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PSP マニュアル 第 3 版 序 典 型 的 な PSP の 症 状 は 1963 年 に J.C.リチャードソンがアメリカの 神 経 学 会 で 報 告 したように 眼 が 動 かない( 核 上 性 眼 筋 麻 痺 ) 頸 の 後 方 へのそりかえ り( 頸 部 ジストニア) 飲 み 込 みの 悪 さ( 偽 性 球 麻 痺 ) ろれつが 回 らないこと ( 構 音 障 害 ) そして 軽 い 認 知 症 です このほかに PSP の 非 常 に 特 徴 的 な 症 状 として 頻 繁 の 転 倒 が 挙 げられます 進 行 性 核 上 性 麻 痺 (PSP)マニュアル 第 2 版 が 出 版 されてから 4 年 が 経 過 しました この 間 この 病 気 は リチャードソンが 記 載 した 症 状 だけでなく 様 々の 症 状 を 出 すことが 広 く 知 られるようになりました たとえば パーキン ソン 病 と 区 別 できない 症 状 で 発 病 することもあります また 動 けない 歩 け ないという 症 状 のみの 場 合 もあります さらには 左 側 あるいは 右 側 にだけ 症 状 があることがあり 大 脳 皮 質 基 底 核 変 性 症 と 間 違 われます(このマニュアル の 姉 妹 編 大 脳 皮 質 基 底 核 変 性 症 マニュアル をご 覧 下 さい) つまり 典 型 的 な 例 を 除 いては 症 状 や 検 査 からは PSP と 診 断 できない 場 合 が 多 いことが 分 か ってきたのです 上 のような PSP の 症 状 に 対 する 考 え 方 の 変 化 を 踏 まえ そして 第 2 版 の 記 載 をよりよいものにするために PSP のぞみの 会 からの 要 望 も 取 り 入 れて 今 回 PSP マニュアル 第 3 版 を 出 すことにしました 書 き 直 した 主 なところは 以 下 の 通 りです 1. 病 気 の 頻 度 疫 学 : 新 しいデータで 記 載 しました( 中 島 健 二 ) 2. 症 状 経 過 予 後 : 新 しい 症 状 例 を 記 載 し 文 章 をわかりやすくしまし た( 饗 場 郁 子 ) 3. 診 断 画 像 : 実 際 の MRI 写 真 を 載 せました( 川 井 充 饗 場 郁 子 ) 4.リハビリテーション: 新 たに 理 学 療 法 作 業 療 法 言 語 聴 覚 療 法 につい て 加 えました( 泉 名 伸 昭 柗 下 紗 矢 佳 貝 谷 峰 子 吉 川 由 規 ) 5. 嚥 下 障 害 と 対 策 : 嚥 下 性 肺 炎 の 防 止 策 や 胃 ろうについて 絵 を 加 えて 解 説 しました( 山 本 敏 之 村 田 美 穂 ) 6. 介 護 とケアの 注 意 点 : 便 秘 の 対 策 を 加 え 転 倒 防 止 については 全 面 的 に 書 き 直 しました( 村 井 敦 子 饗 場 郁 子 小 林 慶 子 ) 装 いを 新 たにした PSP マニュアル 第 3 版 が この 病 気 の 理 解 を 深 め 介 護 やケアに 生 かされることを 祈 ります ( 文 中 の 敬 称 は 略 しました) 中 野 今 治

***************************************************** 目 次 1. 進 行 性 核 上 性 麻 痺 とはどんな 病 気 ですか?( 概 念 ) 湯 浅 龍 彦 2.どうして 起 こるのですか?( 原 因 ) 舟 川 格 3.どんな 人 がなるのですか?( 頻 度 疫 学 ) 中 島 健 二 4.どんな 症 状 があるのでしょうか?( 症 候 症 状 ) 饗 場 郁 子 5.どんな 経 過 をたどるのでしょうか?( 経 過 予 後 ) 饗 場 郁 子 6.どのようにして 診 断 されるのですか?( 診 断 画 像 ) 川 井 充. 饗 場 郁 子 7.どんな 合 併 症 をおこしますか? 饗 場 郁 子 8.どんな 治 療 がありますか?( 薬 物 療 法 ) 松 尾 秀 徳 9.どのようなリハビリテーションがありますか? 泉 名 伸 昭. 柗 下 紗 矢 佳. 貝 谷 峰 子. 吉 川 由 規 10. 嚥 下 障 害 の 特 徴 と 対 策 は? 山 本 敏 之. 村 田 美 穂 11. 介 護 やケアの 留 意 点 は 何 ですか?( 介 護 ケア) 村 井 敦 子. 饗 場 郁 子. 小 林 慶 子 12.どんな 制 度 が 利 用 できますか?( 福 祉 サービス) 飛 田 宗 重 13. 参 考 資 料 14. 特 定 疾 患 PSP 診 断 基 準 15. 厚 生 労 働 科 学 研 究 費 補 助 金 難 治 性 疾 患 等 克 服 研 究 事 業 ( 難 治 性 疾 患 克 服 研 究 事 業 ) 神 経 変 性 疾 患 に 関 する 調 査 研 究 班 班 員 名 簿 研 究 代 表 者 中 野 今 治 16. 発 行 研 究 班 ***************************************************** イラスト 瀬 戸 浩 子 村 井 敦 子 山 根 碧 柗 下 紗 矢 佳 貝 谷 峰 子 ( 国 立 病 院 機 構 東 名 古 屋 病 院 ) 米 井 彩 子 ( 国 立 病 院 機 構 高 松 医 療 センター) 1

1. 進 行 性 核 上 性 麻 痺 とはどんな 病 気 ですか? ( 概 念 ) この 病 気 の 名 前 の 由 来 を 理 解 するには 少 し 歴 史 的 なことをお 話 しなければな りません この 病 気 を 最 初 に 記 載 したのは 当 時 カナダ トロント 大 学 の 医 学 生 であったスティール 先 生 です それは 1964 年 のことです その 時 先 生 はこ の 疾 患 の 特 徴 として 眼 球 ( 目 )の 動 きに 制 限 が 現 れることに 注 目 されたのです それも 目 を 動 かす 神 経 に 直 接 問 題 があるのではなくて 目 の 動 きを 調 節 するも っと 上 位 の 神 経 機 構 に 問 題 があるということ つまり 目 を 動 かす 神 経 核 より 上 位 の 機 構 の 障 害 という 意 味 で 進 行 性 核 上 性 麻 痺 (PSP)という 名 前 をつけら れたのです スティール 先 生 はこの 病 気 の 多 彩 な 臨 床 症 状 の 中 から 特 に 眼 球 運 動 麻 痺 それも 核 上 性 運 動 麻 痺 が 進 行 性 に 現 れるという 特 徴 をとらえてこのよ うな 病 名 を 考 案 された 訳 です この 疾 患 の 原 因 は 未 だ 特 定 されていませんが 亡 くなった 人 の 脳 の 詳 細 な 検 討 から 脳 の 特 定 部 位 が 障 害 されることが 明 らかにされていて パーキンソン 病 脊 髄 小 脳 変 性 症 と 同 様 に 神 経 変 性 疾 患 の 一 つの 形 であることが 分 かっていま す さて この PSP の 臨 床 症 状 は(この 後 の 項 でも 詳 しく 述 べられますが) 前 述 の 核 上 性 眼 球 運 動 麻 痺 に 加 えて 一 見 してパーキンソン 病 に 類 似 の 症 状 やある いは 発 語 障 害 嚥 下 障 害 時 には 小 脳 症 状 を 現 すということです 男 性 と 女 性 を 比 べますと 一 般 的 には 男 性 にやや 多 いとされています 発 病 年 齢 は 男 性 で 50 代 後 半 女 性 で 60 代 前 半 が 多 いようです 発 病 から 亡 くなるまでの 全 経 過 は およそ 6 年 前 後 とされていますが 10 年 以 上 の 長 期 の 経 過 をとられる 方 もあり ます この 病 気 の 治 療 法 については 原 因 が 分 かっていませんので 根 本 的 な 治 療 法 は 未 だありません しかし 嚥 下 障 害 や 転 倒 肺 炎 など 日 常 生 活 の 不 自 由 さを 取 るための 試 みや 合 併 症 に 対 する 治 療 法 は 年 々 進 歩 しています この 病 気 の 我 が 国 における 頻 度 については 本 研 究 班 ( 厚 生 労 働 省 精 神 神 経 疾 患 研 究 委 託 費 神 経 疾 患 の 予 防 診 断 治 療 に 関 する 臨 床 研 究 班 ( 湯 浅 班 ))の 調 査 では 潜 在 的 には 3 千 人 を 超 える 患 者 数 になると 考 えられますが 未 だ 十 分 なデータは ありません 本 疾 患 は 数 の 少 ない 疾 患 で 未 だ 治 療 法 もなく 進 行 性 の 経 過 をとる 神 経 難 病 です 神 経 変 性 疾 患 に 関 する 調 査 研 究 班 ( 葛 原 班 )や 本 研 究 班 ( 湯 浅 班 ) で 国 立 病 院 機 構 の 病 院 を 中 心 に 臨 床 研 究 が 進 められた 結 果 2003 年 に 国 による 特 定 疾 患 治 療 研 究 事 業 対 象 疾 患 に 認 定 されました 以 下 PSP に 関 する 種 々の 疑 問 等 について 順 次 解 説 します 2

眼 球 運 動 麻 痺 易 転 倒 すくみ 足 仮 面 様 顔 貌,L-dopa が 効 きにくい 表 1: どのような 時 に 進 行 性 核 上 性 麻 痺 (PSP)を 疑 うか? だんだん 目 が 動 かしにくくなる よく 転 ぶ 足 が 前 に 出 にくくなる(すくみ 足 ) パーキンソン 病 に 類 似 の 症 状 が 現 れる( 例 えば 仮 面 様 顔 貌 体 の 固 さ) パーキンソン 病 の 薬 が 余 り 効 かない 3

