25: [Published correction appears in Nat Biotechnol. 2007;25:1488]. 14
15 鑑別診断 エクリズマブ投与時の留意点 エクリズマブ投与に際しては 髄膜炎菌感染症のリスクの増大 肺炎球菌 インフルエンザ菌感染症の潜在的リスクの上昇が指摘されており ワクチン接種が推奨されている 本邦においても 2014 年に 髄膜炎菌のワクチンであるメナクトラ ( 血清型 A C Yおよび W-135を混合した4 価ワクチン ) の製造が承認された 本邦では 髄膜炎菌感染症の発症自体は非常に稀であるが 血清型 BおよびYの発症が多く 血清型 Bはワク 肺炎球菌 インフルエンザ菌は2013 年に定期接種化されたが 特に小児へエクリズマブを投与する際は 肺炎球菌 インフルエンザ菌 b 型に対するワクチンの接種状況を確認することが重要である 未接種の場合には それぞれのワクチンの接種が推奨されている 鑑別診断の際は 他疾患を除外し 補体制御異常以外のaHUSを除外するための検査を実施する ( 図 12 13) チンでカバーされていないことに注意が必要である 図 12 鑑別診断時の留意点 1. 溶血性貧血の確認と他疾患の除外 溶血性貧血であることの確認 : 血液像で破砕赤血球の有無の確認 ハプトグロビン クームス試験など 2. 急性腎障害を来す他の疾患の鑑別 3. 典型 HUS TTPの鑑別 典型 HUSの診断 : 便培養検査 志賀毒素直接検出法 抗 LPS-IgM 抗体など TTP の診断 :ADAMTS13 活性測定 (TTP の診断基準では 10% 未満 ) ADAMTS13 インヒビター抗体測定 4. 補体制御異常以外の ahus の除外に必要な検査 ( 下表 ) 除外項目必要な検査コバラミン代謝異常症 ( 特に生後 6か月未満で考慮 ) 血漿ホモシスチン 血漿メチルマロン酸 尿中メチルマロン酸抗核抗体 抗リン脂質抗体 抗 DNA 抗体 抗セントロメア抗体 抗 Scl-70 抗体 C3 C4 自己免疫疾患 膠原病 CH50 IgG IgA IgM など悪性高血圧症の除外 DIC( 播種性血管内凝固症候群 ) の除外 PT( プロトロンビン時間 ) APTT( 活性化部分トロンボプラスチン時間 ) FDP Dダイマーなど悪性腫瘍の除外感染症によるTMAの除外肺炎球菌 HIV インフルエンザウイルス 百日咳 水痘など妊娠関連 TMA HELLP 症候群の除外薬剤性 TMAの除外 : 抗悪性腫瘍薬 抗血小板剤 免疫抑制剤臓器移植 骨髄移植後 TMAの除外 疑わしい患者がいる場合には 後日必要な検査に出せるように 治療前の血漿 血清 便を凍結保存しておくことが大切である 図 13 ahus が疑われる場合の対応 ahus が疑われる場合 まずaHUSと類似する疾患 [ 血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) や志賀毒素産生性大腸菌感染による典型溶血性尿毒症症候群 (HUS)] との鑑別を行うことが重要 TTPの除外診断に際しては ADAMTS13(a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13) という血漿中の酵素活性を測定し 10% 未満の場合には TTPが疑われる HUSの除外診断に際しては 便培養検査 志賀毒素直接検出などで便の検査を行う さらに二次性 TMA を来す疾患がないかを除外する必要がある ahus 診断のためのさらなる検査としては 補体等に関する様々な特殊な検査 遺伝子検査が必要となる これらの検査は 各医療機関を通じて 非典型溶血性尿毒症症候群 (ahus) の全国調査研究班 の事務局 (ahus-office@umin.ac.jp) で 疑わしい患者さんの検査を行っている 難病情報センター 15
16 近年の動向 ahusは 近年 研究が急速に進歩している疾患の一つで 2013 年にDGKE 2014 年にプラスミノーゲンと 新規原因遺伝子が次々と見つかっている また 現在 厚生労働省の難治性疾患克服研究事業 において 非典型溶血性尿毒症症候群 (ahus) の全国調査研究班 によるaHUSの疫学調査が行われている 一般社団法人日本腎臓学会では 同学会のウェブサイト上で ahusの臨床登録を呼びかけている 関連情報一覧 疾患の基本的な情報から 診断 治療 試験などの最新情報まで ahus に関 する情報収集にお役立てください 難病情報センター非典型溶血性尿毒症症候群 非典型溶血性尿毒症症候群 (ahus) 疾患情報サイト 年 9 月現在 16
17 MEMO 17
18 2015年 5月改訂 2014年11月改訂 点滴静注製剤 緊急な治療を要する場合等を除いて 原則 本剤 投与開始前に髄膜炎菌に対するワクチンを接種すること 連する使用上の注意 及び 効能 効果に関 本剤投与に際しては 緊急な治療を要する場合等を除いて 原則 本剤投与開始の少なくとも2週間前までに髄膜炎菌に対するワクチンを接種すること
19
20
109 非定型溶血性尿毒症症候群
109 非典型溶血性尿毒症症候群 概要 1. 概要溶血性尿毒症症候群 (hemolytic-uremic syndrome; HUS) は 微小血管症性溶血性貧血 血小板減少 急性腎障害を3 徴候とする 5 歳未満の小児に多く見られる疾患である HUS の約 90% は下痢を伴い O157 等の病原性大腸菌に感染することで発症する 一方で 病原性大腸菌感染によらない HUS が約 10% 存在し それらは血栓性微小血管症
109 非典型溶血性尿毒症症候群 概要 1. 概要溶血性尿毒症症候群 (hemolytic uremic syndrome:hus) は 微小血管症性溶血性貧血 血小板減少 急性腎障害を3 徴候とする 小児に多く見られる疾患である HUS の約 90% は下痢を伴い O157 等の病原性大腸菌に感染
109 非典型溶血性尿毒症症候群 概要 1. 概要溶血性尿毒症症候群 (hemolytic uremic syndrome:hus) は 微小血管症性溶血性貧血 血小板減少 急性腎障害を3 徴候とする 小児に多く見られる疾患である HUS の約 90% は下痢を伴い O157 等の病原性大腸菌に感染することで発症する 一方で 病原性大腸菌感染によらない HUS が約 10% 存在し それらは血栓性微小血管症
社会保障 介護認定 1. 要介護 2. 要支援 3. なし要介護度 生活状況 移動の程度 身の回りの管理 ふだんの活動 1. 歩き回るのに問題はない 3. 寝たきりである 1. 洗面や着替えに問題はない 3. 自分でできない 1. 問題はない 3. 行うことができない 2. いく
臨床調査個人票 新規 更新 109 非典型溶血性尿毒症症候群 行政記載欄 受給者番号判定結果 認定 不認定 基本情報 姓 ( かな ) 名 ( かな ) 姓 ( 漢字 ) 名 ( 漢字 ) 郵便番号 住所 生年月日西暦年月日 * 以降 数字は右詰めで 記入 性別 1. 男 2. 女 出生市区町村 出生時氏名 ( 変更のある場合 ) 姓 ( かな ) 名 ( かな ) 姓 ( 漢字 ) 名 ( 漢字
日本内科学会雑誌第104巻第9号
教育講演 TMA:HUS と atypical HUS 南学正臣吉田瑤子加藤秀樹 Key words 非典型溶血性尿毒症症候群, 血栓性微小血管症, 補体, 急性腎障害 1. 血栓性微小血管症 (thrombotic microangiopathy:tma) とは 血栓性微小血管症 (thrombotic microangiopathy:tma) は微小血管症性溶血性貧血, 消費性血小板減少, 微小血管内血小板血栓を三主徴とする症候群である.TMAにはADAMTS13(a
日本血栓止血学会サイトお役立ちリンク集 日本血栓止血学会サイトに掲載しているおすすめコンテンツのリンクをご紹介します 診療ガイドライン 研修医のお役立ち論文コンテンツ 用語集 本編は次ページより掲載しております
日本血栓止血学会サイトお役立ちリンク集 日本血栓止血学会サイトに掲載しているおすすめコンテンツのリンクをご紹介します 診療ガイドライン 研修医のお役立ち論文コンテンツ 用語集 本編は次ページより掲載しております トピックス 2016; 27 5 : 553-556 補体関連 TMA( 非定型 HUS) Complement-mediated TMA (atypical HUS) Masanori MATSUMOTO
TTP 治療ガイド ( 第二版 ) 作成厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業 血液凝固異常症等に関する研究班 ( 主任研究者村田満 ) 血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura:ttp) は 緊急に治療を必要とする致死的疾患である
TTP 治療ガイド ( 第二版 ) 作成厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業 血液凝固異常症等に関する研究班 ( 主任研究者村田満 ) 血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura:ttp) は 緊急に治療を必要とする致死的疾患である 原因不明の血小板減少と溶血性貧血を認めた場合に本疾患を疑うことが重要である 指定難病の診断基準では ADAMTS13
