中武優理他子宮頸部腺様嚢胞癌の１例図１摘出標本の肉眼写真図２頸部の組織像① HE染色100倍癌細胞が大小の胞巣をつくり浸潤性増殖を示している胞巣内に腺管構造がみられ篩状構造を示す部位も認められる図４初回再発時の胸部Ｘ線写真右肺中葉に円形の結節影を認める宮頸癌肺転移

Size: px

Start display at page:

Download "中武優理他子宮頸部腺様嚢胞癌の１例図１摘出標本の肉眼写真図２頸部の組織像① HE染色100倍癌細胞が大小の胞巣をつくり浸潤性増殖を示している胞巣内に腺管構造がみられ篩状構造を示す部位も認められる図４初回再発時の胸部Ｘ線写真右肺中葉に円形の結節影を認める宮頸癌肺転移"

ぜんぺいおなか
5 years ago
Views:

1 症例宮崎医会誌 2014 ; 38 : Paclitaxel(PTX),carboplatin(CBDCA) による化学療法 (TC 療法 ) が有効であった子宮頸部腺様嚢胞癌の 1 例中武優理林広典栗原秀一中原一成田中章子佐藤麻衣髙村一紘安永昌史谷口秀一嶋本富博要約 : 子宮頸部腺様嚢胞癌 (Adenoid cystic carcinoma) は唾液腺などに主にみられる腺癌の亜型で乳腺, 気管支, 副鼻腔, バルトリン腺, 子宮頸部にも発生する発生頻度は子宮頸癌の % と少なく, 一定した治療のプロトコールが確立されていない症例は 59 歳,2 経妊 2 経産不正性器出血を主訴に受診し, 子宮頸癌 Ⅰb1 期の診断で腹式広汎子宮全摘出術, 両側付属器摘出術, 骨盤リンパ節廓清術を施行した術後病理組織診で adenoid cystic carcinoma と診断された全層にわたる筋層浸潤を認め, 術後診断は子宮頸癌 Ⅰb1 期 (pt1b1n0m0) であった術後補助療法として同時化学放射線療法 ( 外照射および 5FU+CDDP 療法 ) を施行した 14 ヵ月後に子宮頸部局所再発と肺転移を認め, 右肺下葉切除術を行い, その後再度肺転移を来し paclitaxel(ptx),carboplatin(cbdca) による化学療法 ( 以下 TC 療法 ) を施行し, 病変は消失したその後 2 回の肺再発を繰り返したが,TC 療法が奏効した予後不良な子宮頸部腺様嚢胞癌に対し,TC 療法によってそれぞれ 6 ヵ月以上の無病期間が得られた治癒には到っていないが,TC 療法により 6 年の長期生存が得られた平成 25 年 11 月 12 日入稿, 平成 26 年 2 月 18 日受理症例患者 :59 歳,2 経妊,2 経産既往歴 :52 歳 ; 甲状腺腫瘍, 左副腎腫瘍 ( クッシング症候群 ) 59 歳 ; 発作性心房細動不正性器出血を主訴に近医を受診し, 腟鏡診で子宮頸部に易出血性の隆起性病変を認めたため, 当院を紹介受診した腟鏡診で後唇を置換する2cmの隆起性病変を認めた子宮頸部擦過細胞診でadenocarcinoma, 子宮頸部狙い組織診で adenocarcinoma,high gradeであった子宮頸癌 Ⅰb1 期の診断で腹式広汎子宮全摘出術, 両側付属器摘出術, 骨盤リンパ節郭清術を施行した組織学的には比較的均一な核をもつ癌細胞が大小の胞巣を作り浸潤性増殖を示していた充実性胞巣や腺管構造を含む胞巣がみられ, 篩状構造も一部にみられた一部には胞巣の中心に壊死を伴っていた間質に好宮崎県立宮崎病院産婦人科酸性の基底膜様物質の沈着が散見されたこれらの所見から,adenoid cystic carcinomaと診断された中等度の脈管侵襲がみられ, 頸部筋層の全層に及んでいたが明らかな子宮傍組織への浸潤や腟壁への浸潤はなく, 骨盤リンパ節転移を認めなかった術後診断は子宮頸癌 Ⅰb1 期 (pt1b1n0m0) であった全層浸潤があったため, 術後補助療法として同時化学放射線療法を施行する方針とした放射線療法として外照射 ( 全骨盤 )45Gy/25Fr(1.8Gy 25 回 ) を施行し, 併用化学療法としてFP 療法 (5 フルオロウラシル 60mg/ m2 (day 1 5), シスプラチン 60mg/ m2 (day 1)) を1コース施行したシスプラチンによる抗利尿ホルモン不適合分泌症候群 (syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone:siadh) のため,FP 療法は2コース目以降中止した同時化学放射線療法終了後,14 ヵ月後の定期検診での胸部レントゲン写真で右肺門部に結節影を認めた胸部 CT 検査で子 18