2.どうして 起 こるのですか? ( 原 因 ) 残 念 ながらこれまでのところ 他 の 多 くの 神 経 難 病 と 同 様 に 原 因 はわかって いません 一 般 的 には 遺 伝 はしません ただし 非 常 にまれですが 数 年 前 に 家 族 性 に 起 こる PSP があることが 報 告 されました PSP になった 患 者 さんの 発 症 前 の 状 態 を 調 べたところ 高 血 圧 であった 人 が 多 かった という 報 告 があり ます しかし これは 高 血 圧 の 人 が PSP になりやすいという 意 味 ではありま せん 一 方 タバコと PSP には 関 係 はないようです PSP で 亡 くなった 患 者 さんの 脳 を 調 べますと 神 経 原 線 維 変 化 という 正 常 では 認 められない 変 化 が 脳 のあちこちに 認 められます また 脳 細 胞 の 中 にある 非 常 に 細 い 線 維 に 含 まれる 蛋 白 質 (タウ 蛋 白 といいます)に 異 常 があることがわかってきました この 異 常 は PSP だけではなくアルツハイマー 病 などにも 認 められます 今 後 この 神 経 原 線 維 変 化 がどうして 起 こってくるのか タウ 蛋 白 質 がどのようなメカニズム で 異 常 になるのか などの 研 究 が 進 むにつれ PSP の 病 気 の 本 体 ひいては 根 本 的 な 治 療 法 が 解 明 されるかもしれません 3.どんな 人 がなるのですか? ( 頻 度 疫 学 ) この 病 気 の 頻 度 についてはいくつか 報 告 があります 10 万 人 あたり 5 人 前 後 とする 報 告 が 多 いようですが 高 齢 者 の 増 加 と 共 に 頻 度 も 増 え 最 近 では 18 人 程 度 とする 報 告 もあります この 報 告 は 高 知 県 内 における 調 査 で 高 齢 者 の 多 い 地 域 における 調 査 であったため 我 が 国 の 全 国 人 口 に 置 き 換 えて 計 算 する と 10 人 程 度 となります 従 って 10 万 人 あたり 5 人 から 10 人 程 度 がこの 病 気 の 頻 度 と 考 えられ かなり 稀 な 疾 患 と 言 えます この 病 気 は 中 年 以 降 の 方 がなります 多 くの 文 献 診 断 基 準 では 40 歳 以 降 に 発 症 するとされていますが 殆 どの 方 は 50 歳 以 降 に 発 病 します 高 齢 になる ほど 発 症 頻 度 は 高 くなり 50 歳 代 に 比 べて 80 歳 以 降 の 病 気 になりやすさは 10 倍 近 くになるとする 報 告 もあります) しかし 10 倍 になったとしてもその 数 は 人 口 10 万 人 あたり 年 に 20 人 程 度 です 多 くの 報 告 で 男 性 の 方 が 女 性 より 若 干 多 いとされていますが その 差 は 大 き なものではなく また 近 年 の 高 齢 人 口 の 増 加 にも 伴 って 女 性 患 者 の 増 加 がみら れるとの 指 摘 もあります 前 項 にも 書 かれていますように この 病 気 の 原 因 は 不 明 で 発 症 しやすくな る 理 由 や 逆 に 病 気 を 予 防 する 方 法 についてもまだ 明 らかではありません こ の 病 気 になった 人 について 高 血 圧 や 教 育 期 間 頭 部 外 傷 などと 関 連 する 可 能 性 を 指 摘 する 報 告 もありますが 関 連 はないとする 報 告 もあり 調 査 結 果 は 4

一 定 していません ただし この 病 気 に 脳 卒 中 などを 発 症 すると 運 動 機 能 障 害 がよけいに 悪 くなったりしますので 食 事 に 気 をつけたり 運 動 を 心 がけたり して 生 活 習 慣 病 の 予 防 に 配 慮 することは 大 事 だと 思 われます 4.どんな 症 状 があるのでしょうか? ( 症 候 症 状 ) PSP はパーキンソン 病 に 似 た 症 状 をあらわす 神 経 難 病 です その 他 に 転 び やすい( 易 転 倒 性 ) 目 の 動 きの 障 害, 認 知 症 などいろいろな 症 状 が 出 現 しま す 厚 生 労 働 省 精 神 神 経 疾 患 研 究 委 託 費 (12 指 -1) 神 経 疾 患 の 予 防 診 断 治 療 に 関 する 臨 床 研 究 班 ( 主 任 研 究 者 湯 浅 龍 彦 )では 病 理 診 断 にて 診 断 が 確 定 した PSP 症 例 の 臨 床 症 状 を 調 べました Q4-1. 眼 球 運 動 障 害 の 特 徴 は? 目 の 動 きについては 最 初 に 上 下 方 向 の 動 きが 悪 くなります 上 の 方 へ 動 きが 悪 くなることは 加 齢 でも 起 こりますし PSP 以 外 の 他 の 疾 患 でも 現 れることが 多 いのですが 下 の 方 を 見 づらいというのは PSP の 特 徴 です 日 本 語 の 縦 書 き の 本 が 読 みづらくなったということが 最 初 の 症 状 であった 方 もいるとされてい ます 目 の 動 きの 障 害 は 発 病 初 期 にはないことが 多 く 発 症 2-3 年 してから 出 現 します 進 行 すると 水 平 方 向 の 動 きにも 制 限 が 出 て 最 終 的 には 全 方 向 へ 動 かなくなります 進 行 すると 目 の 位 置 が 異 常 になる( 外 側 へずれる)ことがあ ります Q4-2. 易 転 倒 性 の 特 徴 は? 転 びやすいというのは PSP の 最 大 の 特 徴 です PSP では 初 期 からとにかく よく 転 ぶのが 特 徴 で 研 究 班 の 調 査 によりますと 半 数 以 上 の 患 者 さんが 発 病 の 1 年 以 内 に 転 倒 を 繰 り 返 しています また 1 日 に 何 回 も 転 ぶというように 転 倒 の 頻 度 が 多 いことも 特 徴 です そして バランスを 失 った 時 に 手 を 出 して 防 御 するという 反 応 が 起 きないために そのまま 倒 れてしまって 顔 面 や 頭 部 に 外 傷 を 負 うこともしばしばです Q4-3.PSP ではなぜ 頻 回 に 転 ぶのでしょうか? 姿 勢 が 非 常 に 不 安 定 であることに 加 え 注 意 力 が 落 ち 危 険 に 対 して 危 ない と 状 況 判 断 する 力 が 低 下 していることによります 介 護 者 が 注 意 を 促 しても いざその 時 になると 転 倒 や 転 落 を 起 こしてしまうのです これは 歩 行 できる 患 者 さんだけでなく 車 いすに 乗 っている 時 更 には 臥 床 状 態 の 方 でも 車 椅 子 や ベッドから 転 倒 や 転 落 の 危 険 があります( 11. 介 護 ケア Q1 参 照 ) 5

Q4-4.PSP にみられるパーキンソン 症 状 の 特 徴 とは? パーキンソン 病 と 違 って PSP では 初 期 には 動 きが 鈍 くても 関 節 が 固 くて 動 かしにくいということはないのが 一 般 的 です また 動 かないように 見 える 患 者 さんでも 突 然 立 ち 上 がったり 急 に 行 動 を 起 こすことがありますので 注 意 が 必 要 です PSP の 患 者 さんが 突 然 立 ち 上 がって 転 倒 することを PSP の ロケットサイン と 呼 びます 進 行 すると 手 足 よりも 体 幹 の 固 さがより 強 くな り 頸 部 が 後 屈 してきます 臥 床 状 態 の 患 者 さんであっても 手 足 が 活 発 に 動 く ことがあります パーキンソン 病 によく 見 られる 振 戦 (ふるえ)は PSP では 少 ないのが 一 般 的 です 動 かないように 見 えても 突 発 的 に 行 動 する Q4-5.PSP の 認 知 症 の 特 徴 は? PSP では 認 知 機 能 障 害 が 出 現 し 問 題 になることがあります 研 究 班 の 調 査 によりますと 認 知 症 が 出 現 するのは 発 症 1~2 年 目 からが 多 いようです PSP では 前 頭 葉 が 障 害 されますが 前 頭 葉 には 動 作 の 開 始 や 終 了 したりする いわ ばスイッチを 入 れたり 切 ったりする 役 目 があります スイッチが 入 らないと 動 かなくなったりしゃべらなくなったりしますし,スイッチが 切 れないと 動 作 が 終 わらず 同 じ 動 作 を 続 けるという 症 状 が 出 る 場 合 があります また 食 べる と 危 ないから 食 べないでね と 説 明 した 時 の 返 事 はよくても いざ 食 物 が 目 の 前 にあると 口 に 入 れてしまったり 危 ないから 一 人 で 動 かないでね と 説 明 して おいても, 一 人 で 動 いて 転 んでしまうというようなことがしばしばあります わかってはいてもその 場 になると 状 況 判 断 ができず 環 境 依 存 的 に 行 動 してし まう 傾 向 があります 記 憶 や 失 見 当 識 ( 場 所 や 時 間 などがわからなくなる)は 軽 いことが 多 いのですが 正 解 を 得 るまでに 時 間 がかかるのが 特 徴 です また 病 気 の 初 期 から 手 に 触 れた 物 をつかむ 反 射 的 な 運 動 や 目 の 前 にある 物 に 手 を 伸 ばしつかむ 動 作 指 示 されないのに 相 手 の 動 作 をまねる 動 作 などを 示 すこと があります 6

時 間 を 掛 ければコミュニケーションがとれる 目 の 前 にある 物 に 手 を 伸 ばしつかむ Q4-6.その 他 の 臨 床 症 候 は? 研 究 班 の 調 査 では 嚥 下 障 害 言 語 障 害 は 90% 以 上 に 出 現 し その 他 に 排 尿 障 害 や 性 格 変 化 などが 60% 以 上 にみられました( 10. 嚥 下 障 害 の 特 徴 と 対 策 参 照 ) 嚥 下 障 害 & 言 語 障 害 & 性 格 変 化 Q4-7.PSP の 新 しい 臨 床 病 型 は? 近 年 亡 くなられた 患 者 さんの 脳 を 調 べることにより 上 記 のような 典 型 的 な 症 状 を 示 さないタイプが 明 らかになってきました (1) パーキンソン 病 と 似 た 症 状 が 長 く 経 過 するタイプ(パーキンソン 病 型 PSP:PSP-P) 左 右 どちらかに 強 い 手 足 の 硬 さやふるえなどパーキンソン 病 と 区 別 がつ かないような 症 状 ではじまり L-dopa 製 剤 (メネシット マドパー ネ オドパストン イーシードパールなど)の 効 果 が 認 められ しばしばパ 7