用法 用量 発作性夜間ヘモグロビン尿症における溶血抑制 mg mg mg mg kg 30kg 40kg 20kg 30kg 10kg 20kg 5kg 10kg 1900mg mg mg mg
C EculizumabGenetical Recombination AMX 警告 1 2 禁忌 ( 次の患者には投与しないこと ) 1 2 組成 性状 ml mg mg mg mg mg ph ph mgml 効能 効果 発作性夜間ヘモグロビン尿症における溶血抑制 < 効能 効果に関連する使用上の注意 > 共通 1C5 C5b-9 b 発作性夜間ヘモグロビン尿症における溶血抑制 1 2 3 4
められており 難病情報センターのホームページでも二次性 TMA 疾患を除いたものが ahus であるとしてお ります はじめにの中で Scully. M の論文と George JN の論文を引用されていますが 前者は How I Treat の中で述べられた意見であり 後者は N Engl J M
非典型溶血性尿毒症症候群診療ガイド ( 案 ) に対する日本血液学会 日本血栓止血学会からの査読 パブリ ックコメントに対する回答 血液学会査読者 1 からのコメント 全体を通して全体の内容として問題ないものと考えますが 過去の経緯を組み込んでおられるためか 多数の方で記載されたためか 用語の使用が一定せず やや混乱を招きかねないように感じました ahus は補体制御因子異常 ( 含む DGKE)
10,000 L 30,000 50,000 L 30,000 50,000 L 図 1 白血球増加の主な初期対応 表 1 好中球増加 ( 好中球 >8,000/μL) の疾患 1 CML 2 / G CSF 太字は頻度の高い疾患 32
白血球増加の初期対応 白血球増加が 30,000~50,000/μL 以上と著明であれば, 白血病の可能性が高い すぐに専門施設 ( ) に紹介しよう ( 図 1) 白血球増加があれば, まず発熱など感染症を疑う症状 所見に注目しよう ( 図 1) 白血球増加があれば, 白血球分画を必ずチェックしよう 成熟好中球 ( 分葉核球や桿状核球 ) 主体の増加なら, 反応性好中球増加として対応しよう ( 図
6. 治療法非典型溶血性尿毒症症候群と診断されれば 血漿交換 血漿輸注療法が行われ 唯一の治療であった 非典型溶血性尿毒症症候群に対して 補体 C5 に対するモノクローナル抗体であるエクリズマブが 2013 年 9 月に本邦でも保険適応となり 治療効果が期待されている 7. 研究斑血液凝固異常症等に
腎 泌尿器系疾患 非典型溶血性尿毒症症候群 (ahus) 1. 概要溶血性尿毒症症候群 (HUS) は 微小血管症性溶血性貧血 血小板減少 急性腎障害を 3 徴候とし 小児に多く見られる疾患である HUS の約 90% は下痢を伴い O157 等の病原性大腸菌に感染することで発症する 一方で 病原性大腸菌感染によらない HUS が存在し それらは血栓性微小血管症 (TMA) から病原性大腸菌感染による
資料 3 1 医療上の必要性に係る基準 への該当性に関する専門作業班 (WG) の評価 < 代謝 その他 WG> 目次 <その他分野 ( 消化器官用薬 解毒剤 その他 )> 小児分野 医療上の必要性の基準に該当すると考えられた品目 との関係本邦における適応外薬ミコフェノール酸モフェチル ( 要望番号
資料 3 1 医療上の必要性に係る基準 への該当性に関する専門作業班 (WG) の評価 < 代謝 その他 WG> 目次 小児分野 医療上の必要性の基準に該当すると考えられた品目 との関係本邦における適応外薬ミコフェノール酸モフェチル ( 要望番号 ;II-231) 1 医療上の必要性の基準に該当しないと考えられた品目 本邦における適応外薬ミコフェノール酸モフェチル
ADAMTS13 活性が著減する定型的 TTP として ADAMTS13 遺伝子異常に基づく先天性 TTP( 別名 Upshaw-Schulman 症候群, USS) と ADAMTS13 対する IgG IgA あるいは IgM 型の中和ないし非中和自己抗体による後天性 TTP が知られている こ
血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)(140121) 溶血 血小板減少 腎障害 神経症状 発熱などで疑うべき疾患だ 何かと鑑別に挙がるので 簡単に復習しておこうと思う 血栓性微小血管障害症 (thrombotic microangiopathy, TMA) という病理学的診断名がある これは 1) 細血管障害性溶血性貧血 (microangiopathic hemolytic anemia: MAHA)
64 血栓性血小板減少性紫斑病 概要 1. 概要血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) は 1924 年米国の Eli Moschcowitz によって始めて報告された疾患で 症状は 1) 細血管障害性溶血性貧血 2) 破壊性血小板減少 3) 細血管内血小板血栓 4) 発熱 5) 動揺性精神神経障害を
64 血栓性血小板減少性紫斑病 概要 1. 概要血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) は 1924 年米国の Eli Moschcowitz によって始めて報告された疾患で 症状は 1) 細血管障害性溶血性貧血 2) 破壊性血小板減少 3) 細血管内血小板血栓 4) 発熱 5) 動揺性精神神経障害を加え これを古典的 5 徴候と称する 一方 これによく似た溶血性尿毒症候群 (HUS) は上記の 1)~3)
Microsoft Word - 届出基準
第 4 三類感染症 1 コレラ (1) 定義コレラ毒素 (CT) 産生性コレラ菌 (Vibrio cholerae O1) 又は V. cholerae O139 による急性感染性腸炎である (2) 臨床的特徴潜伏期間は数時間から 5 日 通常 1 日前後である 近年のエルトールコレラは軽症の水様性下痢や軟で経過することが多いが まれに 米のとぎ汁 様の臭のない水様を 1 日数リットルから数十リットルも排泄し
64 血栓性血小板減少性紫斑病 概要 1. 概要血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura:ttp) は 1924 年米国の Eli Moschcowitz によって初めて報告された疾患で 歴史的には1) 消耗性血小板減少 2) 微小血管症性溶
64 血栓性血小板減少性紫斑病 概要 1. 概要血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura:ttp) は 1924 年米国の Eli Moschcowitz によって初めて報告された疾患で 歴史的には1) 消耗性血小板減少 2) 微小血管症性溶血性貧血 3) 腎機能障害 4) 発熱 5) 動揺性精神神経障害の古典的 5 徴候で診断されていた その後
血栓止血誌 24(6):680~684, 2013 第 6 回 DAIICHI-SANKYO SYMPOSIUM FOR THROMBOSIS UPDATE Thrombotic Thrombocytopenic Purpura(TTP) と Hemolytic Uremic Syndrome(HU
血栓止血誌 24(6):680~684, 2013 第 6 回 DAIICHI-SANKYO SYMPOSIUM FOR THROMBOSIS UPDATE Thrombotic Thrombocytopenic Purpura(TTP) と Hemolytic Uremic Syndrome(HUS) ~ 病態解明と診断確定のための新たなマーカー ~ Novel markers for differential
064 血栓性血小板減少性紫斑病
64 血栓性血小板減少性紫斑病 概要 1. 概要血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP:thrombotic thrombocytopenic purpura) は 1924 年米国の Eli Moschcowitz によって始めて報告された疾患で 歴史的には 1) 消耗性血小板減少 2) 細血管障害性溶血性貧血 3) 腎機能障害 4) 発熱 5) 動揺性精神神経障害古典的 5 徴候で診断されていた その後
1治療 かっていたか, 予想される基礎値よりも 1.5 倍以上の増加があった場合,3 尿量が 6 時間にわたって 0.5 ml/kg 体重 / 時未満に減少した場合のいずれかを満たすと,AKI と診断される. KDIGO 分類の重症度分類は,と類似し 3 ステージに分けられている ( 1). ステー
