肛 門 管 (C21.1) 肛 門 管 に 原 発 する 悪 性 腫 瘍 は ICD-O 分 類 の 場 合 局 在 コード C21.1 に 分 類 される UICC 第 7 版 においては 癌 腫 の 場 合 肛 門 管 の 項 で 病 期 分 類 を 行 う 癌 腫 以 外 の 悪 性 腫 瘍 が 肛 門 管 に 原 発 した 場 合 リンパ 腫 は Ann Arbor 分 類 に 従 った 病 期 分 類 を 行 い 肉 腫 について は 病 期 分 類 が 存 在 しないのでTNM 分 類 の 適 用 外 となる 1. 概 要 組 織 発 生 学 的 な 特 性 から 肛 門 管 には 多 種 多 様 な 腫 瘍 が 発 生 するが 肛 門 管 癌 ( 肛 門 癌 )の 発 生 頻 度 は 概 して 低 く とりわけわが 国 では 扁 平 上 皮 癌 はまれである ヒトパピローマウイルス(HPV) 感 染 は 肛 門 扁 平 上 皮 癌 長 期 に 及 ぶ 痔 瘻 の 罹 患 は 腺 癌 ( 痔 瘻 癌 )の 発 癌 リスク 要 因 と 考 えられている 肛 門 がんはまれな 悪 性 腫 瘍 であり 全 下 部 消 化 管 がんに 占 める 割 合 は 4% 程 度 である 組 織 型 では 扁 平 上 皮 がんが 大 部 分 を 占 め 総 排 泄 腔 腫 瘍 がその 残 りを 占 める 2. 解 剖 原 発 部 位 肛 門 管 は 直 腸 の 下 端 部 で 直 腸 が 骨 盤 隔 膜 を 貫 いて 肛 門 anus に 開 くまでをいう 長 さ 約 3cm 直 腸 膨 大 部 と 肛 門 管 との 境 界 は 骨 盤 底 で ここでは 骨 盤 隔 膜 で 囲 まれている 恥 骨 直 腸 筋 は 直 腸 をループ 状 に 囲 むので この 筋 によって 直 腸 は 前 方 に 引 っ 張 られ 前 方 に 凸 ( 会 陰 曲 ) 屈 曲 は 強 められる 肛 門 管 は 上 中 下 の 3 部 に 分 けられる 遠 隔 転 移 遠 隔 転 移 は 肝 臓 と 肺 に 起 こしやすい 腹 膜 播 種 は 通 常 起 こりにくい 3. 亜 部 位 と 局 在 コード ICD-O 局 在 C21.1 肛 門 管 肛 門 括 約 筋 診 療 情 報 所 見 4. 形 態 コ-ド - 大 腸 癌 取 扱 い 規 約 ( 第 7 版 ) 病 理 組 織 名 ( 日 本 語 ) 英 語 表 記 形 態 コ-ド 腺 癌 Adenocarcinoma 8140/3 直 腸 型 Rectal type 8140/3 肛 門 腺 由 来 Anal gland origin 8215/3 痔 瘻 に 合 併 Associated with anal fistula 8140/3 扁 平 上 皮 癌 Squamous cell carcinoma (scc) 8070/3 腺 扁 平 上 皮 癌 Adenosquamous carcinoma (asc) 8560/3 類 基 底 細 胞 癌 Basaloid carcinoma 8123/3 乳 房 外 Paget 病 Extramammary Paget disease 8542/3 悪 性 黒 色 腫 Malignant melanoma 8720/3
