日本小児循環器学会雑誌巻3号436 444頁 13年 心臓カテーテル検査による膜様周辺部心室中隔欠損の 大動脈弁逸脱 大動脈弁閉鎖不全合併例の検討 平成4年11月16日受付 平成年8月30日受理 九州厚生年金病院小児科1 心臓血管外科 検査科3 東條武彦1 城尾邦隆1 瀬瀬顕 上野安孝 川原紘子3 現倉敷市立児島市民病院小児科 keywords 膜様周辺部心室中隔欠損 大動脈弁逸脱 大動脈騎乗 大きな膜様部心室中隔瘤 右室二腔症 要旨 大動脈弁逸脱を合併した膜様周辺部心室中隔欠損の1例について 主に心臓カテーテル検査所見をま とめた 大動脈造影 左室造影はlongaxialviewにて行った ①大動脈弁逸脱の診断は歳から13歳 平均7歳 で 右冠尖6例 右冠尖と無冠尖6例だった 全 例下方への逸脱だった ②大動脈弁閉鎖不全は6例に生じていた sellers分類で度が4例で 例が 1度だった 度の4例に大動脈弁のplicationを行ったが 4例とも1度の大動脈弁閉鎖不全を残し た ③Qp Qsは1 0から1 で smallvsdの例に大きな膜様部心室中隔瘤を認めた ④全例逸脱した 右冠尖は心室中隔より前方の右室側にありEisenmenger型malalignmentがあった 肉性中隔の頂点を 基準にした検討で大動脈騎乗は全例10 以上を示し 上行大動脈は拡大していた ⑤右室流出路に異常 筋束のある右室二腔症を4例に認めた 我々の検討では 大動脈弁逸脱を合併した膜様周辺部心室中隔欠損は いずれもEisenmenger型 malalignmentがあった 加えて大きな膜様部心室中隔瘤とか右室二腔症の存在があり 大動脈弁逸脱 大動脈弁閉鎖不全への関与が示唆された 膜様周辺部心室中隔欠損においても大動脈弁逸脱は重要な合 併症であり 特にEisenmenger型malalignment 大きな膜様部心室中隔瘤 右室二腔症合併のときは 慎重な経過観察が必要と考えられた はじめに ある 10wcommissureを含めた大動脈尖弁や 漏斗部心室中隔欠損 infundibullarvsd infund malalignment 右室流出路狭窄の合併の報告はある VSD Soto分類i の肺動脈弁下型と漏斗部中央型 に 我々も以前よりEisenmenger型malalignment EM 大動脈弁逸脱 aorticvalveprolapse AVP 大動 型malalignment を呈する例が多い印象はあった ま 脈弁閉鎖不全 aorticvalveregurgitation AR を高 た連続して右室二腔症 twochamberoftheright 率に合併することは衆知のことである 膜様周辺部心 ventricle TCRV の合併を経験した そこで今回 室中隔欠損 perimembranousvsd perimernb AVP ARを合併したperimemb VSD例の 主に心 VSD もまれにAVP ARをおこす しかしその成因 臓のカテーテル検査所見について検討した は明らかではなく 予期せず発見し驚かされることが 対象および方法 別刷請求先 711 倉敷市児島駅前の3 倉敷市立児島市民病院小児科 対象は184年1月から18年6月までに診断した AVP合併のperimemb VSDの1例で 主に心臓カ 東條武彦 テーテル検査所見についてまとめた 左室造影および
日小循誌 3 13 437 47 malalignment malalignment 十 infund VSD十AVP perimemb VSD十AVP 図1大動脈前壁 A と大動脈弁輪部 B を結ぶ線に平行に 肉性中隔の頂点 C を通る線を引きそのずれA1 A A A3でmalalignmentをみた のlongaxialview 体位はRAO1 0 とし 透視 脈部での判定で代用した 方EM型malalignment VSDのとき 我々はバルサルバ洞および上行大動脈が 台の長軸に対し頭部を左に足部を右に0 30 tilting 拡大している認識があるが そのことを確かめるため 大動脈造影は固定式方向シネアンギオ Bargeron した さらにsittingupを30 4 加えた 側面像が 上行大動脈径と下行大動脈径との比を調べた 上行大 longaxialviewとなる にて行った malalignment 動脈径はバルサルバ洞直上で 下行大動脈径は横隔膜 の有無は大動脈騎乗 Override の有無でみた 加え レベルで計測した いずれも時相は収縮末期で計測し て上行大動脈の前壁と大動脈弁輪部を結ぶ線に平行 