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きょういちこしの
5 years ago
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1 ALS 筋萎縮性側索硬化症三小田一成村山皓紀森將一郎

2 ALS(Amyotrophic lateral sclerosis) とは ALS とは運動ニューロンが変性し重篤な筋肉の萎縮と筋力の低下を示す疾患厚生労働省の定める難病に指定されている発病率は人口 10 万人あたり 1~2 人男性が 1.2~1.5 倍多く国内に約 1 万人の患者がいるアイスバケツチャレンジ wikipedia より

3 運動ニューロン運動ニューロンは脳からの指令を骨格筋に伝える神経系のことであり随意運動を支配している大脳皮質 ( 運動野 ) 脊髄前角上位運動ニューロン脊髄前角骨格筋下位運動ニューロン運動ニューロンが関与する疾患を MND と総称する上位および下位筋萎縮性側索硬化症 (ALS) 上位家族性痙性対麻痺 (FSP) 下位進行性脊髄性筋萎縮症 (SMA) 進行性球麻痺

4 運動ニューロン関連疾患薬がみえる vo1 より

5 ALS の症状 1 運動ニューロンは手足喉舌心臓をはじめとする全身の随意筋を支配している ALS では随意運動が障害されることにより以下のような症状が現れる 1 運動障害手や足の筋肉が弱まることで初めは重いものがもてない手足があがらない疲れやすいなどの症状が現れる次第に筋肉がやせ細り寝たきりの状態になる 2 コミュニケーション障害口舌のどの筋肉が弱まることで言葉を発せなくなる顔の筋肉が弱まることで表情が変えられなくなる 3 嚥下障害口舌のどの筋肉が弱まることで嚥下障害を生じる 4 呼吸障害呼吸筋の筋力が弱まることで呼吸困難になる

6 ALS の症状 2 知覚神経自律神経は障害されず五感 ( 視覚聴覚臭覚味覚触覚 ) 記憶知性は正常であることが一般である ALS ステーションー ALS の症状より

7 ALS の症状重症度分類 ALS はその症状の程度によって 5 段階に分類される日常生活を行う能力を測るテストとして ALSFRS-R がある重症度重症度 1 重症度 2 重症度 3 重症度 4 重症度 5 1 つの体肢の運動障害または球麻痺による構語障害家事就労はおおむね可能各肢体の筋肉体幹の筋肉舌顔面口蓋喉頭部の 6 体節の筋肉のうちいずれか 1 つまたは 2 つの部位の明らかな運動障害家事就労が困難だが日常生活は独力で可能各肢体の筋肉体幹の筋肉舌顔面口蓋喉頭部の 6 体節の筋肉のうち 3 体節以上の部分の筋肉低下による運動障害自力で食事排泄移動の少なくとも一つ以上ができず日常生活に介助が必要呼吸嚥下喀出の少なくとも一つ以上が困難日常生活全ての面で介助が必要気管切開非経口的栄養摂取人工呼吸器の使用が必要

8 ALS の診断球症状呼吸筋麻痺や運動ニューロン徴候を示す種々な病気との区別が必要なため MRI CT 等の画像診断筋電図検査などによる診断が行われる針筋電図検査より

9 ALS の発病機構進行性の疾患であり病状が回復することはない SOD1 を起因とする家族性 ALS は約 5% であり残りの 95% は孤発性である ALS を生じる機序に関しては以下のような仮説が考えられている 1 遺伝子異常仮説 SOD1 遺伝子をはじめとする遺伝子異常 2 興奮性細胞死仮説興奮性神経伝達物質グルタミン酸の過剰分泌受容体異常 3RNA 調節機構異常仮説 RNA 制御タンパク質の異常 4 酸化ストレス原因説酸化ストレスによる運動神経の傷害

10 ALS の機序 1 遺伝子異常仮説 ALS の発症には特定の遺伝子異常が関わることが証明されている ALS 筋委縮性側索硬化症の疾患治療に関する情報プログラムより

11 ALS の機序 2 興奮性細胞死仮説運動ニューロンのシナプス間隙では神経伝達物質としてグルタミン酸が利用されている興奮性細胞死仮説は ALS 患者においてグルタミン酸が過剰に分泌されていることでグルタミン酸受容体から細胞内へ Na イオン Ca イオンが過剰に流入し神経細胞死を引き起こし運動ニューロンの変性が生じるという仮説である