5. 病 期 分 類 と 進 展 度 TNM 分 類 (UICC 第 7 版 2009 年 ) T- 原 発 腫 瘍 TX T0 Tis T1 T2 T3 T4 原 発 腫 瘍 の 評 価 が 不 可 能 原 発 腫 瘍 を 認 めない 上 皮 内 癌 ボーエン 病 高 度 扁 平 上 皮 内 病 変 (HSIL) 肛 門 上 皮 内 新 生 物 Ⅱ-Ⅲ(AINⅡ-Ⅲ) 最 大 径 が 2cm 以 下 の 腫 瘍 最 大 径 が 2cm をこえるが 5cm 以 下 の 腫 瘍 最 大 径 が 5cm をこえる 腫 瘍 大 きさにかかわらず 隣 接 臓 器 すなわち 膣 尿 道 膀 胱 などに 浸 潤 する 腫 瘍 注 : 直 腸 壁 肛 門 周 囲 皮 膚 皮 下 組 織 または 括 約 筋 などのみへの 浸 潤 は T4 に 分 類 しない N- 所 属 リンパ 節 NX 所 属 リンパ 節 転 移 の 評 価 が 不 可 能 N0 所 属 リンパ 節 転 移 なし N1 傍 直 腸 リンパ 節 転 移 N2 片 側 の 内 腸 骨 リンパ 節 および/または 片 側 鼠 径 リンパ 節 への 転 移 N3 傍 直 腸 リンパ 節 転 移 および 鼠 径 リンパ 節 への 転 移 および/または 両 側 の 内 腸 骨 リンパ 節 およ び/または 両 側 鼠 径 リンパ 節 への 転 移 所 属 リンパ 節 は 傍 直 腸 内 腸 骨 および 鼠 径 部 リンパ 節 ( 取 扱 い 規 約 は 鼡 径 リンパ 節 ) M- 遠 隔 転 移 MX 遠 隔 転 移 の 評 価 が 不 可 能 M0 遠 隔 転 移 なし M1 遠 隔 転 移 あり pt- 原 発 腫 瘍 pt 分 類 は T 分 類 に 準 ずる pn- 所 属 リンパ 節 pn 分 類 は N 分 類 に 準 ずる pn0 と 判 定 するには 通 常 の 直 腸 周 囲 骨 盤 リンパ 節 の 所 属 リンパ 節 郭 清 では 12 個 以 上 のリンパ 節 を また 鼠 径 部 リンパ 節 郭 清 では 一 側 について 6 個 以 上 のリンパ 節 を 組 織 学 的 に 検 索 する 通 常 の 検 索 個 数 を 満 たし ていなくても すべてが 転 移 陰 性 の 場 合 は pn0 に 分 類 する pm- 遠 隔 転 移 pm 分 類 は M 分 類 に 準 ずる
G 病 理 組 織 学 的 分 化 度 GX 分 化 度 の 評 価 が 不 可 能 G1 高 分 化 G2 中 分 化 G3 低 分 化 G4 未 分 化 病 期 分 類 N0 N1 N2 N3 Tis 0 T1 I IIIA IIIB IIIB T2 II IIIA IIIB IIIB T3 II IIIA IIIB IIIB T4 IIIA IIIB IIIB IIIB M1 IV IV IV IV 臨 床 進 行 度 ( 進 展 度 ) 分 類 N0 N1 N2 N3 Tis 上 皮 内 T1 限 局 所 属 リンパ 節 転 移 所 属 リンパ 節 転 移 所 属 リンパ 節 転 移 T2 限 局 所 属 リンパ 節 転 移 所 属 リンパ 節 転 移 所 属 リンパ 節 転 移 T3 限 局 所 属 リンパ 節 転 移 所 属 リンパ 節 転 移 所 属 リンパ 節 転 移 T4 隣 接 臓 器 浸 潤 隣 接 臓 器 浸 潤 隣 接 臓 器 浸 潤 隣 接 臓 器 浸 潤 M1 遠 隔 転 移 遠 隔 転 移 遠 隔 転 移 遠 隔 転 移
