症例高齢の修正大血管転位症に手術を施行した 1 例 An elderly patient with the congenitally corrected transposition of the great arteries who underwent physiological repair 1

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たかとしながだき
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1 症例高齢の修正大血管転位症に手術を施行した 1 例 An elderly patient with the congenitally corrected transposition of the great arteries who underwent physiological repair 後藤依里松橋論宜石光俊彦堀中繁夫福嶋博道 2) 福田宏嗣石川まゆ子石村公彦 2) 山田靖之獨協医科大学循環器腎臓内科,2) 同心臓血管外科小口渉本多勇晴 2) 柴崎郁子武島八木博宏 Abstract 高齢の未治療修正大血管転位症に外科的治療を施し, 良好な結果を得た 1 例を報告する. 症例は 60 歳男性. 幼少期から心雑音を指摘されるも放置.8 歳時に心室中隔欠損症 (VSD) を指摘されたが, 手術適応なく経過観察. 青年期から外来内服加療をしていた.4 歳時には発作性心房細動を契機に心不全を発症したが, 内服薬の増量にて経過観察となった. その後, 徐々に労作時の呼吸苦が増強したため, 精査目的に入院. 心臓超音波検査, 心臓カテーテル検査, 心臓核医学検査を施行し, 修正大血管転位症と診断した. さらに本例では, 心房中隔欠損症 (ASD)[ 二次孔欠損 ],20 mm を超える心室中隔欠損症 (VSD)[ 膜様部欠損 ] を合併しており, サンプリングの結果 Qp/Qs=2.5 であった. また, 肺動脈弁は二尖弁であり, 弁下に異常構造物が認められた. この二尖弁と弁下部異常構造物により, 圧較差 57 mmhg の肺動脈狭窄症 (PS) も合併していたため physiological repair(asd/vsd パッチ閉鎖術, 肺動脈弁形成術 ) を行った. 術後, 大きな合併症はなく経過良好である. Eri Goto, Shigeo Horinaka, Mayuko Ishikawa, Wataru Koguchi, Hiroshi Takeshima, Noritaka Matsuhashi, Hiromichi Fukushima, Kimihiko Ishimura, Takeaki Honda, Hiroshi Yagi, Toshihiko Ishimitsu, Hirotsugu Fukuda 2), Yasuyuki Yamada 2), Ikuko Shibasaki 2) Department of Cardiology and Nephrology, Dokkyo Medical University, 2) Department of Cardiovascular Surgery, Dokkyo Medical University Key words 修正大血管転位症肺動脈狭窄症心室中隔欠損症心房中隔欠損症 ( 原稿受領 ; 採用 ) 日本循環器学会第 225 回 ( 関東甲信越地方会推薦演題 ) はじめに修正大血管転位症は稀な心奇形で, 本邦の先天性心疾患剖検例の約 1.2% を占めると報告されている. 房室錯位 (atrioventricular discordance) と心室大血管錯位 (ventriculo-arterial discordance) による 2 回の錯位により, 合併心奇形がなければ静脈血は肺へ, 動脈血は全身へと血液循環は機能的に修正されているが, 解剖学的右室が機能的左室となり, 本来の僧帽弁が三尖弁に置き換わっていることが長期的に機能障害を引き起こすと報告されている 2). 本例のように有意な心房中隔欠損, 心室中隔欠損および肺動脈狭窄を伴った修正大血管転位症が, ほぼ無症状で 60 歳まで良好な心機能を保っていたことは非常に稀と考えられるため若干の考察を加え報告する. 責任著者堀中繁夫 : 獨協医科大学循環器腎臓内科 ( 栃木県下都賀郡壬生町北小林 880 番地 ) 修正大血管転位症 1621

V1 Ⅰ V2 Ⅱ V3 Ⅲ avr V4 avl V5 avf V6 図1 胸部聴診上胸骨左縁第 3 肋間に Levine Ⅲ度の症例連続性雑音を認めたラ音は認めず四肢の浮腫も認められなかった NYHA Ⅱ度症例 60 歳男性既往歴 2006 年鼻出血にて鼻粘膜焼灼術入院時検査所見心電図は脈拍 80 回分の洞調律家族歴母肝硬変長女統合失調症