ーキンソン 病 と 間 違 って 診 断 されます このような 時 期 が 長 く 続 いた 後 PSP の 症 状 が 現 れてきます 通 常 の PSP の 経 過 に 比 べ ゆっくりした 経 過 をたどります (2) 歩 行 や 言 葉 のすくみ 症 状 が 長 期 間 先 行 するタイプ( 純 粋 無 動 症 型 PSP:PSP-PAGF) 歩 き 始 めに 一 歩 目 が 出 ず 足 が 地 面 にはりついてしまったり 言 葉 を 話 そうとすると どもってしまい 一 言 目 が 出 にくかったりする 症 状 で 始 まるタイプです パーキンソン 病 の 症 状 と 似 ていますが L-dopa 製 剤 の 効 果 はないと 言 われています このタイプも 進 行 がゆっくりで PSP の 症 状 が 現 れてくるのは 数 年 たってからであることが 多 いようです (3) 小 脳 失 調 で 始 まるタイプ( 小 脳 型 PSP:PSP-C) 初 期 には 小 脳 失 調 と 言 いまして 目 的 とした 所 へ 手 足 をスムーズに 持 って 行 けず ずれてしまったり 座 っていても 体 が 安 定 しない 歩 く とふらつく ような 症 状 で 始 まるタイプがあります 初 期 には 脊 髄 小 脳 変 性 症 と 診 断 されることがあります (4) 大 脳 皮 質 基 底 核 変 性 症 のような 症 状 を 呈 するタイプ( 大 脳 皮 質 基 底 核 変 性 症 型 PSP) やり 方 や 手 順 がわからなくなり それまで 使 っていた 電 化 製 品 や 道 具 が 使 えなくなったり( 失 行 ) 言 葉 が 思 うように 出 なくなったり ( 失 語 ) 手 足 に 勝 手 に 持 続 的 な 力 が 入 ってしまう 症 状 (ジストニア)などが 左 右 どちらかに 強 く 現 れます これらの 症 状 は 大 脳 皮 質 基 底 核 変 性 症 とい う 病 気 の 症 状 と 区 別 がつかない 場 合 も 少 なくありません (5) その 他 のタイプ 言 葉 がうまく 出 てこない 症 状 ではじまるタイプや 認 知 症 のみが 目 立 つ タイプも 報 告 されています さまざま 臨 床 病 型 が 知 られるようになったため 典 型 的 な PSP の 症 状 経 過 をとるタイプに 対 して 初 めて PSP を 記 載 した 著 者 にちなみ リチャードソ ン 症 候 群 :PSP-RS と 呼 ぶことが 多 くなりました 8

5.どんな 経 過 をたどるのでしょうか? ( 経 過 予 後 ) 患 者 さんにより 大 きなバラツキが 有 り 一 概 に 述 べることはできないのが 現 状 です とは 言 いましても 大 凡 の 目 安 は 必 要 と 思 われますので 平 均 的 な 経 過 をたどった 場 合 の 状 況 を 次 に 述 べます Q5-1.PSP(リチャードソン 症 候 群 )の 平 均 的 な 経 過 は? 症 状 はゆるやかに 進 行 し 平 均 2.7 年 で 車 椅 子 が 必 要 となり およそ 5 年 で 臥 床 状 態 になります 発 症 からの 全 経 過 は 平 均 で 5-6 年 ですが 経 過 には 個 人 差 が 大 きく 1 年 以 内 で 亡 くなる 人 もあれば 進 行 が 非 常 にゆっくりで 10 数 年 の 経 過 をとる 場 合 もあります 死 因 の 中 で 最 も 多 いのは 肺 炎 (65%)でした 発 病 して 1 年 以 内 に 飲 み 込 み の 障 害 が 出 現 する 場 合 にはその 後 の 経 過 が 早 い 傾 向 があります ( 図 1) 進 行 性 核 上 性 麻 痺 の 経 過 神 経 臨 床 研 究 湯 浅 班 班 員 施 設 において 病 理 診 断 された17 例 歩 行 車 椅 子 臥 床 状 態 歩 行 障 害 歩 よく 転 歩 ぶ しゃべりにくい 歩 吸 引 吸 経 管 吸 栄 養 尿 道 カテーテル 吸 目 が 動 かない 歩 気 管 切 開 吸 飲 み 込 みにくさ歩 発 症 性 格 変 歩 化 認 知 歩 症 排 尿 障 歩 害 頚 頸 部 後 屈 歩 1 年 2 年 3 年 4 年 5 年 * 各 項 目 の 左 端 は 平 均 出 現 時 期 を 示 す 図 1 PSP(リチャードソン 症 候 群 )の 経 過 Q5-2.そのほかの 病 型 の 経 過 は? パーキンソン 病 型 PSP や 純 粋 無 動 症 型 PSP では リチャードソン 症 候 群 に 比 べ 眼 球 運 動 障 害 や 転 びやすさがかなり 経 過 してから 出 現 する 場 合 が 多 く 初 期 には PSP と 診 断 するのは 難 しい 場 合 も 少 なくありません ゆっくりとし た 経 過 をたどり 10 年 以 上 の 経 過 をとる 場 合 も 珍 しくありません 9

6.どのようにして 診 断 されるのですか? ( 診 断 画 像 ) 典 型 的 な 症 状 がそろっている 場 合 PSP という 病 気 を 診 断 することはむずか しくありません 症 状 にあまり 左 右 差 がめだたないパーキンソン 症 候 群 (パー キンソン 病 に 似 た 症 状 を 示 す 病 気 )で 筋 強 剛 ( 診 察 したときに 関 節 がかたく 動 かしにくい 状 態 )が 体 幹 や 頸 部 に 強 く 発 症 後 1 ないし 2 年 で 後 へ 転 倒 しや すく 垂 直 方 向 の 眼 球 運 動 障 害 がめだち パーキンソン 病 の 特 効 薬 である L-dopa 製 剤 が 効 きにくい 等 の 特 徴 があれば 容 易 にこの 疾 患 を 診 断 することが できます しかし 初 期 からすべての 特 徴 がそろっているわけではなく はじ めのうちはパーキンソン 病 との 区 別 が 困 難 であることも 少 なくありません 筋 強 剛 運 動 緩 慢 などパーキンソン 病 様 症 状 を 示 す 患 者 さんを 診 察 した 場 合 他 の 疾 患 との 鑑 別 のためには CT や MRI などの 画 像 診 断 が 役 に 立 つ 場 合 があ ります Q6-1.どのような 疾 患 が 間 違 いやすいのでしょうか? PSP は 一 見 してパーキンソン 病 に 似 ています 専 門 的 にはそれ 以 外 にも 鑑 別 しなければならない 疾 患 があります 名 前 だけ 紹 介 しておきますと それら は 線 条 体 黒 質 変 性 症 大 脳 皮 質 基 底 核 変 性 症 などです これらはいずれもパ ーキンソン 病 様 症 状 を 呈 することで 共 通 性 があります Q6-2.これらの 疾 患 との 鑑 別 に 画 像 診 断 は 役 立 ちますか? はい これらの 疾 患 の 区 別 にも 画 像 診 断 が 役 立 ちます 一 般 的 にパーキンソ ン 病 では CT や MRI には 異 常 は 見 られません 他 方 PSP 線 条 体 黒 質 変 性 症 大 脳 皮 質 基 底 核 変 性 症 ではそれぞれの 病 気 に 特 徴 的 な 所 見 があります PSP では CT MRI では 中 脳 や 橋 の 萎 縮 第 3 脳 室 の 拡 大 進 行 すると 大 脳 の 萎 縮 がみられます とくに MRI の 正 中 矢 状 断 像 ( 脳 を 正 中 で 前 後 に 切 って 横 から 見 た 像 )で 中 脳 の 最 上 部 が 蜂 鳥 の 嘴 状 に 萎 縮 し ハミングバードサイ ン と 呼 ばれています 線 条 体 黒 質 変 性 症 では 橋 や 小 脳 の 萎 縮 を 伴 うことが 多 く MRI で 橋 の 十 字 サ イン 被 殻 の 萎 縮 と T2 高 信 号 が 特 徴 的 とされています 大 脳 皮 質 基 底 核 変 性 症 では 大 脳 皮 質 の 非 対 称 的 な 萎 縮 が 重 要 です これらの 所 見 が 見 られたときは かなりの 自 信 をもってそれぞれの 病 気 を 診 断 することができます しかし 初 期 には 特 徴 的 な 所 見 がみられないことが 多 いことにも 注 意 が 必 要 です 10

MRI 水 平 断 像 ( 中 脳 のレベル) 左 : 正 常 対 照 者 右 :PSP 患 者 PSP では 中 脳 ( 矢 印 )の 萎 縮 が 認 められます MRI 正 中 矢 状 断 像 ( 脳 を 正 中 で 前 後 に 切 って 横 から 見 たところ) 左 : 正 常 対 照 者 右 :PSP 患 者 PSP では 正 常 対 照 者 と 比 べ 矢 印 で 示 した 中 脳 の 最 上 部 が 蜂 鳥 の 嘴 のように 萎 縮 しています これを ハミングバードサイン と 呼 びます 7.どんな 合 併 症 をおこしますか? 合 併 症 の 中 で 頻 度 の 高 いものは 肺 炎 (100%)で 次 いで 転 倒 (88%) 頭 部 外 傷 (60%) 骨 折 (33%) 慢 性 硬 膜 下 血 腫 (27%)がみられました 医 療 処 置 については 吸 引 87% 経 管 栄 養 82% 尿 道 カテーテル 80% 気 管 切 開 は 38% で 施 行 されていました 11

