357 昭 和62年3月20日 Fig. 1 Cutaneous 比 体 重-41%と candidiasis Fig. 2 of hands 著 明 な る い そ う が 認 め ら れ,左 Chest X-ray on the first admission 内 眼 角 と 口唇 に 一 部

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1 Key words: CMCC, Cellular immunodeficiency, Sepsis, Pulmonary infection

2 357 昭 和62年3月20日 Fig. 1 Cutaneous 比 体 重-41%と candidiasis Fig. 2 of hands 著 明 な る い そ う が 認 め ら れ,左 Chest X-ray on the first admission 内 眼 角 と 口唇 に 一 部 痂 皮 を 伴 った 水 疱 形 成 を 認 め た.脈 拍144回/分,整,呼 血 圧84/58mlnHg,体 吸 数28回/分,胸 温39.6度,結 腹 式, 膜 に 貧 血 を認 め た が 黄 染 は 認 め な か っ た.舌 に 白 苔 と 一 部 び ら ん, 口 腔 粘 膜 に も 白 苔 を 認 め た.表 せ ず,胸 め,聴 部 で は,打 診 上,収 診 上,左 在 リン パ 節 は 触 知 Chest X-ray on the second admission 中 下 肺 野 で濁 音 を認 縮 期 雑 音(LV.III )聴 左 背 部 下 肺 野 で 呼 吸 音 減 弱 し,fine 取 し た.腹 Fig. 3 取,肺 音, crackleを 部 は 平 坦 か つ 軟 で 圧 痛 な く,肝 聴 を右 鎖 骨 中 線 上 で 一 横 指 触 知 し た.脾 は 触 知 し な か っ た. 四 肢 で は,手 1),神 指,足 趾 に カ ン ジ ダ 症 を 認 め た(Fig. 経 学 的 に は 異 常 な く,こ の時点 では項部硬 直 も 認 め ら れ な か っ た. 胸 部X線 所 見:昭 和55年 入 院 時 の 胸 部X線 (Fig.2)で は,左 め ら れ,一 部 空 洞 様 陰 影 を 呈 し て い る.昭 の2回 所 見 中肺 野を中心 に肺炎様陰影 が認 目 の 入 院 時 胸 部X線 和60年 所 見(Fig.3)も ほぼ同 様 の 所 見 が 認 め られ る. 入 院 時 検 査 成 績(2回 目)(Table で は,貧 血 と 血 沈,CRPの γ-gtpの 高 値,お 液検査 LAP, 高 値 な ど肝 機 能 異 常 が 認 め ら れ た.免 疫 検 査 で は,リ ン パ球 芽 球 化 試 験 で カ ン ジ ダに 対 す る 反 応 著 明 に 低 下,PHA,ConAに 低 下 が 認 め られ た.ま PPD, 1):血 よ びAl-p DNCBに 対 して も反 応 た 皮 膚 反 応 も,カ ン ジ ダ, 対 し す べ て 陰 性 で あ っ た.し 免 疫 グ ロ ブ リン は,IgEが か し 高 値 を 示 した 以 外 は,他 の ク ラ ス で は 正 常 で あ っ た.細 菌 検 査 で は,TTA, 血 液,尿 の す べ て か ら,Streptococcus pyogenesが 検 出 さ れ,髄 液 所 見 で は,圧,蛋 全 く検 出 さ れ ず,好 genesも 検 出 さ れ た. 白 量 上 昇,糖 中 球 増 多 が み ら れ,Str.pyo- は

3 Table 1 Laboratory findings on the second admission Fig. 4 Clinical course (1)

4 Fig. 5 Clinical course (2) Table 2 Clinical and genetic classification of CMCC

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6 A Case of Chronic Mucocutaneous Candidiasis (CMCC) with Repeated Pulmonary Abscess and Sepsis Katsuhiko TSUKAGUCHI, Riichiro MIKAMI, Shinsaku ITO, Keiichi MIKASA, Masayoshi SAWAKI & Nobuhiro NARITA The Second Department of Internal Medicine, Nara Medical University Chronic mucocutaneous candidiasis (CMCC) is an uncommon disease mainly associated with incurable superficial candidiasis since childhood and partial incompetence of cellular immunity is assumed to be the cause. We now report one rare case treated for repeated respiratory infections due to CMCC. A woman aged 34 years has suffered from candidiasis on nails of feet and hands since childhood. She was very susceptible to colds from her childhood and contacted pneumonia at age of ten. On July 1980, she has suffered from left pulmonary suppuration and liver abscess and received cefalothin for relief. On December 1984, she was affected with similar pulmonary disease again, being diagnosed sepsis and meningitis. She was then treated with a large amount of PIPC, hydrocortisone and y-globurin to give relief and now is out-patient to follow up. CMCC is immunologically characterized by lack of a delayed skin reaction and a decrease of lymphoblastic reaction for a candial antigen. These two findings were also found in this case. Prognosis after CMCC is generally said to be good. However patients with repeated respiratory infections such as in this case do not convalescence satisfactorily and careful follow-up examinations are necessary.

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