腎臓病と腎保存期治療2 Q1 Q1 acute kidney injury AKI AKI は, 何らかの原因で短期間に腎機能が急速に低下した状態の総称である. 以前は, 急性腎不全 (acute renal failure: ARF) と呼ばれていた状態が, 早期発見と国際的に共通にす 1るとの観点から AKI という名称に変更してきている. 現在,AKI の診断基準は RIFLE 分 類,,KDIGO
Microsoft Word _ソリリス点滴静注300mg 同意説明文書 aHUS-ICF-1712.docx
患者様同意説明文書 非典型溶血性尿毒症症候群 (ahus) ソリリスの投与開始前に 医師または医療従事者から ソリリスを投与される方へ (ahus) 及び 患者安全性カード に従ってこの薬の安全性 有効性の説明 髄膜炎菌ワクチン等の接種の必要性及び患者様のデータの取扱いの説明を十分に理解できるまで受け さらにこの 患者様同意説明文書 の記載に従ってご確認ください 担当医師または医療従事者は 患者様にこの薬を投与する場合
減量・コース投与期間短縮の基準
用法 用量 通常 成人には初回投与量 (1 回量 ) を体表面積に合せて次の基準量とし 朝食後および夕食後の 1 日 2 回 28 日間連日経口投与し その後 14 日間休薬する これを 1 クールとして投与を繰り返す ただし 本剤の投与によると判断される臨床検査値異常 ( 血液検査 肝 腎機能検査 ) および消化器症状が発現せず 安全性に問題がない場合には休薬を短縮できるが その場合でも少なくとも
ロミプレート 患者用冊子 特発性血小板減少性紫斑病の治療を受ける患者さんへ
はじめ に 特発性血小板減少性紫斑病 ITP は血小板が減少し その 結果として出血の危険が高まる病気で 国が指定する難病 特定疾患 の対象になっています 慢性に経過する病気の性格上 治療の目標は出血を防ぐ ことです 血小板数が5万/μL以上であれば通常は出血の危険はほと んどありませんので 定期的に血小板数と出血症状をみな がら経過を観察します ロミプレートは 慢性 ITP の治療において 新たな作用で
溶血性尿毒症症候群 ver 最終.pptx
Hemolytic uremic syndrome(hus) ver0130525 (HUS), Stx VT 3 3 1. ( Hb10g/dl ) 2. ( 10 /µl ) 3. ( 97.5 ) 1.5 ) (HUS) D+HUS D-HUS(aHUS) HUS ahus ( 6 HUS ( ) HUS HUS ahus O-157 9-30 HUS 15 80 5 5 10 2-3 (O-157
合併症がある妊娠における補体 Complement in complicated pregnancies Dr. Seppo Meri Professor, Department of Bacteriology and Immunology, Haartman Institute, Universi
合併症がある妊娠における補体 Complement in complicated pregnancies Dr. Seppo Meri Professor, Department of Bacteriology and Immunology, Haartman Institute, University of Helsinki HUSLAB, Helsinki University Hospital,
汎発性膿疱性乾癬のうちインターロイキン 36 受容体拮抗因子欠損症の病態の解明と治療法の開発について ポイント 厚生労働省の難治性疾患克服事業における臨床調査研究対象疾患 指定難病の 1 つである汎発性膿疱性乾癬のうち 尋常性乾癬を併発しないものはインターロイキン 36 1 受容体拮抗因子欠損症 (
平成 29 年 3 月 1 日 汎発性膿疱性乾癬のうちインターロイキン 36 受容体拮抗因子欠損症の病態の解明と治療法の開発について 名古屋大学大学院医学系研究科 ( 研究科長 髙橋雅英 ) 皮膚科学の秋山真志 ( あきやままさし ) 教授 柴田章貴 ( しばたあきたか ) 客員研究者 ( 岐阜県立多治見病院皮膚科医長 ) 藤田保健衛生大学病院皮膚科の杉浦一充 ( すぎうらかずみつ 前名古屋大学大学院医学系研究科准教授
緑膿菌 Pseudomonas aeruginosa グラム陰性桿菌 ブドウ糖非発酵 緑色色素産生 水まわりなど生活環境中に広く常在 腸内に常在する人も30%くらい ペニシリンやセファゾリンなどの第一世代セフェム 薬に自然耐性 テトラサイクリン系やマクロライド系抗生物質など の抗菌薬にも耐性を示す傾
2 緑膿菌 Pseudomonas aeruginosa グラム陰性桿菌 ブドウ糖非発酵 緑色色素産生 水まわりなど生活環境中に広く常在 腸内に常在する人も30%くらい ペニシリンやセファゾリンなどの第一世代セフェム 薬に自然耐性 テトラサイクリン系やマクロライド系抗生物質など の抗菌薬にも耐性を示す傾向が強い 多剤耐性緑膿菌は5類感染症定点把握疾患 赤痢菌属 グラム陰性通性嫌気性桿菌 腸内細菌科
JHN CQ 練馬 TMA.pptx
Clinical Ques*on 2015 年 6 月 22 日 J Hospitalist Network TMA Thrombo*c Microangiopathy 岡山大学病院研修医大野洋平 東京ベイ浦安市川医療センター研修医三高隼人 監修練馬光が丘病院総合診療科北村浩一, 濱田治 分野 : 血液テーマ : 診断 症例 主訴 現病歴 49 歳, 男性 意識障害 l 30 歳頃から高血圧を指摘されていたが,
第１ 総 括 的 事 項
障害程度等級表級別じん臓機能障害 1 級じん臓の機能の障害により自己の身辺の日常生活活動が極度に制限されるもの 2 級 3 級じん臓の機能の障害により家庭内での日常生活活動が著しく制限されるもの 4 級じん臓の機能の障害により社会での日常生活活動が著しく制限されるもの 5 級 6 級 一身体障害認定基準 1 等級表 1 級に該当する障害は じん臓機能検査において 内因性クレアチニンクリアランス値が10ml/
CQ1: 急性痛風性関節炎の発作 ( 痛風発作 ) に対して第一番目に使用されるお薬 ( 第一選択薬と言います ) としてコルヒチン ステロイド NSAIDs( 消炎鎮痛剤 ) があります しかし どれが最適かについては明らかではないので 検討することが必要と考えられます そこで 急性痛風性関節炎の
[web 版資料 1 患者意見 1] この度 高尿酸血症 痛風の治療ガイドライン の第 3 回の改訂を行うことになり 鋭意取り組んでおります 診療ガイドライン作成に患者 市民の立場からの参加 ( 関与 ) が重要であることが認識され 診療ガイドライン作成では 患者の価値観 希望の一般的傾向 患者間の多様性を反映させる必要があり 何らかの方法で患者 市民の参加 ( 関与 ) に努めるようになってきております
第15回日本臨床腫瘍学会 記録集
報告集 第 15 回日本臨床腫瘍学会学術集会 モーニングセミナー 6 日時 : 2017 年 7 月 28 日 ( 金 ) 会場 : 神戸国際会議場 腫瘍崩壊症候群のリスクマネジメント 司会 演者 福岡大学医学部腫瘍 血液 感染症内科学教授 山梨大学医学部血液 腫瘍内科教授 桐戸敬太 髙松泰 2017 年 10 月作成 モーニングセミナー 6 腫瘍崩壊症候群のリスクマネジメント 司会 演者 福岡大学医学部腫瘍
障害程度等級表 級別じん臓機能障害 1 級 じん臓の機能の障害により自己の身辺の日常生活活動が極度に制限されるもの 2 級 3 級 じん臓の機能の障害により家庭内での日常生活活動が著しく制限されるもの 4 級 じん臓の機能の障害により社会での日常生活活動が著しく制限されるもの
じん臓機能障害 障害程度等級表 級別じん臓機能障害 1 級 じん臓の機能の障害により自己の身辺の日常生活活動が極度に制限されるもの 2 級 3 級 じん臓の機能の障害により家庭内での日常生活活動が著しく制限されるもの 4 級 じん臓の機能の障害により社会での日常生活活動が著しく制限されるもの 身体障害認定基準 1 市認定要綱第 2 条に基づく認定基準 (1) 等級表 1 級に該当する障害は じん臓機能検査において
< D F97D58FB08C8C D31305F34318BB388E78D F93A191BA2E6D6364>
臨床血液 54:10 第 75 回日本血液学会学術集会 血栓 / 止血 / 血管 EL-41 プログレス 非典型溶血性尿毒症症候群 (ahus) 藤村吉博 1, 吉田瑶子 1, 範新萍 2, 宮田敏行 2 Key words : Hemolytic uremic syndrome, Complement, Complement Regulatory factors, Eculizumab 緒言溶血性尿毒症症候群
Press Release
プレスリリース ( 日本語訳 ) 2014 年 12 月 アレクシオンファーマ合同会社 アレクシオン ファーマスーティカルズ ( 米国コネチカット州チェシャー ) が発表しまし たプレスリリースの日本語訳です ソリリス ( エクリズマブ ) が重症筋無力症患者さんの治療に対し 日本で希少疾病用医薬品指定を取得 2014 年 12 月 10 日 コネチカット州チェシャー アレクシオン ファーマスーティカルズ
心房細動1章[ ].indd