中武優理他子宮頸部腺様嚢胞癌の１例図１摘出標本の肉眼写真図２頸部の組織像① HE染色100倍

られる図４初回再発時の胸部Ｘ線写真右肺中葉に円形の結節影を認める宮頸癌肺転移が疑われた腹部

術後の病理組織診断でadenoid cystic carcinomaで子宮頸癌再発と診断した術

胸部CT検査で両肺野に多発性転移病変を認めた子宮頸癌再々発と診断し TC療法パクリ図３

2 中武優理他子宮頸部腺様嚢胞癌の１例図１摘出標本の肉眼写真図２頸部の組織像① HE染色100倍癌細胞が大小の胞巣をつくり浸潤性増殖を示している胞巣内に腺管構造がみられ篩状構造を示す部位も認められる図４初回再発時の胸部Ｘ線写真右肺中葉に円形の結節影を認める宮頸癌肺転移が疑われた腹部骨盤造影CT検査で他臓器に病変を認めなかったため右肺下葉切除術を施行した術後の病理組織診断でadenoid cystic carcinomaで子宮頸癌再発と診断した術後補助療法は行わず経過観察したが８ヵ月後の定期検診での胸部レントゲン写真で右上肺野に結節影を認め胸部CT検査で両肺野に多発性転移病変を認めた子宮頸癌再々発と診断し TC療法パクリ図３頸部の組織像② HE染色200倍間質に好タキセル175mg/ カルボプラチンAUC 5 を６酸性の基底膜様物質の沈着を認めるコース施行した AUC 血中薬物濃度時間曲線下 19

宮崎医会誌第 38 巻第 1 号 2014 年 3 月図 5. 初回再発時の胸部 CT 画像. 図 6.2 回目再発時の胸部 CT 画像. 図 7.

面積であり, 体内の薬物量の指標となる ) 治療終了後の胸部 CT 検査で指摘可能な病変は消失したが, 7ヵ月後に再度両側肺野に径

relapseと判断し, 再度 TC 療法を施行する方針とした TC 療法を前回と同量で6コース施行後, 残存病変を認めさらに2コース追加し, 全 8コースを施行した

3 宮崎医会誌第 38 巻第 1 号 2014 年 3 月図 5. 初回再発時の胸部 CT 画像. 図 6.2 回目再発時の胸部 CT 画像. 図 7.3 回目再発時の胸部 CT 画像. 図 8.4 回目再発時の胸部 CT 画像. 面積であり, 体内の薬物量の指標となる ) 治療終了後の胸部 CT 検査で指摘可能な病変は消失したが, 7ヵ月後に再度両側肺野に径 12mmを最大とする多発性結節の再出現及び縦隔リンパ節の腫大を認めた子宮頸癌の3 度目の再発と診断したが, 最終治療から6ヵ月以上経過していることからsensitive relapseと判断し, 再度 TC 療法を施行する方針とした TC 療法を前回と同量で6コース施行後, 残存病変を認めさらに2コース追加し, 全 8コースを施行した 8コース後の胸部 CT 検査で指摘可能な病変は消失した 7ヵ月後の胸部 CT 検査で右肺野に径 14mmを最大とする2 個の結節病変を認め, 子宮頸癌の4 度目の再発と診断した 2 度の感受性を示していることから再度 TC 療法を6コース施行し, 指摘可能な病変は消失した初回治療から6 年経過し, 現在も外来経過観察中である 20

