1117 先天 性一 側 肺 動 脈 欠 損 の1例 Table 1 Laboratory findings on admission 1 Chest vascular tinum Table X-ray on inspiration shadow is indistinct has shifted
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- みちしげ ごちょう
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1 Congenital unilateral absence of a artery, Positron gas(11c02), Effective blood flow
2 1117 先天 性一 側 肺 動 脈 欠 損 の1例 Table 1 Laboratory findings on admission 1 Chest vascular tinum Table X-ray on inspiration shadow is indistinct has shifted to left. and left hilar medias- 2 2 Bronchography finding of left lung are normal. との 短 絡 は 確 認 さ れ な か っ た. 肺 シ ン チ グ ラ フ ィ:99mTcMAAを ン チ(5)に か っ た,133Xeを お い て,左 用 いた 肺 血 流 シ 肺 血流 は完 全 に描 出 され な 用 い た 肺 換 気 シ ン チ(Fig,6)で は, 左 右 肺 野 の 放 射 活 性 比 は,1:2.7で 患 側 に 入 りが悪 く,安 静 換 気 時 の 呼 気 洗 い 出 しで,右 下肺 野 に排泄 遅 延 を 認 め た. 胸 部CT(7):左 肺 容 積 は 減 少.左 肺 野 の血管 分 布 は 粗 造 な が ら も 確 認 で きた. ポ ジ ト ロ ン ガ ス(11CO2)を 用 いた肺 吸入 シ ソチ グ ラ フ ィ(8):測 定 方 法 は,坐 に 吸 入 し,約20秒 間 の 息 こ ら え を 行 っ た.吸 位 で 残 気 量 位 まで 急 速 入 開始直 3 plete absence angiogram of left main comartery.
3 日胸疾 会 誌 (10), increase of arterial 5 left bronchial branches Lung re is total number arteriogram of bronchial left 6 an Ventilation air-trapping in right perfusion lack of perfusion 後 よ り背 面 撮 影 し,1秒1フ lung. with 99mTcMAA on left side. レ ー ムで 測 定 した.結 は,吸 入 気 量 比 は 左:右=4:6と 7 Lung す み や か に減 衰 した が,左 CT. left lung is smaller but can be seen on both sides. 果 左 側 の 低 下 を 認 め, こ とを 示 し て い た. 以 上 よ り,本 症 例 は,先 経 時 活 性 減 衰 曲 線 か ら も右 全 肺 野 に お い て,11CO2は 全 肺 野 で は平 担 不 変 で あ っ 天 性 一 側 肺 動 脈 欠 損 症 と診 断 し,欠 損 側 に 有 効 血 流 が 存 在 しな い こ とを ポ ジ ト ロ ン ガ ス(11CO2)を 後 に も11CO2は 左 肺 内 に 残 留 し て い た(Fig, 用 いた肺 吸 入 シ ンチ グ ラフ ィに よっ て 証 明 した. Sa). ポ ジ トロ ソ ガ ス(UCO2)の 図 を 示 す(Fig,8b):消 100%,黄 133Xe. in hilum. vasculature た.80秒 with は80%,緑 消 失 率 を 画 像 化 した 機 能 失 率 は 色 調 で 示 さ れ,赤 は60%,青 肺 野 で 消 失 率 の低 下 を 認 め た.こ 強 制 換 気 下 に お い て,あ か わ らず,こ は30%程 考 案 は 度 で あ る.左 れ ら よ り,左 肺 に は る程 度 吸 気 が 存 在 す る に も か の換 気 は ガ ス交 換 に 全 く関 与 し て い な い 先 天 性 一 側 肺 動 脈 欠 損 症 は,一 脈 か ら 起 始 し て い る が,他 胸 部X線 側 の肺 動脈 は主肺 動 側 が 欠 損 して い る も の で, 上 で は,縦 隔 は 患 側 に 移 動 し,患 側 胸 廓 が 小 さ く,肺 門 陰 影 の 狭 小 ま た は 欠 如 を 伴 う.正 常 側 の 肺