8.どんな 治 療 がありますか? ( 薬 物 療 法 ) 世 界 中 で 種 々の 治 療 薬 の 検 討 がなされてきましたが 現 在 までのところ PSP に 対 する 根 本 的 に 有 効 な 治 療 法 は 確 立 されていません しかし PSP に 随 伴 する それぞれの 個 別 症 状 に 対 して 例 えば 動 作 の 鈍 さ からだの 硬 さ ふら つき などに 対 しては パーキンソン 病 治 療 薬 が 用 いられることがあります その 中 には L-dopa 製 剤 (メネシット マドパー ネオドパストン イーシー ドパールなど)やドパミン 受 容 体 刺 激 薬 (パーロデル ペルマックスなど)が あります これらの 薬 は 病 気 の 初 期 段 階 では 有 効 な 場 合 があります しかし 効 果 は 一 過 性 で 長 続 きしないことが 多 いようです 上 方 が 見 づらい 食 べ 物 がのどを 通 らない むせる などの 症 状 にはあまりよい 薬 がありません 一 部 の 症 例 ではパーキンソン 病 の 治 療 にも 用 いられることのあるドロキシドパ(ド プス)が 歩 行 や 姿 勢 の 障 害 などに 有 効 との 報 告 があります Q8-1.うつ 病 の 薬 が 効 くのですか? 抗 うつ 薬 がしばしば 有 効 であることが 報 告 されており アミトリプチリン(ト リプタノール)が 処 方 されることがあります その 他, 抗 うつ 薬 トラゾドン(レ スリン デジレル)や 抗 不 安 薬 抗 うつ 薬 として 用 いられるタンドスピロン(セ ディール)が 使 われることがあります 外 国 では, 他 の 抗 うつ 薬 も 使 用 されて います いずれの 場 合 もうつ 状 態 や 認 知 症 の 改 善 を 目 的 に 使 っているのではな く これらの 薬 の 脳 の 神 経 伝 達 物 質 に 対 する 作 用 を 期 待 して 使 われています しかし これまでのところ 多 数 の 症 例 での 有 効 性 の 確 認 はできていません Q8-2. 内 服 薬 以 外 の 治 療 法 はないのですか? 内 服 薬 以 外 に まぶたがあけにくい などの 症 状 にボツリヌス 毒 素 の 局 所 注 射 を 行 う 場 合 があります 食 べ 物 がのどを 通 らない むせる などの 症 状 が 進 行 すると 栄 養 が 不 十 分 となるため 胃 瘻 を 造 ることが 必 要 となることがあります 12

9.どのようなリハビリテーションを 行 いますか? ( 理 学 療 法 作 業 療 法 言 語 聴 覚 療 法 ) 体 の 機 能 や 日 常 生 活 能 力 ができるだけ 良 い 状 態 で そして 長 く 維 持 できる ように リハビリテーションを 行 います お 一 人 お 一 人 に 適 した 指 導 は 理 学 療 法 士 作 業 療 法 士 言 語 聴 覚 療 法 士 にご 相 談 ください ここでは PSP で 行 う 基 本 的 なリハビリテーションについて 解 説 します Q9-1. 身 体 の 動 きに 関 するリハビリは? PSP では 身 体 を 支 える 筋 肉 ( 体 幹 筋 ) 特 に 首 の 筋 肉 の 緊 張 が 高 まり バラ ンスが 悪 くなるため 後 方 へ 転 倒 しやすくなります (1) 筋 緊 張 の 緩 和 目 的 に 首 体 幹 手 足 のストレッチ 運 動 など 頸 部 の 運 動 首 をねじる 運 動 タオルを 使 った 運 動 首 を 横 に 倒 す 運 動 腕 を 挙 げる 体 をねじる 運 動 注 ) 倒 れないように 介 護 者 が 背 中 を 支 えて 行 ってください 13

背 臥 位 あおむけで 足 の 屈 曲 あおむけでの 運 動 (バンザイをする) うつぶせ 寝 (2) 筋 力 維 持 筋 力 の 維 持 は 重 要 です まずは 安 全 に 行 える 範 囲 で 生 活 の 中 で 体 を 動 かしま しょう 進 行 に 応 じて 筋 力 維 持 の 運 動 を 行 いましょう 膝 を 伸 ばして 脚 を 持 ち 上 げる 運 動 お 尻 上 げ バランスが 悪 くなり 姿 勢 も 悪 くなります ご 自 分 でも 姿 勢 を 正 すよう 意 識 しましょう 鏡 を 使 用 した 姿 勢 矯 正 の 練 習 や 歩 行 練 習 ( 必 要 に 応 じて 手 引 き 歩 行 をし 手 すりや 歩 行 器 などを 使 用 )をしましょう 14

手 引 き 歩 行 (3)バランス 訓 練 バランス 訓 練 は 頸 部 体 幹 の 運 動 を 重 点 的 に 行 います バランス 訓 練 は 理 学 療 法 士 の 指 導 のもと 行 ってください Q9-2. 日 常 生 活 に 関 するリハビリは? 筋 力 が 十 分 であっても 多 様 な 症 状 のため 動 きのコントロールが 難 しくなり 日 常 の 動 作 がぎこちなくなります そこで 日 常 生 活 に 関 する 注 意 点 として 症 状 の 進 行 により 転 倒 に 留 意 し 生 活 環 境 を 整 えることが 必 要 になります 介 護 が 大 変 になってきた 場 合 には 無 理 せず 介 護 保 険 サービスの 利 用 などに ついて 相 談 しましょう また 部 屋 や 家 に 閉 じこもりがちにならないように 家 庭 や 社 会 の 一 員 とし てできる 範 囲 で 家 族 など 周 りがサポートしていきましょう 15

環 境 整 備 や 日 常 生 活 の 具 体 的 支 援 のポイント 玄 関 開 き 戸 - 扉 の 正 面 に 立 って 開 くと 身 体 を 後 方 向 に 動 かす 動 作 が 必 要 となり 転 倒 の 危 険 性 が 増 します 扉 の 端 に 立 ち 腕 の 動 きで 開 閉 するようにしましょう 手 すりを 付 けるとより 安 全 です 引 き 戸 - 扉 の 端 に 立 って 開 くと 重 心 が 大 きく 移 動 し 転 倒 の 危 険 性 が 増 しま す とびらの 真 ん 中 に 立 って 重 心 の 移 動 が 最 小 限 ( 体 が 横 に 傾 かない)で 済 む ようにしましょう 車 椅 子 を 使 用 している 場 合 は 段 差 解 消 機 やスロープの 設 置 を 検 討 しましょ う 開 き 戸 引 き 戸 廊 下 廊 下 から 部 屋 に 入 る 際 敷 居 に 足 を 引 っかけ 転 倒 することがあります 敷 居 の 手 前 にテープを 貼 るなどして 段 差 が 目 立 つようにしましょう ミニスロープ は 登 る 時 に 爪 先 で 躓 いて 危 険 な 場 合 もありますので 充 分 な 注 意 が 必 要 です トイレ トイレのように 入 口 が 狭 く 壁 が 近 い 空 間 ではすくみ 足 が 出 やすくなります 便 器 に 座 るため 体 の 向 きを 変 える 時 スムーズに 足 が 動 かず 時 間 がかかります 床 面 に 足 の 動 きを 示 すような 印 を 付 けたり 手 すりを 持 つ 位 置 に 印 を 付 けた りして 注 意 を 促 すと 動 きやすくなる 場 合 があります 床 に 足 跡 の 目 印 行 きと 帰 りで 色 を 変 えて 表 示 16

浴 室 入 浴 動 作 は 様 々の 動 きを 含 むため 浴 室 は 転 倒 の 危 険 性 が 高 い 場 所 です 浴 室 内 浴 槽 内 とも 手 すりの 他 状 態 に 合 わせて 滑 り 止 めマットなど 福 祉 用 具 を 活 用 しましょう 水 回 り 台 所 や 洗 面 所 は 立 位 で 動 作 を 行 うため バランスを 崩 して 転 倒 する 危 険 性 が 高 い 場 所 です 手 首 や 指 先 が 動 かしにくくなると 動 作 時 の 姿 勢 が 悪 くなりバ ランスが 崩 れやすくなります 水 道 の 蛇 口 はレバー 式 にすると 操 作 が 楽 です リビング よく 使 用 する 椅 子 は 折 りたたみ 式 椅 子 等 の 不 安 定 なものは 避 け 安 定 性 が 良 いものを 選 択 しましょう 肘 かけが 付 いているとより 安 全 です ソファーの 場 合 座 面 が 低 く 沈 み 込 むタイプは 立 ち 上 がりが 困 難 になります クッション や 座 布 団 などで 座 面 の 高 さや 背 もたれの 角 度 を 調 整 しましょう 座 った 状 態 で 体 の 向 きを 変 えることが 難 しい 場 合 座 面 に 回 転 盤 を 置 くなど 福 祉 用 具 の 使 用 も 検 討 しましょう 寝 室 寝 ている 間 にトイレに 行 きたくなっても 自 分 で 掛 け 布 団 をはずすことが 難 しくなると 起 き 上 がりに 時 間 がかかり 失 禁 してしまう 場 合 があります 掛 け 布 団 は 軽 いものを 選 びましょう ベッドに 向 かって 真 っすぐ 進 むと 直 前 ですくみ 足 が 出 現 し 倒 れこむように ベッドに 手 を 付 くことがあります また ベッドに 座 るために 回 転 して 体 の 向 きを 変 える 際 スムーズに 足 が 動 かず 時 間 がかかります ベッドは 斜 めから 近 づき 回 転 せずに 座 れるように 設 置 すると 安 全 です 17

えんげ Q9-3. 嚥 下 障 害 のリハビリは? 飲 み 込 み について 心 配 なことがあれば 早 めに 医 療 機 関 を 受 診 し 専 門 的 なリハビリを 受 けましょう ここでは 身 近 なご 家 族 やスタッフにも 飲 みこみの 状 態 ( 嚥 下 機 能 )を 維 持 する ために 行 っていただけるリハビリの 方 法 をご 紹 介 します 嚥 下 障 害 は 時 期 によって 変 わってきます 患 者 さんの 状 態 に 合 わせて 行 ってく ださい 自 分 で 食 べられる 口 を 動 かせる 時 期 は しっかりお 口 を 動 かしましょう! 嚥 下 体 操 食 べる 準 備 体 操 です 唾 液 も 出 て お 口 の 準 備 が 整 います ( 図 を 参 照 ) 腹 式 呼 吸 鼻 から 息 を 吸 って 口 から 吐 きます ろうそくを 吹 き 消 すように 口 をすぼめて ゆっくりと 息 を 吐 きます 発 声 訓 練 大 きく 口 を 開 けて しっかり 声 を 出 しましょう 歌 を 歌 うのも いいですね 自 分 で 食 べたり 口 を 動 かしたりすることが 難 しくなってきた 時 期 は お 口 の 状 態 を 整 えてあげましょう! 口 腔 ケア が ますます 重 要 になってきます お 口 の 天 井 や 舌 の 上 は 見 落 としがち また 歯 磨 きの 時 に 頬 唇 舌 を 優 しくストレッチしましょう 義 歯 を 持 っていらっしゃったら 日 中 はつけるようにしましょう 頸 部 のストレッチ 首 から 肩 にかけて 動 かすよう 促 したり さすってあげ たりしてほぐしてあげましょう 声 掛 け コミュニケーション 積 極 的 に 声 かけしてコミュニケーション しましょう 18