6. 取 扱 い 規 約 ( 大 腸 癌 取 扱 い 規 約 2006 年 3 月 第 7 版 ) 肛 門 管 癌 は わが 国 で 罹 患 率 が 低 いこともあり 取 扱 い 規 約 の 改 訂 時 にも 十 分 な 議 論 はされていないことに 留 意 されたい 欧 米 では 肛 門 管 癌 扁 平 上 皮 癌 であるが 日 本 では 扁 平 上 皮 癌 よりも 腺 癌 ( 腸 型 痔 瘻 癌 肛 門 腺 由 来 の 癌 )の 方 が 多 いという 差 がある * 壁 深 達 度 M 癌 が 粘 膜 にとどまり 粘 膜 下 層 に 及 んでいない SM 癌 が 粘 膜 下 層 までにとどまり 固 有 筋 層 に 及 んでいない MP 癌 が 固 有 筋 層 までにとどまり これを 越 えていない A 癌 が 固 有 筋 層 を 越 えて 浸 潤 している AI 癌 が 直 接 他 臓 器 に 浸 潤 している * 外 肛 門 括 約 筋 は 他 臓 器 として 扱 う *リンパ 節 転 移 NX リンパ 節 転 移 の 程 度 が 不 明 である N0 リンパ 節 転 移 を 認 めない N1 腸 管 傍 リンパ 節 と 中 間 リンパ 節 の 転 移 総 数 が 3 個 以 下 N2 腸 管 傍 リンパ 節 と 中 間 リンパ 節 の 転 移 総 数 が 4 個 以 上 N3 主 リンパ 節 または 側 方 リンパ 節 に 転 移 を 認 める 大 腸 癌 取 扱 い 規 約 第 7 版 における 領 域 リンパ 節 腸 管 傍 リンパ 節 :251 直 腸 傍 リンパ 節 中 間 リンパ 節 :292 鼡 径 リンパ 節 主 リンパ 節 :263D (rt, lt) 内 腸 骨 末 梢 リンパ 節 263P (rt, lt) 内 腸 骨 中 枢 リンパ 節 273 (rt, lt) 総 腸 骨 リンパ 節 283(rt, lt) 閉 鎖 リンパ 節 293 (rt, lt) 外 腸 骨 リンパ 節 肝 転 移 HX H0 H1 H2 H3 肝 転 移 の 有 無 が 不 明 肝 転 移 を 認 めない 肝 転 移 巣 4 個 以 下 かつ 最 大 径 5cm 以 下 H1 H3 以 外 肝 転 移 巣 4 個 以 上 かつ 最 大 径 5cm 以 上 腹 膜 転 移 PX P0 P1 P2 P3 腹 膜 転 移 の 有 無 が 不 明 腹 膜 転 移 を 認 めない 近 接 腹 膜 にのみ 播 種 性 転 移 を 認 める 遠 隔 腹 膜 に 少 数 の 播 種 性 転 移 を 認 める 遠 隔 腹 膜 に 多 数 の 播 種 性 転 移 を 認 める 肝 以 外 の 遠 隔 転 移 MX 遠 隔 転 移 の 有 無 が 不 明 M0 遠 隔 転 移 を 認 めない M1 遠 隔 転 移 を 認 める
進 行 度 N0 N1 N2, N3 H1-3, M1, P1-3 M 0 SM, MP Ⅰ SS, A SE Ⅱ SI, AI Ⅲa Ⅲb Ⅳ 根 治 度 の 評 価 ( 大 腸 癌 取 扱 い 規 約 第 7 版 ) (1)リンパ 節 郭 清 の 程 度 DX:リンパ 節 郭 清 度 が 不 明 D0: 腸 管 傍 リンパ 節 の 郭 清 が 不 完 全 である D1: 腸 管 傍 リンパ 節 が 郭 清 された D2: 腸 管 傍 リンパ 節 および 中 間 リンパ 節 が 郭 清 された D3: 領 域 リンパ 節 が 郭 清 された (2) 切 除 断 端 における 癌 浸 潤 2.1) 内 視 鏡 摘 除 標 本 2.1.1) 水 平 断 端 ( 粘 膜 断 端 ) HMX: 水 平 断 端 の 癌 浸 潤 の 有 無 が 不 明 HM0: 水 平 断 端 に 癌 浸 潤 を 認 めない HM1: 水 平 断 端 に 癌 浸 潤 を 認 める 2.1.2) 垂 直 断 端 ( 粘 膜 下 層 断 端 ) VMX: 垂 直 断 端 の 