4 中武優理他 : 子宮頸部腺様嚢胞癌の 1 例考察腺様嚢胞癌 (Adenoid cystic carcinoma) は, 唾液腺に最もよくみられる腺癌の1 型で, 乳腺, 気管支, 副鼻腔, バルトリン腺, 子宮頸部などにもまれに発生することがある子宮頸部腺様嚢胞癌 (adenoid cystic carcinoma of uterine cervix) を初めて報告したのは,Palman ら 1) で, 発生頻度は子宮頸癌全体の % とされ 2 4),Berchuckら 5) は85 例の子宮頸部腺様嚢胞癌の検討で発症年齢は52 ~ 99 歳で, 平均 68.8 歳と報告している子宮頸部腺様嚢胞癌は早期に局所再発や遠隔転移をきたすことがあるため一般的に予後は不良であり, 最も頻度の高い遠隔転移臓器は肺とされている 5) 唾液腺腺様嚢胞癌の5 年生存率が 62% であるのに比べ 6), 子宮頸部腺様嚢胞癌では37 40% と報告されている 7) 発生頻度が稀であるため, 治療方針に一定した見解がなく扁平上皮癌のプロトコールに沿って治療が行われることがほとんどである組織学的に腺様嚢胞癌は唾液腺由来のものに類似した特徴がある類基底細胞様の腫瘍細胞は核が小型で細胞質に乏しく, 島状に腺管および篩状の胞巣を形成している管腔内にアルシアンブルー陽性の粘液物質が貯留し, 胞巣辺縁部では腫瘍細胞の柵状配列がみられ, 菅腔構造を示さない胞巣では無構造な好酸性物質が形成されている免疫組織化学的検討では,4 型コラーゲンやラミニンが基底細胞膜部分に陽性を示し,p63も腫瘍胞巣の辺縁部に1 層性に, あるいは胞巣内で陽性細胞と陰性細胞が混じり合うように発現すると報告されている p63がびまん性に陽性になるbasaloid squamous cell carcinomaとの鑑別に有用とされている 8) 細胞学的には,1 小型で, 大小不同性に乏しい腫瘍細胞が, 著名な重積性のある集塊を形成,2 核は類円形 ~ 楕円形で大小不同性に乏しく, 核クロマチンは増量しているが, 均等に分布し, 核小体は小型ながらときに認められる,3 細胞質はレース状で乏しい,4globules of mucusを認める,5しばしば扁平上皮系および腺系の異型細胞が共存する, といった特徴が挙げられる Dixitら 9) は子宮頸部腺様嚢胞癌の71 症例の後方視的検討を行ったところ,FIGO 分類でstageⅠ 期は34 症例 (47.8%),stageⅡ 期は21 症例 (29.5%),stage Ⅲ 期は10 症例 (14.0%),stageⅣ 期は4 症例 (5.6%), stage 不明は2 症例 (2.8%) であったまた, 平均観察期間 39 ヵ月での無病生存率は48.4% であったとしている StageⅠ,Ⅱとされたものでも早期に遠隔転移をきたしていることがあり, 局所治療である手術療法のみではなく化学療法の有用性および必要性も検討されるべきとしている StageⅢ,Ⅳでは遠隔転移巣への治療も必要となるため, 局所療法のみでの治療は困難とされる化学療法については64 症例中 7 症例に施行されており,3 症例にはシスプラチン100mg/ m2が術後化学療法として施行され,stageⅠbの2 症例は12 ヵ月と64 ヵ月の無病生存期間が得られた 1 症例にはブレオマイシンが投与され,18 ヵ月の無病生存期間が得られている 4 症例は再発症例に対する化学療法で,3 症例にそれぞれブレオマイシン, アドリアマイシン,5 FUが行われたが奏功せず,1 症例にはシスプラチン, シクロフォスファミド, アドリアマイシンの多剤併用療法がおこなわれ,8ヵ月の無病生存期間を得た化学療法に対する報告は少ないものの, 高容量のシスプラチン, 多剤併用療法が有効ではないかと考えられている子宮頸部腺様嚢胞癌に対し, 術後再発に対して子宮頸癌にも有効性が示されつつあるTC 療法を行った子宮頸部腺様嚢胞癌は非常に稀な疾患であるため現在のところ一定した治療方針の見解がない本症例ではこれまでに報告の少ないタキサン製剤の併用療法によって, 子宮頸部腺様嚢胞癌においても長期生存が望める可能性があることを示唆した参考文献 1) Palman R. J,Counseller V. S. Clyindroma of the Cervix with Procidentia, Am. J. Obst. & Gynec, 1949 ; 58 : ) Fowler WC, Miles PA, Surwit EA, et al. Adenoid cystic carcinoma of the cervix, report of nine cases and a reappraisal. Obstet Gynecol 1978 ; 52 :