![心房細動1章[ ].indd](/thumbs/91/105546923.jpg "心房細動1章[ ].indd")
1 心房細動は, 循環器医のみならず一般臨床医も遭遇することの多い不整脈で, 明らかな基礎疾患を持たない例にも発症し, その有病率は加齢とともに増加する. 動悸などにより QOL が低下するのみならず, しばしば心機能低下, 血栓塞栓症を引き起こす原因となり, 日常診療上最も重要な不整脈のひとつである. 1 [A] 米国の一般人口における心房細動の有病率については,4 つの疫学調査をまとめた Feinberg
H29_第40集_大和証券_研究業績_C本文_p indd
慢性腎臓病 (CKD) における危険因子としての食後高血糖の検討 独立行政法人国立病院機構千葉東病院臨床研究部 糖尿病研究室長関直人 はじめに 1. 研究の背景慢性腎臓病 (CKD) は 動脈硬化 腎機能低下 末期腎不全 心血管イベントなどの危険因子であることが報告されている (1) 一方で食後高血糖もまた 動脈硬化 心血管イベントの危険因子であることが報告されている (2) 食後高血糖の検出には持続血糖モニタリング
耐性菌届出基準
37 ペニシリン耐性肺炎球菌感染症 (1) 定義ペニシリン G に対して耐性を示す肺炎球菌による感染症である (2) 臨床的特徴小児及び成人の化膿性髄膜炎や中耳炎で検出されるが その他 副鼻腔炎 心内膜炎 心嚢炎 腹膜炎 関節炎 まれには尿路生殖器感染から菌血症を引き起こすこともある 指定届出機関の管理者は 当該指定届出機関の医師が (2) の臨床的特徴を有する者を診察した結果 症状や所見からペニシリン耐性肺炎球菌感染症が疑われ
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臨床講座 特発性血小板減少性紫斑病 ITP の登場によりその危険性は下がりました また これまで 1 ヘリコバクター ピロリの除菌療法 治療の中心はステロイドであり 糖尿病 不眠症 胃炎 ヘリコバクター ピロリ ピロリ菌 は 胃炎や胃 十二指 満月様顔貌と肥満などに悩む患者が多かったのですが 腸潰瘍に深く関わっています ピロリ菌除菌療法により約 受容体作動薬によりステロイドの減量 6 割の患者で 血小板数が
094.原発性硬化性胆管炎[診断基準]
![094.原発性硬化性胆管炎[診断基準]](/thumbs/101/151791447.jpg "094.原発性硬化性胆管炎[診断基準]")
94 原発性硬化性胆管炎 概要 1. 概要原発性硬化性胆管炎 (PSC) は 肝内外の胆管の線維性狭窄を生じる進行性の慢性炎症疾患である 胆管炎 AIDS の胆管障害 胆管悪性腫瘍 (PSC 診断後及び早期癌は例外 ) 胆道の手術や外傷 総胆管結石 先天性胆道異常 腐食性硬化性胆管炎 胆管の虚血性狭窄 floxuridine 動注による胆管障害や狭窄に伴うものは 2 次性硬化性胆管炎として除外される
301128_課_薬生薬審発1128第1号_ニボルマブ（遺伝子組換え）製剤の最適使用推進ガイドラインの一部改正について
薬生薬審発 1128 第 1 号平成 30 年 1 1 月 28 日 都道府県各保健所設置市衛生主管部 ( 局 ) 長殿特別区 厚生労働省医薬 生活衛生局医薬品審査管理課長 ( 公印省略 ) ニボルマブ ( 遺伝子組換え ) 製剤の最適使用推進ガイドライン ( 非小細胞肺癌 悪性黒色腫 頭頸部癌 腎細胞癌 古典的ホ ジキンリンパ腫 胃癌及び悪性胸膜中皮腫 ) の一部改正について 経済財政運営と改革の基本方針
PowerPoint プレゼンテーション
非典型溶血性尿毒症症候群 (ahus) の診断と治療 Update 症例から学ぶ TMA 治療戦略 聖マリアンナ医科大学腎臓 高血圧内科 寺下真帆 谷澤雅彦 柴垣有吾 日本腎臓学会 COI 開示 発表者名 : 寺下真帆 谷澤雅彦 * 柴垣有吾 (* 代表者 ) 研究倫理 医療倫理に関する研修を受講しました 過去 3 年間において 演題発表内容に関連し 発表者らに開示すべき COI 関係にある企業などはありません
汎発性膿庖性乾癬の解明
汎発性膿疱性乾癬の病因の解明 名古屋大学大学院医学系研究科 ( 研究科長 髙橋雅英 ) 皮膚病態学杉浦一充 ( すぎうらかずみつ ) 准教授 秋山真志 ( あきやままさし ) 教授らの研究チームは 国内 11 施設との共同研究で汎発性膿疱性乾癬の 8 割以上の患者の病因がインターロイキン 36 受容体阻害因子の欠損であることを解明しました 汎発性膿疱性乾癬は厚労省の難治性疾患克服研究事業における臨床調査研究対象疾患
1 8 ぜ 表2 入院時検査成績 2 諺齢 APTT ALP 1471U I Fib 274 LDH 2971U 1 AT3 FDP alb 4 2 BUN 16 Cr K4 O Cl g dl O DLST 許 皇磯 二 図1 入院時胸骨骨髄像 低形成で 異常細胞は認め
1 8 ぜ 表2 入院時検査成績 2 諺齢 APTT ALP 1471U I Fib 274 LDH 2971U 1 AT3 FDP 125 6 7 alb 4 2 BUN 16 Cr K4 O Cl g dl O 7 137 DLST 許 皇磯 二 図1 入院時胸骨骨髄像 低形成で 異常細胞は認められない PAIgG 177 3ng 107 cell meq 1 砂糖水試験 一 Fe 236 μg
今後の改訂予定について 編集の独立性について 利益相反と普遍性の確保について ガイドライン作成委員会 委員会 中間報告会など開催記録 評価委員会総括 評価委員会 開催記録 外部評価委員会 利益相反情報について 利益相反情報についての開示 1) 腎性貧血とは, 腎臓においてヘモグロビンの低下に見合った十分量のエリスロポエチン (EPO) が産 生されないことによってひき起こされる貧血であり,
10038 W36-1 ワークショップ 36 関節リウマチの病因 病態 2 4 月 27 日 ( 金 ) 15:10-16:10 1 第 5 会場ホール棟 5 階 ホール B5(2) P2-203 ポスタービューイング 2 多発性筋炎 皮膚筋炎 2 4 月 27 日 ( 金 ) 12:4
10001 P1-089 ポスタービューイング 1 関節リウマチの治療 :DMARDs NSAIDs 4 月 26 日 ( 木 ) 13:20-14:40 - ポスター 展示会場ホール E B2 階 ホール E 10002 P2-041 ポスタービューイング 2 関節リウマチの治療評価と予測 2 4 月 27 日 ( 金 ) 12:40-14:00 - ポスター 展示会場ホール E B2 階 ホール
第６号－２／８）最前線（大矢）
最前線 免疫疾患における創薬標的としてのカリウムチャネル 大矢 進 Susumu OHYA 京都薬科大学薬理学分野教授 異なる経路を辿る １つは マイトジェンシグナル 1 はじめに を活性化し 細胞増殖が促進されるシグナル伝達経 路 図１A 右 であり もう１つはカスパーゼやエ 神 経 筋 の よ う な 興 奮 性 細 胞 で は カ リ ウ ム ンドヌクレアーゼ活性を上昇させ アポトーシスが K
補体制御異常による ahus は とてもまれな病気です もし 少しでもわからないことがあれば 迷わず担当医師に相談してください そして 十分に納得した上で安心して治療を受けるようにしましょう 補体制御異常による非典型溶血性尿毒症症候群 (Atypical hemolytic uremic syndr
補体制御異常による ahus は とてもまれな病気です もし 少しでもわからないことがあれば 迷わず担当医師に相談してください そして 十分に納得した上で安心して治療を受けるようにしましょう 補体制御異常による非典型溶血性尿毒症症候群 (Atypical hemolytic uremic syndrome: 以下 ahus) は とてもまれな慢性の病気で 治療が難しい難病とされています この病気だと診断されたら
2012 年 11 月 21 日放送 変貌する侵襲性溶血性レンサ球菌感染症 北里大学北里生命科学研究所特任教授生方公子はじめに b 溶血性レンサ球菌は 咽頭 / 扁桃炎や膿痂疹などの局所感染症から 髄膜炎や劇症型感染症などの全身性感染症まで 幅広い感染症を引き起こす細菌です わが国では 急速な少子
2012 年 11 月 21 日放送 変貌する侵襲性溶血性レンサ球菌感染症 北里大学北里生命科学研究所特任教授生方公子はじめに b 溶血性レンサ球菌は 咽頭 / 扁桃炎や膿痂疹などの局所感染症から 髄膜炎や劇症型感染症などの全身性感染症まで 幅広い感染症を引き起こす細菌です わが国では 急速な少子 高齢化社会を迎えていますが 基礎疾患を有する人々の増加とともに これらの菌による市中での侵襲性感染症が再び増加しており
Microsoft Word - ①【修正】B型肝炎 ワクチンにおける副反応の報告基準について
資料 1 B 型肝炎ワクチンの副反応報告基準について 予防接種法における副反応報告制度について 制度の趣旨副反応報告制度は 予防接種後に生じる種々の身体的反応や副反応が疑われる症状等について情報を収集し ワクチンの安全性について管理 検討を行うことで 広く国民に情報を提供すること及び今後の予防接種行政の推進に資することを目的としている 報告の義務 予防接種法第 12 条 1 項 ( 参考資料 1)