た 対照として同時期に経験したAVP合併のinfund に 肉性中隔の頂点3 を結ぶ線をひき バルサルバ洞直 VSDを用いた その内訳は肺動脈弁下型1例 漏斗部 上の上行大動脈部でのずれを百分率で示し 大動脈騎 中央型11例の計30例で 1例にARを認めた データ 乗の定量化を試みた 図1 この時 正式には大動脈 は平均値±標準偏差で表し 統計学的検討etnonpair 弁輪部で騎乗の判定をすべきだが 後端部が無冠尖と edt testで行い Pvalue 0 0を有意とした 左冠尖で重なり同定しにくく また左室造影で同部の 結果 表1 造影不良例があったためバルサルバ洞直上の上行大動 ①AVPの診断は歳から13歳 平均7歳 で 右
日本小児循環器学会雑誌第巻第3号 438 48 表1膜様周辺部心室中隔欠損の大動脈弁逸脱合併例 症例 年齢 歳 性 AVP AR 度 malalignment override 3 6 4 8 8 6 11 NCC NCC NCC 男 4 男 男 1 NCC asaod AMS 入口部径mm Qp Qs 43 1 6 7 13 1 86 7 1 3 4 1 73 6 1 6 1 7 1 6 11 1 37 1 6 1 6 8 1 4 13 3 1 83 1 0 1 86 1 3 1 83 18 L NCC 13 NCC 10 ll 1 男 1 備考 desaod 4 7 8 TCRV m鵠 AoVplicat AoVplicat 1 0 1 8 0 1 0 6 4 1 0 AoVpIicat AoVplicat 6 184年1刀 18年6月 心エコーデータ Ope後データ AVP aorticvalveprolapse rightcoronarycusp NCC noncoronarycusp AR aorticvalveregurgitation TCRV twochamberoftherightventricle AMS aneurythmofthemembranousseptum 冠尖 rightcoronarycusp 6例 右冠尖と無 に認めた 図6 圧差は0 6mmHgだった 4例と 冠尖 noncoronarycusp NCC 6例だった 全例が もmoderatebandが有意に肥厚した高位の狭窄だっ 下方への逸脱で 前方へ逸脱するinfund VSDとは異 た4 症例10は術中TCRVであることが分り異常筋束 なっていた 図 3 ②ARは6例に生じていた が切除された ⑥大動脈尖弁の例はなかった 4例がSellers分類の度で 例は1度だった 度 のARジェットは後方 僧帽弁前尖方向 に向ってい subaorticridgeは症例10で認めたが 軽症だった ⑦ た ③症例11が自然閉鎖していた 他の11例のQp Qs 症例がtrabeculartype 症例1 6 8がinlettype 手術時所見で VSDは症例 3 10がoutlettypeで は1 0から1 だった 症例11を含めた10例に膜様部心 だった 他の症例はoutlettypeと思われたが medial 室中隔瘤 aneurythmofthemembranousseptum papillarymuscleが同定できず確i定できていない ⑧ AMS を認めた 心エコー検査での検討では 内例 が入口部径が7mm以上の大きなAMSだった ④逸脱 手術時所見で症例 10以外はAMSがあった AMS は症例3が線維性増殖によっていたが 他は主に三尖 した右冠尖部分は全例が肉性中隔より前方の右室側に 弁組織でできていた 症例1 4 6 7 あり malalignmentがあった 図4 我々の方法に 8はAMS切開後パッチ閉鎖した 症例3 1は直接縫 合した ⑨AR度の4例に大動脈弁のplicationを よる大動脈騎乗の測定では全例10 以上の騎乗を示 し 以上は例 7 だった 方対照とした 行った 手術時所見で4例とも3尖で lowcommis AVPを合併したinfund VSDで10 以上の大動脈騎 sureを含めて尖ではなかった 症例は無冠尖全体 乗を示したのは例だった perimemb VSD1例と が落ち込んでおり無冠尖両端での縫縮術を行った 症 10 以上の大動脈騎乗を示したinfund VSD例を 例 4 7は右冠尖の無冠尖側が落ち込んでおり malalignment 群とし 10 以下の大動脈騎乗を 右冠尖の無冠尖側での縫縮術を行った 術後大動脈造 示したinfund VSD例をmalalignment 群と 影で ARは4例とも1度と改善がみられたが消失は し それぞれの上行大動脈径と下行大動脈径の比を較 しなかった べた その結果malalignment 十 群は 考察 1 37 1 86 1 67±0 14 malalignment 群は VSDは部位によりその自然歴が異なり治療方針も 1 1 87 ±0 14 で有意の差を認めた 図 異なる 肺動脈弁下部VSDの場合歳以降にAVP ⑤右室流出路に異常筋束のあるTCRVを4例 33 ARを 10歳以降に ミルサルバ洞動脈瘤を生じてくる