嚥 下 体 操 1 2 ゆっくりと 深 呼 吸 する 左 右 に 首 を 回 して 後 ろを 見 る 口 から 息 を 吐 く( 腹 部 はへこむように) 正 面 を 向 き 左 右 に 首 を 回 す 鼻 から 息 を 吸 う( 腹 部 が 膨 らむように) ぐるっ と 首 を 回 す 3 4 両 肩 をすぼめてすっと 力 を 抜 く 肩 を 中 心 に 前 後 にゆっくり 回 す 両 手 を 挙 げて 背 筋 を 伸 ばす 手 を 挙 げたまま 軽 く 前 後 左 右 に 傾 ける 5 6 舌 を 出 したり 引 っ 込 めたりする パパパパ タタタタ カカカカを 繰 り 返 す 左 右 の 口 角 をなめる 7 最 後 に 深 呼 吸 をもう1 度 行 う 19

えんげ 10. 嚥 下 障 害 の 特 徴 と 対 策 は? えんげ Q10-1. 嚥 下 障 害 とはどのような 障 害 ですか?.. 嚥 下 とは 食 べ 物 を 口 からのどへ 送 り 食 道 に 運 ぶ 運 動 すなわち 飲 み 込 みの ことをいいます( 図 2) そして 嚥 下 障 害 とはその 飲 み 込 みの 障 害 です 嚥 下 障 害 が 現 れると 誤 嚥 して 肺 炎 になったり 窒 息 したり 命 に 関 わる 合 併 症 が 起 こります また 十 分 に 食 べ 物 が 食 べられず 栄 養 失 調 になることがありま す ごえん Q10-2. 誤 嚥 とはなんですか? 図 2 嚥 下 のしくみ 誤 嚥 とは 呼 吸 の 通 り 道 すなわち 気 管 に 食 べ 物 が 入 ってしまうことです 誤 嚥 すると 激 しくむせこみ 咳 の 勢 いで 気 管 から 食 べ 物 を 吐 き 出 します 食 事 中.. うな や 食 後 に 激 しくむせる いつものどがゴロゴロしている 唸 り 続 けている と きどき 微 熱 がでるなどの 症 状 があれば 誤 嚥 している 可 能 性 があります また 誤 嚥 は 食 べ 物 だけではなく 唾 液 でも 起 こります 20

ごえんせいはいえん Q10-3. 誤 嚥 性 肺 炎 とはなんですか? 誤 嚥 したとき 気 管 に 入 る 食 べ 物 の 量 が 多 かったり それを 吐 き 出 すための むせや 咳 の 力 が 弱 かったりすると 食 べ 物 は 肺 に 到 達 し そこで 炎 症 を 起 こし ます これを 誤 嚥 性 肺 炎 といいます( 図 3) 図 3 誤 嚥 性 肺 炎 の 発 生 機 序 胃 に 入 るはずの 食 べ 物 が 呼 吸 の 通 り 道 ( 気 管 )に 入 り 肺 の 中 で 炎 症 を 起 こすことを 誤 嚥 性 肺 炎 と 言 います 誤 嚥 性 肺 炎 になると 熱 が 出 る 汚 れた 痰 がでる 呼 吸 が 荒 く 苦 しそうに なるなどの 症 状 が 現 れます このような 症 状 が 現 れたら 主 治 医 に 相 談 するよう にしましょう 抗 生 剤 での 治 療 が 必 要 な 場 合 があります また 汚 れた 唾 液 が 誤 嚥 性 肺 炎 の 原 因 にならないように 口 腔 ケアを 行 うことが 大 事 です 21

Q10-4. 嚥 下 障 害 はいつから 起 こり どのような 症 状 が 出 ますか? 嚥 下 障 害 が 現 れる 時 期 は 個 人 差 があります しかし 進 行 とともに 嚥 下 障 害 の 頻 度 は 増 え 最 終 的 にほぼすべての 患 者 に 嚥 下 障 害 が 現 れます PSP の 嚥 下 障 害 には 次 のような 症 状 が 現 れることがあります 1 自 分 で 食 べられている 時 期 器 の 中 の 食 べ 物 をかき 込 むように 食 べ ときおり 激 しいむせとともに 口 の 中 の 食 べ 物 を 吐 き 出 してしまうことがあります 2 むせが 目 立 つ 時 期 つら 食 事 中 や 水 分 を 飲 んだ 時 にむせが 多 くなる 時 期 です むせが 辛 いために 途.. 中 で 食 事 をやめてしまったりすることがあります そして 食 後 ものどが うな ゴロゴロしたり 唸 り 続 けたりすることがあります 3 自 分 で 食 べられなくなった 時 期 そ 食 事 に 介 助 が 必 要 になります 噛 む 動 作 ( 咀 しゃく)が 途 中 で 止 まったり 食 べ 物 を 噛 み 続 けてなかなか 飲 み 込 まなくなったりします 食 事 に 時 間 が かかります むせる 力 は 弱 くなり 誤 嚥 性 肺 炎 を 起 こすことがあります.. 4 口 からのどに 送 り 込 めない 時 期 口 の 中 に 食 べ 物 を 入 れても 飲 み 込 めなくなります 食 事 を 十 分 に 摂 れなく なり 体 重 が 激 減 します 首 が 後 ろに 傾 き いつも 口 が 開 いた 状 態 で し.. ばしば 口 の 中 に 食 べ 物 のかすが 残 ります Q10-5. 嚥 下 障 害 の 治 療 法 はありますか? 残 念 ながら 嚥 下 障 害 を 完 全 に 治 す 方 法 はまだありません しかし 嚥 下 障 害 への 対 処 法 はあります Q10-4 の 時 期 の 番 号 に 対 応 させ 具 体 的 な 対 処 法 を 示 します 1 かき 込 むように 食 べてむせているのであれば ゆっくりと 食 べ 物 を 口 に 運 ぶ ように 食 事 中 に 声 掛 けすることで むせる 回 数 を 減 らせることがあります ご 家 族 は 患 者 が 食 べ 物 を 口 に 入 れるスピードと 飲 み 込 むスピードのバラン スを 調 整 するように 気 を 付 けましょう 2 むせが 目 立 ち 始 めたら 食 物 形 態 の 調 整 が 必 要 です とろろご 飯 やあんかけ かたまり ご 飯 のような 一 塊 で 飲 み 込 めるような 食 べ 物 にするとむせる 回 数 を 減 ら せることがあります ただし 餅 や 芋 カボチャなど まとまりやすいけれ.. どものどに 残 りやすい 食 べ 物 は 窒 息 する 危 険 性 があります.. また 水 分 は とろみ 剤 でとろみをつけるとのどを 流 れるスピードがゆ 22

っくりになり むせなくなることがあります とろみはとろみ 剤 を 水 分 に 混 ぜることで 簡 単 につけることができます とろみをつけても 元 の 味 は ほとんど 変 わりません とろみ 剤 は 薬 局 で 購 入 できます 水 分 が 多 く 含 まれた 食 べ 物 は 噛 んでいる 間 に 水 分 が 気 管 に 流 れ 込 み 誤 嚥 しるけ することがあります 汁 気 の 多 い 食 べ 物 やお 味 噌 汁 の 具 などは 誤 嚥 しやす い 食 べ 物 なので 注 意 しましょう 眼 をつむったまま 黙 々と 食 べ 物 を 口 に 運 び 続 けているような 場 合 は 口 に 食 べ 物 を 入 れる 動 作 はゆっくりでも 飲 み 込 む 速 さが 追 い 付 かず むせてし まいます ゆっくり 食 べるように 声 掛 けしましょう 3 食 事 介 助 では 口 の 中 に 食 べ 物 を 入 れるペースに 気 を 付 けましょう 首 が 後 ろ に 傾 いている 場 合 水 分 を 口 に 入 れると 飲 み 込 む 準 備 ができていなくても.. 重 力 で 口 からのどに 水 分 が 流 れしまいます 飲 み 込 むタイミングが 遅 れ 誤 嚥 することがあります 前 述 のとろみ 剤 を 使 用 したり 首 の 傾 きを 元 に 戻 す ように 首 や 上 体 の 位 置 を 調 整 したりしましょう.. 4 食 べ 物 を 口 からのどに 送 り 込 めなくなった 場 合 の 対 処 法 も3とほとんど 同.. じです 食 事 の 時 は 体 を 起 こし 口 からのどに 食 物 を 送 りやすい 姿 勢 にしま しょう また 首 が 後 ろに 傾 き 口 が 開 いたままになっていると 口 の 中 は 乾 燥 します 定 期 的 に 口 腔 ケアを 行 い 口 の 中 の 清 潔 を 保 つようにしましょう.. のどの 奥 に 唾 液 が 溜 まるようであれば 吸 引 が 必 要 です Q10-6.いつもむせています 止 める 方 法 はありませんか? むせは 食 べ 物 を 誤 嚥 したときに 起 こることが 多 く 間 違 って 気 管 に 入 った 食 べ 物 を 吐 き 出 すための 大 切 な 反 射 です 激 しくむせている 時 期 には 咳 の 勢 い で 気 管 の 中 の 食 べ 物 を 吐 き 出 せるため 誤 嚥 性 肺 炎 にならずにすむことが 多 い です しかし むせや 咳 の 力 が 弱 かったり むせなくなったりすると 誤 嚥 性 肺 炎 になる 危 険 性 が 高 くなります 食 事 中 のむせを 止 めるのではなく むしろしっかりむせて 気 管 に 入 った 食 べ... 物 を 出 すように 促 しましょう 患 者 が 唸 っている 場 合 も 咳 ばらいをするように.... 促 しましょう 口 やのどに 残 った 食 べ 物 のかす 唾 液 や 痰 はときどき 吸 引 する 必 要 があります 吸 引 器 の 使 用 法 については 主 治 医 と 相 談 してください 23