4 先天 性 一側 肺 動 脈 欠 損 の1例 1119 わ な い こ とが 多 く,あ っ て も軽 度 で 比 較 的 良 好 な経 過 を と る と い わ れ て い る.年 長 や 成 人 例 で,先 肺 動 脈 欠 損 症 と診 断 す る 際 に,一 天性一 側 側肺 門陰 影 の狭小 化 と同側肺 動脈 血流 血 損 を来た す後 天性疾 患 との鑑別 が 重 要 と な る.鑑 別 す べ き後 天 性 疾 患 と し て,(1)肺 塞 栓 症,(2)肺 動 脈 へ 悪 性 腫 瘍 が 侵 襲 し た場 合,(3)unitateral は,経 emphysemaな ど が あ る.前2者 過 か ら否 定 し得 る が,先 とunilateral Swyer-James症 に関 して 天性 一側 肺動 脈 欠損 症 emphysemaな か で も, 候 群 を 臨 床 症 状 や 胸 部X線 上 の特 徴 か ら 鑑 別 す る こ とは 困 難 な 場 合 が 多 い.本 症 と鑑 別 す べ き,Swyer-James症 候 群 は,Swyer&James4)が 1953年 に 始 め て 報 告 し た 症 候 群 で,気 管 支病 変 を主体 に 気 腫 性 変 化 を 来 た し,一 側 肺 のX線 透過 性 充進 を特 徴 とす る疾 患 で あ る.幼 少 時 ま た は,成 再 三 の 呼 吸器 感 染 が 成 因 の1つ 年 期 に始 ま る と さ れ,本 症 と の相 違 点 は,一 側 肺 ま た は 肺 葉 の 血 流 欠 損 とX線 透過 性充 進 で,気 管 支 造 影 で は,種 々 の程 度 の 気 管 支 拡 張 性 変 化 を 呈 す る.こ の 成 因 と して は,Maclead5),Margolin6), Reidら7)に よ って,気 管 支 病 因 説 が 支 持 さ れ,今 日,先 天 性 一 側 肺 動 脈 欠 損 症 と の 相 違 は,川 合 らDの 述 べ て い る ご と く,気 管 支 病 変 の 有 無 が 重 要 と な る. 本 症 例 は,胸 部X線 に て,左 肺 門 陰 影 の 狭 小,縦 の 左 側 偏 位 及 び 胸 部CTに が,X線 透 過 性 充 進 は 呈 して い な か っ た,ま た,患 気 管 支 造 影 に て 気 管 支 病 変 は 認 め ら れ ず,肺 ラ フ ィの 検 討 に お い て,血 し た 左 側 で は,換 隔 て 肺 容 積 の減 少 を認 め た 側 シ ンチ グ 流 ス キ ャ ン で 完 全 欠 損 を呈 気 ス キ ャ ン の 結 果 か ら,気 腫 性 変 化 は 認 め られ な か った.以 上 よ り,明 ら か な気 管 支 病 変 は,形 態 的 に 認 め 難 い.し た が っ て 本 症 例 は,先 天 性 一 側 肺 動 脈 欠 損 症 と診 断 した.本 症 例 の 患 側 血 流 分 布 及 び 維 持 に 関 し て,気 8 left time activity curve is flat, and positron gas(11co2) remains in left lung. 管支 動脈 造影 の結 果気管 支 動脈 よ り肺 動 脈 系 へ の短 絡 は 認 め られ な か っ た が,そ の 血 管 造 影 を 施 行 し て い な い た め,明 の他 ら か な側 副 血 行 を 確 認 す る こ とが で き な か った. し か し,本 症 例 の 左 肺 野 で の 血 管 構 築 は 明 らか で あ る た め,患 は 過 膨 脹 し,患 側 よ りも 更 に 透 過 性 充 進 を 示 す こ とが 多 い.気 管 支 造 影 で は,概 して 気 管 支 は 正 常 で あ る と 与 を 検 討 す る た め に,ポ び ガ ス交 換 の 関 ジ トロ ン ガ ス11CO2を 用 い た 肺 吸 入 シ ン チ グ ラ フ ィを 施 行 し た.吸 入 さ れ た11CO2 は 肺 胞 膜 を 通 過 し,肺 毛 細 管 血 流 中 に取 り込 ま れ る性 さ れ て い る1). 発 生 頻 度 は4:5で 側 肺 の 有 効 血 流 の 有 無,及 右 側 に 多 く,Pool2)やShakibi ら3)は,年 長 児 や 成 人 の 発 見 例 が 多 い と述 べ て い る.年 質 が あ る.こ れ に よ って,肺 長 や 成 人 に な っ て 初 め て 診 断 され る場 合 は 肺 炎 を 契 機 を 求 め る こ と で,肺 に 胸 部X上 果 は,強 の 異 常 と し て み つ か る こ と が 大 半 で,症 状 と して は,無 症 状 か ら,く り返 す 肺 炎,喀 呼 吸 困 難,心 不 全 な ど さ ま ざ ま で あ る.肺 血,胸 痛, 高血圧 は伴 内 の ポ ジ トロ ン ガ ス の 動 態 を 経 時 的 及 び 定 量 的 に 測 定 し,肺 野 に お け る消 失 率 血 流 量,拡 散 能 が 推 定 で き る.結 制 換気 下 で左肺 の換 気 は保 たれ て いたが 息 こ ら え 中,左 肺 野 で の11CO2は 減 衰 せ ず,左 肺 内 に 滞 留 し た ま ま で あ った.足 高 ら8)は,11CO2の 肺野 で の消失 率