43 4 平成年10月1日 正面 側面 ふ瓢 ぷ 彩 オ l l くL l鑑 ぷ s ltれポ モイ 滋 e轡t 凱ぐ 逮μ 謬 雀 ダ 紅 繍 緩 錨 夢華 請 穣蟻 為く 惑 瓢 響 鍵 夢 ぶ 絹 避 講響ぶ 露 嘩 暢 三 ぷ細 多 叉逼s 髄夢 錫 図症例 症例7ともに 実線矢印 NCC 破線矢印 の下方への逸脱を 認める ことが明らかになっており6 その原因も解明されて あった 今回そのことを明らかにするため主に心臓カ いる7 方perimembVSDは1歳から歳までに テーテル検査所見について検討した 多くが縮小あるいは自然閉鎖する そのため軽症およ 我々の検討で 逸脱した大動脈右冠尖部分は全例肉 び中等症のVSDは縮小を期待しつつ感染性心内膜炎 性中隔より前方にありmalalignmentがあった 肉性 に注意して経過をみる しかしこのような例でAVP 中隔の頂点での大動脈騎乗は全例10 以上であり 有 ARが発見され驚かされることがある このことは perimembvsdでのavp ARの原因がはっきりせ 意の上行大動脈の拡大があった 通常円錐中隔と肉性 ず 十分な経過がみれていないことに起因している 中隔とのmalalignmentの診断は 手術 剖検 心エ コー 検査 心臓カテーテル検査によっている 手術に AVP ARを合併したperimemb VSDでlow よる場合は視野が限られるため主観の差が大きく ま commissureを含めた大動脈尖弁 11 とかEM型 た剖検による場合は固定心であれぽ固定法に影響され malalignment 10 右室流出路狭窄1 13 subaortic るなどの問題がある1 心エコー検査で長軸断面は ridgei4 などの合併の報告はある 我々もEM型 malalignment TCRVの合併した例が多い認識は malalignmentの診断に極めて有用だが 探触窓の位 置とか探触子の傾き具合によりmalalignmentが過大
日本小児循環器学会雑誌第巻第3号 440 0 収縮期 拡張期 ご 癬 梁 図3症例8 症例4の大動脈造影と左室造影 いずれのも大きな膜様部心室中隔瘤の中に逸 脱している 評価されたり過少評価されやすい また特に年長児で 大動脈弁輪部 B の設定には特に注意を要した B点 は断面の視野が限られ 上行大動脈から心室中隔を同 により基準線が決まるため B点の誤差が測定値に大 時に描出できずmalalignmentの評価が正確にできな きく影響する 方上行大動脈と肉性中隔とが平行に いことが多い 心臓カテーテル検査では心室中隔を矢 ならず角度をなすため そのことが肉性中隔の頂点 状面で表現する撮影法がまれで 弁輪部や心室中隔が C に影響し大動脈騎乗が過大評価されやすい傾向に はっきりしないことが問題であった1 その点軸位撮 あった しかしGoorらのいうSigmoidseptum17 様の 影でのlongaxialviewは前部肉性中隔部が接線方向 極端な角度をなしたものはなく 我々の方法での評価 に投影でき 16 これは心エコー検査での長軸断面に は可能と考える 相当し malalignmentを三次元的にみるのにいい EM型malalignmentのとき上行大動脈が拡大して 通常大動脈は僅かに肉性中隔に騎乗しているため いる理由については胎生期の発生異常とその血行動態 malalignmentの評価は難かしい 黒沢らは剖検での によると考える EM型malalignmentVSDは 発生 X線検査による検討で 正常心において心室中隔中心 学的にはファロー四徴症 TOF との移行型である18 線での大動脈騎乗は36 であり 中隔右室面を大動脈 RudolphはTOFの胎児循環において 右室流出路の は越えていなかったとしている1 剖検心と生体心の 狭窄により右室から心室中隔欠損部を通じ大動脈に血 違いがあり同様には考えられないが 我々の逸脱した 液が流れるため上行大動脈が拡大しているとしてい 右冠尖 perimemb VSDでは大動脈弁輪の内側に逸 る1 EM型malalignmentVSDの場合 円錐中隔の 脱している は全例 心室中隔右室面より前方にあり 低形成はなく種々の程度の円錐中隔の前方偏位を示 malalignmentがあった 図4 また肉性中隔の頂点 し 大動脈も右方位をとり肉性中隔に騎乗している での大動脈騎乗は全例10 以上であった この測定時 その結果 右室流出路狭窄がなくとも前方偏位した円