Q10-7. 胃 瘻 とはなんですか? 胃 瘻 とは 皮 膚 の 表 面 と 胃 の 中 をつなぐトンネルです 胃 瘻 を 通 して 外 から 胃 の 中 に 栄 養 ( 濃 厚 流 動 食 )や 水 分 薬 を 入 れることができます( 図 4) 胃 瘻 は 入 院 して 内 視 鏡 手 術 で 作 ります 図 4 胃 瘻 のしくみ 皮 膚 と 胃 の 間 にトンネル( 胃 瘻 )を 作 り 胃 瘻 を 通 して 体 の 外 から 栄 養 や 水 分 薬 を 入 れるようにします いろいろな 手 を 尽 くしても 飲 み 込 むことが 難 しい 場 合 栄 養 状 態 が 悪 化 しま す 食 べられないためにどんどん 体 重 が 減 る あるいは 水 分 を 取 れず 脱 水 に なるようなとき 胃 瘻 から 栄 養 や 水 分 を 入 れることで 体 調 が 改 善 することがあ ります 胃 瘻 から 入 れる 濃 厚 流 動 食 は 医 薬 品 から 食 品 までさまざまな 種 類 が あります ただし 胃 瘻 は 嚥 下 障 害 を 改 善 したり 誤 嚥 を 予 防 したりする 手 術 ではありま せん 胃 瘻 を 作 る 場 合 主 治 医 とよく 相 談 しましょう Q10-8. 誤 嚥 防 止 術 とはなんですか? 誤 嚥 防 止 術 とは 外 科 的 に 気 管 への 通 り 道 を 閉 鎖 し 誤 嚥 性 肺 炎 を 予 防 する 手 術 のことです 誤 嚥 防 止 術 を 行 うことで 吸 引 の 回 数 や 肺 炎 発 症 の 頻 度 を 減 らす.. ことができます しかし 誤 嚥 防 止 術 はのどに 穴 をあける 気 管 切 開 が 必 要 で 術 後 はしゃべることができなくなります 手 術 によるメリット デメリットを 主 治 医 とよく 相 談 しましょう 24

11. 介 護 やケアの 留 意 点 は 何 ですか? ( 介 護 ケア) Q11-1. 転 倒 などの 事 故 を 防 ぐ 方 法 はありますか? 厚 生 労 働 省 精 神 神 経 疾 患 研 究 委 託 費 (15 指 -3) 政 策 医 療 ネットワークを 基 盤 にした 神 経 疾 患 の 総 合 的 研 究 班 の 結 果 より PSP では 1 ヶ 月 の 間 に 約 6 割 の 方 が 転 んでおり また 約 2 割 の 方 が 毎 日 何 度 も 転 んでいました この 病 気 はとにかくよく 転 び 病 気 が 進 行 して 歩 行 できなくなっても 車 椅 子 やベッドか ら 転 落 が 生 じます (1) 転 倒 の 特 徴 と 転 倒 予 防 1 日 の 大 半 を 過 ごす 居 間 で 転 ぶことが 最 も 多 く 歩 き 出 し 歩 行 中 向 きを 変 える 時 立 ち 上 がる 時 何 かをしようとした 時 に 転 びやすいため 普 段 から 身 の 回 りの 整 理 をして 周 囲 につまずきそうなものがないか 家 具 の 角 をカ バーやクッションテープで 覆 うなど 転 びにくく ケガをしない 環 境 づくりを 心 がけましょう また よく 使 うメガネやリモコンなどは 手 の 届 く 場 所 や 取 りや すい 位 置 に 整 理 しておきましょう また 落 ちた 物 を 拾 おうとして 転 落 がおき ます ティッシュなどは 落 ちないよう 滑 り 止 めマットを 敷 いたり リモコンな どは 紐 でつないでおきましょう 手 が 伸 びそうな 物 は 目 に 入 らないように 片 付 けてしまうのもひとつの 方 法 です ティシュの 下 に 紐 でつなげて 落 とした 物 を 滑 り 止 めマット 落 とさない 工 夫 拾 おうとして 転 落 いつもは 付 き 添 いの 人 と 一 緒 にトイレに 行 くのに トイレに 行 きたくなって 慌 てて 1 人 で 行 こうとして オムツが 汚 れて 気 持 ち 悪 くなり 自 分 で 交 換 しよ うとして など 排 泄 に 関 連 して 転 ばれる 方 が 多 くみえます 排 泄 のパターン ( 起 床 食 前 後 就 寝 時 )に 合 わせ 早 めに 余 裕 をもってトイレへ 誘 導 し 転 ば ないように 付 き 添 い あらかじめ トイレは 大 丈 夫? と 声 掛 けをすることが 大 切 です 25

支 えて 歩 く 見 守 り 歩 行 動 かないように 見 えても 突 然 動 きだして 転 んでしまう 場 合 があるため でき るだけ 目 の 届 く 範 囲 で 一 緒 に 過 ごしましょう また 寝 たきりに 近 い 状 態 にな っても 手 足 はよく 動 く 場 合 が 多 いため そばにあるものを 掴 もうとして 車 椅 子 やベッドから 転 び 落 ちてしまいます 一 時 も 目 が 離 せないほど 危 険 がある 場 合 は ベッドでは 体 幹 ベルト ( 手 足 は 自 由 に 動 き 寝 返 りもできるがベッドか らの 転 落 を 防 止 できるベルト) 車 椅 子 では 安 全 ベルト の 装 着 をお 勧 めしま す 体 幹 ベルト 車 いす 用 安 全 ベルト (2) 転 倒 によるケガの 予 防 玄 関 風 呂 場 ベッド 周 囲 で 転 んだ 際 に 頭 を 打 つなどのケガがおきます 転 んだ 時 にとっさに 身 を 守 るという 行 動 ができなくなるのが 特 徴 で バランス を 崩 して 前 方 あるいは 後 方 に 転 びやすく 床 や 窓 ガラスに 頭 を 打 ち 付 けてしま うような 激 しい 転 び 方 を 繰 り 返 す 場 合 があります 頭 を 保 護 する 帽 子 をかぶり 家 具 の 角 にクッションテープを 貼 り 転 んだ 際 のケガを 最 小 限 にとどめられる ようにしておくことをお 勧 めします 26

保 護 帽 帽 子 の 内 側 にクッション 家 具 の 角 にクッションテープ 転 倒 を 防 ぐための 介 護 のポイント 1 排 泄 入 浴 時 は 目 を 離 さない: 浴 室 では 床 が 濡 れていて 滑 りやすく トイレ では 排 泄 が 済 んだら 立 ち 上 がろうとして バランスを 崩 す 場 合 があります で きるだけ 付 き 添 うか もしくは 安 全 ベルトを 装 着 することが 大 切 です 2 排 泄 はあらかじめ 時 間 で 誘 導 する: 多 くの 方 は 排 泄 のパターン( 起 床 食 前 後 就 寝 時 )があるので それに 合 わせ あらかじめトイレへ 誘 導 すること で 転 倒 しないように 付 き 添 うことができます 3 声 かけは 念 入 りにする: 姿 勢 が 不 安 定 であるにもかかわらず 目 に 付 くも のや 気 になるものがあるとそのまま 行 動 に 移 してしまうような 周 りの 環 境 に 依 存 的 なところがあります トイレに 行 きたい 時 には 必 ず 呼 ぶように 毎 回 声 かけを 忘 れずにすることが 大 切 です 4 物 は 整 理 してひとつにまとめる:ものを 落 とした 時 に 拾 うことに 集 中 し てしまい 頭 から 転 倒 する 場 合 があります リモコンなどは 紐 で 結 んでおき 気 を 引 くものは 見 えない 場 所 に 片 付 けるようにすることが 大 切 です 5 外 傷 を 和 らげる 対 策 を 取 る:いつ どのように 転 倒 するかは 予 測 できませ んが 前 もって 保 護 をしておくことで 外 傷 を 最 小 限 に 抑 えることができます 家 具 の 角 には 保 護 クッションをあて 転 倒 や 受 傷 が 頻 回 であれば 普 段 から 保 護 帽 の 着 用 を 勧 めます ベッドから 柵 を 乗 り 越 えて 転 落 することがあれば ベ ッドの 高 さを 一 番 低 くして 衝 撃 を 吸 収 するために 床 にマットを 敷 いておきま す 27

入 浴 用 安 全 ベルト 何 度 も 呼 びかけが 大 切 Q11-2. 体 位 で 気 をつけることは? 車 椅 子 の 方 は リクライニング 車 椅 子 ( 背 もたれが 頭 の 所 まである)で 頭 部 の 後 屈 を 防 ぎ 唾 液 が 気 道 へ 流 れないように 体 勢 を 整 えます 臥 床 の 方 は 背 中 と 腰 の 辺 りに 安 楽 枕 (クッションや 抱 き 枕 )を 用 意 して 横 向 きの 姿 勢 が 保 てるようにしたり 上 向 きでベッドの 頭 をアップし 両 膝 の 下 に 枕 を 入 れて 膝 を 屈 曲 させる 体 位 をとったりして 誤 嚥 予 防 をします Q11-3. 便 秘 を 予 防 するには? 便 秘 の 原 因 には 1 食 事 量 の 不 足 ( 腸 内 環 境 のバランス 異 常 ) 2 腸 管 運 動 機 能 障 害 ( 大 腸 での 便 の 停 滞 時 間 が 長 く 水 分 が 吸 収 されてしま う) 3 運 動 不 足 4 排 便 のタイミング などが 考 えられます 1 食 事 量 の 不 足 ( 腸 内 環 境 のバランス 異 常 ) 食 事 量 が 減 ると 当 然 ながら 便 の 量 も 減 ります バランスの 良 い 食 事 摂 取 が 必 要 です 例 えば 食 物 繊 維 やヨーグルトなどの 腸 内 細 菌 の 摂 取 が 便 通 の 改 善 によいと 言 われています ヨーグルトなどは 1 種 類 に 固 執 せず 調 子 が 良 くな ければ 他 の 種 類 を 摂 取 してみるのもよいでしょう 2 腸 管 運 動 機 能 障 害 ( 大 腸 での 便 の 停 滞 時 間 が 長 く 水 分 が 吸 収 されてしま う) 1 日 の 水 分 摂 取 量 が 便 秘 にも 影 響 します 適 切 な 量 の 水 分 摂 取 を 心 掛 けてく ださい また 水 分 摂 取 で 便 通 を 促 すとしたら 食 事 と 食 事 の 間 隔 が 長 い 起 床 時 に 冷 水 を 飲 むと 腸 の 蠕 動 が 促 進 するために 排 便 が 促 されやすくなります 28