「 」 説明および同意書
EDP( エトポシド + ドキソルビシン + シスプラチン ) 療法 説明および同意書 四国がんセンター泌尿器科 患者氏名 ( ) さん 御本人さんのみへの説明でよろしいですか? ( 同席者の氏名をすべて記載 ) ( ( はい ) ) < 病名 > 副腎がん 転移部位 ( ) < 治療 > EDP 療法 (E: エトポシド D: ドキソルビシン P: シスプラチン ) < 治療開始予定日 > 平成
図 B 細胞受容体を介した NF-κB 活性化モデル
60 秒でわかるプレスリリース 2007 年 12 月 17 日 独立行政法人理化学研究所 免疫の要 NF-κB の活性化シグナルを増幅する機構を発見 - リン酸化酵素 IKK が正のフィーッドバックを担当 - 身体に病原菌などの異物 ( 抗原 ) が侵入すると 誰にでも備わっている免疫システムが働いて 異物を認識し 排除するために さまざまな反応を起こします その一つに 免疫細胞である B 細胞が
10 年相対生存率 全患者 相対生存率 (%) (Period 法 ) Key Point 1 10 年相対生存率に明らかな男女差は見られない わずかではあ
(ICD10: C91 C95 ICD O M: 9740 9749, 9800 9999) 全体のデータにおける 治癒モデルの結果が不安定であるため 治癒モデルの結果を示していない 219 10 年相対生存率 全患者 相対生存率 (%) 52 52 53 31 29 31 26 23 25 1993 1997 1998 01 02 06 02 06 (Period 法 ) 21 17 55 54
診療のガイドライン産科編２０１４（Ａ４）／ｆｕｊｇｓ２０１４‐１１４（大扉）
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<4D F736F F D B A814089FC92F982CC82A8926D82E782B95F E31328C8E5F5F E646F63>
- 医薬品の適正使用に欠かせない情報です 必ずお読み下さい - 効能 効果 用法 用量 使用上の注意 等改訂のお知らせ 抗悪性腫瘍剤 ( ブルトン型チロシンキナーゼ阻害剤 ) ( 一般名 : イブルチニブ ) 2016 年 12 月 この度 抗悪性腫瘍剤 イムブルビカ カプセル 140 mg ( 以下標記製品 ) につきまして 再発又は難治性のマントル細胞リンパ腫 の効能追加承認を取得したことに伴い
33 NCCN Guidelines Version NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines ) (NCCN 腫瘍学臨床診療ガイドライン ) 非ホジキンリンパ腫 2015 年第 2 版 NCCN.or
33 NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines ) (NCCN 腫瘍学臨床診療ガイドライン ) 2015 年第 2 版 NCCN.org NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines ) (NCCN 腫瘍学臨床診療ガイドライン ) の Lugano
H26分子遺伝-17（自然免疫の仕組みI）.ppt
第 17 回 自然免疫の仕組み I 2014 年 11 月 5 日 免疫系 ( 異物排除のためのシステム ) 1. 補体系 2. 貪食 3. 樹状細胞と獲得免疫 附属生命医学研究所 生体情報部門 (1015 号室 ) 松田達志 ( 内線 2431) http://www3.kmu.ac.jp/bioinfo/ 自然免疫 顆粒球 マスト細胞 マクロファージ 樹状細胞 NK 細胞 ゲノムにコードされた情報に基づく異物認識
適応病名とレセプト病名とのリンクDB
データベース データベースの概要 添付文書に記載されている適応病名とそれに対応するレセプト病名を関連付けたデータベースです 保険請求に関連したレセプト病名の検索や薬品との整合性チェックを行うことが可能です 本データベースは 医療用医薬品の添付文書に記載されている全ての適応病名情報を網羅しており 下記参考情報のレセプト病名の改定 ( 年 2 回 ) にも対応しています 参考情報 : 傷病名マスター (
前立腺癌は男性特有の癌で 米国においては癌死亡者数の第 2 位 ( 約 20%) を占めてい ます 日本でも前立腺癌の罹患率 死亡者数は急激に上昇しており 現在は重篤な男性悪性腫瘍疾患の1つとなって図 1 います 図 1 初期段階の前立腺癌は男性ホルモン ( アンドロゲン ) に反応し増殖します そ
再発した前立腺癌の増殖を制御する新たな分子メカニズムの発見乳癌治療薬が効果的 発表者筑波大学先端領域学際研究センター教授柳澤純 (junny@agbi.tsukuba.ac.jp TEL: 029-853-7320) ポイント 女性ホルモンが制御する新たな前立腺癌の増殖 細胞死メカニズムを発見 女性ホルモン及び女性ホルモン抑制剤は ERβ 及び KLF5 を通じ FOXO1 の発現量を変化することで前立腺癌の増殖
10 年相対生存率 全患者 相対生存率 (%) (Period 法 ) Key Point 1
(ICD10: C81 85, C96 ICD O M: 9590 9729, 9750 9759) 治癒モデルの推定結果が不安定であったため 治癒モデルの結果を示していない 203 10 年相対生存率 全患者 相対生存率 (%) 71 68 50 53 52 45 47 1993 1997 1998 2001 2002 2006 2002 2006 (Period 法 ) 43 38 41 76
一次サンプル採取マニュアル PM 共通 0001 Department of Clinical Laboratory, Kyoto University Hospital その他の検体検査 >> 8C. 遺伝子関連検査受託終了項目 23th May EGFR 遺伝子変異検
Department of Clinical Laboratory, Kyoto University Hospital 6459 8. その他の検体検査 >> 8C. 遺伝子関連検査受託終了項目 23th May. 2017 EGFR 遺伝子変異検査 ( 院内測定 ) c-erbb/egfr [tissues] 基本情報 8C051 c-erbb/egfr JLAC10 診療報酬 分析物 識別材料測定法
日本医薬品安全性学会 COI 開示 筆頭発表者 : 加藤祐太 演題発表に関連し 開示すべき COI 関連の企業などはありません
医薬品副作用データベース (JADER) を用いた市販後の副作用発現状況の検討 加藤祐太 1)2) 岸達生 3) 高松昭司 2) 白石正 4) 1) 山形大学医学部医薬品医療機器評価学講座 2) 医薬品医療機器総合機構安全第二部 3) 医薬品医療機器総合機構信頼性保証部 4) 山形大学医学部附属病院薬剤部 日本医薬品安全性学会 COI 開示 筆頭発表者 : 加藤祐太 演題発表に関連し 開示すべき COI
糖尿病経口薬 QOL 研究会研究 1 症例報告書 新規 2 型糖尿病患者に対する経口糖尿病薬クラス別の治療効果と QOL の相関についての臨床試験 施設名医師氏名割付群記入年月日 症例登録番号 / 被験者識別コード / 1/12
症例報告書 新規 2 型糖尿病患者に対する経口糖尿病薬クラス別の治療効果と QOL の相関についての臨床試験 施設名医師氏名割付群記入年月日 症例登録番号 / 被験者識別コード / 1/12 患者背景同意取得時から試験開始までの状況について記入 性別 男 女 年齢生年月日 歳 西暦年月日 身長. cm 体重. kg 腹囲. cm 糖尿病罹病期間 西暦年月 ~ 現在 喫煙 合併症 あり なし飲酒 あり
大阪急総医誌 41(1):93~97,2019. 症 例 血栓性微小血管障害を合併したシェーグレン症候群の一例 免疫リウマチ科 行木紳一郎川崎貴裕小中八郎藤本潤 小林久美子 藤原弘士 病理科 城戸完介島津宏樹伏見博彰 Thrombotic microangiopathy in a patient w
大阪急総医誌 41(1):93~97,019. 症 例 血栓性微小血管障害を合併したシェーグレン症候群の一例 免疫リウマチ科 行木紳一郎川崎貴裕小中八郎藤本潤 小林久美子 藤原弘士 病理科 城戸完介島津宏樹伏見博彰 Thrombotic microangiopathy in a patient with Sjogren s syndrome: A case report Shinichiro Nameki,
参考 9 大量出血や急速出血に対する対処 2) 投与方法 (1) 使用血液 3) 使用上の注意 (1) 溶血の防止 参考 9 大量出血や急速出血に対する対処 参考 11 慢性貧血患者における代償反応 2) 投与方法 (1) 使用血液 3) 使用上の注意 (1) 溶血の防止 赤血球液 RBC 赤血球液