癌 浸 潤 の 有 無 が 不 明 VM0: 垂 直 断 端 に 癌 浸 潤 を 認 めない VM1: 垂 直 断 端 に 癌 浸 潤 を 認 める 2.2) 手 術 切 除 標 本 2.2.1) 近 位 ( 口 側 ) 切 離 端 PMX: 口 側 切 離 端 の 癌 浸 潤 の 有 無 が 不 明 PM0: 口 側 切 離 端 に 癌 浸 潤 を 認 めない PM1: 口 側 切 離 端 に 癌 浸 潤 を 認 める 2.2.2) 遠 位 ( 肛 門 側 ) 切 離 端 DMX: 肛 門 側 切 離 端 の 癌 浸 潤 の 有 無 が 不 明 DM0: 肛 門 側 切 離 端 に 癌 浸 潤 を 認 めない DM1: 肛 門 側 切 離 端 に 癌 浸 潤 を 認 める 2.2.3) 外 科 剥 離 面 RMX: 外 科 剥 離 面 の 癌 浸 潤 の 有 無 が 不 明 RM0: 外 科 剥 離 面 に 癌 浸 潤 を 認 めない RM1: 外 科 剥 離 面 に 癌 浸 潤 を 認 める (3) 手 術 治 療 後 の 癌 遺 残 RX: 癌 遺 残 に 関 して 判 定 できない R0: 癌 の 遺 残 がない R1: 癌 はとりきれたが 切 除 標 本 の 切 離 端 または 外 科 剥 離 面 に 癌 が 露 出 している R2: 明 らかな 癌 の 遺 残 がある (4) 根 治 度 4.1) 内 視 鏡 治 療 根 治 度 EA(CurEA): HM0 かつ VM0 の 場 合 根 治 度 EC(CurEC): HM1 または VM1 の 場 合
4.2) 手 術 治 療 根 治 度 A(CurA): Stage0 StageⅠ StageⅡ StageⅢでの R0 の 場 合 根 治 度 B(CurB): R1 または StageⅣで R0 の 場 合 根 治 度 C(CurC): R2 の 場 合 7. 症 状 診 断 検 査 1) 検 診 - 肛 門 管 癌 の 検 診 の 制 度 はないが 大 腸 癌 検 診 にて 代 用 されうる 場 合 がある 2) 臨 床 症 状 - 肛 門 部 のしこり 疼 痛 や 出 血 3) 診 断 に 用 いる 検 査 肛 門 鏡 ( 直 腸 鏡 ) 検 査 : 金 属 製 またはプラスチック 製 の 筒 型 鏡 で 肛 門 から 直 腸 に 挿 入 して 抜 きながら 内 部 を 観 察 していく 検 査 内 視 鏡 検 査 ( 生 検 含 む): 初 回 検 査 に 用 いられることが 多 い 生 検 組 織 診 を 併 用 することにより 確 定 診 断 に 至 る 治 療 前 には 浸 潤 範 囲 深 達 度 の 評 価 に 用 いられる 注 腸 X 線 検 査 : 治 療 前 の 浸 潤 範 囲 深 達 度 の 評 価 に 用 いられる CT MRI 検 査 : 治 療 前 に 遠 隔 リンパ 節 転 移 の 評 価 腹 水 の 有 無 他 臓 器 浸 潤 の 評 価 に 用 いられる 超 音 波 検 査 ( 超 音 波 内 視 鏡 検 査 含 む): 体 外 式 超 音 波 は 治 療 前 に 遠 隔 リンパ 節 転 移 の 評 価 腹 水 の 有 無 他 臓 器 浸 潤 の 評 価 に 用 いられる 超 音 波 内 視 鏡 は 治 療 前 に 深 達 度 の 評 価 に 用 いられる 腫 瘍 マーカー:CEA SCC などが 腫 瘍 の 進 行 により 高 値 となる 8. 