3 運 動 不 足 便 を 体 外 に 運 び 出 すためには 運 動 が 必 要 です じっと 同 じ 姿 勢 で 動 かないで いることは 便 秘 の 原 因 となります 歩 行 が 可 能 であれば 歩 行 を 困 難 であれば 足 踏 みや 寝 返 りが 効 果 的 です お 腹 のマッサージも 有 効 ですが 医 師 や 看 護 師 に 直 接 指 導 を 受 けた 上 で 行 ってください 4 排 便 のタイミング これはとても 大 切 です 排 便 がしたいときにトイレに 行 くように 心 がけ ト イレを 我 慢 することはなるべく 避 けましょう いずれも ひとつの 方 法 のみを 行 うのではなく いつくかを 組 み 合 わせた 方 法 がより 便 秘 の 予 防 に 効 果 が 得 られます 12.どんな 制 度 が 利 用 できますか? ( 福 祉 サービス 等 ) Q12-1. 医 療 費 助 成 制 度 は 利 用 できますか? 医 療 費 減 免 制 度 を 利 用 できます PSP は 医 療 費 公 費 負 担 制 度 の 対 象 疾 患 です PSP と 診 断 されたら 保 健 所 で 必 要 書 類 を 入 手 の 上 書 類 を 揃 えて 保 健 所 等 最 寄 りの 受 付 機 関 に 申 請 して 下 さ い 認 定 されると 特 定 疾 患 医 療 受 給 者 証 が 発 行 されます 生 計 中 心 者 の 所 得 に 応 じて 医 療 費 自 己 負 担 が 減 免 され 自 己 負 担 限 度 額 を 超 える 分 については 都 道 府 県 が 助 成 します 症 状 が 進 行 し 重 症 認 定 を 受 けた 場 合 は 全 額 公 費 負 担 となり 自 己 負 担 は 発 生 しません ただし 受 給 者 証 に 記 載 されている 医 療 機 関 等 以 外 を 利 用 した 場 合 や 特 定 疾 患 以 外 の 疾 患 でかかった 医 療 費 は 助 成 の 対 象 となりませんので 注 意 して 下 さ い 医 療 費 負 担 ( 月 額 ) * 一 般 認 定 の 場 合 は 所 得 によって 負 担 額 が 異 なります 入 院 外 来 一 般 認 定 0~23,100 円 0~11,550 円 重 症 認 定 自 己 負 担 なし 自 己 負 担 なし 29

Q12-2. 身 体 障 害 者 手 帳 を 取 得 すると どんなサービスを 利 用 できます か? 医 療 費 の 助 成 制 度 に 加 えて 補 装 具 の 給 付 ( 修 理 ) 日 常 生 活 用 具 の 給 付 貸 与 等 を 利 用 できます また 障 害 者 手 当 見 舞 金 制 度 自 動 車 利 用 援 助 制 度 公 営 住 宅 優 先 入 所 住 宅 整 備 援 助 制 度 公 共 料 金 割 引 制 度 税 金 減 免 制 度 等 各 種 サービスを 利 用 できますので 自 治 体 にお 問 い 合 わせ 下 さい なお 身 体 障 害 者 手 帳 の 等 級 障 害 名 によって 利 用 できるサービスが 異 なりますので 重 症 化 した 時 は 再 申 請 が 必 要 です Q12-3. 在 宅 で 利 用 できる 制 度 を 教 えてください 在 宅 療 養 サービスは 年 齢 によって 異 なります 1 40 歳 以 上 の 場 合 : 介 護 保 険 の 対 象 です ホームヘルプサービス 訪 問 看 護 訪 問 リハビリ 等 を 利 用 できます 介 護 保 険 は 原 則 1 割 負 担 ですが 訪 問 看 護 訪 問 リハビリについては 例 外 的 に 自 己 負 担 はありません( 交 通 費 のみ 負 担 ) 介 護 保 険 サービスで 不 十 分 な 場 合 は 障 害 者 自 立 支 援 法 によるサービスを 利 用 できます 市 町 村 独 自 のサービスについ ても 情 報 を 入 手 しておくと 良 いでしょう 2 40 歳 未 満 の 場 合 : 介 護 保 険 の 対 象 ではありません 身 体 障 害 者 手 帳 を 取 得 し 障 害 者 自 立 支 援 法 利 用 を 申 請 します 身 体 障 害 者 手 帳 に 該 当 しない 方 は 難 病 患 者 等 居 宅 支 援 事 業 を 利 用 します 市 町 村 独 自 の サービスの 内 容 についても 熟 知 しておきましょう 介 護 保 険 障 害 者 自 立 支 援 法 ( 障 害 者 手 帳 ) 難 病 患 者 等 居 宅 生 活 支 援 事 業 40 歳 以 上 ( ) 40 歳 未 満 ( ) 30

13. 参 考 資 料 * 関 連 サイト 1)PSPについてのホームページ( 外 国 ) http://www.pspeur.org/ 2) 全 国 進 行 性 核 上 性 麻 痺 の 患 者 家 族 会 (PSPのぞみの 会 ) http://www.pspjapan.org/ 3) 難 病 情 報 センターのホームページ パーキンソン 病 関 連 疾 患 (1) 進 行 性 核 上 性 麻 痺 ( 公 費 対 象 ) http://www.nanbyou.or.jp/entry/124 4) 日 本 神 経 筋 疾 患 摂 食 嚥 下 栄 養 研 究 会 のホームページ http://www.huhs.ac.jp/studygroup/jsdnnm/ 5) 嚥 下 障 害 支 援 サイト Swallow 山 部 歯 科 医 院 のホームページで 嚥 下 の 基 礎 から 嚥 下 障 害 食 の 作 り 方 評 価 や 治 療 文 献 や 関 連 病 院 紹 介 と 幅 広 い 情 報 を 紹 介 している http://www.swallow-web.com/index.html 6) 神 経 疾 患 患 者 と 介 護 者 のための 転 倒 防 止 マニュアル http://www.hosp.go.jp/~tomei/hosp/shinnai/tentoumanyu.pdf 7) 神 経 難 病 患 者 さん 介 護 者 のための 転 ばない 生 活 講 座 DVD 自 宅 での 転 倒 の 特 徴 や 転 ばないためのポイントを 詳 しく 解 説 転 倒 ケガ 予 防 のための 安 価 なグッズ 自 宅 でできる 転 ばないためのリハビリ 転 んだ ときの 起 こし 方 などを 紹 介 している http://www.hosp.go.jp/~tomei/common/topics/pdf/dvdkoro.pdf 8) 神 経 変 性 班 のホームページ http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/ 31

14. 特 定 疾 患 PSP 診 断 基 準 主 要 項 目 (1) 40 歳 以 降 で 発 症 することが 多 く また 緩 徐 進 行 性 である (2) 主 要 症 候 1 垂 直 性 核 上 性 眼 球 運 動 障 害 ( 初 期 には 垂 直 性 眼 球 運 動 の 緩 徐 化 であるが 進 行 するにつれ 上 下 方 向 への 注 視 麻 痺 が 顕 著 になってくる) 2 発 症 早 期 ( 概 ね1-2 年 以 内 )から 姿 勢 の 不 安 定 さや 易 転 倒 性 (すくみ 足 立 直 り 反 射 障 害 突 進 現 象 )が 目 立 つ 3 ほぼ 対 称 性 の 無 動 あるいは 筋 強 剛 があり 四 肢 末 梢 よりも 体 幹 部 や 頸 部 に 目 立 つ (3) その 他 の 症 候 1 進 行 性 の 構 音 障 害 や 嚥 下 障 害 2 前 頭 葉 性 の 進 行 性 認 知 障 害 ( 思 考 の 緩 慢 化 想 記 障 害 意 欲 低 下 などを 特 徴 とする) (4) 画 像 所 見 (CTあるいはMRI) 進 行 例 では 中 脳 被 蓋 部 の 萎 縮 脳 幹 部 の 萎 縮 第 三 脳 室 の 拡 大 を 認 める 事 が 多 い (5) 除 外 項 目 1 L-ドーパが 著 効 (パーキンソン 病 の 除 外 ) 2 初 期 から 高 度 の 自 律 神 経 障 害 の 存 在 ( 多 系 統 萎 縮 症 の 除 外 ) 3 顕 著 な 多 発 ニューロパチー( 末 梢 神 経 障 害 による 運 動 障 害 や 眼 球 運 動 障 害 の 除 外 ) 4 肢 節 運 動 失 行 皮 質 性 感 覚 障 害 他 人 の 手 徴 候 神 経 症 状 の 著 しい 左 右 差 の 存 在 ( 大 脳 皮 質 基 底 核 変 性 症 の 除 外 ) 5 脳 血 管 障 害 脳 炎 外 傷 など 明 らかな 原 因 による 疾 患 (6) 判 定 次 の3 条 件 を 満 たすものを 進 行 性 核 上 性 麻 痺 と 診 断 する 1 (1)を 満 たす 2 (2)の2 項 目 以 上 がある あるいは(2)の1 項 目 及 び(3)の1 項 目 以 上 がある 3 他 の 疾 患 を 除 外 できる 参 考 事 項 進 行 性 核 上 性 麻 痺 は 核 上 性 注 視 障 害 姿 勢 反 射 障 害 による 易 転 倒 性 が 目 立 つパーキ ンソニズム 及 び 認 知 症 を 主 症 状 とする 慢 性 進 行 性 の 神 経 変 性 疾 患 である 神 経 病 理 学 的 には 中 脳 と 大 脳 基 底 核 に 萎 縮 神 経 細 胞 脱 落 神 経 原 線 維 変 化 グリア 細 胞 内 封 入 体 が 出 現 する 初 発 症 状 はパーキンソン 病 に 似 るが 安 静 時 振 戦 は 稀 で 歩 行 時 の 易 転 倒 性 すくみ 足 姿 勢 反 射 障 害 が 目 立 つ 進 行 するにつれて 頸 部 の 後 屈 と 反 り 返 った 姿 勢 垂 直 性 核 上 性 眼 球 運 動 障 害 ( 初 期 には 眼 球 運 動 の 随 意 的 上 下 方 向 運 動 が 遅 くなり ついには 下 方 視 ができなくなる) 構 音 障 害 や 嚥 下 障 害 想 記 障 害 と 思 考 の 緩 慢 を 特 徴 とする 認 知 症 や 注 意 力 低 下 が 出 現 する 徐 々に 歩 行 不 能 立 位 保 持 不 能 となって 寝 たきりになる 抗 パーキンソン 病 薬 への 反 応 は 不 良 である 一 時 的 に 抗 うつ 薬 やドロキシドーパで 症 状 が 改 善 することがある 非 定 型 例 としても 純 粋 無 動 症 と 呼 ばれる 病 型 があり パーキンソン 病 に 似 て 歩 行 障 害 すくみ 足 易 転 倒 性 を 特 徴 とするが 筋 強 剛 や 振 戦 を 欠 く 眼 球 運 動 障 害 も 末 期 になるまで 出 現 しないことが 多 い 32