参考 血液製剤の使用指針 ( 新旧対照表 ) 平成 28 年 6 月一部改正 目次 項目新旧赤血球液赤血球濃厚液 [ 要約 ] 赤血球液の適正使用 使用指針 3) 周術期の輸血 (2) 術中投与 投与量 使用上の注意点 はじめに Ⅰ 血液製剤の使用の在り方 3. 製剤ごとの使用指針の考え方 1) 赤血球液と全血の投与について 3) 新鮮凍結血漿の投与について 4) アルブミン製剤の投与について 5)
64 は認められなかった 術前に施行したIVIgの効 きた 特に 小児例では血漿交換は肉体的侵襲が 果が明らかでなかったため 2月20日より単純血 大きく Blood Accessも難iしいことから1 IVIg 漿交換を施行した 第1回施行直後より 開瞼3 mmまで可能となり 眼球運動も改善 3回目終了 が推奨されてきている11 12 後より水分経口摂取開始 4回目終了後には人工 呼吸器から離脱が可能となり著明な改善効果を認
また ASN の Late-Breaking ポスターセッションでは 感作された患者さんに対する献腎移植 ( 亡くなられたドナーからの腎移植 ) 後の急性抗体関連型拒絶反応 (AMR) の予防に関するエクリズマブの非盲検 単群 第 2 相臨床試験の 1 年時の最新結果が発表されました 5 急性 AM
プレスリリース ( 日本語訳 ) 報道関係各位 2015 年 11 月 20 日 アレクシオンファーマ合同会社 この資料は アレクシオン ファーマシューティカルズ ( 米国コネチカット州チェシャー ) が 2015 年 11 月 7 日 ( 現地時間 ) に発表したプレスリリースの日本語抄訳で 参考資料として提供するものです その内容および解釈については英文プレスリリースが優先されます 英文プレスリリースは
頻度 頻度 播種性血管内凝固 (DIC) での使用 前期 後期 PLT 数 大半が Plt 2.5 万 /ml 以下で使用 使用指針 血小板数が急速に 5 万 /μl 未満へと低下 出血傾向を認
頻度 頻度 7 播種性血管内凝固 (DIC) での使用 PLT 数 大半が Plt. 万 /ml 以下で使用 9 8 7 血小板数が急速に 万 /μl 未満へと低下 出血傾向を認める場合に適応 7 8 9 7 [ 症例数 ] 血小板数 [ 万 /μl] 例数 外科的手術時の術前での使用 血小板数が 万 /μl 未満では 手術の内容により PC の準備または術直前 PC 輸血の可否を判断する PLT
2015 年 11 月 5 日 乳酸菌発酵果汁飲料の継続摂取がアトピー性皮膚炎症状を改善 株式会社ヤクルト本社 ( 社長根岸孝成 ) では アトピー性皮膚炎患者を対象に 乳酸菌 ラクトバチルスプランタルム YIT 0132 ( 以下 乳酸菌 LP0132) を含む発酵果汁飲料 ( 以下 乳酸菌発酵果
2015 年 11 月 5 日 乳酸菌発酵果汁飲料の継続摂取がアトピー性皮膚炎症状を改善 株式会社ヤクルト本社 ( 社長根岸孝成 ) では アトピー性皮膚炎患者を対象に 乳酸菌 ラクトバチルスプランタルム YIT 0132 ( 以下 乳酸菌 LP0132) を含む発酵果汁飲料 ( 以下 乳酸菌発酵果汁飲料 ) の飲用試験を実施した結果 アトピー性皮膚炎症状を改善する効果が確認されました なお 本研究成果は
~ 副腎に腫瘍がある といわれたら ~ 副腎腫瘍? そもそも 副腎って何? 小さいけれど働き者の 副腎 副腎は 左右の腎臓の上にある臓器です 副腎皮質ホルモンやカテコラミンと呼ばれる 生命や血圧を維持するために欠かせない 重要なホルモンを分泌している大切な臓器です 副腎 副腎 NEXT ホルモンって 何? 全身を調整する大切な ホルモン 特定の臓器 ( 内分泌臓器 ) から血液の中に出てくる物質をホルモンと呼びます
られる 糖尿病を合併した高血圧の治療の薬物治療の第一選択薬はアンジオテンシン変換酵素 (ACE) 阻害薬とアンジオテンシン II 受容体拮抗薬 (ARB) である このクラスの薬剤は単なる降圧効果のみならず 様々な臓器保護作用を有しているが ACE 阻害薬や ARB のプラセボ比較試験で糖尿病の新規
論文の内容の要旨 論文題目アンジオテンシン受容体拮抗薬テルミサルタンの メタボリックシンドロームに対する効果の検討 指導教員門脇孝教授 東京大学大学院医学系研究科 平成 19 年 4 月入学 医学博士課程 内科学専攻 氏名廣瀬理沙 要旨 背景 目的 わが国の死因の第二位と第三位を占める心筋梗塞や脳梗塞などの心血管疾患を引き起こす基盤となる病態として 過剰なエネルギー摂取と運動不足などの生活習慣により内臓脂肪が蓄積する内臓脂肪型肥満を中心に
血液学的検査 >> 2B. 凝固 線溶関連検査 >> 2B400. 検体採取 患者の検査前準備 検体採取のタイミング 記号 添加物 ( キャップ色等 ) 採取材料 採取量 測定材料 B 3.2% クエン酸ナトリウム ( 黒 ) 血液 2 ml 血漿 検体ラベル ( 単項目オーダー時
6235 2. 血液学的検査 >> 2B. 凝固 線溶関連検査 >> 2B400. coagulation factor 9 連絡先 : 3764 基本情報 2B400 分析物 JLAC10 診療報酬 識別材料 022 血漿 測定法 311 凝固時間測定 結果識別 第 2 章 特掲診療料 D006 第 3 部 検査 第 1 節 検体検査料 第 1 款 検体検査実施料 ( 血液学的検査 ) 29 凝固因子
＜原稿執筆に関するご注意＞
非典型溶血性尿毒症症候群 (ahus) 診療ガイド 2015 非典型溶血性尿毒症症候群診断基準改訂委員会委員長香美祥二徳島大学小児科副委員長岡田浩一埼玉医科大学腎臓内科 日本腎臓学会南学正臣東京大学腎臓 内分泌内科要伸也杏林大学医学部第一内科丸山彰一名古屋大学腎臓内科安田隆吉祥寺あさひ病院加藤秀樹東京大学腎臓 内分泌内科吉田瑶子東京大学腎臓 内分泌内科 日本小児科学会服部元史東京女子医科大学腎臓小児科芦田明大阪医科大学小児科幡谷浩史都立小児総合医療センター総合診療科日高義彦信州大学小児科澤井俊宏滋賀医科大学小児科伊藤秀一横浜市立大学小児科藤丸季可大阪市立総合医療センター小児総合診療科
Ⅰ. 改訂内容 ( 部変更 ) ペルサンチン 錠 12.5 改 訂 後 改 訂 前 (1) 本剤投与中の患者に本薬の注射剤を追加投与した場合, 本剤の作用が増強され, 副作用が発現するおそれがあるので, 併用しないこと ( 過量投与 の項参照) 本剤投与中の患者に本薬の注射剤を追加投与した場合, 本
医薬品の適正使用に欠かせない情報です 必ずお読み下さい 使用上の注意 改訂のお知らせ 2006 年 1 月日本ベーリンガーインゲルハイム株式会社 注 ) 処方せん医薬品 ( ジピリダモール製剤 ) = 登録商標注 ) 注意 - 医師等の処方せんにより使用すること 謹啓時下ますますご清祥のこととお慶び申し上げます 平素は弊社製品につきましてご愛顧を賜り厚く御礼申し上げます さて, この度, 自主改訂によりペルサンチン
はじめに この 成人 T 細胞白血病リンパ腫 (ATLL) の治療日記 は を服用される患者さんが 服用状況 体調の変化 検査結果の経過などを記録するための冊子です は 催奇形性があり サリドマイドの同類薬です は 胎児 ( お腹の赤ちゃん ) に障害を起こす可能性があります 生まれてくる赤ちゃんに
を服用される方へ 成人 T 細胞白血病リンパ腫 (ATLL) の治療日記 使用開始日年月日 ( 冊目 ) はじめに この 成人 T 細胞白血病リンパ腫 (ATLL) の治療日記 は を服用される患者さんが 服用状況 体調の変化 検査結果の経過などを記録するための冊子です は 催奇形性があり サリドマイドの同類薬です は 胎児 ( お腹の赤ちゃん ) に障害を起こす可能性があります 生まれてくる赤ちゃんに被害を及ぼすことがないよう
肝臓の細胞が壊れるる感染があります 肝B 型慢性肝疾患とは? B 型慢性肝疾患は B 型肝炎ウイルスの感染が原因で起こる肝臓の病気です B 型肝炎ウイルスに感染すると ウイルスは肝臓の細胞で増殖します 増殖したウイルスを排除しようと体の免疫機能が働きますが ウイルスだけを狙うことができず 感染した肝
エンテカビル トーワ を服用されている方へ B 型慢性肝疾患の治療のために 監修 国立大学法人高知大学医学部消化器内科学講座 教授西原利治先生 施設名 2017 年 10 月作成 (C-1) 肝臓の細胞が壊れるる感染があります 肝B 型慢性肝疾患とは? B 型慢性肝疾患は B 型肝炎ウイルスの感染が原因で起こる肝臓の病気です B 型肝炎ウイルスに感染すると ウイルスは肝臓の細胞で増殖します 増殖したウイルスを排除しようと体の免疫機能が働きますが
検体採取 患者の検査前準備 検体採取のタイミング 記号 添加物 ( キャップ色等 ) 採取材料 採取量 測定材料 F 凝固促進剤 + 血清分離剤 ( 青 細 ) 血液 3 ml 血清 H 凝固促進剤 + 血清分離剤 ( ピンク ) 血液 6 ml 血清 I 凝固促進剤 + 血清分離剤 ( 茶色 )
6690 5. 免疫学的検査 >> 5G. 自己免疫関連検査 >> 5G504. anti cardiolipin-beta2 glycoprotein 1 complex antibody 連絡先 : 3764 基本情報 5G504 抗カルジオリピンβ2グリコプロテインⅠ 複合体抗体分析物 JLAC10 診療報酬 識別材料 023 血清 測定法結果識別 第 2 章 特掲診療料 D014 第 3 部