12 ALS の機序 2 興奮性細胞死仮説近年では孤発性 ALS 患者には健常人には異なるタイプの AMPA 受容体が発現していることが明らかになった通常の神経伝達のために放出されたグルタミン酸が同時に Ca イオンを過剰に流入を引き起こすことによって細胞死を誘導する ALS 筋委縮性側索硬化症の疾患治療に関する情報プログラムより

13 ALS の治療 ALS には根治的な治療法がない QOL の向上が優先一般に病状の進行が早く半数以上は発症から 3~5 年で呼吸筋麻痺になる人口呼吸器による延命治療が必要病態治療神経細胞変性薬物治療 ( リルゾール等 ) 進行の抑制痙性麻痺嚥下障害薬物治療 ( バクロフェン ) リハビリテーション食餌形態の工夫経管栄養痙性麻痺に伴う痛みの緩和廃用と関節拘縮の抑制進行度に応じてとろみつけなど PEGが主流発音機能障害コミュニケーションエイド眼球運動などの残存の機能を利用呼吸機能低下 NPPV 人工呼吸早期導入による QOL の改善導入にあたっては患者の意思を尊重

14 ALS の治療進行抑制薬として以下の薬剤が認可されている商品名一般名特徴リルテックラジカットリルゾールエダラボン近年まで唯一の ALS 治療薬であった効果はわずか 1999 年認可もともとは脳梗塞急性期の患者に適応 2015 年 6 月に ALS への適応認可リルテックラジカット

15 ALS の治療薬 1 - リルゾールリルゾールはグルタミン酸仮説をもとに開発されたグルタミン酸拮抗薬である神経細胞保護作用を示し病状の進行を抑制する効果はわずか肝障害のある患者妊婦には禁忌リルゾール

16 ALS の治療薬 2 - エダラボンエダラボンはもともと脳梗塞急性期の治療薬である (2015 年 6 月 ALS 適応認可 ) フリーラジカルスカベンジャーであり抗酸化作用を示すラジカルを捕捉しラジカルによる細胞の酸化を抑制し神経細胞保護作用を示す重症度 3 以上の患者には適応例が少なく有効性が未確認腎機能障害の患者には投与禁忌ラジカット ALS ステーションーラジカットの作用より

cira.kyoto-u.ac.jp/j/pressrelease/news/140627-033102.

17 ALS の治療最新研究 ALS の治療に関しては近年多くの研究が行われている薬剤以外にも運動機能を保護する装着型ロボットの研究も行われている京都大学 ips 細胞研究所 CiRA より大阪大学 -NL57 号より

参考文献難病情報センター ALS http://als-station.jp/about/symptom.html Live Today for Tomorrow ALS の疾患病状に関する情報プログラム ( 患者家族向け ) http://als-station.jp/about/symptom.html ( 医療関係者向け ) http://www.als.gr.

18 参考文献難病情報センター ALS Live Today for Tomorrow ALS の疾患病状に関する情報プログラム ( 患者家族向け ) ( 医療関係者向け ) 田辺三菱製薬 ALS ステーション厚生労働省資料 2-2 指定難病として検討する疾患 ( 個票 ) Daijinkanboukouseikagakuka-Kouseikagakuka/ pdf 薬局実習.com リルテックリルテック R 錠 50 添付文書ラジカット R 点滴静注バッグ 30 mg添付文書薬がみえる vol.2

平成 27 年 1 月から難病医療費助成制度が変わりました! (H26 年 12 月末までに旧制度の医療費助成を受けている人は 3 年間の経過措置を受けられます ) 分かり難い場合は協会又は自治体の窓口へお問い合わせください H27 年 1 月からの新制度 1. 難病医療費助成の対象は ALS 重

平成 27 年 1 月から難病医療費助成制度が変わりました! (H26 年 12 月末までに旧制度の医療費助成を受けている人は 3 年間の経過措置を受けられます ) 分かり難い場合は協会又は自治体の窓口へお問い合わせください H27 年 1 月からの新制度 1. 難病医療費助成の対象は ALS 重症度分類の 2 以上平成 27 年 1 月以降は難病医療費助成の対象は ALS 重症度分類 (1~5