2 V1 Ⅰ V2 Ⅱ V3 Ⅲ avr V4 avl V5 avf V6 図1 胸部聴診上胸骨左縁第 3 肋間に Levine Ⅲ度の症例連続性雑音を認めたラ音は認めず四肢の浮腫も認められなかった NYHA Ⅱ度症例 60 歳男性既往歴 2006 年鼻出血にて鼻粘膜焼灼術入院時検査所見心電図は脈拍 80 回分の洞調律家族歴母肝硬変長女統合失調症でⅠ度房室ブロックが認められた(図胸部 X 線嗜好歴喫煙歳 10 本日上は心胸郭比 52 左第 1 弓の縮小と第 2 弓の拡大日本酒 1 合日が認められた(図 2) 血液生化学検査上は総コレ飲酒歳アレルギー特記事項なしステロール 218 mg dl 中性脂肪 15 mg dl 現病歴幼少期のころから心雑音を指摘され走 LDL コレステロール 148 mg dl と高コレステローると息切れを感じていた 6 歳時に心室中隔欠損症を指摘されるも手術適応なく外来にて経過観察さル血症を認めるのみでその他の異常所見はなかった入院後経過入院後再度精査目的に各種検査をれていたが通院は自己中断 27 歳時に不明熱にて施行造影 CT にて心房位は正位 (Atrial Situs 感染性心内膜炎を疑われて入院するも自然軽快そ Solitis)で肺静脈は 4 本とも左房へ流入していたの際に施行された心臓超音波検査にてファロー四徴大動脈は肺動脈の左側にあり L 型大血管転位を示症と診断されたが症状が軽いため外来経過観察さしていた(図 3) また心臓超音波検査で機能的左れていた 42 歳時の心臓超音波検査および MRI 検室が解剖学的右室の特徴を呈し心室位は L-loop 査にて修正大血管転位症と診断 4 歳時に頻脈性心であった(図 4) よって房室錯位と心室大血管錯房粗細動によるうっ血性心不全で入院し手術を勧位を呈する修正大血管転位症(S-L-L 型)と診断しめられるも希望せず引き続き外来経過観察 60 歳た冠動脈は左バルサルバ洞(left facing sinus)かごろから労作時に呼吸苦の増悪を認め 2011 年 10 ら RCA がまた右バルサルバ洞(right facing si- 月精査目的に入院となった nus)から LMT がでていた (図 5) また本例は他入院時現症身長 cm 体重 56.3 kg BSA 入院時心電図 3) の心奇形を合併しており心臓超音波検査にて m 意識清明体温 35. 血圧 mm を超える膜様部心室中隔欠損症(VSD) 心房中 mmhg 脈拍 7 回分整 SpO2 2 (room air) 隔欠損症(ASD 二次口欠損)を認めたさらに経胸心臓 Vol.46 No.12(2014)

3 図3 図2 3-dimmesional CT 入院時胸部 X 線 LV RV LV TV MV RV LA RA 図4 経胸壁心臓超音波図5 冠動脈造影左冠動脈 RAO 30 (左) 右冠動脈正面(右) 修正大血管転位症 1623