使用上の注意 1. 慎重投与 ( 次の患者には慎重に投与すること ) 1 2X X 重要な基本的注意 1TNF 2TNF TNF 3 X - CT X 4TNFB HBsHBcHBs B B B B 5 6TNF 7 8dsDNA d
2015 5 7 201410 28 TNF 阻害薬 TNFFab シムジア 皮下注 200mg シリンジ Cimzia 200mg Syringe for S.C. Injection セルトリズマブペゴル ( 遺伝子組換え ) 製剤 873999 22400AMX01488000 20132 20133 20155 20079 警告 1. 2. 1 2 X - CT 3. TNF 4. 1 禁忌
査を実施し 必要に応じ適切な措置を講ずること (2) 本品の警告 効能 効果 性能 用法 用量及び使用方法は以下のとお りであるので 特段の留意をお願いすること なお その他の使用上の注意については 添付文書を参照されたいこと 警告 1 本品投与後に重篤な有害事象の発現が認められていること 及び本品
薬食機参発 0918 第 4 号薬食安発 0918 第 1 号 ( 別記 ) 殿 テムセル HS 注については 本日 造血幹細胞移植後の急性移植片対宿主病 を効能 効果又は性能として承認したところですが 本品については 治験症例が限られていること 重篤な不具合が発現するリスクがあることから その 使用に当たっての留意事項について 御了知いただくとともに 貴会会員への周知方よろしくお願いします なお
なくて 脳以外の場所で起きている感染が 例えばサイトカインやケモカイン 酸化ストレスなどによって間接的に脳の障害を起こすもの これにはインフルエンザ脳症やH HV-6による脳症などが含まれます 三つ目には 例えば感染の後 自己免疫によって起きてくる 感染後の自己免疫性の脳症 脳炎がありますが これは
2012 年 10 月 3 放送 脳炎と脳症 岡山大学大学院 小児医科学教授 森島 恒雄 急性脳炎 脳症とは 急性脳炎 脳症とはどんな病気で しょうか まず その説明をしたい と思います 急性脳炎に関してはこのように考 えるとわかりやすいと思います 一つは ウイルスが脳の中で直接 増殖することによって 中枢神経の 障害が起きる場合です これには 単純ヘルペス脳炎や日本脳炎などが あります 次に 脳症と呼ばれるもの
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血栓傾向を呈する血液疾患 第 10 回 血液学を学ぼう! 2014.2.24 血小板 線溶 凝固 血栓傾向 出血傾向 止血の流れ 血小板血栓のみでは脆い血栓なので さらに 4 凝固系が活性化され 5 フィブリンネットワークが血小板血栓を取り囲み 強固な二次止血栓を形成する 2 血管が障害されると 血管内皮下組織のコラーゲンなどの血小板活性化物質が露出し 血小板粘着 3 凝集がおき 一次止血栓を形成する
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KDIGO Clinical Guideline for Glomerulonephritis 糸球体腎炎のための KDIGO 診療ガイドライン [推奨条文サマリーの公式和訳] 1 章 ӧ 紫斑病性腎炎 ӧ 2 A B C D 3 Kidney International Supplements (2012) 2, 139; doi:10.1038/kisup.2012.9 /KDIGO, Kidney
平成14年度研究報告
平成 14 年度研究報告 研究テーマ 多嚢胞性卵巣発症に関する遺伝性素因の解析 - PCO の解析 - 北海道大学大学院医学研究科 助手菅原照夫 現所属 : 北海道大学大学院医学研究科 医学部連携研究センター サマリー 多嚢胞性卵巣 (PCO) は生殖可能年齢の婦人の 5 10% に発症する内分泌疾患である 臨床症状は 月経不順 多毛 肥満 排卵障害が主な特徴であり 難治性の不妊症の主な原因である
ahus 鑑別診断のためのチェックリスト 患者 ID 等 : 生年月日 : 性別 : ステップ 1 TMA を確認するための検査 TMA を診察した日時 : 検査項目 年月日 年月日 年月日 年月日 結果 結果 結果 結果 血中ヘモグロビン 微小血管症性溶血性貧血 血清 LDH 血清ハプトグロビン
2016 年 7 月改訂版 非典型溶血性尿毒症症候群 (ahus) 鑑別診断のためのチェックリスト 監修 : 東京大学大学院医学系研究科腎臓 内分泌内科教授 南学正臣先生 本資料は医療関係者の方々への医療情報の提供を目的としており 医療専門家の判断を代替するものではありません ahus 鑑別診断のためのチェックリスト 患者 ID 等 : 生年月日 : 性別 : ステップ 1 TMA を確認するための検査
2017 年 2 月 1 日放送 ウイルス性肺炎の現状と治療戦略 国立病院機構沖縄病院統括診療部長比嘉太はじめに肺炎は実地臨床でよく遭遇するコモンディジーズの一つであると同時に 死亡率も高い重要な疾患です 肺炎の原因となる病原体は数多くあり 極めて多様な病態を呈します ウイルス感染症の診断法の進歩に
2017 年 2 月 1 日放送 ウイルス性肺炎の現状と治療戦略 国立病院機構沖縄病院統括診療部長比嘉太はじめに肺炎は実地臨床でよく遭遇するコモンディジーズの一つであると同時に 死亡率も高い重要な疾患です 肺炎の原因となる病原体は数多くあり 極めて多様な病態を呈します ウイルス感染症の診断法の進歩に伴い 肺炎におけるウイルスの重要性が注目されてきました 本日のお話では 成人におけるウイルス性肺炎の疫学と診断の現状
5. 死亡 (1) 死因順位の推移 ( 人口 10 万対 ) 順位年次 佐世保市長崎県全国 死因率死因率死因率 24 悪性新生物 悪性新生物 悪性新生物 悪性新生物 悪性新生物 悪性新生物 位 26 悪性新生物 350
5. 死亡 () 死因順位の推移 ( 人口 0 万対 ) 順位年次 佐世保市長崎県全国 死因率死因率死因率 24 悪性新生物 328.4 悪性新生物 337.0 悪性新生物 286.6 25 悪性新生物 377.8 悪性新生物 354. 悪性新生物 290.3 位 26 悪性新生物 350.3 悪性新生物 355.7 悪性新生物 290.3 27 悪性新生物 332.4 悪性新生物 35. 悪性新生物
DRAFT#9 2011
報道関係各位 2019 年 1 月 8 日 ユーシービージャパン株式会社 抗てんかん剤 ビムパット ドライシロップ 10% 及び ビムパット 点滴静注 200mg 製造販売承認のお知らせ ユーシービージャパン株式会社 ( 本社 : 東京都新宿区 代表取締役社長 : 菊池加奈子 以下 ユーシービージャパン また ユーシービーグループを総称して以下 ユーシービー ) は本日 抗てんかん剤 ビムパット ドライシロップ
公募情報 平成 28 年度日本医療研究開発機構 (AMED) 成育疾患克服等総合研究事業 ( 平成 28 年度 ) 公募について 平成 27 年 12 月 1 日 信濃町地区研究者各位 信濃町キャンパス学術研究支援課 公募情報 平成 28 年度日本医療研究開発機構 (AMED) 成育疾患克服等総合研
公募情報 平成 28 年度日本医療研究開発機構 (AMED) 成育疾患克服等総合研究事業 ( 平成 28 年度 ) 公募について 平成 27 年 12 月 1 日 信濃町地区研究者各位 信濃町キャンパス学術研究支援課 公募情報 平成 28 年度日本医療研究開発機構 (AMED) 成育疾患克服等総合研究事業 ( 平成 28 年度 ) 公募について 11 月 27 日付で平成 28 年度 成育疾患克服等総合研究事業
Microsoft Word 高尿酸血症痛風の治療ガイドライン第3版主な変更点_最終
高尿酸血症 痛風の治療ガイドライン改訂第 3 版発刊のお知らせ この度 高尿酸血症 痛風の治療ガイドライン改訂第 3 版 (2019 年改訂 ) を発刊いたしましたのでお知らせいたします 本ガイドラインは1996 年の初版 2002 年の改訂第 2 版を経て 最新のエビデンスをもとに改訂されたものです 高尿酸血症は痛風との関わりで話題になることが多いですが 現在では高血圧や糖尿病 肥満などの生活習慣病
米国で承認された エロツズマブ という新薬について Q&A 形式でご紹介します Q&A の監修は 新潟県立がんセンター新潟病院内科臨床部長張高明先生です Q1: エロツズマブという薬が米国で承認されたと聞きましたが どのような薬ですか? エロツズマブについてエロツズマブは 患者さんで増殖しているがん
米国で承認された エロツズマブ という新薬について Q&A 形式でご紹介します Q&A の監修は 新潟県立がんセンター新潟病院内科臨床部長張高明先生です Q1: エロツズマブという薬が米国で承認されたと聞きましたが どのような薬ですか? エロツズマブについてエロツズマブは 患者さんで増殖しているがん細胞の骨髄腫細胞や 細菌やウイルスなどの人の体内に入ってきた異物 ( 抗原 ) を攻撃するナチュラルキラー細胞