治 療 1) 観 血 的 な 治 療 (1) 外 科 的 治 療 ( 腹 会 陰 式 ) 直 腸 切 断 術 (Miles 手 術 ): Amputation (abdonimoperineal resection): 腹 部 と 会 陰 部 の 2 方 向 から 手 術 を 進 め 肛 門 括 約 筋 とともに 直 腸 肛 門 管 を 切 断 し 人 工 肛 門 を 作 成 する 術 式 経 肛 門 的 切 除 Transanal resection: 腰 椎 麻 酔 下 に 開 肛 器 を 用 いて 直 視 下 に 腫 瘍 切 除 を 行 う 2) 放 射 線 療 法 欧 米 では 肛 門 扁 平 上 皮 癌 に 対 する 治 療 の 第 一 選 択 であり 化 学 療 法 を 併 用 するのが 標 準 的 である. 本 邦 では 肛 門 扁 平 上 皮 癌 の 罹 患 率 が 著 しく 低 くこともあり 実 態 は 詳 らかでないが 手 術 の 補 助 療 法 として 使 用 される ことが 多 いようである. 肛 門 管 腺 癌 に 対 しても 手 術 補 助 療 法 として 使 用 されることがある. 3) 薬 物 治 療 (1) 化 学 療 法 ( 単 剤 または 併 用 で 使 用 される 薬 剤 名 略 語 商 品 名 ) 扁 平 上 皮 癌 :5-FU (5-Fu), mitomycin C (MMC, マイトマイシン C) 腺 癌 :5-FU (5-Fu), irinotecan (CPT-11, トポテシン, カンプト), oxaliplatin (L-OHP, エルプラット), tegafur/uracil (UFT, ユーエフティ), 5 -doxifluridine (5 -DFUR, フルツロン), S-1 (TS-1, ティーエスワン), methotrexate (MTX, メソトレキセート), bevacizumab (アバスチン) 4) その 他 の 治 療 (1) 症 状 緩 和 的 な 特 異 的 治 療 胃 瘻 腸 瘻 造 設 術 人 工 肛 門 造 設 術 ( 手 術 体 腔 鏡 的 内 視 鏡 的 ): 腫 瘍 による 通 過 障 害 を 空 置 する 目 的 で 皮 膚 と 胃 や 腸 との 瘻 孔 を 形 成 する 9. 略 語 一 覧 FOBT fecal occult blood test 便 潜 血 検 査 TCS total colonoscopy 全 大 腸 内 視 鏡 検 査 CF colon fiberscopy 大 腸 ファイバー,コロンファイバー EMR endoscopic mucosal resection 内 視 鏡 的 粘 膜 切 除 術 ESD endoscopic submucosal dissection 内 視 鏡 的 粘 膜 下 層 剥 離 術
10. 参 考 文 献 1) 日 本 臨 床 腫 瘍 学 会 編 新 臨 床 腫 瘍 学 ( 南 江 堂 ) 2)UICC TNM 悪 性 腫 瘍 の 分 類 第 7 版 日 本 語 版 ( 金 原 出 版 ) 3)SEER Summary Staging Manual 2000, NIH Publication 01-4969 4)American Joint of Committee. AJCC Cancer Staging Manual, Sixth eds. Greene F. L. et. al. eds. Springer: Chicago. 2002. 5) 解 剖 学 講 義 改 訂 2 版 ( 南 山 堂 ) 6) 大 腸 癌 研 究 会 編 大 腸 癌 取 扱 い 規 約 第 7 版 ( 金 原 出 版 )