5 2) Pool, P. E., Vogel, J. H. K. & Blount, S. G. Jr.: Congenital unilateral absence of a artery. Am. J. Cardiol., 10: 706, ) Shakibi, J. G., Rastan, H., Nazarian, I., Paydar, M., Aryanpour, I. and Siassi, B.: Isolated unilateral absence of artery. Jpn. Heart J., 19: 439, ) Swyer, P. R. & James, G. C. W.: A case of unilateral pulmoary emphysema. Thorax, 8: 133, ) Macleod, W. M.: Abnormal transradiancy of one lung. Thorax, 9: 147, ) Margolin, H. N., Rosengerg, L. S., Felson, B. & Baum, G.: Idiopathic unilateral hyperlucent lung. A roentgenologic syndrome. Am. J. Roentgen, 82: 63, ) Reid, L. & Simon, G.: Unilateral lung transradiancy. Thorax, 17: 230, Abstract Congenital Unilateral A Case of a Pulmonary Artery Yukiko Isogai, Yoshio Kodakehara, Ko Uchida, Tsuyoshi Ashitaka, Second Department Ken Takahashi, Hatsumi Kubo, Hisako Nukata and Yasumobu Fukushima of Internal Medicine, Toho University School of Medicine, Tokyo, Japan A 38 year-old man was admitted to our hospital for furr study of cause of repeated pneumonia since his childhood and abnormal chest X-ray findings consisting of a smaller left lung with ty vessels in its hilum. Pulmonary angiography and perfusion scintigram demonstrated absence of blood flow in left lung. No proof was provided on concomitant cardiac malformation. Concerning deficient blood flow in left lung, this case was different from Swyer James syndrome, which show unilateral bronchopathogenic hyperlucency on chest X-ray, in present case, chest X-ray and CT examinations depicted vascular markings and bronchogram was normal, refore disorder was diagnosed as being due to congenital absence of left artery, though no description of collateral channels was made. To elucidate possible existence of efficient blood flow, inhalation tests of a positron gas (11C0`2) were performed and proved no functioning blood flow for gas exchange through vasculatures of morbid lung.
図 表 1 1,000 万 円 以 上 高 額 レセプト ( 平 成 25 年 度 ) 順 位 月 額 医 療 費 主 傷 病 名 順 位 月 額 医 療 費 主 傷 病 名 順 位 月 額 医 療 費 主 傷 病 名 順 位 月 額 医 療 費 主 傷 病 名 順 位 月 額 医 療 費 主 傷
平 成 25 年 度 高 額 レセプト 上 位 の 概 要 健 保 連 が 行 う 平 成 25 年 度 の 高 額 医 療 交 付 金 交 付 事 業 に 申 請 された 医 療 費 のうち 1ヵ 月 の 医 療 費 が1,000 万 円 以 上 のものは 前 年 度 比 82 件 増 (32.28% 増 )の336 件 で 過 去 最 高 となった 全 336 件 のうち 先 天 性 疾 患 が125
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