4 表 1 心臓カテーテル検査圧データ RAP RVP PAP PCWP LVP AOP Systolic(mmHg) Diastolic(mmHg) RAP: 右心房圧,RVP: 右心室圧,PCWP: 肺動脈楔入圧,LVP: 左心室圧,AOP: 大動脈圧表 2 心臓カテーテル検査酸素飽和度サンプリングデータ SVC IVC RA RV PA PCW LA LV Ao 187/04/10 O 2 SAT(%) 2011/10/26 O 2 SAT(%) SVC: 上大動脈,IVC: 下大静脈,RA: 右心房,RV: 右心室,PA: 肺動脈,PCW: 肺動脈楔入, LA: 左心房,LV: 左心室,Ao: 大動脈,O 2 SAT: 酸素飽和度壁経食道超音波連続波ドップラー法にて中等度の肺動脈弁狭窄症 (PV flow=3.81 m/s,maximum PG=57. mmhg) も認められた. この原因としては弁自体が二尖弁であることによる弁狭窄と, 弁下部に異常構造物が認められ内腔が狭小化していることによる弁下部狭窄が関与していると考えられた. 心臓カテーテル検査では, 右室圧が左室圧とほぼ等しく ( 表, サンプリングの結果からも右房 - 右室 ( 解剖学的左室 ) 間で有意の酸素飽和度の上昇が認められ ( 表 2),VSD を確認した. さらに上下大静脈 - 右房間でも有意の酸素飽和度の上昇が認められ,ASD も確認された. 肺体血流比 (Qp/Qs) は 2.45,L-R シャント率 5%,R-L シャント 3% であった. また, 引き抜き圧からも右室流出路 ( 解剖学的左室 ) から肺動脈弁に圧較差が認められたが ( 最大圧較差 106 mmhg, 平均圧較差 63 mmhg), 肺動脈圧の上昇はなく ( 表, 肺血管抵抗 (PVR) は 84dyne sec cm 5 および全肺抵抗 (TPR) は 168 dyne sec cm 5 と正常範囲であった. 解剖学的左室造影でも肺動脈への血流が糸状に造影されており, 右室流出路狭窄が確認されたが, 弁輪部狭窄は確認できなかった. 左室造影 ( 解剖学的右室造影 ) では,EF 78%( 拡張末期容積 53 ml, 収縮末期容積 11 ml) で体循環系房室弁 ( 三尖弁 ) 逆流は認められなかった. 右室造影 ( 解剖学的左室 ) では EF 74%( 拡張末期容積 47 ml, 収縮末期容積 12 ml) であった. 症状の増悪があり, 肺血管抵抗の上昇を認めず,L-R シャントが主であり肺体血流比が高値であること, また 187 年のサンプリングデータ (Qp/Qs=1.72) の比較から短絡量が増加していること ( 表 2), さらに解剖学的右室機能が保たれていることから physiological repair 4) の適応があると考えた. 以上より本例は S-L-L 型修正大血管転位症, 心房中隔欠損症 (ASD), 膜様部心室中隔欠損症 (VSD), 弁性弁下部肺動脈狭窄症の診断にて, 心房中隔欠損パッチ閉鎖術, 心室中隔欠損パッチ閉鎖術, 肺動脈弁形成術, 肺静脈隔離術を施行した. 手術時間は 5 時間 13 分 ( 体外循環時間 :177 分, 大動脈遮断時間 :131 分 ) であり, 心形態は術前診断どおり心房位正位 (S) 心室位 L-loop L 型 (S-L-L 型 ) 大血管転位であった. 右房切開にてアプローチしたところ, 肺動脈弁弁尖は二尖弁であり交連の癒合を伴っていたため, 肺動脈幹を縦切開して肺動脈交連切開術を行った. また, 弁下に瘤状の線維性組織を認めており, 三尖弁弁腹が VSD 血流によって変形し線維性増殖をきたしたもの (tricuspid fibrous 1624 心臓 Vol.46 No.12(2014)