平成年10月1日 441 1 Override 40 sat 40 症例1 症例4 症例8 症例 症例7 症例10 症例 症例11 症例 症例6 症例1 10 繍 図4全例逸脱した 矢印部分 は肉性中隔より前方にあった 錐中隔により右室の血流は 肺動脈と心室中隔欠損を た TCRVのときAVP ARの報告13 はあるが まれ 通じ大動脈に分配され 上行大動脈の血流量が増える な合併症と思われていた しかしPongiglioneらは0 ため上行大動脈が拡大すると考える 例の右室流出路狭窄例で 大動脈造影が施行できたう 右室流出路に異常筋束のあるTCRVを4例に認め ちの10例がAVPを生じていたとしている ルーチ
日本小児循環器学会雑誌第巻第3号 44 ー malaiignment asaod desaod infundvsd AVP 0 1 1 6 苫 4 ± 7mm以上の大きなAMSを有しQp Qsは1 6以下の smallvsdだった またTCRVのうちAMSのない 例はQp QsがL8 1 と高かった Menahemらは 度がひどかったとしている1 また藤原らも膜様部 円 4 錐中央部VSDのAVP ARの検討で 小さなVSDに ARが重症の例が多かったとし 大きなVSDでは右室 1 3 TCRVを合併していない8例すべてが 入口部径が 膜様部VSDでシャント量が少ない程AVP ARの程 ー ロ 8 4 1 1 7 67 ± 0 1 8 1 7 高いのかもしれない Perimemb VSD AVP 1 ンに大動脈造影を行えば実際はもっとAVPの頻度は lnfundvsd AVP 1 1 8 1 6 malalignment 十 1 流出路の狭窄の合併が多かったとしている 我々も 1 1 同様の所見を呈した このことはAMSが形成され 10 VSDが縮小する過程で また右室流出路狭窄が存在す P O Ol ることでAVP ARが生じる可能性を示している 図上行大動脈径と下行大動脈径との比 EMtype のmalalignmentを合併している群の方が 上行大 AMSを左室側よりみた場合 AMSはすりばち状に 動脈の径が大きい なっているという そのため大動脈騎乗している大動 癌ぎ 噂r 灘轟 識 壕 r慈 寒 艦華 撚 牢 図6TCRV合併例 右室流出路に異常筋束を認める
443 3 平成年10月1日 脈弁尖部分は VSDを通るシャント血流により生じる 陰圧により下方に引き入まれるVenturi効果8 ここ では便宜上ひき込み効果といい変える の影響を 大 きなAMSがあることでより強くうけAVP ARが生 じることが考えられる 特にVSDが縮小する程ひき 込み効果がより強く生じAVP ARが進行すると考え る 方TCRVのとき我々の症例10 11 1では逸脱 している右冠尖弁底部が肥厚し 症例10では軽い 343 180 Bargeron LM Elliott L P Soto B Bream P R andcurry G C Axialcineangiography incongenitalheartdisease Circuration 6 107 1083 177 3 大沢幹夫 牛田昇 豊泉稔小助川克次 臼田 多佳夫 膜性中隔動脈瘤 心臓 117 1168 17 4 Fellows K E Martin E C androsenthal A subaorticridgeがあった 図4 このことは TCRV Angiocardiographyofobstructingmuscular bandsoftherightventricle Am J が存在することでシャソト血流によるひき込み効果が RoentogenoL 18 4 6 177 より強くでていることを予想させる Anderson R H Lenox CC andzuberbuher J 以上perimemb VSDのAVP AR合併例ではEM R Mechanismsofclosureofperimem 型malalignmentがあり