15. 厚 生 労 働 科 学 研 究 費 補 助 金 難 治 性 疾 患 等 克 服 研 究 事 業 ( 難 治 性 疾 患 克 服 研 究 事 業 ) 神 経 変 性 疾 患 に 関 する 調 査 研 究 班 班 員 名 簿 ( 研 究 代 表 者 中 野 今 治 ) 平 成 23 年 度 ~ 平 成 24 年 度 氏 名 所 属 施 設 所 在 地 電 話 番 号 中 野 今 治 饗 場 郁 子 自 治 医 科 大 学 医 学 部 内 科 学 講 座 神 経 内 科 学 部 門 独 立 行 政 法 人 国 立 病 院 機 構 東 名 古 屋 病 院 神 経 内 科 栃 木 県 下 野 市 薬 師 寺 3311-1 0285-58-7352 愛 知 県 名 古 屋 市 名 東 区 梅 森 坂 5-101 052-801-1151 青 木 正 志 東 北 大 学 大 学 院 医 学 系 研 究 科 神 経 内 科 学 宮 城 県 仙 台 市 青 葉 区 星 陵 町 1-1 022-717-7189 阿 部 康 二 岡 山 大 学 大 学 院 医 歯 薬 学 総 合 研 究 科 脳 神 経 内 科 学 岡 山 県 岡 山 市 鹿 田 町 2-5-1 086-235-7365 岡 本 幸 市 群 馬 大 学 大 学 院 医 学 系 研 究 科 脳 神 経 内 科 学 群 馬 県 前 橋 市 昭 和 町 3-39-22 027-220-7111 小 野 寺 理 新 潟 大 学 脳 研 究 所 分 子 神 経 疾 患 資 源 解 析 新 潟 県 新 潟 市 中 央 区 旭 町 通 1 番 町 757 025-227-0684 郭 伸 東 京 大 学 大 学 院 医 学 系 研 究 科 附 属 疾 患 生 命 工 学 センター 臨 床 医 工 学 部 門 東 京 都 文 京 区 本 郷 7-3-1 03-5841-3566 柏 原 健 一 財 団 法 人 操 風 会 岡 山 旭 東 病 院 神 経 内 科 岡 山 県 岡 山 市 中 区 倉 田 567-1 086-276-3231 梶 龍 兒 徳 島 大 学 大 学 院 ヘルスバイオサイエンス 研 究 部 臨 床 神 経 科 学 分 野 徳 島 県 徳 島 市 蔵 本 町 3-18-15 088-633-7207 吉 良 潤 一 九 州 大 学 大 学 院 医 学 研 究 院 神 経 内 科 学 分 野 福 岡 県 福 岡 市 東 区 馬 出 3 丁 目 1-1 092-642-5340 葛 原 茂 樹 鈴 鹿 医 療 科 学 大 学 保 健 衛 生 学 部 医 療 福 祉 学 科 三 重 県 鈴 鹿 市 岸 岡 町 1001-1 059-383-9208 桑 原 聡 千 葉 大 学 大 学 院 医 学 研 究 院 神 経 内 科 学 千 葉 県 千 葉 市 中 央 区 亥 鼻 1-8-1 043-226-2129 小 久 保 康 昌 三 重 大 学 大 学 院 医 学 系 研 究 科 神 経 病 態 内 科 学 分 野 三 重 県 津 市 江 戸 橋 2-174 059-231-5107 33

斎 藤 加 代 子 東 京 女 子 医 科 大 学 附 属 遺 伝 子 医 療 センター 東 京 都 新 宿 区 河 田 町 10-22 03-3353-8111 佐 々 木 秀 直 佐 野 輝 北 海 道 大 学 大 学 院 医 学 研 究 科 神 経 内 科 学 分 野 神 経 内 科 学 鹿 児 島 大 学 大 学 院 医 歯 学 総 合 研 究 科 社 会 行 動 医 学 講 座 精 神 機 能 病 学 分 野 北 海 道 札 幌 市 北 区 北 15 条 西 7 丁 目 011-706-6028 鹿 児 島 県 鹿 児 島 市 桜 ケ 丘 8 丁 目 35-1 099-275-5346 清 水 俊 夫 東 京 都 立 神 経 病 院 脳 神 経 内 科 東 京 都 府 中 市 武 蔵 台 2-6-1 042-323-5110 園 生 雅 弘 帝 京 大 学 医 学 部 神 経 内 科 東 京 都 板 橋 区 加 賀 2-11-1 03-3964-1211 祖 父 江 元 名 古 屋 大 学 大 学 院 医 学 系 研 究 科 神 経 内 科 学 愛 知 県 名 古 屋 市 昭 和 区 鶴 舞 町 65 052-741-2111 高 橋 良 輔 京 都 大 学 医 学 研 究 科 臨 床 神 経 学 ( 神 経 内 科 学 ) 京 都 府 京 都 市 左 京 区 聖 護 院 川 原 町 54 075-751-4397 瀧 山 嘉 久 山 梨 大 学 医 学 部 神 経 内 科 学 講 座 山 梨 県 中 央 市 下 河 東 1110 055-273-9896 辻 省 次 東 京 大 学 医 学 部 附 属 病 院 神 経 内 科 学 東 京 都 文 京 区 本 郷 7-3-1 03-5800-6542 徳 田 隆 彦 京 都 府 立 医 科 大 学 大 学 院 医 学 研 究 科 分 子 脳 病 態 解 析 学 ( 神 経 内 科 ) 京 都 府 京 都 市 上 京 区 河 原 町 通 広 小 路 上 ル 梶 井 町 465 075-251-5793 戸 田 達 史 神 戸 大 学 大 学 院 医 学 研 究 科 神 経 内 科 学 兵 庫 県 神 戸 市 中 央 区 楠 町 7-5-1 078-382-5885 中 島 健 二 野 元 正 弘 長 谷 川 一 子 鳥 取 大 学 医 学 部 医 学 科 脳 神 経 医 科 学 講 座 脳 神 経 内 科 学 分 野 愛 媛 大 学 大 学 院 医 学 系 研 究 科 病 態 治 療 内 科 学 独 立 行 政 法 人 国 立 病 院 機 構 相 模 原 病 院 神 経 内 科 鳥 取 県 米 子 市 西 町 36-1 0859-38-6757 愛 媛 県 東 温 市 志 津 川 454 089-960-5095 神 奈 川 県 相 模 原 市 桜 台 18-1 042-742-8311 服 部 信 孝 順 天 堂 大 学 医 学 部 神 経 学 講 座 東 京 都 文 京 区 本 郷 2-1-1 03-3813-3111 藤 本 健 一 水 澤 英 洋 自 治 医 科 大 学 医 学 部 内 科 学 講 座 神 経 内 科 学 部 門 東 京 医 科 歯 科 大 学 大 学 院 医 歯 学 総 合 研 究 科 脳 神 経 病 態 学 栃 木 県 下 野 市 薬 師 寺 3311-1 0285-58-7352 東 京 都 文 京 区 湯 島 1-5-45 03-5803-5233 三 輪 英 人 順 天 堂 大 学 医 学 部 附 属 練 馬 病 院 脳 神 経 内 科 東 京 都 練 馬 区 高 野 台 3-1-10 03-5923-3111 34

村 田 美 穂 村 松 慎 一 独 立 行 政 法 人 国 立 精 神 神 経 医 療 研 究 センター 病 院 神 経 内 科 診 療 部 自 治 医 科 大 学 医 学 部 内 科 学 講 座 神 経 内 科 学 部 門 東 京 都 小 平 市 小 川 東 町 4-1-1 042-341-2711 栃 木 県 下 野 市 薬 師 寺 3311-1 0285-58-7352 村 山 繁 雄 東 京 都 健 康 長 寿 医 療 センター 神 経 内 科 ( 兼 務 ) 東 京 都 板 橋 区 栄 町 35-2 03-3964-1141 望 月 秀 樹 大 阪 大 学 大 学 院 医 学 系 研 究 科 神 経 内 科 学 大 阪 府 吹 田 市 山 田 丘 2-2 042-778-8111 *50 音 順 * 臨 床 医 のみ PSP の 診 療 を 行 っている 施 設 につきましては 日 本 神 経 学 会 ホームページの 専 門 医 制 度 教 育 研 修 施 設 一 覧 (https://www.kktcs.co.jp/jsn-senmon/secure/sisetsu.asp x)をご 覧 ください 35

16. 発 行 研 究 班 厚 生 労 働 省 精 神 神 経 疾 患 研 究 委 託 費 神 経 疾 患 の 予 防 診 断 治 療 に 関 する 臨 床 研 究 班 ( 主 任 研 究 者 湯 浅 龍 彦 ) 厚 生 労 働 科 学 研 究 費 補 助 金 難 治 性 疾 患 等 克 服 研 究 事 業 ( 難 治 性 疾 患 克 服 研 究 事 業 ) 神 経 変 性 疾 患 に 関 する 調 査 研 究 班 ( 研 究 代 表 者 中 野 今 治 ) 36

進 行 性 核 上 性 麻 痺 (PSP) 診 療 とケアマニュアル Ver.3 発 行 日 平 成 25 年 1 月 1 日 発 行 者 平 成 24 年 度 厚 生 労 働 科 学 研 究 費 補 助 金 難 治 性 疾 患 等 克 服 研 究 事 業 ( 難 治 性 疾 患 克 服 研 究 事 業 ) 神 経 変 性 疾 患 に 関 する 調 査 研 究 班 研 究 代 表 者 中 野 今 治 自 治 医 科 大 学 医 学 部 内 科 学 講 座 神 経 内 科 学 部 門 329-0498 栃 木 県 下 野 市 薬 師 寺 3311-1 TEL:0285-58-7352 FAX:0285-44-5118 37