KASSANOS teliko

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6 ケ ク7 08apple ァ9080ク7 6 5fi ク7 ィCDandy Walker 046ヲ メ 閨 ク707. apple03 鐶pple apple08066ァ ク7apple ァ ァ Posterior fossa abnormalities ィC Dandy Walker Syndrome Ch. メallideri, D. メassanos, 6ム8. 6セ4alamalekis 3rd Department of Obstetrics and Gynaecology, University of Athens P.G.N. アAttikon ア, Athens, Greece A ァ9 : D. Kassanos 1 Rimini str., Chaidari, Greece 6メ2el.: , direct: [email protected] Summary Dandy Walker syndrome indicates the association of 1) ventriculomegaly of variable degree 2) a large cisterna magna 3) a defect in the cerebellar vermis through which the cyst communicates with the fourth ventricle. A wide spectrum of anomalies of the posterior fossa have been described but there are no clear criteria of distinction between them 1) classic Dandy Walker malformation, (enlarged posterior fossa, complete or partial agenesis of the cerebellar vermis and elevated tentorium) 2) the Dandy Walker variant (variable hypoplasia of the cerebellar vermis with or without enlargement of the posterior fossa) and 3) megacisterna magna (enlarged cisterna magna with integrity of both cerebellar vermis and fourth ventricle). Familial agenesis of the cerebellar vermis with episodic hypercapnia, abnormal eye movements, ataxia and early death define Jouberts syndrome. Without a family history of Jouberts syndrome, familial agenesis of cerebellar vermis would not be distinguishable sonographically from an isolated Dandy Walker malformation. The Arnold Chiari malformation is an anomaly of the hindbrain, with two components. The first a variable displacement of tissue derived from the inferior cerebellar vermis into the upper cervical canal. The second a similar caudal dislocation of the pons, the fourth ventricleand mededulla oblonganda to the spinal canal. Usually is associated with hydrocephalus and spina bifida. Key words: Dandy Walker syndrome, abnormalities of the vermis, enlargement of the fourth ventricle ァ9 1) Nyberg, D.A, Cyr, D.R., and Mack, L.A. The Dandy Walker malformation: prenatal sonographic diagnosis and its clinical significance. J Ultrasound Med.1988., 7:65. 2) Harwood Nash D, Fitz C: Neuroradiology in infants and Children, 1976 vol.3 St Louis CV Mosby. 3) Hirsch JF, Pierre-Kahn A, Renier D, et al,: The Dandy Walker malformation: A review of 40 cases.1984.j Neurosurg61:515. 4) Warkany, J., Lemire, R.J., and Cohen., M.M: Mental retardation and Congenital Malformations of the central Nervous System. Chicago: Year Book1981.Pp ) Ecker JL, Shipp TD, Bromley B, Benacerraf B: The sonographic diagnosis of Dandy Walker and Dandy Walker variant: associated findings and outcomes. Prenat Diagn.2000 Apr;20(4): ) Murray JC, Johnson JA, Bird TD: Dandy Walker malformation: Etiologic heterogeneity and empiric recurrence risks.1985.clin.genet28:272. 7) Pilu G, Goldstein I, ReeceE, et al: Sonography of fetal Dandy Walker malformations: A reappraisal. UltrasoundObstetGynecol1992., 2:151. 8) Archiron R, Archiron A: Transvaginal ultrasonic assessment of the early fetal brain. Ultrasound Obstet Gynecol.1991.,1:336. 9) Russ,P. D. Pretorius, D.H., and Johnson, M.J. Dandy Walker syndrome: a review of fifteen cases evaluated by prenatal sonography. Am.J ObstetGynecol1989.,161:401 10) Pilu, G., et al Antenatal diagnosis and Obstetric management of Dandy Walker syndrome J Reprod. Med.1986.,31: ) Nyberg DA, Mahony BS, Heegge FN, et al: Enlarged 74

7 cisterna magna and the Dandy Walker malformation: Factors associated with chromosome abnormalities. Obstet Gynecol.1991.,77: ) Mahony B.S., Callen PW, Filly RA, et al: The fetal cisterna magna.radiology.1984.,153: ) Laing F, Frates M, Brown D, et al: Sonography of the fetal posterior fossa :False appearance of mega cisterna magna and Dandy Walker variant. Radiology : ) Ulm B, Ulm MR,Deutinger J et al: Dandy Walker malformation diagnosed before 21 weeks of gestation: Associated malformations and chromosomal abnormalities. Ultrasound Obstet Gynecol : ) Chang MC, Russel SA, Callen PW, et al: Sonographic detection of inferior vermian agenesisin Dandy Walker malformations: Prognostic implications. Radiology : ) ヌodgins PR, Harris CM, Shwawkat FS, Thompson DA et al: Joubert syndrome :long ィC term follow ィC up Dev Med Child Neurol.2004;46(10) : ) Campbell, S., Tsannatos, C., and Pearce, J.M. The prenatal diagnosis of Jouberts syndrome of familial agenesis of the cerebellar vermis. prenat Diagn.1984.,4: ) Doherty D, Glass IA, Siebert JR, Strouse PJ, et al. Prenatal diagnosis in pregnancies at risk for Joubert syndrome by ultrasound and MRI. Pren Diagn ;25(6) : ) Dempsey PJ, Koch HJ: In utero diagnosis of the Dandy Walker syndrome: Differentiation from extraaxial posterior fossa cyst. J Clin Ultrasound 9:403, ) Smith AS, Levine D. Appearence of an intehemispheric cyst associated with agenesis of the corpus callosum. AJNR Am J Neuroradiol.2004;25(6): ) Babcook C.J., Goldstein R.B., Barth R.A., et al. Prevelance of ventriculomegalyin association with myelomeningocele. Correlation with gestational age and severity of posterior fossa deformity. 22) Bell, J.E., Gordon, A., and Malloney, A.F.J. The association of hydrocephalus and Arnold ィC Chiari malformation with spina bifida in the fetus.neuropathol.appl.neurobiol :29. 23) McIntosh, R. The incidence of congenital malformations: a study of 5964 pregnancies.pediatrics : ) Bernard J.P., Suares B., Rambaud C et al.prenatal diagnosis of neural tube defect before 12 weeks gestation. Direct and indirect ultrasonographic semeiology Ultrasound Obstet Gynecol1997.(6) : ) Nicolaides, K.M., et al Ultrasound screening for spina bifida: cranial and cerebellar sings. Lancet :72. 26) Benacerraf, B.R., Stryker, J., and Frigolleto, F.D. Abnormal ultrasound appearance of the cerebellum(banana sing ):indirect sing of spina bifida. Radiology : ) Campbell, J. et al. Ultrasound screening for spina bifida: cranial and cerebellar signs in a high risk population. Obstet Gynecol : ) Gabe,S.G., et al. Detection of open spina bifida by the lemon sign: pathologic correlation:j.clin.ultrasound :

13 メ0008.4 4. 1. 縺0007060207 0906 02080ク70ケ0 000ク70ケ0 60 6セ404. 4. 1. メ 02 0402000ク76ァ8 02080ク7 000ク7. 6メ20308apple08apple08060900 閨0708 applefi 0208:

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