それに加えてlargeAMS branousventricularseptaldefect Am J Car TCRVの合併があった これらはAVP ARを生じる 解剖学的欠陥や血行動態的異常を起す重要な因子に diol 341 34 183 6 門間和夫 肺動脈弁下部心室中隔欠損の自然歴 1 1 月蔵 16 164 16 184 なっていると考えられた それ故perimemb VSDの 7 Tatsuno K Konno S andsakakibara S 経過観察において 特にmalalignment largeams Ventricularseptaldefectwithaortic TCRVを有するときは AVP ARの発生について慎 insu伍ciency Am HeartJ 8 13 1 173 重な観察が必要と考えられた 8 龍野勝彦 心室中隔欠損に合併する突出性大動脈 弁閉鎖不全症の発生機序に関する研究 日胸外会 perimemb VSDのARの手術成績は infund VSD 誌 3 116 1173 17 のそれに比べて不良の報告が多く 3 ARを生じる Ando M andtakao A Pathologicalanat 前でのVSD閉鎖が強調されている 方特に年長 omyofventricularseptaldefectassociated 児では術後ケロイドを生じやすく 当人にとって深刻 withaorticvalveprolapseandregurgitation な問題となる 可能なら小学低学年内での手術が望ま HeartandVessels 117 16 186 れる 我々の症例の半数は歳までに診断できている 小学入学前のAVP ARの再評価が重要と考えられ 10 VanPraagh R McNamara JJ Anatomic typesofventricularseptaldefectwithaortic insu伍ciency Am HeartJ 7 604 61 168 た 11 Leung M P Beerman LB Sievvers RD まとめ Bahnson H T andzuberbuhier J R Long ①perimemb VSDのAVP AR合併例の心臓カ timefollow upafteraorticvalvuloplastyand テーテル検査所見をまとめた 全例EM型malalign rnentがあり 加えてlargeAMSとかTCRVが合併 していた defectclosureinventricularseptaldefectwith aorticregurgitation Am J Cardiol 60 80 84 187 1 Nadas A S Thilenius 0 G LaFarge C G and ②perimemb VSDにおいてもAVP ARは重要な Hauck AJ Ventricularseptaldefectwith 合併症であり 特にEM型malalignment large AMS TCRVを合併しているときはAVP ARに対 aorticregurgitation Circulation 86 873 する注意が必要である 164 13 Simpson W F Sade R M andcrawford F A Doublechamberedrightventricle Ann Thorac ③AVP ARの診断のおくれを防ぐため 小学校入 Surg 44 7 10 187 学前のAVP ARの再評価が重要と考えられた 14 Craig B G Smalho m JF Burrows P Trus 本論文の要旨は 第回日本小児循環器学会 久留米に ler G A androwe R D Cross sectional おいて発表した echocardiographyintheevaluationofaortic valveprolapseassociatedwithventricularse 文献 1 Soto B Becker A E Moulaert AJ Lie J T andanderson R H Classificationof ventricularseptaldefect Br HeartJ 43 33 ptaldefect Am HeartJ 11 800 807 186 1 黒沢博身 安藤正彦 今野草二 騎乗overriding 臓 6 3 1 174 16 Fellow K E Keane J F andfreed M D