5 tag) 5) と考えられた. 肺動脈弁および弁下狭窄の解除は, 肺動脈弁の SLICING と弁下の線維性組織を可及的に切除し 17 mm のブジーが通過可能になるようにした. VSD の観察は解剖学的僧帽弁が邪魔になり困難であったため, 僧帽弁を後尖弁輪に沿って一部切開した.VSD は mm であり,VSD パッチ縫着 6) 法は, 房室ブロック予防に有用である de Leval 法に準じて 5-0 polypropylene プレジット針でマットレス縫合, 全部で 14 針を用いた.VSD の上縁から前縁は解剖学的右室から 4 針, 僧帽弁輪越しに 3 針, それ以外は解剖学的左室側からかけた.ASD パッチ縫着術は通常の方法で行った.VSD および ASD のパッチは 0.6 mm eptfe パッチを用いた. また, 術前に発作性心房細動も認められていたため肺静脈隔離術も施行した. 術後合併症なく経過し, 第 13 病日で軽快退院となった. 術後の経胸壁心臓超音波検査にて, 明らかなシャント血流は認められず, 肺動脈弁の開口も良好で,PV flow=2.83 m/sec,maximum PG=32 mmhg へ改善していた. 三尖弁閉鎖不全症も軽度で機能的右室の収縮力低下もなく, 現在術後 1 年を経過しているが, 心不全兆候なく洞調律にて経過している. 考察修正大血管転位症は, 非常に稀な疾患であり欧米でも先天性心疾患の 1% 未満と報告されている 7). 合併心奇形のない症例 (<5%) においては, 血液の流れは正常であるために平均に近い寿命を保てる例もあり, 本邦でも 84 歳まで生存した例も報告されている 8). しかし, 合併心奇形がない場合でも, 収縮力の弱い右心室が全身へ血液を送り続けるため解剖学的右室 ( 機能的左室 ) 機能不全が進行すること, しっかりした乳頭筋を有さない三尖弁が高い圧にさらされ三尖弁閉鎖不全が進行すること, 右室が右冠動脈 1 本の冠動脈で灌流されていること, 刺激伝導系が特殊な走行をしていること ) などから, 通常歳で心不全の進行による呼吸苦や運動耐容能低下, 上室性頻拍による動悸や房室ブロックが出現する 10).Graham ら 10) の成人修正大血管転位症を対象とした多施設共同研究で, 合併心奇形のない群 (50 例 ) に比べ, 心奇形のある群 (132 例 ) では, 有意に心不全の発症率が加齢とともに増加 (45 歳時で 25% 対 67%,p=0.0013) するが, 右心不全の発生頻度は両群間で有意差を認めていない (45 歳時で 32% 対 56%,p=0.08. また, 多くの症例 ( 全体の>5%) で他の心奇形が合併し予後に影響を与えることも報告されている. Connelly ら 7) は,18 歳以上の両心室が十分な大きさであり, 修復可能な修正大血管転位症合併心病変頻度 VSD(74%),PS(74%), 肺動脈弁下狭窄, 体循環系房室弁 (TV) の異常 (38%), 完全房室ブロック (5%) の 52 例について年まで予後を検討しており, 観察中に高い死亡率 (25%) を認めている. 比較的若い年齢 ( 平均 38.5 歳 ) で死亡し, 平均生存年齢は約 50 歳で, 最長生存年齢は 61 歳と, 平均余命は正常人に遠く及ばないと報告している. 同様に Rutledge ら 1 も年までに診断された両心室が十分な大きさの修正大血管転位症 121 例を平均年間観察し, 死亡率 16.5% および心移植 4% で,20 年生存率は 75% で, 平均生存年齢は約 40 歳と報告している. 本症例が 60 歳まで外科的な治療を行わなかったにもかかわらず, 安定した病態を示した理由としては, 本症例の 26 年前の Qp/Qs が 1.73 であり, 短絡量が少なかったこと, その後に短絡量は増加 ( 報告時 Qp/Qs=2.45) するも L-R シャントが主なこと, 右室流出路狭窄 (Mean PG=63 mmhg) により, 肺高血圧が回避されていた (PAP=16/ mmhg) ことが関与していると考えられた. 藤井ら 12) も 54 歳まで長期生存した VSD と PS を合併した修正大血管転位症を報告しており,PS の存在により肺高血圧の進行が抑えられ Eisenmenger 化せずに成人まで生存しえたと考察している. したがって, 今回の症例でも心室中隔欠損と右室流出路狭窄がよくバランスされており肺血管床は温存されていたと考えら修正大血管転位症 1625