5 宮崎医会誌第 38 巻第 1 号 2014 年 3 月 3) King AL, Talledo E, Gallup DG, et al. Adenoid cystic carcinoma of the cervix in women under age 40. Gynecol Oncol 1989 ; 32 : ) Musa AG, Hughes RR, Coleman SA. Adenoid cystic carcinoma of the cervix-a report of 17 cases. Gynecol Oncol 1985 ; 22 : ) Berchuck A, Mullin TJ. Cervical adenoid cystic carcinoma associated with ascitis. Gynecol Oncol 1985 ; 22 : ) Simpson JR. Cancer of the salivary gland. In : Perez CA, Brady LW, eds. Principles and Practice of Radiation Oncology, Philadelphia : J B Lippincott ;1987: ) Dingh TV, Woodruff JD. Adenoid cystic and adenoid basal carcinomas oithe cervix. Obstet Gynecol 1985 ; 65 : ) Emanuel P, Wang B, Wu M, et al : p63 immunohistochemistry in the distinction of adenoid cystic carcinoma from basaloid squamous cell carcinoma. Mod Patholo 2005, 18 : ) Dixit S, Singhal S, Vyas R, et al : Adenoid cystic carcinoma of the cervix ; J Postgrad med 1993 ; 39 : A patient with uterine cervix adenoid cystic carcinoma who achieved long-term survival with TC chemotherapy. Yuri Nakatake Hironori Hayashi Shuichi Kurihara Kazushige Nakahara Akiko Tanaka Mai Sato Kazuhiro Takamura Masafumi Yasunaga Shuichi Taniguchi Tomihiro Shimamoto Department of Obstetrics and Gynecology, Miyazaki prefectural Miyazaki Hospiral, Miyazaki Abstract Adenoid cystic carcinoma of the cervix constitutes about 0.4 to 1.7% of all cervical carcinomas, and there is no protocol for treatment. A 59-year-old female(gravida : 2 para : 2)visited a clinic with a chief complaint of irregular vaginal bleeding. She was diagnosed with cervical cancer of stageⅠ b1, and radical hysterectomy, bilateral salpingo-oophorectomy, and pelvic lymph node dissection were carried out. The post-surgical pathological diagnosis adenoid cystic carcinoma, showing infiltration of the cervical muscularis throughout all layers. The post-surgical diagnosis was cervical cancer of stageⅠb1(pt1bn0m0). As post-surgical adjuvant chemotherapy, concurrent chemoradiotherapy (external irradiation and FP chemotherapy)was carried out. After 14 months, lung metastasis was observed, and so lobectomy of the lower lobe of the right lung was carried out. Thereafter, the recurrence of lung metastasis was observed, for which TC chemotherapy was conducted. In spite of the disappearance of the lesion, there were two recurrences of lung metastasis thereafter but, in each case, TC chemotherapy proved to be effective. In spite of the poor prognosis associated with adenoid cystic carcinoma of the cervix, the patient was able to achieve a long-term survival of six years after the initial treatment. The TC chemotherapy was proven to be effective. Key words : adenoid cystic carcinoma, cervical cancer, chemotherapy 22

1)表紙14年v0

1)表紙14年v0 NHO µ 医師が治療により回復が期待できないと判断する終末期であると医療チームおよび本人家族が判断する患者の意志表明は明確であるか? いいえはい意思は文書化されているか? はい患者には判断能力があるか? 医療チームと患者家族で治療方針を相談する患者の意思を推量できる場合にはそれを尊重するはいはい患者の意思を再確認するはい合意が得られたか? はいいいえ倫理委員会などで議論する