目次 C O N T E N T S 1 下痢等の胃腸障害 下痢について 3 下痢の副作用発現状況 3 最高用量別の下痢の副作用発現状況 3 下痢の程度 4 下痢の発現時期 4 下痢の回復時期 5 下痢による投与中止時期 下痢以外の胃腸障害について 6 下痢以外の胃腸障害の副
目次 C O N T E N T S 1 下痢等の胃腸障害 3 1.1 下痢について 3 下痢の副作用発現状況 3 最高用量別の下痢の副作用発現状況 3 下痢の程度 4 下痢の発現時期 4 下痢の回復時期 5 下痢による投与中止時期 5 1.2 下痢以外の胃腸障害について 6 下痢以外の胃腸障害の副作用発現状況 6 胃腸障害に関連する重篤な副作用発現症例 6 1.3 消化性潰瘍, 炎症性腸疾患等の胃腸疾患のある患者さんにおける安全性について
Ｂ型平成28年ガイドライン[5].ppt
![Ｂ型平成28年ガイドライン[5].ppt](/thumbs/81/82732141.jpg "Ｂ型平成28年ガイドライン[5].ppt")
平成 27 年度日本医療研究開発機構感染症実用化研究事業 ( 肝炎等克服実用化研究事業 ) 科学的根拠に基づくウイルス性肝炎診療ガイドラインの構築に関する研究班 平成 28 年 B 型慢性肝炎 肝硬変治療のガイドライン 平成 28 年 B 型慢性肝炎治療ガイドラインの基本指針 血中 HBV DNA 量が持続的に一定以下となれば ALT 値も正常値が持続し 肝病変の進展や発癌が抑制され さらに HBs
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医薬品の適正使用に欠かせない情報です 必ずお読み下さい 効能 効果 用法 用量 使用上の注意 改訂のお知らせ 2013 年 12 月 東和薬品株式会社 このたび 平成 25 年 8 月に承認事項一部変更承認申請をしていました弊社上記製品の 効能 効果 用法 用量 追加が平成 25 年 11 月 29 日付にて 下記の内容で承認されました また 使用上の注意 を改訂致しましたので 併せてお知らせ申し上げます
h29c04
総数 第 1 位第 2 位第 3 位第 4 位第 5 位 総数 悪性新生物 25,916 心疾患 14,133 肺炎 7,239 脳血管疾患 5,782 老衰 4,483 ( 29.8) ( 16.2) ( 8.3) ( 6.6) ( 5.1) PAGE - 1 0 歳 先天奇形 変形及び染色体異 38 胎児及び新生児の出血性障害 10 周産期に特異的な呼吸障害及 9 不慮の事故 9 妊娠期間及び胎児発育に関連
60 秒でわかるプレスリリース 2006 年 4 月 21 日 独立行政法人理化学研究所 敗血症の本質にせまる 新規治療法開発 大きく前進 - 制御性樹状細胞を用い 敗血症の治療に世界で初めて成功 - 敗血症 は 細菌などの微生物による感染が全身に広がって 発熱や機能障害などの急激な炎症反応が引き起
60 秒でわかるプレスリリース 2006 年 4 月 21 日 独立行政法人理化学研究所 敗血症の本質にせまる 新規治療法開発 大きく前進 - 制御性樹状細胞を用い 敗血症の治療に世界で初めて成功 - 敗血症 は 細菌などの微生物による感染が全身に広がって 発熱や機能障害などの急激な炎症反応が引き起こされる病態です 免疫力が低下している場合に 急性腎盂腎炎や肺炎 急性白血病 肝硬変 悪性腫瘍などさまざまな疾患によって誘発され
喜ばしいことであり 現在は 治験責任医師と連携しながらできるだけ早く治験に患者さん を登録できるよう進めているところです ALXN1210 PNH 試験について PNH に対する試験は 補体阻害剤による治療を受けたことのない PNH 患者さんを対象に ALXN1210 の安全性と有効性をエクリズマブ
プレスリリース ( 日本語訳 ) 報道関係各位 2016 年 11 月 10 日 アレクシオンファーマ合同会社 この資料は アレクシオン ファーマシューティカルズ ( 米国コネチカット州ニューヘイブン ) が 2016 年 10 月 27 日 ( 現地時間 ) に発表したプレスリリースの日本語抄訳で 参考資料として提供するものです その内容および解釈については英文プレスリリースが優先されます 英文プレスリリースは
当院の血液検査室の概要 血液検査 system 自動血球分析装置塗抹標本作製装置 La-vietal LS (Sysmex 社 ) XN-3000 (Sysmex 社 ) XN 台 ( RET WPC PLT-F の各チャンネル ) XN 台 SP-10 (Sysmex
いまさら聞けないシリーズ CBC スキャッタから目視血液像を追加するポイント 済生会習志野病院検査科深海律子 当院の血液検査室の概要 血液検査 system 自動血球分析装置塗抹標本作製装置 La-vietal LS (Sysmex 社 ) XN-3000 (Sysmex 社 ) XN-2000 1 台 ( RET WPC PLT-F の各チャンネル ) XN-1000 1 台 SP-10 (Sysmex
サーバリックス の効果について 1 サーバリックス の接種対象者は 10 歳以上の女性です 2 サーバリックス は 臨床試験により 15~25 歳の女性に対する HPV 16 型と 18 型の感染や 前がん病変の発症を予防する効果が確認されています 10~15 歳の女児および
1 2 3 4 5 子宮頸がんと発がん性ヒトパピローマウイルス 1 子宮頸がんは 子宮頸部 ( 子宮の入り口 ) にできるがんで 20~30 代で急増し 日本では年間約 15,000 人の女性が発症していると報告されています 子宮頸がんは 初期の段階では自覚症状がほとんどないため しばしば発見が遅れてしまいます がんが進行すると 不正出血や性交時の出血などがみられます 2 子宮頸がんは 発がん性 HPVというウイルスの感染が原因で引き起こされる病気です
ロタウイルスワクチンは初回接種を1 価で始めた場合は 1 価の2 回接種 5 価で始めた場合は 5 価の3 回接種 となります 母子感染予防の場合のスケジュール案を示す 母子感染予防以外の目的で受ける場合は 4 週間の間隔をあけて2 回接種し 1 回目 の接種から20~24 週あけて3 回目を接種生
注 1) 本スケジュール案は 2014 年 10 月現在 接種可能な主なワクチンをすべて受けると仮定して 1 例を示したものです 接種の順番や受けるワクチンの種類については お子様の体調や周りの感染症発生状況によって 異なってきます 詳しくはかかりつけの医療機関 保健所等でご相談ください 注 2) 接種に際しては次の決まりがあります スケジュールを立てるときの参考にしてください 別の種類のワクチンを接種する場合は
ROCKY NOTE 特発性血小板減少性紫斑病 Idiopathic thrombocytopenic purpura:itp(130109) 5 歳男児 四肢に紫斑 特に誘因なし 関節内出血なし 粘膜に出血無
特発性血小板減少性紫斑病 Idiopathic thrombocytopenic purpura:itp(130109) 5 歳男児 四肢に紫斑 特に誘因なし 関節内出血なし 粘膜に出血無し 肝脾腫なし Plt 9000 ITP 疑いで 後方病院の小児科に紹介 まだ大丈夫そうなので 翌日受診でも OK とのこと 今後 慌てずに対応するために勉強しておく必要がありそう 超急いだ方がいいのはどんなケース?
標準的な健診・保健指導の在り方に関する検討会
第 3 章保健指導対象者の選定と階層化 (1) 保健指導対象者の選定と階層化の基準 1) 基本的考え方生活習慣病の予防を期待できる内臓脂肪症候群 ( メタボリックシンドローム ) の選定及び階層化や 生活習慣病の有病者 予備群を適切に減少させることができたかを的確に評価するために 保健指導対象者の選定及び階層化の標準的な数値基準が必要となる 2) 具体的な選定 階層化の基準 1 内臓脂肪型肥満を伴う場合の選定内臓脂肪蓄積の程度を判定するため
第51回日本小児感染症学会総会・学術集会 採択結果演題一覧
登録番号 演題番号 日にち 時間 会場 発表形式 セッション名 10000 D-1-19 10 月 26 日 14:10 ~ 15:10 D 会場 一般演題 ( 口演 ) インフルエンザ2 10001 D-2-5 10 月 27 日 8:40 ~ 9:30 D 会場 一般演題 ( 口演 ) 予防接種 ワクチン1 10002 G-2-14 10 月 27 日 14:20 ~ 15:10 G 会場 一般演題
蚊を介した感染経路以外にも 性交渉によって男性から女性 男性から男性に感染したと思われる症例も報告されていますが 症例の大半は蚊の刺咬による感染例であり 性交渉による感染例は全体のうちの一部であると考えられています しかし 回復から 2 ヵ月経過した患者の精液からもジカウイルスが検出されたという報告
2016 年 8 月 3 日放送 ジカウイルス感染症 国立国際医療研究センター国際感染症センター忽那賢志ジカ熱とはジカ熱とは フラビウイルス科フラビウイルス属のジカウイルスによって起こる蚊媒介感染症です ジカウイルス感染症 ジカ熱 ジカウイルス病など さまざまな呼び方があります ジカ熱を媒介する蚊は 主にネッタイシマカとヒトスジシマカです ジカ熱は近年 急速に流行地域を拡大しており 2013 年のフランス領ポリネシア