6 れ, 肺動脈弁が二尖弁にもかかわらず直接に高い圧力がかからなかったことも弁障害が軽度で済んだ可能性がある. さらに本症例の最も特徴的な点は, 機能的左室 ( 解剖学的右室 ) の機能が EF 78% と良好に保たれており, 体循環系房室弁 ( 解剖学的三尖弁 ) 逆流が認められなかったことである.Prieto ら 13) は, 修正大血管転位症の独立した死亡予測因子は体循環系房室弁逆流 (TR) であると報告しており,TR による容量負荷の結果として機能的左室 ( 解剖学的右室 ) の障害が起こると想定している. さらに,Mongeron ら 14) は機能的左室の駆出率が 40% 以上の症例では, それ未満の症例に比べて, 体循環系房室弁置換術 (TVR) による予後の改善効果や駆出率温存効果が大きいと報告しており,TR が修正大血管転位症の予後に多大な影響を及ぼしているとも考えられている. また,Kral Kollars ら 15) は, 修正大血管転位症に肺動脈絞扼術を行い, 解剖学的左室収縮期圧を体血圧の 2/3 以上にすると解剖学的左室の球状化が増加し, 逆に解剖学的右室の球状化が抑制され, 心室中隔が解剖学的右室側にシフトすることにより中隔付着部の三尖弁が三尖弁輪から離れず,TR が減少することを示している. 本症例においてもこの機序が TR を抑制した可能性もある. また, 術後も中等度の圧較差が残存し, 右室圧が高いことも TR を抑制できている一因かもしれない. 以上のような解剖学的特徴および血行動態から, 本例は年齢を考慮し,physiological repair が妥当と考え施行し,1 年後においても良好な状態が保たれている. 今回, 高齢の未治療修正大血管転位症例に physiological repair を行い良好な結果を得た 1 例を経験した. 診断は合併心奇形が多岐にわたると非常に難しいため, さまざまな画像検査を駆使し総合的な判断が必要である. また, 術式選択には年齢や心室機能, 肺動脈弁狭窄症の有無, 三尖弁閉鎖不全症の程度, その他の合併心病変等を鑑み,physiological repair か anatomical repair のどちらを選択するか慎重に判断すべきであると思われる 4,16). 文献日本小児循環器学会心奇形形態登録委員会編 : 日本人先天性心疾患形態診断集.184:p ) Beauchesne LM, Warnes CA, Connolly HM, et al: Outcome of the unoperated adult who presents with congenitally corrected transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol 2002;40: ) 新垣義夫, 深谷隆 : 新心臓プラクティス 18 大人になった先天性心疾患. 東京 : 文光堂 ;2012:p ) 八木原俊克 : 修正大血管転位の外科手術. 日本小児循環器学会雑誌 2012;28: ) Anderson RH, Becker AE, Gerlis LM:The pulmonary outflow tract in classically corrected transposition. J Thorac Cardiovasc Surg 175;6: ) de Leval MR, Bastos P, Stark J, et al:surgical technique to reduce the risks of heart block following closure of ventricular septal defect in atrioventricular discordance. J Thorac Cardiovasc Surg 17;78: ) Connelly MS, Liu PP, Williams WG, et al:congenitally corrected transposition of the great arteries in the adult:functional status and complications. J Am Coll Cardiol 16;27: ) 山崎一也, 近藤治郎, 井元清隆, ほか : 超高齢者 (84 歳 ) 修正大血管転位症の一剖検例.Jpn Circ J 1;63(supple Ⅱ):714 ) Anderson RH, Becker AE, Arnold R, et al:the conducting tissues in congenitally corrected transposition. Circulation 174;50: ) Graham TP Jr, Bernard YD, Mellen BG, et al:longterm outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries:a multi-institutional study. J Am Coll Cardiol 2000;36: Rutledge JM, Nihill MR, Fraser CD, et al:outcome of 121 patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Pediatr Cardiol 2002;23: ) 藤井徳幸, 片岡有, 坂本賢一, ほか : 修正大血管転位症長期生存の一例.Jpn Circ J 2000;64(supple Ⅱ):734 13) Prieto LR, Hordof AJ, Secic M, et al:progressive tricuspid valve disease in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Circulation 18;8: ) Mongeon FP1, Connolly HM, Dearani JA, et al: Congenitally corrected transposition of the great arteries ventricular function at the time of systemic atrioventricular valve replacement predicts long-term ventricular function. J Am Coll Cardiol 2011;57: ) Kral Kollars CA, Gelehrter S, Bove EL, et al:effects of morphologic left ventricular pressure on right ventricular geometry and tricuspid valve regurgitation in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Am J Cardiol 2010;105: ) 日本循環器学会 : 循環器病の診断と治療に関するガイドライン年合同研究班報告. 先天性心疾患の診断, 病態把握, 治療選択のための検査法の選択ガイドライン.Cire J 200;73: 心臓 Vol.46 No.12(2014)

概要 214 心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症 215 ファロー四徴症 216 両大血管右室起始症 1. 概要ファロー四徴症類縁疾患とはファロー四徴症に類似の血行動態をとる疾患群でありファロー四徴症心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖両大血管右室起始症が含まれる心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症はファ

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症例 高齢の修正大血管転位症に手術を施行した 1 例 An elderly patient with the congenitally corrected transposition of the great arteries who underwent physiological repair 1

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